Лечение легочной гипертензии

1.

Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение высшего образования «Рязанский
государственный медицинский университет имени академика
И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской
Федерации
Подготовила:
студентка 6 курса 9 группы
лечебного факультета
Захарова В.А.
Рязань, 2020

2.

3.

Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

4.

Ежедневные дозированные и регулируемые
физические
нагрузки,
не
вызывающие
усугубления симптоматики.
IIa В
Физическая
реабилитация под контролем
мед.персонала .
IIa В
O2 во время авиаперелетов больным с ФК III-IV
при РаО2 менее 8 кПА (60 мм рт. ст.)
IIa C
Рекомендуется избегать беременности I С
Сочетание двух методов контрацепции
IС

5.

Вакцинация от гриппа и пневмококковой
инфекции
IC
Рекомендуется эпидуральная анестезия
в качестве первого выбора
IIa С
Контроль приверженности пациентов к
лечению

6.

Антикоагулянты
Диуретики
Сердечные гликозиды
Оксигенотерапия

7.

При аутопсии у пациентов (примерно в 50% случаев) - тромбозы мелких
сосудов.
1) Нет
клинических
исследований,
обосновывающих
прием
антикоагулянтов всем пациентам с ЛГ.
2) Назначение рассматривается при документированных тромбозах, ФП/ТП
и правожелудочковой сердечной недостаточности.
Рекомендована терапия пероральными
антикоагулянтами пациентам с ИЛАГ,
наследственной
ЛАГ,
ЛАГ
ассоциированной
с
приемом
анорексигенных
препаратов,
для
профилактики
тромбозов
и
тромбоэмболий.
EOK IIbC. 3В.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендовано
рассмотреть
возможность
назначения
оральных
антикоагулянтов пациентам с ЛАГ,
ассоциированной
с
СЗСТ,
в
индивидуальном порядке при наличии
склонности к тромбофилии
EOK IIbC. 3В.
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

8.

профилактика тромбозов in situ и тромбоэмболий в систему
легочной артерии
Непрямые антикоагулянты – варфарин
Стартовая доза: 2,5-5 мг , 1 раз в сутки после вечернего
приема пищи.
Контроль МНО: Целевой уровень при ЛАГ составляет 1,5-2,5,
при ХТЭЛГ – 2,5-3,5.
Низкомолекулярные гепарины
эноксапарин 1 мг/кг 2 раза в сутки
надропарин 86 МЕ/ кг 2 раза в сутки

9.

Застойная сердечная недостаточность – задержка жидкости, повышение
ЦВД, венозный застой в печени, асцит, периферические отеки.
Петлевые диуретики: начальные
дозы
для фуросемида 20-40 мг
для торасемида 10-20 мг
Антагонисты минералкортикоидных
рецепторов:
верошпирон 25-200 мг
эплеренон 25-50 мг
Обязателен контроль
Системного АД
Электролитов
Креатинина, мочевины
Гематокрита
Рекомендована терапия петлевыми диуретиками пациентам с ЛГ для
коррекции клинических проявлений отечного синдрома.
ЕОК IC. 2А.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

10.

Известно, что вдыхание кислорода ведет к снижению ЛСС у пациентов с
ЛАГ, однако РКИ, подтверждающие благотворный эффект длительного
использования кислорода, отсутствуют.
Существенный вклад в гипоксемию может вносить сопутствующая
патология легких, адекватное лечение которой в сочетании с
кислородотерапией благоприятно влияет на течение и переносимость
физических нагрузок у пациентов с ЛАГ.
Рекомендуется проводить инсуффляцию кислорода пациентам с ЛАГ
при стойком снижении парциального давления кислорода в крови
менее 8 кПа (менее 60 мм рт. ст.) или при насыщении крови
кислородом <91% по данным пульсоксиметрии.
ЕОК IC. 3А.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

11.

Рекомендуется назначение дигоксина пациентам с ЛГ для контроля
частоты сердечных сокращений при фибрилляции предсердий
ЕОК IB. 2А.
Рекомендуется назначение инотропных препаратов/вазопрессоров
(добутамин/допамин/норадреналин) у пациентов с декомпенсацией ЛАГ
или терминальной стадией ЛАГ в качестве симптоматического средства
для улучшения сократительной способности правого желудочка и
поддержания адекватного перфузионного давления.
ЕОК IB . 2А.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

12.

Дефицит железа:
43% пациентов ИЛАГ
46% пациентов ЛАГ, ассоциированной с
системной склеродермией
56% пациентов с синдромом
Эйзенменгера
ухудшение переносимости физических нагрузок
повышение смертности независимо от тяжести анемии
Рекомендуется проводить коррекцию дефицита железа и лечение
анемии у пациентов ЛГ для профилактики прогрессирования
заболевания
ЕОК IIbC. 3С.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

13.

Суправентрикулярные
тахикардии, ФП, ТП.
o ухудшение клинического состояния
o появление признаков ПЖ СН
o увеличение риска летальности в 1,75 раз
Рекомендовано восстановление синусового ритма для профилактики
ухудшения клинического состояния пациентам с ЛАГ при развитии
трепетания предсердий, в том числе и с помощью катетерной
радиочастотной аблации.
ЕОК IIaC. 2В.
Рекомендована стратегия контроля ритма для профилактики ухудшения
клинического состояния пациентам с ЛАГ при развитии фибрилляции
предсердий, в том числе с использованием электрической кардиоверсии и
последующим назначением терапии амиодароном.
ЕОК нет. 4С.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

14.

Рекомендации ESC/ERS по
диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

15.

Блокаторы кальциевых каналов (БКК)
Антагонисты эндотелиновых рецепторов (АЭР)
Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (ИФДЭ-5)
Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы
Синтетические аналоги простациклина
(простаноиды)
6. Агонист рецептора простациклина
1.
2.
3.
4.
5.

16.

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

17.

Стартовые и максимальные целевые дозировки антагонистов кальциевых
каналов, применяемых у пациентов с идиопатической ЛАГ, наследственной
ЛАГ, ЛАГ, асоциированной с приемом лекарств, II-III ФК (ВОЗ), имеющих
положительный вазореактивный тест.
Филиппов Е.В. Легочная гипертензия: взгляд из прошлого в настоящее.
РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;10(I):27-32.

18.

Cardiovascular Physiology Concepts, Richard E. Klabunde, PhD

19.

62,5 мг 2 раз в
сутки, через 2
недели – до 125 мг
5 мг 1 раз в сутки с
титрацией до 10 мг
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
10 мг 1 раз в
день

20.

21.

Cardiovascular Physiology Concepts? Richard E. Klabunde, PhD

22.

ТАДАЛАФИЛ, ВАРДЕНАФИЛ (не зарегистрированы в РФ)
В Российской
препарат
Федерации
.
зарегистрирован
только
один
ИФДЭ-5,
20 мг 3 раза в день
Побочные эффекты – головная боль, приливы, диспепсия – связаны с
вазодилатирующим действием препарата.
Противопоказан при приеме донаторов оксида азота (нитраты), так как
есть риск синкопальных состояний и симптомной гипотензии.
Рекомендовано
назначение
силденафила
для
улучшения
переносимости физических нагрузок и функционального статуса
пациентов с ЛАГ.
EОК IA . 1А. для пациентов II-III ФК
ЕОК IIbC 3В. для пациентов IV ФК
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019

23.

Riociguat: an upcoming therapy in chronic thromboembolic pulmonary
hypertension?, N. H. Kim, European Respiratory Review 2010 19: 68-71

24.

Препарат в дозе 2,5мг 3 раза в сутки
Улучшает клиническую симптоматику
Переносимость физических нагрузок
Улучшаются гемодинамические параметры
Повышается ФК ЛАГ
Увеличение времени до развития клинического ухудшения
EОК IВ. 2А. для пациентов II-III ФК
ЕОК IIbC. 3В. для пациентов IV ФК
Побочные действия:
тошнота, рвота, диарея
анемия
головокружение, головная боль
учащенное сердцебиение, снижение АД
отеки
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

25.

ЭПОПРОСТЕНОЛ, БЕРАПРОСТ, ТРЕПРОСТЕНИЛ(не зарегистрированы в РФ)
В РФ зарегистрирован только препарат в аэрозольной форме
Применяется 6–9 раз в сутки с помощью ультразвукового небулайзера в
дозе, эквивалентной содержанию 2,5–5 мкг препарата на уровне
альвеол, в рамках комбинированной ЛАГ-специфической терапии.
На фоне терапии
улучшение показателей гемодинамики
увеличение толерантности к физической нагрузке
снижение ФК ЛАГ
Побочные эффекты:
головные боли
приливы
боли в нижней челюсти
кашель
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019
Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

26.

–
первый
пероральный
селективный
агонист
простациклиновых (IP) рецепторов, зарегистрированный к применению у
пациентов ЛАГ 7 июня 2019 года в Российской Федерации.
Доза 200мкг 2 раза в день (титрование еженедельно на 200 мкг)
Максимальная доза - 1600 мкг 2 раза в день
Побочные эффекты:
головная боль
боли в нижней челюсти
тошнота, диарея
миалгии
приливы
Рекомендовано назначение селексипага в
качестве монотерапии и в рамках
комбинированной терапии пациентам ЛАГ
II-III
ФК
для
предупреждения
прогрессирования заболевания.
ЕОК IB. 2А.
Клинические рекомендации, Легочная гипертензия, 2019

27.

влияет на несколько путей патогенеза
снижение легочного сосудистого сопротивления
уменьшения ремоделирования легочный артерий
увеличение времени развития ухудшения
уменьшение частоты осложнений

28.

Рекомендации по последовательной комбинированной
специфической терапии у больных с ЛАГ
Клинические рекомендации по диагностике и лечению
легочной гипертензии, Евразийская ассоциация кардиологов, 2019

29.

Филиппов Е.В. Легочная гипертензия: взгляд из прошлого в настоящее.
РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;10(I):27-32.

30.

Клинические рекомендации,
Легочная гипертензия, 2019

31.

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной гипертензии 2015

32.

Рекомендации ESC/ERS по диагностике и лечению легочной
гипертензии 2015

33.

Баллонная атриосептостомия – паллиативная мера
при постановке в лист ожидания на трансплантацию

34.

Основа: разгрузка правых отделов и увеличение сердечного
выброса за счет шунта крови справа налево
Летальность до 48 ч – 8,45%
до 30 дней – 14,6%
более 30 дней – 37,7%
Рекомендуется рассмотреть возможность проведения
баллонной атриосептостомии пациентам ЛАГ ФК IV (ВОЗ)
при частых синкопальных состояниях и/или рефрактерной
правожелудочковой сердечной недостаточности, несмотря
на
проводимую
медикаментозную
терапию,
перед
трансплантацией легких или комплекса сердце-легкие .
ЕОК IIbC. 3В.

35.

Показания:
ФК III и IV (ВОЗ)
среднее ДПП >10 мм рт. ст.
СДЛА >50 мм рт. ст.
СИ <2,5 л/мин/м2
отсутствие функционального
улучшения, несмотря на максимально
возможную лекарственную терапию
быстрое прогрессирование болезни
Рекомендована трансплантация легких
или
трансплантация
легочносердечного комплекса пациентам с
ЛАГ
при
неэффективности
комбинированной ЛАГ-специфической
лекарственной терапии.
ЕОК IIaC. 2А.
Рекомендовано включать в лист
ожидания
билатеральной
трансплантации
легких
или
трансплантации комплекса легкиесердце
больных
ЛАГ
и
неоперабельной ХТЭЛГ с высоким
риском
фатального
исхода
при
назначении тройной комбинированной
специфической терапии.
ЕОК IIbC. 3А

36.

Марукян Н.В., Симакова М.А., Карпова Д.В., Зверев Д.А., Чернявский
М.А., Приворотский В.В., Глебовская Т.Д., Моисеева О.М.
Реперфузионный отек легкого как осложнение баллонной ангиопластики
легочной артерии у пациентов с хронической тромбоэмболической
легочной гипертензией. Флебология. 2017;11(4):243-248.
Акчурин Р.С., Мершин К.В., Табакьян Е.А., Латыпов Р.С.,
Газизов В.В., Цыренов Д.Д. Хирургическое лечение
хронической тромбоэмболической легочной гипертензии:
современные тенденции и собственный опыт // ЕКЖ. 2016.
№2.