Нарушение обмена веществ и энергии

1.

НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ
лежит в основе всех заболеваний
Причины нарушений обмена веществ
Эндогенные
Экзогенные
Изменения в составе
пищи
нарушения в
генетическом аппарате
недостаток
незаменимых
аминокислот
синтеза ферментов
(энзимопатии)
синтеза
транспортных белков
гемоглобинопатии
церулоплазмина
болезнь Вильсона
синтеза
недостаток ЖК,
микроэлементов,
витаминов
действие токсических
веществ
иммунных белков
действие микроорганизмов
синтеза белковых и
Сдвиги в парциальном
давлении О2 и СО2
пептидных гормонов
действие СО, окислов азота
токсических газов
структурных белков и
биомембран
кофакторов
витаминов
Д3, В1, В6, В12, α-токоферол
накопление тяжелых
металлов (As, Cn),
токсических газов

2.

УРОВНИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
Молекулярный уровень
нарушения в
генетическом аппарате
действие
ингибиторов ферментов
недостаточное поступление незаменимых
аминокислот, ЖК, витаминов, микроэлементов
Клеточный уровень
активация
нарушения биомембран,
осмотический
нуклеиновых кислот и процессов ПОЛ
шок
Б, липидов
действие тропных
к биомембранам
ядов и токсинов
нарушение нарушение нервной и
гуморальной
гомеостаза
регуляции клетки
Органный и тканевой уровень
гипоксия (нарушение
регионарного
кровообращения)
повреждение специфичных метаболических процессов (сократительная,
выделительная, секреторная, обезвреживающая функции)
Целостный организм
повреждения НС и желез
внутренней секреции
нарушения иннервации
повреждения органов,
обеспечивающих гомеостаз

3.

4.

Все организмы получают
химическую энергию из
молекул таких как глюкоза
(60%)
Клетки расщепляют глюкозу и
накапливают
освобождаемую
энергию в высоко энергетических
молекулах таких как АТФ
Расщепление
глюкозы
–
первая ступень, в результате
этого получается 2 молекулы
АТФ
Гликолиз не использует О2, а
извлекает энергию из глюкозы путем
брожения. При ограничении О2,
клетки - получают энергию только
путем гликолиза и брожения
В присутствии О2 большинство клеток
способно
к
дальнейшей
метаболизации продуктов гликолиза с
образованием конечных продуктов
СО2 и Н2О. Это процесс аэробного
дыхания, в результате которого
образуется дополнительно 30 молекул
АТФ
+ О2

5.

Наиболее важным углеводом крови является ГЛ
галактоза,
манноза,
лактоза,
мальтоза,
сахароза
пентозы фруктоза гликоген
ГЛ
У составляют не более
человеческого организма
3,3-6,1
ммоль/л
2%
общего
сухого
веса
тканей

6.

УРОВЕНЬ ГЛ В КРОВИ
Определяется балансом между:
всасыванием
из кишечника
глюкоза из пула используется:
УРОВЕНЬ ГЛ
окислительный
распад ГЛ
аэробное
до СО2 и Н2О
анаэробное
до лактата
синтез резервного
гликогена
синтез липидов
синтез других
моносахаридов
ПЕЧЕНЬ
АКТИВАЦИ
АКТИВАЦИЯ
АКТИВАЦИ
АКТИВАЦИ
глюконеогенеза
ЯЯ
Я
липолиза
гликогенеза
гликогенол
иза
синтез
заменимых АК
синтез других
азотсодержащих соединений

7.

Усвоение углеводов
основным источником У для человека являются У пищи:
крахмал растений
гликоген животной ткани
полисахара
легко усвояемые У [глюкоза,
сахароза, лактоза и пр.] должны
составлять не более 25 % их общего количества в пищевом рационе
В процессе усвоения пищи все экзогенные полимеры углеводной
природы расщепляются до мономеров. Во внутреннюю среду
организма из кишечника поступают лишь моносахариды и их
производные
У делятся на три группы:
моносахариды
альдозы и кетозы
триозы, тетрозы, пентозы
фосфорные эфиры моносахаридов
олигосахариды
гомоолигосахариды [мальтоза]
гетероолигосахариды [лактоза]
полисахариды
гомополисахариды [глюкоза]
гетерополисахариды [гиалуроновая к-та, хондроитинсульфаты, гепарансульфат]

8.

Ротовая
полость
Расщепление крахмала или гликогена пищи
начинается уже в ротовой полости за счет
воздействия амилазы и мальтазы слюны
α-амилаза
слюны
крахмал
сахароза
лактоза
В желудке при пищеварении среда кислая и
амилаза слюны, попадающая в желудок вместе с
пищевым комком, практически не работает
Крахмал
Декстрины
Желудок
ПЖ
α-амилаза
Мальтоза
Изомальтоза
α 1-4
Мальтоза
α 1-6
Мальтаза
Изомальтаза
Изомальтоза
α 1-2
Сахараза
α 1-4
Лактоза
Лактаза
Основная
масса
крахмала
и
ГЛК
расщепляется в тонком кишечнике под
действием амилазы ПЖ до дисахаридов,
мальтозы и изомальтозы. Образовавшиеся
дисахариды расщепляются до ГЛ при участии
ферментов, секретируемых в кишечнике:
мальтазы и изомальтазы
Кишечник
Энтероцит
Глюкоза
Глюкоза
Глюкоза
Фруктоза
Глюкоза
Галактоза
Всасывание
моносахаридов
происходит в тонком кишечнике.
ГЛ и галактозы всасываются по
механизмам
активного
транспорта, фруктоза и рибоза по
механизму
облегченной
диффузии.
Около
90%
всосавшейся ГЛ поступает из
энтероцитов в кровь, а 10% ее
оказывается
в
лимфе,
в
дальнейшем и эта ГЛ также
оказывается в крови

9.

Фруктоза
Глюкоза
белкипереносчики
облегченная
диффузия
Na+
Галактоза
Na+/глюкоза-транспортер
АТФ
Фн
АДФ
Na+
3 Na+
3 Na+
2
К+
2 К+
Na+ - К+-АТФаза
КРОВЬ

10.

У выполняют в организме жизненно важные функции, принимая участие:
их расщепление дает организму до 60%
в структурной и
необходимой энергии
метаболической
организации органов и тканей
из промежуточных продуктов
Моносахариды и их производные выполняют:
метаболизма ГЛ в клетках
энергетическую функцию
могут синтезироваться липиды
заменимые АК
используются в клетках для исинтеза
других необходимых клетке веществглюкоза
выполняет
резервную
структурную функцию
функцию, причем является резервом не
только
энергетическим,
но
и
Полисахариды
пластическим
гомополисахариды
являются мономерными единицами
гетерополисахариды
является
структурная функция
других, главной
болеефункцией
сложных
молекул
(полисахариды или нуклеотиды)
являясь
структурными
компонентами
гликопротеидов и гликолипидов участвуют
в реализации регуляторной [гормоны
гипофиза: тиротропин и гонадотропины],
коммуникативной [рецепторы
клеток],
защитной [АТ] функций. Кроме того,
участвуют в формировании клеточных
мембран [гликокалликс]

11.

Динамика метаболизма ГЛ
в организме
гликогенсинтетаза
гликоген
гексокиназа
глюкоза
фосфорилаза
глюкокиназа
Г-6-Ф
пируват
АцКоА
цикл Кребса
СО2

12.

Интеграция липидного, углеводного и
белкового обмена
ЖК
углеводы
АК
Ацетил-КоА
цитрат
СО2
малонил-КоА
О2
окисление через
ЦТК
синтез ЖК
ацил-ацетил-КоА
оксиметил-глутарил-А
образование
кетоновых
тел
синтез
ХС

13.

Основным клиническим биохимическим показателем нарушений У
обмена является изменение концентрации в крови ГЛ
увеличение содержания
ГЛ в крови
развивается при употреблении большого
концентрацииУ ГЛи в носит
крови связано с
количестваПовышение
легкоусваиваемых
гипергликемия
выбросом а/д и активацией
ГЛК печени.
связана распада
с избытком
контринсулярных
временный характер
Сопровождает
поражения ЦНС
экстремальные
состояния
и ГК, СТГ, а/д,
гормонов в организме:
глюкагон,
ST,
тироксин
наследственное
нарушение обмена Fe++ с резким
физиологическая
патологическая
увеличением
всасывания
ускоряются
распад
ГЛК Fe
и ++ из кишечника и повышением
содержанияГЛ
в вкрови.
Излишек Fe++ в виде гемосидерина
поступление
кровоток
откладывается в коже и внутренних
органах, что
внепанкреатическая
панкреатическая
алиментарная
сопровождается нарушениями их функции. Развиваются
бронзовое окрашивание кожи, нарушение функции ПЖ, СД
нервная
диабетическая
при физической нагрузке
активация глюконеогенеза
(сахарный диабет)
игормональная
развитию гипергликемии
гемохроматоз
сопровождается
выбросами а/д и скачками
при гипертиреозе
(бронзовый диабет)
а/д, ГК и к/а усиливают
АД, транзиторной гипергликемией
при гиперкортицизме
глюконеогенез и распад
гликогена
при феохромоцитоме
при панкреатитах
воспаление ткани ПЖ приводит к снижению эндокринной
при акромегалии
функции и нарушению продукции ИНС
увеличение выброса СТГ, активация инсулиназы печени, ускорение
распада секретированного ИНС, и ингибирование гексокиназы, с
замедлением метаболизма ГЛ в клетках

14.

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
За счет У у грудных детей покрывается 40% суточной энергетической потребности, с
возрастом этот показатель возрастает. У старших школьников из У образуется более 50%
всей необходимой энергии
В первые месяцы жизни ребенок получает У в виде дисахаридов грудного молока (лактозы), а
позднее - тростникового и молочного сахаров, содержащихся в пище в виде крахмала,
расщепляющегося в полости рта и желудке до мальтозы
Ассимиляция У в детском возрасте выше, чем у взрослых. У грудных детей усваивается
около 99% У независимо от характера вскармливания, уровень ГЛ крови является
постоянной константой даже у здоровых новорожденных. В норме у новорожденных он
составляет 0,5-4,5 ммоль/л, у детей дошкольного и школьного возраста 3,33-6,66 ммоль/л
У обмен у детей характеризуется высокой интенсивностью. Повышенные энергозатраты в
связи с ростом и формированием детского организма определяют высокие потребности его
в У, тем более что синтез последних из Б и Ж у детей сравнительно низкий
Высокие энергетические потребности детей определяют сравнительно небольшие отложения
ГЛК в печени. В то же время у них высокий гликогенолиз (расщепление ГЛК до ГЛ) и гликолиз
- расщепление ГЛ с образованием молочной и пировиноградной кислот
усиленный гликолиз у детей дает в крови повышенное количество молочной кислоты. Часть
ее ресинтезируется в ГЛК печенью, другая превращается в пировиноградную кислоту и
окисляясь стаговится источником получения большей части энергии, потребляемой
организмом
Предел выносливости к У у детей относительно выше. В грудном возрасте пищевая
глюкозурия наступает при одномоментном введении ребенку 8-12 г ГЛ на 1 кг массы тела (у
взрослых 3 г/кг), что, по-видимому, обусловлено сравнительно легко происходящими
процессами гликогенеза.

15.

ГИПЕРГЛИКЕМИЯ
(последствия)
ЖАЖДА
Центральные
осморецепторы
Б
Полидипсия
АК
АК
мочевина
ГИПОТОНИЯ,
ТАХИКАРДИЯ
альдостерон
ГИПОВОЛЕМИЯ
п
Г
Л
о
Ю
л
К
и
О
у
З
У
р
Р
и
И
я
Я
ПОТЕРЯ
+
Na+ К Р
2+ ClMg
2+
Сa

16.

ГЛ
Н2О
С
Ф

17.

ГИПОГЛИКЕМИЯ
нарушение переваривания
и всасывания углеводов
отсутствие выработки
или сниженная
активность дисахаридаз
в тонком кишечнике сахарозы, мальтозы,
лактозы
дефицит системы
транспорта моносахаридов
ч/з мембраны энтероцитов
нарушение экскреторной
функции ПЖ
болезни кишечника
болезни эндокринной
системы
гиперинсулинизм
уменьшение выработки
контринсулярных гормонов
болезни
печени и
почек
гипоксия
печень
нарушение
синтеза
гликогена
почки
глюкозурия
большинство непереваренных дисахаридов
попадают в толстый кишечник, где служат
"пищей" для микроорганизмов. В результате
бурного
микробного
брожения
У
накапливаются газы и молочная кислота,
задерживающая в просвете кишечника воду. У
больных
развивается
изнуряющая
осмотическая
диарея,
вздутие
живота,
обезвоживание организма
1) в клетках активируется анаэробный метаболизм приводя к
накоплению молочной кислоты
2) активируется гликолиз, с накоплением лактата, пирувата и
дефицитом в крови ГЛ
3) замедляется метаболизм ГЛ, приводя к резкому снижению в
клетках концентрации АТФ
4) развиваются патологические процессы общего характера
(прекращение работы K+-Na+-насоса, гиперкальциемия с активацией
мембранных фосфолипаз и ПОЛ)

18.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЕМИЯ
Галактоза
недостаток
галактокиназы
галактоза- 1 - фосфат
недостаток
галактокиназы
Галактоза -1- фосфат накапливается в
печени,
вызывая
гепатомегалию,
жировую дистрофию и некроз печени
Г- 1 - Ф
Возникает: гипергалактоземия, галактозурия, рвота и диарея после молока
Раняя катаракта
галактоза
восстанавливается
альдоредуктазой
с
образованием
галактитола. Он накапливается в стекловидном теле и связывает
большое количество Н2О. Нарушается баланс электролитов.
У детей наблюдается: рвота, диарея, дегидратация и желтуха

19.

ФРУКТОЗЕМИЯ
Фруктоза
недостаток
фруктокиназы
фруктоза- 1 - фосфат
недостаток
фруктозо-1-фосфоальдолазы
Г- 1 - Ф
Часть фруктозы превращается в ГЛ в клетках эпителия слизистой кишечника.
Другая всасывается с помощью переносчика. Кроме того, поступает путем
диффузии
При фруктоземии: рвота, диарея, боли в животе, гипогликемия и кома.
У детей развивается хроническая печеночная и почечная недостаточность
ингибирование ферментных систем в клетке: фосфорилазы ГЛК ведет к
гипогликемии; торможение гликолиза и гликогенолиза – к дефициту АТФ.
Для пополнения внутриклеточного Р ускоряется распад адениловых
нуклеотидов – увеличение образования мочевой кислоты

20.

ГЛИКОГЕНОЗЫ
(болезни накопления)
нарушение ферментативного распада ГЛК печени и мышц из-за
врожденного дефицита или отсутствия ферментов гликогенолиза
приводит к избыточному накоплению ГЛК и Г-6-Ф в печени, почках и
мышцах (гепато-спленомегалия, поражение мышц). Г-6-Ф вовлекается в
гликолиз с образованием лактата – ацидоз. Гипогликемия вызывает
активацию
липолиза – рост СЖК.
Ускорение
катаболизма
нуклеотидов
глюкозо-6-фосфатазы
- болезнь
Гирке, γ-амилазы
вызываетболезнь
гиперурекимию
Помпе, лимитдекстриназы - болезнь Кори,
мышечной фосфорилазы - болезнь Мак-Ардля
АГЛИКОГЕНОЗ
из-за недостатка гликогенсинтетазы в печени почти нет ГЛК.
Возникает гипогликемия, сопровождающаяся развитием судорог

21.

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ У ДЕТЕЙ
гипогликемия
одно из наиболее частых проявлений нарушения У обмена, обусловленное несовершенством
его регуляции и ограниченными возможностями быстрой мобилизации У ресурсов. Нередко
наблюдается у недоношенных и новорожденных с малой массой тела через 2-3 ч после
кормления, а у детей старшего возраста - при физической нагрузке
недостаток ГЛ усиливает липолиз, в итоге проявляются ацетонемия и ацетонурия,
развивается ацидоз
наследственные нарушения обмена
врожденная непереносимость моносахаридов (фруктозы, галактозы, значительно реже
лактозы), при которой имеется энзиматический блок в межуточном обмене У,
сопровождающийся накоплением продуктов-метаболитов, предшествующих блоку, и их
токсическим действием, а также гипогликемией.
врожденная недостаточность ферментов, обеспечивающих гликогенолиз (гликогенозы). ГЛК в
избыточном количестве накапливается в печени и почках (болезнь Гирке), печени и мышцах
(болезнь Форбса), главным образом в сердце (болезнь Помпе), что ведет к увеличению их
объема и дисфункции
патология всасывания У в кишечнике - синдром мальабсорбции врожденного или
приобретенного характера. Недостаточное расщепление дисахаридов из-за отсутствия одного
из ферментов (лактазы, мальтазы, инвертазы) или скопление в кишечнике моносахаридов
из-за нарушенного всасывания вызывают чрезмерную активацию бродильных процессов,
понос, эксикоз, токсикоз и дистрофии. Чаще лактазная мальабсорбция встречается у детей
первых месяцев жизни - из-за низкой активности лактазы и большого содержания лактозы в
грудном молоке, в остальных случаях врожденная (непереносимость молока)

22.

23.

БЕЛКИ
играют центральную роль в процессах жизнедеятельности
клеток и в формировании клеточных структур
БЕЛКИ
высокомолекулярные пептиды
БЕЛКИ
простые
сложные
из 80 содержат
природных только
АК 22 содержатся
в пищевых
АК содержат
АК и липидные или углеводные
белках.
Из
них
12
(заменимые)
могут
и производные витаминов
синтезироваться в организме, а 8компоненты
(незаменимые) не
могут синтезироваться в организме
липо-
БЕЛКИ
БЕЛКИ
глико-, муко-
носители
чужеродной
АГ
информации
и
должны
хромо-, фосфо-, металлорасщепляться при переваривании, утрачивая антигенность
синтезируются из АК, поступающих с пищей и синтезируемых
в организме
В пересчете на сухой вес БЕЛКИ составляют 44% массы тела

24.

Функции белков
важную группу составляют регуляторные Б, контролирующие биосинтез Б и нуклеиновых
кислот. К ним относятся пептидно-белковые гормоны, секретируемые эндокринными железами
ферментативная
(каталитическая)
информация, регуляторные
регуляторная
сигналы
(в т. ч. гормональные) воспринимаются
клеткой с
структурная
помощью спец.рецепторных Б,(эндокринная)
располагающихся на поверхности плазматической
(пластическая)
расхождение
хромосом
при
делении
клетки,
движение нервного
Эти Б играют
важнуюнервная
роль
в передаче
возбуждения и в
обмен мембраны.
веществ,
мышечное
сокращение,
жгутиков,
работа
мышц
осуществляются
при
ориентированном
движении
клетки (хемотаксисе)
проводимость
и жизньБ клетки
неразрывно
связаны
посредстве
сократительной
системы
с активностью ферментов, являющихся Б
участвуют в построении всех
тканей и органов, клеток и
рецепторная
транспортнаяБ плазмы обеспечивают коллоидносубклеточных органелл
преобразование
и
утилизация
осмотическое давление
энергии, поступающей в организм с
гомеостатическая
питанием
происходят
прии участии
Б
при
определенных
условиях
имеются
пищевые
запасные
биоэнергетической
системы
используются
для синтеза
ГЛ роль в
специальная
Б, играющие
важную
транспортные
Б или белки-переносчики
развитии и функционировании
участвуют в активном транспорте ионов,
защитная
организмов
липидов, сахаров и АК через биологические
мембраны. К последним относятся также Hb и
миоглобин, осуществляющие перенос
О2
сократительная
Передача
защитные системы формируются защитными Б, к которым относятсяпитательная
Ig, Б
генетической
комплемента, Б системы свертывания крови и противовирусный Б ИФ
информации
энергетическая
осуществляется нуклеопротеидами, состоящими из РНК и ДНК

25.

Б, поступающие с пищей, подвергаются в ЖКТ
распаду при участии протеолитических ферментов
или
пептидгидролаз,
которые
ускоряют
гидролитическое расщепление пептидных связей
между АК. Различные пептидгидролазы относительно
специфичны,
они
способны
катализировать
расщепление
пептидных
связей
между
определенными АК. Пептидгидролазы активируются
при поступлении пищи в соответствующий отдел ЖКТ
или при виде и запахе пищи по механизму условного
рефлекса. Активация пепсина и трипсина происходит
по механизму автокатализа, другие пептидгидролазы
активируются трипсином

26.

полипептиды здесь расщепляются в слабощелочной
среде под действием трипсина, химотрипсина и
пептидаз. Трипсин ускоряет гидролиз пептидных
связей, образованных с участием карбоксильных групп
аргинина
и
лизина;
химотрипсин
расщепляет
пептидные
связи,
образованные
с
участием
карбоксильных
групп
триптофана,
тирозина
и
фенилаланина.
Эти
ферменты
превращают
полипептиды Ротовая
в низкомолекулярные и свободные АК.
Низкомолекулярные пептиды подвергаются действию
полость
карбоксипептидаз
А и В, отщепляющих концевые АК со
стороны свободной аминогруппы, и аминопептидаз,
также со стороны свободной аминогруппы. В
результате образуются дипептиды, гидролизующиеся
до свободных АК под действием дипептидаз. АК и
некоторое количество низкомолекулярных пептидов
всасываются кишечными
Б пищи ворсинками, с затратами
энергии
часть АК, образовавшаяся в процессе
желудок
пищеварения, и непереваренные Б в нижних
отделах кишечника подвергаются гниению
под действием кишечных бактерий. Из
метаболический
фондТонкий
АК
крови
некоторых
АК
образуются
ядовитые
пополняется за счет АК, поступающих с
продукты: фенолы, амины,
меркаптаны. Они ПЖ
кишечник
пищей, за счет АК, образующихся
при
частично выводятся из организма с калом
гидролизе тканевых Б, АК, синтезируемых
из веществ небелковой природы, и при
превращениях одних АК
в другие
К печени
В кровь
во рту Б пищи только
механически измельчаются
БЕЛКИ
здесь начинается химическое изменение
Б при участии пепсина и HCl. Под
действием HCl Б набухают, и фермент
получает доступ во внутренние зоны их
молекул. Пепсин ускоряет гидролиз
пепсин
рН – 1,5 пептидных связей. Из
внутренних
белковой
молекулы
образуются
высокомолекулярные
пептиды.
При
поступлении сложных Б, пепсин и HCl
катализируют
отделение
их
простетической группы
полипептиды и АК
Трипсин
нуклеиновые кислоты гидролизуются
Химотрипсин
эндонуклеазами, экзонуклеазами и
рН нуклеотидазами.
– около 7,8
Эндонуклеазы
превращают нуклеиновые кислоты в
олигонуклеотиды.
Экзонуклеазы от концов молекул
нуклеиновых
кислот
и
олигонуклеотидов
отщепляют
мононуклеотиды. Они под действием
Аминопептидазы
часть
АК
уже нуклеотидаз
в
стенках могут
кишечника
распадаться на
включаются в синтез
специфических
фосфорную кислоту иБ, нуклеозид.
большая же частьМононуклеотиды
продуктов пищеварения
и
нуклеозиды
аминокислоты
всасываются
в кровь и переносятся к
поступает в кровь (95%)
и в лимфу
тканям, где из мононуклеотидов
синтезируются
специфические
нуклеиновые кислоты, а нуклеозиды
подвергаются дальнейшему распаду
олигопептиды
АК крупные и
осколки

27.

Пути использования аминокислот после их всасывания
(участие в синтезе компонентов обмена некоторых веществ)
ВСАСЫВАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В КИШЕЧНИКЕ
участие в синтезе следующих компонентов обмена веществ
обмен белков
и пуринов:
- белки
- пептиды
-другие
аминокислоты
-пурины и
пиримидины
- мочевина
углеводный
обмен:
- ГЛ
обмен
липидов:
- -кетокислоты
обмен
порфиринов:
- гем
-Hb
- цитохромы
синтез
ферментов
и ко-ферментов:
- никотинамид
- НАД
прочее:
- холин
- креатинин
- к/а
- тироксин
-биогенные
амины
-меланины
- NH3

28.

Промежуточный обмен
аминокислот
аминирование
белки
пищи
R — CH — COOH
|
NH2
белки
тканей
-кетокислоты
переаминирование
R — CH — COOH
|
NH2
дезаминирование
оксидазы
NH3
ГАМК, ДА,
5-ОТ, 5-НТ
биогенные
амины
ЖК
NH2–
аминотрансферазы
-кетокислоты
декарбоксилирование
СО2
аминооксидазы
R — CH — COOH
|
NH2

29.

Катаболизм аминокислот
глюкоза
ЖК, оксикислоты
белки
пищи
R — CH — COOH
|
NH2
-кетокислоты
глюконеогенез
белки
тканей
дыхание
NH3
СО2
цикл Кребса
мочевина
биогенные
амины
экскреция
все АК, которые не входят в состав нового Б,
быстро
распадаются
(до
конечных
продуктов
N
обмена,
удаляемых
из
организма; превращается в ГЛ, кетоны и
СО2). Избыток АК не запасается, но они не
удаляются из организма в неизмененном
виде.
Аминогруппы
избыточных
АК
отщепляются в процессе переаминирования
или окислительного дезаминирования, а
углеродный скелет переходит в состав
амфиболических интермедиатов

30.

NH3
СО2
Н2О
Н2О
мочевина
ЖК
Н2О
Пуриновые
85%
основания
СО2
цитруллин-аргининоорнитиновый цикл
СО2
экскреция
глютамин
ПЕЧЕНЬ
клубочек
5% амидирование
глютамин
3%
Н+
глютамин
глютаминаза
NH
3
NH4+

31.

Схема биосинтеза (трансляции) белка
(А.С. Спирину)
75-80% высвободившихся АК снова используется в синтезе Б
ДНК полигенный
промотор
транскрипт
ген-оператор
мРНК
ТРАНСЛЯЦИЯ
структурный
рибосома
ГЕН
тРНК
белок
ТРАНСКРИПЦИЯ
ЯДРО

32.

ПУРИНОВЫЙ ОБМЕН
амидофосфорибозилтрансфераза
гипоксантингуанинфосфорибозилтрансфераза
ФРПФ-синтетаза
Рибозо-5-фосфат + АТФ
аденинфосфорибозилтрансфераза
деаминаза аденозина
пуриннуклеозидфосфорилаза
5'-нуклеотидаза
5-фосфорибозил-1-пирофосфат (ФРПФ)
ксантиноксидаза
3
+ глутамин
непуриновые
предшественники
1
5-фосфорибозил-1-амин
Глицин
Нуклеиновые
кислоты
Нуклеиновые
кислоты
Формат
Гуаниловая кислота
ГМФ
Гуанозин
Инозиновая кислота
ИМФ
7
2
Инозин
6
Гипоксантин
Гуанин
Адениловая кислота
АМФ
5
Аденозин
ФРПФ
4
Аденин
8
Ксантин
8
Мочевая кислота
2,8-диоксиаденин

33.

ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
У новорожденных и детей 1 года жизни содержание общего Б в крови сравнительно низкое
(51-60 г/л) и только в старшем школьном возрасте оно как у взрослых
потребность в Б у детей гораздо выше, чем у взрослого, и тем значительнее, чем моложе
ребенок. При вскармливании грудным молоком суточная потребность в Б составляет 2,0-2,5
г/кг, оставаясь такой же в течение дошкольного периода
Самые высокие показатели усвояемости Б и ретенции N наблюдаются у детей в течение 3
мес. жизни (самое интенсивное нарастание массы тела) и до 1 года (5,0-5,5 г на 1 кг массы
тела в сутки), у детей старше 12 лет (2,0-2,5 г/кг в сутки)
Энергично идущие пластические процессы определяют наличие положительного
азотистого баланса у детей младшего возраста, в то время как у старших детей и взрослых
поддерживается азотистое равновесие
из АК, всосавшихся в кровь, синтезируется Б тканей детского организма. В состав
тканевых Б входят незаменимые АК, к которым относятся лизин, метионин, триптофан,
фенилаланин, валин, лейцин, изолейцин и треонин и для детей грудного возраста также
гистидин. Особенно высока потребность в лизине, треонине, валине
содержание N в моче у детей значительно меньше, чем у взрослых, в основном за счет
мочевины, и нарастает с возрастом. Малое содержание мочевины в моче обусловлено как
интенсивностью пластических процессов, так и несовершенством Б обмена (недостаточная
синтезирующая функция печени). Это наряду с другими особенностями обмена и
функциональной незрелостью почек обусловливает преобладание в моче у детей мочевой
кислоты, NH3, АК

34.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ
нарушения гидролиза
и всасывания
нарушения конечных
этапов метаболизма и
выведения АК
нарушения биосинтеза
и распада
нарушения общих и
частных реакций
превращения АК

35.

Нарушения
переваривания
Общее или белковое
голодание,
недостаток незаменимых АК
При
выпадении
отдельных
пептидаз
нарушается
желудок
последовательность
поступления АК в печень, что
вызывает нарушение синтеза
функциональных белков
ПЖ
ПЕЧЕНЬ
и всасывания Б
Дефицит
пепсина
возникает
при
уменьшении
секреции
пепсиногена
главными клетками слизистой, кроме
того, при пониженной кислотности
пепсиноген плохо активируется до
пепсина. В результате этого белки не
полностью расщепляются до пептидов
(неполный гидролиз) и вся нагрузка по
их перевариванию ложится на тонкий
кишечник
результат смещения рН в более
кислую
сторону,
патологии
панкреаса, нарушение секреции
гастрина, который контролирует
секрецию ферментов панкреаса
Трипсин
Химотрипсин
энтеропептидазы
карбоксипептидазы
В результате негидролизованные белки и
пептиды не всасываются в стенки кишечника и
поступают
в
толстый
кишечник,
где
подвергаются
действию
микрофлоры
(гниению).
Образующиеся
амины
и
ароматические
соединения
вызывают
аутоинтоксикацию организма на фоне низкого
содержания в крови аминокислот

36.

нарушения биосинтеза и распада Б
нарушение или
выпадение
любого звена
синтеза Б
дефицит
одного или
нескольких Б
нарушение
транскрипции,
трансляции
энзимопатии – наследственная
недостаточность
каталитической
активности отдельных ферментов
фенотипические нарушения
– избыточность субстрата,
недостаток
продуктов
реакции, новые соединения
(продукты
смежных
или
побочных
метаболических
путей)
развитие
патологии
генные мутации
структурных и
регуляторных генов
изменения
генетического
аппарата
быстро
распознаются специфическими ферментами –
рестриктазами, измененные последовательности
вырезаются
и
вновь
замещаются
соответствующими нуклеотидами при участии
полимераз и лигаз
дефицит факторов свертывания,
недостаток транспортных Б,
дефицит синтеза структурных Б,
недостаточность иммунных Б,
дефицит неспецифических факторов защиты
клинические проявления болезни будут определяться природой и функцией Б, синтез
которого оказывается нарушенным (структурный или функциональный). Иногда
синтезируются так называемые аномальные Б, как результат действия мутагенных факторов
и соответственно изменения генетического кода (например, Hb при серповидно-клеточной
анемии). Последствия этих нарушений могут выражаться в развитии самых разнообразных
синдромов или заканчиваться летально

37.

вторичные
ПЕЧЕНЬ
геморрагии,
анемии,
дистрофии,
вторичные иммунодефициты ,
недостаточность антимикробной
резистентности
недостаточность
синтеза отдельных Б
отрицательный
азотистый баланс
Синдром Б
энергетическая
недостаточность,
СД I типа, гиперкортицизм,
гипопротеинемии
недостаточности
стресс (активация
глюконеогенеза,
переброска АК из мышц
диспротеинемии
в печеньпарапротеинемии
и ИНСнезависимые ткани), то же при действии ГК,
а/д, глюкагона, ФНОα, ИЛ-6, 1
положительный
азотистый баланс
Б
беременность,
лактация,
интенсивная
регенерация,
развивается
при
полном
и
частичном
крупные доброкачественные опухоли, гиперсекреция СТГ
голодании, при приеме однообразного Б
питания, когда в диете преобладают Б
растительного происхождения, биологическая
ценность которых значительно ниже ценности
Б животного происхождения

38.

нарушения общих и частных реакций превращения АК
Цистинурия
нарушение
транспорта АК
нарушение транспорта
структурно близких АК
нарушение транспорта
только одной АК
нарушением процессов
транспорта в почках,
кишечнике или в обоих
органах одновременно
избыточная экскреция с мочой
двухосновных АК:
лизина, аргинина, орнитина и цистина
обусловлена нарушением мембранного
белка-переносчика
для
транспорта
соответствующей группы АК через
апикальную ворсинчатую поверхность
проксимальных почечных канальцев и
мелких клеток кишечника
Гиперцистинурия
Лизинурия
Гистидинурия
нарушена реабсорбция в почечных канальцах
и/или кишечное всасывание
нарушение кишечного всасывания
Метионина
Триптофана
Гипоурекемия
нарушена реабсорбция в почечных канальцах
урата Na+

39.

нарушение
трансаминирования
АК
Гиперфенилаланинемия
нарушение превращения
гомоцистеина в метионин
нарушение превращения
фенилаланина в тирозин
обусловлено снижением активности
комплекса фенилаланингидроксилазой
Гомоцистинурии
ферментного
прогрессирующие нарушения
функций головного мозга
обусловлено недостаточностью
кобаламиновых (В12) коферментов
нарушение метаболизма витамина
B12 обусловливает снижение
активности метилтрансферазы
выявлены мегалобластическая анемия
и панцитопения и тяжелые нарушения
функций спинного и головного мозга
обусловлено недостаточностью фермента
цистатионин-β-синтазы
Гомоцистеин
нарушает
нормальные
перекрестные связи коллагена (аномальный
коллаген), что играет важную роль в генезе
глазных, костных и сосудистых осложнений
дислокация глазных хрусталиков,
присоединением отсталости психического развития, остеопороза и
тромбоза сосудов
обусловлено недостаточностью фермента
5, 10-метилентетрагидрофолатредуктазы
снижение активности редуктазы
приводит вторично к снижению
активности метилтрансферазы,
дефициту метионина и нарушение
синтеза нуклеиновых кислот
резкая задержка развития и
атрофия головного мозга

40.

нарушение
окислительного
дезаминирования
АК
при гипоксии, недостатке
витаминов С, РР, В2, В6,
поражениях печени, почек
блокируется разрушение АК возникает аминоацидемия и аминоацидурия
при угнетением окислительного дезаминирования, превращение АК в большей
степени происходит путем декарбоксилирования с накоплением биогенных аминов
нарушение
декарбоксилирования
АК
нарушение образования биогенных аминов
возникают
при
усилении
активности
декарбоксилаз,
торможении
активности
оксидаз и нарушении связывания их с Б
накопление биогенных аминов в тканях и крови и проявление их
токсического действия

41.

нарушения конечных этапов
метаболизма и выведения АК
нарушение
биосинтеза мочевины
недостаточность карбомоилфосфатсинтетазы, катализирующей включение NH3 в
орнитиновый цикл
NH3 токсичен, при его накоплении повреждается протоплазма клеток
расстройства НС или развитие комы
клиническими симптомами, общими для всех нарушений цикла мочевины,
являются рвота, отвращение к богатым Б продуктам, нарушение координации
движений, раздражительность, сонливость и умственная отсталость

42.

НАРУШЕНИЯ
ПУРИНОВОГО ОБМЕНА
Гиперурикемия
состояние, проявляющееся повышением содержания мочевой кислоты в крови
Причиной гиперурикемии может быть:
-уменьшение скорости фильтрации
-усиление реабсорбции
-снижение скорости секреции
• избыточный синтез мочевой кислоты вследствие нарушения регуляции
• снижение в плазме концентрации уратсвязывающего белка - транспортного белка для
мочевой кислоты
• замедление выведения мочевой кислоты с мочой
• снижение скорости реутилизации пуриновых оснований
Подагра
заболевание, причиной которого является гиперурикемия
Две специфические причины подагры:
- недостаточность гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы
- гиперактивность 5-фосфорибозил-1-пирофосфатсинтетазы
сцеплены с Х-хромосомой

43.

мочевая кислота плохо растворимое соединение, то при
повышении концентрации происходит ее кристаллизация и
накопление в суставах под кожей или в виде почечных камней
Постоянная
гиперурикемия
приводит
к
формированию
микроотложений в плоских клетках синовиальной оболочки и,
вероятно, к накоплению однозамещенного урата Na+ в хряще на
протеогликанах, обладающих высоким сродством к нему. По тем
или иным причинам, включающим, по-видимому, травму с
разрушением микроотложений и ускорением кругооборота
протеогликанов хряща, в синовиальную жидкость эпизодически
высвобождаются кристаллы урата Na+

44.

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА БЕЛКОВ У ДЕТЕЙ
переваривания и всасывания Б
недостаток в течение длительного
времени пищевых Б, богатых
незаменимыми АК, приводит к
гидролизу, с помощью тканевых
протеиназ, собственных Б для
восполнения недостающих АК. В
результате у детей проявляется
нарушение развития и функций
организма
нарушения переваривания Б в силу снижения протеолитической
активности желез ЖКТ или чрезмерной Б нагрузки, что нередко
наблюдается у детей 1 года жизни, приводят к частичной
резорбции их и появлению в кровотоке в неизмененном виде с
последующей выработкой против них АТ и развитием пищевой
аллергии

45.

биосинтеза Б
нарушения, обусловленные мутацией гена, нередко сопровождаются появлением аномальных
Б с необычными свойствами (например, талассемия, серповидно-клеточная анемия и другие
гемоглобинозы) или отсутствием образования определенного Б с утратой его функции, как
это имеет место при гемофилии, целиакии
группу генетически детерминированных нарушений образования Б молекул составляют так
называемые энзимопатии. Они характеризуется необычным строением Б-энзимов и,
следовательно, изменением функции последних. Синтез определенного энзима может
полностью отсутствовать, что останавливает дальнейшее превращение вещества в
соответствующем звене. Это приводит к избыточному накоплению метаболитов,
предшествующих энзиматическому блоку
нарушения превращения АК
фенилкетонурия (из группы болезней накопления) возникает из-за ферментативного блока
на пути превращения фенилаланина в тирозин. Избыточное накопление фенилаланина и его
метаболитов в крови сопровождается нарушением синтеза тирозина и повреждением мозга
(прогрессирующая олигофрения с первых месяцев жизни, низкое АД, кожные аллергические
сыпи и др.)
нарушения пуринового обмена
повышение у детей синтеза мочевой кислоты (синдром Леша-Нихана) - генетическое
заболевание, приводящее к развитию различных нейрофизиологических нарушений
(замедление умственного развития, агрессивность и т.д.). Причиной является дефект фермента
гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы, катализирующего реутилизацию гуанина и
гипоксантина. В результате образуется больше ксантина и, следовательно, мочевой кислоты

46.

47.

ОБМЕН ЖИРОВ
людей
Ж в желудке
особых
изменений их
не
совокупность процессов перевариванияупретерпевают.
и взрослых
всасывания
нейтральных
Ж (ТГЛ)
икатализирующей
продуктов
Активность
липазы,
распада в ЖКТ, промежуточного обмена гидролитическое
Ж и ЖК и выведение
Ж, а также
продуктов
их обмена
расщепление
Ж, невысока,
рН желудочного
сока далека от оптимальной для липазы. В желудке
изЖорганизма
отсутствуют условия для эмульгирования Ж. Здесь
подвергаются расщеплению в верхних
начинается частичное расщепление Ж на глицерин или моно-,
отделах содержат
тонкой насыщенные
кишки
при
действии
При реакции
с HCl разрушение
образуютсяЛП
диглицериды
и ЖК. бикарбонатов
Происходит частичное
панкреатической липазы.
Она ЖКрасщепляет
пузырькимембран
СО2. Они
разрыхляют
пищевую
кашицу
и
комплексов
клеток
пищи, что
делает
Ж более
субстраты в эмульгарованном состоянии.
способствуют
более
полному
ее
перемешиванию
с
Фермент катализирует гидролиз (липолиз)
доступными для последующего воздействия на них липазы
пищеварительными
соками. Соли
кислот к
Жиры
–животные
эфирных
связей
в
молекуле
ТГЛ
панкреатического
с
сока. Расщепление
Ж вжелчных
желудке приводит
адсорбируются
в присутствии
небольших
количеств
образованием
двух
молекул
ЖК
и
βпоявлению
СЖК, которые
не всасываются
в желудке,
поступая
Жиры
-растительные
СЖК и моноглицеридов на поверхности капелек Ж
моноглицерида. Образуются промежуточные
в кишечник
способствуют
эмульгированию
Ж
тончайшей пленкой, препятствующей слиянию этих
продукты липолиза α- и β-диглицериды
капелек
(эмульгирование).
Они
способствуют
В
кишечном
соке
содержится
липаза,
катализирует
дроблению больших капелек Ж на меньшие, уменьшая
содержат
полиненасыщенные
ЖКмоноглицеридов.
гидролитическое
расщепление
активность
поверхностное
натяжение
на границе бикарбонатами,
раздела фаз
В Ее12-п
кишке
HCl
нейтрализуется
невысока, поэтому основными продуктами, образующимися
Н2О — Ж. в
Создается
устойчиваяй
жировая эмульсия с
панкреатического
и кишечного
сока и желчи
кишечнике являются ЖК и β-моноглицериды.
частицами
диаметром
0,5
мкм
и
меньше.
желудок
Эмульгирование
увеличивается поверхность капелек
Всасывание Ж происходит в проксимальной части
тонкой
расширяя площадь их взаимодействия с липазой,
кишки. Тонко эмульгированные Ж могут частичноЖ,
проникать
тем ферментативный гидролиз и всасывание
через стенку кишечника без предварительного ускоряя
гидролиза.
Основная
часть
Ж
всасывается
после
расщепления
панкреатической липазой. Всасывание происходит при участии
желчи. ЖК (98%) и моноглицериды образуют с компонентами
ПЖ
ЖМ рассматривают
как комплекс липидов и продуктов их
желчи жировые мицеллы (ЖМ), которые могут
связывать
распада с желчными кислотами в кишечнике, обеспечивающий
жирорастворимые витамины (A, D, Е и К)
растворимость липидов и продуктов их распада в водной среде
(мицеллярная
Небольшие количества глицерина легко всасываются
в тонкойсолюбилизация липидов) и их всасывание
кишечной
стенкой
кишка
кишке. Частично Тонкая
он превращается
в клетках кишечного эпителия
в α-глицерофосфат, частично поступает в кровяное русло. ЖК с
короткой углеродной цепью легко всасываются в кишечнике и
поступают прямо в кровь
небольшое количество ЖК выделяется с калом в неизмененном
виде или же подвергается превращению под воздействием
микробной флоры кишечника. В целом за сутки у человека с
калом выделяется около 5 г ЖК, причем не менее чем половина
их имеет полностью микробное происхождение
толстый кишечник

48.

Трансформация липидов в эпителии тонкого кишечника
п р о с в е т
мицеллярная солюбилизация
липидов
т о н к о г о
к и ш е ч н и к а
небольшие ТГЛ
ДГ
МГ, СЖК
количества
ТГЛ всасываvit A, D, E, K
ются прямо
ЖК
ЖМ
ХС
микроворсинки
Глицерин, СЖК
ТГЛ
ТГЛ – триглицериды
ДГ – диглицериды
МГ – моноглицериды
СЖК-свободные жирные кислоты
ЖК – желчные кислоты
ХС-холестерин
ЖМ-жировые мицеллы
Глицерин 3-Ф – глицерин- 3 - фосфат
АПО-апопротеины
АПО В-2%,
ТГЛ-8487%, ФЛ-47%, ХС-25%
α-глицерофосфат
ЭПР РЕСИНТЕЗ
ХС
АцКоА
® ТГЛ
глицерин
3-Ф
короткоцепочечные ЖК
глицерин
ХМ
синтез
ФЛ
ГЛ
АПО
В-48
ЛИМФА
(d.thoracicus)
клетки кишечного эпителия
кровеносные сосуды

49.

Метаболизм липидов
энтероцит
ФЛ
ХМ
печень
ЛПВП2
(гепатоцит)
АПО А
ТГЛ
Глицерин
НЭЖК
α-глицерофосфат
ТГЛ
ЭХС
АцКоА
ГЛ
ЛПВП3
ТГЛ
АПО В
ЛПОНП
ФЛ
СИНТЕЗ
50%
ЛПНП
ЛПЛ
ЛППП
75%
ЛПНП
кровеносные сосуды
ЛПНП
ХС
ЖК

50.

жировая
ткань
ХМ
ТГЛ
липаза
ТГЛ
СЖК
+
ЛПЛ
СЖК
Глицерин
гликолиз
α-глицерофосфат
+
ТГЛ
НЭЖК
НЭЖК
СЖК
липаза
ЛПОНП
ТГЛ
НЭЖК
СЖК
+
АБ
В печень
ТГЛ
СЖК

51.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ РОЛЬ ХС
1. ХС является фактором краткосрочной адаптации клеток к изменениям
окружающей водной среды путем регуляции микровязкости и проницаемости
плазматической мембраны клеток, препятствуя аутоокислению мембранных
липидов и дезинтеграции мембран
2. ХС формирует функциональный кругооборот, активно транспортируя в клетки
ω-3 ЖК
3. ХС является предшественником в синтезе стероидных гормонов (минералои ГК, андрогены и эстрогены) в эпителиальных клетках эндокринных желез
4. ХС является предшественником синтеза в гепатоцитах желчных кислот. Они
являются облигатным кофактором панкреатической гидролазы ЭХ и при их
действии освобождаются ω-3 ЖК, которые всасываются энтероцитами. В
животной пище поли-ЖК находятся в составе ЭХ и без гидролиза в энтероциты
поступить не могут
5. ХС регулирует пассивный транспорт в клетки насыщенных ЖК путем регуляции
функции кавеолярной транспортной системы и трансцитоза комплекса
альбумин + насыщенные ЖК через эндотелий
6. Нарушение функционального кругооборота ХС в транспорте поли-ЖК приводит
к дефициту ЛПВП
7. ХС обеспечивает диссоциацию макромолекулярных комплексов на отдельные
липидтранспортные макромолекулы, запуская превращение ЛППП в ЛПНП

52.

Образование и катаболизм холестерина
ГЛ
кетогенные
АК
ЖК
пируват
АцКоА
цикл Кребса
МХ:
образование цитрата
ХС 80%
стероидные
гормоны
2-4%
Цитозоль
витамин D3
ЖК
желчные
кислоты
60-80%

53.

Метаболизм ХС
ХМ
печень
(гепатоцит)
ТГЛ
ХС
Ж к-ты
Глицерин
НЭЖК
ГЛ
α-глицерофосфат
АцКоА
ЛПВП3
Ж к-ты
ЛПОНП
ХС
ЛПНП
ЛХАТ
ЛППП
ХС
ЭХС
ЛПНП
кровеносные сосуды
ЛПНП
ХС

54.

Регуляция
жирового обмена
а/д, на/д
ГК,
тироксин
+
+
мембрана
клетки
АКТГ,
глюкагон
гликолиз
_
+
ПГЕ1, ИНС,
никотиновая
кислота
_
+
АЦ
АЦ
АТФ
цАМФ
5`АМФ
фосфодиэстераза
+
АТФ
киназа
неактивная
ТГЛлипаза
АДФ
активная
фосфатаза
ТГЛлипаза
+
ТГЛ
глицерин +
моноглицерид +
диглицерид + (в кровотоке)
НЭЖК

55.

Слизистая
оболочка
верхней
части
пищевода грудного ребенка секретирует
липазу в ответ на сосательные движения
при кормлении ребенка грудью
ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙ
Гидролитическое расщепление Ж в желудке играет
важную роль в процессе пищеварения у детей,
особенно у детей грудного возраста, кислотность
желудочного сока (рН около 5,0) способствует
перевариванию эмульгированного Ж грудного молока
Очень небольшая часть
пищевод Из-за
желудочной
липазой.
При длительном
употреблении
относительной
незрелости
внешнесекреторной
эмульгированного
Ж
молока печени
у детей игрудного
возраста возможно
адаптивное
функции
низкой активности
панкреатической
женского молока всасылипазы
у
детей
(у
детей
первых
3-х
лет
жизни)
усиление
синтеза
желудочной
липазы
желудок
усвоение
ТГЛ,
содержащих
ЖК
с
длинной
углеродной
вается в неизмененной
цепью ниже, чем у взрослых
форме
Все составные компоненты липидов, кроме линолевой,
У
новорожденных
липаза
линоленовой
и
арахидоновой
кислот,
могут
расщепляет
те
Ж,
в
У новорожденных
усваивается около 85—90% состав
синтезироваться в организме
человека, незаменимые
поступающего в организм Жкоторых
входят
ЖК
с
кислоты ребенок должен получать с пищей
ПЖ
короткой углеродной цепью
У
новорожденных
вследствие
низкого
коэффициента усвоения Ж нередко отмечается
стеаторея.
Примерно
7%
липидов
выделяется с калом в виде Ж, ЖК и мыл

56.

Ж служит одним из основных источников энергии. В первые 6 мес за счет Ж покрывается
около 50% суточной энергетической потребности; от 6 мес до 4 лет - 30-40%; у детей
школьного возраста - 25-30%, у взрослых - около 40%
Одним из источников энергии является бурая жировая ткань. У новорожденного она
составляет около 1% от массы тела. В раннем периоде новорожденности эта ткань
способствует поддержанию Т0 тела за счет так называемого несократительного термогенеза
Белая жировая ткань претерпевает возрастные изменения. Массы Ж у плода нарастает к концу
периода внутриутробного развития. Это обусловлено увеличением размеров адипоцитов. К
6 годам их размер увеличивается в 3 раза. К 12 годам адипоциты достигают размеров
взрослых. К 3-м годам и количество адипоцитов увеличивается в 3 раза. Жировая ткань у
юноши составляет примерно 10%, а у девушки — 20% от массы тела
Концентрация общих липидов в пуповинной крови не превышает 1/3 их концентрации в крови
у матери. У новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста их содержание
существенно ниже и составляет 1,7—4,5 г/л. К 14 годам в крови оно увеличивается до 4,5—
7,0 г/л
Среди липидов преобладают ненасыщенные
линолевая, олеиновая и пальмитиновая кислоты
ЖК,
наибольший
удельный
вес имеют
Концентрация НЭЖК в пуповинной крови в 2—3 раза ниже, чем в крови матери. У детей
старшего возраста она не отличается от взрослых (0,3—0,6 ммоль/л), но диапазон колебаний
величин концентраций НЭЖК шире. Содержание ХС в сыворотке крови в 1 год составляет 2,63,38 ммоль/л
У новорожденных более низкое содержание ТГЛ в крови по сравнению с другими фракциями,
составляющими общие липиды. Концентрация ТГЛ в крови новорожденных в 6 раз ниже, чем у
матерей. Содержание ТГЛ в крови ребенка быстро нарастает с возрастом, увеличиваясь на
50%
Концентрация ФЛ в крови новорожденных составляет 40% от материнской крови (0,8 ммоль/л).
Нарастание количества ФЛ у ребенка начинается с рождения и к концу 1 года увеличивается в
2 раза

57.

В детском возрасте синтез Ж из У идет наиболее интенсивно. Преимущественно У питание
очень быстро приводит к значительному увеличению массы тела. При этом Ж,
образовавшиеся из У, качественно ниже ассимилированных пищевых Ж, так как не содержат
незаменимых ЖК. В условиях недостатка У расщепление Ж, для покрытия расходов энергии,
приводит к образованию избыточного количества кетоновых тел, так как полное сгорание Ж
происходит в присутствии У
Склонность к кетозу является особенностью обмена детей (особенно старше 2 лет). Кетоз
легко развивается при увеличении в пище кетогенных ингредиентов, легком голодании,
различных заболеваниях, стрессовых ситуациях и сопровождается кетонурией
Особенностью механизмов регуляции липолиза является повышенная чувствительность
липоцитов детей раннего возраста к а/д и глюкагону. Чувствительность к ИНС снижается по
мере увеличения диаметра жировых клеток

58.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ
нарушения гидролиза
и всасывания
нарушения транспорта
и распада

59.

недостаток липотропных
в-в (ФЛ,
Нарушения
переваривания
холина, инозита), метионина
желудок
ПЖ
желчные
килоты
и всасывания Ж
вследствие пониженной секреции сока ПЖ
(недостаток панкреатической липазы)
недостаточное всасывание Ж в тонкой кишке
может
быть
обусловлено
их
неполным
расщеплением
вследствие пониженного выделения
желчи (недостаток желчных кислот,
липаза необходимых для эмульгирования Ж и
образования функции
ЖМ)
нарушение
кишечного
эпителия,
при
энтеритах, гиповитаминозах, гипокортицизме. В
этом случае МГ и ЖК из-за повреждения эпителия не
могут
нормально
всасываться
в
кишечнике.
Нарушение
всасывания
Ж
наблюдается
при
панкреатитах,
механической
желтухе,
после
субтотальной резекции тонкой кишки, ваготомии,
приводящей к понижению тонуса желчного пузыря и
замедленному поступлению желчи в кишечник
нарушение всасывания Ж в тонкой кишке приводит к
появлению большого количества Ж и ЖК в кале —
стеаторее. При длительном нарушении всасывания Ж
организм получает также недостаточное количество
жирорастворимых витаминов

60.

нарушения транспорта
Гиперлипопротеинемия
энтероцит
ХМ
ЛИМФА
(d.thoracicus)
ЛП
ТГЛ
ЛПЛ
Повышенное содержание ЛП – гиперлипопротеинемия
ГИ

61.

Первичные
гепатоцит
нарушения
одиночного гена
многофакторные
нарушения
Семейная
комбинированная
гиперлипидемия
ЛПОНП
ТГЛ
ХМ
ЛПЛ
ЭХС
ТГЛ
ХС
Семейная
недостаточность
липопротеинлипазы
ЛПНП
Семейная
гиперлипопротеинемия
3 типа
Семейная
гиперхолестеринемия
клетка
Семейная
гипертриглицеридемия

62.

Вторичные
Сахарный
диабет
Злоупотребление
алкоголем
ИНС
ИНС
ТГЛ
кетоновые тела
ИР
ЛПЛ
ЛПОНП
ХМ
ТГЛ
НЭЖК
АцКоА
С2Н5ОН
СЖК

63.

Гиполипопротеинемия
Пониженное содержание ЛП – гипопротеинемия
желчные липаза
килоты
ТГЛ
ЛП
тирокси
н
генетические
нарушения
ХМ
ЛПОНП

64.

ОСОБЕННОСТИ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЖИРОВ У ДЕТЕЙ
Наиболее частая патология избыточное отложение Ж
ОЖИРЕНИЕ
перекорм
ИСХУДАНИЕ
лихорадка с
анорексией
дисфункции
эндокринных
желез
центрального
происхождения
нарушения
всасывания
гипертиреоз
невропатия
липодистрофия
ЛИПОИДОЗЫ
болезни накопления - наследуемая патология,
обусловленная ферментативными нарушениями
в метаболизме липидов
болезнь Гоше
отложение
аномальных
цереброзидов
болезнь НиманаПика накопление
сфингомиелина
избыточное их отложение в
органах РЭС - печени,
селезенке, ЛУ, КМ
амавротическая
идиотия повышенное
содержание
ганглиозидов в НС