Синдром Франческетти

1. Синдром Франческетти

Выполнила: Студентка группы
С-508
Смолина Валерия

2.

Синдром Франческетти (синоним — мандибулофациальный
дизостоз, синдром
Тричера-Коллинза) — это врождённое наследственное
заболевание из группы краниофациальных дизостозов,
характеризующееся двусторонней гипоплазией костей лицевого
черепа, преимущественно производных | и II жаберных дуг, с
нарушением формирования скуловых костей, нижней челюсти,
наружного и среднего уха.

3. Клиническая картина

1. Костные изменения
• Гипоплазия скуловых костей
• Недоразвитие нижней челюсти
(микрогнатия)
• Уменьшение ветви и угла НЧ
• Узкое лицо
2. Глазные симптомы
• Антимонголоидный разрез глаз (опущение
наружных углов)
• Колобомы нижних век
• Дефицит ресниц в латеральной трети
3. Ушные аномалии
• Микротия
• Атрезия наружного слухового прохода
• Тугоухость
4. Полость рта и ЧЛО:
• Высокое готическое небо
• Расщелины неба (иногда)
• Дистальный прикус
• Открытый прикус
• Скученность зубов
• Задержка прорезывания
• Сужение зубных рядов
5. Дыхательные нарушения
• Обструкция верхних дыхательных путей
• Апноэ сна
• В тяжёлых случаях — необходимость
трахеостомии
Интеллект чаще сохранён.

4. Классификация

По степени тяжести:
1. Лёгкая форма
• Незначительная гипоплазия скул
• Минимальные косметические дефекты
2. Средняя форма
• Выраженная микрогнатия
• Ушные аномалии
• Нарушение прикуса
3. Тяжёлая форма
• Грубая деформация лица
• Дыхательные расстройства
• Множественные пороки развития

5. Лечение (этапное)

1 этап — неонатальный период:
При выраженной микрогнатии:
• Позиционная терапия
• Назофарингеальные воздуховоды
• При тяжёлой обструкции:
• Трахеостомия
• Дистракционный остеогенез нижней челюсти (ранний)
2 этап — раннее детство (3-6
лет):
• Реконструкция наружного уха (по показаниям)
• Установка слуховых аппаратов
• Ортодонтическое лечение (съёмные аппараты)
• Пластика мягкого неба при расщелине:

6. Лечение

III этап — 7-12 лет
Основной ортодонтический период
• Расширение верхней челюсти
• Стимуляция роста HЧ
• Контроль прорезывания зубов
• Подготовка к хирургическому этапу
IV этап — подростковый возраст (после
завершения роста)
Основная реконструктивная хирургия
1. Ортогнатические операции
• Сагиттальная остеотомия НЧ
• Le Fort | остеотомия
2. Дистракционный остеогенез (хирургический
метод, при котором кость постепенно раздвигают с помощью
специального устройства — дистрактора. Это стимулирует
формирование новой костной ткани — регенерата)
• При выраженной гипоплазии
3. Реконструкция скул
• аутокостные трансплантаты (подвздошная
кость)
• аллопластические импланты
• индивидуальные титановые конструкции
(CAD/CAM)
4. Контурная пластика
• липофилинг
• импланты
• мягкотканные лоскуты

7. Спасибо за внимание!