Острые лейкозы

1. Острые лейкозы

клинико-лабораторная
диагностика, принципы
лечения

2. Опухолевая прогрессия

1. клональность
2. морфологическая и функцио-
нальная незрелость
3. субклоновые мутации
4. депрессия норм. миелопоэза
5. деградация,утрата специфических клеточных особенностей

3. иммунофенотипирование

Более 150 антигенов на
поверхности гемопоэтических
клеток –СD ( cluster differentiation )
Возможно определение линейной
принадлежности и этапа
дифференцировки

4.

У 90 % больных ОЛ
имеются различные хромосомные
дефекты:
-транслокации
-делеции
-гиперплоидия
-редукция одной из пар

5. задачи иммунофенотипирования

Установление варианта ОЛ
Выявление «размытых» ОЛ-
бифенотипических и билинейных
Выделение прогностических групп
Мониторинг MRD в период
ремиссии

6. Экспрессия СD

лимфоидные
миелоидные
CD1-CD5
CD7-CD10
CD19, CD20
CD22, CD23
CD56, CD57
CD79a
CD11
CD34-ранние клеткипредшественницы
CD13-CD15
CD33
CD36
CD41-CD42
CD65

7.

8. Основные понятия и критерии эффективности терапии по CALGB (Группа по изуч. рака)

Полная ремиссия ОЛ
Резистентная форма ОЛ
Рецидив ОЛ
MRD (минимальная остат. болезнь)
Молекулярные и цитогенетические
рецидив\ ремиссия
Выживаемость (общая,бессобытийная)

9. Принципы лечения ОЛ

Адекватная цитостатическая
терапия («лечить не больного, а
болезнь»)
Полноценая вспомогательная
терапия
-профилактика осложнений
-лечение осложнений

10. Профилактика осложнений при лечении ОЛ

Обеспечить сосудистый доступ
Предупредить синдром TLS при
гиперлейкоцитозах
Редуцировать тошноту и рвоту
Предупредить геморрагические
осложнения (тромбоконцентрат)
Уменьшить вероятность инфекций
(боксированные палаты,
деконтаминация кишечника и т.д.)

11. Миелодиспластические синдромы

Первое описание («псевдоаплас-
тическая анемия»-хроническая
анемия с гиперплазией и
дисплазией эритроидного ростка)1907 г.
Эволюция терминов
«рефрактерная анемия»
«предлейкоз»
«малопроцентный лейкоз»

12. Сопоставление FAB- и ВОЗ-классификаций МДС

Сопоставление FAB- и ВОЗклассификаций МДС
___FAB (1982)___
1. РА
2. РАКС
3. РАИБ
4. РАИБ-Т
5. ХММЛ
6. Вторичные МДС
___ВОЗ (2001)___
РА,РЦМД,МДС-5q del
МДС-Н
РАКС, РЦМД-КС
РАИБ -1 (бл. до 9%)
РАИБ- 2(бл. до 20%)
Теперь это ОЛ
Миелодиспластические заболевания с
миелопролиферацией
МДС при лечении и паРанеопластические МДС

13. Диагностика МДС 1

Особенности эритропоэза
анемия (чаще нормохромия и
нормоцитоз)
- пойкилоцитоз, овало-, эллипто-,
- стомато-, акантоцитоз
- тельца Жолли, базоф.пунктация
- мегалобластический эритропоэз
в миелограмме
-

14. Что такое МДС ?

Гетерогенная группа ОПУХОЛЕВЫХ
заболеваний кроветворения с поражением полипотентной СКК, нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологии
(ДИСПЛАЗИЕЙ) и функциональных
свойств

15. Диагностика МДС 2

Особенности лейкопоэза
- лейкопения (иногда-лейкоцитоз)
- сдвиг формулы до миелоцитов
- гигантские нейтрофилы (в среднем
количестве 15 %), уменьшение
зернистости
- моноциты похожи на миелоциты
(большое количество включений)

16. Диагностика МДС 3

Тромбоцитопения
Плазматизация костного мозга
ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ ТРЕПАНОБИОПСИЯ :
- признаки гипоплазии (меньше 30%
миелоидной ткани относит. жировой)
- наличие фиброза
- скопления лимфоидных клеток
- атипичная локализация миелоидных
предшественников в центре синуса

17. С чем дифференцировать МДС ?

с острым лейкозом
- с апластической анемией
- с В-12 дефицитной анемией
- с воспалительными заболеваниями
- с миелотоксическим эффектом
после химио- и лучевой терапии
-

18. Принципы лечения МДС

1. Лечение высокой интенсивности
-интенсивная химиотерапия как при ОЛ, ТКМ
2. Лечение низкой интенсивности
-щадящая химиотерапия
-блокада апоптоза, ангиогенеза
(децитабин,талидомид,видаза)
- иммунодепрессанты
3. Сопроводительная терапия
-гемотрансфузии, эритро- и лейкопоэтины
-антимикробная терапия
-устранение перегрузки железом
-лечение и профилактика геморрагического
синдрома