Обмен сложных белков – нуклеопротеинов и хромопротеинов

1.

«Обмен сложных белков –
нуклеопротеинов
и хромопротеинов»

2.

3.

4.

5.

Нb (2500-3000 мг)
↕
Моча (1,5-2 мг) Fe плазмы ЖКТ (1,5-2 мг)
(~ 100 мг)
запасы Fe
(ферритин,
гемосидерин и др.
~1000 мг)
тканевое Fe
(миоглобин, цт,
каталаза, пер-за
и др. ~100-120 мг)

6.

7.

• Распад гема начинается под
влиянием ферментов
гемоксигеназного комплекса (ГО):

8.

9. Восстановление биливердина в билирубин

10. Обозначения:

• М – метильная группа (СН3);
• В – винильная группа (– СН=СН2);
• П – остаток пропионовой к-ты
(–СН2– СН2–СООН)

11.

• Билирубин (брб) → в кровь, где
связывается с альбумином и
транспортируется в печень.
• В норме брб - 8,5-20 мкмоль/л

12.

• В гепатоцитах брб соединяется с
глюкуроновой кислотой за счет
остатков пропионовых кислот →
образуются
билирубинглюкурониды моно- и диглюкурониды (1 : 4)

13.

• В 1903 году голландский ученый
Ван де Берг обнаружил, что
раствор брб с диазореактивом
дает розовое окрашивание.
Эта р-ция легла в основу
количественного определения
брб в крови.

14.

• Свободный брб не растворим в
воде и предварительно требует
растворения в спирте или других
реактивах → получил название
непрямой (свободный) билирубин

15.

Билирубинглюкурониды в
незначительных количествах
могут → в кровеносные
капилляры → в плазме крови
2 формы брб:
• непрямой/свободый (75%)
• прямой/связанный (25%)

16.

17.

• Билирубинглюкурониды в
желчных путях, желчном пузыре
и верхних отделах кишечника
под влиянием микрофлоры
восстанавливаются до
уробилиногена
(мезобилирубилиногена)

18.

• Основная масса уробилиногена →
в толстый кишечник, где под
влиянием микрофлоры → до
стеркобилиногена, к-рый
удаляется с калом -150-250 мг/сут
• О2 воздуха окисляет его до
стеркобилина – основного
пигмента окраски кала

19.

• Часть стеркобилиногена
всасывается в области
геморроидальных вен, затем →
в почки и выводится с мочой (0,52 мг), окисляясь под действием О2
в уробилин

20.

• При повышении концентрации
брб > 2 мг/100 мл → желтуха
склер, кожи.
• Различают несколько типов
желтух:

21. 1. Желтуха новорожденных (физиологическая)

Причины:
• - усиленный гемолиз
эритроцитов (Е)
• - ↓ активность фермента УДФглюкуронидтрансферазы →
• Содержание свободного брб ↑
в 2-3 раза.

22. 2. Патологические желтухи: 2.1. Надпеченочная - гемолитическая

• Причины – отравление
гемолитическими ядами или
переливание несовместимой крови
→ распад Е → ↑ свободного брб.
• Моча и фекалии окрашены в
оранжево-желтый и темный цвет
(соответственно), желтый цвет кожи.

23. 2.2. Печеночная – паренхиматозная

• Причины - вирусное поражение
гепатоцитов (гепатиты А, В, С и
др.) или вследствие отравления
ядами (хлороформ) →
↑ проницаемости гепатоцитов
для прямого брб → в крови ↑
количество свободного и
связанного брб

24. 2.3. Подпеченочная – механическая (обтурационная)

• Причины - нарушение оттока желчи
из печени вследствие закупорки
камнем (желчекаменная болезнь)
или опухоли головки подж. железы.
• ↑ прямого брб, поступление из
желчи в кровь свободных желчных
кислот → ↑ гемолиза Е →
↑ непрямого брб.

25.

• При полной обтурации:
бесцветный кал (сероватый
цвет), яркая желтушность кожи,
зуд.
• Прямой брб ↑ → с мочой
(цвет пива с ярко-желтой пеной)
• Брб в крови ↑ в 20-40 раз.

26. 3. Врожденные желтухи.

• врожденная семейная
негемолитическая желтуха
Кригяра-Наяра – полное
отсутствие УДФглюкуронидтрансферазы.
• Болезнь Лаки-Дрисколла –
снижение активности этого же
фермента.