%D0%93%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D0%B1%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B7%D1%8B%202

1. Этиология и патогенез гемобластозов

2. Гемобластозы

Гемобластозы – гетерогенная группа опухолевых
новообразований, возникающих из клеток
кроветворной ткани.
Лейкозы – системные опухолевые заболевания, диффузно
поражающие кроветворную ткань с первичной
локализацией в костном мозге.
По клеточному составу опухолевых разрастании
подразделяют:
Острые лейкозы – гиперпролиферация
недифференцированных или бластных клеток, с
последующей диссеминацией в кровь, лимфатические
узлы, селезенку.
Хронические лейкозы – гиперпролиферация
дифференцированных лейкозных клеток, поступающих
из костного мозга в кровь

3.

Гематосаркомы – это внекостномозговые,
первоначально локальные опухоли
(преимущественно в лимфатических узлах),
с возможной генерализацией в
кроветворные органы, включая костный
мозг.
• Лимфомы
• Лимфогранулематоз
• Миелобластные и эритробластные саркомы

4.

Распространенность
гемобластозов
Частота встречаемости на 100 000 жителей
Европа – 10,5
США – 8, 5
Япония – 15, 0
Россия – 7,8
Смертность от лейкозов удваивается каждые 1015 лет

5. Этиология

Нарушение состава и структуры хромосомного
аппарата, наследственно обусловленные или
приобретенные.
Генетическая предрасположенность к
гемобластозам проявляется в:
a) Патология хромосомного аппарата – болезнь Дауна,
синдром Клайнфелтера, синдром Тернера
b) Нестабильность хромосом гемопоэтических клеток
к лейкозной трансформации
c) Сниженная активность ферментов репаративного
синтеза нуклеиновых кислот
d) Недостаточная резистентность хромосом к
действию мутагенных агентов (химических,
физических, вирусных)

6. Основные закономерности прогрессии патологических процессов при гемобластозах

заболевания клонального происхождения: опухолевые
клетки представляют клон – потомство одной первоначально
трансформирорванной клетки (кольцевые хромосомы при
радиоционном воздействии, 15-17 пары хромосом при
острых лейкозах, 22 пара хромосом при хронических
лейкозах, специфические иммуноглобулины при
лимфолейкозах)
• асинхронизм процессов пролиферации и
дифференцировки
а) гиперплазия наиболее автономных субклонов
б) увеличение продолжительности жизни лейкозных клеток в
циркулирующей крови.
в) клеточный атипизм (биохимический, морфологический,

7. Основные закономерности прогрессии патологических процессов при гемобластозах

угнетение нормальных ростков кроветворения, и в первую
очередь нормального гомолога опухолевых клеток.
• метастазирование вне органов кроветворения – формируются
экстрамедулярные очаги кроветворения – появление нового,
адаптированного к данной ткани субклона
• переход опухоли в поликлоновую форму и уход от
первичных цитостатиков
• формирование бластного криза
• прогрессирующее повышение лейкоцитов в циркулирующей
крови.

8. Острые лейкозы

Это результат накопления ранних
предшественников миелопоэза и лимфопоэза
в костном мозге, крови и других тканях

9.

Клинико-патогенетические синдромы
острых лейкозов
Гиперпластический:
а) увеличение лимфатических узлов, печени,
селезенки
б) отечность шеи и грудной клетки, затрудненное
дыхание (гиперплазия лимфоузлов средостения)
в) боли в костях и суставах
2. Анемический
а) слабость, одышка, быстрая утомляемость
б) бледность кожных покровов, тахикардия
в) парестезии, анорексия
1.

10. Клинико-патогенетические синдромы острых лейкозов

3. Геморрагический
а) кровоизлияния на коже и слизистых оболочках
б) спонтанные кровотечения из десен, маточные носовые, иногда
желудочные
4. Инфекционно-токсический
а) озноб, лихорадка, потливость
б) тошнота, рвота, диарея
в) снижение специфической и неспецифической резистентности
Все перечисленные признаки сами по себе не являются
специфическими. Установление диагноза возможно только на
основании морфологического исследования крови и костного
мозга.

11.

1.
2.
Мазок крови – бласты, зрелые лейкоциты,
отсутствие промежуточных форм
(лейкемический провал), анемия,
тромбоцитопения
Мазок костного мозга – преобладание
недифференцированных и бластных клеток
более 50 %

12. Острый миелобластный лейкоз

Мазок костного мозга

13.

Острый миелобластный лейкоз
Мазок крови

14.

Острый миелобластный лейкоз
Мазок костного мозга

15. Хромосомные аномалии при острых лейкозах

16. Хронические лейкозы

Опухоли, возникающие в результате мутации
одной из ранних клеток миелопоэза,
дифференцирующихся до зрелых клеток,
сохраняющих способность к пролиферации

17.

Клинико-патогенетические синдромы при
хронических лейкозах
I стадия (начальная) – головные боли, повышенная
утомляемость, нарушение сна
II стадия (развернутая) – боли в области сердца, боли в
костях, снижение веса, нарушение зрения и слуха,
тромбоз сосудов конечностей, коронарных и мозговых
артерий, аутоинтоксикация, увеличение печени,
селезенки, лимфоузлов
III стадия (терминальная) – необратимая патология
ЦНС, цирроз печени, некротическая ангина, острые
желудочные кровотечения, ДВС-синдром

18. Хронический миелолейкоз

Мазок крови

19.

Острый миелобластный лейкоз
Мазок крови

20. Филадельфийская хромосома

21.

1.
2.
3.
4.
Методы диагностики
Морфологические
Цитохимические
Иммунофенотипирование
Цитогенетические
Данные современные методы позволяют
определить к какому подвиду лейкоза
принадлежит данное заболевание, что имеет
важное значение для выбора оптимальной
программы терапии.

22. Принципы терапии

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Точное определение типа лейкоза
Интенсивная терапия на всех этапах лечения
Полихимиотерапия - разработка комбинированных схем
противолейкозных препаратов
Этапы лечения – индукция ремиссии, консолидация
ремиссии, поддерживающая терапия
Снижение побочных негативных эффектов цитостатиков
Защита больного от инфекции и последствий
геморрагического синдрома
Профилактика и лечение нейролейкемии
Трансплантация косного мозга
Методы иммунотерапии
Симптоматическая терапия