Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

1. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

2.

• Избыточная продукция глюкокортикоидов
корой надпочечников может быть
обусловлена либо патологией самих
надпочечников (опухоль, узелковая
гиперплазия) – синдром Иценко-Кушинга ,
• либо гиперпродукцией АКТГ (аденома
гипофиза) – болезнь Иценко-Кушинга.

3.

• Для болезни Иценко-Кушинга
характерно постоянно повышенная
активность гипофиза и гиперплазия
кортикотропов или развивается АКТГ –
продуцирующие аденомы гипофиза и
гиперплазия коры обоих надпочечников.
• В основе синдрома Иценко-Кушинга
лежит формирование доброкачественной
или злокачественной опухоли коры
надпочечников.

4. Классификация болезни Иценко-Кушинга

В зависимости от степени миопатического синдрома,
трофических нарушений, стероидного диабета,
гипертонии различают:
1. легкую
2. средней тяжести
3. тяжелую форму
Различают:
быстро прогрессирующее течение (характерно
стремительное нарастание синдромов гиперкортицизма от
3 до 6 мес.)
торпидное течение (проявляется сравнительно
медленным развитием гиперфункции коры надпочечников
>1 года).

5. Клиническая картина

Для болезни Иценко-Кушинга характерно:
• Диспластическое ожирение
• Трофические изменения кожи
• Вторичный гипогонадизм
• АГ
• Миопатия
• Нарушения углеводного обмена
• Вторичный иммунодефицит
• Изменения костной системы

6.

• При легкой форме наблюдается сочетание 34 характерных для гиперкортицизма
симптомокомплексов (диспластическое
ожирение, трофические нарушения кожи,
умеренная гипертония и нарушения половых
функций, слабо выраженный остеопороз).
• При средней тяжести развиваются почти все
проявления гиперкортицизма, но без
осложнений со стороны сердечно-сосудистой,
костной, иммунной и др. систем.

7.

• Тяжелая форма болезнь ИценкоКушинга характеризуется резко
выраженным синдромом гиперкортицизма
и осложнениями (декомпенсация
сердечной деятельности, остеопороз с
множественными компрессионными
переломами тел позвонков и переломами
ребер, нагноительные процессы с
возможным развитием септикопиемии,
тяжелые пиелонефрит с развитием ХПН).
• Наличие стероидного психоза
свидетельствует о тяжелой форме
болезни Иценко-Кушинга .

8.

• Синдром Иценко—Кушинга впервые
описан в 1932 г. и характеризуется
проявлением первичных опухолей
надпочечников (кортикостеромы,
глюкостеромы, смешанных опухолей
пучковой зоны).

9. Этиология

• Опухоли гипофиза (аденомы),
воспалительные процессы головного
мозга; у женщин иногда развивается
после родов.
• Опухоли надпочечника (глюкостеромы,
глюкоандростеромы)
• Опухоли легких, бронхов, средостения,
поджелудочной железы, секретирующие
адрено-кортико-тропный гормон (АКТГ).

10. Эпидемиология

• Наблюдается в любом возрасте, но
чаще в 20-40 лет;
• женщины болеют в 10 раз чаще, чем
мужчины.

11.

• Клиническая картина напоминает
таковую при болезни Иценко—Кушинга.
Однако можно выделить некоторые
особенности. Часто развивается (до 20—
25%) гиперпролактинемия, отмечаются
остеопороз, искривление позвоночника.
• Более выражены изменения
электролитного обмена
• Уровень кортизола в крови при синдроме
выше, чем при болезни Иценко—
Кушинга.

12. Клиническая картина

• Избыточное отложение жира в области лица,
шеи(«бизоний горб») , туловища. Лицо становится
лунообразным.
• Конечности тонкие.
• Кожа сухая, истонченная, на лице и в области груди багрово-синюшного цвета, акне, гирсутизм
• Наблюдается посинение кончиков пальцев, кончика носа,
губ – акроцианоз.
• Отчетливо выражен венозный рисунок («сетка») на груди
и конечностях, полосы растяжения («растяжки») на коже
живота, бедер, внутренних
поверхностях рук.
• Нередко отмечается потемнение кожи,
чаще в местах трения.

13. Клиническая картина

• АД повышено.
• Стероидная миопатия
• Предрасположенность к возникновению экхимозов (в связи
с повышенной ломкостью капилляров)
• Замедленное заживление ран
• Предрасположенность к инфекциям вследствие
иммунодефицита.
• Изменения скелета, развивающиеся при недостаточном
количестве кальция: при тяжелом течении встречаются
переломы ребер, позвоночника.
• Нарушение углеводного обмена вплоть до развития
сахарного диабета, плохо поддающегося лечению.
• Офтальмологические расстройства, головные боли
• Возможны психические нарушения: депрессия или
эйфория.

14. Диагностика

• Определение суточной экскреции свободного кортизола с
мочой
• Малая дексаметазоновая проба (поэтапное определение
уровня кортизола в сыворотке крови до и после приема
дексаметазона – глюкокортикостероида, оказывающего
сильное противовоспалительное и антиаллергическое
действие). В норме после назначения дексаметазона
уровень кортизола снижается более чем в два раза. При
любом варианте гиперкортицизма уровень кортизола либо
останется прежним, либо вырастет.
• Большая дексаметазоновая проба (для дифференциальной
диагностики между патогенетическими вариантами
синдрома Иценко-Кушинга и кортикостеромой
надпочечника – опухоли, продуцирующей избыточное
количество глюкокортикостероидов).
• Протоколы большой и малой дексаметазоновой проб
различаются только дозой препарата.

15. Диагностика

• Биохимическое исследование с целью
диагностики электролитных нарушений
и стероидного сахарного диабета
• МРТ для выявления аденомы гипофиза
• КТ или МРТ надпочечников
• Рентгенография позвоночника
позволяет диагностировать осложнения
синдрома Кушинга с целью выявления
компрессионных переломов
позвоночника

16. Диагностика

• МР-картина интраселлярной аденомы
гипофиза у больного с болезнью
Иценко-Кушинга

17. Диагностика

• Нарушение полей
зрения до операции
• Улучшение полей
зрения через 6
месяцев после
операции

18. Лечение

• Лечение синдрома/болезни Иценко–
Кушинга зависит от причины.
• Ятрогенный синдром (лечение
обязательно и в этом случае)
предполагает постепенную отмену ГК
(с заменой их при необходимости на
другие иммунодепрессанты).

19. Лечение

• При синдроме Иценко–Кушинга с
гиперпродукций ГК метод выбора —
хирургическое удаление причинно-значимой
опухоли (гипофиза, надпочечников, лёгких).
• При неффективности или невозможности
хирургического лечения предпринимают
попытку медикаментозного лечения.
• При неэффективности прибегают к
двусторонней адреналэктомии.

20. Лучевая терапия

• Включает протонное облучение и γ-терапию
• Применяют при неэффективности
проводимого лечения — хирургического или
медикаментозного, обычно в комбинации с
ними.
• Лучевая терапия увеличивает эффект
медикаментозного лечения.

21. Лекарственная терапия

• Для обеспечения «лекарственной
адреналэктомии» используют:
аминоглутетимид, кетоконазол, митотан
• Препаратом выбора для длительного
приёма является кетоконазол
• Препараты токсичны, поэтому при их
назначении необходимо тщательно
наблюдать за пациентом