Скв

1.

Системная
красная
волчанка
Михаил Михайлович
Костик
И.о.заведующий
кафедрой
госпитальной педиатрии, д.м.н,
профессор

2.

Системная красная волчанка
(СКВ)
СКВ - системное аутоиммунное заболевание
неизвестной этиологии,
характеризующееся гиперпродукцией
органоспецифических аутоантител к
различным компонентам клеточного ядра
с развитием иммуновоспалительного
повреждения тканей и внутренних
органов.

3.

Эпидемиология
0,4-0,9 на 100тыс детского населения в год
Ж:М - 4,5:1
Дебют чаще 8-9 лет, пик заболеваемости
14-25 лет

4.

Этиопатогенез
1. Генетическая предрасположенность
• Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3,
гаплотипов: А1, В8, DR3 повышает риск
развития СКВ.
• Генетический дефицит С3 и С4
компонентов комплимента
• При наличии заболевания у матери риск
развития СКВ у дочери составляет 1:40,
у сына – 1:250.
2. Гормональные факторы
Эстрогены - ↑ синтез антител (при СКВ ↑)
Андрогены - ↓ образование антител (при
СКВ тестостерон ↓)

5.

Этиопатогенез
3. Факторы внешней среды
ИНСОЛЯЦИЯ
изменение
антигенных
аутоиммунные
УФО
свойств
реакции
ДНК
4. Инфекция
Активация поликлональных Влимфоцитов и формирование Тзависимого ответа на аутоантигены

6.

Аутоантитела
Основная роль – антитела к ДНК
• образуют с антигенами циркулирующие
иммунные комплексы
• откладываются в субэндотелиальном
слое базальной мембраны сосудов
разных органов,
• вызывают воспалительную реакцию,
• активируют комплемент, миграцию
нейтрофилов, высвобождение
кининов, простагландинов
повреждение тканей различных
органов и систем

7.

Оценка активности СКВ
Индексы активности:
• SLEDAI (The Systemic Lupus Erythematosus
Disease Activity Index);
• SLAM (The Systemic Lupus Activity Measure);
• BILAG (The British Isles Lupus assessment
Group Index);
• ECLAM (The European Consensus Lupus
Activity Measured).
В педиатрической ревматологии чаще
используются шкалы SLEDAI и BILAG.
Оценка повреждения внутренних органов и
систем Индекс органного повреждения
(SLICC/ACR Damage Indeх).

8.

Активность заболевания
Высокая степень активности (IIIстепень) –
более 10 баллов
• высокая лихорадка;
• выраженные изменения со стороны
внутренних органов
• СОЭ более 45 мм/ч;
• АНФ и АТ к ДНК в высоком титре;
• значительное снижение общей
гемолитической активности
комплемента и его компонентов С3, С4.
«Волчаночный криз» – недостаточность
какого-либо органа или системы +
выраженная воспалительная активность

9.

Активность заболевания
Средняя степень активности (II степень) –
5-10 баллов:
• лихорадка обычно субфебрильная;
• полиартралгии или полиартрит;
• дерматит;
• умеренная реакция со стороны
серозных оболочек;
• нефрит без нефротического синдрома
и нарушения почечных функций;
• СОЭ повышена в пределах 25-45
мм/час;
• АНФ, АТ к ДНК, ЦИК в умеренном титре.

10.

Активность заболевания
Низкая активность (I степень) – 1-4 балла:
общее состояние больных обычно не
нарушено;
лабораторные показатели изменены мало;
признаки поражения внутренних органов
определяются только при комплексном
инструментальном обследовании;
отмечаются неяркие проявления кожного и
суставного синдромов.
Ремиссия: отсутствие у больного
клинических и лабораторных признаков
активности процесса.

11.

Клиническая картина. Общие
проявления
Лихорадка (обычно неправильного
типа),
нарастающая слабость,
недомогание,
снижение аппетита,
потеря массы тела,
усиленное выпадение волос.

12.

Кожное поражение при СКВ
Острое поражение кожи:
• сыпь на скулах
• буллезные высыпания
• токсический эпидермальный некроз как
вариант СКВ
• макулопапулезная сыпь
• фотосенсибилизация
• подострая кожная волчанка
(неиндурированные псориазоформные
и/или круговые полициклические
повреждения, которые проходят без
образования рубцов, но с возможной
поствоспалительной депигментацией или
телеангиэктазиями)

13.

Кожное поражение при СКВ
Хроническая кожная волчанка
Классическая дискоидная сыпь
- Локализованная (выше шеи)
- Генерализованная (выше и ниже шеи)
Гипертрофические (бородавчатые) поражения
кожи
Панникулит
Поражение слизистых
Отечные эритематозные бляшки на туловище
Капилляриты (Красная волчанка обморожения,
Гатчинсона, проявляющаяся поражением
кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и
икроножных областей)
Дискоидная красная волчанка по типу красного
плоского лишая или overlap

14.

Поражение слизистых оболочек
Волчаночная энантема (эритематозноотечные пятна с четкими границами и
иногда с эрозивным центром,
располагаются в области твердого
нѐба)
Афтозный стоматит
Хейлит

15.

Серозиты при СКВ
Плевральный выпот
Шум трения плевры
Типичная перикардиальная боль (боль
в положении лежа, купирующаяся при
положении сидя с наклоном вперед) в
течении более чем 1 дня
Перикардиальный выпот
шум трения перикарда
электрокардиографические признаки
перикардита

16.

Поражение суставов при СКВ
• 90% больных имеют поражение суставов;
• Артралгии в крупных и мелких суставах
конечностей, артриты.
• У детей чаще всего наблюдаются боль, утренняя
скованность и отек, что может
свидетельствовать о легкой форме ЮИА;
• Важен тщательный сбор анамнеза и осмотр
(признаки ф.Рейно, субфебрилитет,
фотосенсибилизация, язвы полости рта и др.);
• Симметричный полиартрит с поражение
крупных и мелких суставов;
• Выраженность болевого синдрома
непропорциональна степени артрита;
• Артрит носит преходящий характер, редко
развиваются деформации и эрозии;

17.

Поражение дыхательной и
сердечно-сосудистой систем
Острый волчаночный пневмонит
Интерстициальное поражение легких
Легочная гипертензия (у детей редко)
Миокардит
Эндокардит
Атипичный бородавчатый эндокардит
Либмана-Сакса
Коронарит

18.

Поражение ЖКТ
Гепатит,
Панкреатит
Эрозивное поражение ЖКТ

19.

Волчаночный нефрит
Критерии ACR
персистирующая протеинурия > 0,5 г\день,
и\или : 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или
цилиндров при отсутствии инфекции
мочевых путей
дополнительно: данные нефробиопсии с
подтверждением иммуннокомплексного
нефрита

20.

Волчаночный нефрит (ВН)
Биопсия почки, при отсутствии противопоказаний должна
проводиться у всех пациентов СКВ с активным нефритом
Класс I Минимальные изменения мезангиума
Класс II Мезангиально-пролиферативный ВН
Класс III Очаговый ВН (< 50% пораженных клубочков)
III A – активные поражения
III A\C - активные и хронические поражения
III C – хронические поражения
Класс IV Диффузный ВН (> 50% пораженных клубочков)
Диффузно-сегментарный (IV-S) или глобальный (IV-G)
IVA - активные поражения
IV A\C - активные и хронические
IV C – хронические
Класс V Мембранозный ВН (одновременно могут быть
изменения III и IV классов.
Класс VI Нефросклероз без признаков активности

21.

Поражение ЦНС при СКВ
Трудности диагностики поражения ЦНС при
СКВ
• Неспецифический характер жалоб;
• Неспецифические изменения на МРТ;
• Нет специфических антител.

22.

Классификационные критерии
СКВ (EULAR/ACR)2019г
Клинические критерии
ба
лл
ы
Лабораторные критерии
балл
ы
Основной критерий – АНФ ≥1:80 (методом непрямой иммунофлюоресценции)
Дополнительные критерии
Лихорадка >38°С
2
Лейкопения <4*10⁹/л
3
Нерубцовая алопеция
2
Тромбоцитопения <100*10⁹/л
4
Афтозный стоматит
2
Аутоиммунный гемолиз
4
Острая кожная волчанка
6
Протеинурия ≥0,5г за сутки
4
Подострая или дискоидная
кожная волчанка
4
Биопсия почки: класс нефрита II или V
8
Артрит
6
Биопсия почки: класс нефрита III или IV
10
Делирий
2
Психоз
3
Судороги
5
Плевральный или
перикардиальный выпот
5
Острый перикардит
6

23.

Классификационные критерии
СКВ (EULAR/ACR)2019г
Иммунологические критерии
Антитела к кардиолипину или антитела к β2гликопротеину I, или волчаночный
антикоагулянт
2
Снижение С3 или С4 компонента
комплимента
3
Снижение С3 и С4 компонента комплимента
4
Антитела к двуспиральной ДНК
6
Антитела к Smith антигену
6
Диагноз системная красная волчанка устанавливается
при наличие суммы балов дополнительных критериев 10
и более, при обязательном наличие основного критерия
Основной критерий – АНФ ≥1:80 (методом непрямой
иммунофлюоресценции)

24.

Диагностика
КАК – анемия (гемолитическая), лейкопения,
лимфопения, тромбоцитопения, ↑ СОЭ
Б/х крови: ↑ЛДГ, ↓С3 и С4 компонента
комплимента и др. изменения в
зависимости от пораженного органа
Иммунологическое исследование :
АНФ
Антитела к двуспиральной ДНК
Антитела к Sm-антигену
Антифосфолипидные антитела (АТ к
кардиолипину, АТ к β2-гликопротеину I,
волчаночный антикоагулянт)
ОАМ – протеинурия, гематурия,
цилиндрурия

25.

ЭКГ: признаки ишемии миокарда.
ЭхоКГ: УЗ-признаки перикардита,
миокардита, эндокардита, вальвулита
УЗИ органов брюшной полости, почек:
гепатомегалия, спленомегалия,
увеличение поджелудочной железы,
увеличение почек, изменение
эхогенности паренхиматозных органов,
нарушение кровотока, жидкость в
брюшной полости.
КТ органов грудной полости
КТ и МРТ органов брюшной полости
ФГДС, ФКС
Денситометрия

26.

Лечение при СКВ
Низкая активность:
Глюкокортикостероиды – 0,3-0,5мг/кг/сут,
4-6 недель, с постепенным снижением до
0,2-0,3мг/кг/сут
Плаквенил 200-400мг в день
Цитостатическая терапия (азатиоприн,
мофетила микофенолат, метотрексат)

27.

Лечение при СКВ
Высокая активность (без поражение почек и ЦНС, SLEDAI 6-
10 баллов):
Глюкокортикостероиды 1-1,5иг/кг/сут, 8-10 недель, с
постепенным снижением до 0,2-0,3мг/кг/сут
Пульс-терапия метилпреднизолоном 20-30мг/кг,
максимально до 1000мг в сут
Плаквенил 200-400мг в день
Цитостатическая терапия (азатиоприн, мофетила
микофенолат, метотрексат)
Белимумаб (анти –BLyS (BLyS – цитокин необходимый для
дифференцировки B-лимфоцитов)) 10мг/кг ежемесячно

28.

Лечение при СКВ
Высокая активность с поражением почек и
ЦНС):
Глюкокортикостероиды
Плаквенил 200-400мг в день
Цитостатическая терапия (циклофосфан,
мофетила микофенолат(2-3 г в день 6
месяцев, затем 1-2 г в день, азатоприн 1-2
мг/кг в сут)

29.

Лечение волчаночного нефрита
при СКВ
Глюкокортикостероиды
Плаквенил 200-400мг в день
Цитостатическая терапия (циклофосфан,
мофетила микофенолат(2-3 г в день 6 месяцев,
затем 1-2 г в день, азатоприн 1-2 мг/кг в сут)
при протеинурии > 0,5г\24часа назначаются
блокаторы ангиотензиновых рецепторов
при повышении уровня липопротеидов низкой
плотности в сыворотке крови ≥ 100 мг\дл
рекомендуется назначение статинов
Ритуксимаб

30.

СПАСИБО
ЗА ВНИМАНИЕ!