Легочная гипертензия: диагностика, лечение и прогноз

1. Легочная гипертензия

2. Легочная гипертензия

— это состояние, при котором повышается давление в
лёгочной артерии, что приводит к перегрузке правого
желудочка и ухудшению его функции.
• среднее давление в лёгочной артерии (mPAP) >20 мм рт.
ст. у детей старше 3 месяцев
• индекс лёгочного сосудистого сопротивления (PVRi) ≥ 3
Wood-ед./м² (превышение сопротивления в сосудах лёгких)

3. Этиология

Основные причины ЛГ у детей:
✔ Врождённые пороки сердца с шунтами
✔ Идиопатическая или наследственная ЛАГ
✔ Хронические заболевания лёгких (напр., бронхолёгочная
дисплазия)
✔ Персистирующая ЛГ у новорожденных (PPHN)
✔ Заболевания систем (генетические синдромы)

4. Клинические проявления

Клиника может быть слабо выраженной, особенно на ранних
стадиях:
✔ Одышка при нагрузке
✔ Утомляемость, плохая прибавка массы
✔ Синкопальные эпизоды
✔ Признаки правожелудочковой недостаточности
✔ Цианоз (особенно у синдрома Эйзенменгера)

5. Функциональная классификация по ВОЗ

I класс
Пациенты с ЛГ без ограничения физической активности.
Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки,
утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний.
II класс
Пациенты с ЛГ и умеренным ограничением физической
активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая
нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в
области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями.
III класс
Пациенты с ЛГ и существенным ограничением физической
активности. В покое жалоб могут непредъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает
одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться
синкопальными состояниями.
IV класс
Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую–либо физическую активность без
проявления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и
утомляемость отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при
физической активности. Синкопальные состояния весьма вероятны.

6. Дифференциальная диагностика

• Первичных лёгочных заболеваний
• Сердечных причин (например, гипертрофия правого
желудочка без ЛГ)
• Метаболических и системных болезней

7. Диагностика

1. Анамнез и осмотр
2. ЭКГ и рентген
3. ЭхоКГ – основной метод первичного скрининга
4. Катетеризация лёгочной артерии (золотой стандарт)
5. Дополнительно: МРТ сердца, генетические тесты,
лабораторные маркеры (напр., NT-proBNP)

8. Эхокардиография

ЭхоКГ помогает:
✔ оценить давление в лёгочной артерии
✔ функции правого желудочка
✔ выявить врождённые пороки сердца
✔ исключить другие причины симптомов

9. Лечение

До операции у детей грудного и раннего возраста основ ной
задачей является лечение правожелудочковой или
бивентрикулярной недостаточности, которое включает:
• сердечные гликозиды (дигок- син)
• диуретики (спиронолактон, фуросемид)
• иАПФ (каптоприл, эналаприл).
• также применяются метаболические и витаминные препараты
(Панангин, Рибоксин, Элькар, Кудесан и др.)
• кислородотерапия при гипоксемии

10. Лечение

За последнее десятилетие в практику вошли новые препараты, оказывающие
благоприятное влияние на качество жизни пациентов с высокой легочной
гипертензией:
✔ Антагонисты рецепторов эндотелина (например, босентан)
✔ Ингибиторы ФДЭ-5 (например, силденафил)
✔ Агонисты простациклиновых рецепторов (эпопростенол)

11. Хирургическое лечение

• Атриосептостомия рекомендована детям старшей возрастной группы с супрасистемной ЛГ III–IV
ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе
неэффективности проводимой медикаментозной терапии.

12. Хирургическое лечение

• Легочно–аортальный анастомоз Поттса рекомендован детям
с супрасистемной ЛГ III–IV ФК, симптомами
правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися
синкопе при неэффективности проводимой
медикаментозной терапии и высоком техническом риске
атриосептостомии.
• Пациентам с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК,
симптомами правожелудочковой недостаточности и\или
повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой
медикаментозной терапии показана консультация
кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации
легких.

13. Прогноз

При естественном течении прогноз заболевания крайне неблагоприятный. В отсутствие лечения
средняя выживаемость у детей составляет 10 месяцев с момента установления диагноза и 2,8 года с
момента установления диагноза у взрослых.
Оценка тяжести и определение прогноза у больных с ЛГ должны быть проведены с учетом
клинических, гемодинамических данных и функциональных показателей.
mPAP\mSAP – отношение среднего
давления в легочной артерии к
среднему системному артериальному
давлению
СИ – сердечный индекс
ИЛСС – индекс легочного сосудистого
сопртивления

14. Наблюдение

Диспансерное наблюдение за детьми с ВПС проводят участковый
педиатр и детский кардиолог.
План диспансеризации должен быть индивидуальным у каждого
больного, составлен с учетом характера порока, состояния
гемодинамики, симптомов СН, наличия сопутствующей
патологии.
После коррекции порока дети находятся также под наблюдением
специалистов кардиохирургических центров.