Острая ревматическая лихорадка

1. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА

ПОДГОТОВИЛ: ШАММИЛОВ М
ОМ – 508

2. План

Определение
Эпидемиология
Клиника
Диагностика
Лечение

3.

В настоящее время вместо использовавшегося ранее
диагноза «ревматизм» с выделением активной и
неактивной фаз в соответствии с МКБ-10 введены такие
диагнозы, как
Острая ревматическая лихорадка и
Хроническая ревматическая болезнь сердца
Они отнесены к классу болезней системы
кровообращения, а не к ХIII классу, в который
включены все ревматические болезни, хотя именно
ревматизм и положил начало развитию такому разделу
науки как «ревматология».

4. Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ)
– системное воспалительное заболевание
соединительной ткани с преимущественной
локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с
острой инфекцией (β-гемолитическим
стрептококком группы А) у
предрасположенных лиц, главным образом, в
возрасте 7-15 лет.

5. Есть более широкое определение:

ОРЛ – постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или
фарингита, вызванного
β-гемолитическим стрептококком
группы А, в виде системного воспалительного заболевания
соединительной ткани с преимущественной локализацией в
сердечно-сосудистой
системе
(ревмокардит),
суставах
(мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная
эритема,
ревматические
узелки),
развивающееся
у
предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, в
7-15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены
стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими
аутоантигенами
поражаемых
тканей
человека
(феномен
молекулярной мимикрии).

6. Хроническая ревматическая болезнь сердца –

заболевание,
характеризующееся поражением
сердечных клапанов в виде поствоспалительного
краевого фиброза клапанных створок или порока
сердца
(недостаточность
и/или
стеноз),сформировавшегося после перенесённой
ОРЛ.

7. Эпидемиология

В подавляющем большинстве случаев ОРЛ
развивается в детском и подростковом
возрасте (7-15 лет), реже – у молодых людей
(до 23 лет).
Половой
диморфизм
чётко
не
прослеживается.
В России, по состоянию на 2007год,
первичная заболеваемость ОРЛ составила
0,016 на 1000 населения.

8.

Частота впервые выявленной ХРБС – 0,11 на
1000, в том числе РПС – 0,08 на 1000 населения.
Распространённость ХРБС среди детей и
подростков составляет 0,3 и 0,58 на 1000, среди
взрослого населения -2,08 на 1000.

9.

10.

ОРЛ
развивается
после
перенесенной
стрептококковой инфекции, опосредованной
«ревматогенными»
штаммами
бета–
гемолитического стрептококка группа А (БГСА)
(М1, М3, М5, М18, М24).
• Развитие ОРЛ обусловлено двумя основными
механизмами:
√ Первый – прямое токсическое действие
«кардиотропных» ферментов БГСА.
√ Второй механизм обусловлен иммунным
ответом на антигены БГСА, в результате
которого образуются противострептококковые
антитела.
Эти антитела перекрестно реагируют с
антигенами
поражаемых тканей человека
(«феномен
молекулярной мимикрии»).

11.

Патогенез ОРЛ
S. pyogenes вырабатывает следующие виды экзотоксинов:
• Стрептолизин О: повреждает клетки, связываясь с
холестерином в мембранах; обладает кардиотоксическим
действием; мощный антиген (выработка антител).
• Стрептолизин S: обладает гемолитической активностью,
механизм его действия неизвестен; не обладает антигенными
свойствами.
• Дезоксирибонуклеаза, стрептокиназа, гиалуронидаза:
возможно, способствуют распространению инфекции в
тканях.
• Эритрогенный (пиогенный) токсин: его вырабатывают лишь
некоторые штаммы; обладает антигенными свойствами.

12.

Патогенез ОРЛ
S.pyogenes «прилипает» к эпителиальным клеткам
верхних дыхательных путей
Выделение эндотоксинов
Инкубационный период 2-4 дня
Острый фарингит в течение 3-5 дней (боли в горле,
лихорадка, головная боль, слабость, лейкоцитоз)
Имеется генетическая предрасположенность
Выработка перекрестных антител к антигенам Str. и сердца
Аутоагрессия

13.

Рецидив
• После первичной ревматической атаки имеется
высокий риск рецидива.
• Высокая степень риска рецидива сохраняется в
течение 5 лет после первичной ревматической атаки.
• Чем меньше возраст во время развития первичной
ревматической атаки, тем больше риск рецидива.
• В основном клиника рецидива и первичной
ревматической атаки совпадают, но риск развития
кардита и тяжесть поражения клапанов увеличиваются.

14.

Два варианта развития ОРЛ:
1. Острое внезапное начало через 2-6 недель после
фарингита по типу полиартрита с лихорадкой и
интоксикацией, чаще у подростков и взрослых.
2. Постепенное субклиническое развитие кардита,
чаще у детей.

15.

КРИТЕРИИ ДЖОНСА,
пересмотренные американской Ассоциацией кардиологов в 1992г.
Большие критерии
1. Кардит
2. Мигрирующий полиартрит
3. Хорея Сиденгама
4. Подкожные ревматические узелки
5. Кольцевидная эритема
Малые критерии
1. Клинические:
- лихорадка, артралгия
2. Лабораторные:
- реактанты острой фазы воспаления
(СОЭ, СРБ, сиаловые к-ты, лейкоцитоз)
- удлинение интервала PQ
Необходимы 2 больших критерия или 1 большой и 2 малых критерия
+
Доказательства недавно перенесенной стрептококковой инфекции:
-Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или
положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена
-Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых
антител

16.

17.

Критерии Джонса - исключения:
1.
2.
3.
Хорея может быть единственным доказательством ОРЛ, т.к.
может возникнуть после нормализации титра ASO.
Латентный кардит может быть единственным
доказательством ОРЛ при позднем обращении больных,
когда доказательство перенесенной Str. инфекции уже
невозможно.
Рецидив РЛ у больных с ревматической болезнью сердца
может быть поставлен на основании только одного
большого или нескольких малых критериев (t, артралгия,
СОЭ, СРБ) в сочетании с доказательством перенесенной Str.
инфекции. Исключить инфекционный эндокардит.

18. Дополнения по А.И.Нестерову

1. Основные (большие) проявления:
-кардит
-полиартрит
-хорея
-подкожные узлы
-кольцевидная эритема
-ревматический анамнез
-эффективность терапии антиревматическими
препаратами ex juvantibus, проводимой в течение 3-5
дней.

19. II. Дополнительные проявления

А. Общие:
-повышение температуры
-адинамия,
быстрая
утомляемость,
раздражительность, слабость
-бледность кожных покровов и вазомоторная
лабильность
-потливость
-носовое кровотечение
-абдоминальный синдром.

20. Особенности ОРЛ

1) связь с острой стрептококковой инфекцией;
2) наличие «абсолютных признаков ревматизма»,
-критериев Киселя-Джонса;
3) склонность к формированию порока сердца.

21. Диагностика ОРЛ

Острота дебюта зависит от возраста больных.
Более чем в половине случаев заболевания,
начавшегося в детском возрасте, через 2-3 нед.
после ангины внезапно повышается температура
тела
до фебрильных
цифр, появляются
симметричные мигрирующие боли в крупных
суставах (чаще всего коленных) и признаки
кардита (перикардиальные боли, одышка,
сердцебиение и др.)

22.

У остальных детей отмечают моносиндромное
течение с преобладанием признаков артрита или
кардита, реже – хореи.
Столь же остро по типу «вспышки» ОРЛ
развивается у школьников среднего возраста и
солдат-новобранцев, перенёсших эпидемическую
БГСА-ангину.

23.

Для подростков и молодых людей характерно
постепенное начало – после стихания
клинических проявлений ангины появляются
субфебрильная температура, артралгии в
крупных суставах или только умеренные
признаки кардита.
Повторная атака ОРЛ бывает спровоцирована
БГСА – инфекцией и проявляется
преимущественно кардитом, реже кардитом и
полиартритом, ещё реже – хореей.

24. Периоды развития ОРЛ

1. – продолжается 2-4 недели после стрептококковой
инфекции, протекает бессимптомно или с явлениями,
свойственными затянувшейся реконвалесценции.
2.-клинически очевидной болезни с развитием
полиартрита, кардита и др. клиническими,
морфологическими и иммунобиохимическими
изменениями, характерными для ОРЛ.
3.-многообразных проявлений возвратной ОРЛ с
прогрессированием тяжести пороков сердца и
развитием гемодинамических нарушений.

25. Поражение сердца при ОРЛ

26.

Критерии кардита:
1. Вальвулит, следствием которого является
появление новых органических или динамика
ранее существовавших шумов сердца
2. Кардиомегалия
3. 3астойная сердечная недостаточность
4. Перикардит

27.

28. Тяжесть кардита:

Легкая: выслушивается органический
шум, размеры сердца не увеличены,
сердечная недостаточность (СН) и
перикардит отсутствуют.
Средняя: к шуму добавляется
кардиомегалия, перикардит, но
застойной СН нет.
Тяжелая: шум + кардиомегалия +
перикардит + СН.

29. Дифференциальная диагностика ревмокардита

инфекционный эндокардит
нейроциркуляторная дистония
идиопатический пролапс митрального
клапана
кардиомиопатия
системная красная волчанка
неревматический миокардит

30. Инфекционный эндокардит

В этиологии его преобладают зеленящие стрептококки,
стафилококки и грамотрицательные микроорганизмы.
В отличие от ОРЛ, при нем лихорадочный синдром не
купируется полностью при назначении только НПВП,
Характеры прогрессирующая слабость, анорексия,
быстрая потеря массы тела,
Быстро
прогрессируют деструктивные изменения
сердечных клапанов и симптомы застойной сердечной
недостаточности,
Присутствуют вегетации на клапанах сердца при ЭхоКГ,
Позитивная гемокультура.

31.

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ,
пороки сердца диагностируют в трети случаев.
У взрослых данный показатель составляет 3945% случаев.
Максимальную частоту формирования РПС
(75%) регистрируют в течение 3-х лет от начала
болезни.
Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют
выраженность клапанной патологии сердца.

32.

Ревматический артрит (70% случаев)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Критерии артрита:
Быстрое начало (12-24 час.).
Боль не соответствует объективным данным.
Быстрое распространение с одного сустава на другой ("летучесть").
Симметричный олигоартрит (реже – моноартрит) крупных парных и
средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых, плечевых,
лучезапястных).
Эффект от НПВП – за 2-3 суток.
Полное выздоровление с отсутствием остаточных изменений.

33.

34.

35.

36. Заболевания, с которыми приходится дифференцировать артрит при ОРЛ:

• реактивный артрит,
• ревматоидный артрит,
• ювенильный ревматоидный артрит,
• с-м Стилла,
• палиндромный ревматизм,
• интермитирующим гидрартроз,
• спондилоартрит,
• системная красная волчанка,
• сывороточная болезнь,
• геморрагический васкулит.

37. Постстрептококковый реактивный артрит

Может возникать и у больных среднего возраста.
Укорочение
латентного
периода
между
стрептококковой инфекцией и началом артрита до 1-2
недель (при ОРЛ – 2-4 недели).
Более длительное персистирование артрита – около 2
мес. (при ОРЛ – не более 2-х недель).
Протекает без кардита.
Слабый эффект при назначении одних НПВС.
Поражение периартикулярных тканей – теносиновита.
Отсутствие клинических признаков кардита.

38. ХОРЕЯ

Болезнь сопровождается проблемами с подкорковыми
узлами головного мозга.
Характерные признаки: эпизодические, бесцельные,
хаотические подергивания в руках и ногах, иногда в
туловище.
На поздних стадиях возникают психические и
интеллектуальные нарушения, проблемы с координацией
и с самообслуживанием.
У детей хорею часто принимают за обычную повышенную
активность.
При первых проявлениях патологии нужно обращаться к
невропатологу.

39.

40.

Кольцевидная эритема (4-17% случаев)
Бледно-розовые кольцевидные
высыпания диаметром – от
нескольких мм. до 5-10 см.
Преимущественная локализация на туловище и проксимальных
отделах конечностей (но не на
лице).
Имеет транзиторный,
мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не
сопровождается зудом или
индурацией, бледнеет при
надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.
Усиливается при согревании
кожи.

41. Подкожные ревматические узелки

42. Узловатая эритема

43.

Другие клинические проявления
Боль в животе: возникает в начале заболевания и напоминает др.
состояния, вызванные микрососудистым воспалением кишечника
(острый аппендицит).
Носовые кровотечения: ассоциируются с тяжело и длительно
протекающим кардитом.
Лихорадка: выше 39°C в большинстве случаев дебюта ОРЛ.
Лихорадка снижается без лечения через неделю после начала, но
субфебрильная температура сохраняется в течение 2-3 недель.
Более низкая t у детей с вялотекущим кардитом,
При хорее лихорадка может отсутствовать.
Ревматическая пневмония: те же признаки, что у инфекционной
пневмонии.

44. Лабораторные исследования

Клинический анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз
> 12000-15000, повышение СОЭ)
Биохимический анализ крови (протеинограмма,
фибриноген,
С-РБ, сиаловые кислоты, серомукоид и др.).
Диспротеинемия – увеличение α2 и γ-глобулинов, повышение С-РБ.
Бактериологическое исследование: выявление в
мазке из зева БГСА (может быть как при активной инфекции, так
и при носительстве).
Серологическое исследование крови-повышенные или (что
важнее) повышающиеся в динамике титры антистрептококковых
антител: антистрептолизин О, антистрептокиназа,
антигиалуронидаза, антидезоксирибонуклеаза B).
Увеличение титра АТ позволяет отличить инфекцию от
бактерионосительства.
Микробиологическое исследование крови: посев на

45. Инструментальные исследования:

• R-графия органов грудной клетки
• ЭКГ: нарушение ритма, проводимости,
изменение зубца Т (при сопутствующем
миокардите).
• Эхо-КГ: для диагностики клапанной
патологии сердца и выявления
перикардита.
• (при отсутствии вальвулита ревматическую
природу миокардита и перикардита следует
трактовать с большой осторожностью!)

46.

ЭКГ: синусовая тахикардия , удлинение интервала PQ

47.

48. Цель лечения

Эрадикация БГСА
Подавление активности воспалительного
процесса
Предупреждение у больных с перенесённым
кардитом формирования порока сердца
Компенсация застойной сердечной
недостаточности у больных с пороками сердца

49. Принципы лечения ОРЛ

1. Госпитализация и постельный режим 2-3 недели,
диета (витамины, белок) с ограничением поваренной соли и
углеводов
2. Этиотропная терапия
3. Противовоспалительная терапия
4. Симптоматическая терапия сердечной недостаточности по
обычной схеме
5. Лечение хореи
6. Вторичная профилактика
7. Хирургическое лечение клапанного порока
Физиотерапевтическое лечение не показано.

50.

Лечение стрептококкового фарингита
Антибактериальняа терапия, начатая в течение 9 дней после развития
фарингита, предупреждает ОРЛ.
Препарат выбора:
Феноксиметилпенициллин (оспен) – по 500 мг х 3 р/д,
перорально в течение 10 дней или
Бензатин бензилпенициллин (2.4 млн. ЕД в/м однократно,
детям при весе свыше 25 кг -1,2 млн. ЕД).
При аллергии к пенициллинам:
Эритромицин 250 мг х 4 р/день (10 дней) или азитромицин 500 мг в в первый день и по 250 мг в остальные дни (5 дней)
или кларитромицин по 500 мг 2 раза в день (10 дней)

51. Противовоспалительная терапия

Глюкокортикоиды (показаны при
ОРЛ с
кардитом и полисерозитами):
Взрослым и подросткам назначают преднизолон
по 20 мг/сут (при кардите – до 60 мг/сут),
детям – 0,7-0,8 мг/кг
до достижения
терапевтического эффекта
(в среднем в течение 2 недель).
После этого дозу постепенно снижают
(на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной
отмены.
Общая длительность курса составляет
1,5-2 месяца.

52. Противовоспалительная терапия

НПВП
назначают при минимальной
активности процесса (СОЭ <30 мм/ч),
слабо выраженном кардите, артрите,
после стихания высокой активности и
отмены глюкокортикостероидов.
Назначают
обычно
диклофенак
взрослым и подросткам по 25-50 мг 3 раза
в сутки, детям – по 0,7-1,0 мг/кг 3 раза в
сутки до нормализации показателей
воспалительной активности (1,5-2 мес.).
При необходимости курс лечения
может быть продлён до 3-5 мес.

53. Терапия сердечной недостаточности

Подходы к терапии СН у больных ОРЛ и РПС имеют
ряд особенностей.
При развитии СН вследствие острого вальвулита
применение кардиотонических препаратов
нецелесообразно, поскольку явного терапевтического
эффекта можно достичь при использовании высоких
доз преднизолона (40-60 мг/день).
В то же время при РПС при наличии СН и без явных
признаков кардита назначение ГК совершенно не
оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.

54. Симптоматическая терапия СН

- диуретики
- β-блокаторы
- иАПФ
Монотерапия двумя последними группами
может быть эффективна при недостаточности
клапанов с СН I–IIА стадии, при преобладании
стенозов клапанов показано хирургическое
лечение.

55. Показания к хирургическому лечению

Выраженные
клинические
проявления порока сердца
или его осложнения в виде
застойной
сердечной
недостаточности
III-IV
функциональных
классов,
лёгочной
гипертензии,
стенокардии, мерцательной
аритмии и др.).
Характер
оперативного
вмешательства определяется
видом порока сердца и
состоянием больного.

56. Первичная профилактика

Основа первичной профилактики
– антибактериальная терапия острой и
хронической рецидивирующей
БГСА–инфекции верхних
дыхательных путей (фарингит).

57. Вторичная профилактика

Длительность её для каждого пациента
устанавливается индивидуально.
Учитывают следующие факторы:
Возраст больного,
Наличие ХРБС,
Время, прошедшее с момента первой атаки ОРЛ,
Количество предыдущих атак,
Скученность в семье,
Семейный анамнез, отягощённый по ОРЛ/ХРБСЮ
Социально-экономический и образовательный статус больного
(школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях
скученности),

58. Вторичная профилактика

• показана пациентам, перенесшим ОРЛ.
• Цель её - предупреждение повторных атак
и прогрессирования заболевания.
• Её начинают ещё в стационаре сразу
после окончания этиотропной
антистрептококковой терапии.
• С этой целью используют бензатин
бензилпенициллин (экстенциллин) в/м
1 раз в 3 недели (взрослым и подросткам
2,4 млн. ЕД, детям в зависимости от
массы тела – 600 000-1 200 000 ЕД.).

59. Вторичная профилактика

Ретарпен приравнивается по
эффективности к экстенциллину.
Рекомендуется назначать:
в/м детям до 12 лет в дозе 0,6 – 1,2 млн. ЕД
каждые 4 недели,
взрослым – 1,2 – 2,4 млн. ЕД каждые 4
недели.

60. Прогноз

Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ
практически отсутствует (за исключением
чрезвычайно редких случаев панкардита в
детском возрасте).
В основном прогноз зависит от состояния сердца
(наличие и тяжесть порока, степень ХСН).
Весьма важны сроки начала терапии, так как при
поздно начатом лечении (как и отсутствии
такового) вероятность РПС резко увеличивается.

61. БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!