Гипертрофическая кардиомиопатия

1.

Гипертрофическая
кардиомиопатия
Утверждено
на Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
протокол № 1 от «21» января 2014 года

2.

Гипертрофическая кардиомиопатия
(ГКМП) – первичное заболевания сердца с
гипертрофией миокарда без исходной дилатации
полостей, при исключении других заболеваний
сердца и системных заболеваний, которые могут
проявляться гипертрофией миокарда

3.

Клиническая классификация
1. По этиологии:
1.1. семейная форма.
1.2. спорадическая форма.
2. По функциональному принципу:
2.1. обструктивная форма
2.2. с латентной обструкцией.
2.3. необструктивная форма.

4.

3. По клиническому принципу:
3.1. стабильное течение.
3.2. клинический вариант с фибрилляцией предсердий (ФП).
3.3. прогрессирующее течение.
3.4. «конечная стадия»
3.5. клинический вариант с внезапной сердечной смертью (ВСС).
4. По анатомическому принципу:
4.1. гипертрофия передней части межжелудочковой перегородки (МЖП).
4.1.1 гипертрофия базального отдела МЖП
4.1.2 гипертрофия среднего отдела МЖП
4.1.3. комбинированная гипертрофия базального и среднего отдела МЖП.
4.2. гипертрофия передней и задней части МЖП в отсутствии гипертрофии
передне-боковой стенки левого желудочка (ЛЖ).
4.3. диффузная гипертрофия значительной части МЖП и передне-боковой
стенки левого желудочка ЛЖ.
4.4. гипертрофия задней части МЖП или апикальная гипертрофия ЛЖ.

5.

5. Стратификация по риску внезапной сердечной смерти:
5.1. Низкий риск.
5.2. Средний риск.
5.3. Высокий риск.
6. По результатам генотипирования родственников пробанда:
6.1. Генотип/фенотип позитивный
6.2. Генотип позитивный/фенотип негативный

6.

Жалобы пациентов с ГКМП можно выделить в следующие
3- симптомокомплекса:
• одышка: отсутствует в начальной стадии заболевания и у
асимптомных пациентов, может длительное время оставаться
единственным симптомом, обладает прогрессирующим течением;
• болевой синдром: может отсутствовать; кардиалгии или в 1/3
случаев стенокардия напряжения с различной толерантность к
физической нагрузке;
• синкопальные состояния: встречаются у 10-40% пациентов, чаще
на фоне физических или эмоциональных нагрузок. К сожалению
причины синкопе у больных ГКМП удается выявить не более, чем в
30% случаев.

7.

Анамнез
В сборе анамнеза у пациентов с ГКМП в первую очередь
акцентуируют внимание на следующие аспекты:
• возраст дебюта заболевания,
присоединения новых симптомов.
его
клинической
динамики,
• наличия эпизодов синкопе, пресинкопальных состояний, их
рецидивирующий характер.
• семейного анамнеза по наличию синдрома WPW, ГКМП
• ранней и преждевременной смерти (до 50 лет) родственников
первой и второй линии родства (родные братья, сестры, дети и
родители; двоюродные братья и сестры и т.д.), случаев успешной и
безуспешной реанимации, смерти от ХСН, мозгового инсульта.

8.

Физикальное обследование
При физикальном обследовании пациенты с ГКМП не
имеют существенных изменений за исключением
аускультативной картины. При ГКМП выслушивается
грубый, «пилящий», систолический шум в 3-4
межреберье по левому краю грудины, без иррадиации на
сосуды шеи, усиливающийся после физической нагрузки
и при проведении пробы Вальсальвы. В отличие от
шума при ГКМП при аортальном стенозе локализация
шума во 2 межреберье справа с проведением на сосуды
шеи.

9.

Основные мероприятия:
• Общий анализ крови (ОАК) и мочи (ОАМ).
• Биохимический анализ крови: общий холестерин,
триглицериды, липопротеиды низкой и высокой плотности,
общий белок, мочевина, креатинин, общий и прямой
билирубин, глюкоза, электролиты (калий, натрий, хлор);
• ЭКГ 12 -канальное.
• Тест с 6-минутной ходьбой.
• Трансторакальная ЭХОКГ покоя, с проведением пробы
Вальсальвы при градиенте давления в ЛЖ менее 30 мм.рт.ст.
• Стресс-тест с физической нагрузкой (тредмилл или ВЭМ)
под ЭКГ-контролем.
• Суточное мониторирование ЭКГ.
•Генеалогический
анализ.

10.

Лекарственная терапия
Препарат
Период
полувыведен Орган
ия из
элиминации
сыворотки, ч.
Пропранолол
1-6
Печень
40-80 мг 2 раза
320 мг/сут
день
Атенолол
6-7
Почки
50-100 мг 1 раз
200 мг/сут
в день
Бисопролол
9-12
Печень, почки
2,5-5 мг 1 раз в
20 мг/сут
день
Стандартные Максимально
дозы при
разрешенные
стенокардии дозы
Метопролол
3-7
Печень
50-200 мг 2
раза в день.
пролонгирован
400 мг/сут
ная форма: 50200 мг 1 раз в
день.
Карведиолол
6
Печень
12,5-25 мг 2
раза в день
50 мг 2 раза в
день

11.

Антагонисты кальция
При наличиипротивопоказаний, побочных эффектов или
Период
Стандар
непереносимости БАБ рекомендуется использование
верапамила,
вне
Максима
полувы
тные
Орган
льно
ведения
дозы
зависимости от наличия или отсутствия обструкции
ЛЖ.
Лечение
элимина
разреше
репарат
из
при
ции
сыворот целевой
стенока
начинается с минимальных дозировок и достижением
дозынные
480
дозы
ки, ч.
рдии
мг/сут.
начальн
Препарат
Период
полувыведения из
сыворотки, ч.
Верапамил, обычные
таблетки
Верапамил, таблетки
пролонгированного
высвобождения
Дилтиазем, обычные
таблетки
5-12 часов
5-7 часов
ая доза
40-80 мг
Стандартные дозы
Максимально
Орган элиминации Верапам
3 раза
при стенокардии75%
разрешенные дозы
ил,
день.
почки,
обычные
поддерж
25% ЖКТ
ивающая
таблетки
180-480
начальная доза 40-80
мг в 2-3 480
мг 3 раза день.
приема мг/сут
75% почки, 25% ЖКТ
поддерживающая 180Верапам
480 мг в 2-3 приема
ил,
480
мг/сут
таблетки
120-240
пролонги 5-12
мг в 1-2
рованног часов
раза в
о 120-240 мг в 1-2 раза в
день
высвобо
день
ждения
Почки
Дилтиаз
12-360
ем,12-360 мг в 3-4 приема
мг в 3-4 200
5-7 часов Почки 200 мг/сут
обычные
приема в мг/сут
в день
таблетки
день

12.

Дизопирамид
Возможная комбинация дизопирамида с БАБ или АК влечении симптомов
(одышка или стенокардия) в случаенеээфективностимонотерапии БАБ или
АК.
Монотерапия дизопирамидом ГКМП с ФП, без сочетания с БАБ или
верапамилом, опасна, вследствие способности дизопирамида ускорять АVпроводимость, там самым увеличивая ЧСС (класс III, уровень
доказательности В).
Препарат
Дизопирамид
капсулы
Период
полувыведения из
сыворотки, ч.
4-10
Дизопирамид
таблеткипролонгиров
6,9-16,4
анного
высвобождения
Орган элиминации
Стандартные дозы
при стенокардии
Нагрузочная доза 300
мг, однократно.
Поддерживающая
доза 100-200 мг.
Каждые 6 часов.
300 мг каждые 12
часов.
Максимально
разрешенные дозы