это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление и деструкция стенок

Распространенность системных васкулитов. (по данным эпидемиологических исследований)

Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов. (J. Lie, 1991)

Основные звенья этио-патогенеза васкулитов.

Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B. Haynes, 1992)

Гигантоклеточный ( височный) артериит и ревматическая полимиалгия.

Гистологически – трансмуральный гранулематоз и разрушение эластической мембраны.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

Облитерирующий тромбангиит (Болезнь Винивартера – Бюргера)

4.22M

Category:

medicine

Системные васкулиты

1. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

2. это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление и деструкция стенок

Системные васкулиты ЭТО ГЕТЕРОГЕННАЯ ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ,
ОСНОВНЫМ МОРФОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ
КОТОРЫХ ЯВЛЯЕТСЯ ВОСПАЛЕНИЕ И ДЕСТРУКЦИЯ
СТЕНОК КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ, ЧТО ПРИВОДИТ К
ИШЕМИЧЕСКИМ ИЗМЕНЕНИЯМ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ,
КРОВОСНАБЖАЕМЫХ УКАЗАННЫМИ СОСУДАМИ.
СПЕКТР ЖЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ
ЗАВИСИТ ОТ ТИПА, РАЗМЕРА, ЛОКАЛИЗАЦИИ
ПОРАЖЕННЫХ СОСУДОВ И ТЯЖЕСТИ
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ И ИШЕМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ В
САМИХ СОСУДАХ, А ТАК ЖЕ В СООТВЕТСТВУЮЩИХ
ОРГАНАХ И ТКАНЯХ.
2

3. История изучения васкулитов

4.

Классификация системных васкулитов
(J. T. Lie, 1994)
Первичные васкулиты
Васкулиты с преимущественным поражением
сосудов крупного, среднего и мелкого калибра
1. Артериит Такаясу
2. Гигантоклеточный (височный) артериит
3. Изолированный ангиит центральной нервной
системы
II. Васкулиты с преимущественным поражением
сосудов среднего и мелкого калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга-Стросса
3. Гранулематоз Вегенера
III. Васкулиты с преимущественным поражением
сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
IV. Смешанные состояния
1. Облетерирующий тромбангиит
(Болезнь Бюргера)
2. Синдром Когана
3. Болезнь Кавасаки
I.
Вторичные
васкулиты
1. Инфекционные
ангииты
2. Васкулиты при
ревматических
болезнях
3. Лекарственный
васкулит
4. Васкулиты при
смешанной
криоглобулинемии
5. Васкулит,
ассоциирующийся
с опухолями
6. Гипокомплементемический
уртикарный
васкулит
7. Васкулиты при
пересадке органов
Васкулопатии
(песвдоваскулиты)
1. Поражение сосудов при
миксоме
2. Поражение сосудов при
эндокардите
3. Синдром Снеддона
4

5. Распространенность системных васкулитов. (по данным эпидемиологических исследований)

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ СИСТЕМНЫХ
ВАСКУЛИТОВ.
(ПО ДАННЫМ
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ)
Нозологическая форма
Частота обнаружения
(на 100 тыс.населения)
Регионы мира, в которых
наиболее часто
встречается заболевание
0.46 – 7,7
По всему миру
?
По всему миру
Гранулематоз Вегенера
0,4 – 0,85
По всему миру
Синдром Чарга-Стросса
0,47
?
Ревматоидный васкулит
0,12
По всему миру
Пурпура Шенлейна-Геноха
13,5
По всему миру
Артериит Такаясу
0,26
Япония, Индия, Корея, Мексика,
Россия
0,5 – 22
Северные регионы Европы
(Скандинавия, Франция,
Англия), США, Россия (?)
12,6*
Смтраны Ближнего Востока,
Япония, Индия, Россия
0,5 - 19
Япония, США
Узелковый полиартериит
Микроскопический полиангиит
Гигантоклеточный артериит
Облетерирующий тромбангиит
Синдром Кавасаки
Примечание. * - на 100тыс. больных, поступивших в клинику Мейо (Рочестер, Минесота, США).
5

6. Гистологические типы васкулита в зависимости от калибра пораженных сосудов. (J. Lie, 1991)

Гистологические
данные
Калибр пораженных сосудов
Прототип
Гранулематозный
ангиит
Височный
артериит,
артериит
Такаясу
Облетерирующий
тромбангиит
Крупные
артерии
Средние
артерии
Мелкие
артерии и
артериолы
Вены и
венулы
+++
+++
+
+
Болезнь
Бюргера
+
+++
+++
+++
Некротизирующие
васкулиты
Узелковый
периартериит
-
+++
+++
+
Эозонофилдьный
ангиит
Синдром
Чарга-Стросса
+
++
+++
++
Лейкоцитокластически Уртикарный
васкулит
й васкулит
-
-
+++
+++
Лимфоцитарный
васкулит
-
++
+++
++
Узловатая
эритема
6

7. Основные звенья этио-патогенеза васкулитов.

8. Основные иммунные механизмы развития системных васкулитов (B. Haynes, 1992)

1. Васкулиты, ассоциирующиеся
с иммунными комплексами:
Пурпура Шенлейна-Геноха
Васкулит при СКВ и РА
Инфекционные васкулиты
Болезнь Бехчета
Криоглабулинемический васкулит
Сывороточная болезнь
Паранеопластический васкулит
2. Васкулиты, ассоциирующиеся
с органоспецифическими
антителами:
Синдром Гудпасчера (антитела к базальной
мембране клубочков почек)
Болезнь Кавасаки (антитела к эндотелию)
3. Васкулиты, ассоциирующиеся
с АНЦА
(антинейтрофильные
цитоплазматические
антитела)
Гранулематоз Вегенера
Микроскопический полиартериит
Синдром Чарга-Стросса
Классический узелковый полиартериит (редко)
Гранулематоз Вегенера
Некоторые лекарственные Васкулиты
4. Клеточно-опосредованные
Болезни Хортона
Болезнь Такаясу
Гранулематоз Вегенера
8

9.

10. 11. Аортоартериит (болезнь Такаясу).

12. Гигантоклеточный ( височный) артериит и ревматическая полимиалгия.

13. Гистологически – трансмуральный гранулематоз и разрушение эластической мембраны.

14. ЛЕЧЕНИЕ.

15.

Классификация системных васкулитов
(J. T. Lie, 1994)
Первичные васкулиты
Васкулиты с преимущественным поражением
сосудов крупного, среднего и мелкого калибра
1. Артериит Такаясу
2. Гигантоклеточный (височный) артериит
3. Изолированный ангиит центральной нервной
системы
II. Васкулиты с преимущественным
поражением сосудов среднего и мелкого
калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга-Стросса
3. Гранулематоз Вегенера
III. Васкулиты с преимущественным поражением
сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
3. Кожный лейкоцитокластический васкулит
IV. Смешанные состояния
1. Облетерирующий тромбангиит
(Болезнь Бюргера)
2. Синдром Когана
3. Болезнь Кавасаки
I.
Вторичные
васкулиты
1. Инфекционные
ангииты
2. Васкулиты при
ревматических
болезнях
3. Лекарственный
васкулит
4. Васкулиты при
смешанной
криоглобулинемии
5. Васкулит,
ассоциирующийся
с опухолями
6. Гипокомплементемический
уртикарный
васкулит
7. Васкулиты при
пересадке органов
Васкулопатии
(песвдоваскулиты)
1. Поражение сосудов при
миксоме
2. Поражение сосудов при
эндокардите
3. Синдром Снеддона
15

16. Узелковый периартериит.

17. Синдром Черджа—Строс

18. 19. Гранулематоз Вегенера.

20. Васкулит при ревматоидном артрите.

21. Болезнь Бехчета.

22. Рецидивирующий полихондрит.

23. 24. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).

25. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

26. 27. Облитерирующий тромбангиит (Болезнь Винивартера – Бюргера)

28. Болезнь Кавасаки

29. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ

English Русский Rules