Гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение

1. Гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение.

Подготовил: ординатор
Кабдегалиев А.Т.
Руководитель: к.м.н., доцент
Цоцонава Ж.М.

2. Гидроцефалия(от греч. Hydros - жидкость + греч. kephale - голова) - скопление ликвора в субарахноидальных пространствах и желудочковой системе.

Гидроцефалия(от греч. Hydros - жидкость +
греч. kephale - голова) - скопление ликвора
в субарахноидальных пространствах и
желудочковой системе.
Изолированная
гидроцефалия:
1 из 1000
1% детей - со
спинномозговыми
грыжами

3.

Гидроцефалия развивается вследствие
избыточного образования
спинномозговой жидкости, нарушения ее
всасывания или механического
затруднения ее оттока на том или ином
уровне желудочковой системы головного
мозга.

4.

По срокам возникновения
выделяют: врожденную и приобретенную.
По течению — острую и
хроническую.
По характеру нарушения функции ликворной
системы: закрытую (окклюзионную) форму
при нарушении сообщения между желудочками
и субарахноидальным пространством и
открытую (сообщающуюся).

5.

6. ОККЛЮЗИОННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Моновентрикулярная
Бивентрикулярная
Тривентрикулярная
Тетравентрикулярная

7.

Дифференциация гидроцефалий по уровню окклюзии ликворных путей
№
Локализации окклюзий
Особенности гидроцефалии
1.
Окклюзия одного или обоих отверстий Монро
Гидроцефалия выражается расширением
соответствующего бокового желудочка или
обоих боковых желудочков
2.
Блокада полости III желудочка
Гидроцефалия выражается расширением
обоих боковых желудочков
3.
Стеноз или окклюзия сильвиева водопровода
Гидроцефалия выражается расширением
обоих боковых желудочков и III желудочка
мозга
4.
Окклюзия (или нераскрытие) отверстий IV
желудочка
Гидроцефалия выражается расширением всей
желудочковой системы мозга
5.
Нарушение проходимости субарахноидальных Гидроцефалия выражается расширением всех
пространств
желудочков мозга

8.

Врожденная гидроцефалия возникает: 1) в результате
дефектов развития нервной трубки (аномалии АрнольдаКиари 2-го и 1-го типов; атрезия отверстий Люшки и Мажанди синдром Денди-Уокера; стеноз водопровода мозга - синдром
Бикерса-Адамса); 2) вследствие внутриутробного
кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму
водопровода мозга; 3) вследствие внутриутробного
инфицирования плода. 4) при аневризме большой вены мозга
(Галена).
Чаще врожденная гидроцефалия бывает закрытой
(окклюзионной).
Приобретенная гидроцефалия развивается чаще всего
после перенесенного воспалительного процесса в оболочках
мозга, субарахноидального или внутрижелудочкового
кровоизлияния, реже - вследствие опухоли, сосудистой
мальформации, паразитарных заболеваний или
нейросаркоидоза.

9. Клинический пример

МРТ ребенка С. 4 мес.
Симптом Грефе, окружность
головы ребенка 49см.
объем опухоли 99,4см³
Фотография ребенка С. 14 мес. Окружность
головы ребенка 68см.
МРТ: образование прорастает в ликворную
систему, с распространением в полости
боковых и четвертого желудочков.
объем образования 1076см³,
МЭ около 40%, увеличение в 10,8 раза
компенсация роста опухоли произошла за
счет растяжения краниальной полости
опухоль увеличилась в среднем
на 3,25 см³ в день (время наблюдения около 300
суток)
д.м.н. Ларькин В.

10. Внутрижелудочковое кровоизлияние с острым расширением желудочков

11.

Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: патологически быстрое увеличение окружности
головы, диспропорция между мозговым и лицевым черепом, увеличенный
напряженный родничок, беспокойство, нарушение сна, задержка темпов
психоречевого развития, приступы судорог, головные боли, общее
возбуждение, гиперестезия.
Физикальное обследование: неврологический статус - измерение
окружности головы, выявление психоречевых и двигательных расстройств.
Для детей с гидроцефалией характерно: гидроцефальная форма черепа,
диспропорция между мозговым и лицевым черепом, у новорожденных и
детей раннего возраста - расхождение швов черепа, увеличенный,
выпуклый родничок, усиление сосудистого рисунка на голове, глазная
симптоматика - феномен «заходящего солнца», положительный симптом
Греффе, общее возбуждение, гиперестезия, реже - рвота, «мозговой крик»,
снижение остроты зрения, косоглазие.

12.

Инструментальные исследования:
1. Нейросонография - расширение желудочковой системы головного мозга.
2. КТ головного мозга - для уточнения формы гидроцефалии, структурных
изменений головного мозга (расширение желудочковой системы и
субарахноидального пространства). Этот метод позволяет получить
основную информацию о состоянии ликворных путей головного мозга.
3. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
4. Рентгенография черепа в двух плоскостях. У детей раннего возраста
этот метод позволяет выявить размерные соотношения различных отделов
черепа, а также состояние черепных швов.
5. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Метод выявляет очаговые изменения,
повышенную судорожную активность коры, что имеет значение при
назначении лечения.

13.

НСГ головного мозга: тёмный цвет в секторе расширенные желудочки мозга, белый цвет в
секторе - мозговое вещество

14.

Изображение
нормальных
желудочков на КТ головного мозга
4 - таламус; 5 - головка
хвостатого ядра; 6 внутренняя капсула; 7 передние рога боковых
желудочков; 8 - задние
рога боковых
желудочков; 9 - 3-й
желудочек; 10 - тело
бокового желудочка; 11
- кора (серое
вещество); 12 - белое
вещество

15.

Изображение желудочков на КТ головного
мозга. Тёмные пространства гидроцефально-расширенные желудочки,
заполненные СМЖ. Область, обозначенная
серым цветом - вещество головного мозга.

16.

Объёмные
образования,
особенно
располагающиеся
внутри желудочков
мозга и в задней
ямке черепа, могут
вызывать
развитие
окклюзионной
(обструктивной)
гидроцефалии в
результате
перекрытия
(окклюзии) путей
оттока СМЖ

17.

Изображение желудочков на МРТ- головного мозга.
Темное пространство слева и справа гидроцефально-расширенные желудочки, заполненные
СМЖ. Область, обозначенная серым цветом вещество головного мозга.

18. Симтоматика:

-рост окружности головы
-рвота
-частое или учащение срыгивания
-беспокойство ребенка
-расхождение швов черепа
-отставание в психомоторном развитии
- эпилептические припадки
-в запущенных случаях развивается нижний
парапарез
-на глазном дне - отек дисков ЗН или их атрофия

19.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Заболевание
Врожденная
гидроцефалия
Опухоль головного
мозга
Врожденный порок
развития головного
мозга - поликистоз
головного мозга
Начало заболевания
С рождения
С различного возраста С рождения
Патологическое
увеличение
окружности головы
С первых месяцев
жизни ребенка
С различного возраста С рождения
Компьютерная
Признаки расширения Картина объемного
томография головного желудочковой
процесса головного
мозга
системы
мозга
Картина поликистоза
головного мозга
Задержка
психомоторного
развития
Глазное дно
Различной степени
тяжести
Соответствует
возрасту ребенка
Выраженная задержка
психомоторного
развития
Атрофия зрительных
нервов, полная или
неполная
Застойные диски
зрительных нервов,
затем вторичная
атрофия зрительных
нервов
Атрофия зрительных
нервов, полная или
неполная

20. ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НАРУЖНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ

Увеличение окружности головы, выпячивание лба
Увеличение субарахноидального пространства над
полюсами лобных долей на первом году жизни
• Желудочки нормальные или слегка увеличенные в
размерах
• неврологические симптомы, КТ, МРТ признаки
обычно регрессируют самостоятельно к двухлетнему
возрасту

21. Компенсированная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия не вызывает головную
боль

22. МАКРОЦЕФАЛИЯ

Вариант нормы, семейная
Врожденные опухоли, аневризма вены Галена
Гигантские внутричерепные арахноидальнау кисты
Дисмофические синдромы (Протея, Сотоса, БеквитаВидеманн)
Мукополисахаридоз
Ахондродисплазия
Дефектный остеогенез 3 типа
Лейкодистрофии Канавана-ван Богарта, Александера
Синдром макроцефалии-мраморной кожи
Макроцефалия-низкий рост
- умственная отсталость
Аутизм, расстройства развития речи

23. Клинические проявления

Гидроцефалия
Внутричерепная
гипертензия
Умственная отсталость
Неврологические проявления
Судороги
Большинство случаев не
связано с патологией
развития мозга
Синдром «мопса»
Ахондроплазия

24. Внутричерепные кисты

По локализации:
1) Полушарные:
Конвекситальные
11,50%
5%
Внутримозговые
45,00%
Легкой степени,
Внутрижелудочковые
18,50%
20,00%
а) конвекситальные (экстрацеребральные
кисты),
б) внутримозговые кисты (псевдокисты),
в) внутрижелудочковые кисты.
2) Кисты средней линии:
а) субтенториальные (ЗЧЯ),
б) супратенториальные.
По степени тяжести массэффекта:
Субтенториальные
средней линии (ЗЧЯ)
Супратенториальные
кисты средней линии
Средней степени,
Тяжелой степени.
По характеру масс-эффекта:
С положительным МЭ
С отрицательным МЭ
(мультикистоз)

25.

Цели лечения прогрессирующей
гидроцефалии:
- компенсация гипертензионно-гидроцефального синдрома;
- снижение давления в желудочковой системе;
- предотвращение дальнейшего повреждение мозговой
ткани;
- восстановление двигательных нарушений;
- стимулирование психоречевого развития;
- купирование приступов судорог.

26.

Медикаментозное лечение:
1. Дегидратационная терапия: ингибитор карбоангидразы - диакарб
(ацетозоламид) из расчета 20-50 мг на 1 кг массы тела ребенка в сутки в 23 приема, 25% раствор магния сульфата внутримышечно из расчета 0,2
мл/кг массы.
2. Препараты калия - аспаркам, панангин с целью восполнения калия.
3. С целью улучшения обменных процессов в головном мозгу нейропротекторы: церебролизин, пирацетам, актовегин.
4. С целью улучшения мозгового кровообращения:
циннаризин, гинкго-билоба, винкамин, инстенон.
винпоцетин,
5. Витаминотерапия - витамины группы В, нейромультивит, неуробекс,
фолиевая кислота, аевит.
6. Седативная терапия - ноофен, пантокальцин, ново-пассит.
7. Противосудорожная терапия по показаниям - препараты вальпроевой
кислоты, карбамазепин, диазепам.

27.

Лечение
Консервативное лечение диуретиками у
детей первого года жизни, как правило,
проводится под контролем НСГ и при
сообщающейся медленно
прогрессирующей гидроцефалии
оказывается достаточно эффективным.
При массивных внутрижелудочковых и
субарахноидальных геморрагиях
мочегонные препараты сочетают с
серийными разгрузочными
вентрикулярными и люмбальными
пункциями. В случаях
постгеморрагической и
поствоспалительной гидроцефалии
показано установление наружного
вентрикулярного дренажа, что позволяет
нормализовать внутричерепное
давление, контролировать состояние
СМЖ в динамике, избежать
возникновения окклюзионных кризов,
отложить раннее шунтирование

28.

Детям с малой массой тела рекомендуеться устанавливать подкожный
желудочковый резервуар (резервуар Оммайя) , позволяющий
многократно аспирировать СМЖ для ее санации, контролировать
внутричерепное давление и тем самым отсрочить проведение
шунтирующей операции, интратекально вводить антибиотики и
фибринолитические препараты.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, контроль за
окружностью головы и глазным дном, при необходимости нейрохирургическое вмешательство шунтирующая операция.

29.

Показания к
хирургическому
лечению:
-окклюзионная
гидроцефалия
-прогрессирование
гидроцефалии
-неэффективность
консервативного
лечения.

30. ШУНТИРУЮЩИЕ ОПЕРАЦИИ

Вентрикулошунтирование

31. Выбор операции:

вентрикулоперитонеальное
шунтирование
вентрикулоатриальное шунтирование
вентрикулосинусное шунтирование
вентрикулоплевральное шунтирование
при окклюзионной гидроцефалии
используется эндоскопическая
перфорация терминальной пластинки

32.

В настоящее время эндоскопическое лечение гидроцефалии является
приоритетным направлением в мировой практике нейрохирургии.
Виды оперативных эндоскопических вмешательств при гидроцефалии
разнообразны:
•эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка
•акведуктопластика
•вентрикулокистоцистерностомия
•септостомия
•эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли головного мозга
•эндоскопическая установка шунтирующей системы

33.

Главные виды осложнений:
- механическая дисфункция (70%)
-шунт-инфекция (15%)
-гидродинамическая дисфункция (10%)
-субдуральные гематомы (5%).
Механическая дисфункция чаще всего обусловлена нарушениями техники
имлантации шунтирующей системы - перегибами катетеров, их отсоединением,
проколами и т.д. Другими причинами механической дисфункции могут быть
закупорка отверстий вентрикулярного катетера спайками, если он соприкасается с
сосудистым сплетением бокового желудочка, блокада клапана отложениями белка,
скоплением опухолевых или воспалительных клеток, кровяным сгустком, спаечный
процесс в брюшной полости. По мере роста ребенка перитонеальный катетер
подтягивается и затем выходит из брюшной полости, иногда ликвор продолжает
оттекать по сформировавшемуся вокруг катетера каналу, но чаще требуется
удлинение перитонеального катетера. Заранее имплантировать длинный
перитонеальный катетер нельзя, поскольку при длине внутрибрюшинной части
свыше 20 см повышается риск петлеобразования и кишечной непроходимости.

34.

Шунт-инфекция чаще всего обусловлена
интраоперационным инфицированием имплантируемой
системы или нарушением техники зашивания ран. 75% шунтинфекций возникают в 1-й месяц, в 90% случаев патогенами
являютсяStaphylococus epidermidis или St. aureus. В
некоторых случаях инфицирование шунтирующей системы
происходит при обострении вялотекущего воспалительного
процесса в оболочках мозга. В отдаленном периоде возможно
гематогенное инфицирование шунта, в первую очередь вентрикулоатриального.
Консервативное лечение шунт-инфекции – назначение
антибиотиков, удаление шунтирующей системы и
реимплантирование новой после санации воспалительного
процесса, СМЖ.

35.

Гидродинамическая дисфункция. Предсказать степень и характер изменения
параметров ликворопродукции после имплантации шунтирующей системы трудно.
Поэтому в некоторых случаях шунтирующая система не обеспечивает
поддержания внутричерепного давления в физиологических рамках. Эти
отклонения могут носить характер гипо или гипердренирования, проблема
решается заменой клапана на клапан более низкого или высокого давления
соответственно либо при наличии имплантированного программируемого шунта
неинвазивным изменением параметров сброса ликвора. Особый вариант
гидродинамической дисфункции - синдром щелевидных желудочков - редкое
состояние, обусловленное не столько неправильной работой шунтирующей
системы, сколько изменением эластических свойств мозга на фоне шунта.
Характеризуется непереносимостью даже незначительных колебаний
внутричерепного давления, что проявляется головными болями, тошнотой, рвотой,
снижением уровня сознания. Желудочки мозга при этом выглядят спавшимися,
щелевидными. Определенную пользу может принести изменение параметров
работы программируемого шунта или замена клапана на обеспечивающий
несколько большее давление открытия, но часто ситуация бывает
малокурабельной.
Гипердренирование в вертикальном положении особенно характерно для
бесклапанных люмбоперитонеальных шунтов. Для предупреждения такого
осложнения целесообразно применение горизонтально-вертикального клапана

36.

Субдуральные гематомы. Основной причиной развития субдуральных
гематом, как и хронических субдуральных гематом при ЧМТ , является
атрофия мозга, приводящая к натяжению и обрыву парасагиттальных вен.
Субдуральные гематомы на фоне шунта в большинстве случаев бывают
небольшими, не прогрессируют и не вызывают симптоматики. Клинически
значимые субдуральные гематомы возникают преимущественно у больных
с выраженной гидроцефалией и с синдромом гипердренирования.
В отношении асимптомных субдуральных гематом принята
консервативная тактика - диспансерное наблюдение за больным, МРТили
КТ-контроль.
При субдуральных гематомах, вызывающих клиническую симптоматику,
производят закрытое наружное дренирование гематомы и одновременно
уменьшают пропускную способность шунта (заменой или
перепрограммированием клапана на более высокое давление).

37.

Спасибо за внимание!