Similar presentations:
GotovyVariant2
1. Решение клинической задачи
СООБРАЗим НА
ЧЕТВеРЫХ
Решение клинической
задачи
2. ДИАГНОЗ
Основной диагноз: M05.9 Серопозитивный ревматоидный артритнеуточненный, развернутая клиническая стадия, высокая активность
заболевания (DAS28=5,24), АЦЦП-негативный.
Фоновые заболевания: Анемия неуточненная, лёгкой степени тяжести. Астма
неуточнённая, неконтролируемая.
Хронический
правосторонний средний отит. Перфорация барабанной перепонки
неуточненная. Другие уточненные болезни носа и носовых синусов,
перфорация носовой перегородки БДУ.
2
3. Поражение суставов
БаллыОбоснование
диагноза
По классификационным критериям РА (АСR/eular) 2010
года
Поражение суставов
Более 10 суставов, включая малые суставы: справа — II–III пястнофаланговые, III–V проксимальные межфаланговые; слева — IV–V
проксимальные межфаланговые; оба лучезапястных; оба локтевых;
правый и левый коленные; оба голеностопных; IV–V
плюснефаланговые слева.
3
Серологические тесты
Ревматоидный фактор — 92,5 МЕ/л, высокоположительный.
При верхней границе нормы 30 МЕ/л показатель превышает её
более чем в 3 раза (92,5 / 30 = 3,08).
1
Маркеры воспаления
СОЭ 27 мм/ч — повышена.
1
Длительность симптомов Артрит длится 5 лет (более 6 недель).
5
Итого: Пациентка набирает 10 из 10 баллов по классификационным критериям ревматоидного артрита.
3
4.
Обоснованиедиагноза
серопозитивный
У пациентки выявлен ревматоидный
фактор 92,5 МЕ/л (норма <15-30 МЕ/л)..
Высокая активность
заболевания (DAS28 =
Для подсчета использована валидированная
трёхкомпонентная формула DAS28(3)-СОЭ,
5,24)
применяемая при отсутствии общей оценки
состояния пациентом:
DAS28 = [0,56 × √ЧБС28 + 0,28 × √ЧПС28 +
0,70 × ln(СОЭ)] × 1,08 + 0,16
Подстановка:
ЧБС28 = 10, ЧПС28 = 5, СОЭ = 27
DAS28 = [0,56 × √10 + 0,28 × √5 + 0,70 ×
ln27] × 1,08 + 0,16 = 5,24.
Развернутая
клиническая стадия
Суставной синдром сохраняется в
течение 5 лет, заболевание имеет
сформированную клиническую картину
с хроническим воспалительным
полиартритом.
АЦЦП-негативный
Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду 7,39 Ед/мл
(норма <20 Ед/мл).
4
5.
енциальнаостика №2
Дифференциальна
я диагностика №1
енциальна
стика №4
Системная красная
волчанка (СКВ)
Аргументы
«за»
Аргументы
«против»
Молодой возраст
пациентки (24 года,
характерный для
дебюта СКВ), высокий
титр антинуклеарного
фактора (1:2560),
наличие нейтропении
и воспалительного
полиартрита.
Фотосенсибилизация,
отсутствует; данных за
нефрит, серозит и
кожные проявления СКВ
нет. В ОАМ протеинурия
и гематурия не выявлены,
неврологические
нарушения отсутствуют.
Что поможет
отличить
anti-dsDNA, antiSm,компоненты
системы комплемента
C3/C4,
антифосфолипидные
антитела,
ЭхоКГ при подозрении на
перикардит.
5
6.
нциальнастика №3
Overlap-синдром
(«рупус»: РА + СКВ)
Дифференциальна
я диагностика №2
Аргументы
«за»
Сочетание
типичного
воспалительного
полиартрита РФ
позитивного с
аутоиммунными
изменениями
(высокий АНФ,
нейтропения).
Аргументы
«против»
Недостаточно
подтверждающих
иммунологических
маркеров СКВ.
Нет полного набора
критериев для
постановки диагноза.
Что поможет
отличить
anti-dsDNA, anti-Sm,
компоненты системы
комплемента C3/C4,
ENA-панель;
рентген/УЗИ кистей и
стоп. Динамическое
наблюдение за
критериями РА и СКВ.
6
Диффер
я диагно
7.
нциальнастика №4
Дифференциальна
я диагностика №3
Гранулематоз с
полиангиитом (ГПА)
Аргументы
«за»
Аргументы
«против»
Что поможет
отличить
Снижение слуха,
хронический отит,
перфорация
барабанной
перепонки,
перфорация носовой
перегородки.
ANCA отрицательные;
нет убедительного
почечного и легочного
синдрома.
PR3-ANCA/MPOANCA, КТ/эндоскопия
ЛОР-органов, биопсия
доступного очага при
необходимости
(некротизирующий
васкулит и
гранулематозное
воспаление с
участками некроза).
7
Диффер
я диагн
8.
енциальнастика №1
Дифференциальна
я диагностика №4
Эозинофильный
гранулематоз с полиангиитом
(ЭГПА)
Аргументы
«за»
Бронхиальная астма в
анамнезе;
эозинофилия.
Аргументы
«против»
Что поможет
отличить
Нет типичной
выраженной
эозинофилии(7,9%),
мигрирующих
инфильтратов,
полинейропатии;
перфорация
перегородки более
характерна для ГПА.
Эозинофилы в
динамике, общий IgE,
КТ легких/пазух,
оценка других
органов-мишеней.
8
Диффере
я диагно
9.
енциальнастика №7
Дифференциальна
я диагностика №6
9
Диффере
я диагнос
10.
енциальнаостика №6
Остеоартрит
Дифференциальна
я диагностика №5
Аргументы
«за»
Может давать боли в
коленных суставах и
механический
компонент боли.
Аргументы
«против»
Что поможет
отличить
Молодой возраст;
утренняя скованность 2
часа; поражение
лучезапястных суставов;
повышенный РФ+.
Рентгенография
пораженных суставов,
отсутствие системного
воспаления.
9
Диффере
я диагно
11.
енциальнастика №7
Реактивный артрит
Дифференциальна
я диагностика №6
Аргументы
«за»
Молодой возраст;
возможно поражение
суставов нижних
конечностей.
Аргументы
«против»
Нет связи с
урогенитальной/кишеч
ной инфекцией; нет
типичной картины
олигоартрита,
энтезита, сакроилеита;
хронический
симметричный
полиартрит кистей и
РФ+ нехарактерны.
Что поможет
отличить
Инфекционный
анамнез, HLA-B27,
осмотр на
энтезит/сакроилеит,
положительные
результаты
ПЦР/посевов
10
Диффере
я диагнос
12.
енциальнастика №8
Дифференциальна
я диагностика №7
Вирусный артрит
Аргументы
«за»
Аргументы
«против»
Что поможет
отличить
Может имитировать
симметричный артрит
мелких суставов.
Обычно острый или
подострый процесс, здесь
заболевание длится годы.
Серология/ПЦР по
показаниям:
парвовирус B19,
вирусные гепатиты
и др.
11
Диффер
я диагно
13.
енциальнастика №5
Дифференциальна
я диагностика №8
Псориатический артрит
Аргументы
«за»
Может давать
периферический
артрит и быть
серонегативным.
Аргументы
«против»
Нет псориаза,
поражения ногтей,
дактилита, энтезита,
типичного DIPпоражения; РФ+
делает диагноз менее
вероятным.
Что поможет
отличить
Осмотр кожи и
ногтей, семейный
анамнез псориаза,
поиск дактилита/
энтезита, рентген
кистей и стоп.
12
Диффере
я диагно
14. Иммунологические исследования
Для дифдиагностикиАнтитела к U1рибонуклеопротеину (АнтиU1-RNP)
Синдром
Шарпа
СКВ
ИСКЛЮЧИТЬ
Анти-Ro/SS-A и анти-La/SSB, ENA-панель
(экстрагируемые ядерные
антигены)-выявление
аутоантител к компонентам
ядра клетки
Синдром
Шегрена
АФС
АТ к двуспиральной ДНК
(анти-dsDNA), АТ к Smантигену (анти-Smith) и С3,
С4 компоненты системы
комплемента
Антифосфолипидные
антитела (волчаночный
антикоагулянт, антитела к
кардиолипину IgG, IgM,
антитела к бета-2гликопротеину)
13
15. Иммунологические исследования
Для дифдиагностикиИСКЛЮЧИТЬ
Системная
склеродермия
АнЦА-ВАСКУЛИТЫ
(GPA, EGPA)
Гранулематоз с
полиангиитом
Анти-топоизомераза I
(Анти-Scl-70)
антицентромерные
антитела ( АЦА, anti-CENPB)
Антитела к
миелопероксидазе
(MPO-ANCA)
Антитела к протеиназе 3
(PR3-ANCA, c-ANCA)
14
16.
Электрофорез белков сыворотки (↑γ-глобулины) иммуноглобулины
IgA, IgM, IgG(↑). прямая проба
Кумбса (положительная).
Профессиональный
фактор: контакт с
текстильной пылью
(микрочастицы волокон),
ворсом и нитяной пылью;
Для уточнения
воздействие аппретов и
характера анемии паров химических
веществ.
↓ Ферритин
↓ Сывороточное железо
↑ ОЖСС
↑ Трансферрин
N / ↓ Ретикулоциты
С-реактивный белок ↑
Для уточнения причины
гиперпротеинемии и цитопений
Спирометрия: ↓ ОФВ1, ↓ОФВ1/ФЖЕЛ
Бронходилатационный тест: ↑ОФВ1
≥12% и ≥200 мл
Специфический IgE ↑
Для оценки воспалительной
активности и подтверждения
15
БА
17. Рентгенография кистей - проксимальных межфаланговых суставов, ПФС, лучезапястные суставы
Рентгенография кистей проксимальныхмежфаланговых суставов,
ПФС, лучезапястные суставы
Как базовая фиксация «эрозии/нет эрозий» и
исходная точка для мониторинга повреждения.
МРТ кистей/запястий: если остаётся
диагностическая неопределённость (ранние
эрозии, костномозговой отёк), либо если УЗИ
недоступно/неубедительно).
Типичная картина ревматоидного артрита: деструктивная артропатия пястнофаланговых суставов с подвывихом и околосуставной остеопенией.
16
18.
Дополнительные инструментальные методы:УЗИ (с Power Doppler)
лучезапястных суставов
и II–V MCP/PIP
Повышает чувствительность
диагностики синовита и теносиновита,
особенно при минимальных
клинических проявлениях.
УЗИ коленного сустава
Для подтверждения выпота/синовита,
решения о пункции (в т.ч.
кристаллы/инфекция при атипии) и для
локальной терапии.
По «Внесуставным
данным»
КТ околоносовых пазух и визуализацию
грудной клетки для исключения
GPA/других причин Эхо-кг
КТ легких.
17
19.
ЛЕЧЕНИЕЦель лечения - достижения ремиссии
(DAS28<2.6)
До начала терапии надо обязательно
уточнить: есть ли беременность сейчас?
Планы на беременность в будущем?
Использует ли контрацепцию?
Перед назначением метотрексата:
1. ОАК, ОАМ
2. АЛТ/АСТ
3. Креатинин
4. HBsAg / anti-HCV
5. Антитела к ВИЧ 1 и ВИЧ 2, Антиген к
ВИЧ 1 и ВИЧ 2
6. Квантифероновый тест
Базисная терапия
Метотрексат 15 мг в неделю с
увеличением дозы по 5 мг
каждые 2 недели до 25 мг в
неделю. Однократный прием
всей дозы метотрексата 1 раз в
неделю.
Фолиевая кислота 5 мг 1 раз в
неделю, не ранее чем через 24
часа после приема метотрексата.
Симптоматическа
я терапия
Ибупрофен 200–400 мг 3–4 раза
в сутки (1200 мг макс) для
симптоматической терапии боли.
Омепразол 20 мг утром, за 30–
60 минут до еды, 1 раз в сутки,
на период приема НПВП.
18
20. Дальнейшая тактика ведения
КонтрольОсуществление контроля за
состоянием пациента с момента
постановки диагноза (каждые 3
мес. до достижения ремиссии,
каждые 6 мес. после достижения
ремиссии).
Осмотр
Каждые 3-6 месяцев – осмотр
врачом-ревматологом с целью
оценки состояния суставов и
расчета индекса активности
Исследования
Лабораторное исследование крови для
оценки СОЭ, СРБ, АЛТ/АСТ, креатинина
каждый месяц на период назначения
метотрексата; общий анализ мочи. 1 раз в
6-12 месяцев – рентген суставов кистей и
стоп
Профилактика
Избегать факторов, которые могут
провоцировать обострение болезни
(интеркуррентные инфекции, стресс и др.),
ограничить прием алкоголя, соблюдать
гигиену полости рта
При подтверждении
ЖДА
Железа сульфат 320 мг, (соответствует 100 мг Fe (II) + аскорбиновая кислота 60 мг по 1 таблетке 1 раз в день 3-4 месяца.
Правила приема:
- за 1 час до еды или через 2 часа после;
- не запивать чаем, кофе, молоком;
- разносить хотя бы на 2 часа с кальцием, магнием, антацидами, левотироксином.
От лечения ожидаем прирост Hb примерно на 10–20 г/л за 2–4 недели.
После нормализации гемоглобина продолжаем прием препарата около 3 месяцев до повышения ферритина более 50-60 нг/мл.
19
21.
При подтверждении Overlap-синдрома(«рупус»: РА + СКВ)
1. Преднизолон как мост-терапия 5–10 мг/сут утром после еды,
затем постепенное снижение:
• через 2–4 недели начать снижение,
• уменьшать примерно на 2,5 мг каждые 1–2 недели,
• стремиться к ≤5 мг/сут, а затем по возможности к отмене.
2. Гидроксихлорохин из расчёта 5 мг/кг/сут по фактической массе
тела (для пациентки 63 кг - до 315 мг/сут), длительно; с учётом
доступной лекарственной формы - 200 мг/сут или чередование 200
и 400 мг по индивидуальной схеме.
3. Метотрексат 15 мг
в неделю с увеличением дозы по 5 мг каждые 2 недели до 25 мг в
неделю. Однократный прием всей дозы метотрексата 1 раз в
неделю.
4. Ибупрофен 200–400 мг 3–
4 раза в сутки (1200 мг макс) для симптоматической терапии боли
5.Омепразол 20 мг утром, за 30–60 минут до еды, 1 раз в сутки, на
период приема НПВП.
20
22.
Список литературы1. Ассоциация ревматологов России. Ревматоидный артрит : клинические рекомендации. – Москва : Минздрав России, 2024. – Электрон.
дан. – Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
2. Ассоциация ревматологов России. Системная красная волчанка : клинические рекомендации. – Москва : Минздрав России, 2025. –
Электрон. дан. – Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
3. Amezcua-Guerra L. M., Roldán-Ortega J., Mora-Ramírez M. Rhupus syndrome: current knowledge and future perspectives // Expert
Review of Clinical Immunology. – 2025. – Vol. 21, No. 12. – P. 1709–1724. – DOI 10.1080/1744666X.2025.2605662.
4. DAS-score. Welcome to the DAS-score website : official resource for DAS(28) and DAS28(3) calculation. – Электрон. дан. – [Official
professional resource]. – 2026.
5. Fanouriakis A., Kostopoulou M., Andersen J. et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus:
2023 update // Annals of the Rheumatic Diseases. – 2024. – Vol. 83, No. 1. – P. 15–29. – DOI 10.1136/ard-2023-224762.
6. Fraenkel L., Bathon J. M., England B. R. et al. 2021 American College of Rheumatology Guideline for the Treatment of Rheumatoid
Arthritis // Arthritis & Rheumatology. – 2021. – Vol. 73, No. 7. – P. 1108–1123. – DOI 10.1002/art.41752.
7. Hellmich B., Sanchez-Alamo B., Schirmer J. H. et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis:
2022 update // Annals of the Rheumatic Diseases. – 2024. – Vol. 83, No. 1. – P. 30–47. – DOI 10.1136/ard-2022-223764.
8. Nestor J., Choi H., Mancini C. et al. Hydroxychloroquine Dose and Hospitalizations for Active Lupus // Arthritis & Rheumatology. –
2024. – Vol. 76, No. 10. – P. 1512–1517. – DOI 10.1002/art.42924.
9. Smolen J. S., Landewé R. B. M., Bergstra S. A. et al. EULAR recommendations for the management of rheumatoid arthritis with
synthetic and biological disease-modifying antirheumatic drugs: 2022 update // Annals of the Rheumatic Diseases. – 2023. – Vol. 82, No.
1. – P. 3–18. – DOI 10.1136/ard-2022-223356.
10. van Vollenhoven R. F., Bertsias G., Doria A. et al. 2021 DORIS definition of remission in SLE: final recommendations from an
international task force // Lupus Science & Medicine. – 2021. – Vol. 8, No. 1. – Art. e000538. – DOI 10.1136/lupus-2021-000538.
21
medicine