Гемолитические анемии

1. АО «Медицинский университет Астана» Презентация Тема:Гемолитические анемии

Выполнила: Беисенбаева Ж. М
Группа: 637 ВОП
Астана2016г

2.

Анемии, обусловленные дефектностью самих
эритроцитов (чаще – наследственные)
I. Дефект мембраны эритроцитов (мембранопатии)
◦
◦
◦
◦
◦
Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара)
Наследственный элиптоцитоз
Наследственный стоматоцитоз
Наследственный акантоцитоз
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь МаркиафаМикели)

3.

II Дефект гемоглобина : качественные гемоглобинопатии
Серповидноклеточная анемия
Анемии при других стабильных аномальных
гемоглобинах (C, D, E и др.)
Анемии, обусловленные носительством нестабильных
гемоглобинов
Гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным
замещением в области геминового кармана, что
обуславливает повышенное сродство к кислороду и
клинически проявляется цианозом и эрироцитозом
III Дефект гемоглобина: количественные
гемоглобинопатии (α- и β-талассемии)
Дефект ферментов (энзимопатии)
Г-6-ФДГ, пируваткиназы

4.

Анемии, развивающиеся в результате
внеэритроцитарных воздействий (чаще –
приобретенные)
I.
◦
◦
II.
◦
◦
III.
IV.
V.
◦
◦
Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител
Изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных,
посттрансфузионная гемолитическая анемия
Аутоиммунные гемолитические анемии
Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением
эритроцитов
Маршевая гемоглобинурия
Микроангиопатическая гемолитическая анемия
Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических
агентов и паразитов (малярия)
Анемии при отравлении гемолитическими ядами
Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией
клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров
Анемии при острых инфекциях
Анемии при гиперспленизме

5. Гемолитические анемии

Непрямой
билирубин
↑↑
Желтуха
Ретукулоцитоз

6. Гемолиз

Внутриклеточный
Внутрисосудистый
гемоглобин
билливерди макрофаги
селезенки
н
уробилин
непрямой
кровь
биллирубин
прямой
билирубин
уробилин
стеркобили
н
печень,
желчь
моча
кал
гемоглобин +
свободный
гаптоглобин
гемоглобин
(α2-глобулин)
РЭС: селезенка,
лимфатические
узлы и костный
мозг
Канальцы
почек
ферритин,
гемосидерин
свободный
гемоглобин

7.

8. Мембранопатии

Наличие наследуемого мембранного дефекта,
обычно проявляющегося изменением формы
клетки, привод к нарушению пластичности
эритроцита и его преждевременной гибели в
органах, богатых клетками системы
фагоцитирующих мононуклеаров.
При ПНГ (приобретенное состояние)
характерные изменения формы эритроцита
отсутствуют, а гемолиз происходит
преимущественно внутри кровеносных сосудов.
Мембранопатии

9. Сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара)

Частота 1:4500
населения
В странах
северной
Европы и
Америки
Наследуется по
аутосомнодоминантному
типу

10. Патогенез сфероцитоза

Дефицит белков мембраны, отвечающих
за ее проницаемость
↑ проницаемость мембраны
Na+, вода – в клетку
Эритроцит – форма шара

11.

Сфероциты теряют эластичность, не могут
изменять форму при прохождении синусов
селезенки
Либо разрушаются, либо теряют часто мембраны,
превращаясь в микросфероциты
Имеет место внутриклеточный гемолиз

12. Клиника сфероцитоза

проявляется в детстве
может протекать с частыми тяжелыми
рецидивирующими гемолитическими кризами
(провоцируются инфекциями)
у большинства больных развивается умеренная
компенсированная гемолитическая анемия с
желтухой, увеличением селезенки и склонностью
к образованию камней в желчном пузыре.

13. Диагностика сфероцитоза

Тест на осмотическую резистентность
Диагностика сфероцитоза

14. Лечение сфероцитоза

Спленэктомия в возрасте старше 20 лет

15. Гемоглобинопатии

Нормальные гемоглобины:
HbA (α2β2) – 92-95%
HbА2 (α2δ2) – 1-3%
HbF (α2γ2) – 1-3%
Патологические гемоглобины:
HbH (β4)
Hb – Bart (γ4)
HbS (α2β(пат)2)
Аномальные: либо структура, либо число цепей
Гемоглобинопатии

16. Серповидно-клеточная анемия

гомозиготное состоянием по НвS (в эритроцитах
больных содержится НвSS)
Растворимость HbS по отношению к
растворимости HbA ниже в 20 раз
Растворимость падает после отдачи кислорода (в
капиллярах)
HbS выпадает в осадок → эритроцит в форме
серпа
Серпы склеиваются → тромбозы капиллярные

17. Клиника СКА

вазоокклюзионный синдром
повышенный гемолиз
Симптоматика СКА обнаруживается обычно через
6 месяцев после рождения ребенка, что
обусловлено исчезновением из эритроцитов НвF.

18. Клиника СКА

Полиорганные поражения (ишемия, боль, гангрены,
слепота).
Выражено поражение костей из-за низкого кровотока,
слабого развития коллатералей → асептические
некрозы костей.
Анемия выражена умеренно, но гипоксия тканей
развивается: астеники с длинными тонкими
конечностями, башенный череп, гипогонадизм.
Гепатоспленомегалия .

19.

У детей-гомозигот по HbS очень рано
«забивается» селезенка, происходит ее
фиброзное перерождение →
септические осложнения с раннего
детства

20. Диагностика

Мазок крови – серповидные эритроциты
Тест на серповидность: к капле крови в
герметических условиях (покровное стекло по
бокам смазывается вазелином) добавляется
сульфат натрия (создает условия гипоксии), что
вызывает переход эритроцитов, содержащих НвS
в серповидную форму
Окончательное подтверждение – электрофорез
гемоглобина

21. Лечение

анальгетики (вплоть до наркотических);
2. низкомолекулярный полиглюкин;
3. дезагреганты, прямые антикоагулянты;
4. hydrea (гидроксимочевина) – снижает феномен
серповидноклеточности.
1.

22. Талассемии

Гомозиготные βталассемии
Гемолитическая
анемия разной
степени выраженности
Гепатоспленомегалия
(экстрамедуллярные
очаги кроветворения)
Башенный череп
(экстрамедуллярные
очаги кроветворения)
Гетерозиготные β- ,
гомозиготные αталассемии
Слабо выраженная
анемия гипохромная
Гемолиз отсутствует

23. β-талассемии

Страны Средиземного моря, Центральная, Восточная
Африка, Ближний Восток, Индия
Нарушен синтез β-цепей
α-цепи малорастворимы, еще в костном мозге в
эритробластах выпадают в осадок, разрушая их
мембрану = неэффективный эритропоэз
Часть эритроцитов вызревает, выходит в кровеносное
русло, происходит их гемолиз

24. β-талассемии

Степень тяжесть проявлений при β-талассемии
зависит от количества синтезируемых β-цепей.
Болезнь Кули – самая тяжелая форма, полное
отсутствие β-цепей, обозначается как β0-талассемия
(анемия до 30-50 г/л, монголоидный вид)
Возможно излечение после АллоТКМ

25. Диагностика

Анамнез: гемолитическая анемия с детства,
гепатоспленомегалия
Мишеневидность, гипохромия эритроцитов
Преобладание при электрофорезе HbF, свободных
α-цепей

26. Мишеневидные эритроциты

27. Лечение β-талассемии

гемотрансфузии (поддержание Hb на уровне 100-110
г/л);
препараты железа – противопоказаны;
хелаторы (эксиджад, десферал);
спленэктомия (при увеличении размеров > 8 см изпод края реберной дуги, при увеличении потребности
в гемотрансфузиях более чем на 50% от исходного
уровня за 6 месяцев);

28. Литература

Классификация гемолитической анемии
приведена по: Ю.И. Лорие, 1967; Л.И. Идельсон,
1975.
БМЭ. 1977. т.5
Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики.
1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл
Либри Италия.

29.

Спасибо за внимание !!!