Кретинизм

1. КРЕТИНИЗМ

Кретинизм – это слабоумие вследствие ненормального
развития щитовидной железы.
Он бывает:
эндемический - множественные случаи, возникающие в
определенной местности;
спорадический - единичные случаи, не связанные с
местностью.

2. Причины

Наследственное нарушение ферментной системы, проявляющееся в
недостаточной выработке гормонов щитовидной железы;
Нарушение развития щитовидной железы у эмбриона;
Лечение беременной женщины радиоактивным йодом или тиреостатическими
препаратами, перенесенный во время беременности зоб, недостаток селена и
йода в организме беременной;
Недостаток гормонов щитовидной железы у женщины в III триместре
беременности и у ребенка в первые месяцы после рождения;
Брак между близкими родственниками.

3. Симптомы

Нарушения физического развития: задержка роста зубов и смены молочных
зубов; задержка роста тела и непропорциональное телосложение
деформация черепа с утолщением теменных и лобных костей; выступающие
скулы; деформация костей и суставов конечностей; возможен сколиоз;
Характерные изменения лица: грубые черты, одутловатость лица, плоский
широкий нос с запавшей спинкой носа, глаза на большом расстоянии друг от
друга, часто открытый рот с высунутым, не помещающимся во рту языком и
истечением слюны; мимика бедная; выражение лица тупое;
Нарушение речи и слуха в разной степени выраженности (до глухонемоты).
Вторичные половые признаки недоразвиты; недоразвиты также половые
железы и нарушена их функция; нередко имеются кистозные изменения
в яичниках, возможен крипторхизм;
Внутренние органы уменьшены в размерах;

4. ОПИСАТЕЛЬНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Кожа грубая, толстая, бледная, могут быть пигментные пятна, часто
отмечаются отеки мягких тканей; после 20 лет кожа дряблая и
морщинистая;
Волосы чаще темного цвета, оволосение скудное; ногти ломкие;
потливость снижена;
Нарушения интеллекта и психического развития; поведенческие
изменения (вялость, сонливость).

5. Эндемический кретинизм

6. Эндемический кретинизм

Эндемический кретинизм - кретинизм, который сочетается с
глухонемотой и зобом, и который развивается у жителей одной
определенной местности на плоскогорье или в горах.
Обычно развивается на первом-втором году жизни.
Из сводных братьев и сестер, живущих в одинаковых условиях,
больными будут только те из них, у кого больны оба родителя, т.е.
предрасположения к кретинизму только по одному рецессивному гену
недостаточно. Но возможна и передача предрасположенности через
плазму яйца: если больна мать, то поражается большее число детей, чем в
случаях болезни отца.
У собак, родившихся здоровыми, после проживания в этих семьях
появились признаки физического уродства и резкие поведенческие
изменения. Поэтому ученый не исключает возможность распространения
заболевания посредством животных.

7. Кретинизм у детей (врожденная микседема)

8. Кретинизм у детей

Кретинизм у детей может быть как эндемическим, так и спорадическим.
Спорадический детский кретинизм – это врожденная микседема
(гипотиреоз).
Подтверждением нарушения функции щитовидной железы является
повышенный уровень гормонов гипофиза в крови младенца, которые
стимулируют выработку гормонов щитовидной железой.
Первые признаки кретинизма могут появиться уже в первые месяцы
жизни, но чаще кретинизм становится очевидным лишь в возрасте 4-6
лет.

9. Первыми признаками кретинизма являются

Слабое сосание груди, сонливость новорожденного;
Длительное время не исчезает преходящая желтушность кожных
покровов;
Отсутствуют реакции на звук и свет;
Характерны запоры;
Живот увеличен в размерах, часто возникает пупочная грыжа;
Зубы прорезаются поздно, роднички на черепе не зарастают длительное
время;
Утолщается и увеличивается в размерах язык;
Зубы прорезываются поздно;
Кожа у ребенка холодная, сухая;
Рост волос замедленный;

10.

Нос – широкий и плоский;
Глазные щели сужаются;
Лицо становится широким, круглым ("лунообразное лицо");
Постепенно выражение лица становится тупым;
Часто имеется косоглазие, поля зрения сужены;
Обоняние понижено;
Развитие речи задерживается. В тяжелых случаях дети могут издавать
лишь нечленораздельные звуки;
Ребенок практически не растет;
Может отмечаться полная потеря или нарушение слуха;
Значительно отстает ребенок в умственном развитии;
Ходить ребенок начинает поздно, к 5-6 годам. Походка неуклюжая,
“расхлябанная”.

11. Кретинизм у взрослых

Это заболевание называется микседема.
Различают еще вторичную микседему, которая связана с поражением
гипофиза и гипоталамуса (желез внутренней секреции, расположенных в
головном мозге).
Обычно люди с кретинизмом очень медлительны, равнодушны и
безынициативны.
По отношению к другим людям они чаще всего недружелюбны,
недоверчивы и ворчливы; легко внушаемы, любят ласку, эмоционально
неустойчивы. Они могут быть опасными, если впадают в ярость.
У них отмечается склонность к депрессии и самоубийствам. Нередки случаи
развития психозов, шизофрении. Отмечаются признаки раннего старения
организма при взрослении ребенка.

12. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ

Повышена потребность в тепле, поэтому они могут длительное время
проводить в постели. Больные микседемой обычно страдают ожирением;
Характерна быстрая утомляемость, снижение активности и потеря
прежних навыков;
Круг сведений и интересов у кретинов сужен и в тяжелых случаях
ограничен до элементарных потребностей.

13. Лечение

Лечение заключается в назначении строго индивидуальной дозировке (в
зависимости от степени тяжести процесса, веса и возраста пациента)
гормонов щитовидной железы (трийодтиронин и тиреоидин).
Чем раньше начато лечение, тем ближе к нормальному будет развитие
ребенка. Чаще всего лечение гормонами назначают сразу же после
рождения малыша.

14. Профилактика

Обеспечение организма йодом в достаточном количестве важно с
момента зачатия и на протяжении всей жизни.
Качественно проведенная профилактика в периоды повышенной потребности
организма в йоде позволяет избежать тяжелого поражения центральной нервной
системы со снижением интеллекта.