Диссеменированые поражения легких. Редкие заболевания легких

1. Дифференциальная диагностика и лечение диффузных (диссеминированных) поражений легких. Редкие заболевания легких.

2.

САРКОИДОЗ
мультисистемное гранулёматозное
заболевание неизвестной этиологии,
характеризующееся накоплением во многих
органах активированных Т–лимфоцитов
(CD4+) и макрофагов и образованием в них
эпителиоидноклеточных
неказеифицирующих гранулём, нарушением
нормальной архитектуры пораженного
органа или органов, лечение которого до
конца не обосновано.

3.

Саркоидоз является системным
воспалительным заболеванием
неизвестной природы,
характеризующимся образованием в
различных органах и тканях
неказеифицирующихся гранулѐм.
Распространѐнность саркоидоза в России имеет
вариации от 22 до 47 на 100 тыс. взрослого
населения и зависит от наличия
диагностических центров и специалистов.

4. Саркоидоз

Причина – неизвестна
Патогенез связан с попаданием в
организм антигена,
вызывающего каскад иммунных
реакций, приводящих к
формированию гранулёмы

5. САРКОИДОЗ ИСКЛЮЧЁН ИЗ СПИСКА ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

МКБ 9
МКБ 10
Инфекционные и
паразитарные
болезни 001-139
Другие
инфекционные и
паразитарные
болезни 130-136
Саркоидоз 135
D50-D89 КЛАСС III.
Болезни крови,
кроветворных
органов и отдельные
нарушения,
вовлекающие
иммунный механизм

6. МКБ-10 Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм.

D86
Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз лёгких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических
узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных
локализаций
Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе
+(G53.2*)
Саркоидная (ый):
–атртропатия +(M14.8*)
–миокардит +(I41.8*)
–миозит +(M63.3*)
D86.9
Саркоидоз неуточнённый.

7.

Гипотеза
иммуно-патогенеза
саркоидоза
Iannuzzi M.C., Rybicki B.A., Teirstein A.S.
Sarcoidosis // N. Engl. J. Med. 2007; 357(21): 2153-2165.

8.

САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА
Субплевральная
гранулёма в
лёгком.
Расположение этой гранулёмы
типично, она прилегает к
плевре, которая отмечена двумя
стрелками.
Внутри
центрального
скопления
эпителиоидных
клеток
и
оправы
из
лимфоцитов
расположены
гигантские
клетки (белая стрелка).
http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm

9.

САРКОИДНАЯ ГРАНУЛЁМА
Гигантская
многоядерная
клетка Пирогова–
Лангханса
Гиганская
клетка
Пирогова–Лангханса
в
центральной части этой
гранулёмы
окружена
эпителиоидными клетками.
Обратите внимание на ядра,
расположенные
по
периферии
гигантской
клетки.
http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/sarc/sarcpath.htm

10. КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???

11. Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом, согласно международному соглашению

Анамнез (воздействие факторов окружа-ющей среды
и профессии, симптомы)
Физикальное обследование
Прямая обзорная рентгенограмма ОГК
Исследование ФВД
Клинический анализ крови
кальций, печеночные ферменты (АлАТ, АсАТ, ЩФ),
креатинин, азот мочевины Общий анализ мочи
ЭКГ
Обследование офтальмолога
Туберкулиновая проба Манту с 2 ТЕ

12.

КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???
1. По результатам лучевого исследования
(рентгенограмма, флюорограмма)
- синдромы внутригрудной лимфаденопатии
диссеминации
2. По жалобам: необъяснимая слабость, усталость,
боль в суставах, снижение зрения, сердцебиения,
сухой кашель, нарастающая одышка.
3. По другим изменениям: узловатая эритема,
опухание суставов, паралич Бела, изменения
кожи, лимфоузлов, гиперкальциемия, увеит,
рефрактерные нарушеня ритма и проводимости.

13.

II
I
III
IV

14.

КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???
Саркоидоз
стадия
1-2

15.

Обследование больного саркоидозом:
ЛУЧЕВОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Рентгенография ОГК в 2-х прекциях.
Саркоидоз II стадия, мужчина 34 года.
http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html

16.

РКТ ТОГО ЖЕ БОЛЬНОГО
РКТ высокого разрешения того же больного.
Саркоидоз II стадия.
http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/149/full.html

17.

Рентгенограмма, рентгеновская
компьютерная томограмма и
фотография изменённого участка кожи у
больного 45 лет. Диагноз саркоидоз
внутригрудных лимфатических узлов и
лёгких, саркоидоз кожи.
Гистологически верифицирован
(наблюдение А.А.Визеля).

18. классификация С ОГК

СТАДИЯ 0
Нет изменений на
рентгенограмме органов
грудной клетки.
5%
СТАДИЯ I
Увеличение внутригрудных
лимфатических узлов;
изменений в лѐгочной ткани
нет.
Увеличение внутригрудных
лимфатических узлов;
изменения лѐгочной ткани.
Изменения легочной ткани без
увеличения внутригрудных
лимфатических узлов.
Необратимый фиброз легких.
50%
СТАДИЯ II
СТАДИЯ
III
СТАДИЯ
IV
30%
15%
20%

19. Классификация

Тип течения
Тяжесть течения
Острый
Легкое
(синдром
Лѐфгрена
опухание и
боль в
суставах (чаще Средней тяжести
голеностопах),
лихорадка,
узловатая
эритема и
увеличение
внутригрудн. Тяжелое
лимфоузлов. )
Клинические проявления
Узловатая эритема, передний
увеит,
макуло-папулѐзные
изменения кожи
Одышка при ЖЕЛ>60% от
должной
Гиперкальциемия
Паралич Белла
Гиперкальциемия в сочетании
с почечной недостаточностью
Рестриктивные нарушения
при ЖЕЛ<60% должной
Гиперспленизм

20. Классификация

Хронический
Легкое
Поражения кожи (не лица)
Средней
тяжести
Кистозные изменения костей рук
Lupus pernio
Тяжелое
Рефрактерны
й
От среднего
до тяжелого
Хроническое лѐгочное сердце
Саркоидная кардиомиопатия
Неврологические проявления (без
паралича Белла)
Рефрактерная к лечению
миокардиопатия
Дыхательная недостаточность
Неврологические нарушения,
рефрактерные к лечению
кортикостероидами

21.

Изменения кожи руки описанные Гатчинсоном в 1877 году
Из лекции Ульриха Костабеля, ERS, 2005)

22.

УЗЛОВАТАЯ ЭРИТЕМА: СДЕЛАЙТЕ
ОБЗОРНУЮ РЕНТГЕНОГРАММУ ОГК !

23.

КОГДА ПРЕДПОЛАГАЕМ САРКОИДОЗ???
СИНДРОМ ЛЁФГРЕНА
1.
2.
3.
4.
Узловатая эритема
Артралгия/артропатия
Лихорадка
Внутргрудная
лимфаденопатия
Вероятна
ремиссия в
течение
3 месяцев

24.

САРКОИДОЗ КОЖИ
Наблюдения Р.Боугмана

25.

Саркоидоз кожи
Наблюдения Р.Боугмана

26.

Саркоидоз кожи (область
татуировки), внутригрудных
лимфатических узлов и лёгких у
больного 48 лет. Гистологически
верифицирован при биопсии
кожи (наблюдение А.А.Визеля).

27.

Саркоидоз кожи,
внутригрудных
лимфатических узлов и
лёгких у больного 18 лет.
Гистологически верифицирован при биопсии
кожи (наблюдение А.А.Визеля).

28.

ПОРАЖЕНИЕ КОСТЕЙ
Наблюдение
А.А.Визеля
Наблюдение
Р.Боугмана
Наблюдение С.Е.Борисова, Москва

29.

Утолщение на пальце,
болезненный узел на запястье
Наблюдения Р.Боугмана

30. Утолщение на пальце, болезненный узел на запястье

Саркоидоз запястья
Поражение головки луча
Поражение локтевой кости
Наблюдения Р.Боугмана

31. Саркоидоз запястья

НЕЙРОСАРКОИДОЗ
Поражения ЦНС
Паралич Белла
(одностороннее
поражение лицевого
нерва)

32.

ПОРАЖЕНИЯ ГЛАЗ
преретинальные экссудативные очаги
гранулема
сосудистой
оболочки
гранулема
диска
зрительного
нерва
экссудация
по ходу вен
перифлебит
хориоретинальный очаг
(исход
гранулемы)
окклюзивный
ангиит (флебит)
С.Е.Борисов, 2002 НИИ фтизиопульмонологии

33.

ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА
• Нарушения
внутрисердечной
проводимости
• Снижение сократительной
способности миокарда и
развитие сердечной
недостаточности
• Перикардит
• Аневризма
• Хроническое легочное
сердце
С.Е.Борисов, 2002
НИИ фтизиопульмонологии

34. ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА

Кто ведёт больного
саркоидозом?
1. Врач по месту жительства,
куда прикреплён полис.
2. «Узкие специалисты»:
кардиологи, неврологи,
офтальмологи и т.п.
3. Методическая помощь и
трудные случаи экспертконсультант

35. Кто ведёт больного саркоидозом?

1. Поскольку частота спонтанных ремиссий
высока, бессимптомным больным с первой
стадией саркоидоза лечение не показано [уровень
доказательности B].
2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не
показано бессимптомным больным с саркоидозом
II и III стадии при лёгких нарушениях функции
лёгких и стабильном состоянии [D].
3. Оральные кортикостероиды являются
препаратами первой линии у больных с
прогрессирующим течением болезни по данным
рентгенологического и функционального
исследования дыхания, при выраженных
симптомах или внелёгочных проявлениях,
требующих лечения [B].

36.

4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой
другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели,
затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над
симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24
месяцев [D].
5. Для уменьшения индуцированного стероидами
остеопороза следует применять бифосфонаты [D].
6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной,
ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в
отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем
[D].
7. Другие иммуносупрессивные и противовоспалительные
средства имеют ограниченное значение в лечении
саркоидоза, но их следует рассматривать, как
альтернативное лечение, когда СКС не контролируют
течение заболевания или развиваются тяжёлые побочные
реакции непереносимости. Препаратом выбора в настоящее
время является метотрексат [C].
8. При терминальных стадиях саркоидоза следует иметь в
виду пересадку лёгких [D].

37.

№№
1.
Лекарственные
препараты
Глюкокортикостероиды
Путь введения и
кратность приёма
per os ежедневно
2.
Глюкокортикостероиды
per os через день
3.
Глюкокортикостероиды
Делагил
per os ежедневно
4.
Глюкокортикостероиды
Альфа-токоферол
per os ежедневно
Делагил
Альфа-токоферол
per os ежедневно
5.
Метотрексат
7
Пентоксифиллин
per os ежедневно
8
Пентоксифиллин
Альфа-токоферол
per os ежедневно
per os ежедневно
9
Альфа-токоферол
per os ежедневно
7.
8.
9.
Длительность
курса, нед.
Начальная доза 0,5
36-40
мг/кг/сут со снижением
по 5 мг в 6-8 недель
Начальная доза 0,5
36-40
мг/кг/сут со снижением
по 5 мг в 6-8 недель
0,1
мг/кг/сут
32-36
постоянно
0,5—0,75 мг/кг/сут
постоянно
0,5—0,75 мг/кг/сут
32-36
постоянно
0,3—0,5 мг/кг/сут
постоянно
0,5—0,75 мг/кг/сут
постоянно
0,3—0,5 мг/кг/сут
постоянно
per os 1 раз в
15-20 мг 1 раз в
неделю
неделю
6
6.
Дозировка
0,6-1,2 г в сутки на
3 приёма
0,6-1,2 г в сутки на
3 приёма
0,3—0,5 мг/кг/сут
постоянно
0,3—0,5 мг/кг/сут
постоянно
32-40
32-40
24-40
24-40
32-40

38.

При стадиях I-III без симптомов или при
минимальных симптомах, при снижении
ЖЕЛ не ниже 75% от
должнjuj, при отсутствии значимых
внелёгочных поражений
-пентоксифиллин по 0.2 г 3 раза в день
после еды
- витамин Е по 200 мг 2 раза в день
Контроль не реже, чем каждые 3 месяца

39.

Лечение больного саркоидозом:
РКТ контроль
Саркоидоз III. До и после 12 месяцев терапии
пентоксифиллином и витамином Е.

40.

Беременность при саркоидозе не имеет
абсолютных противопоказаний.
Противопоказания могут быть связаны с
тяжестью ДН (ЖЕЛ<1 л),
недостаточностью органов и систем
Решение принимает женщина после
информирования терапевтом.
Патронаж как в женской консультации, так
и у терапевта /пульмонолога/
специалиста.

41.

Идиопатические интерстициальные
пневмонии (ИИП)
группа заболеваний легких неустановленной этиологии, отличающихся друг от друга
патоморфологическим типом
неинфекционного воспаления и фиброза
преимущественно в интерстиции легкого, а
также вариантом клинического течения и
прогноза — от острого с летальным исходом,
хронического с формированием "сотового
легкого" и нарастающей легочной
недостаточностью до благоприятного вплоть

42. Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП)

• в 1935 году L. Hamman и A. Rich описали 4
больных с быстропрогрессирующей
дыхательной недостаточностью,
приведшей к смерти пациентов в течение
4–6 месяцев от начала возникновения
болезни.
• На аутопсии был обнаружен выраженный
распространенный фиброз легких, и
авторы назвали заболевание "острый
диффузный интерстициальный фиброз
легких"

43.

• В 1964 г. J. Scadding и J. Gough [31]
предложили термин
"фиброзирующий альвеолит",
который отражает основные
ключевые признаки заболевания —
воспаление и фиброз. Сейчас
используется термин
"идиопатический фиброзирующий
альвеолит" (ИФА), в котором также
отражены первичность и не ясная
природа заболевания.

44.

в 2001 году принято международное
соглашение ATS и ERS. По которому
выделена клиникоморфологическая
характеристика 7 типов ИИП:
1) ИФА
2) Неспецифическая интерстициальная
пневмония;
3) криптогенная организующая пневмония;
4) острая интерстициальная пневмония;
5) пневмония

45.

5) респираторный бронхиолит,
ассоциированный с интерстициальным
заболеванием легких;
6) десквамативная интерстициальная
пневмония;
7) лимфоидная интерстициальная
пневмония.

46.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Чаще болеют мужчины в возрасте
старше 50 лет.
Средняя продолжительность жизни
от времени установления диагноза
составляет от 2,5 до 3,5 лет.

47. Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Клиника ИФА
• постепенно нарастающая одышка и
непродуктивный кашель
(приступообразный и рефрактерный)
• аускультативно феномен "треск
целлофана" в конце выдоха сначала в
нижних отделах, а затем над всей
поверхностью легких (в зарубежной
литературе — Velcrotype crackles, треск
открывающейся застежки «липучки»)
"барабанные палочки" у 25–50 % брольных

48.

• Признаки хронического легочного
сердца (периферические отеки) на
поздних стадиях
• Постепенное ухудшение состояния
(нередко наступает резкое
прогрессирование, связанное с вирусной
инфекцией, развитием пневмонии или
диффузного альвеолярного повреждения)

49.

Рентгенологические признаки ИФА
• Периферические ретикулярные тени
преимущественно в базальных отделах,
связанные с формированием сотовых
изменений в легочной ткани и
уменьшением объема нижних долей.
• в среднем 16 % пациентов с
гистологически доказанным ИФА могут
иметь неизмененную рентгенологическую
картину (диагностических ошибок при
анализе рентгенограмм до 50 %)

50. Рентгенологические признаки ИФА

• КТ признаки ИФА (точность диагностики
ИФА по данным КТ до 90 %).
• ретикулярные изменения, обычно
двухсторонние, отчасти связанные с
тракционными бронхоэктазами.
• признаки формирования "сотового легкого
• участки "матового стекла"
• нарушения архитектоники, отражающие
легочный фиброз
• неоднородность
• изменения преимущественно в
периферических и базальных отделах

51.

52.

Неспецифическая интерстициальная пневмония
(НСИП)
• В возрасте (40 - 50 лет) одинаково часто у
мужчин и женщин.
• Не связана с курением.
• Начинается постепенно.
• Средняя продолжительность
существования симптомов до
установления диагноза — от 1,5 до 3 лет

53. Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Клиника НСИП
• одышка и кашель менее выражены чем при
ИФА и не нарастает столь неуклонно.
• уменьшение массы тела (в среднем до 6 кг).
• повышение температуры тела
• изменения ногтевых фаланг у 10–35 %
• незначительные или умеренно
выраженная рестрикция
• хорошо поддается лечению ГКС и имеет
благоприятный прогноз вплоть до
клинического излечения.

54. Клиника НСИП

Рентгенологические признаки
• билатеральные инфильтративные
изменения в нижних отделах легких.
• на КТ - симметричные субплеврально
расположенные участки "матового
стекла".
• признаки "сотового легкого« и участки
уплотнения легочной ткани - редко.
• в процессе лечения у большинства
больных отмечается положительная
рентгенологическая динамика.

55. Рентгенологические признаки

Острая интерстициальная пневмония
(ОИП)
• ОИП (синдром ХамменаРича) — редкая
быстро прогрессирующая форма
диффузного альвеолярного
организующегося повреждения легких.
Патоморфологически — это одна из форм
диффузного альвеолярного повреждения
(ДАП), которая не имеет отличий от
гистологического паттерна острого
респираторного дистресс синдрома при
сепсисе или шоке.

56. Острая интерстициальная пневмония (ОИП)

Клиника ОИП
• Развается в любом возрасте и с
одинаковой частотой у мужчин и женщин
• Развивается вне зависимости от курения.
• Лечение ГКС и цитостатиками
малоэффективно
• Смертность превышает 50 %,
большинство больных умирает в течение
1–2 мес после появления симптомов.

57.

Клиника ОИП
• Развитию тяжелой нарастающей одышки часто
предшествуют симптомы вирусной инфекции
(миалгии, артралгии, лихорадка, озноб, недомогание).
• В легких распространенные "целлофановые" хрипы.
• Через несколько дней -тяжелая одышка, цианоз.
• Рестриктивный тип нарушений вентиляции и
расстройства диффузионной способности легких.
• Быстропрогрессирующая легочная недостаточность,
• Рефрактерность к оксигенотерапии -больным
требуется ИВЛ
• У выживших пациентов могут быть рецидивы или
развитие прогрессирующего ИЗЛ

58.

Рентгенологические признаки
• диффузные билатеральные затемнения которые
имеют неоднородный пятнистый характер.
• плевральный выпот обычно отсутствует.
• На КТ
• двухсторонние симметричные,
преимущественно субплевральные
негомогенные области "матового стекла",
• участки уплотнения воздушных пространств
• расширение бронхиол на фоне нарушения
нормальной архитектоники легких.
• нарушения структуры бронхососудистых
пучков,
• тракционные бронхоэктазы.

59. Рентгенологические признаки

Показания к биопсии легкого:
• невозможность установления диагноза без
ее применения;
• необходимость выбора терапии;
• отсутствие признаков "сотового легкого"
— конечной фазы многих
интерстициальных болезней легких.

60.

Принятое ERS и ATS соглашение не может
полностью разрешить все противоречия во
взглядах на проблему ИИП. По мнению М.
М. Ильковича , все указанные выше ИИП
следует рассматривать как единую
нозологическую форму (ИФА),
клинические проявления которой и
течение (острое, подострое и хроническое)
зависят от выраженности экссудации и
пролиферации в тканях легких.

61.

Идентификация каждой формы ИИП не
самоцель, она необходима если точность
диагностики определяет тактику лечения.
• Применение максимальных доз ГКС
требуют только— ОИП (пульстерапия до
1000 мг и более на одно введение в
комбинации с полной дозой ГКС per os — 1
мг на 1 кг массы тела) и ИФА (полная доза
при монотерапии и половинная — в
комбинации с цитостатиками).
• Все остальные формы ИИП (их не более 15
% от всех ИИП), требуют применения ГКС,
в средних дозах — 0,5 мг на 1 кг

62.

• Муковисцидо́з (кистозный
фиброз) — системное
наследственное заболевание,
обусловленное мутацией гена
трансмембранного регулятора
муковисцидоза и характеризующееся
поражением желез внешней
секреции, тяжёлыми нарушениями
функций органов дыхания и
желудочно-кишечного тракта.

63.

• Патологические изменения в лёгких
характеризуются признаками хронического
бронхита с развитием бронхоэктазов и
диффузного пневмосклероза. В просвете
бронхов находится вязкое содержимое
слизисто-гнойного характера. Нередкой
находкой являются ателектазы и участки
эмфиземы. У многих больных течение
патологического процесса в лёгких
осложняется наслоением бактериальной
инфекции (патогенный золотистый
стафилококк, гемофильная и синегнойная
палочка) и формированием деструкции.

64.

• В поджелудочной железе выявляется диффузный
фиброз, утолщение междольковых
соединительнотканных прослоек, кистозные изменения
мелких и средних протоков. В печени отмечается
очаговая или диффузная жировая и белковая
дистрофия клеток печени, желчные стазы в
междольковых желчных протоках,
лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых
прослойках, фиброзная трансформация и развитие
цирроза.
• При мекониевой непроходимости выражена атрофия
слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника
расширен, заполнен эозинофильными массами секрета,
местами имеет место отёк подслизистого слоя,
расширение лимфатических щелей. Нередко
муковисцидоз сочетается с различными пороками
развития желудочно-кишечного тракта.

65.

клинические формы муковисцидоза:
• преимущественно лёгочная форма
(респираторная, бронхолёгочная);
• преимущественно кишечная форма;
• смешанная форма с одновременным
поражением желудочно-кишечного тракта
и органов дыхания;
• мекониевая непроходимость кишечника;
• атипичные и стертые формы (отечноанемическая, цирротическая и др.).

66.

• 1 стадия — стадия непостоянных функциональных изменений,
которая характеризуется сухим кашлем без мокроты, незначительной
или умеренной одышкой при физических нагрузках.
Продолжительность данной стадии может составлять до 10 лет.
• 2 стадия — стадия развития хронического бронхита, которая
характеризуется наличием кашля с отделением мокроты, умеренной
одышкой (усиливается при напряжении), формированием
деформацией концевых фаланг пальцев. При аускультации
выслушиваются влажные, «трескучие» хрипы на фоне жесткого
дыхания. Продолжительность данной стадии может составлять от 2
до 15 лет.
• 3 стадия — стадия прогрессирования бронхолёгочного процесса с
развитием осложнений. Формируются зоны диффузного
пневмофиброза и ограниченного пневмосклероза, бронхоэктазы,
кисты и выраженная дыхательная недостаточность в сочетании с
сердечной недостаточностью по правожелудочковому типу
(«лёгочное сердце»). Продолжительность стадии от 3 до 5 лет.
• 4 стадия характеризуется тяжёлой кардио-респираторной
недостаточностью, которая в течение нескольких месяцев приводит к
смерти больного.

67.

• Лечение лёгочного синдрома - разжижение мокроты и удаление
её из бронхов.
• Муколитическая терапия - ежедневно в течение всей жизни
пациента (1—2%-й солевой раствор — хлорид и карбонат натрия),
ацетилцистеин , пульмозим (дорназа альфа).
• использовании аэрозольных ингаляций, ЛФК, вибрационного
массажа, постурального дренажа.
• Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов
ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия
• В периоды обострения заболевания, при наличии острой
пневмонии или острой респираторной вирусной инфекции
показано применение антибактериальной терапии
• При тяжёлом течении пневмонии - кортикостероидные
препараты в течение 1,5—2 месяцев. Преднизолон из расчета 1,0—
1,5 мг/кг в сутки в течение 10— 15 дней. Затем дозу постепенно
снижают.

68.

• Прогноз неблагоприятный.
• Летальность 50—60 %, среди детей раннего
возраста — выше.
• Критерием качества диагностики и лечения
муковисцидоза является средняя
продолжительность жизни больных.
• В европейских странах этот показатель
достигает 40 лет, в Канаде и США — 48 лет, а в
России — 22—29 лет.