Ствол головного мозга Черепные нервы: V, VII, IX, X, XII пары. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Двустороннее поражение продолговатого мозга

Из варолиева моста выходят следующие черепные нервы

Зоны чувствительной иннервации тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва (n. trigeminus)

Невралгия тройничного нерва (НТН) (болезнь Фотергилла, болезненный тик, невралгическая прозопалгия).

13.47M

Category:

medicine

Ствол головного мозга. Черепные нервы V, VII, IX, X, XII пары. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

1. Ствол головного мозга Черепные нервы: V, VII, IX, X, XII пары. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы

Кафедра нервных болезней и нейрохирургии с
курсом ФПК и ППС КГМУ
Профессор кафедры д.м.н. Заболотских Наталья
Владимировна

3.

К стволу мозга
относят
продолговатый
мозг
варолиев мост
средний мозг.

Ствол мозга имеет
длину 8-9 см, ширину
3-4 см.
При маленькой массе
функциональное
значение ствола
мозга исключительно
важно и
многообразно, так как
в нем расположены
структуры, от
которых зависит
жизнеобеспеченность
организма.

5. В состав ствола мозга входят:

Простирается от уровня
перекреста пирамидных
путей (С1 сегмент
спинного мозга) до уровня
зрительных трактов
Продолговатый мозг –
нижняя часть ствола мозга,
продолжение спинного
мозга.
Мост мозга (варолиев
мост)
Мост и продолговатый мозг
вместе обозначается как
задний мозг
Средний мозг (ножки
мозга с четверохолмием)

6.

В дне IV желудочка
располагаются ядра
многих черепных
нервов:
медиально двигательные ядра XII
(n. hypoglossi –
иннервация мышц
языка),
латерально – двойное
двигательное ядро X
(блуждающего) и IX
(языкоглоточного)
нервов,
обеспечивающих
иннервацию мышц
гортани

7.

Из боковых борозд
продолговатого мозга
выходят черепные нервы:
XII пара (подъязычный
нерв)– между пирамидой
и оливой
XI (добавочный), X
(блуждающий), IX
(языкоглоточный) – между
оливой и валиками
нежного и клиновидного
пучков

8. 9. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (V рис) –
патологический очаг находится на одной
стороне продолговатого мозга.
Поражается корешок подъязычного
нерва (XII пары) и волокна корковоспинномозгового пути. Проявляется
недостаточность XII пары
(периферический паралич мышц языка)
на стороне поражения и центральным
гемипарезом на противоположной
стороне.

10. 11. Синдром Тапиа

На стороне очага – поражение ядер или
корешков XI (добавочный) и XII
(подъязычный) пар ЧМН
(периферический паралич грудиноключично-сосцевидной мышцы и
половины языка), на противоположной –
центральный гемипарез.

12. Двустороннее поражение продолговатого мозга

Бульбарный паралич – двусторонее поражение ядер и
корешков IX, X, XII пар ЧМН.
Дисфагия - нарушение глотания (поперхивание, попадание жидкой
пищи в нос),
Дисфония (афония) - осиплость голоса, носовой оттенок голоса
(назолалия),
Дизартрия или анартрия – нарушение произношения трудно
артикулируемых слов, нарушение речи.
Атрофия и фасцикулярные подергивания мышц языка.
Выпадает (снижается) глоточный и небный рефлексы
Ограничение подвижности языка, свисание мягкого неба
Возникает при сосудистых, некоторых дегенеративных и
наследственных заболеваниях – БАС, сирингобульбия, полиомиелит,
спинальные амиотрофии (бульбо-спинальная Кеннеди),
окулофарингеальная миопатия, параксизмальная миоплегия,
дистрофическая миотония, клещевой энцефалит, ОВДП и др.

13. Псевдобульбарный паралич

Центральный паралич мышц , иннервируемых
IX, X, XII парами ЧМН.
Клинические проявления аналогичны таковым
при бульбарном параличе (дисфония, дисфагия,
дизартрия)
Рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонноподбородочный и др., насильственный смех и плач
Повышены глоточный, небный рефлексы
Атрофии и фасцикуляции мышц языка
отсутствуют
Возникает при двустороннем поражении
корково-ядерных путей (сосудистые
заболевания, перинатальная патология, ЧМТ,
дегенеративные заболевания – БАС,
множественная системная атрофия и др.)

14. Варолиев мост

Располагается между продолговатым
мозгом и средним мозгом.
Передняя поверхность состоит из
идущих поперечно волокон, которые в
боковых частях переходят в мозжечок,
образуя его средние ножки.
По средней линии моста проходит
углубление, в котором лежит основная
артерия.
Дорсальная поверхность моста образует
дно IV желудочка

15. Из варолиева моста выходят следующие черепные нервы

VIII - в мостомозжечковом углу
VII – кнутри от него
VI – из борозды
между варолиевым
мостом и пирамидой
продолговатого мозга
V- в боковой части
передней
поверхности моста
между мостом и
средними ножками
мозжечка

16. Ядра ЧМН моста

Двигательные и
чувствительные ядра
VII нерва (ядро
одиночного пути,
слезное ядро)
Ядро VI нерва
Чувствительные ядра
VIII нерва (вентральное
и дорсальное улитковые
ядра, вестибулярные
ядра)
Двигательное и
чувствительное ядра V
нерва (в покрышке)

17. Альтернирующие синдромы моста мозга

Синдром Мийяра-Гублера – поражение
ядра лицевого нерва и пирамидного пути
Периферический паралич мимической
мускулатуры на стороне поражения и
центральный гемипарез на
противоположной

18. Синдром Фовиля

Поражение ядра лицевого нерва, ядра VI и
пирамидного пути
На стороне поражения –
периферический парез мимической
мускулатуры и наружной прямой мышцы
глаза (сходящееся косоглазие)
центральный гемипарез на
противоположной

19. Синдром Фовиля

20. Синдром Бриссо-Сикара

Поражение медиального отдела моста –
раздражение ядра лицевого нерва ,
повреждение пирамидного тракта
На стороне поражения –гемиспазм
мимической мускулатуры лица
На противоположной сторонецентральный гемипарез

21. Синдром Грене

Поражение передней трети моста - ядра V
нерва и спино-таламического тракта
На стороне поражения - нарушение
болевой и температурной
чувствительности на лице по
сегментарному типу
Гемианестезия половины тела, исключая
лицо

22. Средний мозг

Крыша среднего мозга – пластинка
крыши – дорсальная часть среднего
мозга, кзади от водопровода
Основание – ножки мозга
В средней части расположены ядра
среднего мозга

23. Ядра среднего мозга

Ядро черного вещества
(черная субстанция)
Красное ядро (между ядрами
III, IV пар ЧМН и медиальным
продольным пучком, с одной
стороны, и черным веществом
- с другой)
Ядра III (глазодвигательный
нерв) (на уровне верхних
холмиков) и
Ядро IV (блоковой)(на уровне
нижних холмиков)
Мезенцефалическое ядро V
пары (тройничного нерва)
Ядра медиального продольного
пучка (на уровне верхних
холмиков в переднем отделе)
Медиальный продольный
пучок (парамедиально у дна
водопровода мозга)
Медиальная петля
Ядра ретикулярной формации

24. Тройничный нерв (n. trigeminus)

Состоит из двух
корешков:
Главная порция –
чувствительная,
содержит
волокна от лица
Двигательнаянесет
двигательные
волокна к
жевательным
мышцам

25.

1.
2.
3.
Чувствительная порция
начинается в
тройничном узле
(Гассеровом ганглии первый нейрон),
располагается на
передней поверхности
пирамиды височной
кости
Периферические аксоны
нейронов тройничного
узла образуют три
основные ветви:
глазную, которая
проходит через верхнюю
глазничную щель
верхнечелюстную,
проходящую через
круглое отверстие
нижнечелюстную,
проходящую через
овальное отверстие.

26.

На пути следования
к коже лица
разветвления
перечисленных
нервов проходят
через следующие
костные отверстия:
глазной – через
надглазничную
вырезку,
верхнечелюстной через
подглазничный
канал,
нижнечелюстной –
через
подбородочное
отверстие нижней
челюсти.

27.

Волокна двигательного
корешка иннервируют:
Жевательную
Височную
медиальную и латеральную
крыловидные
челюстно-подъязычную
переднее брюшко
двубрюшной мышцы
мышцу, натягивающую
барабанную перепонку.
Эти мышцы
поднимают нижнюю
челюсть и прижимание ее к
верхней (жевательная и
височная мышцы)
опускают нижнюю челюсть
(челюстно-подъязычная и
переднее брюшко
двубрюшной мышцы
двигают нижней челюстью в
стороны и вперед
(крыловидные мышцы)

28.

Клетки ядер
тройничного нерва
участвуют
в образовании дуг
нескольких
рефлексов:
роговичный
(корнеальный),
надбровный и
нижнечелюстной

29. Зоны чувствительной иннервации тройничного нерва

кожа лица
лобно-теменная часть
волосистой части
головы
глазное яблоко,
слизистая оболочка
полостей носа, рта,
передние две трети
языка, зубы,
надкостница костей
лицевого черепа,
твердая мозговая
оболочка передней и
средней черепных
ямок.
вкусовые волокна к
слизистой оболочке
двух передних третей
языка.

30.

При поражении в стволе
мозга анестезия кожи
лица в таких случаях
имеет
диссоциированный
характер и
распределяется по
сегментарному типу
При поражении нижнего
отдела ядра зона
анестезии захватывает
боковые области лица
при страдании верхнего
отдела – его центральные
отделы вокруг рта и носа.

31.

При поражении
чувствительного
корешка
тройничного нерва
анестезия
охватывает
одноименную
половину лица и
волосистую часть
головы
страдают все виды
чувствительности,
угасают рефлексы
(роговичный,
нижнечелюстной,
надбровный)

32.

Первая ветвь тройничного нерва
вовлекается в патологический процесс при
синдроме верхней глазничной щели
является «излюбленной» локализацией для
герпетического поражения, формируется тяжелая
и стойкая постгерпетическая невралгия.
сопровождается болями
нарушением чувствительности в зоне иннервации
ветви (кожа лба, передняя волосистая часть
головы, верхнее веко, внутренний угол глаза,
спинка носа, глазное яблоко, слизистая оболочка
верхней части носовой полости, лобная и
решетчатая пазухи, мозговые оболочки передней
и средней черепной ямки)
снижается надбровный и корнеальный рефлексы
болезненность при пальпации надглазничной
вырезки

33.

Патологии 2-й ветви сопутствуют:
Боли, нарушение чувствительности в зоне
иннервации ветви
нижнее веко
наружный угол глаза
верхняя часть щеки и боковой поверхности
лица
верхняя губа
слизистая оболочка нижней части носовой
полости
гайморова пазуха
верхняя челюсть и ее зубы
болезненность при пальпации подглазничного
канала.

34.

Поражение 3-й ветви характеризуется:
болями, расстройством чувствительности в зоне
иннервации нерва
нижняя губа
нижняя часть щеки и боковой поверхности лица
слизистые оболочки щек, нижней части ротовой
полости и языка
нижняя челюсть и ее зубы
болезненностью подбородочного отверстия
отсутствием нижнечелюстного рефлекса.
Возможны нарушения чувствительности на
передних 2\3 языка
Чувствительным нарушениям сопутствует
моторный дефект – нарушение жевания

35.

36.

Любая из трех ветвей может поражаться
при:
полиневропатиях
множественных невропатиях
при воспалительных, опухолевых и
других процессах в глазнице
нижней глазничной щели
в челюстях
придаточных пазухах носа
на основании черепа.

37. Невралгия тройничного нерва (n. trigeminus)

Тройничный нерв состоит из двух корешков:
чувствительного и двигательного
Главная порция – чувствительная, содержит волокна от лица
двигательная - самая маленькая, несет двигательные волокна
к жевательным мышцам
Чувствительная порция начинается в тройничном узле
(полулунном Гассеровом ганглии - первый нейрон),
располагается на передней поверхности пирамиды височной
кости
Периферические аксоны этих клеток контактируют с
рецепторами, воспринимающими прикосновение,
дискриминационную чувствительность, давление, боль и
температуру.

38.

1.
2.
3.
4.
Гассеров узел расположен в мелкой выемке на вершине
пирамидки височной кости снаружи от задне-бокового
отдела кавернозного синуса.
Периферические аксоны нейронов тройничного узла
образуют три основные ветви:
глазную, которая проходит через верхнюю глазничную
щель
верхнечелюстную, проходящую через круглое отверстие
нижнечелюстную, проходящую через овальное отверстие.
На пути следования к коже лица разветвления
перечисленных нервов проходят через следующие
костные отверстия: глазной – через надглазничную
вырезку, верхнечелюстной - через подглазничный канал,
нижнечелюстной – через подбородочное отверстие
нижней челюсти.

39. 40. Зоны чувствительной иннервации

кожа лица
лобно-теменная
часть волосистой
части головы
глазное яблоко,
слизистая оболочка
полостей носа, рта,
передние две трети
языка, зубы,
надкостница костей
лицевого черепа,
твердая мозговая
оболочка передней
и средней черепных
ямок.
вкусовые волокна к
слизистой оболочке
двух передних
третей языка.

41.

42.

43. 44. Зоны чувствительной иннервации тройничного нерва

45.

46.

47.

48.

49.

50.

51. 52. Невралгия тройничного нерва (НТН) (болезнь Фотергилла, болезненный тик, невралгическая прозопалгия).

Хроническое, рецидивирующее заболевание,
протекающее с ремиссиями и обострениями,
характеризующееся чрезвычайно интенсивной,
стреляющей болью в зонах иннервации 3-ей, 2-ой
и, крайне редко, 1-ой ветвей ТН
Дебютирует чаще на 5-ом десятилетии жизни
Болеют чаще женщины (5:3)
Выделяют
1.
2.
идиопатическую
симптоматическую НТН
Компрессионная (корешковая) форма
Центральная форма

53. Этиология

До начала 20-го века отмечалась решающая роль
переохлождения лица, местных хронических инфекций
(зубочелюстной системы, верхнечелюстных пазух),
последствий менингита или арахноидита основания мозга.
В настоящее время решающую роль придается компрессии
тригеминального корешка в зоне его входа в мозговой мост
патологически извитой петлей верхней или передней нижней
мозжечковой артерии, аневризмой базилярной артерии,
верхней каменистой веной (80%),
Под влиянием компрессионного фактора и длительного
подпорогового раздражения с периферии в мозге (в нейронах
мостового ядра тройничного нерва) возникает алгогенная
система, обладающая стабильностью, высокой
возбудимостью и отвечающая на любые афферентные
посылки возбуждением параксизмального типа
В остальных случаях (20%) компрессия вызвана опухолями
мостомозжечкового угла, невриномой слухового нерва,
менингиомой или глиомой моста и и бляшками рассеянного
склероза

54. Клиническая картина НТН

1.
Болевые параксизмы
Боль параксизмальная, стреляющая, интенсивная, короткой
длительности (10-15 сек)
Никогда не превышает 2 мин
Завершение приступа такое же внезапное, как и его начало
Между двумя отдельными алгическими приступами имеется
светлый безболевой промежуток
В зоне II u III ветвей нерва с одной стороны лица
молниеносно возникает приступ нестерпимой стреляющей
боли (как прохождение электрического тока, прострел), изза которой больные молниеносно застывают.
Иногда приступу предшествует вегетативная аура в виде
слезотечения, саливации на больной стороне.
Приступ никогда не провоцируется ни температурными
или химическими раздражителями (сладким, кислым), ни
наступлением ночи.
Наступивший приступ больные нередко пытаются
купировать различными движениями губами, челюстями,
сильно потирая больной место, щелкая языком и т.д. Такие
движения способствуют более быстрому наступлению
рефрактерной фазы, которая следует после приступа и во
время которой больные могут есть, говорить и т.д.

55.

2. Наличие тригерных зон и тригерных факторов
На коже лица, чаще в области губ, подбородка,
носа, а также в полости рта имеются зоны, легкое
прикосновение к которым вызывает приступ
тригеминальной боли
Легкое прикосновение к курковой зоне лица
вызывает боль на расстоянии – во всей зоне
иннервации пораженного нерва.
По мере затихания болевого синдрома
наблюдается уменьшение активности и
обширности триггерных зон, вплоть до их полного
регресса в период ремиссии
Тригерные факторы – умывание, чистка зубов,
жевание, разговор.

56.

3. Болевое поведение
Во время болевого параксизма больные не плачут, не
кричат, а замирают в той позе, в которой их застал
болевой приступ
Опасаясь очередного параксизма, больные в период
обострения стараются не умываться, не бриться, не
чистить зубы
Симптом «осторожного дотрагивания»
4.
Болевые тики - гиперкинезия лица,
сопровождающие болевые пароксизмы
ритмические подергиваниями мышц подбородка,
круговой мышцы глаза, иногда – всей половины
лица.
Несколько реже наблюдаются тонические судороги
в виде блефароспазма, тризма или имеют характер
гемиспазма. Они частично затушевываются
произвольными анталгическими движениями. .

57.

5.Симптом «лестницы» - если больной
оступается, спускаясь по лестнице, возникает
типичный тригеминальный параксизм (удар
ликвора в тригеминальной цистерне по
патологически измененному корешку)
6. Отсутствие сенсорного дефекта

58. Лечение

Препаратором выбора является карбамазепин (финлепсин,
тегретол) по 600-800 мг в сут. (от 3 до 8 таб. в сут) Начальная
доза 200 мг/сут (1/2 таб 2 раза в день утром и вечером), затем
400 мг/сут на 2 приема 2 дня, затем 600 мг/сут (по 1 тбл. 3 раза
вдень). Максимальная доза – 1000 мг в сут.
Установленную суточную дозу оставляют на 1 мес.
При стабилизации клинического эффекта дозу препарата
снижают по 50 мг дважды в неделю
Поддерживающую дозу (1\2 – 1 таб. в сут) назначают в
течении нескольких месяцев или лет.
Отменять терапию следует при отсутствии болевых
параксизмов в течении не менее полугода
При длительном применении противоэпилептических
препаратов их эффективность снижается. Это требует
замены препаратов каждые 6-7 мес.
В этих случаях рекомендуется добавление к ним
производных гамма-аминомаслянной кислоты – фенибута по
0,25-0,65 или пантогама по 0,5 –1 г 3 раза в сут.

59.

Габапентин (нейронтин, тебантин, лирика,
конвалис) 300 мг, увеличивая по 300 мг ежедневно до
900 мг в сут (на три приема)
Некоторые авторы сообщают об успешном
применении баклофена (30-75 мг в сут).
Антидепрессанты (амитриптилин, азафен,
флуацизин). Начальная доза – 1,5 табл в сут –
постепенно увеличивается до 3-6 таб в сут. При
уменьшении лицевых болей дозу антидепрессанта
постепенно снижают до поддерживающей.
Для лечения невралгии тройничного нерва
предложена аминокислота глицин (миеглинол
глицина) в дозе 110 мг\кг веса до еды Препарат
растворяют в 50 мл воды. Курс лечения 4-5 недель.
Показана ИРТ

60.

В случае неэффективности
консервативной терапии возникает
необходимость в применении
хирургических методов лечения:
микроваскулярная декомпрессии
корешка тройничного нерва или
гассерова узла.

61.

Дифференциальная диагностика
Тригеминальная невропатия (при любой инфекции, чаще
всего при герпетической инфекции, вирусном гепатите,
бруцеллезе,, сифилитических поражениях нервной системы,
рассеянном склерозе, гриппозной инфекции и т.д.)
Клиническая картина у больных с невропатией тройничного
нерва складывается из :
постоянного болевого синдрома различной интенсивности в
зоне иннервации нескольких или одной из ветвей
тройничного нерва
иррадиацией боли за пределы иннервации указанной ветви,
наличия параксизмальных болей на фоне постоянных,
симптомов выпадения (чувствительные расстройства, реже
двигательные (при поражении 3-ей ветви)
снижение или выпадение корнеального, нижнечелюстного
рефлексов
вегетативных нарушений (изменение цвета кожных
покровов, отека мягких тканей лица, зуда кожи, сухости
полости рта).

62.

При постгерпетической невропатии
тройничного нерва
боли возникают спонтанно, длятся часами,
периодически усиливаясь
Нет тригерных точек
Чаще боли локализуются в зоне иннервации
1-й ветви.
При возникновении гипестезии в зоне
иннервации нерва продолжительность
постгерпетической невропатии - около 6
месяцев, а при возникновении гиперпатии –
несколько лет.

63. БЛАГОДАРЮ ЗА

ВНИМАНИЕ !

English Русский Rules