Расщелина губы

1.

2.

Расщелина губы
Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития
(недоразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или
иных анатомических образований, органов или систем. В зависимости от
этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно
выявляемых аномалий, подчас трактуемых как вариации кариотипа, до
тяжелейших пороков развития, не совместимых с жизнью.
Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основном к
10—12-й неделе внутриутробного развития, следовательно, и
формирование патологических изменений возможно только в этом
периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные
факторы генетического и тератогенного генеза.
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года
составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них
выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных
учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают
орофациальные расщелены. Они входят в "большую пятерку" уродств,
занимая по частоте 2-е место. Расщелены губы составляют 86,9% от всех
врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная
расщелина является компонентом тяжелого синдрома.

3.

КЛАССИФИКАЦИЯ.
При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры
стоматологии детского возраста Московского медицинского
стоматологического института пользуются следующей клиникоанатомической классификацией:
1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (односторонняя или
двусторонняя).
2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации
кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с
деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или
двусторонняя).
3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторонняя или
двусторонняя).

4.

Другая классификация врожденных патологий ЧЛО:
1.Односторонние расщелины губы.
2.Двусторонние расщелины губы
- симметричные
- несимметричные
·
комбинированные(расщелина нёба+губы)
·
отдельные
·
изолированные

5.

Классификация по Лимбергу (1838 год)
1. По объему и степени поражения органа:
изолированные;
комбинированные (губы и неба);
скрытые, частичные, полные.
2. По количеству пораженных сторон:
односторонние;
двусторонние (симметричные, асимметричные).
ЛЕВОСТОРОННЯЯ
РАСЩЕЛИНА ВЕРХНЕЙ
ГУБЫ

6.

Классификация по Колесову
Полные — проходят через все слои тканей и сообщаются с полостью
носа.
Неполные — имеют частично сформированный кожный отдел губы, с
полостью носа не сообщаются.
Они могут быть односторонними и двусторонними.
Существуют скрытые расщелины — дефекта нет, разобщена круговая
мышца рта, а кожа и слизистая в норме.
Двусторонняя расщелина верхней губы

7.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.
При расщелинах губы наблюдаются резкие изменения костного скелета
лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и
расположенных в ней зубов. Иногда количество зачатков бывает уменьшено или
они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок
может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.
Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка
степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при
расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.
Расщелины губы и неба могут возникать как один из компонентов
множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими
признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная
гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с
расщелиной губы и неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины
губы и неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они
возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и Х),
причем как при делециях, так и транслокациях. Это не означает, что любой
ребенок, например с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и неба, но частота
возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в
общей популяции.

8.

Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и неба, возникновение
которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно
разделить на две группы:
1)синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например,
талидомидный или фетально-алкогольный);
2)синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий
различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм
(например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В
настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с
расщелиной губы и неба:
• фетально-алкогольный;
• талидомидный;
• аминоптериновый;
• гидантоиновый;
• синдром амнеотической связки;
• триметадионовый.

9.

Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов,
которые являются "факторами риска" реализации наследственного
предположения при мультифакториальных расщелинах губы. К ним относятся:
·
повышение температуры тела беременной;
·
витаминная недостаточность;
·
дефицит микроэлементов (медь);
·
прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также
стероидных гормонов, андрогенов, эстрогенов, инсулина, адреналина;
·
инфекционные заболевания матери;
·
диабет;
·
гинекологические заболевания.

10.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
В зависимости от степени анатомических изменений различают три
формы расщелин верхней губы: скрытую, неполную и полную. При
скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление
мышечного слоя с сохранением непрерывности кожного покрова и
слизистой оболочки. При неполной расщелине ткани губы не
срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется
правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий
оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все
ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой
полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя
губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине
расщелины, правильное анатомическое соотношение отделов губы
нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.

11.

При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблюдается
неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины.
Крыло уплощено, растянуто, кончик носа
несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная
деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных
расщелин губы, что объясняется анатомической и функциональной
неполноценностью тканевого слоя верхних отделов губы.
При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается
функция сосания из-за негерметичности полости' рта. При скрытых и
неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери,
прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку
верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы
активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин
питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые
расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с
одновременными расщелинами губы и неба.

12.

ДИАГНОСТИКА.
Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и
фетоамниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на
16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа. Данная методика
позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье
прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется
фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 2036 недель. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный
амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного
вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического
исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых
участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и
применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с
расщелиной губы и неба в сочетании с такими аномалиями, как
олигофрения и др.

13.

Ортопедическое лечение расщелины губы. Ортопедическая помощь
детям с врожденной расщелиной неба должна начинаться с первых дней
жизни и продолжаться до совершеннолетия, т. е. до операции — пластики
неба и после нее. В грудном и раннем детском возрасте ортопедические
мероприятия заключаются в изготовлении обтуратора с целью
нормализации сосания, глотания, дыхания, а позднее и произношения
звуков речи (см. Обтураторы). С 2—3-летнего возраста по показаниям
требуется систематическое ортодонтическое лечение, т. е. расширение
верхней челюсти, ее альвеолярного отростка и зубного ряда, а иногда
сокращение нижнего зубного ряда. Для правильного развития речи
большое значение имеет формирование небного свода, правильное
соотношение челюстей и размещение зубов. Достигается з.то при помощи
расширяющих пластинок с винтом или пружиной, капп и пластинок с
наклонной плоскостью, разобщающих прикус пластинок или детских
протезов. Целесообразно использование обтуратора как ортодоитического
аппарата, путем добавления к нему рычагов или пружин.

14.

При наличии на губе плотных рубцов, тормозящих рост верхней
челюсти, к аппарату может быть добавлен валик из пластмассы,
расположенный вестибулярно и препятствующий давлению губы на
зубы (3. Ф. Василевская). Для укорочения нижней зубной дуги иногда
бывает полезно удалить первые премоляры или один резец. .
Ортодонтическое лечение расщелины губы обычно сочетается с
протезированием. При этом протезы служат не только для замещения
дефектов зубных рядов, но и для закрепления достигнутых результатов.
Лечение расщелины губы подростков, не находившихся с детства под
наблюдением ортодонта, нередко бывает затруднительным, так как
обычно требуется значительное расширение суженной верхней челюсти.
В этих случаях с целью более быстрого и эффективного исправления
аномалийного положения зубов, сочетающегося с деформациями
челюстей и изменениями соотношения зубных рядов (прогения,
микрогнатия и Др.)» применяется компактостеотомия, т. е. оперативное
вмешательство, заключающееся в нарушении целостности компактного
слоя альвеолярного отростка в области зубов, подлежащих
перемещению.

15.

Возрастные показания к операции. Типичные оперативные методы.
I. Расщелина верхней губы (одно- и двусторонняя). Ранняя пластика
верхней губы проводится в родильных домах или специализированных
центрах в первые часы, сутки жизни ребенка. Противопоказаниями к
ранней йластике губы у ребенка служат врожденные пороки развития,
травма при родах, асфиксия, послеродовый воспалительный процесс у
матери. Хейлопластика проводится по методике Фроловой.
Операция может производиться в сроки от 6 до 12 месяцев жизни ребенка
(оптимальный период). Госпитализация ребенка производится в
специализированный стационар. Существуют нерадикальные операции
— только закрытие дефекта (производят освежение краев раны,
препаровку кожи, круговой мышцы рта и слизистой преддверия, затем
послойно сшивают: слизистую губы, мышцу и кожу) и радикальные. При
радикальных операциях устраняют расщелину, удлиняют верхнюю губу и
исправляют форму носа (метод Лимберга, Теннисон-Обуховой, метод
Миро-Обуховой-Лимберга).

16.

II. Расщелина верхней губы (одно-, двусторонняя) с резким выстоянием
межчелюстной кости. Корректируется аппаратом Мак-Нила в
амбулаторных условиях, затем проводится операция в сроки от 6 до 12
мес. жизни ребенка. Хейлопластика производится по одной из методик
(А.А. Лимберга, Теннисон-Обуховой, Хагедорн-Барского). Сроки
операции диктуются общим состоянием ребенка и результатами
ортодонтического лечения. Используется индивидуальный подход.
III. Комбинированная расщелина верхней губы и неба. Осуществляют
ортодонтическую помощь (изготавливают плавающий обтуратор,
аппарат Т.В. Шаровой), затем производят хейлопластику по одной из
методик, велопластику, велофарингопластику.

17.

IV. Остаточная (вторичная) деформация верхней губы после
хейлопластики. Производят устранение в разные возрастные периоды
(от 3—5 лет и старше) в зависимости от выраженности косметического
изъяна и отношения к нему родителей.
V. Остаточная деформация носа после хейлопластики.
Производится устранение в разные возрастные периоды
(преимущественно в 14—16—18 лет и старше). Применяются
ринопластика, ринохейлопластика (по Лимбергу, Новоселову, Козину),
гнато-периосто-ринохейлопластика.

18.

Осложнения после пластики верхней губы:
•расхождение швов (натяжение краев раны из-за плохого
препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное
ушивание тканей);
•развитие воспалительного процесса в ране;
•образование неглубокого рубцового преддверия рта.

19.

Помочь исправить врождённые пороки верхней губы может пластическая
хирургия. В зависимости от вида врожденного порока верхней губы
выполняется операция - хейлопластика.
Первичная хейлопластика ограничивается восстановлением анатомически,
эстетически и функционально полноценной верхней губы. Проводится она
в первые дни жизни ребенка и показана при незначительных дефектах
развития верхней губы. Предложено много различных методов
хейлопластики, выполняемых у детей раннего возраста. Выбор той или
иной операции зависит от формы дефекта и приверженности хирурга к
тому или иному методу. Но, независимо от приверженности, любой врач
стремится к получению наилучшего результата.

20.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОНЫЙ УХОД ЗА РЕБЕНКОМ.
Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации
кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через
1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До
снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка
можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.
Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим
отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует
держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой
пищи.
Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно
назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в
виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки
после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается
рубец.