Similar presentations:
Нерожденный пациент: искусство, основанное на науке
1.
Нерожденный пациент: искусство,основанное на науке
2.
Leonardo Da VinchiJan van Rymsdyk (1750-1788)
3.
8 недель4th week of
development with early
vascular development.
4.
3-D 4-D УЗС реконструкция10 недель
14 недель
5.
Three-dimensional surface image of a fetus at 9 weeks, 6days. The eye (thin arrow) and external ear (arrow head) are
depicted. Note the definition in the fetal profile. Herniation of
the mid-gut is present
6.
Ultrafast fetal MRI7.
Conjoined twins: two fetalheads are visualized, with
shared thoracic, abdominal,
and pelvic cavities
8.
Fetal MRI- ПоказанияОбъемные образования грудной клетки/ шеи
Пороки развития мочевыделительной
системы
Пороки развития ЦНС
Гипоплазия легких
Кресцово-копчиковая тератома
9.
Опухоль печени (hemangioendothelioma), 40 нед.10.
Тератома средостения11.
large cervical teratoma12.
Лимфангиома шеи13.
Вентрикуломегалия, 22 нед.Голопрозэнцефалия
14.
Атрезия тонкой кишкиMRI
УЗС
15.
Атрезия тонкой кишки16.
Инфравезикальная обструкция: клапан задней уретры17.
Гастрошизис, 28 недель18.
Гастрошизис19.
Омфалоцеле, 35 недель20.
Омфалоцеле21. Патофизиология ВПР
• Водянка плода: скопление жидкости в полостях (плевральная,перитонеальная, полости перикарда) или мягких тканей плода.
Иммунная- несовместимость Гр. крови и Rg.
Неимммуная –вторичная, как результат пороков развития.
Дисбаланс между продукцией и всасыванием интерстициальной жидкости.
Основной патогенетический механизм-повышение системного венозного
давления (структурные пороки сердца, компрессия сердца и магистр.
сосудов объемным образованием, жидкостью, дизритмии, кресцовокопчиковая тератома, аномалии плаценты) через нарушение сердечного
выброса, венозный отек и тк. гипоксия. Летальность 80%.
• Стимуляция преждевременных родов
Причина – гистеротомия при проведении открытых фетальных операций,
манипуляций, которая приводит/стимулирует сократительную активность
матки, через образование медиаторов воспаления.
• Многоводие/ маловодие- амниотическая жидкость состоит из мочи плода
и жидкости легких. Всасыванение происходит в ЖКТ плода при его
глотательных движениях.
22.
Водянка плода23.
МаловодиеНарушение оттока мочи
Ренальная дисплазия
Гипоплазия легких:
Внешняя компрессия
Отсутствие
дыхательных движений
плода
Недостаточное
растяжение паренхимы
легких
Амниотическая жидкость
крайне необходима для
формирования бронхолегочной системы, особенно
в canalicular фазу развития в
ГВ 16 и 28 недель
24.
Врожденная диафрагмальная грыжаЧастота 1:2.000-3.000
Летальность- 58-100%
Сочетанные аномалии – 20-53%
Хромосомные аномалии- 9%
25.
Врожденная диафрагмальная грыжа26.
Врожденная диафрагмальная грыжа27.
Врожденная диафрагмальная грыжаГипоплазия Легких
Гипоплазия легких х-ся
снижением количества бронхов,
бронхиол и альвеол.
Терминальные отделы легких
имеют патологическую сепарацию
что нарушает альвеолярнокапиллярное взаимодействие и
приводит к снижению
газообмена. Кроме того имеет
место утолщение альвеол с
повышенным содержание
гликогена что делает секрет
более вязким и так же Нарушает
газообмен. Снижение уровня
сурфактанта.
Снижается общая площадь
газообмена
28.
ПатофизиологияЛегочная гипертензия
Легочной
вазоспазм
Персистирующая
фетальная
циркуляция
(ООО+ОАП)
Гипоксимея
Уменьшение общей площади
сосудистого русла легкого с развитием
гипертрофии их мышечных элементов
являются причиной легочной
гипертензии и правожелудочковой
недостаточности.
29.
Врожденная диафрагмальная грыжа1.
2.
3.
CDH при диагностике до 24 нед.
возможны 3 варианта:
Прерывание беременности
Сохранить беременность и выносить
до зрелости плода, с последующими
рода в центральной клинике,
ожидаемой летальностью 58%, и
средней ценой $ 161.000.
Попытка пренального
вмешательства.
Маркеры неблагоприятного прогноза
при CDH
• Внутригрудное расположение желудка
•Наличие печени в плевральной полости
•Многоводие
•Низкий индекс (<1.0) легочнокраниального соотношения (LHR) – 100%
летальность
•Диагноз порока развития до 25 недель
ВДГ – наличие печение в
плевральной полости “liver-up”
30.
ВДГ – смещение желудка, петелькишечника в плевральную
полость. Смещение средостения.
31.
Congenital diaphragmatic hernia - TreatmentОткрытая фетальная операция (при
отсутствии печени в плевральной полости).
Временная окклюзия трахеи PLUG (plug the
lung until it grows)
Внутренняя Plug
Наружная – клипсы
EXIT (ex utero intrapartum treatment)
Сохраняется фето-плацентарная
циркуляция
FETENDO –эндоскопическая хирургия
плода
32.
Fetoscopic temporary tracheal occlusionPLUG (plug the lung until it grows)
33.
34.
35.
EXIT36.
37.
33-week-gestation fetus with a giantneck teratoma.
Endotracheal intubation was
impossible in the fetus who
underwent retrograde intubation
through a tracheotomy after partial
dissection of the mass away from
the trachea.
EXIT
Large CCAM resected from a 38week gestation fetus though a
right thoracotomy while on uteroplacental gas exchange.
38.
Кресцово-копчиковая тератома, 27 нед.•Ранняя диагностика – 13 неделя.
•Показания для УЗС- многоводие,
несоответствие размеров матки сроку
беременности.
•Солидные, кистозные, смешанные.
39. Пaтофизиология
“Steal” – синдром (синдром
обкрадывания)- шунтирование крови
от плаценты.
• Сердечная недостаточность плода
(водянка плода, многоводие,
Плацентамегалия).
• “maternal mirror syndrome”артериальная гипертензия, ДН,
почечная недостаточность, отечный
синдром.
• Компрессии тазовых органов
(Mass effect) : м/пузырь, прямая кишка.
• Кровоизлияние в тератому.
• Прогностически неблагоприятные
факторы: быстрый рост опухоли,
диаметр > 10 см, водянка плода
летальность плода: 46% -70% при
сочетании с водянкой плода и
плацетамегалией.
40.
ПатофизиологияС-м объемного образования
Сосудистое
обкрадывание
(Mass effect)
+
многоводие
Сокращение матки
Разрыв
опухоли/кровоизлияние
Преждевременные
роды
незрелость
Смерть плода
Сердечная
недостаточность
Плацентамегалия/
водянка плода
41.
Хирургическое лечениеКритерии выбора
Положительные:
AAPSS I and II
Плацетамегалия/водянка плода
Физиология высокого выброса
Отрицательные:
AAPSS III and IV
“maternal mirror syndrome”
Кардиомиопатия плода
Кровоизлияние
42.
Иссечение большой крестцово-копчиковойтератомы у плода в сроке 24 нед беременности
43.
44.
45.
46.
Кистозные пороки легкихCCAM – Разрастание терминальных
респираторных бронхиол, которые формирую
кисты различного размера
47.
CCAM I-III тип – наиболее благоприятная форма
II тип – прогноз зависит от
сопутствующих пороков
III тип – наиболее неблагоприятная форма
Прогноз ССАМ : 1.Размер, 2. Вторичные
физиологические изменения со стороны
плода
15% (6-43%) ССАМ - уменьшаются в
размерах к рождению
48.
49.
21-week-gestation fetus with macrocystic CCAM presenting in hydropsПатофизиология
Объемное образование
Смещение средостения
Гипоплазия
легких
Многоводие
Сдавление сердца и Полой вены
Водянка плода
(наиболее значимый прогностически
неблагоприятный фактор -100% летальность)
-Отек мягких тканей
-Жидкость в плевральной/брюшной полостях
-Плацетномегалия
-“maternal mirror syndrome”
50.
Алгоритм пренатального ведения ССАМУЗС, MRI, Эхо-КГ
Изолированные солидные образования
Нет водянки
Прогностические факторы:
ГВ, размер образования, водянка
> 32 нед.
УЗСконтроль
Родоразрешение в
срок/постнатальное
лечение
24-32 нед.
< 24 нед.
Тяжелые соп-е пороки
ВОДЯНКА
Пренатальный консилиум
Фетальная
резекция
Раннее родоразрешение
No fetal
intervention
Прерывание
беременности
51.
Cystic adenomatoid malformation of the lung- ЛечениеPartial exposure of 37-week-gestation fetus during EXIT procedure
1. Торакоцентез плода
2. Торако-амниотическое шунтирование
3. Открытая фетальная резекция: 13 операций 21-29 нед.
гестации (Adzick N.S.)- 8 выжило продолжительность
беременности до 8 нед.
4. EXIT (смещение средостения/водянка плода + CVR>1.6)
5. Минимально-инвазивная лазерная абляция - будущее
52.
Непроходимость верхних дыхательныхпутей
Тератома шеи, 33 нед.
Внешняя компрессия:
-Лимфангиома
-Тератома
-Гемангиома
-Нейробластома и др.
Внутренняя компрессия:
CHAOS
синдром обструкции верхних дыхательных
путей Проявляется водянка плода и полной или
почти полной обструкцией дыхательных путей
плода
-Атрезия/стеноз трахеи
-Атрезия/стенозы гортани
53.
CHAOS:- Значительно увеличенные в размере
легкие
- Уплощение диафрагмы
- Дилатация ТБД
- Асцит плода
- Другие проявления водянки плода в
результате обструкции дыхательных путей
Частота – неизвестна. 52 случая CHAOS на
фоне атрезии гортани