ПИДдля меня

1.

1

2.

Что же такое иммунодефицит или
иммунная недостаточность?
2

3.

Что же такое иммунодефицит или
иммунная недостаточность?
Состояние, при котором иммунная система неспособна
выполнять свои нормальные функции, а именно –
эффективно элиминировать чужеродные агенты, такие
как бактерии, вирусы и грибы
Диагноз иммунодефицита подразумевает исключение
иных причин, способствующих развитию
инфекционного процесса
3

4.

Иммунодефициты -патологические состояния,
сопровождающиеся дефектом одного или более звеньев
иммунной системы, проявляющиеся в повышенной
восприимчивости к заболеваниям
Иммунодефициты(ИДC)
Физиологические
ИДC
новорожденность
беременность
старость
Первичные
ИДC
нарушения иммунных
механизмов связаны с
генетическими дефектами
Вторичные ИДC

5. Физиологические иммунодефициты

Беременных- характеризуется:
❑ ↓ функции Т- и В-л, направленной на
подавление иммунного ответа против
аллантигенов плода.
❑ Фагоцитарная активность ↑ или ↓;
❑ Уровень активности ЩФ резко ↑↑↑
(влияние гормонального фона);
❑ В большинстве случаев - ↑
активность комплемента (связано с
влиянием плацентарных стероидов на
синтез С гепатоцитами)
Новорожденных – характеризуется:
неполноценностью клеточного и
гуморального звеньев, фагоцитарной
активности ,снижением гуморальных
факторов резистентности:
❑ ↓ функциональной активности Т- и В-л
при их большом количестве,
❑ ↓ содержания Th и Tк;
❑ ↓↓↓ IgG, IgA, ↓IgM
❑ ↓ ФАГ- НГ, ↓ опсонизации,
❑ ↓↓ уровень С (комплемета) –
повышается до N к 3 – 6 мес.
Старческого возраста характеризуется
снижением активности гуморального и клеточного иммунитета;
❑ ↓ уровня нормальных АТ в крови;
❑ ↓ способность к синтезу АТ ( низкоавидные АТ – IgM);
❑ выработка АТ класса IgG и IgA значительно уменьшена.
❑ ↓ синтез IgE – всвязи с чем смягчается проявление атопических реакций.
❑ ↓ общее количество лимфоцитов крови, Т- и В-л и их функциональная активность;
❑ ↓ фагоцитарной активности НГ и МФ;
❑ ↓ активность комплемента (С), лизоцима.

6.

КЛАССИФИКАЦИЯ
ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИИ
6

7. Классификация иммунодефицитов

УРОВЕНЬ ЛОКАЛИЗАЦИИ
ДЕФЕКТА
ЗАИНТЕРЕСОВАННОЕ ЗВЕНО
ИММУННОЙ СИСТЕМЫ
1. Первичные (генетически
детерминированные)
1. Недостаточность гуморального
иммунитета
2. Вторичные (вследствие каких-либо
заболеваний)
2. Недостаточность клеточного
иммунитета
3. Первичные иммунодефициты,
выявленные у взрослых
3. Комбинированная недостаточность
гуморального и клеточного иммунитета
4. Недостаточность фагоцитов
5. Недостаточность комплемента

8.

Что лежит в основе иммунодефицита

9. Что лежит в основе иммунодефицита

Первичные (генетически
детерминированные)
Вторичные (вследствие каких-либо
заболеваний)
Нарушение активности или
отсутствие ферментов
Злокачественные новообразования
Инфекции
Отсутствие популяции иммунных
клеток
Ослабление функциональной
активности иммунных клеток
Врожденные/приобретенные
Нарушения питания
Лечение иммунодепрессантами
Всегда приобретенные

10.

Что страдает при иммунодефицитах
.

11. Что страдает при иммунодефицитах

Вид
иммунитета
Клетки
Гуморальный
В-лимфоциты
Продукция иммуноглобулинов – АТ, которые
обеспечивают антибактериальный и противовирусный
иммунитет.
Участие в воспалении.
Клеточный
Т-лимфоциты
Продукция цитотокинов.
Обеспечение противовирусного, противоопухолевого
иммунитета, отторжение трансплантата.
Участие в воспалении.
Разрушение инфицированных вирусами и
внутриклеточными бактериями клеток, клеток опухолей
которые лишены нормальных антигенных маркеров.
NK-клетки
(ЕКК)
Макрофаги
Нейтрофилы,
эозинофилы,
Комплиментгуморальный
фактор
Функция
Распознают патоген и представляют его лимфоидным
клеткам. Фагоцитируют внеклеточные бактерии.
Фагоцитируют бактерии и вирусы. Противопаразитарный
иммунитет.
Участие в воспалении, лизисе клеток и бактерий.

12.

Дайте определение первичным
иммунодефицитам
12

13.

Заболевания иммунной системы, которые развиваются
в результате генетически обусловленного блока
клеточных или молекулярных компонентов
адаптивного или врожденного иммунитета.
13

14.

Классификация первичных ИДС по
механизмам (генетическому дефекту)
(1974, Р.В.Петров , Ю.М.Лопухин )
14

15. Классификация первичных ИДС по механизмам (генетическому дефекту) (1974, Р.В.Петров , Ю.М.Лопухин )

БЛОК 1 - отсутствуют стволовые
клетки.
БЛОК 2 - полное выключение
клеточного иммунитета.
БЛОК З - “молчит”
гуморальный иммунитет.
БЛОК 4 - снижено число В-л и
ПК, синтезирующих Ig G.
БЛОК 5 - уменьшено число В-л
и ПК, синтезирующих Ig A.
БЛОК 6 - нарушены процессы
созревания и миграции Т-л из
тимуса в кровь и
периферические лимфоидные
органы.

16.

СТАНДАРТНЫЙ ВОПРОС
При иммунологическом обследовании ребенка с
наследственным иммунодефицитным заболеванием
установлено полное отсутствие иммуноглобулинов G, М и А,
а также плазматических клеток при сохранности клеточных
реакций замедленного типа.
На каком этапе дифференцировки лимфоидной системы
имеется генетический блок?

17. Виды первичных иммунодефицитов в зависимости от преимущественного дефекта в иммунной системе.

Первичные дефициты клеточного иммунитета (5-10%
всех ПИД).
❑ Первичные дефициты гуморального иммунитета (50-60%
всех ПИД).
❑ Первичные комбинированные иммунодефициты (20-25%
всех ПИД).
❑ Первичные нарушения функции фагоцитов (10-15% всех
ПИД).
❑ Первичная недостаточность белков комплемента (2% всех
ПИД).
❑

18. Некоторые формы ПИД, описанные в МКБ-10

№
п/п
Шифр
МКБ 10
1
2
3
4
5
6
7
D 80.0
D 80.5
D 80.2
D 80.7
D81.1
D81.3
D81.4
8
9
D81.5
D81.6
10
11
12
13
14
15
D 82.0
D 82.1
D 83.0
D82.2
D84.1
D 89.8
Форма ПИД
Наследственная агаммаглобулинемия
ИД с повышенным содержанием IgM
Избирательный дефицит IgA
Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
Тяжелый иммунодефицит с пониженным количеством Т- и В-клеток
Недостаточность аденозиндезаминазы
Синдром Незелофа (французский тип иммунодефицита,
алимфоцитоз)
Недостаточность пуриннуклеозиддифосфорилазы
Дефицит Аг главного комплекса гистосовместимости класса II и I.
Синдром «голых» лимфоцитов
Синдром Вискотта-Олдрича
Синдром ДиДжорджи
Общая вариабельная иммунная недостаточность
Иммунодефицит с укорочением конечностей
Дефекты в системе комплемента
Хроническая гранулематозная болезнь

19.

Постановка иммунологического диагноза
включает :

20.

Европейское общество
по иммунодефицитам
разработало
протоколы ранней
диагностики
первичных
иммунодефицитов.

21.

При сборе анамнеза особое внимание
уделяют каким сведениям?

22. Семейный анамнез.

При сборе семейного анамнеза необходимо выяснить не
было ли в семье близкородственных браков и провести
генеалогическое исследование.
Основное внимание уделяют следующим сведениям:
случаи смерти в грудном возрасте; рецидивирующие
и хронические инфекции; гемобластозы,
аутоиммунные заболевания у близких и дальних
родственников.

23.

❑Болезни матери во время беременности
❑ Гестационный возраст и вес при рождении
❑ У недоношенных детей, гестационный возраст которых составляет
менее 30-32 нед., из-за недостатка материнских IgG, поступивших
через плаценту, отмечается гипогаммаглобулинемия. Грудные дети с
малым весом при рождении более восприимчивы к инфекции.
❑Задержка развития
❑Рецидивирующие инфекции дыхательных путей
❑Хроническое течение инфекций, осложнения
❑Затяжной характер обострений, неэффективность лечения.
❑Тяжелое течение бактериальных инфекций
❑ Антимикробная терапия. Необходимо выяснить, как часто проводилась
антимикробная терапия и ее эффективность, назначались ли больному
нормальные или специфические Ig-ны

24.

При физикальном исследовании
необходимо обратить внимание на
следующие параметры:

25. При физикальном исследовании необходимо обратить внимание на следующие параметры:

❑Рост и вес ребенка.
❑Лимфатическая система
❑Кандидоз кожи и слизистых
❑Заболевания уха и носа.
❑Изъязвление кожи и слизистых
❑Гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки

26.

Основные лабораторные
исследования:

27. Основные лабораторные исследования:

❑Общий анализ крови
❑Исследование гуморального иммунитета:
❑Количественное определение IgG, IgM и IgA
❑Определение общего уровня IgE в сыворотке крови
❑Оценку клеточного иммунитета
❑Исследование комплемента и компонентов комплемента
❑Исследование фагоцитов:
❑Биохимические исследования:
❑Биопсия тимуса, лимфатических узлов, исследование костного мозга
❑Пренатальная диагностика и генетические исследования проводятся
по показаниям.

28.

Перичислите основные синдромы
первичных ИДС

29. Основные синдромы первичных ИДС

❑ Инфекционный.
❑ Аутоиммунный.
❑ Аллергоподобный.
❑ Лимфопролиферативный.
❑ Желудочно-кишечный.
❑ Гематологический.
29

30.

Для оптимизации диагностики ПИД,
сопровождающихся предрасположенностью к
инфекционно-воспалительными заболеваниям,
Европейским и Панамериканским обществами
иммунодефицитов (ESID PAGID) рекомедовано
использовать какие критерии( 12 критериев)
30

31.

• 191199
31

32.

32

33.

33

34.

34

35.

Внимание! Если
имеется более одного из
перечисленных
симптомов, то
вероятность
иммунодефицита
велика.
35

36.

• ПРИНЦИПЫ ИММУНОКОРРЕКЦИИ
ПЕРВИЧНЫХ ИДС
36

37.

ПРИНЦИПЫ ИММУНОКОРРЕКЦИИ ПЕРВИЧНЫХ ИДС
1. Иммунная инженерия - трансплантация органов и тканей.
2. Заместительная терапия.
3. Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы.
4. Фармакологическая коррекция.
5. Сорбционные методы (гемосорбция, аффинная сорбция,
иммуносорбция и др.).
6. Симптоматическая терапия
37

38. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 1.

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И
ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
38

39.

Родители двухлетнего
мальчика Т. обратились в
поликлинику для
обследования их ребенка.
39

40.

1.Ваши дальнейшие действия ?
40

41.

ОТВЕТ 1.СОБРАТЬ АНАМНЕЗ (анамнез заболевания, анамнез жизни,
наследственность, аллергологический анамнез);
2.ПРОВЕСТИ ОЦЕНКУ ОБЩЕГО СОСТОЯНИЯ, определить
самочувствие пациента;
3.ПРОВЕСТИ ОБЪЕКТИВНЫЙ ОСМОТР ПАЦИЕНТА;
4.ОПРЕДЕЛИТЬ НЕОБХОДИМЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И
ЛЕЧЕНИЯ согласно протоколу
5.ДАТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (своевременно
проходить профилактический осмотр, соблюдение здорового образа
жизни);
Назначить дату повторного осмотра;
41

42.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Ребенок часто
болеет инфекционными заболеваниями. Полгода назад
лечился от пневмонии. Два месяца назад был
диагностирован отит, который развился на фоне бронхита.
С первых дней жизни периодически возникают судороги.
В настоящее время лечится по поводу кандидамикоза,
развитие которого родители связывают с длительной
антибиотикотерапией
42

43.

ИЗ АНАМНЕЗА ЖИЗНИ: Ребенок от повторной
беременности (1-я беременность - здоровый ребенок, 2-я
беременность - мертворожденный), протекавшей на фоне
гестоза и анемии. В первом триместре беременности мама
перенесла ОРВИ (тяжелое течение) с лихорадочным
синдромом до фебрильных цифр без применения
жаропонижающих препаратов. На протяжении всей
беременности отмечалась угроза прерывания. Роды срочные,
самостоятельные, масса тела при рождении - 3175 г. рост - 52
см
43

44. Семейный анамнез

У родителей 2 детей,у старшего брата ДЦП.
Отец ребенка практически здоров, Мать имела 3
беременностей, из них 1 – роды мертвым плодом.
44

45.

При осмотре: состояние средней
тяжести. Ребенок пониженного
питания, ушные раковины
расположены низко, косой разрез
глаз, широкая переносица,
незаращение твердого и мягкого неба.
Характерен цианоз, одышка,
шумовая симптоматика со стороны
сердца;
45

46. Ознакомитесь с лабороторными данными:

В анализе крови: Hb - 112 г/л; L - 9600/мкл; СОЭ - 14 мм/час.
П/я-4, с/я-57, э-5, лф-16, б-1, мн-17.
Определение уровня кальция и паратгормона (<10pg/L)
(гормона паращитовидных желез) в крови - снижены.
46

47. При анализе иммунограммы выявлены следующие изменения.

Показатель
CD3 +лимфоциты в %
Норма
60-80
У обследуемого
30
CD4 + лимфоциты в %
33-50
25
CD8 + лимфоциты в %
16-39
10
CD16 + лимфоциты в %
3-10
7
CD56 + лимфоциты в %
18-22
19
CD20 + лимфоциты в %
6-23
20
Фагоцитарное число
2-9
1
Фагоцитарный индекс %
40-80
43
IgG г/л
0,9-4,5
1.0
IgAг/л
8-20
11
IgM г/л
0,6-2,5
2.0
47

48. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

Выявленное заболевание относится к:
1.синдрому Чедиака-Хигаси
2.синдрому Луи-Бар
3.синдрому Вискотта-Олдрича
4.синдрому Ди-Джорджи
5.врожденному дефициту комплемента
48

49. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

Какие методы обследования
являются решающими для подтверждения
вашего предположения?
1. CD20, CD19 лимфоциты
2.Сывороточные иммуноглобулины А, М, G
3.Определение уровня паратгормона и кальция в плазме
4. Рентген гр клетки.
5. CD3,CD4 и CD8+ субпопуляции
49

50. В диагностике САМОЕ важное – не лаборатория, а рентгеновский снимок

Чего же не хватает?
Что это за
«дыра» за грудиной?
50

51.

- правильно, правильно……..
Нет тени ТИМУСА!
51

52. Для этого заболевания характерно диагностика «с первого взгляда» найдите 5 признаков

52

53.

Для этого заболевания характерно
диагностика «с первоговзгляда»:
5 признаков Ди-Джорджи:
-Низко посаженные уши;
-Маленький, «рыбий», рот;
-Седловидный нос;
-Укороченная верхняя губа;
- Недоразвитие нижней
челюсти.
53

54. Каковы причина и механизмы развития данного заболевания?

54

55.

Патологические изменения в 22-й паре хромосом приводят к
нарушению закладки паращитовидных желез и тимуса.
Заболевание характеризуется аплазией тимуса и связано с
нарушениями развития тимуса в эмбриональном периоде.
Тимус не может обеспечить нормальное развитие Т-клеток. В
результате у пациентов с данной формой иммунодефицита страдает
клеточный иммунитет. Дети с подобным иммунодефицитным
заболеванием проявляют повышенную чувствительность к
вирусным, грибковым и некоторым бактериальным инфекциям. У
них отмечаются аномалии развития носа, рта, ушей, поскольку
наследственные дефекты, как правило, бывают множественными.
55

56.

Каковы принципы лечения больной с
данным видом первичной
иммунологической недостаточности?
Назначьте примерное лечение больной,
учитывая тяжесть заболевания
56

57.

Лечение
Специфического лечения синдрома Ди Джорджи на сегодняшний момент не
существует, используют только паллиативные и симптоматические методики.
Очень важно как можно раньше выявить врожденные пороки сердца и
при необходимости произвести их хирургическую коррекцию, поскольку
именно сердечно-сосудистые нарушения являются наиболее частой
причиной неонатальной смерти при этом заболевании.
+ трансплантация вилочковой железы до 16 недель гестации;
У ряда детей может потребоваться стоматологическая операция по поводу
расщепления мягкого и твердого неба.
При гипоплазии железы – назначают препараты тимуса
Назначают курс инъекций активных факторов вилочковой железы (Тактивина, тималина, имунофана и др.),
Симптоматическая терапия
Назначение препаратов Са .
57

58.

Определите степень эффективности
назначенного вами лечения теоретически и
причины, от которых это зависит?
Каким, по вашему мнению, будет прогноз у
данной пациентки?
58

59.

Прогноз:
❑Неблагоприятный. Обычно больные умирают
в раннем возрасте от инфекционных
заболеваний и сердечной недостаточности.
❑Если пациент переживает 6-месячный возраст,
наблюдается постепенное спонтанное
восстановление Т-клеточного иммунитета.
❑Однако определяющим является состояние
ССС.

60. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 2.

Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И
ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ
60

61.

Девочка 1О лет направлена
на консультацию к
аллергологу –иммунологу в
связи с частыми
простудными
заболеваниями.
61

62.

1.Ваши дальнейшие действия ?
62

63.

ОТВЕТ 1.СОБРАТЬ АНАМНЕЗ (анамнез заболевания, анамнез жизни,
наследственность, аллергологический анамнез);
2.ПРОВЕСТИ ОЦЕНКУ ОБЩЕГО СОСТОЯНИЯ, определить
самочувствие пациента;
3.ПРОВЕСТИ ОБЪЕКТИВНЫЙ ОСМОТР ПАЦИЕНТА;
4.ОПРЕДЕЛИТЬ НЕОБХОДИМЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ И
ЛЕЧЕНИЯ согласно протоколу
5.ДАТЬ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (своевременно
проходить профилактический осмотр, соблюдение здорового образа
жизни);
Назначить дату повторного осмотра;
63

64.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ И ЖИЗНИ: Со
слов мамы, девочка часто болеет, ослаблена, вялая,
отстает в физическом развитии по сравнению со
сверстниками. Нет интереса к играм и детским книгам. Из
перенесенных заболеваний отмечает частые поражения
бронхолегочной системы, пиодермию, отит, пиелонефрит,
синусит, конъюнктивит
В возрасте полутора-двух лет, когда начала ходить,
походка девочки была очень неустойчивой, часто падала.
64

65.

К 3 годам походка несколько улучшилась, однако
физически девочка продолжала сильно отставать от
ровесников.
Умственное развитие также страдало, к 4 годам А.
могла произнести лишь несколько неотчетливых
слов, объяснялась знаками и жестикуляцией. В 5 лет
способна говорить только несколько предложений,
очень замедленно, с помощью матери.
65

66. Семейный анамнез

Родители здоровы
У двоюродного брата по материнской линии
наблюдались признаки неустойчивости при ходьбе с
раннего детства.У других членов семьи случаев
подобных заболеваний не отмечено.
Наследственные, онкологические и неврологические
заболевания в семье ранее не диагностировались.
66

67.

При осмотре: состояние средней
тяжести.
Поза ребенка своеобразна: голова и
плечи опущены, ноги согнуты в
коленных суставах, руки немного
согнуты в локтевых суставах,
ротированы наружу.
Мышечный тонус значительно
снижен во всех группах, мышцы
конечностей атрофированы
Стоит с поддержкой. Не ходит
67

68.

Отмечаются сходящееся косоглазие, нистагм, сколиоз грудного
и поясничного отделов позвоночника, нарушение функции
тазовых органов в виде энуреза. Кожные покровы бледные,
сухие, наблюдаются множественные элементы «звездчатой»
сыпи. На лице, шее — телеангиэктазии. На глазных яблоках
выражен сосудистый рисунок, наблюдается инъекция склер
68

69. Ознакомитесь с лабороторными данными:

Были выявлены гематологические изменения в виде
гипохромной анемии І степени, лейкоцитоза,
нейтрофилеза, повышения скорости оседания
эритроцитов.
В общем анализе мочи — лейкоцитурия и
микропротеинурия.
Рентгенологически подтверждена левосторонняя
нижнедолевая пневмония, хронический бронхит.
Ультразвуковое исследование почек выявило эхо-признаки
нефропатии: неоднородность чашечно-лоханочной
системы с наличием мелких гиперэхогенных включений,
некоторое расширение чашечки слева.
69

70. При анализе иммунограммы выявлены следующие изменения.

70

71.

Какой предварительный диагноз Вы
можете сделать на основании клиникоанамнестических данных проведенного
обследования
71

72.

Синдром Луи-Барр (атаксия-телеангиэктазия)–
парциальный комбинированный иммунодефицит
В основе заболевания – повышенная ломкость
хромосом и ошибки репарации ДНК.
Из-за этого, во-первых, нужно чрезвычайно
осторожно относиться к любому виду лучевого
воздействия;
во-вторых – именно при этом виде
иммунодефицита У ДЕТЕЙ ОТМЕЧАЕТСЯ
НАИБОЛЕЕ ВЫСОКАЯ ВЕРОЯТНОСТЬ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ.
72

73.

Каковы принципы лечения ? Прогноз
73

74.

Только симптоматическое. Большинство
заболевших погибают в подростковом
возрасте или от инкурабельной пневмонии
(60%), или от злокачественных
новообразований (40%);
❑ Пересадка костного мозга абсолютно
неэффективна;
❑Таким образом, прогноз при этом виде
иммунодефицита –НЕБЛАГОПРИЯТНЫЙ.
74

75. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 3

Поступил ребенок 2года . В истории
заболевания частые гнойные инфекции:
ОРВИ, ОРЗ более 4 раз в год.
В 2,5 года перенес менингит.
Хронический тонзиллит. При пальпации
лимфоузлы и селезенка не изменены.
75

76. В иммунограмме выявлены следующие изменения:

Показатель
В норме
У обследуемого
CD3 + лимфоциты
60-80%
75%
CD4 + лимфоциты
33-50%
40%
CD8 + лимфоциты
16-39%
29%
CD16 + лимфоциты
3-10%
7%
CD20 + лимфоциты
6-23%
4%
IgM
0,6-2,5 г/л
0,2г/л
Ig A
8-20 г/л
5г/л
Ig G
0,9-4,5 г/л
0,5г/л
Ig E
1-2 г/л
0,5г/л
CD19 + лимфоциты
7-17 %
5%
1.Предположите по
данным
иммунограммы
какое заболевание у
ребенка?
76

77.

ОТВЕТ:1. болезнь Брутона
Иммунный статус таких больных характеризуется
отсутствием или низким содержанием В-лимфоцитов в
периферической крови (<1% CD 19+, CD 20+, и низким
содержанием в сыворотке всех классов
иммуноглобулинов, особенно Ig. G (<200 мг%) и Ig. А
(<20 мг%). В лимфатических узлах и лимфоидной ткани
слизистых оболочек отсутствуют плазматические
клетки. Количество Т-лимфоцитов в норме.
77

78.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 4
12 лет, с детства страдает экземой и частыми
простудными заболеваниями (до 3-4 раз в
год). Переболел всеми детскими инфекциями. С 12-летнего возраста беспокоят
неоднократные носовые кровотечения, по
поводу которых регулярно лечился в ЛОРотделении. При осмотре обращает на себя
внимание отставание в физическом
развитии. Рост - 158 см, вес - 50 кг. Кожные
покровы сухие, имеются участки
депигментации на спине и груди, следы
расчесов. В области кожи локтевых сгибов,
подколенных ямок и голеней явления экземы
78

79. В иммунограмме выявлены следующие изменения:

Показатель
CD3 +лимфоциты в %
CD4 + лимфоциты в %
CD8 + лимфоциты в %
CD16 + лимфоциты в %
CD19 + лимфоциты в %
Фагоцитарное число
Фагоцитарный индекс %
IgG г/л
IgAг/л
IgM г/л
IgE
Норма
60-80%
33-50%
16-39%
3-10%
6-23%
2-9
40-80%
7,0-14
0,5-3,0
0,7-2,5
0-100 МЕ/м
У обследуемого
50%
30%
16%
2,5%
5,6%
1
34%
6,0
2.8
0,7
120 МЕ/м
79

80.

Синдром Вискотта-Олдрича (СВО)
80

81. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 5

Пациент К. 7 лет. Госпитализирован с подозрением на пневмонию. Из
анамнеза: со слов матери мальчик часто страдает гнойными инфекциями.
В 7 мес перенес бронхиолит; в 2 года 3 эпизода отита; двусторонний
конъюнктивит (антибиотикотерапия); в 6 лет диагностирован гнойный
синусит. При осмотре: состояние расценено как тяжелое. Температура
390 . Кашель частый, болезненный. Перкуторно над легкими справа
определяется притупление легочного звука от лопаточной кости книзу.
Дыхание над областью укорочения звука ослабленное, в межлопаточной
области единичные крепитирующие хрипы.
При дополнительном обследовании (оценка иммунного статуса): CD3 –
80%(N60-80%), CD4 – 44%(N33-50%), CD8 – 35%(N16-39%), CD16- 18%
(3-10%), CD 9% (N6-23%), IgA 0,2 г/л(N0,5-3,0), IgM – 0,5 г/л(N0,7-2,5),
IgG – 3,4 г/л. (N7,0-14) Какой предварительный диагноз Вы можете
сделать на основании клинико-анамнестических данных
проведенного обследования
81

82.

Иммунологический диагноз: Первичное
иммунодефицитное состояние. Общая
вариабельная иммунная недостаточность.
Гипогаммаглобулинемия.
82

83. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 6

Поступил больной Н. 9 лет. У ребенка
наблюдаются частые рецидивирующие
бактериальные инфекции: частые ОРЗ,
бронхиты, пневмонии, гнойничковые
поражения кожи, кандидоз.
83

84. В иммунограмме выявлены следующие изменения:

Показатель
CD3 +лимфоциты в %
CD4 + лимфоциты в %
CD8 + лимфоциты в %
CD19 + лимфоциты в %
Фагоцитарное число
Фагоцитарный индекс %
Эффективность
внутриклеточного киллинга
IgG г/л
IgAг/л
IgM г/л
Норма
60-80%
33-50%
16-39%
6-23%
2-9
40-80%
60%
7,0-14
0,5-3,0
0,7-2,5
У обследуемого
62
35
18
8
1
35
25%
15
2,0
1.0
84

85.

ОТВЕТ 1. Хронический гранулематоз
Заболевание может появиться в детстве, так и у
взрослых. Возникновение заболевания связано с
неспособностью фагоцитов продуцировать активные
формы кислорода , связанной с недостаточностью
внутриклеточного переваривания бактерий
Клинические проявления Вначале гнойничковые
инфильтраты кожи Экзематозный дерматит вокруг рта,
носа, ушей Затем гранулемы и абсцессы в различных
органах (чаще легких) Гепатомегалия, спленомегалия,
лимфаденопатия
85

86.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 7
Мальчик 3 лет, в анамнезе эпизоды гнойных лимфаденитов.
Абсцессы лимфоузлов вскрывались самостоятельно,
безболезненно. Год назад перенесдвустороннюю пневмонию.
На коже периодически появляются фурункулы. Проходил
лечение у дерматолога по поводу стрептодермии. При
осмотре стигмирован: широкий выступающий лоб, широкий
нос и переносица, сухость кожных покровов, покраснение на
локтевых сгибах. Множественные рубцы на шее и в
подмышечной области слева после вскрытия нодулярных
абсцессов
86

87. Данные иммунограммы:

Показатель
Норма
У обследуемого
CD3 +лимфоциты в %
60-80%
77
CD4 + лимфоциты в %
33-50%
48
CD8 + лимфоциты в %
16-39%
28
CD16 + лимфоциты
12-26 %
15%
CD19 + лимфоциты в %
6-23%
14%
IgG г/л
7,0-14
12,8
IgAг/л
0,5-3,0
0,8
IgM г/л
0,7-2,5
1,5
0-100 МЕ/м
2000
Ig E
87

88.

Иммунологический диагноз: Первичное
иммунодефицитное состояние. Синдром
Джоба
88

89. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 8

Поступил больной ребенок 5 лет с
врожденным отсутствием пигмента
(кожа, волосы, радужка глаз). В
анамнезе отмечены рецидивирующий
тонзиллофарингит, эпизоды ОРВИ и
ОРЗ 4 раза в первый год жизни,
перенесенная пневмония в возрасте 1г
2 месяцев
89

90. В иммунограмме выявлены следующие изменения:

90

91. ОТВЕТ

Синдром Чедиака-Хигаси Развитие инфекции
связано с потерей способности нейтрофилов
переваривать микробы (нарушена
способность лизосом высвобождать
ферменты с фагосомы)
91

92. Ситуационная задача 9

Пациент ., 26 лет, обратилась с
жалобами на рецидивирующие отеки
лица, шеи, конечностей, паховой
области, гортани. Обострения не
связаны с погрешностями в диете,
провоцируются физическим и
эмоциональным напряжением, ОРВИ.
Лечение глюкокортикостероидами
(преднизолон 500 мгк/сут) без
эффекта. В семье подобные отеки
отмечались у матери.сестры .
92

93. В иммунограмме выявлены следующие изменения:

Показатель
CD3 +лимфоциты в %
CD4 + лимфоциты в %
CD8 + лимфоциты в %
CD16 + лимфоциты в %
CD19 + лимфоциты в %
Фагоцитарное число
Фагоцитарный индекс %
IgG г/л
IgAг/л
IgM г/л
IgE
Норма
60-80%
33-50%
16-39%
3-10%
6-23%
2-9
40-80%
7,0-14
0,5-3,0
0,7-2,5
0-100 МЕ/м
С1
70-130 %
С2
С4
4-6%
5-7%
У обследуемого
68%
45%
20%
5%
7%
3
46%
8
0,9
1,0
17 МЕ/м
35%
4
5
93

94.

НАО
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ
ОТЁК
94

95. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 11

Мальчик К., 15 лет. Предъявляет жалобы на
периодический сухой кашель, подъем
температуры до субфебрильных цифр. Из
анамнеза известно, что до трех лет часто
возникали неосложнённые острые
респираторные инфекции до 8 раз в год. В
возрасте 4 года перенес двухстороннюю
полисегментарную пневмонию. Проводилась
антибактериальная терапия, переливание
внутривенного иммуноглобулина (без
определения уровня сывороточных
иммуноглобулинов)
95

96. Данные иммунограммы:

Показатель
Норма
У обследуемого
CD3 +лимфоциты в %
60-80%
76
CD4 + лимфоциты в %
33-50%
45
CD8 + лимфоциты в %
16-39%
28
CD16 + лимфоциты
12-26 %
12%
CD19 + лимфоциты в %
6-23%
14%
IgG г/л
7,0-14
12,1
IgAг/л
0,5-3,0
0,04
IgM г/л
0,7-2,5
1,5
0-100 МЕ/м
0
Ig E
96

97.

ДИАГНОЗ: Селективный дефицит
иммуноглобулина A. характеризуется резким
или пролонгированным снижением уровня Ig А
менее 0,05 г/л в сыворотке крови.
97

98. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 12

Ребенок 2,5 лет с
проявлением хронического
кандидоза – поражение
ногтевых пластинок рук,
ног; волосяного покрова
головы, лица и с
присоединением вторичной
стафилококковой инфекции
98

99. Данные иммунограмы

Показатель
CD3 +лимфоциты в %
CD4 + лимфоциты в %
CD8 + лимфоциты в %
CD16 + лимфоциты в %
CD19 + лимфоциты в %
Фагоцитарное число
Фагоцитарный индекс %
IgG г/л
IgAг/л
IgM г/л
IgE
Норма
60-80%
33-50%
16-39%
3-10%
6-23%
2-9
40-80%
7,0-14
0,5-3,0
0,7-2,5
0-100 МЕ/м
У обследуемого
30%
22%
12%
2%
6,8 %
2
45%
15
0,7
0,9
87 МЕ/м
99

100.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА
Женщина 72-х лет в течение 6 месяцев получала
лечение кортикостероидами по поводу
гигантоклеточного артериита. За период проведения
вышеуказанной терапии у больной трижды отмечались
болезненные пузырьковые высыпания в надглазничной
области, по ходу тройничного нерва справа. Несмотря
на то, что каждый из приступов рецидивирующего
опоясывающего лишая был успешно купирован
пероральным приёмом ацикловира‚ у больной, после
каждого рецидива вирусной инфекции, отмечались
признаки постгерпетической невралгии. В настоящее
время единичные пузырьковые высыпания над правой
глазницей на коже лба, болезненные. Боли в голове
справа с иррадиацией в правый глаз и зубы справа
100

101.

При оценке иммунного статуса: CD3 – 61%,
CD4 – 29%, CD8 – 31%, CD16 - 18%, CD19 - 20% Ig A - 2,4
г/л, IgM – 1,6 г/л, IgG – 14,1
г/л, ЦИК 160 у.е. Установлен предварительный диагноз:
Гигантоклеточный артериит.
Опоясывающий герпес, везикулезная форма, обострение.
Невралгия тройничного нерва.
Каковы возможные причины реактивации
герпесвирусной инфекции у данной пациентки?
101

102.

ОТВЕТ Вторичное иммунодефицитное
состояние
в конкретной клинической ситуации имеет
место длительный прием
глюкокортикостероидов, оказывающих
угнетающее влияние на иммунную систему
пациентки, что, возможно, и привело к
активации герпетической инфекции.
102

103. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА

Женщина 24 лет с хроническими холециститом и
пиелонефритом в анамнезе прибавила в весе 10 кг после
родов (ребенку полгода, находится на искуственном
вскармливании). С целью похудания голодала дважды по
10 дней в течение месяца. На момент иммунологического
обследования - клиника острой вирусной респираторной
инфекции. По иммунограмме: Т-иммунодефицит тяжелой
степени; умеренный В-лимфоцитоз; содержание основных
классов иммуноглобулинов в пределах нормы; повышение
функциональной активности макрофагального звена.
УКАЖИТЕ НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНУЮ ПРИЧИНУ
РАЗВИТИЯ ТЯЖЕЛОГО Т-ИММУНОДЕФИЦИТА С
ОБОСНОВАНИЕМ.
103

104. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 6

Больной М., 40 лет, поступил в клинику с диагнозом: проникающее
огнестрельное ранение брюшной полости с ранением брыжейки и стенки
тонкой кишки, осколочные ранения кистей рук, ожог роговицы обоих глаз.
Травматический шок II-III. Экстренно оперирован. Консультирован
офтальмологами. Через 6 часов после травмы в анализе крови: Hb-105 г/л;
L14600/мкл; СОЭ- 32 мм/час. П/я-23, с/я-73, лф-2, мн-2. По иммунограмме:
Т иммунодефицит крайне тяжелой степени, иммунорегуляторный индекс 0,5; B-лимфопения; гипогамма-глобулинемия по основным классам; IgE –
165 МЕ; подавление функциональной активности макрофагального звена.
Вопросы к задаче:
1. Какое звено иммунитета нарушено по результатам представленной
иммунограммы?
2. Укажите наиболее вероятную причину развития вторичной
иммунной
недостаточности.
104

105. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 6

Больной М, 58 лет, перенёс операцию по поводу гангренозноперфоративного
аппендицита, диффузного перитонита. Течение
послеоперационного периода осложнилось нижнедолевой левосторонней
пневмонией. В иммунограмме отмечается лейкоцитоз, лимфопения,
снижение показателей CD3+клеток, CD4+клеток, CD8+клеток, снижение
ИРИ.
Вопросы к задаче:
1. Какое звено иммунитета нарушено по результатам представленной
иммунограммы?
105

106. СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА

На прием к терапевту обратился пациент 35 с
жалобами на частые пустулезные высыпания,
болезненность при приеме воды и пищи.
Врачом отмечено наличие лимфаденита,
эрозивно-язвенное поражение слизистой
полости рта. Пациент отмечает
прогрессирующую слабость, эпизоды
подъема t° до 37,5-37,8°с, постепенную
потерю веса
106

107. При обследовании были получены следующие данные иммунограммы:

Показатель
Норма
У обследуемого
CD3 %
60-80
42
CD4%
33-50
20
CD8 %
16-39
39
ИРИ
2/1
½
CD19%
6-23
10
Фагоцитарное
число
2-9
2
60%
50%
Фагоцитарный
индекс %
0,9-4,5г/л
5,0г/л
IgG г/л
0,6-2,5г/л
3,2г/л
IgM г/л
При ИФА выявлены АТ к gp120, gp41
107

108.

1.Предположите заболевание и его стадию?
2.Какую направленность имеет
иммупатологический характер заболевания?
3.Какие из лабораторных параметров
являются наиболее значимыми для уточнения
диагноза
108

109.

Заболевание — ВИЧ-инфекция.
По данным клиники и иммунограммы:
выраженное снижение CD4-клеток,
наличие вторичных инфекций (пустулёзные и язвенные
поражения слизистой, лимфаденит),
положительный ИФА (АТ к gp120 и gp41).
Это соответствует стадии 4А (вторичных
заболеваний лёгкой степени) по классификации В.И.
Покровского:
Стадия вторичных заболеваний (манифестная), без
тяжёлых оппортунистических инфекций.
Наиболее значимые лабораторные показателиCD4, CD8,
индекс CD4/CD8, антитела к gp120 и gp41, ПЦР на ВИЧ
109

110.

Пациент 47 лет, , при сборе анамнеза
рассказал, что полгода назад отмечал эпизоды
подъема t° с одновременным высыпанием на
тыльных поверхностях ладоней и на лице
(крапивница), было отмечено увеличение
лимфоузлов. В настоящее время СЫПИ НЕТ
110

111.

Показатель
Норма
У обследуемого
CD3 +лимфоциты в %
60-80
70
CD4 + лимфоциты в %
33-50
38
CD8 + лимфоциты в %
16-39
19
CD19 + лимфоциты в %
6-23
20
ИРИ
2/1
2/1
Фагоцитарное число
2-9
5
Фагоцитарный индекс %
60%
62%
Эффективность
внутрикле точног окиллинг а
60%
60%
8-20
9г/л
0,9-4,5
3,0г/л
0,6-2,5
2,0г/л
IgА г/л
IgGг/л
IgM г/л
При постановке ИФА выявлены АТ к gp 41, gp 120.
111

112.

1Предположите заболевание и его стадию?
2.Какую направленность имеет
иммупатологический характер заболевания?
3.Какие из лабораторных параметров
являются наиболее значимыми для уточнения
диагноза?
112

113.

• Это типичная картина ВИЧ-инфекции в
бессимптомной стадии (серопозитивный носитель),
которая следует после острой ВИЧ-инфекции.
Стадия по классификации В.И. Покровского:
Стадия 2 — стадия первичных проявлений (острая
ВИЧ-инфекция) — уже прошла (была полгода назад,
проявлялась лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией).
Стадия 3 — латентная (бессимптомная) —
соответствует текущему состоянию пациента.
Наиболее значимые лабораторные показателиАнтитела к
gp120 и gp41 (ИФА), CD4+, CD8+, ИРИ, ПЦР на ВИЧ
113

114.

Больной 45 лет мужчина, поступил в
больницу в тяжелом состоянии. Отмечен
генерализованный лимфаденит,
истощение..САРКОМА КОЖИ При осмотре
выявлен кандидоз ротовой полости,
герпетические высыпания на слизистых и
коже. Больной отмечает эпизоды подъема t°,
прогрессирующую слабость
114

115.

Показатель
Норма
У обследуемого
CD3 +лимфоциты в %
60-80
35
CD4 + лимфоциты в %
33-50
15
CD8 + лимфоциты в %
16-39
30
ИРИ
1/2
0,5
CD20 + лимфоциты в %
6-23
20
Фагоцитарное число
3-10
1
Фагоцитарный индекс %
60%
40%
IgG г/л
0,9-4,5
5,2г/л
IgM г/л
0,6-2,5
3,0г/л
При постановке ИФА выявлены АТ к gp 41, gp 120.
115

116.

1Предположите заболевание и его стадию?
2.Какую направленность имеет
иммупатологический характер заболевания?
3.Какие из лабораторных параметров
являются наиболее значимыми для уточнения
диагноза?
116

117.

ВИЧ-инфекция, стадия 4Б — стадия
СПИДа (терминальная стадия)
(по классификации В.И. Покровского
Вторичные тяжёлые оппортунистические
инфекции (кандидоз, герпес),Онкопатология
(саркома Капоши),Глубокое поражение
иммунитета (CD4 < 200 клеток/мкл, ИРИ =
0,5),Истощение, кахексия.
117

118. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС (2 ОТВЕТА)

1. НАРУШЕНИЯ В ГУМОРАЛЬНОМ ЗВЕНЕ
ИММУНИТЕТА НАБЛЮДАЮТСЯ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПРИ
1) наследственной гипогаммаглобулинемии
2) синдроме ДиДжорджи
3) хронической гранулематозной болезни
4) общей вариабельной иммунной недостаточности
5) синдроме Вискотта-Олдридча
118

119.

ОТВЕТ
НАРУШЕНИЯ В ГУМОРАЛЬНОМ ЗВЕНЕ
ИММУНИТЕТА НАБЛЮДАЮТСЯ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПРИ:
1) наследственной гипогаммаглобулинемии
2) синдроме ДиДжорджи
3) хронической гранулематозной болезни
4) общей вариабельной иммунной недостаточности
5) синдроме Вискотта-Олдриджа
119

120. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС (3 ОТВЕТА)

КЛИНИЧЕСКИ ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ
ИММУННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) желтухой
2) хроническим гнойным бронхитом
3) гнойным синуситом
4) диарей
5) приступами удушья
120

121.

ОТВЕТ
2. КЛИНИЧЕСКИ ОБЩАЯ ВАРИАБЕЛЬНАЯ ИММУННАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
1) желтухой
2) хроническим гнойным бронхитом
3) гнойным синуситом
4) диарей
5) приступами удушья
121

122. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
1) синдрома Вискотта-Олдриджа
2) болезни Брутона
3) синдрома Оммена
4) общей вариабельной иммунной недостаточности
5) синдрома Джоба
122

123.

ОТВЕТ
3. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
1) синдрома Вискотта-Олдриджа
2) болезни Брутона
3) синдрома Оммена
4) общей вариабельной иммунной недостаточности
5) синдрома Джоба
123

124. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС (2 ОТВЕТА)

4. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ
ДЛЯ
1) гипер-IgE
2) синдрома Вискотта-Олдриджа
3) болезни Брутона
4) врожденного дефекта фагоцитарной системы
5) синдрома Луи-Бар
124

125.

ОТВЕТ
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
1) гипер-IgE
2) синдрома Вискотта-Олдриджа
3) болезни Брутона
4) врожденного дефекта фагоцитарной системы
5) синдрома Луи-Бар
125

126. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

БРУТОНОВСКЯ ГИПОГАМАГЛОБУЛИНЕМИЯ
СВЯЗАНА С ДЕФИЦИТОМ
1) В-лимфоцитов
2) макрофагов
3) Т-клеток
4) моноцитов
5) нейтрофилов
126

127.

ОТВЕТ
БРУТОНОВСКЯ ГИПОГАМАГЛОБУЛИНЕМИЯ
СВЯЗАНА С ДЕФИЦИТОМ
1) В-лимфоцитов
2) макрофагов
3) Т-клеток
4) моноцитов
5) нейтрофилов
127

128. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС(2 ответа)

ВРОЖДЕННЫЙ Т-КЛЕТОЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
С ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ТКЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА ЭТО
1) дефицит пуриннуклеотидфосфотазы
2) синдром Незелофа
3) синдром ДиДжорджи
4) болезнь Брутона
5) синдром Чедиака-Хигаши
128

129.

ОТВЕТ
ВРОЖДЕННЫЙ Т-КЛЕТОЧНЫЙ ИММУНОДЕФИЦИТ
С ПРЕИМУЩЕСТВЕННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ТКЛЕТОЧНОГО ЗВЕНА ИММУНИТЕТА ЭТО
1) дефицит пуриннуклеотидфосфотазы
2) синдром Незелофа
3) синдром ДиДжорджи
4) болезнь Брутона
5) синдром Чедиака-Хигаши
129

130. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

У ребенка 5 лет с кандидозом и дисбактериозом
развились явления хронического энтерита. Как при этом
изменяется содержание иммуноглобулинов в смывах
кишечника:
а) возрастает содержание IgA;
б) снижается содержание IgA;
в) возрастает содержание IgA и IgG;
г) снижение содержание IgA и IgG;
д) возрастает содержание IgA, IgG, IgМ.
130

131.

ОТВЕТ
У ребенка 5 лет с кандидозом и дисбактериозом развились
явления хронического энтерита. Как при этом изменяется
содержание иммуноглобулинов в смывах кишечника:
а) во зрастает содержание IgA;
б) снижается содержание IgA;
в) возрастает содержание IgA и IgG;
г) снижение содержание IgA и IgG;
д) возрастает содержание IgA, IgG, IgМ.
131

132. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

У девочки 5 лет, больной острой формой дизентерией
Зонне, установленной бактериологическим методом,
исследовалась сыворотка крови. Выявление повышения
уровня какого класса Ig в сыворотке крови может
свидетельствовать об адекватном гуморальном
иммунном ответе:
а) IgM;
б) IgG;
в) IgА;
г) IgЕ;
д) IgD.
132

133.

ОТВЕТ
3. У девочки 5 лет, больной острой формой дизентерией
Зонне, установленной бактериологическим
методом,
исследовалась сыворотка крови. Выявление повышения
уровня какого класса Ig в сыворотке крови может
свидетельствовать
об
адекватном
гуморальном
иммунном ответе:
а) IgM;
б) IgG;
в) IgА;
г) IgЕ;
д) IgD.
133

134. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

У девочки 5 лет, больной острой формой дизентерией
Зонне, установленной бактериологическим методом,
исследовалась сыворотка крови. Выявление повышения
уровня какого класса Ig в сыворотке крови может
свидетельствовать об адекватном гуморальном
иммунном ответе:
а) IgM;
б) IgG;
в) IgА;
г) IgЕ;
д) IgD.
134

135.

ОТВЕТ
3. У девочки 5 лет, больной острой формой дизентерией
Зонне, установленной бактериологическим
методом,
исследовалась сыворотка крови. Выявление повышения
уровня какого класса Ig в сыворотке крови может
свидетельствовать
об
адекватном
гуморальном
иммунном ответе:
а) IgM;
б) IgG;
в) IgА;
г) IgЕ;
д) IgD.
135

136. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

Мальчик 6 лет находится под наблюдением гематолога по
поводу тромбоцитопении с 5 лет. Пациент 2-3 раза в год
болеет острой пневмонией, имеет герпетическую
инфекцию, экзему. В иммунограмме отмечается снижение
количества Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8) и Влимфоцитов (CD19). Какая патология наблюдается у
данного пациента?
) гипер-IgE
2) синдрома Вискотта-Олдриджа
3) болезни Брутона
4) врожденного дефекта фагоцитарной системы
5) синдрома Луи-Бар
136

137. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

Мальчик 6 лет находится под наблюдением гематолога по
поводу тромбоцитопении с 5 лет. Пациент 2-3 раза в год
болеет острой пневмонией, имеет герпетическую
инфекцию, экзему. В иммунограмме отмечается снижение
количества Т-лимфоцитов (CD3, CD4, CD8) и Влимфоцитов (CD19). Какая патология наблюдается у
данного пациента?
) гипер-IgE
2) синдрома Вискотта-Олдрича
3) болезни Брутона
4) врожденного дефекта фагоцитарной системы
5) синдрома Луи-Бар
137

138. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

У девочки 3 лет при осмотре наблюдается тяжелые
рецидивирующие пиогенные инфекции кожи, желудочнокишечного и респираторного тракта; лихорадочные
состояния; гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.
Лабораторные данные: анемия; показатели клеточного и
гуморального иммунитета в норме; нарушен хемотаксис
нейтрофилов; нейтрофилы содержат аномальные
лизосомы. Какая патология наблюдается у этого ребенка?
A)нарушение клеточного иммунитета
B)нарушение гуморального иммунитета
C)комбинированное нарушение иммунитета
D)поражение системы комплемента
138
E)поражение фагоцитарного звена иммунитета

139. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

У девочки 3 лет при осмотре наблюдается тяжелые
рецидивирующие пиогенные инфекции кожи, желудочнокишечного и респираторного тракта; лихорадочные
состояния; гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.
Лабораторные данные: анемия; показатели клеточного и
гуморального иммунитета в норме; нарушен хемотаксис
нейтрофилов; нейтрофилы содержат аномальные
лизосомы. Какая патология наблюдается у этого ребенка?
A)нарушение клеточного иммунитета
B)нарушение гуморального иммунитета
C)комбинированное нарушение иммунитета
D)поражение системы комплемента
139
E)поражение фагоцитарного звена иммунитета

140. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичным иммунодефицитам преимущественно
клеточного звена иммунной системы относятся все
нижеперечисленные, кроме:
а) атаксии-телеангиэктазии;
б) синдрома Ди Джорджи;
в) тяжёлого комбинированного иммунодефицита (ТКИД);
г) наследственного ангионевротического отёка.
140

141. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичным иммунодефицитам преимущественно
клеточного звена иммунной системы относятся все
нижеперечисленные, кроме:
а) атаксии-телеангиэктазии;
б) синдрома Ди Джорджи;
в) тяжёлого комбинированного иммунодефицита (ТКИД);
г) наследственного ангионевротического отёка.
141

142. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичным иммунодефицитам в системе фагоцитоза
относятся все нижеперечисленные, кроме:
а) синдрома ?ленивых лейкоцитов?;
б) хронической гранулёматозной болезни;
в) синдрома Чедиака-Хигаши;
г) синдрома Ди Джорджи
142

143. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичным иммунодефицитам в системе фагоцитоза
относятся все нижеперечисленные, кроме:
а) синдрома ?ленивых лейкоцитов?;
б) хронической гранулёматозной болезни;
в) синдрома Чедиака-Хигаши;
г) синдрома Ди Джорджи
143

144. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичному иммунодефициту вследствие
недостаточности функции белков системы комплемента
относится:
а) транзиторная агаммаглобулинемия у детей;
б) наследственный ангионевротический отёк;
в) атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар);
г) хроническая гранулематозная болезнь.
144

145. СТАНДАРТНЫЙ ТЕСТ ВОПРОС

К первичному иммунодефициту вследствие
недостаточности функции белков системы комплемента
относится:
а) транзиторная агаммаглобулинемия у детей;
б) наследственный ангионевротический отёк;
в) атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар);
г) хроническая гранулематозная болезнь.
145

146.

Благодарю за
внимание!
146