Дистрофии (дегенерации)

1. Дистрофии (дегенерации)

Дистрофия - морфологическое выражение
нарушений тканевого (клеточного) метаболизма,
т.е. трофики тканей (клеток), что ведет к их
структурным изменениям, но данный процесс
может быть обратимым.
Дегенерация – необратимые изменения в клетках
и тканях, заканчивающиеся распадом
соответствующих структур (то есть
дегенеративные процессы переходят в
некротические

2. Причины развития дистрофии (Струков, Серов)

• Расстройства ауторегуляции клеток
• Нарушение работы транспортных
систем, вызывающих гипоксию тканей
• Расстройство эндокринной и нервной
регуляции трофики
• (При дистрофиях в клетках и межклеточном
веществе накапливаются различные продукты
обмена – белки, жиры, углеводы, минеральные в-ва,
вода)

3. Классификация дистрофий (Дюк-Элдер)

1. Нормальные возрастные изменения
2. Роговичные дегенерации
3. Роговичные инфильтрации вследствии
нарушений метаболизма
4. Дистрофии роговицы

4. Гидроскопическая (водяночная) дистрофия при бельмах роговицы

Причина- заболевания и
повреждения
переднего отрезка глаза
Клиническая картина –
отек эпителия
или собственного
вещества стромы

5. Задняя полиморфная дистрофия роговицы (Штихлинга)

• Причина – наследственность
• Клиническая картина – полиморфные
помутнения, напоминающие
географическую карту.
• БМ – мелкие разнокалиберные
пузырьки в области Десцеметовой м-ны,
отложения кальция (иногда) в глубоких
слоях стромы

6. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

• Появление
пузырьков в
задних
слоях
роговицы

7. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

Диффузный отек
роговицы с
отложением
депозитов
кальция
(рамка)

8. Задняя полиморфная дистрофия роговицы

• Дифффузный
отек с отложением кальцинатов и жировых включений

9. Врожденный отек роговицы

• Клиническая картина
первые 5 лет жизни
-
помутнение роговицы с
отеком и утолщением
(дистрофия заднего
эпителия)
просветление роговицы
с возрастом

10. Углеводные дистрофии (отложение кислых мукоплисахаридов)

-Старые бельма
- Пятнистая дистрофия Грену
(первичный мукополисахароидоз)- наследственое заболевание по
рецессивному типу
Возраст – любой до 30-40 лет
Клиническая картина:
- Снижение зрения
• Двух сторонний процесс – в центре роговице-помутнения в виде
сероватых пятен, напоминающие хлебные крошки, с нерезко
очерченными краями, между ними небольшие диффузные
помутнения, плотное поверхностное в центре, по периферии глубокое
• . Зрение сохраняется до 50-60 лет

11. Гранулярная (узелковая) дистрофия

Белые
крошкообразные
отложения в передних
центральных слоях стромы

12. Гранулярная (узелковая) дистрофия

Помутнения в
виде снежинок
(редко)

13. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• Клиническая картина:
- индолацетурия
- вторичные изменения в роговице

14. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• Варианты болезни Вайсера ( характерно
выделение мукополисахарида, повышениеего количества в
моче, связано с недостатком лизосомных ферментов)
1. С-м Гурлера – раннее помутнение роговицы,
живут до 10 лет
• 2. С-м Шейне – помутнение роговицы, жесткое
соединение суставов, нормальный интелект,
нормальная длительность жизни
• 3. С-м Моркио- сильные изменения костей,
помутнение роговицы, аортальная
недостаточность
• 4. Макулярная дистрофия роговицы

15. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• 1. С-м Гурлера – раннее помутнение
роговицы, живут до 10 лет
Диффузные
нежные точечные
отложения
сероватого цвета

16. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• 2. С-м Шейне – помутнение роговицы, жесткое
соединение суставов, нормальный интелект, нормальная
длительность жизни
Периферическое помутнение

17. Мукополисахароидоз (нарушение углеводного обмена)

• С-м Шейне
• Пигментная дистрофия
жесткое соединение
суставов

18. 3. С-м Моркио- сильные изменения костей, помутнение роговицы, аортальная недостаточность

19. 4. Макулярная дистрофия роговицы

20. Дистрофии роговицы в результате отложения продуктов обмена веществ

• 1. Известковая дистрофия ( лентовидная
дистрофия роговицы – отложение солей кальция)
- Вторичные к заболеваниям глаз
(атрофии, болезнь Стилла, сифилитический кератит, глаукома)
- Связанные с травмой, длительное раздражение
парами ртути, каломелевой пылью и т.д.)
- Конституционные - гиперкальциемии от
гиперпаратиреоидизме или от витамина Д при
лечениисаркаидоза, при гипофосфатазии, лечении
туберкулеза и т.д.
- Первичное лентовидное помутнение ( единичные
случаи)

21. Известковая дистрофия

22. Известковая дистрофия

23. Белковые дистрофии

Гиалиновая (сфероидальная) дегенерация –
(тропическая или лабродорская)
Связана с географическими и климатическими условиями –
высокая солнечная радиация
Клиника- отложение под эпителием
или в нем, глубоких слоях
стромы шаровидных
гомогенных образований
или их конгломератов при
бельмах, травмах и
заболеваниях глаз

24. Амилоидная дистрофия (амилоид роговой оболочки)

• Отложение в роговице амилоида – гликопротеина в
котором глобулярные белки связаны с
полисахаридами
• ,
Субэпителиальные
желатинозные депозиты
из амилоида. Роговица
приобретает вид
тутовой ягоды.

25. Амилоидная дистрофия (наследственная)

• Решетчатая дистрофия
(Бибера-Гааб-Диммера)
- по всей поверхности серые линии,
похожие на нити, точечные помутнения,
расположенные в центре, до края не доходят
- возраст до 20 лет
- снижение зрения к 40-50 годам до 0,1
- частые эрозии

26. Решетчатая дистрофия

Помутнения в виде хейза,
белые субэпительальные
пятна и нитчатые
помутнения

27. Решетчатая дистрофия

Линии решетки
появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

28. Решетчатая дистрофия

Линии решетки
появляются из
средних и
глубоких слоев
роговицы из
зоны лимба

29. Жировые дистрофии – возникают при нарушении жирового обмена, чаще всего при кислородном голодании тканей и носят вторичный

характер ( травмы, васкуляризация,
кератиты, склериты и др.)

30. Жировые дистрофии

• Первичная жировая дистрофия (первичный
липоидоз, ксантоматоз)
клиника – локальные или диффузные белые или
желтованые помутнения стромы, позже возникает
васкуляризация. Постепенно помутнения переходят в
поверхностые слои и отторгаются с болевым
синдромом (эрозия). Помутнения располагаются на
периферии в виде кольца. ЩЛ – локализация на
пограничных мембранах в виде треугольников ,
обращенных вершинами друг к другу

31. Жировые дистрофии

32. Жировые дистрофии

Семейно-наследственное
заболевание, связанное с
отложением жировых
депозитов в роговице, более
плотно по периферии. При
прогрессировании
напоминает вареную рыбу.
Системное нарушение
эстерификации свободного
холестерола в липиды
высокой плотности, уровень
которых значительно снижен, а
концентрация триглицеридов повышена

33. Жировые дистрофии

Отложение жировых
депозитов с
васкуляризацией

34. Дистрофии при нарушении нервной трофики

• Нейропаралитический кератит
• Метагерпетический кератит
• Рецедивирующая эрозия
Наследственное заболевание,
этиология не ясна

35. Дистрофии при нарушении нервной трофики

Дистрофия Фукса
• Поражается то один то второй глаз- интенсивное помутнение в
центре(каплевидные), отек,
• постепенно переходящее в
• прозрачную ткань.
• Понижение чувствительности.
• Возраст – пожилой.
• Иногда повышается ВГД

36. Дистрофии при нарушении нервной трофики

• Дистрофия Рейса-Бюклера
• Двухсторонний, симметричный процесс
• Поражается центр роговицы -поверхностные
помутнения (картообразные, колцеподобное, раковиноподобное
помутнение)
• с спонтанными болезненными эрозиями до 3-5 раз в
год
• Возраст 20-30 лет, частота эрозий к 30 годам уменьшается,
зрение снижается из-за помутнений
• ЩЛ- белые нитевидные помутнения в виде кольца, сетки на
передней поверхности Боуменовой мембране

37. Дистрофия Рейса-Бюклера

Белесовато-серые
очаговые
помутнения,
расположенные
под эпителием

38. Дистрофии экзо- и эндогенного происхождения

• 1. Меланиновая пигментация –
веретено Крукенберга
Причина: пигментная глаукома, травмы,
авитаминозы
2. Окрашивание роговицы кровяным
пигментом
Причина: гемофтальм, гифемы

39. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Бассена-Корнцвейга
• Депигментация глазного дна с прогрессирующей пигментной
дистрофией сетчатки и АЗН
• Мозжечковая атаксия
• Нарушения в крови (снижение фосфолипидов и холестерина,
отсутствие сывороточного В-липопротеина, эритроциты
напоминают «тутовые ягоды»
• Причины- несостоятельность эпителия тонкого кишечника к
транспортировке жира и образованию белка, необходимого для
синтеза липопротеина, что приводит к изменениям в
эритроцитах, ЦНС, снижению впоступающего в сетчатку
витамина А.
• Ранний детский возраст.
• Лечение не эффективно

40. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Симптом Гурлера (синонимы: Грацидлера –Гурлера
болезнь, с-м Гунтера, с-м Гутнера-Гуллера, с-м ЭллисаШедлона)
• Клиника: ЗДЗН или АЗН, частичная офтальмоплегия, птоз,
эпикантус, экзофтальм, косоглазие, гигантская роговица, повышение
ВГД, пигментная дистрофия сетчатки, колобомы радужки, врожденные
катаракты, доброкачественные образования – инфильтраты роговицы
Карликовый рост, неправильные пропорции тела, гепатоме-галия,
кифоз, седловидный нос, расстройство слуха, умствен-ное
недоразвитие
Врожденный липоидный гранулематоз, возраст 3-4 года, Смерть
наступает от недостатка кровообращения, вторичной инфекции

41. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Доллинже-Бильшовского (болезнь
Бильшовского) – поздняя форма амавроти-ческой идиопатии
• Клиника: Образование в сетчатке перифовеалных бугорков,
капелек жира с последующей дегенера-цией пигментного
эпителия со снижением зрения
• Возникает в 5-10 летнем возрасте со снижения зрения, затем
развиваются экстрапирамидные двигательные и бульбарные
расстройства, нарушение психики с исходом в маразм.
• Этиология неизвестна.
• Смерть через 3-4 года от начала заболевания

42. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Синдром Тей-Сакса (ранняя семейная идиопатия,
сфинголипидоз)
Возникает на 3-6 месяце жизни, смерь на 2 – 3 году
Клиника:
Поражение глаз - очаг вишнево-красного цвета в МЛ, быстро
возникает АЗН
Поражение ЦНС – ребенок становится апатичным, много спит,
много ест, полнеет, перестает развиваться, появляются
двигательные расстройства и слепота.
НС – дистрофия ганглиозных клеток сетчатки, головного и
спинного мозга.

43. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
Симптом Фогта-Штильмайера
возникает в 5-8 летнем возрасте, медленное течение
длительностью 3-4 года
• Клиника: пигментная дегенерация сетчатки «соль с
перцем», минимальные визуальные изменения в
диске ЗН не смотря на АЗН и слепоту.
• Головной мозг – неполная липоидная дегенерация
ганглиозных клеток, без мышечных параличей,
небольшая умственная отсталось без маразма

44. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Болезнь Ниммана-Пика (фосфатидный липоидоз,
ретикулоэндотелиальный сфингомиелоз)
• Возраст 6-7 месяцев. Гепатоспленомегалия с увеличением
селезенки в 10 раз. Возникает вялость, апатия, отставание в
умственном и физическом развитии, увеличение лимфоузлов,
утолщение кожи с желтоватой окраской, грубое выражение лиц.
Внезапно возникает мышечная слабость с атрофией мышц,
сменяющаяся спастическими явлениями.
• Смерть в возрасте 1,5- года.
• На глазном дне: картина как при с-ме Тей-Сакса, но ДЗН
желтоватого цвета, коричнево-красное окрашивание МЛ с узким
кольцом липоидной инфильтрации вокруг и пигментацией
периферии глазного дна.

45. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

Нарушение жирового обмена
• Синдром Кокейна
• Клиника: умственная отсталость, карликовый рост,
недостаточность В-липопротеидов в крови + пигментная
дистрофия сетчатки.
• Со 2-3 года жизни на кои вокруг носа появляется красная
чешуйчатая сыпь, повышение температуры тела. артрит
лучезапястных суставов, ускоряется СОЭ. Затем развивается
умственная отсталость, задержка роста, микроцефалия,
большие кисти рук и стопы. Снижение слуха, глухота. Отстает
половое развитие. Рентген – утолщение свода черепа,
мраморные эпифизы на концах пальцев.
• Орган зрения – пигментная дистрофия сетчатки, АЗН,
катаракта, на периферии «соль с перцем»и в центребольшие
пигментные очаги, снижение зрения до слепоты.
,

46. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

• Нарушение холестеринового обмена
• Болезнь Франца
• Переломы костей верхних и нижних конечностей,
образование симметричных ксантом на тыльных
сторон пальцев, спинке носа и ушных раковин
• Поражение роговицы – пятнистая дисрофия в
оптической зоне в виде субэпителиальных
помутнений.
• ЩЛ – точечные инфильтраты серого цвета, до
Боуменовой оболочки, эпи- и эндотелий интактны,
острота зрения сохраняется.

47. Нарушение органа зрения при системных нарушениях обмена

• Синдром Шюллера-Христиана –
накопление в тканях холестерина.
• Ранний детский возраст, этиология не
известна, прогноз не благоприятный
• Дистрофия роговицы в виде старческой дуги,
гипотония , АЗН, прогрессирую-щее снижение
остроты зрения
• Общее исхудание, увеличение живота,
усиление потливости и слюнотечения

48. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Дистрофия Альбергальдена-Линьяка –
Фанкони
• Синонимы: Линьяка-Альбергальдена; Лингаса, Тони-
Дебри-Фалькони
• Общие симптомы: задержка роста и развития, врожденные
пороки сердца, почечная гипертония, снижение слуха,
депигментация кожи.
• Коньюнктивит, сходящееся косоглазие, микрофтальм,
дистрофия роговицы и коньюнктивы,глазное дно в норме.
• ЩЛ – отложение цистина в виде рефлектирующих кристаллов в
роговице и коньюнктиве
Прогноз не благоприятный, смерь от уремии

49. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

Дистрофия Гартнуна
Общие симптомы: приступы церебральной
атаксии, гипотония, пеллагроидные изменения кожи
при воздействии солнечных лучей, а также
аминоацедоурией, индикапурией и индолацетурией.
Изменения органа зрения: диплопия,
нистагм, слабость конвергенции,

50. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Вайсера болезнь (симптом Вайсера-Фюллинга)
Гипо- и дисплазия радужки
Микрофтальм
Блефрофимоз
Дисплазия костей орбиты, скулового, носового и лобного
отростков
Анамалии развития грудного и поясничного отделов
позвоночника (кифосколиоз, дисплазированные ребра).
Заращение швов черепа
Анамалии развития зубов
Реже – помутнение роговицы, повышение ВГД

51. Дистрофии роговицы невыясненной этиологии

• Нарушение кальциевого обмена
• Синдром Конради-Гюпермана
• Общие симптомы: укорочение бедренных и
лучевых костей, появление шпор в эпифизарных
хрящах, с ограничением движения в суставах,
врожденные пороки сердца, седловидный нос,
плоские варусные и вагусные стопы,врожденые
дисплазии хрящей
• Изменения органа зрения: двухсторонняя
катаракта, АЗН
• Симптом Голубых склер