Аномалии конституции

1. КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов

Доцент ЖИЖИНА Т.В.
2007 год

2.

Конституция
означает
совокупность
относительно
устойчивых морфологических и функциональных свойств человека,
обусловленных наследственностью, возрастом, длительным и (или)
интенсивным
влиянием окружающей
среды,
что
создает
определенные
функциональные способности и реактивность
организма человека.
Аномалии конституции
(академик АМН СССР М.С. Маслов)
«Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда
функции организма находятся в состоянии неустойчивого
равновесия, когда организм обладает какими-то индивидуальными
врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенными
постоянными свойствами, которые предрасполагают его к
патологическим неадекватным реакциям на внешние вредности,
делают его в определенной степени склонным, предрасположенным
к известным заболеваниям и к тяжелому течению у него этих
болезней».
Диатез – предрасположенность, склонность (в переводе с
греческого).

3. Классификация аномалий конституции у детей

Тип диатеза
Клинические
формы
1)Экссудатив-но- 1. Пастозная
2. Эретическая
катаральный
2) Аллергический
1. Атопический
2. Аутоиммуный
3. Инфекционноаллергический
3) Лимфатикогипо-пластический
1.Макросомальная
2. Микросомальная
4) Нейро-артритический
1.С преобладанием
нервно-психи-ческих нарушений
2.С доминированием дисметаболических
нарушений
Степень
тяжести
Легкая
Период
Латентный
(бессимптомный)
Умеренная
Тяжелая
(выраженные
проявления)
Манифестный
(клинических
проявлений

4.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЭКССУДАТИВНОКАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА.
Основные признаки. Клинические проявления:
1. Кожные проявления:
• токсическая эритема новорожденных;
• не поддающиеся лечению и уходу опрелости;
• гнейс;
• «молочная корка»;
• транзиторные не зудящие высыпания (мелкоточечные типа потницы,
пятнисто-папулезные, уртикарные), строфулюс – зудящие узелки с
серозным содержимым, у старших детей – сухая экзема,
нейродермиты;
• трещины и мокнутия за ушами.
2. Изменения на слизистых оболочках:
• «географический язык»;
• рецидивирующая молочница полости рта;
• затяжной ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым при
нормальной температуре и удовлетворительном состоянии;
• неустойчивый стул при отсутствии явных погрешностей в питании и
кишечной инфекции;
• неравномерная прибавка массы тела;
• обилие слущенного эпителия в моче и других экскрементах;
• протеинурия, лейкоцитурия.

5.

Проявления ЭКД в зависимости от возраста (по М.С.Маслову)
Период
Симптомы
Грудной возраст
Гнейс. Молочный струп. Опрелости.
Экзема. Географический язык.
Десквамация слизистой оболочки рта,
глаз, функциональные расстройства
ЖКТ. Эозинофилия.
Дошкольный и школьный
возраст
Пруригинозные и уртикарные сыпи.
Лимфааденопатии. Ангины,
ларингиты, бронхиты, блефариты.
Спазмы желудка и кишечника.
Уратурия.
Пубертатный возраст
Уртикарные сыпи, идиосинкразия,
склонность к насморкам, ангинам,
аллергическим бронхитам,
бронхиальной астме. Ваготонические
расстройства желудка и кишечника –
дискинезии. Ваготонические и
симпатикотонические расстройства
сердечной деятельности.

6.

Классификация клинических форм
ЭКД
1. Изолированная форма.
2. Сочетанная:
а) дерматореспираторный синдром;
б) дерматоинтестициальный синдром;
в) дерматомукозный синдром.
Клинические формы ЭКД по
М.С.Маслову
1) пастозная – дети вялые, пастозные с гиперплазией
лимфоидной ткани – лимфоузлов, аденоидов, миндалин,
печени, селезенки, на коже мокнутия, экзема;
2) эретическая – дети худые, беспокойные с нежной кожей,
блестящими глазами, широкими зрачками, длинными
ресницами, на коже высыпания сухие, зудящие.

7.

8.

9.

Дополнительные признаки:
• увеличение регионарных лимфоузлов;
• эозинофилия крови;
• со 2-го полугодия жизни – распространение
себорейных поражений на кожу туловища и
конечностей в виде округлых очагов шелушения;
• обструктивный синдром при ОРВИ;
• рецидивирующие конъюнктивиты, блефариты;
• упорные вульвовагиниты, баланопоститы, инфекция мочевыделительных путей;
• аллергические реакции на медикаменты и вакцины;
• раннее формирование аллергических заболеваний
(атопический дерматит, астматический бронхит,
бронхиальная астма).

10.

Критерии тяжести ЭКД
• распространенность поражений кожи,
слизистых;
• наслоение гнойной инфекции кожи.
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ ЭКД
Основные методы
• В период обострения - лейкопения,
эозинопения, нейтропения, относительный
лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.
• Вне обострения – лейкоцитоз, эозинофилия,
лимфоцитоз.
• В общем анализе мочи – обилие слущенного
эпителия, транзиторная лейкоцитурия.

11.

Дополнительные методы:
Лейкоцито- или тромбоцитопенический тест при
пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов на
2,0·109/л и тромбоцитов на 20% через 1 час после
приема 50-100 г подозреваемого аллергического
продукта);
• копрограмма ( избыток слущенного эпителия,
непереваренные компоненты пищи, дисбактериоз);
• биохимические анализы крови (диспротеинемия с
уменьшением альбуминов, γ-глобулинов, увеличение
Na,
Cl,
холестерина,
глюкозы,
уменьшение
гистаминопексии), ацидоз;
• аллергологическое обследование (кожные пробы)
для выявления аллергии;
• иммунологическое обследование (< IgA, > IgE, <
титра комплемента и лизоцима).

12. ОСЛОЖНЕНИЯ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА (предрасположенность к заболеваниям)

• инфекционно-воспалительные – частые
ОРВИ, гнойные инфекции, пневмония с
затяжным течением и выраженным
катаральным синдромом;
• рахит, анемия, хронические расстройства
питания (гипотрофии, паратрофии);
• аллергические заболевания аллергодерматозы, респираторные
аллергозы, медикаментозные и пищевые
аллергозы;
• формирование хронических очагов
инфекции: тонзиллит, гайморит, холецистит.

13.

ПРОФИЛАКТИКА ЭКД
Первичная к беременным высокой группы риска:
с
аллергическими
заболеваниями
или
отягощенным
аллергоанамнезом; с хроническими
г/б заболеваниями; с
перенесшими
острые
инфекционно-воспалительные
заболевания
в
период
беременности
и
получавших
медикаменты; с вредными условиями труда; с 0(I)Rh
отрицательной кровью; с тяжелым токсикозом и угрозой
прерывания беременности.
Первичная профилактика (беременной):
коррекция питания беременной с исключением облигатных
аллергенов и органичение коровьевого молока, и только в виде
кислых смесей до 0,25-0,5л, творога до 100 г, яйца вкрутую до
1-2 в неделю!, освобождение от вредных условий труда;
ограничение или исключение медикаметов; здоровый образ
жизни.

14. Вторичная профилактика ЭКД ребенку

Грудное вскармливание до 1-1,5 лет, позднее
введение соков и прикорма, с капель и
ч/ложек
под
контролем
«пищевого
дневника»;
в
доме
создание
гипоаллергенной обстановки (исключаются
ковры, паласы, портъеры, мягкая мебель,
домашние животные и аквариумные рыбки,
птицы,
стирка
белья
синтетическими
порошками, пуховые подушки, одеяла,
матрацы, 2 раза в день влажная уборка);
индивидуальный план прививок в период
ремиссии с подготовкой; минимум лекарств
при заболеваниях (особенно пенициллин);
раннее выявление и лечение очагов
инфекции, анемии, гипотрофии, рахита;
закаливание, гимнастика, массаж, прогулки.

15. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЭКД – 2 ГОДА

Осмотр до 1 года ежемесячно, с 1 года до 4-х лет – 1
раз в квартал, после 4-х лет – 1 раз в году;
консультация
аллерголога,
дерматолога,
иммунолога, ЛОР-врача; общий анализ крови и
мочи 1 раз в 1 месяц на 1-м году, на 2-м году – 1 раз
в квартал; кал на дисбактериоз, копрограмму так
же;
биохимическое
и
иммунологическое
обследование
–
по
показаниям;
лечебнооздоровительные мероприятия; профилактические
прививки – в обычные сроки вне обострения
(спустя 1 месяц после ОРВИ)
на фоне
предварительной подготовки (за 5 дней до и 7-10
дней после – антигистаминные препараты, задитен;
витамины гр С, Р, В6, Е за 1-2 недели до и 3-4
недели после вакцинации).

16.

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД)
Диагностические критерии:
Основные признаки. Клинические проявления
- специфический фенотип: мягкие черты лица, бледность, мраморность
кожи,
пастозность,
мышечная
гипотония,
вялость
(снижение
возбудимости ЦНС);
- особенности физического развития: большие масса тела и длина при
рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей,
кистей, стоп, короткая шея;
- генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия
лимфоидной ткани.
Факультативные признаки:
- клиника тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость
голоса,
коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс,
брадикардия, отечность шеи;
- повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного
синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома;
- длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией);
- повышенный аппетит;
- кардиопатия («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты,
систолический шум), понижение АД;
- задержка полового развития;
- при сочетании с ЭКД – кожные проявления.

17.

Лабораторно-инструментальные
методы диагностики ЛГД
Основные методы:
- общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом,
моноцитоз, нейтропения, эозинофилия);
- общий анализ мочи (транзиторная лейкоцитурия);
- на R-графии или УЗИ – тимомегалия;
- иммунный статус – понижение Т-лимфоцитов, JgA, M,G и Тхелперов, повышение JgЕ, понижение тимозина, повышение
β-лимфоцитов и Т-супрессоров.
Дополнительны методы:
ЭКГ, УЗИ сердца
биохимические анализы крови (> Na, K, <
холестерина, фосфолипидов), ацидоз;
гормональный статус - < кортизола, Т3Т4, > СТГ, ТТГ.
глюкозы,

18.

Критерии тяжести лимфатикогипопластического диатеза
• выраженность надпочечниковой недостаточности;
• частота инфекций.
Осложнения лимфатико-гипопластического
диатеза
• гнойно-септические и грибковые заболевания,
хронические очаги инфекций;
• хронические расстройства питания (паратрофии);
• инфекционно-аллергические заболевания
(ревматизм, гломерулонефрит) и аутоиммунные
заболевания;
• болезни системы крови (анемии, лейкозы);
• синдром внезапной смерти (Status
timikolymphaticus);
• обморочные состояния.

19.

ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С
ЛГД – 3 ГОДА
осмотр врача 1 раз месяц;
консультация ЛОР, эндокринолога, иммунолога, аллерголога, физиотерапевта;
общий анализ крови и мочи – ежеквартально; анализ глюкозы крови 1 раз в 3-6
месяцев;
по показаниям - иммунограмма, гормональный статус;
профилактические прививки в обычные
сроки после соответствующей подготовки
(аналогичная при ЭКД).

20.

ПРОФИЛАКТИКА ЛИМФАТИКОГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА
Первичная (беременные)
Группа риска:
• беременные старше 35 лет;
• гестозы (нефропатия, водянка);
• обменная эндокринная патология;
• рациональный режим и питание
беременных;
• рациональное трудоустройство
беременной;
• лечение половых инфекций беременной.

21.

Первичная (дети)
Группа риска:
• дети, родившиеся с массой больше 4000 г;
• дети с фенотипическими признаками ЛГД.
• соблюдение режима, прогулки;
• рациональное вскармливание;
• закаливание, массаж, гимнастика.

22.

Вторичная профилактика (дети)
•своевременная диагностика и адекватное лечение
инфекционно-воспалительных заболеваний,
анемии, рахита, хронических очагов инфекции;
•курсы иммунокорректоров в сочетании с
фитотерапией в сезон повышенной заболеваемости
ОРВИ (2-4 курса в год);
•закаливание, массаж, гимнастика;
•индивидуальные планы профилактических
прививок с определением иммунного статуса и
консультацией иммунолога, аллерголога;
•для предупреждения синдрома внезапной смерти
инструктаж родителей по оказанию первой помощи,
в том числе – искусственное дыхание и непрямой
массаж сердца;
•при выраженных признаках ЛГД противопоказание
посещения детских дошкольных учреждений.

23.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРОАРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА (НАД)
Клинические симптомы. Основные
признаки:
• нервно-психические нарушения: эмоциональная
лабильность, раздражительность, нарушение
сна, логоневроз, энурез, двигательная
расторможенность, страхи, негативизм,
агрессивность, анорекися;
• дисфункция вегетативной нервной системы:
гипергидроз или сухость кожи, внезапные
повышения температуры тела без признаков
воспаления, ДЖВП и ЖКТ, ВСД;
• рецидивирующая ацетонемическая рвота;
• ускоренное психомоторное развитие в первые
годы.

24.

Факультативные признаки:
• аллергические реакции: крапивница,
отеки Квинке, астматический синдром;
• артралгии;
• дизурия, почечная колика;
• дефицит или избыток массы тела;
• оранжевые мочевые пятна на
пеленках (уратурия);
• при сочетании с ЭКД – кожные сыпи
типа нейродермита.

25.

Лабораторно-инструментарльные методы.
Основные методы:
• общий анализ крови (транзиторная эозинофилия):
• общий
анализ
мочи
(ацетонурия,
микрогематрурия,
транзиторная лейкоцитурия, незначительная протеинурия, в
осадке – повышение количества кристаллов, мочевой кислоты и
уратов);
• анализ крови на глюкозу – повышение или понижение.
Дополнительные методы лабораторноинструментальной диагностики НАД
• уровень мочевой кислоты в крови и суточной моче на фоне
диеты с низким содержанием пуринов;
• биохимическое исследование крови – гиперхолестеринемия,
повышение или понижение глюкозы крови, метаболический
ацидоз;
• ЭКГ, ФКГ, проба по Зимницкому, УЗИ почек, дуоденальное и
желудочное зондирование;
• аллергологическое обследование;
• изучение нервно-психического статуса.

26.

Критерии тяжести нейро-артритического
диатеза
• частота ацетонемических кризов;
• степень неврологических осложнений.
Осложнения НАД
• неврозы;
• подагра;
• интерстициальный нефрит, пиелонефрит, мочекаменная
болезнь;
• сахарный диабет;
• заболевания гепатобилиарной системы;
• бронхиальная астма, нейродермит, дерматореспираторный синдром;
• функциональные заболевания желудка, гастрит, дуоденит,
язвенная болезнь;
• атеросклероз, ИБС, гипертоническая болезнь,

27.

Диспансерное наблюдение детей с
НАД – сроки индивидуальные
• консультация невропатолога психиатра; по
показаниям аллерголога, эндокринолога,
нефролога;
• общий анализ крови и мочи 1 раз в 3
месяца, глюкоза крови - 1 раз в 6 месяцев,
мочевая кислота в сыворотке крови и
суточной моче – 1 раз в 6 месяцев. По показаниям – анализ мочи на ацетон, глюкозотолерантный тест, проба по Зимницкому;
• осмотр врача: 1-й год наблюдение 1 раз в 3
месяца, далее 1 раз в 6 месяцев;
• лечебно-оздоровительные мероприятия.

28.

Профилактика НАД
Группа риска беременных:
• ожирение, гипертоническая и
язвенная болезнь;
• сахарный диабет;
• желче- и мочекаменная болезнь;
• нефриты;
• нефропатии;
• семейная предрасположенность к
нарушениям пуринового обмена;

29.

Первичная профилактика
• индивидуальное наблюдение за новорожденным с семейной отягощенностью
по гиперурикемии. Активная пропаганда
грудного вскармливания.
• беременным – ограничить продукты,
богатые пуринами, разгрузочные молочнорастительные дни, ощелачивание
(щелочные минеральные воды, цитратные
смеси, лимоны);

30.

Вторичная профилактика НАД
• диета с ограничением пуриносодержащих продук-
тов;
• режим
дня,
исключение
эмоциональных
и
физических нагрузок;
• благоприятный микроклимат в семье;
• своевременная диагностика и адекватное лечение
острых заболеваний. Ограничение в лечении
салицилатов, пиразолоновых и сульфаниламидных
препаратов, ККС, теофиллина;
• профилактические курсы медикаментозной
коррекции обменных нарушений при острых
заболеваниях, при психоэмоциональной и физической нагрузках, перемене климата, перед
профилактическими привиками, в период
адаптации в новом детском коллективе, весной и
летом на 2-4 недели.