Ижевская государственная медицинская академия кафедра педиатрии и неонатологии Гломерулонефрит у детей
Гломерулонефрит
Гломерулонефрит
Гломерулонефриты
Острый гломерулонефрит
Хронический гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)
Клиническая классификация (Н.А. Коровина, 1990)
Особенности ГН у детей
Этиология
Этиология
Этиологические факторы
Предрасполагающие факторы
Предрасполагающие факторы
Патогенез
Патогенез
Патогенез
Патогенез
Клиническая картина
Клиническая картина
Гематурическая форма
Гематурическая форма
Гематурическая форма
Нефротическая форма
Нефротическая форма
Смешанная форма
Диагностика
Диагностика
Диагностика
Диагностика
Морфологические типы
Девочка Т., 7 лет
Девочка Т., 7 лет
Девочка Т., 7 лет
Девочка Т., 7 лет
Девочка Т., 7 лет
Девочка Т., 7 лет
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Базисная терапия
Этиотропная терапия
Этиотропная терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Патогенетическая терапия
Симптоматическая терапия
Прогноз
Диспансеризация (ОПГН)
Диспансеризация
Диспансеризация (ХГН)
Диспансеризация
Диспансеризация
Профилактика
Спасибо за внимание!
Морфологические типы
Морфологические типы
1.34M
Category: medicinemedicine

Гломерулонефрит у детей

1. Ижевская государственная медицинская академия кафедра педиатрии и неонатологии Гломерулонефрит у детей

Ожегов
Анатолий Михайлович
2012

2. Гломерулонефрит

ГН впервые описан английским
доктором Ричардом Брайтом в 1827 г.
(болезнь Брайта)
2-е место среди приобретенных заболеваний почек после инфекции ОМС
В ряде возрастных групп служит ведущей причиной ХПН и инвалидизации у
детей

3. Гломерулонефрит

ГН – приобретенное
полиэтиологическое заболевание
почек иммуновоспалительного
характера, для которого характерно
инициальное повреждение
клубочкового аппарата и возможным
вовлечением других отделов нефрона,
в частности, тубулоинтерстиция

4. Гломерулонефриты

По происхождению выделяют
первичные и вторичные ГН (на фоне
ряда СЗСТ и пр.)
По характеру течения:
- острый ГН
- хронический ГН
- быстропрогрессирующий ГН

5. Острый гломерулонефрит

Острый постстрептококковый гломерулонефрит (ОПГН) – иммунокомплексное заболевание
с циклическим течением, этиологически
связанное с β-гемолитическим стрептококком
группы А (БГСА), клинически характеризующееся острым нефритическим синдромом
Заболеваемость – 4-12 на 10 000 детей
М:Д = 2:1, чаще в дошкольном и младшем
школьном возрасте

6. Хронический гломерулонефрит

ХГН – группа первичных гломерулопатий,
различных по морфологическим, клиническим
и иммунологическим вариантам, характеризующаяся персистирующим прогрессирующим
течением с развитием склероза гломерул с
последующим тубулоинтерстициальным
склерозом и частым исходом в ХПН
ХГН – это, как правило, первично-хроническая
болезнь, реже – исход ОГН

7. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН)

БПГН – форма ГН, для которой
характерно особое тяжелое течение со
сверхвысокой активностью и быстро
нарастающей почечной недостаточностью (часто необратимого характера) с
развитием терминальной уремии в
течение нескольких недель или месяцев

8. Клиническая классификация (Н.А. Коровина, 1990)

Форма
Гематурическая
Нефротическая
Смешанная
Фаза
Функция
почек
Активная:
Сохранена
- период разгара
Нарушена
- период стихания (парциальные
- кл. ремиссия
нарушения)
Неактивная:
ОПН
- кл.-лаборатор ХПН
ная ремиссия

9. Особенности ГН у детей

У детей с острым и первичным ХГН не удается
выявить различий этиологических факторов
ХГН может протекать с рецидивами,
латентным прогрессированием или
постоянным сохранением активности процесса
У детей дошкольного возраста острое и
хроническое течение встречаются одинаково
часто, у школьников преобладает ХГН

10. Этиология

1. Стрептококковая инфекция:
Ангина
Скарлатина
Острая инфекция дыхательных путей
Отит
Кожные поражения
(импетиго, рожа)

11. Этиология

2. Персистирующие вирусные инфекции
(гепатиты В и С, ЦМВИ, ВИЧ, герпесвирусы и др.)
3. Механические и физические факторы:
Переохлаждение
Инсоляция
Травма

12. Этиологические факторы

3. Аллергические и токсические
воздействия:
Пищевые продукты (облигатные
аллергены и др.)
Химические вещества
Лекарственные средства
4. Вакцинации
5. Этиология неясна

13. Предрасполагающие факторы

Отягощенная наследственность по
инфекционно-аллергическим
заболеваниям
Повышенная семейная восприимчивость
к стрептококковой инфекции
Наличие у ребенка очагов хронической
инфекции, гиповитаминоза,
гельминтозов

14. Предрасполагающие факторы

Наследственная предрасположенность к
развитию ГН в виде повышенной
готовности к образованию ЦИК, их
элиминации вследствие сниженной
функциональной активности МФ, что
связано с преобладанием Аг В8, В12,
В35, DR2 системы HLA в галотипном
наборе больных

15. Патогенез

2 основных механизма:
иммунокомплексный (III тип)
аутоиммунный (аутоАт к базальной
мембране клубочков и цитотоксические Т-лимфоциты)

16. Патогенез

Синтез нефритогенных АСАт с
образованием ЦИК (Аг + Ат)
Перекрёстная реакция АСАт с
антигенами клубочка
Образованные иммунные комплексы
активируют систему комплимента →
повреждение эндотелия капилляров
клубочков с развитием экссудативных и
пролиферативных процессов

17. Патогенез

Повреждение эндотелия провоцирует
активацию системы гемостаза и
развитие локального внутрисосудистого
свертывания крови с микротромбозом
(тромбоцитарные и фибриновые
тромбы) капилляров клубочков

18. Патогенез

Аутоиммунный механизм
Дисфункция Т-клеточного звена иммунитета
(дефицит Т-супрессоров, аутоАт, цитотоксические Т-лимфоциты)
Непосредственное воздействие цитокинов
Нарушение гломерулярной проницаемости
для белков (НСМИ)
Структурные повреждения ГБМ в результате
иммунологического и/или склеротического
процесса → неселективная протеинурия

19. Клиническая картина

Латентный период после перенесенной
стрептококковой инфекции от 2-4 (ангина) до
3-6 нед. (после импетиго)
Острое и/или постепенное начало болезни
исподволь без предшествующего фактора
В начальном периоде симптомы общей
интоксикации (утомляемость, снижение или
отсутствие аппетита, головные боли, тошнота,
иногда рвота, бледность, боли в области
живота и тяжесть в поясничной области, ↑ Т)

20. Клиническая картина

Триада симптомов:
Отёки
Артериальная гипертензия
Мочевой синдром

21. Гематурическая форма

Чаще у детей старше 5 лет
Отёки (↑ проницаемости капилляров в
условиях гиперволемии и ↑ гидростатического
давления), чаще на лице и ногах,
плотные, у 80-90% детей.
Проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена

22. Гематурическая форма

↑ АД
(систолическое и диастолическое,
активация РААС) у более чем 50% детей от
нескольких часов до недель (глазное дно –
спазм сосудов сетчатки)
Возможна гипертоническая энцефалопатия
Изменения со стороны сердца (тахикардия,
реже – брадикардия, приглушение тонов)

23. Гематурическая форма

Олигурия (у 50% детей), восстановление в
первые 3-7 дней
Мочевой синдром:
- гематурия (от микро- до макрогематурии –
моча цвета «мясных помоев»)
- протеинурия (до 1-2 г/сут) неселективная
- цилиндрурия (гиалиновые и эритроцитарные)
- м.б. в 1-е дни абактериальная лейкоцитурия

24. Нефротическая форма

У 70% больных в возрасте 1-7 лет,
преимущественно у мальчиков
Массивные отеки (вплоть до анасарки) за
счет снижения онкотического давления плазмы
Кратковременное ↑ АД у ⅓ больных
Протеинурия > 3 г/сут, чаще селективная
В первые 10-14 дней – умеренная гематурия
(до 10-20 в п/зр.)

25. Нефротическая форма

Гипопротеинемия и гипоальбуминемия <
40-30 г/л
Диспротеинемия (↑ α2-глобулинов)
Гиперхолестеринемия и гиперлипидемия
СОЭ ↑ до 50-70 мм/час

26. Смешанная форма

Чаще у детей старше 10-12 лет
Ведущий синдром – стойкая, нередко
нарастающая АГ
Отеки разной степени выраженности – от
пастозности лица до распространенных и
полостных отеков
Мочевой синдром – «смешанного» характера
(протеинурия > 1-2 г/сут, неселективная,
микро- и макрогематурия)

27. Диагностика

Активность процесса:
ПАК (анемия, лейкоцитоз, м.б. нейтрофилез,
эозинофилия, ↑ СОЭ)
Мочевой синдром (в зависимости от формы),
осм. плотность мочи > 1020
Белок и фракции (гипопротеинемия,
гипоальбуминемия, диспротеинемия – ↑ α2 и γглобулинов)
Гиперхолестеринемия и гиперлипидемия

28. Диагностика

Гиперкоагуляция (↓ ПВ, АТ III, ФА, ↑ Ф, РФМК)
Иммунограмма:
- ↑ титра антистрептолизина О
- ↑ ЦИК
- ↑ Ig M, Ig G
- ↓ С3, С5 фракций комплемента
Нарушение функции почек:
КФ (↓), креатинин, мочевина (↑), ацидоз

29. Диагностика

УЗИ почек
Нефробиопсия при ХГН для определения
морфологического типа поражения почек с
целью решения вопроса о назначении иммунодепрессивной терапии и определения
прогноза
Мембранозный, диффузный фибропластический и экстракапиллярный типы – показание
для ранней комбинированной терапии (ГКС,
ЦС, антикоагулянты, дезагреганты)

30. Диагностика

Гематурическая форма (мезангиопролиферативный и мембранозно-пролиферативный ГН)
Нефротическая форма (минимальные изменения и мембранозно-пролиферативный типы)
Смешанная форма (мембранозно-пролиферативный, фибропластический типы, фокальносегментарный гломерулосклероз и тубулоинтерстициальные нарушения)
Быстропрогрессирующий ГН
(экстракапиллярный с полулуниями)

31. Морфологические типы

У дошкольников преобладает минимальный
тип изменений гломерул
В возрасте 6-8 лет – мембранозно-пролиферативные и мезангиопролиферативные
изменения
У 11-14-летних – преобладают пролиферативные и фибропластические процессы, имеющие
с самого начала хроническое течение

32. Девочка Т., 7 лет

Поступила в нефрологическое отделение РДКБ
экстренно 12.10.12 г. с жалобами на головные
боли, головокружение, слабость, вялость,
снижение диуреза, отечность лица, голеней,
повышение АД до 145/100 мм рт. ст.
Больна с 1.10: кашель, насморк, Т 38,5°
(ОРВИ). Затем снизился диурез, моча цвета
«мясных помоев». С 3 по 12.10 лечилась в 5-й
детской больнице с DS: Норовирусная
инфекция. ОРВИ. ОГН, нефротическая форма.

33. Девочка Т., 7 лет

Анамнез жизни: родилась доношенной, масса
3870 г, длина 55 см. От сверстников в развитии
не отставала, прививки по возрасту. Часто болеющий ребенок (ежегодно 5-6 раз ОРВИ, в 4 года
– пневмония справа, 6 лет – ИМ (ВЭБ, ЦМВ)
Объективно: состояние средней тяжести. Отечность лица, голеней, Т в норме. Кожа бледно-розовая. Зев гиперемирован, миндалины рыхлые.
ЛУ б/о. Дыхание везикулярное, ЧД 26. Тоны
ритмичные, ЧСС 96 в мин., АД 145/95 мм рт. ст.

34. Девочка Т., 7 лет

Живот умеренно болезненный в околопупочной области. Симптом сотрясения справа (+).
Моча цвета «мясных помоев»
ПАК: Эр. 4,52х1012/л, Hb 114 г/л, лейк.
7,8х109/л, б. 1, э. 1, п. 3, с. 53, л. 38, мон. 4,
СОЭ 32 мм/ч. Тр. 531х109/л
Моча: цвет бурый, мутная, 1025, белок 1,5 г/л,
почечный эпителий 1-2, эр. в б/к, лейк. 10-15,
зерн. цил. 1-2, лейк. цил. 0-1 в п/зр.

35. Девочка Т., 7 лет

Протенограмма: ОБ 74,3 г/л, альбумины 50%,
α1 5%, α2 12%, β 13%, γ 20%
Холестерин 4,14 ммоль/л, β-ЛП 3,49 г/л
Мочевина 3,68 ммоль/л, креатинин 61 мкмоль/л,
КФ 125 мл/мин.
Калий, натрий, фосфор, кальций в норме
Фибриноген 4 г/л, АЧТВ 28", ПВ 13", ТВ 12,8",
МНО 0,88, РФМК 13 мг%
АСЛ-0 400 ЕД

36. Девочка Т., 7 лет

Проба Зимницкого: ДД 586 мл, НД 181 мл, отн.
плотность 1005-1028
Бакпосев мочи – роста нет
DS: Острый посттрептококковый ГН,
гематурическая форма, активная стадия, без
нарушения функции почек
Лечение: режим постельный, стол с
ограничением соли и жидкости, цефуробол,
гепарин, курантил, лазикс, верошпирон,
капотен, витамин Е

37. Девочка Т., 7 лет

Динамика на фоне лечения
2.11. – бледные кожные покровы, отечность
лица, умеренная гиперемия зева, АД 135/90
мм рт. ст.
22.10. – моча с/ж, мутная, 1015, белок 0,09
г/л, эр. 5-10, лейк. 1-4 в п/зр.
29.10. – СОЭ снизилась до 2 мм/час
26.10. – АСЛ-О 600 ЕД

38. Дифференциальный диагноз

Обострения хронического нефрита
Быстропрогрессирующий нефрит
Наследственный нефрит
Острый пиелонефрит
Туберкулёз почек
Нефролитиаз

39. Дифференциальный диагноз

Симптомы
Хронический
пиелонефрит
Хронический
гломерулонефрит
Циститы
+
-
ОГН в анамнезе
-
+
Боли в пояснице
+
-
Дизурия
+
-
редко
часто
Лейкоцитурия
+
-/+
Бактериурия > 100
тыс.
+
-
Протеинурия > 1 г/л

40. Дифференциальный диагноз

Симптомы
Хронический
пиелонефрит
Хронический
гломерулонефрит
Снижение относительной плотности мочи
без ХПН
+
-
Асимметрия размеров
и функции почек
+
-
Изменения на экскреторной урографии
+
-

41. Базисная терапия

Постельный режим 2-3 нед., покой, тепло
Диета №7 (в 1-е дни и недели бессолевая, с
ограничением животного белка до 1 г/кг) ,
ограничение жидкости (15 мл/кг).
С 4-й недели – 0,5 г соли, к 8-й нед. – 1,5 г.
Количество соли в течение 1-2 лет не >¾ от
нормы.
Через 1 мес. – стол №5

42. Этиотропная терапия

Антибактериальная терапия:
- пенициллины – амоксициллин 2-4 нед.
- при непереносимости – макролиды
(кларитромицин, рокситромицин,
спирамицин и др.)

43. Этиотропная терапия

Тонзиллэктомия
Санация полости рта
Элиминация аллергенов
Противовирусная терапия

44. Патогенетическая терапия

Антиагреганты (курантил 5-7 мг/кг, или
дипиридамол 2,5-3 мг/кг) 3-4 нед.
Антикоагулянты:
- гепарин 75-150-250 ЕД/кг
п/к 4 раза в сут 2-4 недели
- фраксипарин 0,1 мл/10 кг
1 раз/сут

45. Патогенетическая терапия

Нефротическая форма
Преднизолон 2 мг/кг/сут 6 нед.
Снижение до 1,5 мг/кг /48 ч – 4 нед.
(альтернирующий курс)
Постепенное снижение до отмены (2 нед.)
Общая длительность 3-6 мес.

46. Патогенетическая терапия

Противоаллергические препараты
(задитен, кетотифен) за 3-4 нед. до отмены
преднизолога в течение 4-6 мес.
Мембраностабилизирующие препараты
(димефосфон, ксидифон) 1-2 мес.

47. Патогенетическая терапия

При частичной
гормоночувствительности:
На 4-5-й неделях лечения – пульс-терапия
метилпреднизолоном 30 мг/кг (≤ 1 г) в/в №3
через день
При гормонорезистентности
– биопсия почки

48. Патогенетическая терапия

Стероидрезистентный НС
Лечение зависит от морфологического типа
Пульс-терапия метипредом 30 мг/кг 3 раза в
нед. (2 нед.), затем 1 раз в 2 нед. – 1-2 мес. (8
мес.)
Пульс-терапия циклофосфаном 10-12 мг/кг 2
раза в нед., затем 1 раз в 3-4 нед. (6-12 мес.)
Циклоспорин А (сандиммун)
Мофетила микофенолат (селлсепт)
Иммунодепрессанты с плазмаферезом

49. Патогенетическая терапия

Рецидивирующий и стероидзависимый НС
Левамизол (декарис) 2,5 мг/кг/48 ч.
Цитотоксические препараты или
селективные иммунодепрессанты:
- циклофосфан 2 мг/кг, хлорбутин (лейкеран)
0,2 мг/кг – 8-12 нед.
- циклоспорин А 3-6 мг/кг 3-6 мес.
- селлсепт, майфортик, такролимус

50. Симптоматическая терапия

Гипотензивная терапия:
- Ингибиторы АПФ (каптоприл, капотен) в
дозе 0,3-3 мг/сут
- Эуфиллин 2,4% 2 мг/кг в/в в 10% глюкозе
Диуретики:
- Фуросемид 1-4 мг/кг
- Гипотиазид 1-2 мг/кг
- Верошпирон 2-4 мг/кг
Фитотерапия

51. Прогноз

ОГН
85-90% - выздоровление
Переход в ХГН (вероятен при затяжном
течении и НС)
ХГН
НСМИ – благоприятный у 80-90%
Мембранозно-пролиферативный (5-летняя
выживаемость – 51%, 10-летняя – 32%)
Фокально-сегментарный гломерулосклероз –
у большинства неблагоприятный

52. Диспансеризация (ОПГН)

Осмотр специалистами:
Педиатр: в 1-е 3 мес. – 2 раза в мес., с 3 до
12 мес. – 1 раз в мес., затем 1 раз в 2-3 мес.
Нефролог: 1-й год – 1 раз в 3 мес., затем 12 раза в год
Стоматолог: 1 раз в 6 мес.
ЛОР: 1-2 раза в год

53. Диспансеризация

Методы обследования:
Анализ мочи 1-е 6 мес. – 1 раз в 10-14 дн.,
затем 1 раз в мес.
ПАК 1 раз в год
Пр. Нечипоренко 1 раз в 3-6 мес.
Суточная моча на белок 1 раз в год
Проба Зимницкого 1 раз в 6 мес.
Посев мочи 1-2 раза в год
Пр. Реберга, мочевина 1 раз в год

54. Диспансеризация (ХГН)

Осмотр специалистами:
Педиатр: ежемесячно
Нефролог: 1 раз в 3 мес.
Стоматолог: 1 раз в 6 мес.
ЛОР: 1-2 раз в год
Методы обследования:
Анализ мочи 1 раз в мес.
ПАК 1 раз в 3-6 мес.
Проба Зимницкого, Реберга, мочевина 1 раз в
2-3 мес.
ЭКГ 1 раз в 6 мес.

55. Диспансеризация

Пути оздоровления:
Режим (избегать переохлаждения), диета
Местный нефрологический санаторий (ОПГН)
Патогенетическое лечение (ХГН)
Санация очагов хронической инфекции
Ан. мочи при интеркуррентном заболевании,
выздоровлении через 2-3 мес.

56. Диспансеризация

Пути оздоровления:
Исключить γ-глобулины, препараты крови,
нефротоксические препараты
Мед. отвод от прививок на 1 год (ОПГН),
пожизненно (ХГН)
ФК – специальная группа

57. Профилактика

Своевременная диагностика и
адекватная терапия стрептококковых
заболеваний
Санация очагов хронической инфекции
Рациональное проведение
профилактических прививок

58. Спасибо за внимание!

59. Морфологические типы

Нефротический синдром с минимальными
изменениями (НСМИ) – 75-80% в структуре НС
Мембранозный ГН – нефротическая форма без
острого начала
Мембранозно-пролиферативный (МПГН) –
смешанная или нефротическая форма
Мезангиопролиферативный ГН (МзПГН) –
гематурическая (реже нефротическая) форма с
волнообразным течением

60. Морфологические типы

Фокально-сегментарый гломерулосклероз –
гормонорезистентный НС
Фибропластический – исход перечисленных
форм (смешанная форма с медленно
прогрессирующим течением)
Быстропрогрессирующий ГН (экстракапиллярный
с полулуниями)
English     Русский Rules