Гемобластоз. Лейкемоидные реакции

1. Гемобластоз. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ.

Кафедра патофизиологии
Первого МГМУ им. И.М. Сеченова.
Доцент Манасова З.Ш.
ГЕМОБЛАСТОЗ.
ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ
РЕАКЦИИ.

2. Гемобластоз

(лат. haemoblastosis; др.-
греч. αἷμα «кровь»
+ βλαστός росток, зародыш + osis) — опухолевые
(неопластические) заболевания
кроветворной и лимфатической
ткани.
Гемобластозы подразделяют на
системные заболевания —
лейкозы, а также
регионарные — лимфомы.

3. Радиационная теория происхождения гемобластозов

Роль ионизирующих излучений в возникновении
лейкозов доказана в эксперименте!!!
Прослежено повышение заболеваемости
острым и хроническим миелолейкозом у
жителей Хиросимы и Нагасаки, у
рентгенологов и радиологов.

4. Химическая теория происхождения гемобластозов

Доказана в эксперименте. Метаболиты
триптофана и тирозина, бензол и летучие
органические растворители (шоферы,
работники кожевенной промышленности) ,
лекарственные препараты (бутадион,
левомицетин и др.)

5. Вирусная теория происхождения гемобластозов

РНК содержащие вирусы и
ДНК вирусы , которые
относятся к герпесвирусам.
Вопрос о роли вирусов в
происхождении лейкозов у
человека во многом остается
спорным.

6. Генетическая теория происхождения гемобластозов

Предрасположенность к лейкозам:
Хромосомные болезни: болезнь Дауна,
анемия Фанкони, синдром Клайнфельтера,
Тернера. Лейкозные семьи!!!!

7. Патогенез гемобластозов

бласт

8. Основные стадии патогенеза гемобластоз

Стадии
Характеристика
Инициация
Канцероген. фактор действует на стволовые
клетки, вызывая их опухолевую трансформацию
Промоция
Активация и гиперпролиферация (моноклоновая
стадия)
Инфильтрация
Расселение опухолевых клеток в гемопоетической
ткани с угнетением нормального гемопоэза
Прогрессия
Поликлоновое течение. «Озлокачествление»
заболевания
Метастазирование
Образование очагов патологического
кроветворения вне костного мозга, за счет
способности клето гемобластозп к инвазии, интраи экстравазации, миграции по сосудистой системе ,
имплантации и пролиферации в различных тканях и
органах.

9. Патогенез основных клинических синдромов гемобластоз

Синдром
Механизм развития
анемический
Угнетение нормального эритропоэза, укорочение
жизни эритроцитов вследствие качественного
дефекта клеток, образующихся вне костного мозга.
Разрушение циркулирующих эритроцитов и их
клеток предшественниц антиэритроцитарными
антителами.
геморрагический
Угенетение мегакариоцитопоэза. Тромбоцитопатия.
Дефекты плазменного звена гемостаза. Антитела.
инфекционный
Угнетение грануломоноцито лимфопоэза.
Структурный и функциональный дефект клеток
специфического иммунитета.
интоксикационный
Отравление продуктами клеточного распада в
результате гибели нормальных и опухолевых клеток.
гиперпластический
Увеличение размеров органов вследствие
формирования в них опухолевых пролифератов.

10. ОСТРЫЙ ГЕМОБЛАСТОЗ

Опухоль, исходящая из гемопоетической
ткани, с утратой способности
кроветворных клеток к дифференцировке
на уровне клеток IV класса БЛАСТОВ ,
составляющих морфологический
субстрат опухоли.
Гематологическая картина острого гемобластоза
характеризуется появлением большого числа
бластных клеток в крови (до нескольких десятков
процентов) и лейкемическим зиянием (hiatus
leikaemicus), проявляющихся наличием бластных
клеток в крови при практически полном отсутствии
их промежуточных форм.

11. Hiatus leikaemicus

Общее
колво
лейкоц
итов
Б
4 -9
1
Э
нейтрофилы
М
1
-
Ю
П
-
-
Л
М
18-40
1
С
5

12. Острые лейкозы

В зависимости от числа опухолевых бластных клеток в
периферической крови острые лейкозы подразделяются на:
1. алейкемические (бластные клетки в периферической
крови отсутствуют)
2. сублейкемические (3 - 5% бластных клеток в
периферической крови)
3. Лейкемические (основная масса клеток периферической
крови – опухолевые бласты.
По количеству лейкоцитов в периферической крови:
1. алейкемический вариант (норма)
2. Лейкопенический вариант (ниже нормы)
3. сублейкемический (6 – 60 х109/л)
4. лейкемический ( более 60 х109/л)

13. Диагностика гемобластоза

1. Морфологический метод.
2. Метод идентификации поверхностных,
цитоплазматических и ядерных антигенов
(иммунофенотип) бластных клеток
костного мозга и крови.
3. Цитохимические методы диагностики.

14. Дифференциальная диагностика

Составляющие субстрат опухоли бластные
клетки при различных вариантах острого
лейкоза морфологически трудно различимы.
Для определения линейной принадлежности
и степени зрелости бластных клеток с целью
диф.диагностики
отдельных
форм
и
цитологических вариантов острых лейкозов
применяется цитохимическое исследование
бластных клеток крови и костного мозга.
Определение
в
бластах
содержания
характера распределения липидов, гликогена,
активности миелопероксидазы и т.д.

15. Цитохимические особенности бластных клеток при острых гемобластозах

Вар.
Лейко
за
СУБСТРАТЫ ЦИТОХИМИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ
МПО
липиды
КФ
Глико
ген
А НАЭ
ХАЭ
КСМ
ОЛЛ
—
—
±
++
—
—
—
ОМиЛ
++
++
+
+
+
±
—
ОМоЛ
+
+
++
±
+++
—
—
Эрит.Л
—
—
—
+
—
—
—
Мег. Л
—
—
+
+
+
—
—

16. Хронический гемобластоз

Опухоль, исходящая из гемопоэтической
ткани,
с
задержкой
способности
кроветворных клеток к дифференцировке.
Клетки
сохраняют
способность
к
дифференцировке до стадии созревающих
или зрелых клеток, т.е. морфологическим
субстратом опухоли являются клетки V и
VI классов.

17. Хронический гемобластоз

Моноклоновая «доброкачественная» стадия
хронических гемобластозов является более
продолжительной. Характеризуется
длительным компенсированным течением и
периодом обострения (фаза бластной
трансформации). Отсутствуют клинические
синдромы.

18. Хронический миелолейкоз

Нейтрофильный
лейкоцитоз с
выраженным сдвигом
влево, единичные
миелобласты, все
промежуточные
формы и БЭ
ассоциация.

19. Базофильно - эозинофильная ассоциация

20. Хронический лимфолейкоз

Опухоль
иммунокомпетентной
ткани, состоящая
преимущественно из
лимфоцитов,
представленных в
большинстве
опухолевыми Влимфоцитами. Нарушение
иммунологического
гомеостаза.

21. ЭРИТРЕМИЯ

Злокачественное опухолевое заболевание,
характеризующееся относительно
доброкачественным клиническим течением .
Источник роста - клетка предшественница
миелопоэза, основной субстрат опухоли эритроциты.
Эритроциты от 6 до 12 Т/Л
Hb
от 180 до 220
Ht
от 60 до 80%
Лейкоцитоз, тромбоцитоз, снижение СОЭ,
повышение вязкости крови, окклюзия
микрососудов.

22. Эритремия

23. Болезнь Вакеза

24. ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ

Патологические реакции системы крови, характеризующиеся
изменениями в периферической крови (как правило,
увеличением общего количества лейкоцитов от 50х109/л и выше),
появлением в периферической крови незрелых форм
неопухолевых лейкоцитов, сходных с таковыми при
гемобластозах и устраняющими после ликвидации вызвавшего
их первичного процесса.
Основные виды:
1. миелоидные
2. лимфоидные

25. Отличия лейкемоидных реакций от лейкоза

Л.Р.
Лейкоз
Возникают на фоне тяжелой
пневмонии, сепсиса, милиарного
туберкулеза, паразитарных
заболеваниях, метастазах рака, шоках,
комах, отравлении угарным газом.
Гиперплазия лейкоцитарного ростка
является вторичной и исчезает после
излечения.
Возникает при влиянии канцерогенов
2. Есть экстрамедуллярные очаги
опухолевого роста в других органах
3. Тромбогеморрагический синдром,
анемический синдром,
иммунодефицитный синдром
2. Нет очагов пролиферации в других
органах, но есть признаки дегенерации
нейтрофилов: токсогенная
зернистость, пикноз ядер,
вакуолизация цитоплазмы, анизоцитоз
3. Нет угнетения других ростков крови