C3- ГП ЛД Чеснокова

1.

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО
ОБРАЗОВАНИЯ
«Кемеровский Государственный Медицинский Университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра факультетской терапии и профпатологии имени профессора В.В.Сырнева
Особенности ведения пациентов с С3-гломерулопатией
(Клинический случай)
Подготовили:
Ступаренко Александра Константиновна
Ординатор 1 года(терапия)
Дедкова Мария Леонидовна
ординатор –нефролог 2 года
Научный руководитель:
Чеснокова Людмила Данииловна
ассистент кафедры
Кемерово, 2025

2.

С3-гломерулопатия
С3-гломерулопатия является редким заболеванием почек, которое
характеризуется отложением белка, известного как С3, в клубочках почки.
Пациенты с С3-гломерулопатией часто имеют высокую протеинурию и
прогрессирующее ухудшение функции почек. Не существует одобренного
лечения пациентов.
Данная патология без лечения неизменно приводит к почечной
недостаточности, и пересадка почки является единственным вариантом лечения.
Даже после трансплантации новая почка часто выходит из строя из-за рецидива
заболевания.

3.

Цель исследования
Проанализировать исходы С3-гломерулопатии (С3-ГП) и определить поиск
оптимальной терапии для пациента с С3-гломерулопатией.
Материалы и методы
Проведён ретроспективный анализ истории болезни пациента С., проходившего обследование и лечение в
отделении нефрологии и диализа ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева в период с января 2025 года по октябрь 2025
года

4.

Результаты и их обсуждения
У Пациента С. 21 год, в 16 лет во время предоперационной подготовки к аппендэктомии выявлен белок в
моче. В дальнейшем отмечал периодически изменение цвета мочи, не обследовался
В 18-летнем возрасте, во время прохождения комиссии в военкомате снова выявлен белок в моче.
По прибытии в часть планово обследован. На том этапе:
ОАМ белок 1 г/л
БАК креатинин 169,5 мкмоль/л, общий белок 62,3 г/л, мочевина 8,26ммоль/л
СКФ 44 мл/мин/1,71м2.
СПБ 1-1,69 г/сут.
Выставлен предварительный диагноз ХГН, изолированный мочевой синдром обострение.

5.

Результаты и их обсуждения
В сентябре направлен на ВВК для определения категории годности к службе.
При обследовании
Креатинин крови 150 мкмоль/л, мочевина 11,1ммоль/л, калий 4,3ммоль/л, суточная
протеинурия 0,71г/л, эритроциты 15-25 в п/зр.
УЗИ почек: Правая почка(мм) 105*48*22, Левая почка(мм) 101*43*22. Диффузные
изменения паренхимы почек
Выполнена пункционная биопсия почки.

6.

Результаты нефробиопсии
В препарате 19 клубочков, 5 из них
полностью склерозированы. С3мезангий+++. Интерстициальный фиброз
и атрофия канальцев первой степени.
Заключение: мезангиопролиферативный
гломерулонефрит с фокальным
глобальным и сегментарным
гломерулосклерозом и преимущественным
отложением С3 фрагмента комплемента

7.

Результаты и их обсуждения
Исключены системные заболевания.
❖
Провелены исследования:
❖
-Компоненты системы комплемента СЗ, C4 (Complement components С3, С4)
-Иммуноблот антинуклеарных антител (Antinuclear Antibodies) (Sm, RNP/Sm, SS-А (60 кДа), SSA (52 кДа), SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENP-B, dsDNA, Histone, Nucleosome, Rib P, AMA-M2,
Jo-1)
❖
❖
-АТ к кардиолипину (IgG и IgM)
❖
-АТ к бета-2-гликопротеиду ( IgG)
❖
-АТ к бета-2 гликопротеиду ( IgM)
❖
-Иммуноблот АТ к антигенам печени(SMA, ANA, LKM, SLA/LP, LC1, AMA-2, Sp100, PLM).
❖
-волчаночный антикоагулянт
❖
-АТ к 2-спиральной ДНК
❖
-Ат к миелопероксидазе, (анца)
❖
-АТ к протеиназе - 3 (анца)
❖
-АНФ
Активность металлопротеиназы ADAMTS-13 56%

8.

Результаты и их обсуждения
В январе 2025г отметил:
• появление отеков на лице
• уменьшение объема диуреза до 150мл/сут
• подъем давления до 150/100 мм рт.ст.
Госпитализирован в стационар
При госпитализации креатинин 390 мкмоль/л, мочевина 13,4 ммоль/л, калий 5,8
ммоль/л.
ОАМ эритроциты 40-45 в п/зр, белок 0,18
В динамике-нарастание азотемии креатинин 592 мкмоль/л, мочевина 19 ммоль/л
Введен в диализ.

9.

Результаты и их обсуждения
Перевелен в отделение нефрологии и диалищасКОКБ им.Беляева.
С 20.02.25 отрицательная динамика –нарастание азотемии креатинин 750 мкмоль/л, мочевина
20ммоль/л. Проведен гемодиализ, включен для ожидания трансплантата.
Имплантирован перманентный катетер ВЯВ справа для проведения амбулаторного
гемодиализа.
Сформирована АВФ правого предплечья-продолжен амбулаторный диализ.
В августе 2025 осмотрен трансплантологом КОКБ, противопоказаний к трансплантации
донорской почки не выявлено.
23.09.25 выполнена АТП(аллотрансплантация трупной почки).

10.

Назначенная иммуносупрессивная и симптоматическая
терапия
๏ Эпоэтин бета 2тыс/мл 1мл п/к 3р/нед
๏ Такролимус пролонгированного действия 7мг/сут
๏ Микофеноловая кислота 360мг 2р/сут
๏ Преднизолон 20мг 1р/сут

11.

Результаты и их обсуждения
До пересадки почки
После пересадки почки
1 500
735
150
141
17
Креатинин
8
Мочевина
7
4
Калий
Диурез

12.

Вывод
С3-ГП представляет вариант тяжелого комплемент-опосредованного поражения
клубочков с неблагоприятным ренальным прогнозом, который требует
своевременной персонифицированной диагностики и проведения терапии,
направленной на достижение ремиссии заболевания для улучшения исходов.

13.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!