Лекция №4

1. Лекция №4

Сестринский уход при заболеваниях крови,
органов кроветворения и сердечнососудистой системы

2. Анемии у детей

• Анемия — это патологический синдром,
характеризующийся снижением уровня
гемоглобина (Hb), что приводит к
развитию гипоксии тканей.
У детей анемия — критическое
состояние, так как кислородное
голодание нарушает рост, созревание
головного мозга и формирование
иммунной системы. Самой
распространенной формой (до 85–90%
всех анемий в педиатрии) является
железодефицитная анемия (ЖДА).

3.

• Критерии анемии у детей по уровню гемоглобина (Hb) (ВОЗ /
Минздрав РФ):
• Дети от 6 месяцев до 5 лет: менее 110 г/л
• Дети 5–11 лет: менее 115 г/л
• Дети 12–14 лет: менее 120 г/л

4.

Причины и факторы риска возникновения анемии у детей
А. Антенатальные факторы (внутриутробные)
Запасы железа (депо) формируются у плода преимущественно в III
триместре беременности. Факторы риска:
• Нарушение маточно-плацентарного кровотока: фетоплацентарная
недостаточность, гестозы, угроза выкидыша.
• Соматические болезни матери: дефицит железа и анемия у
беременной, тяжелые хронические заболевания.
• Акушерские ситуации: многоплодная беременность,
преждевременные роды (недоношенные дети физически не успевают
накопить депо железа).
Б. Интранатальные факторы (в родах)
• Преждевременная отслойка плаценты, кровотечения в родах.
• Травматичное или слишком раннее перевязывание пуповины
(лишение ребенка плацентарной крови).

5.

В. Постнатальные факторы (после рождения)
• Алиментарные (питание): искусственное вскармливание
неадаптированными смесями, коровьим или козьим молоком до
1 года; поздний или несбалансированный прикорм (недостаток
мясного пюре); вегетарианская диета.
• Повышенная потребность в железе: периоды бурного роста
(дети первого года жизни, препубертатный и подростковый
возраст).
• Потери железа: скрытые микрокровотечения при пищевой
аллергии (к белку коровьего молока), инвазия глистами,
обильные менструации у девочек-подростков.
• Нарушение всасывания: синдром мальабсорбции, целиакия,
муковисцидоз, кишечные инфекции.

6.

Клиническая картина
Современная классификация разделяет проявления
анемии на два основных синдрома: анемический
(общий для всех видов) и сидеропенический
(специфичный для дефицита железа).
1. Общий анемический синдром (гипоксический)
Обусловлен нехваткой кислорода в тканях:
• Кожные покровы: выраженная бледность кожи,
видимых слизистых оболочек, мочек ушей и
ладоней. При гемолитических анемиях — бледность
с лимонно-желтым оттенком (из-за непрямого
билирубина).
• ЦНС: вялость, повышенная утомляемость,
капризность, плаксивость, отставание в
психомоторном и когнитивном развитии у
малышей, падение успеваемости у школьников.
• Сердечно-сосудистая система: тахикардия
(учащенное сердцебиение), одышка при
минимальных нагрузках, при аускультации —
систолический «функциональный» шум на верхушке
сердца.

7.

• Сидеропенический синдром (тканевой
дефицит железа)
• Изменения кожи и придатков: сухость и
шелушение кожи; ногти становятся тонкими,
хрупкими, ложкообразно вогнутыми
(койлонихии); волосы тускнеют, секутся и
выпадают.
• Поражение слизистых: ангулярный стоматит
(«заеды» в углах рта), глоссит (болезненность,
сглаженность сосочков языка —
«лакированный язык»).
• Извращение вкуса и обоняния: ребенок ест
несъедобное (мел, известь, глину, землю,
сырую крупу) и испытывает тягу к резким
запахам (ацетон, бензин, краска, выхлопные
газы).
• Мышечная гипотония: слабость сфинктеров,
приводящая к ночному недержанию мочи
(энурезу) у подросших детей.

8.

Лечение
• Лечение ЖДА должно быть комплексным и этиопатогенетическим
(устраняющим причину).
• Важно помнить: вылечить истинную анемию только диетой (яблоками,
гранатами, печенью) невозможно — железо из пищи усваивается в
ограниченном количестве. Необходимы лекарственные препараты.
• Внутривенный путь применяется строго в условиях стационара по
жизненным показаниям (тяжелые формы, кровотечения).
• Современные рекомендации отдают предпочтение препаратам
трехвалентного железа (Fe3+) на основе гидроксид полимальтозного
комплекса (ГПК). Они безопасны, не вызывают передозировки при
случайном приеме, не окрашивают эмаль зубов и реже вызывают
диспепсию. Двухвалентные соли железа (Fe2+ сульфаты) также
эффективны, но требуют приема натощак и чаще дают побочные эффекты
со стороны ЖКТ (тошнота, металлический вкус, запор).

9.

Профилактика
Антенатальная (до рождения)
• Прием препаратов железа или поливитаминов с железом беременной
женщиной во II и III триместрах (особенно при высоком риске анемии).
• Своевременное лечение гестозов и плацентарной недостаточности у
акушера-гинеколога.
Постнатальная (после рождения)
• Естественное вскармливание: грудное молоко содержит лактоферрин,
обеспечивающий идеальное усвоение (до 50%) железа.
• Своевременный прикорм: введение мясного пюре с 6 месяцев (из мяса
усваивается гемовое железо — до 25–30%).
• Антенатальная профилактика у групп риска: недоношенным детям, детям
от многоплодной беременности или матерям с анемией, профилактическая
доза препаратов железа назначается с 2 месяцев жизни и продолжается до
конца первого года.

10.

Сестринский уход при анемиях у детей
Медицинская сестра осуществляет сестринский процесс, решая реальные и
потенциальные проблемы пациента.
Основные этапы и вмешательства медицинской сестры:
1.Организация лечебно-охранительного режима:
1. Ограничение физической и психоэмоциональной нагрузки при средней и тяжелой
степенях анемии (для снижения потребности тканей в кислороде).
2. Обеспечение регулярного и длительного проветривания палаты (борьба с гипоксией).
3. Организация сна ребенка (дневной сон обязателен) и частых, но неутомительных
прогулок на свежем воздухе.
2.Организация лечебного питания:
1. Медсестра контролирует меню ребенка. Рацион обогащается продуктами, богатыми
гемовым железом: говядина, телятина, кролик, индейка.
2. Обучение родителей: продукты, богатые кальцием (молоко, творог), а также танины
(крепкий чай) резко ухудшают всасывание железа, поэтому их нельзя совмещать с
приемом препаратов. Напротив, витамин C (фруктовые соки, пюре) улучшает
всасывание.

11.

3) Контроль за приемом медикаментов и
профилактика побочных эффектов: Если
назначены капли двухвалентного железа, их
дают через трубочку или капают на корень
языка, так как они могут временно затемнять
эмаль зубов. После приема рекомендуется
прополоскать рот.
• Медсестра отслеживает реакцию на терапию.
Потенциальные проблемы: запоры, понос,
тошнота, боли в животе. Окрашивание кала в
черный цвет — это нормальное явление, о
котором медсестра обязана заранее
предупредить родителей, чтобы избежать
паники.

12.

4) Сестринский мониторинг состояния:
• Ежедневный контроль ЧСС, частоты дыхания
(ЧДД), артериального давления (оценка тяжести
гипоксии).
• Оценка динамики симптомов: уменьшение
бледности, улучшение аппетита, активности.
• Контроль за своевременным выполнением
общего анализа крови. На 7–10 день от начала
лечения медсестра должна проконтролировать
сдачу крови на ретикулоциты. Появление
«ретикулоцитарного криза».
5) Санитарно-просветительская работа:
Проведение бесед с родителями о причинах
анемии, важности строгого соблюдения
дозировок и недопустимости самостоятельной
отмены препаратов сразу после того, как
«поднялся гемоглобин».

13.

Реабилитация
После нормализации уровня гемоглобина ребенок вступает в стадию
реабилитации для закрепления результатов и восстановления резервов
организма.
• Диспансерный учет: Дети, перенесшие ЖДА средней и тяжелой степени,
состоят на учете у педиатра не менее 1 года.
• Лабораторный контроль: Регулярная сдача клинического анализа крови (в
первый месяц — раз в 10–14 дней, далее — раз в квартал) и контроль
биохимических маркеров (уровень ферритина сыворотки — главный
показатель наполненности депо железа).
• Физическая реабилитация: Постепенное, мягкое расширение двигательного
режима. Назначается лечебная физкультура (ЛФК) с упражнениями на
дыхание, способствующими насыщению крови кислородом.
• Физиотерапия и массаж: Проводится общий массаж для улучшения
мышечного тонуса, пострадавшего от сидеропении, и улучшения
микроциркуляции.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендуются санатории общего и
климатического профиля (лесные, горные зоны с чистым воздухом).

14. Геморрагические диатезы у детей

• Геморрагические диатезы (ГД) - это группа врожденных или
приобретенных заболеваний, общим признаком которых
является повышенная кровоточивость (геморрагический
синдром).
• В основе патологии лежит нарушение одного или нескольких
звеньев гемостаза (системы свертывания крови). Для будущей
медицинской сестры критически важно различать типы
кровоточивости, так как от этого зависит тактика неотложной
помощи и сестринского ухода.

15. Причины и факторы риска возникновения ГД у детей

А. Врожденные (генетические) факторы
• Мутации генов: Наследование дефектных
генов, кодирующих факторы свертывания.
Например, гемофилия А и В наследуются по Хсцепленному рецессивному типу (болеют
мальчики, матери — носители). Болезнь
Виллебранда чаще наследуется аутосомнодоминантно.
• Отягощенный семейный анамнез: Наличие
кровотечений, ранних инсультов или тяжелых
гематом у близких родственников.

16.

17.

Б. Приобретенные факторы риска
• Перенесенные инфекции: Вирусные (ОРВИ, ветряная оспа, ЭпштейнаБарр, цитомегаловирус) или бактериальные инфекции часто служат
триггером для аутоиммунного разрушения тромбоцитов или развития
васкулита (через 1–4 недели после болезни).
• Лекарственные воздействия: Прием медикаментов, влияющих на
гемостаз (НПВС, особенно аспирин; антибиотики цефалоспоринового
ряда; антикоагулянты).
• Дефицитные состояния: Тяжелый дефицит витамина К (приводит к
геморрагической болезни новорожденных), дефицит витамина С
(скорбут).
• Сопутствующие патологии: Тяжелые заболевания печени (где
синтезируются факторы свертывания), системная красная волчанка
(СКВ), онкогематологические заболевания (лейкозы).

18. Клиническая картина и типы кровоточивости

• Клиническая картина зависит от того, какое звено гемостаза
поражено. В гематологии выделяют пять типов кровоточивости,
знание которых обязательно для медсестры:
1. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип
• Характерен для: Тромбоцитопений и тромбоцитопатий.
• Клиника: Появление на коже и слизистых мелких точечных
кровоизлияний (петехий) и более крупных непальпируемых
синяков (экхимозов). Они безболезненны, появляются
спонтанно или при минимальном давлении (от резинки носков,
манжеты тонометра). Характерны частые носовые кровотечения,
кровоточивость десен.
2. Гематомный тип
• Характерен для: Коагулопатий (гемофилия).
• Клиника: Глубокие, крайне болезненные напряженные
кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы и суставы
(гемартрозы). Гемартрозы чаще поражают коленные, локтевые и
голеностопные суставы. Сустав горячий на ощупь, резко отечен,
движения невозможны из-за сильнейшей боли. Кровотечения
при порезах возникают не сразу, а через 15–30 минут
(отсроченные кровотечения) и длятся долго.

19.

3. Васкулитно-пурпурный тип
• Характерен для: Вазопатий (геморрагический васкулит
/ болезнь Шенлейн-Геноха).
• Клиника: Геморрагическая сыпь имеет воспалительный
характер — она пальпируется (слегка возвышается над
кожей). Элементы симметричны, локализуются
преимущественно на разгибательных поверхностях
конечностей, вокруг суставов и на ягодицах. Сыпь
бледнеет и переходит в пигментацию. Сопровождается
суставным (летучие боли) и абдоминальным (сильные
боли в животе, похожие на аппендицит) синдромами.
4. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип
• Сочетание петехий и глубоких гематом. Характерен для
тяжелых форм болезни Виллебранда и ДВС-синдрома.
5. Ангиоматозный тип
• Упорные, повторяющиеся кровотечения одной
локализации (например, только носовые) из зон
телеангиэктазий (сосудистых звездочек).

20.

21.

Осложнения геморрагических диатезов
• Острая или хроническая постгеморрагическая анемия: Развивается
вследствие частых или массивных кровопотерь.
• Анкилозы и деформации суставов: Из-за частых повторных
гемартрозов кровь разрушает суставной хрящ, что приводит к
инвалидизации ребенка.
• Сдавление крупных нервных стволов и сосудов: Массивные
гематомы в мышцах могут пережать нервы, вызывая парезы, параличи
и некроз тканей.
• Геморрагический шок: Опасное для жизни состояние при острой
массивной кровопотере.
• Кровоизлияние в головной мозг (инсульт): Самое грозное,
смертельное осложнение тромбоцитопений и коагулопатий. Первые
признаки: резкая головная боль, рвота, судороги, анизокория (разный
размер зрачков).
• ЖКТ-кровотечения и инвагинация кишечника: Характерны для
абдоминальной формы геморрагического васкулита.

22.

Принципы лечения
Лечение строго специфично и зависит от формы патологии.
А. При коагулопатиях (Гемофилия)
• Заместительная терапия: Основа лечения. Введение дефицитных факторов свертывания крови
— концентрированных факторов VIII (при гемофилии А) или IX (при гемофилии В). Применяется
как для остановки начавшегося кровотечения, так и профилактически (2–3 раза в неделю).
Б. При тромбоцитопениях (ИТП)
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон): Для снижения выработки антител, разрушающих
тромбоциты.
• Внутривенный человеческий иммуноглобулин (ВВИГ): Быстро блокирует разрушение
тромбоцитов в селезенке.
• Переливание тромбоконцентрата проводят только по жизненным показаниям при массивном
кровотечении (так как чужие тромбоциты быстро уничтожаются антителами).
В. При вазопатиях (Геморрагический васкулит)
• Антикоагулянты (Гепарин, Эноксапарин натрия): Под контролем коагулограммы для улучшения
микроциркуляции и профилактики тромбообразования в воспаленных сосудах.
• Дезагреганты: Дипиридамол.
• Системная глюкокортикоидная терапия: При тяжелом абдоминальном или почечном
синдроме.

23.

Профилактика
Первичная
• Медико-генетическое консультирование семей перед планированием
беременности (при наличии гемофилии в роду).
• Профилактика инфекционных заболеваний у детей (рациональное
закаливание, минимизация контактов в периоды эпидемий).
• Рациональное использование лекарственных средств (избегать
необоснованного назначения аспирина и НПВС детям).
• Введение витамина К (Менадиона натрия бисульфит / фитоменадион)
всем новорожденным в роддоме в первые часы жизни для профилактики
геморрагической болезни.
Вторичная (предупреждение обострений и кровотечений)
• Вакцинация по индивидуальному календарю (строго в периоды стойкой
ремиссии).
• Запрет на внутримышечные инъекции (все лекарства вводятся перорально
или внутривенно).
• Регулярное превентивное введение факторов свертывания (при гемофилии).

24.

Сестринский уход при геморрагических диатезах у детей
• Сестринский процесс направлен на предотвращение травматизации, остановку кровотечений и
психологическую поддержку.
Основные сестринские вмешательства:
1. Обеспечение травмобезопасной среды:
1. Медсестра следит, чтобы в палате/комнате ребенка не было острых углов. Игрушки должны быть мягкими, без
мелких деталей и острых краев.
2. Для маленьких детей стены кроватки обкладывают мягкими бортиками.
3. Обучение гигиене: использование только мягких зубных щеток (или обработка рта марлевыми салфетками при
тяжелой тромбоцитопении), бережное сморкание, исключение ковыряния в носу.
2. Особые правила выполнения манипуляций (Критически важно):
1. Категорический запрет на внутримышечные и подкожные инъекции — они вызывают обширные,
нагнаивающиеся гематомы. Все назначения выполняются внутривенно или через рот.
2. После внутривенных инъекций или забора крови медсестра обязана осуществлять прижатие вены (давление на
место прокола) в течение не менее 10–15 минут (при обычной норме в 3–5 минут) с последующим наложением
давящей повязки.
3. Измерение АД тонометром проводить бережно, не перекачивая манжету избыточно, чтобы не вызвать появление
петехиальной сыпи на руке.
3. Неотложная сестринская помощь при носовом кровотечении:
1. Успокоить ребенка и родителей (паника повышает АД и усиливает кровотечение).
2. Придать ребенку полусидячее положение с легким наклоном головы вперед (запрокидывать голову назад нельзя
— кровь будет стекать по задней стенке глотки, вызовет рвоту или аспирацию).
3. Положить холод (пузырь со льдом) на переносицу.
4. Прижать крыло носа к перегородке на 5–10 минут.
5. При неэффективности: ввести в носовой ход турунду, смоченную 3% перекисью водорода или 5% аминокапроновой
кислотой (или использовать гемостатическую губку).

25.

4. Организация диеты и режима:
• При геморрагическом васкулите обязателен строгий постельный
режим до прекращения высыпаний + 5 дней «чистой» кожи. Вставание
может спровоцировать новую волну сыпи (ортостатическая пурпура).
• Диета строго гипоаллергенная (исключаются облигатные
аллергены).Еда и напитки при любых кровотечениях подаются
исключительно в охлажденном или комнатном виде (горячая пища
расширяет сосуды и усиливает кровоточивость).
5. Мониторинг состояния и документация:
• Оценка цвета мочи (исключение гематурии) и стула (черный
дегтеобразный стул — мелена — признак ЖКТ-кровотечения).
• Регулярный контроль пульса, АД и частоты дыхания.
• Немедленное извещение врача при появлении жалоб на головную
боль, рвоту или изменения в поведении (риск нейропротекторных
катастроф).

26.

Реабилитация
• Диспансерное наблюдение: Дети состоят на учете у детского гематолога
пожизненно (при гемофилии) или в течение 5 лет (после геморрагического
васкулита и ИТП).
• Ограничение физических нагрузок: Полный запрет на травмоопасные и
контактные виды спорта (футбол, хоккей, бокс, борьба, прыжки в высоту).
Рекомендуются безопасные виды активности, например, плавание (для
укрепления мышц вокруг суставов без осевой нагрузки).
• Обучение родителей и ребенка (Школа гемофилии/ИТП): Медсестра
обучает родителей технике внутривенного введения факторов свертывания в
домашних условиях (для программ домашнего лечения), правилам оказания
первой помощи, необходимости постоянного ношения «паспорта больного
гемофилией» или специального браслета с указанием диагноза и группы
крови.
• Психологическая реабилитация: Помощь в адаптации ребенка в детском
коллективе, организация домашнего или дистанционного обучения при
тяжелых формах, работа с гиперопекой родителей.

27. Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это
анатомические дефекты структуры сердца, его
клапанного аппарата или магистральных
сосудов, возникающие в результате нарушения
внутриутробного развития плода.
• ВПС занимают первое место по
распространенности среди всех врожденных
аномалий развития у детей и являются одной
из главных причин младенческой смертности.
Будущей медицинской сестре крайне важно
знать ранние симптомы ВПС, так как от
своевременного выявления дефекта зависит
спасение жизни новорожденного.

28.

Причины и факторы риска возникновения ВПС у детей
• Закладка и формирование сердечно-сосудистой системы плода происходят на 2–8-й неделе беременности. Любое
неблагоприятное воздействие в этот критический период (кардиогенез) может привести к формированию порока.
А. Генетические факторы (около 10%)
• Хромосомные абберации: ВПС часто сочетаются с генетическими синдромами. Например, до 50% детей с синдромом
Дауна (трисомия 21) имеют пороки сердца (чаще всего дефект эндокардиальной подушки или ДМЖП). Также пороки
характерны для синдромов Эдвардса, Патау, Шерешевского-Тернера.
• Семейная отягощенность: Наличие ВПС у родителей или у старших детей в семье увеличивает риск рождения ребенка
с пороком в несколько раз.
Б. Факторы среды и материнские факторы (экзогенные триггеры)
• Инфекции матери в I триместре: Самым опасным является вирус краснухи (входит в классическую «триаду Грегга»:
порок сердца + катаракта + глухота). Также кардиотоксичным действием обладают цитомегаловирус (ЦМВ), вирус
герпеса, коксаки-вирусы и грипп.
• Соматические заболевания матери: Сахарный диабет (особенно декомпенсированный) повышает риск ВПС у плода в
3–4 раза (развивается диабетическая кардиомиопатия, ТМА, ДМЖП). Опасность представляют также
декомпенсированные заболевания щитовидной железы и системная красная волчанка.
• Тератогенные лекарственные средства: Прием в первом триместре беременности некоторых препаратов: ретиноидов
(витамин А в больших дозах), лития, противосудорожных средств (вальпроевая кислота), некоторых антибиотиков и
нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).
• Вредные привычки и токсины: Курение матери (вызывает гипоксию плода и нарушает ангиогенез), употребление
алкоголя (фетальный алкогольный синдром почти всегда сопровождается ДМЖП или ДМПП), употребление
наркотических веществ, а также воздействие солей тяжелых металлов и ионизирующего излучения.
• В. Возрастные и социальные факторы
• Возраст матери старше 35–40 лет и возраст отца старше 45 лет (резко возрастает риск спонтанных генетических
мутаций).

29.

Клиническая картина
А. Основные синдромы и симптомы:
1.Изменения цвета кожи (Ключевой маркер):
1. Цианоз (синюшность): Может быть стойким,
диффузным (при «синих» пороках) или появляться
только при нагрузке — крике, плаче, сосании груди,
натуживании (периоральный цианоз — вокруг рта,
акроцианоз — синюшность кистей и стоп).
2. Бледность кожных покровов: Характерна для
«бледных» пороков и пороков со стенозом аорты
(из-за малого сердечного выброса).
2.Трудности при кормлении (Ранний признак у
грудничков):
1. Ребенок быстро устает при сосании груди или
бутылочки: делает несколько глотков, бросает
грудь, тяжело дышит, покрывается холодным потом
(особенно лоб), затем снова пытается сосать.
3.Респираторный синдром (одышка):
1. Тахипноэ (учащенное дыхание) в покое или при
минимальной нагрузке. У грудных детей одышка
сопровождается раздуванием крыльев носа и
втяжением уступчивых мест грудной клетки
(межреберий).

30.

Синдром хронической сердечной недостаточности
(ХСН) и отставание в развитии:
• Гипотрофия — ребенок плохо прибавляет в весе
из-за высоких энергозатрат на обеспечение
дыхания и работы сердца.
• Отставание в моторном развитии (позже начинает
держать голову, садиться).Вялость, сонливость
или, наоборот, немотивированное беспокойство.
Кардиальные знаки (при осмотре и аускультации):
• «Сердечный горб» — деформация грудной клетки
в виде выбухания в области сердца,
развивающаяся из-за гипертрофии (увеличения)
правого или левого желудочка, которые давят на
податливые кости ребенка.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение).Наличие
стойкого сердечного шума, выявляемого врачом
при аускультации.
• Хроническая гипоксия (у подросших
детей):Симптом «барабанных палочек»
(утолщение концевых фаланг пальцев) и симптом
«часовых стекол» (округлые, выпуклые ногти).

31.

Принципы лечения
• Лечение ВПС разделяется на радикальное (хирургическое) и консервативное
(симптоматическое). Единственный способ полностью вылечить ВПС — это
хирургическая коррекция.
А. Хирургическое лечение (основа терапии)
• Эндоваскулярные (малоинвазивные) операции: Проводятся через прокол
крупного сосуда (бедренной вены или артерии) под рентген-контролем. Таким
способом закрывают ДМПП, ОАП (с помощью специальных окклюдеров —
«зонтов») или проводят баллонную вальвулопластику при стенозах клапанов.
Это наиболее щадящий метод с быстрой реабилитацией.
• Открытые операции с искусственным кровообращением (ИК): Требуют
продольной стернотомии (рассечения грудины) и временной остановки сердца.
Применяются при сложных пороках (пластика ДМЖП, радикальная коррекция
тетрады Фалло).
• Паллиативные операции: Направлены не на устранение самого дефекта, а на
спасение жизни ребенка и облегчение симптомов (например, сужение легочной
артерии при избыточном кровотоке или наложение анастомозов для насыщения
крови кислородом). Выполняются как первый этап перед радикальной
операцией у тяжелых детей.

32.

Б. Консервативная (медикаментозная) терапия
• Применяется для стабилизации состояния ребенка перед операцией
или для лечения осложнений (ХСН):
• Диуретики (мочегонные): Фуросемид, Спиронолактон — уменьшают
объем циркулирующей крови, разгружают малый круг
кровообращения, уменьшают отеки.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл — снижают постнагрузку на
сердце, облегчая его работу.
• Сердечные гликозиды: Дигоксин — увеличивают силу сердечных
сокращений и урежают их пульс (применяются строго под контролем
ЭКГ и ЧСС).
• Препараты простагландина E1 (Алпростадил): Применяются в
отделениях реанимации у новорожденных с так называемыми
«дуктус-зависимыми» пороками, где жизнь ребенка зависит от
открытого артериального протока. Препарат не дает протоку закрыться
до момента экстренной операции.

33.

Профилактика
Первичная (до и во время беременности)
• Медико-генетическое консультирование: Обязательно для пар, уже имеющих детей с ВПС или
если порок есть у одного из супругов.
• Вакцинация против краснухи: Проводится девушкам на этапе планирования беременности (не
менее чем за 3 месяца до зачатия), если у них нет антител к вирусу.
• Прегравидарная подготовка: Компенсация хронических заболеваний матери (достижение
стойкой ремиссии сахарного диабета, нормализация уровня сахара), отказ от курения и алкоголя
залго до зачатия.
• Прием фолиевой кислоты: Начинается за 1–3 месяца до беременности и продолжается весь I
триместр (профилактика дефектов невральной трубки и пороков сердца).
• Исключение тератогенных факторов:
• Запрет на бесконтрольный прием лекарств в I триместре, минимизация контактов с
инфекционными больными.
Вторичная (после рождения)
• Пренатальный скрининг (УЗИ плода): Экспертное УЗИ сердца плода во II триместре позволяет
выявить ВПС внутриутробно и запланировать роды в специализированном кардиохирургическом
роддоме.
• Пульсоксиметрический скрининг новорожденных: Проводится в первые 24–48 часов жизни в
роддоме всем младенцам (измерение насыщения крови кислородом на правой руке и любой
ноге) для раннего выявления критических ВПС до появления явных клинических симптомов.

34.

Основные этапы и вмешательства медицинской сестры:
1. Организация рационального режима:
1. Ограничение бурной физической активности (активных игр), плача и крика ребенка, так как любое мышечное
напряжение усиливает гипоксию.
2. Медсестра организует частый отдых в течение дня. Игры должны быть спокойными (рисование, чтение, лепка).
3. Создание возвышенного положения в кровати (приподнятый головной конец на 30–40° градусов) — положение
Полуфаулера облегчает экскурсию грудной клетки и уменьшает одышку.
2. Особенности вскармливания детей раннего возраста (Критически важно):
1. Грудничков с ВПС кормят часто (до 10–12 раз в сутки), но малыми порциями, чтобы не переполнять желудок,
который будет давить на диафрагму и затруднять работу сердца.
2. При выраженной одышке и утомляемости грудное вскармливание заменяют на кормление сцеженным грудным
молоком из бутылочки с мягкой соской и широким отверстием, чтобы ребенку не приходилось тратить силы на
сосание.
3. В тяжелых случаях (при декомпенсации) медсестра осуществляет кормление через назогастральный зонд.
4. Тщательный контроль питьевого режима и объема вводимой смеси для предотвращения задержки жидкости и
отеков.
3. Сестринский мониторинг и контроль за показателями жизнедеятельности:
1. Подсчет ЧСС и ЧДД в состоянии полного покоя (лучше во сне) несколько раз в день. При нарастании одышки и
тахикардии — немедленно информировать врача.
2. Проведение пульсоксиметрии (контроль сатурации — SpO₂).
3. Контроль водного баланса: ведение диуретического листа (соотношение выпитой/введенной жидкости и
выделенной мочи).
4. Ежедневное взвешивание ребенка в одних и тех же условиях. Резкая прибавка в весе за сутки говорит не о наборе
массы, а о задержке жидкости и формировании скрытых отеков!

35.

Техника безопасного введения лекарств:
• При назначении сердечных гликозидов (Дигоксина) медсестра перед
введением каждой дозы обязана сосчитать ЧСС ребенка за 1 минуту.
Если у ребенка брадикардия (пульс ниже возрастной нормы,
например, менее 100 уд/мин у младенца), препарат вводить
категорически запрещено, нужно немедленно вызвать врача (признак
гликозидной интоксикации).
Помощь при одышечно-цианотическом приступе (Неотложная
помощь медсестры):
• Часто возникает у детей с тетрадой Фалло при крике или дефекации.
• Ребенок резко синеет, задыхается, может потерять сознание.
• Действия медсестры: Успокоить ребенка, придать ему коленнолоктевое положение или прижать его колени к груди (это увеличивает
общее периферическое сопротивление сосудов и уменьшает сброс
венозной крови в большой круг). Обеспечить подачу увлажненного
кислорода. Немедленно вызвать врача и приготовить препараты
(морфин, бета-блокаторы по назначению врача).

36.

Реабилитация
• Период реабилитации делится на ранний (послеоперационный в стационаре) и поздний
(амбулаторный).
• Диспансерный учет:
Дети с ВПС находятся на пожизненном учете у детского кардиолога и кардиохирурга.
• Медикаментозная поддержка: Продолжение приема поддерживающих доз кардиотропных,
мочегонных или антикоагулянтных препаратов (особенно после протезирования клапанов
или установки стентов).
• Профилактика инфекционного эндокардита (Критически важно): Из-за измененной
анатомии сердца любой бактериальный процесс может привести к оседанию микробов на
клапанах. Медсестра должна обучить родителей правилу: любые инвазивные манипуляции
(лечение и удаление зубов, аденотомия, любые операции) должны проводиться на фоне
превентивного (профилактического) приема антибиотиков за 1 час до процедуры.
• Физическая реабилитация: Индивидуальный подбор комплексов лечебной физкультуры
(ЛФК). Нагрузки увеличиваются строго постепенно. Исключаются тяжелый подъем тяжестей и
профессиональный спорт, но поощряются регулярные пешие прогулки на свежем воздухе.
• Психологическая и социальная адаптация: Преодоление синдрома «хрустальной вазы»
(избыточной гиперопеки со стороны родителей). Ребенок должен посещать школу (при
необходимости — организация облегченного дня или освобождение от физкультуры),
общаться со сверстниками.

37. Острая ревматическая лихорадка у детей

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — это системное
воспалительное заболевание соединительной ткани с
преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой
системе (кардит), суставах (полиартрит), мозге (хорея) и коже
(кольцевидная эритема, узелки).
• Заболевание развивается у предрасположенных к нему лиц
(преимущественно детей и подростков 7–15 лет) как отсроченное
аутоиммунное осложнение носоглоточной инфекции. Главный
постулат ревматологии, сформулированный еще в XIX веке, остается
неизменным: «Ревматизм лижет суставы, но кусает сердце».
Именно поражение сердца определяет прогноз и инвалидизацию
пациентов в будущем.

38.

Основной этиологический фактор
• Единственным доказанным возбудителем, запускающим ОРЛ, является βгемолитический стрептококк группы А (БГСА). Заболевание манифестирует через
2–3 недели после перенесенного стрептококкового тонзиллита (ангины) или
фарингита.
• Механизм развития (Патогенез): В основе ОРЛ лежит феномен молекулярной
мимикрии. Антигены клеточной стенки стрептококка (М-протеин) структурно
очень похожи на белки миокарда и клапанов сердца человека, а также
соединительной ткани суставов. Иммунная система ребенка начинает
вырабатывать антитела против стрептококка, но по ошибке эти же антитела
начинают атаковать собственные ткани организма, вызывая массивное
аутоиммунное воспаление.
Б. Факторы риска
1. Генетическая предрасположенность: Наличие у ребенка определенных антигенов
(в частности, аллоантигена В-лимфоцитов D8/17). Если ОРЛ страдал один из
родителей, риск заболевания у ребенка возрастает в несколько раз.
2. Возрастной маркер: Пик заболеваемости приходится на школьный возраст (7–15
лет). Дети первых 3 лет жизни ОРЛ практически не болеют.
3. Социально-бытовые факторы (Критично для работы медсестры):
1. Скученность населения (интернаты, детские дома, общежития, переполненные классы),
способствующая быстрой передаче стрептококка воздушно-капельным путем.
2. Сырость, плохое отопление и вентиляция в помещениях.
3. Несбалансированное питание, приводящее к дефициту витаминов и белка.
4. Неадекватное лечение ангины: Отказ от антибиотиков или самостоятельное
сокращение курса лечения стрептококкового тонзиллита родителями до 3–5 дней
вместо положенных 10 дней.

39.

Клиническая картина (симптомы)
• Для диагностики ОРЛ в современной практике используются
Модифицированные критерии Джонса. Они делятся на
большие (основные проявления синдрома) и малые.
• Большие (основные) клинические критерии:
1. Ревмокардит (поражение сердца):
Встречается у 70–80% пациентов. Воспаление может затрагивать
все оболочки сердца (панкардит), но чаще протекает в виде
эндомиокардита.
1. Симптомы: жалобы на боли в области сердца, одышку при
минимальных движениях, сильное сердцебиение (тахикардия, не
соответствующая температуре). При аускультации врач выявляет
приглушенность тонов и органический систолический шум (признак
вальвулита — воспаления клапана, чаще митрального). Современные
рекомендации требуют подтверждения даже скрытого
(субклинического) кардита с помощью ЭхоКГ (УЗИ сердца).
2. Мигрирующий полиартрит (поражение суставов):
Отмечается у 60–70% больных.
1. Симптомы: Острое воспаление крупных суставов (коленных,
голеностопных, локтевых, лучезапястных). Сустав резко отекает, кожа
над ним краснеет и становится горячей на ощупь, движения
невыносимо болезненны.
2. Особенность: «Летучесть» воспаления — боль и отек в одних суставах
могут бесследно пройти за 1–2 дня, но тут же появиться в других.
Ревматический артрит никогда не приводит к деформации суставов,
воспаление полностью обратимо.

40.

Малая хорея (Сиденгама) (поражение ЦНС):
• Встречается у 10–15% детей, чаще у девочек. Развивается
позже других симптомов (через несколько месяцев после
инфекции).
• Симптомы: Проявляется триадой: гиперкинезы
(непроизвольные, хаотичные подергивания мышц лица,
туловища и конечностей), мышечная гипотония
(дряблость мышц) и эмоциональная лабильность
(плаксивость, агрессивность, капризность). У ребенка
меняется почерк, он начинает ронять предметы,
совершать гримасы. Во время сна гиперкинезы исчезают.
• Кольцевидная (анулярная) эритема:Встречается редко
(до 5% случаев). Проявляется в виде бледно-розовых
кольцевидных высыпаний на коже туловища и
проксимальных отделов конечностей. Сыпь не чешется,
не возвышается над кожей и быстро исчезает при
нажатии.
• Подкожные ревматические узелки:Встречаются менее
чем в 1–2% случаев. Маленькие, округлые, плотные,
абсолютно безболезненные узелки под кожей в области
крупных суставов и остистых отростков позвонков.

41.

• Малые критерии:
• Клинические: Лихорадка (фебрильная, выше 38,5°C), артралгии
(боли в суставах без их припухлости).
• Лабораторные: Лейкоцитоз, резкое повышение СОЭ (более 60 мм/ч)
и С-реактивного белка (СРБ > 30 мг/л).
• Инструментальные: Удлинение интервала PR на ЭКГ (признак
нарушения проводимости).

42.

Принципы лечения
Лечение ОРЛ проводится исключительно в условиях детского стационара и носит комплексный
характер.
• 1. Режим и диета
• В остром периоде (первые 2–3 недели при наличии кардита) назначается строгий постельный
режим для минимизации нагрузки на воспаленный миокард. Расширение режима проводят
медленно, под контролем ЧСС и ЭКГ.
• Диета (Вариант стола №10): Ограничение поваренной соли (профилактика отеков при кардите) и
легкоусвояемых углеводов. Рацион обогащают белком и калием (курага, изюм, печеный
картофель).
• 2. Этиотропная терапия (Борьба со стрептококком)
• Назначается незамедлительно для полной ликвидации (эрадикации) БГСА в носоглотке:
• Препаратами выбора остаются бензилпенициллины (Амоксициллин,
Феноксиметилпенициллин) курсом на 10 дней.
• При аллергии на пенициллины применяются современные макролиды (Азитромицин,
Кларитромицин) или цефалоспорины.
• 3. Патогенетическая противовоспалительная терапия
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): Диклофенак, Ибупрофен. НПВП
эффективно снимают суставной синдром и умеренный кардит.
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон): Назначаются при тяжелом течении ревмокардита,
панкардите или плеврите.

43.

Профилактика
• Профилактика подразделяется на первичную (не допустить болезнь) и вторичную (не допустить
рецидив и порок сердца). Именно в этом разделе роль медсестры неоценима.
А. Первичная профилактика
• Направлена на предотвращение первого эпизода ОРЛ у любого ребенка:
• Повышение общей резистентности организма (закаливание, занятия физкультурой, полноценное сон
и питание).
• Главный медицинский стандарт: Своевременная диагностика и адекватное 10-дневное лечение
антибиотиками любого случая острого стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита.
Медсестра при осмотрах детей должна обращать внимание на состояние миндалин и настаивать на
выполнении экспресс-тестов (Стрептатест).
Б. Вторичная профилактика (Антибиотикопрофилактика рецидивов)
• Направлена на предупреждение повторных атак у пациентов, уже перенесших ОРЛ. Повторные атаки
крайне опасны — каждая из них утяжеляет поражение клапанов и формирует пороки сердца.
• Заключается в регулярном внутримышечном введении пенициллинов пролонгированного действия —
Бензатина бензилпенициллина (препараты Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин-5).
• Инъекции выполняются строго 1 раз в 3 или 4 недели (согласно инструкции к препарату и
рекомендациям врача).
• Сроки проведения вторичной профилактики:
Для детей, перенесших ОРЛ без кардита — не менее 5 лет после атаки (или до достижения 21 года).
Для детей с излеченным кардитом без формирования порока — не менее 10 лет (или до 21 года).
Для пациентов с сформированным пороком сердца — до 40 лет или пожизненно.

44.

Роль медицинской сестры при ОРЛ (Уход)
Ключевые сестринские вмешательства:
1. Обеспечение и контроль строгого постельного режима:
1. Медсестра обязана объяснить ребенку и родителям, почему нельзя вставать и бегать (профилактика острой сердечной недостаточности и необратимого
повреждения клапанов).
2. Организация досуга: настольные спокойные игры, исключение активных гаджетов и видеоигр, вызывающих эмоциональное напряжение и тахикардию.
3. Контроль за регулярным проветриванием палаты, кварцеванием (для профилактики внутрибольничного перекрестного инфицирования стрептококком).
2. Особый уход при малой хорее (Критически важно):
1. Ребенка госпитализируют в одноместную или маломестную палату, защищенную от шума и яркого света (раздражители усиливают подергивания).
2. Обеспечение безопасности: Из-за хаотичных движений ребенок может упасть с кровати или удариться. Функциональные кровати оснащают мягкими
бортиками-подушками.
3. Помощь в быту: ложки, чашки и предметы гигиены должны быть небьющимися (пластиковыми). При выраженных гиперкинезах медсестра сама
осуществляет кормление и умывание пациента, помогает переодеться. При хорее категорически запрещено ругать ребенка за «неуклюжесть» или
«кривляния».
3. Мониторинг параметров сердечно-сосудистой системы:
1.
2.
3.
4.
Подсчет ЧСС и ЧДД в покое (во сне) и при бодрствовании.
Ежедневное измерение артериального давления.
Измерение температуры тела 3 раза в день в остром периоде.
Наблюдение за появлением отеков на лице или голенях, ведение учета выпитой и выделенной жидкости (диуретический лист).
4. Контроль за медикаментозной терапией:
1. Гормональные препараты (Преднизолон) медсестра дает строго после еды утром (для снижения риска язвообразования в желудке и с учетом циркадного
ритма надпочечников).
2. Контроль за цветом стула (прием НПВП и гормонов может спровоцировать скрытое кровотечение из ЖКТ, признаком которого является черный стул —
мелена).
5. Правила выполнения инъекций пролонгированных пенициллинов (Бициллинопрофилактика):
1. Бензатина бензилпенициллин — это суспензия. Порошок разводят непосредственно перед введением.
2. Инъекцию делают глубоко внутримышечно в верхненаружный квадрант ягодицы, используя длинную иглу.
3. Вводить препарат нужно быстро, так как суспензия моментально кристаллизуется и может забить просвет иглы. Перед введением медсестра обязана
потянуть поршень на себя, чтобы убедиться, что игла не попала в кровеносный сосуд (риск синдрома Николау — эмболии сосудов суспензией).

45. Реабилитация

1. Санаторный этап (сразу после стационара)
• Направление в местный кардиоревматологический санаторий.
• Проведение щадящей физиотерапии (электрофорез, массаж) и мягкое расширение двигательной активности.
2. Медицинский контроль (в поликлинике)
• Диспансерный учет у детского кардиоревматолога: минимум 5 лет (при отсутствии порока сердца) или
пожизненно (если порок сформировался).
• Обследования: ЭКГ и УЗИ сердца (ЭхоКГ) — 1–2 раза в год; анализы крови (СОЭ, СРБ) — раз в квартал.
• Санация инфекций: Осмотр ЛОР-врачом и стоматологом 3–4 раза в год для ликвидации хронического тонзиллита и
кариеса (очагов стрептококка).
3. Физическая реабилитация
• Освобождение от физкультуры в школе и профессионального спорта на 6–12 месяцев.
• Занятия строго дозированной лечебной физкультурой (ЛФК) под контролем пульса.
4. Вторичная профилактика (Самое главное)
• Регулярные внутримышечные инъекции антибиотика продленного действия (Бензатина бензилпенициллин) строго
1 раз в 3–4 недели.
• Длительность: от 5 лет до достижения пациентом 21 года (или пожизненно при тяжелых пороках сердца).
5. Психологическая адаптация
• Постепенное возвращение к учебе и преодоление гиперопеки со стороны родителей.