Аномалии конституции

1. АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ

2.

Конституция организма (constitutio – состав,
устройство) – это комплекс наследственных,
функциональных и морфологических особенностей
организма, которые определяют его реакцию на различные
воздействия внешней среды.
Аномалии конституции (diathesis - предрасположение,
склонность) – особое состояние организма, когда функция
и обмен веществ находятся в состоянии неустойчивого
равновесия, а сам организм обладает такими
врожденными свойствами, которые предрасполагают его к
патологическим реакциям на внешние вредности. (М.С.
Маслов)

3.

1.
2.
3.
4.
Диатез - это аномалия конституции, которая
проявляется неадекватной реакцией на обычные
внешние факторы и определяет
предрасположенность организма к развитию
определенных патологических процессов и
заболеваний.
Выделяют 4 типа диатезов:
Экссудативно-катаральный;
Аллергический (атопический);
Лимфатико-гипопластический;
Нервно-артритический

4.

Экссудативно-катаральный диатез –
состояние, при котором отмечается
повышение чувствительности кожи и
слизистых оболочек к воспалению,
предрасположенность к аллергическим
реакциям и затяжное течение
воспалительных заболеваний.

5.

Факторы, способствующие, возникновению
ЭКД
Наследственная предрасположенность;
Патология ЖКТ;
Неблагополучное течение беременности;
Несбалансированное питание кормящей матери;
Погрешности в организации ухода и кормлении
новорожденных и детей первого года жизни;
Ранний перевод на искусственное вскармливание.
Обострение ЭКД вызывают различные факторы:
пищевые, профилактические прививки, инфекции,
смена погоды.

6.

Клинические проявления
Себорейные, жирные чешуйки (гнейс) на волосистой части
головы и в области надбровных дуг;
Гиперемия, инфильтрация, шелушение (молочный струп) на коже
щек, иногда образуются пузырьки и мелкие чешуйки;
Рецидивирующая молочница (слизистая рта), «географический»
язык;
Мокнутие и трещины за ушами;
Упорные опрелости в естественных складках кожи,
промежность, ягодицы;
Нарушение общего состояния;
Пастозность, избыточная масса тела, гепатоспленомегалия;
На щеках – эриматозно-папулезные мокнущие пятна, которые
распространяются на все лицо, шею, запястья, кисти и
разгибательные поверхности конечностей, зуд.
Везикулы (элементы сыпи), наполненные серозным содержимым
(строфулюс), быстро вскрываются образуя эрозии,
инфицируются, способствуя развитию мокнущей экземы.
Симптомы стихают к 3-5 годам

7.

Прогноз:
Развитие аллергических заболеваний: респираторные
аллергозы, поллиноз, атопический дерматит, БА;
Блефарит, коньюктивит, фарингит, ларингит,
бронхит, ОРВИ, пневмонии с обструктивным
синдромом, ИМВП, склонность к рецидивирующему
течению;
Хронические расстройства питания;
Рахит, анемия;
Формирование хронических очагов инфекции:
тонзиллит, гайморит.

8.

Лечение.
Сохранение естественного вскармливания,
индивидуальные сроки введение прикормов,
максимально ограничить поступление продуктов на
основе белка коровьего молока (нативный белок).
Введение безмолочных каш (разводить на овощном
отваре или базовой смеси), мясо с 7 месяцев, рыба с
1 года, исключить облигатные аллергены.
Наружная терапия (элидел, адвантан)
Медикаментозная терапия (энтеросорбенты,
антигистаминные препараты)
Посиндромная терапия

9.

Лимфатико-гипопластический диатез
характеризуется генерализованным, стойким
увеличением л/у, вилочковой железы и дисфункцией
эндокринной системы (гипофункцией надпочечников),
встречается у детей первых 7 –лет жизни.
Факторы риска:
Отягощенный семейно-наследственный анамнез;
Длительные инфекционно-токсические заболевания в
грудном возрасте;
Перекорм углеводами и жирами.
Соматические заболевания беременной;
Дисфункция эндокринных желез;

10.

Механизм развития
Нарушение функции вилочковой железы
Периферической лимфатической системы
Что сопровождается дисфункцией надпочечников
Вилочковая железа вырабатывает вещества, угнетающие
секрецию надпочечниками глюкокортикоидов, в тоже
время увеличение синтеза минералокортикоидов
способствует задержке в организме, натрия, хлоридов и
воды.

11.

Клинические проявления
Дети при рождении имеют массу больше 4 кг;
Специфический фенотип при рождении: крупные, увеличенные размеры головы и
живота, суженную верхнюю часть грудной клетки, короткую шею и туловище,
удлиненные конечности;
Кожные покровы бледные с мраморным оттенком, пастозные, ПЖК развита
избыточно, тургор тканей снижен, слабо развита мышечная система;
Увеличены многочисленные л/у;
Повышенный аппетит;
Нарушение носового дыхания, вследствие разрастания аденоидной ткани (с
возрастом «аденоидный» тип лица);
Миндалины большие, рыхлые;
Тимомегалия (увеличена вилочковая железа), что проявляется одышкой,
стридором, осиплостью голоса, частым коклюшеподобным кашлем,
отечностью шеи;
Задержка полового развития;
Кардиопатия - «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты (систолический
шум, гипотония, брадикардия);
ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз,
Иммунограмма: снижение Т-лимфоцитов, Ig М,А,G.
Частые заболевания ВДП с обоструктивным синдромом.

12.

Диагностика
ОАК – лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофелия;
ОАМ – транзиторная лейкоцитурия;
УЗИ – тимомегалия;
Гормональный статус – снижение кортизола, тироксина,
трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение СТГи ТТГ.
Рентгенография ОГК: ориентировочно тень тимуса
занимающая 1/2 половину грудной клетки – ( тимуса) - I
степени,
1/2 - 3/4 грудной клетки - II степень,
> 3/4 грудной клетки - III степень.

13.

Прогноз
Формирование хронических очагов инфекции;
Гнойно-септические и грибковые заболевания;
ИМВП;
Инфекцинно-аллергических заболеваний (ревматизм,
гломерулонефрит);
Анемия, лейкоз;
Синдром внезапной смерти (в развитии которой играет
надпочечниковая недостаточность)

14.

Лечение
Диетотерапия ограничение легкоусвояемых углеводов (каш, сахара,
киселей, белого хлеба) и жиров;
Уменьшение разового объема пищи и увеличение числа кормлений;
Санация очагов хронической инфекции;
Медикаментозная терапия;
Консервативное (иммунал, ИРС – 19, биопарокс - местно) и
оперативное лечение;
Адаптогены (женьшень, элеутерококк);
Консультация ЛОР-врача, эндокринолога.
Укладывать спать с возвышенным головным концом, на боку;
Следить за свободным носовым дыханием.
С целью заместительной терапии назначаются препараты
вилочковой железы: Т-активин, тималтн, тимоген.

15.

Нервно-артритический диатез аномалия конституции, с преимущественным нарушением
обмена мочевой кислоты, накоплением пурина в
организме, при этом страдает липидный и углеводный
обмен, нарушение функций нервной системы.
Факторы риска:
Отягощенный семейно-генетический анамнез (в
отношении заболеваний с нарушением пуринового обмена:
подагра, радикулит, мигрень, ЖКБ, МКБ, ожирение, СД
и.т.д);
Бесконтрольный прием салицилатов, диуретиков и др.;
Избыточное употребление продуктов питания, богатых
белками, пуринами, жирами.

16.

Механизм развития НАД
Нарушение обмена мочевой кислоты, приводит к
увеличению содержания пуринов в крови и моче, поэтому
отмечается склонность к проявлениям кетоациттоза и
функциональных расстройств НС.

17.

Клинические проявления
В грудном возрасте – неустойчивая температура, сниженный
аппетит, неравномерное нарастание массы тела, повышенная нервная
возбудимость, оранжевые каловые массы на пеленках (уратурия);
В дошкольном и школьном возрасте – невротические реакции в виде
ночных страхов, нервных тиков, энуреза, двигательная
расторможенность, негативизм, агрессия;
Психическое и умственное развитие детей опережает развитие
сверстников («вундеркинды»);
Периодически могут возникать приступы рвоты, которая появляется
внезапно, приобретает характер неукротимой, рвотные массы кислые,
пахнут ацетоном, и ацетон в выдыхаемом воздухе, содержание
ацетона в крови и моче, такое состояние называется –
ацетонемическая рвота (кетоз), которой предшествует нарушение в
диете, употребление белков и жиров.
Может сочетаться с АД и ЭКД

18.

Прогноз развитие
Аллергических заболеваний (БА, отек Квинке);
Заболевание ССС;
Подагры, ЖКБ, МКБ;
Ожирение, СД;
Заболеваний гепатобилиарной системы: ЯБ;
Функциональных расстройств НС;
Злокачественных новообразований.

19.

Лечение
Диетотерапия - исключить продукты с высоким содержанием пуринов
и животных белков (печень, почки, мозги, сало, сардины, сельдь,
бобовые, мясные бульоны); щавелевой кислоты (щавель, шпинат,
ревень, инжир); возбуждающие нервную систему (кофе, крепкий чай,
какао, шоколад, острые, соленые блюда, пряности).
Не кормить насильно, избегать длительных перерывов в еде;
Сократить время просмотра телевизора;
Оберегать от чрезмерных психических нагрузок;
Больше положительных эмоций: прогулки, гимнастика утренняя;
При появлении предвестников ацетонемической рвоты переводят на
«антикетогенную» диету: ограничение пуринов, на 2-4 дня исключают
животные жиры, достаточное поступление углеводов и белков (мед,
овощей, фруктов, молочных продуктов, яиц), затем с 4-6 дня вводятся
постепенно жиры – растительное и сливочное масло, сметана и др.
В последующем ежемесячно, в течении 7-10 дней, рекомендуется
проводить ощелачивание организма: молочно-растительными
продуктами, щелочными минеральными водами (Боржоми,
Смирновская, Славянская).
Медикаментозная терапия: антигистаминные, витамины: липоевая
кислота, пантотенат кальция, А,В,Е, биопрепараты 1-2 мес.,
ферменты, иммунокоррегирующая терапия по схеме.

20.

Лечение ацетонемической рвоты
Госпитализация;
Каждые 10-15 минут питье в виде глюкозы, морсов,
фруктовый свежеприготовленный сок, щелочная
минеральная вода;
Очистительная клизма – выведение кетоновых тел из
кишечника;
Кормить по желанию – пища с легкоусвояемыми
углеводами (жидкая манная каша, картофельное пюре,
бананы, кефир, овощное пюре);
Лечение направлено на борьбу с ацидозом, обезвоживанием
– в\в 5% глюкозы, 0,9% NaCl, 4% натрий гидрокарбонат,
ККБ, аскорбиновая кислота;
Витамины группы «В», панангин, пантетонат кальция,
валериана, пустырник.