Синдромы двигательных нарушений при поражении экстрапирамидной системы

1.

СИНДРОМЫ ДВИГАТЕЛЬНЫХ
НАРУШЕНИЙ ВОЗНИКАЮЩИЕ
ПРИ ПОРАЖЕНИИ
ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ
СИСТЕМЫ

2.

Актуальность
В неврологической практике часто
встречаются двигательные нарушения не
связанные с поражением пирамидного пути,
проявляющиеся нарушением мышечного
тонуса, появлением непроизвольных движений
– гиперкинезов или нарушением координации и
равновесия.
При этом отсутствует снижение мышечной
силы, т.е. нет парезов и параличей.

3.

Двигательный акт осуществляется совместной
работой:
Пирамидной системы
Экстрапирамидной
Системы координации движений

4.

Каждое движение требует согласованного
действия многих мышц
Для выполнения движений необходимо
подключение механизмов регулирующих
последовательность, силу и длительность
мышечных сокращений и регламентирующий
выбор необходимых мышц.
А также механизмов обеспечивающих точность,
плавность, скорость движения.

5.

Двигательный акт формируется в результате
Последовательного и согласованного по силе и
длительности включения отдельных нейронов
корково-мышечного пути и большого
комплекса нервных структур вне пирамидной
системы – экстрапирамидной системы.

6.

История изучения двигательной
системы
Флексиг во второй половине 19 столетия
описал пирамиды продолговатого мозга и
проходящий через них путь при повреждении
которого возникали нарушения
произвольных движений –парезы или
параличи – пирамидный путь
Только в начале 20 столетия Вильсон
предложил термин – экстрапирамидная
система.

7.

Термин «экстрапирамидная система»
обозначает те образования коры, ядер
подкорковых образований и ствола, а
также отходящие от них двигательные
пути к клеткам переднего рога, которые
не проходят через пирамиды
продолговатого мозга.

8.

Многообразие
произвольных движений
обеспечивается
пирамидной системой.
Экстрапирамидная
система обеспечивает
быстроту, точность,
согласованность,
координированность,
пластичность движений
(непроизвольный
компонент в
произвольном
движении)

9.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА ВКЛЮЧАЕТ:
1. На уровне
сегментарного
аппарата спинного
мозга:
Малые альфа и
гамма-мотонейроны
спинного мозга,
участвующие в
реализации
миотатического
рефлекса (рефлекс на
растяжение).

10.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА ВКЛЮЧАЕТ:
2. ОБРАЗОВАНИЯ
СТВОЛА МОЗГА
Ядро Даркшевича (ядра
медиального
продольного пучка)
Ядра четверохолмия
Черная субстанция
Красные ядра
Вестибулярные ядра
(Бехтерева, Дейтерса)
Нижняя олива
Ретикулярная формация
Мозжечок, его ядра

11.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА
ВКЛЮЧАЕТ:
3. ПОДКОРКОВЫЕ ГАНГЛИИ:
(Стриопаллидарная
система)
а. Паллидарные
образования:
Бледный шар
Субталамическое ядро
Льюиса
б. Стриарные образования:
Хвостатое ядро и скорлупа
в. Таламус – сенсорный
центр стриопаллидарной
системы

12.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА ВКЛЮЧАЕТ:
4. КОРА
ПРЕМОТОРНОЙ ЗОНЫ
- клеточные группы
коры больших
полушарий лобных
долей, предлежащие к
прецентральной
извилине.

13.

Между этими
образованиями имеются
многочисленные
двусторонние связи
(замкнутые нейрональные
круги)
Связи с
Корой головного мозга
Стволом
Мозжечком
Зрительным бугром
Спинным мозгом

14.

Функции экстрапирамидной системы
Поддержание, регуляция, перераспределение
мышечного тонуса в сложном двигательном
акте
Поддержание сегментарного аппарата в
готовности к действию
Участие в осуществлении сложных
автоматизированных движений (стояние,
ходьба, бег, плавание, танцы и др.)

15.

Функции экстрапирамидной системы
Способность образований экстрапирамидной
системы хранить в памяти и воспроизводить
заученные сложные двигательные энграммы
(акты)
Участие в реализации быстрых рефлекторных
двигательных защитных реакций в ответ на
слуховые, зрительные стимулы, болевые
температурные и др. раздражители
Создание позы
Участие в вегетативной регуляции
Участие в аффективной жизни

16.

Уровни регуляции мышечного тонуса
1. Сегментарный
2. Надсегментарный (корково-
стриопаллидарный)
Паллидарный
Стриарный
Корковый

17.

Принципы взаимоотношения
уровней
1. Нижележащий соподчинен вышележащему
2. Вышележащий оказывает
преимущественно тормозное влияние
3. Регуляция всех уровней осуществляется по
типу замкнутых нейрональных колец
включающих как сенсорное, так и моторное
звенья.

18.

Сегментарный уровень
поддержания мышечного тонуса
реализуется
1. Посредством рефлекса на растяжение мышц
(миотатический рефлекс), который
активизируется рецепторами растяжения.
2. Посредством активизации гамма
мотонейронов и сокращения интрафузальных
мышечных волокон (тонический рефлекс
натяжения).

19.

Миотатический рефлекс
Расслабление мышцы
Ведет к активизации анулоспинальнных
рецепторов мышечных веретен
(интрафузальных мышечных волокон)
По чувствительным волокнам, ганглий
Сегмент спинного мозга
Активизирует a-мотонейрон
По эфферентным a –волокнам
Мышцы
Сокращение экстрафузальных мышечных
волокон и восстановление тонуса

20.

Круг обратной связи для поддержания
длины мышцы в состоянии покоя
(тонус покоя)

21.

Значение миотатического
рефлекса: нахождение мышцы в
состоянии тонического
напряжения в покое
обеспечивает постоянную
готовность к активному
мышечному сокращению.

22.

Роль гамма мотонейрона в поддержании
тонуса работающей мышцы
(тонический р-с натяжения)
В момент мышечного сокращения по
нисходящим экстрапирамидным путям
активизация гамма мотонейрона
гамма
волокна
сокращение интрафузальных
мышечных волокон
активизация
анулоспинальных окончаний
увеличение
тонуса работающей мышцы.

23.

Кольцо обратной связи для
поддержания тонуса работающей
мышцы

24.

Корково стриа-палидарно стволовый
уровень
Включает ядерные образования
ствола, подкорковых ядер и корковые
образования.
Функционирует по типу замкнутых
нейрональных колец, получающих
афферентную импульсацию от всех
анализаторов – из талямуса,
После их анализа в соответствии с
конкретными целями посылаются
эфферентные импульсы через ядерные
образования ствола в
соответствующие сегменты спинного
мозга перераспределяя мышечный
тонус в сложном двигательном акте.

25.

Между всеми образованиями имеются
многочисленные двухсторонние связи –
замкнутые нейрональные круги
Благодаря
многочисленным
нейрональным кругам
подавляются или
активизируются
определенные корковые
поля, а также другие
структуры
экстрапирамидной
системы

26.

Нисходящие пути экстрапирамидной
системы
Нисходящие волокна из
базальных ганглиев
переключаются на образованиях
ствола и спускаются к
мотонейронам передних рогов в
составе путей, через которые
влияют на двигательную
активность спинного мозга
(рубро-спинальный, ретикулоспинальный, текто-спинальный,
оливо-спинальный и др. пути)
Таким образом
экстрапирамидная система
дополняет пирамидную

27.

Биохимические механизмы
экстрапирамидной регуляции
Дофамин – выработка в черном веществе,
нигростриарная система уменьшает
тормозную функцию полосатого тела
Другие трансмиттеры: ацетилхолин, гамма-
аминомасляная кислота (ГАМК),
норадреналин, серотонин, глутаминовая
кислота, нейропептиды

28.

Таким образом, у человека
имеется многоуровневая
система регуляции
мышечного тонуса
Простейшая регуляция
осуществляется через
сегментарный аппарат
спинного мозга
Через нисходящие пути на
мотонейроны оказывают
влияние ядра ствола,
подкорковые ганглии
Все это подчинено коре
головного мозга

29.

Миелинизация стриопаллидарных проводников
заканчивается к 5 месяцу жизни, т.е. раньше, чем
пирамидной системы
В первые месяцы жизни бледные шары являются
высшим двигательным центром
Моторика новорожденного носит «паллидарные
черты» – излишество движений, богатая мимика
Постепенно движения становятся более четкими,
привычными, энергетически расчетливыми,
автоматизированными.

30.

Основные симптомы поражения
экстрапирамидной системы
Нарушения мышечного тонуса:
гипотония,
гипертония – ригидность,
дистония
Расстройство движений:
гипокинезия, акинезия,
брадикинезия,
гиперкинезия
Все эти симптомы появляются при отсутствии
парезов!

31.

Основные клинические синдромы
Сочетание мышечной
ригидности и гипокинезии
– синдром Паркинсонизма
(гипертоническигипокинетический),
акинетико-ригидный
Сочетание мышечной
гипотонии и гиперкинезии
– хореический синдром
(гипотоническигиперкинетический)

32.

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА
Описан в 1817г английским врачом
Паркинсоном
Возникает при поражении
паллидарных образований,
нарушении дофаминэргических
систем преимущественно черной
субстанции

33.

Допаминовая теория акинетикоригидного синдрома
Поражение черной субстанции приводит к
угнетению выработки ей допамина (ДА) –
уменьшение в стриатуме тормозного медиатора ДА
приводит к относительному избытку ацетилхолина
– перевозбужденный стриатум оказывает излишнее
тормозное влияние на паллидум – паллидум не
оказывает должного тормозного влияния на
сегментарный аппарат – усиление миототического
рефлекса – мышечная ригидность и как ее следствие
- гипокинезия.

34.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА
ПАРКИНСОНИЗМА
Повышение мышечного
тонуса по пластическому
типу
Симптом зубчатого колеса
Замедленность и
обеднение движений –
брадикинезия,
гипокинезия, акинезия
Типичная поза –
«манекена»
Походка – микробазия,
утрата содружественных
движений рук при ходьбе

35.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА
ПАРКИНСОНИЗМА
«Кукольное лицо», редкое
мигание, тихий,
затухающий голос
Тремор покоя (типа счета
монет, катания пилюлей)
Постуральные
расстройства
Вегетативные нарушения
Эмоциональные и
психические расстройства

36.

Причины синдрома паркинсонизма
Болезнь Паркинсона
Цереброваскулярные заболевания –
атеросклероз, гипертоническая болезнь
Эпидемический энцефалит Экономо –
хроническая стадия
Отдаленный период тяжелой черепномозговой травмы
Передозировка препаратами
фенотиазинового ряда, нейролептиками
Хроническая наркотическая интоксикация

37.

ХОРЕИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Развивается преимущественно при поражении
стриарных образований
Может появляться при поражении таламуса,
коры
Происходит потеря тормозного влияния
стриатума, перевозбуждение нейронов
нижележащей системы

38.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ХОРЕИЧЕСКОГО СИНДРОМА
Низкий мышечный тонус
Возникновение гиперкинезов –
непроизвольных, насильственных
движений.

39.

Виды гиперкинезов
Хореические
гиперкинезы – короткие,
быстрые,
непроизвольные
движения отдельных
мышц, преимущественно
проксимальных отделов,
различной амплитуды,
усиливаются при
произвольных движениях

40.

Виды гиперкинезов
Тики – сокращение отдельных мышц,
чаще лица. У детей проявления
ревматического энцефалита (малая хорея)
Тремор – дрожание, чаще в дистальных
отделах конечностей
Атетоз – медленные
червеобразные движения
в дистальных отделах
конечностей

41.

Виды гиперкинезов
Торсионная
дистония –
гиперкинезы
туловища, повороты,
наклоны
Фокальные
дистонии –
спастическая
кривошея, писчий
спазм

42.

Причины хореического синдрома
Перинатальная патология, ДЦП
Наследственные заболевания (хорея
Гентингтона, болезнь Вильсона –Коновалова и
др.)
Последствия тяжелой ЧМТ
Инфекции – ревматическая хорея, последствия
нейроинфекций
Хронические интоксикации

43.

НАРУШЕНИЯ РАВНОВЕСИЯ И
КООРДИНАЦИИ

44.

Координация движений
Согласованная работа мышц
необходимая для сохранения
равновесия тела , для поддержания
позы, а также для совершения
правильных соразмерных точных
мелких движений.
«Coordinatio» - упорядочивание

45.

МОЗЖЕЧОК

46.

Ножки мозжечка
В осуществлении
произвольных движений
роль мозжечка состоит в
согласовании быстрых
(физических) и
медленных(тонических)
компонентов движения
Мозжечок получает
афферентные импульсы
от всех рецепторов
раздражающихся во
время движения

47.

Ножки мозжечка
Через эфферентные
связи мозжечок
оказывает влияние
на красные ядра,
ретикулярную
формацию, через них
к мотонейроном
спинного мозга

48.

Анатомо-функциональные особенности
мозжечка
Соматотопическое
представительство
(червь связан с мышцами
туловища; полушария –
с мышцами конечностей)
Полушария мозжечка связаны с
мышцами своей стороны
Полушария мозжечка связаны с
корой больших полушарий
противоположной стороны.

49.

ФУНКЦИИ МОЗЖЕЧКА
Исходя из соматотопической проекции в черве и
полушариях мозжечка
1. Статическая функция (червь)–
поддержание равновесия
2. Динамическая функция
– участие в координации
движений
Координация – способность
совершать движения наиболее
целесообразно с наименьшей
затратой энергии и времени

50.

Синдромы нарушения
Мозжечковая атаксия – дискоординация
движений, обусловленная нарушением
согласованности действия мышечных групп
агонистов, антагонистов, синергистов

51.

Мозжечковая атаксия
Статическая
атаксия – нарушение
функции равновесия
при стоянии и ходьбе
Проявляется
шаткостью при
ходьбе,
неустойчивостью в
позе Ромберга

52.

Мозжечковая атаксия
Динамическая атаксия –
расстройство координации
движений
При выполнении
координационных проб –
промахивание, мимопопадание,
интенционный тремор.
Адиадохокинез
Расстройство почерка,
Нистагм,
Скандированная речь,
Несоразмерность движений,
Мышечная гипотония

53.

Атаксии при поражении других образований
нервной системы и связей с мозжечком
Сенситивная атаксия – при
нарушении
проприоцептивной
чувствительности
Вестибулярная атаксия при нарушении функций
вестибулярного анализатора
Стволовая
Корковая – при поражении
премоторной зоны