Тетрада Фалло. Клинические формы

1. Тетрада Фалло

МЯЧИНА ЕКАТЕРИНА
626 ГРУППА

2.

3.

ДМЖП + стеноз легочной артерии затруднение
оттока, повышение давления в ПЖ
Давление в ПЖ < давление в ЛЖ = сброс слева на право
Давление в ПЖ = давление в ЛЖ = перекрестный сброс
Давление в ПЖ > давление в ЛЖ = сброс справа на лево

4.

5 клинических форм ( 5 периодов манифестации заболевания)
1. Бледна (ацианотичная) форма
2. Ранняя цианотичная форма
– цианоз появляется с первых месяцев жизни,
но чаще к первому году
3. Классическая форма
– цианоз появляется , когда ребенок начинает
ходить
4. Тяжелая форма
– с одышечно-цианотическими приступами
5. Поздняя цианотичная форма
– появление цианоза в 6-10 лет

5.

Одышка, цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке
Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»
Отставание в физическом развитии
Гипоксические «синие» приступы
-эпизоды выраженного цианоза, после которого наступает
обморочное состояние
Средняя продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло составляет 12–13 лет и зависит от степени стеноза ЛА: 25% детей умирают в
течение первого года жизни, 40% – к 3 годам, 70% – к 10 годам и 95% – к
40 годам жизни.
При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько
больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые
неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды
головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности,
инфекционного эндокардита.

6.

• RG грудной клетки
- сердце по форме напоминает французский деревянный башмак – сабо
• ЭКГ
-гипертрофия правого желудочка и отклонение электрической оси вправо
•ЭхоКГ
-оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка, степени
сужения выходного отдела правого желудочка
•Катетеризация сердца и ангиография
-для выявления гемодинамических нарушений, анатомических особенностей
коронарных артерий. Оцениваются степень развития системы ЛА, возможная
деформация ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза,
степень увеличения ЛЖ. Эндо-васкулярные вмешательства позволяют до
радикальной операции корригировать стенозы ветвей ЛА, устранять системнолегочные анастомозы
• МРТ и КТ
- для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также
возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

7.

Медикаментозная терапия
Консервативное лечение не оперированных больных является
индивидуальным и должно проводиться опытным кардиологом.
Пациенты часто принимают антикоагулянтные препараты при
мерцательной аритмии, а также после тромбоэмболии в головной мозг
или транзиторных ишемических атак.
Проводится умеренная диуретическая терапия при сердечной
недостаточности, антиаритмическая терапия.
Для снижения уровня гемоглобина и улучшения реологии крови часто
применяют внутривенное введение кристаллоидных растворов,
препаратов, улучшающих состояние сосудистой стенки, а также
постановку пиявок.

8.

Радикальная коррекция
Радикальная операция может быть выполнена как первичная при
благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни больного или в
качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если
скрупулезная клиническая оценка состояния больного указывает на
благоприятную анатомию и гемодинамику.
Показания:
1. Удовлетворительное клинико-функциональное со- стояние пациентов:
а) уровень гемоглобина менее 180–190 г/л
б) насыщение крови кислородом в аорте более 70–75%
2. Анатомические критерии операбельности порока:
а) удовлетворительное развитие системы легочной ар- терии: (А1+В1)/нАо
более 1,5, легочно-артериальный индекс более 250
б) отсутствие гипоплазии ПЖ и ЛЖ (КДО ЛЖ более 40 мл/м2)
в) фракция выброса желудочков более 50%
г) отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий
3. Гемодинамические критерии:
а) отношение СИМКК/СИБКК более 0,65
б) отношение ИЭЛК/СИМКК более 0,55

9.

Паллиативное лечение
В некоторых случаях радикальная операция проводится после
предварительного создания системно-легочных анастомозов
(двухэтапный подход), когда первым этапом выполняется системно-легочный анастомоз, вторым этапом – радикальная
коррекция порока.
Тетрада Фалло с гипоплазией системы легочных артерий – один
из самых сложных вариантов для коррекции порока.
Цель:
заключается в увеличении объема легочного кровотока и
подготовке к радикальной коррекции порока. В результате
происходит увеличение насыщения артериальной крови
кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается
объем ЛЖ (более 40 мл/м2), происходит развитие системы ЛА,
повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно
выполнение радикальной коррекции порока.

10.

1.
2.
3.
4.
5.
Насыщение артериальной крови кислородом менее 70%
Уровень гемоглобина более 190 г/л
Частые одышечно-цианотические приступы (2–3 р/д)
Длительная терапия бета-блокаторами
Сопутствующая патология :
а) врожденные внесердечные аномалии (ЦНС, легкие, печень,
почки);
б) инфекционные осложнения;
в) острое нарушение мозгового кровообращения.
Типы паллиативных операций:
Создание системно-легочных анастомозов
Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП
Создание центрального анастомоза
Стентирование ОАП, ветвей ЛА
Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза
ЛА

11.

по Блелоку-Тауссинг
(подключично-легочный анастамоз)
по Ватерстоуну-Кули
(восходящую часть
аорты анастомозируют с
правой лёгочной
артерией бок-в-бок)

12.

баллонная вальвулопластика
клапанного стеноза