Врожденная расщелина верхней губы и неба. Сроки и принципы комплексного лечения

1. Врожденная расщелина верхней губы и неба. Сроки и принципы комплексного лечения

профессор Ермуханова Гульжан
Тлеумухановна

2.

• Врожденные пороки челюстно-лицевой области в
связи с их частотой, тяжестью анатомических и
функциональных
нарушений,
трудностью
социальной адаптации пациентов, экономическими
аспектами являются одной из важнейших проблем
медицины. Интерес к этой проблеме возрос после
того, как была показана возможность реконструкций
любых пороков в этой области и полной социальной
адаптации больных.
• Частота врожденных пороков развития в популяции
является
важной
характеристикой
состояния
здоровья населения. Наиболее часто встречаются
расщелины верхней губы и неба. В различных
регионах
их
популяционная
частота
у
новорожденных составляет от 1 : 1000 до 1 : 700 в год.

3.

• Тяжесть порока развития лица обусловливается не
только внешней обезображенностью, выраженными
функциональными
нарушениями,
социальной
ущербностью ребенка в дошкольном и школьном
коллективах,
конфликтной
напряженностью
и
негативным психологическим фоном в семье, но и тем ,
что деформация вызывает соматические расстройства,
приводящие к торможению роста и недоразвитию
детского организма в целом.
• Сохраняющиеся анатомические нарушения вызывают
нарушение функций непосредственно пораженных и
сопряженных с ними органов. Нарушается гармония
развития
нескольких
областей,
возникают так
называемые сочетанные вторичные деформации.

4.

• Особенности нервно-психического состояния детей
резко
отличаются
от
нормы,
т.к.изменения
органического характера ведут к непредсказуемым
невротическим реакциям, связанным с астеническим
синдромом и вегето-сосудистой дистонией организма
в целом.
• В возникновении психогенных нарушений важную
роль играют также неблагоприятные условия
воспитания и психическая травматизация детей в
раннем школьном возрасте.

5.

• В клинической практике преобладают вертикальные
расщелины средней зоны лица в области верхней
губы и неба (1 случай на 600 новорожденных).
Вертикальные расщелины верхней губы и неба
имеют характер одно- или двустороннего поражения.
В зависимости от степени несращения у ребенка
формируется полный или неполный дефект
пораженного органа. При расщелине верхней губы в
сочетании с расщелиной твердого и мягкого неба
образуется
сквозной (одно- или двусторонний)
дефект,
разделяющий
ткани
верхней
губы,
альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба.

6.

Этиология. Патогенез.
• Клинико-генеалогический
анализ
семейного
материала
позволил
обосновать
гипотезу
генетической
гетерогенности
несиндромальных
форм врожденных расщелин верхней губы и неба,
где около 38 % случаев относятся к категории
«семейных», а 62% - к «спорадическим».
• Причины возникновения пороков челюстно-лицевой
области
до
настоящего
времени
остаются
недостаточно выясненными. Некоторые из них могут
представлять собой одни и те же нарушения, степень
различия между которыми зависит от времени
воздействия тератогенного фактора. Наследственная
природа челюстно-лицевых аномалий - наиболее
частое явление и рецессивно связано с хромосомой X,
но также может быть вызвано аутосомнодоминантной наследственностью.

7.

• Была
создана
теория
мезодермального
проникновения Флейшмана-Во. По этой теории
формирование среднего отдела лица происходит на
4-6 неделе эмбрионального периода в результате
неравномерного
дифференцированного
роста
мезенхимы под эпителием эктодермальной закладки
лица. На поверхности лица скопления мезенхимы
выявляются в виде выпячиваний «эктодермальных
валиков»,
разграниченных
эпителиальными
складками-«бороздками». По мере пролиферации
мезенхимы «бороздки» сглаживаются, валики
сливаются, образовавшиеся массы мезенхимы
дифференцируются в структуры соответствующих
областей лица.

8.

• Согласно этой теории формирование среднего отдела
лица тесно связано с первичным небом – участком
тканей, расположенным между первичной носовой
полостью и первичной полостью рта. Этот участок
формируется путем слияния (фактически склеивания)
верхнечелюстного и медиально-носового валиков, при
этом эктодермальный слой («эпителиальная стенка»)
на месте слияния (склеивания) должен прорасти
мезенхимой. Мезенхима его прорастает на 6-й неделе
эмбриогенеза. Если этого не произойдет или
прорастание будет неполным, то эктодермальный
слой в дальнейшем разрушается как любая
эмбриональная мембрана, образуется полная или
частичная расщелина верхней губы и альвеолярного
отростка.
• Проведя исследование на эмбрионах 4,5-7 нед, Р.Д.
Новоселов подтвердил теорию мезодермального
проникновения и обосновал термин «расщелина»
верхней губы.

9.

• Было установлено, что развитие первичного неба
тесно связано с формированием не только верхней
губы и альвеолярного отростка, но также носа и
резцовой части верхней челюсти. Кроме расщелин
губы, возникают
деформации носа, дефекты
альвеолярного отростка, происходят недоразвитие
верхней челюсти, дисфункция мышц приротовой
области. Отмечено, что уже в антенатальный период
порок развития средней части лица и сопутствующие
ему деформации полностью сформированы.
• Органо- и морфогенез челюстей у плода может
нарушиться
под
влиянием
наследственного
воздействия на эмбрион перенесенных родителями
заболеваний (эндокринные и обменные нарушения в
организме
матери,
инфекционные
болезни,
радиоактивное
облучение,
отравление
лекарственными препаратами при беременности,
заболевания
крови),
а
также
вследствие
физиологических и анатомических нарушений
половых органов матери и неправильного положения
плода.

10.

Классификация.
• Морфофункциональное разнообразие врожденных
расщелин неба определяет необходимость их
классифицирования
в
пределах
одной
нозологической формы.
• В построении многочисленных классификаций
врожденных
расщелин
неба
чаще
всего
используются
2
принципа
клиникоморфологический и эмбриопатогенетический.

11.

Международная классификация болезней (Женева,
1995):
• I.Расщелина губы: двусторонняя, срединная,
односторонняя.
• II.Расщелина неба.
1.Расщелина твердого неба двусторонняя.
2.Расщелина твердого неба односторонняя.
3.Расщелина мягкого неба двусторонняя.
4.Расщелина мягкого неба односторонняя.
5.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба
двусторонняя.
6.Расщелина твердого неба с расщелиной мягкого неба
односторонняя.
7.Расщелина неба срединная.
8.Расщелина язычка.
9.Расщелина неба нетипичная двусторонняя.
10.Расщелина неба нетипичная односторонняя.

12.

• III.Расщелина неба с расщелиной губы.
• 1.Расщелина твердого неба с расщелиной губы двусторонняя.
• 2.Расщелина
твердого
неба
с
расщелиной
губы
односторонняя.
• 3.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы двусторонняя.
• 4.Расщелина мягкого неба с расщелиной губы односторонняя.
• 5.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной
губы
• двусторонняя.
• 6.Расщелина твердого и мягкого неба с расщелиной
губы
• односторонняя.
• 7.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы
двусторонняя.
• 8.Нетипичная расщелина неба с расщелиной губы
односторонняя.
• Расщелина губы : полная, неполная, скрытая
• Расщелина неба : полная, неполная, скрытая

13.

• В Международной статистической классификации болезней
различают 18 форм расщелин неба. Эта классификация удобна
для статистической обработки, но для правильного выбора
методики
операции
лучше
придерживаться
клиникоморфологических классификаций, однако они довольно
громоздки. Наиболее приемлемыми и перспективными являются
классификации
расщелин
неба,
основанные
на
эмбриопатогенетических принципах.
• По этой классификации врожденные расщелины неба
подразделяются на 2 группы : расщелины первичного и
вторичного неба; расщелины вторичного неба.
• 1.Расщелины первичного и вторичного неба :
• -односторонние расщелины неба
• -двусторонние расщелины неба
• 2.Расщелины вторичного неба :
• -расщелины мягкого неба
• -расщелины мягкого и частично- твердого неба
• -срединные расщелины неба

14.

• Подслизистые (скрытые) расщелины не выделяются в
самостоятельную единицу, так как такая форма может
наблюдаться при любом типе расщелины.
• Классифицирование
изъянов
неба
после
уранопластики преследует иные цели, чем расщелин
неба, потому что послеоперационные изъяны
рассматривают
не
как
самостоятельную
нозологическую форму, а как одно из осложнений
хирургического лечения. Способ и эффективность
лечения изъяна неба во многом зависит от
локализации и размеров дефекта, поэтому в основу
классификации положены клинико-морфологический
и топографический принципы.

15.

• Границы отделов неба с врожденной расщелиной по
клинико-эмбриопатогенетическому принципу :
• 1.Передний и переднебоковой отдел неба; соответствует
первичному небу в эмбриопатогенезе и зоне слияния
первичного и вторичного неба- locus minoris resistentiae для
образования изъянов неба.
• 2.Средний отдел неба; соответствует вторичному
в эмбриопатогенезе и месту слияния небных отростков.
небу
• 3.Зона границы твердого и мягкого неба; область
порочного прикрепления мышц мягкого неба и наибольшего
натяжения тканей при уранопластике.
• 4.Мягкое небо; пространственно- временная экспрессия
факторов роста в патогенезе отличается от таковой в
области твердого неба; дифференцировка тканей идет по
другому типу. Такое определение границ порочного неба
справедливо для всех типов расщелин.

16.

• На основании определения границ неба по
клинико-эмбриопатогенетическому
принципу
разработана рабочая классификация изъянов неба
после уранопластики:
• По локализации :
1.переднего отдела неба
2.среднего отдела неба
3.на границе твердого и мягкого неба
4.мягкого неба
5.тотальный изъян неба
• По форме :
1.точечные
2.щелевидные
3.овальные или круглые
4.неправильной формы

17.

Комплексное лечение ВРГН
• Устранение
сложного
комплекса
анатомофункциональных нарушений у детей с
врожденной расщелиной губы и неба достигается в
результате комплексного и многоэтапного лечения. В
связи с этим очень важно, чтобы оно являлось
ранним, выполнялось по конкретной программе и в
определенные сроки так, чтобы каждый лечебный
этап
служил
логическим
продолжением
предыдущего.
В
программе
определяются
последовательность лечебных этапов у различных
специалистов и конкретные сроки их выполнения.

18.

• После рождения ребенка с челюстно-лицевой
патологией необходимо комплексное обследование
специалистами
(хирург,
педиатр,
ортопед,
отоларинголог, психоневролог) для выявления
отклонений
соматического
характера
и
сопутствующих пороков развития и проведения
необходимой
коррекции
отклонений
в
предоперационном периоде.
• После
осмотра
ребенка
составляют
план
непосредственных и перспективных лечебных
мероприятий в зависимости от степени деформации.
• Нарушение социальной адаптации ребенка в раннем
возрасте в связи с дефектом не всегда удается
исправить в старшем возрасте: во взрослую жизнь
вступает не только физически, но и психологически
деформированная личность.

19.

Сроки оперативного вмешательства.
• Разброс мнений по вопросу о сроках оперативного
вмешательства при врожденных расщелинах верхней
губы и неба крайне широк. Установлено, что раннее (
в возрасте до 1,5-3 лет) хирургическое лечение
приводит
к
раннему
восстановлению
коммуникативных
функций,
предупреждает
психоэмоциональные нарушения. В то же время
позднее ( в возрасте старше 5-10 лет ) лечение
больных даже при хороших анатомических и
функциональных результатах не позволяет достичь
необходимого уровня функций коммуникабельности,
восстановить нормальный психологический статус.

20.

• В настоящее время большинство зарубежных авторов
первичные операции производят в сроки от 0 до 8 нед
жизни.
Джексон
предлагает
следующим
образом
определять время для операции при расщелинах верхней
губы: неполная расщелина — 24 ч — 3 мес.; полная
расщелина — 24 ч — 3 мес, с предоперационным
ортодонтическим лечением в течение 3—4 мес.
Заслуживает внимания подход к этой проблеме
Милларда, который сформулировал общие предпосылки
для проведения операции в виде "правила более 10": масса
тела более 4 кг, возраст старше 10 нед, содержание
гемоглобина в крови более 10 г/л, лейкоцитов — не более
10,0- 10/л.
• Таким образом, акцент делается на соматический статус
ребенка, его способность перенести оперативное
вмешательство, которое при современном подходе к
решению является хотя и более обширным, включает и
пластику носа и пластику расщелины альвеолярного
отростка, но выполненное в специализированном
учреждении, позволит обеспечить более правильный рост
репонированных структур и предупредить вторичную
деформацию.

21.

• На
современном
этапе
проблема
первичной
хирургической помощи детям с расщелиной верхней
губы является важной и актуальной.
Заметна
тенденция к более широкому применению первичной
ринохейлопластики. Однако, по мнению различных
авторов,
объем
оперативного
вмешательства
неодинаков и на основании данных литературы
трудно отдать предпочтение какому-либо методу.
• Процесс совершенствования должен идти по пути раз
щадящих
физиологических
методов
ринохейлопластики
с
учетом
анатомических
изменений в расщепленной губе,
носовых
структурах, верхней челюсти.

22.

• В настоящее время основная задача хирургов
заключается в снижении возрастного ценза для
операций у больных данного контингента. Это
позволит
наиболее
эффективно
восстановить
утраченные
функции
и
провести
раннюю
медицинскую и социальную реабилитацию больного.
• Положительными
сторонами
реконструктивных операций являются:
ранних
• - восстановление анатомической формы и правильного
пространственного положения тканей,
• - нормализация функций, в том числе жизненно важной
функции дыхания,
• - гармоничное развитие всех отделов лицевого скелета,
• - возможность протезирования (в связи с этим облегчение
приема пищи, речи и эстетическая
• реабилитация).

23.

• Более широкий репарационно-регенераторный потенциал
больного ребенка в большем проценте случаев
обеспечивает положительный исход.
• Предупреждаются грубые деформации мягких тканей и
лицевого скелета, атрофия
на стороне поражения,
вторичные деформации челюстей, зубоальвеолярное
удлинение верхней челюсти, нормализуется прорезывание
зубов-антагонистов и формируется правильная окклюзия,
значительно меньше объем хирургических и прочих
мероприятий в процессе реабилитации.
• Социальная адаптация ребенка и формирование
полноценной личности находятся в прямой зависимости
от косметического и функционального результата
операции.
• Удовлетворительный
функциональный
результат
возможен
только
при
полной
анатомической
реконструкции пораженной области.

24.

• Первичную операцию следует проводить с учетом
антропометрических изменений костного скелета,
мимической мускулатуры, хрящевого отдела носа с
целью ликвидировать разобщение, дистопию,
натяжение всех элементов лицевого скелета.
• Один из основных вопросов, который решает хирург,
— время и объем оперативных вмешательств при
различных видах патологии. Оба эти вопроса в
лучших специализированных мировых центрах по
лечению больных с челюстно-лицевой патологией
решаются
однозначно
в
пользу
снижения
возрастного
ценза
и
увеличения
объема
вмешательства. Это становится возможным главным
образом в связи с развитием анестезиологического и
реанимационного обеспечения, совершенствования
техники и методики самих вмешательств.

25.

Предоперационная подготовка.
• Проблемы предоперационного периода могут
состоять в нарушении дыхания, питания, речи.
Затрудненный прием пищи не должен побуждать к
скорейшему налаживанию искусственного питания.
Обычно ребенок приспосабливается к питанию
грудью.
• Если этого добиться не удается, то используют
различные приспособления с целью обтурации
расщелины: бутылочки со специальными сосками,
палец медицинской перчатки (или последнюю
целиком), обтураторы, мягкую (старую) соску с
увеличенным отверстием, ложку, шприц с катетером
и т. д. При необходимости проводят парентеральную
поддержку.

26.

• Необходим дифференцированный подход при
подготовке к оперативному вмешательству, который
заключается в следующих мероприятиях:
• - проведение оперативного вмешательства в условиях центра
лечения детей с врожденной патологией с привлечением
наиболее опытных хирургов,
• - сокращение времени оперативного вмешательства,
• - применение наиболее прочных шовных материалов,
• - снятие швов в более поздние сроки,
• - применение пластиночных швов и средств, ускоряющих
заживление ран,
• - предоперационная подготовка с применением средств,
повышающих устойчивость организма и др.

27.

• Бактериологическое исследование полостей рта, носа,
горла, кишечника, выявление патогенной флоры и
лечение в значительно степени снижают число
послеоперационных осложнений. Инфекция верхних
дыхательных путей является противопоказанием к
операции. Ребенка передают педиатрам и выполняют
операцию спустя 1—1,5 мес после излечения.
• У детей с врожденной расщелиной верхней губы и
неба ( ВРВГН ) нарушены процессы кишечного
пищеварения
и
всасывания,
микробиоциноз
кишечника, что рассматривается как закономерное
следствие искусственного вскармливания.
• При тяжелых, особенно двусторонних, расщелинах,
сопровождающихся
выраженной
протрузией
межчелюстной кости, с целью выравнивания
верхнечелюстных сегментов и создания более
благоприятных условий для операции проводят
ортодонтическое лечение.

28.

Первичное (базисное) хирургическое лечение
• Врожденные изолированные расщелины верхней
губы
• Врожденные расщелины верхней губы и неба
Последующее хирургическое лечение
• Костная пластика альвеолярного отростка верхней
челюсти
• Остаточные деформации верхней губы и носа
• Остаточные дефекты неба после пластики неба
• Небно-глоточная недостаточность

29.

Особые виды патологии
• Синдром Пьера Робена
• Врожденные расщелины лица поперечные
расщелины
• Врожденные расщелины лица - косые расщелины
• Врожденные расщелины лица - срединные
расщелины
• Синдром Ван дер Вуда
Логопедическое обучение
• Основы звукообразования
• Формирование речи при расщелинах неба
• Профилактика типичных речевых нарушений
• Оценка состояния речи и логопедическое обучение

30.

Ортодонтическое лечение
• О формировании зубочелюстной системы
• Санация полости рта
• Основные этапы ортодонтического лечения
Сопутствующая патология
• Изменение тканей в области расщелины верхней
губы и неба
• Основные проблемы общего состояния ребенка
• Основные неврологические проблемы

31.

Лор-патология
• Сопутствующая патология (риниты, синуситы и
т.д.)
• Заболевания среднего уха (отиты)
Пороки лор-органов
• Атрезии хоан
• Пороки развития ушных раковин

32.

ПЕРВИЧНОЕ (БАЗИСНОЕ) ХИРУРГИЧЕСКОЕ
ЛЕЧЕНИЕ
Врождённые расщелины верхней губы и нёба
• Диагноз: врождённая расщелина верхней губы и нёба, означает, что у малыша имеется дефект верхней губы,
сопровождающийся смещением кожных и слизистых
элементов верхней губы, деформация крыла и
кончика носа, дефект альвеолярного отростка
верхней челюсти, твёрдого и мягкого нёба.
Следовательно,
для ребенка особенно важно
осуществить ВСЕ ЭТАПЫ первичного оперативного
лечения в течение первого года жизни.

33.

• Первый этап: в возрасте от 1 месяца при всех видах
врождённых расщелин верхней губы и нёба
производится первичная пластика верхней губы и
носа
(первичная
функциональная
хейлоринопластика).
• Цель операции: полностью устранить косметический
дефект и деформацию верхней губы и носа с
формированием незаметного, приближенного к
линейному,
послеоперационного
рубца,
имитирующего валик фильтрума, и максимально
эффективно восстановить нормальную анатомию
носогубной области. Именно это позволяет добиться
симметричных контуров верхней губы и носа,
естественных линий лица в сочетании с его
нормальной мимикой.

34.

Мальчик с расщелиной
верхней губы и нёба
справа в возрасте 3
месяцев
В возрасте 8 месяцев

35.

Мальчик
со
сквозной
расщелиной верхней губы
и нёба справа в возрасте 5
месяцев
В возрасте 1 года 3 месяцев

36.

37.

Девочка с врождённой сквозной расщелиной
верхней губы и нёба в возрасте 4 месяцев (до начала
этапного лечения) и в возрасте 4,5 лет