Тетрада Фалло

1. Тетрада Фалло

Выполнил :
Студент 3 курса группы 15-2
Чатуев Артур Латипович

2. Актуальность

Ежегодно в РФ рождается около 2 млн малышей и у каждого
сотого из них врачи диагностируют врождённые пороки сердца
(ВПС). Они развиваются у ребёнка внутриутробно на 2-8 неделе
вместе с формированием сердца и других органов. Частота
патологии составляет 0,21-0,26 на 1000 новорожденных, 6-7%среди всех ВПС и 4%-среди критических ВПС.
Принято разделять на:
ВПС «бледного» типа - кожа и слизистые ребёнка имеет
неестественно белый оттенок.
ВПС «синего» типа - когда из-за цианоза, вызванного
недостаточным поступлением кислорода в кровь, кожа
больного становится синей, фиолетовой или даже вишневокрасной.

3. Тетрада Фалло относится к ВПС с венозно – артериальным сбросом (шунт) и артериальной гипоксемией. Самое страшное и главное в

этой тетраде – 2 порока:
ДМЖП (шунт), который
находится высоко в
мембранозной части под аортальным клапаном и стеноз
(шлюз) клапана легочного ствола или его подклапанной
части.

4.

5. Клиника

Диагноз чаще устанавливается в первые 6 мес. по:
грубому систолическому шуму. Шум изгнания с максимумом в III и IV
межреберьях слева или во II межреберье. Шум ДМЖП отсутствует т.к. нет
перепада давления. Над легочной артерией II тон ослаблен;
одышке – она выражена по типу диспноэ(углубленное, аритмичное дыхание,
меньше меняется частота дыхания). Она указывает на застой в МКК;
легкому цианозу с бледностью - он развивается не сразу после рождения, а
спустя 2-3 месяца.
Симптом «часовых стекол» и «барабанных палочек» появляется в зависимости от
степени гипоксемии на 1-2 году жизни.
Размеры сердца (могут быть нормальными, но ПЖ всегда увеличен, а область
легочного ствола – западает)

6.

Общее правило при тетраде Фалло: раннее появление выраженной
симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока:
Субаортальный ДМЖП;
Стеноз выводного отдела ПЖ;
Гипертрофия ПЖ;
Декстропозиция
аорты.

7.

Основным
симптомом
тетрады
Фалло,
обусловливающим тяжесть состояния и развитие
осложнений со стороны ЦНС, являются одышечноцианотические(гипоксические) приступы

8.

Дети с крайней формой тетрады Фалло – наиболее тяжелые больные.
С рождения у них отмечают:
Цианоз, который развивается в первые 2-3 мес жизни;
Одышку по типу диспноэ;
Тахикардию;
Снижение массы тела и отставание в физическом развитии;
Малоподвижность;
Гипоксические приступы с потерей сознания;
Рано деформирующиеся ногтевые фаланги;
Возможны проявления правожелудочковой СН.

9.

У больных раннего возраста с тетрадой Фалло можно
выделить 3 клинические фазы порока:
1. Фаза относительного клинического благополучия
(с рождения до 6 мес.)
2. Фаза одышечно-цианотических приступов
(от 6 до 24 мес)
3. Переходная фаза

10. Инструментальные методы исследования

• ЭКГ (гипертрофия ПП и ПЖ, отклонение оси сердца
вправо;
• Рентгенография –вид «деревянного башмачка»;
• ЭхоКГ;
• Катетеризация сердца.

11. Лечение

1. Проведение дегидратационной терапии(диакарб);
2. Бета-адреноблакоторы(обзидан, анаприлин по 1мг/кг);
3. Во время приступа парентерально назначают кордиамин и промедол;
4. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, если приступ
продолжается и возникает потеря сознания, производят в\в струйное
или капельное введение жидкости: 4 или 5% р-р бикарбоната
натрия(под контролем кислотно-щелочного равновесия), 5% р-р
глюкозы, р-р Рингера, р-р реополиглюкина. В капельницу добавляют
эуфиллин, инсулин, витамины(C,F и др.);
5. При наличии значительных отклонений со стороны нервнопсихического статуса у детей, назначают психо- и вегетотропные
препараты и церебропротекторы.

12. Хирургическое лечение

Среди различных типов паллиативных вмешательств
наибольшее распространение получили системнолегочные или межартериальные анастомозы и
радикальная коррекция.

13.

Спасибо за внимание!