Патология иммунитета

1. Патология иммунитета.

Кафедра патологической физиологии
c курсом клинической патофизиологии им. проф. В.В. Иванова
Патология иммунитета.
Лекция № 3 для студентов 2 курса, обучающихся по специальности 31.05.03 - «Стоматология»
д.м.н. Рукша Т.Г.
Красноярск - 2025

2. Цель лекции – систематизировать знания об этиологии и механизмах реализации иммунопатологических состояний

Задачи лекции:
1. Изучить структуру, функции системы
иммунобиологического надзора
2. Изучить виды иммунодефицитных
состояний (ИДС)
3. Изучить этиологию и патогенез первичных
и вторичных ИДС

3. План лекции

1.
2.
3.
4.
Понятие и структуре, функции и
роле системы ИБН
Первичные ИДС
Вторичные ИДС
Аллергические реакции. Этиология.
Патогенез основных типов
аллергических реакций

4. Иммунная система:

Функциональная система организма
позвоночных, состоящая из лимфоидных клеток и
органов, ответственных за специфические
иммунные защитные механизмы

5. Антигены:

вещества экзо- или эндогенного
происхождения, способные вызвать
иммунные реакции

6. Антигены:

По происхождению:
- Естественные
- Искусственные
- Синтетические
По химической природе:
Белки, углеводы, нуклеиновые
кислоты, полипептиды, липиды

7. Органы иммунной системы:

Первичные (центральные):
Вилочковая железа
Красный костный мозг
Вторичные
(периферические):
Селезенка
Лимфатические узлы
Миндалины
лимфоидная ткань,
ассоциированная с
кишечником
лимфоидная ткань,
ассоциированная со
слизистыми оболочками
лимфоидная ткань,
ассоциированная с кожей

8. Иммунокомпетентные клетки:

Т-лимфоциты
В-лимфоциты
Антигенпрезентирующие
клетки

9. В-лимфоциты:

Образуются из плюрипотентных стволовых
кроветворных клеток
Дифференцируются в костном мозге
Через кровоток мигрируют в селезенку,
лимфатические узлы и другие вторичные
лимфоидные органы

10. Функция В-клеток:

Размножение в ответ
на наличие антигена и
выработка в антитела
Маркеры В-клеток:
CD19, CD20, CD22

11. Антитела:

Ig, образующиеся при
взаимодействии Вклеток с АГ и
специфически с ним
реагирующие.
Продуцируются Влимфоцитами и
плазматическими
клетками.

12. Антитела:

IgM – активируют систему комплемента
IgE – связываются со специфическими рецепторами на
поверхности тучных клеток и базофилов с
высвобождением из этих клеток медиаторов аллергии
IgA – секретируются в различные жидкости организма,
обеспечивая секреторный иммунитет
IgD – функционируют в основном в качестве мембранных
рецепторов для антигена
IgG – проявляют разнообразные виды активности, в том
числе способность проникать через плаценту

13. Функции антител:

Нейтрализация
антигена
Опсонизация
Активация
комплемента

14. Т-лимфоциты:

Пролиферация и превращение в
Тлимфоциты происходит в вилочковой
железе
Затем Т-клетки мигрируют в
тимусзависимые зоны периферических
органов иммунной системы

15. Типы иммунных реакций:

Клеточные (Т-клеточный ответ)
Регулируются Т1-хелперами, формируются
CD4+Т-клетки и CD8+Т-лимфоциты, Тклетки памяти
Гуморальные (В-клеточный ответ)
Регулируются Т2-хелперами → образование
плазматических клеток и В-лимфоцитов
памяти

16. Активация лимфоцитов:

Антиген связывается с лимфоцитами и
активирует их → деление и
дифференцировка лимфоцитов

17. Стадии иммунного ответа:

Эндоцитоз антигена, его
процессинг и загрузка на
молекулы HLAI, HLAII
для презентации
лимфоцитам
Распознавание комплекса
антигенный
пептид/HLAI или HLAII
Сигнальная трансдукция
и активация клеточного
клона
Пролиферация
Эффекторная активность

18. Неспецифические факторы защиты организма:

Кожные покровы
Секрет
Лизоцим
Сурфактант
Фибронектин
Лактоферрин
Иммуноглобулины
Система комплемента
Фагоциты
Интерфероны

19. Иммунодефицитное состояние

Нарушения нормального
иммунологического статуса, которые
обусловлены дефектом одного или
нескольких механизмов иммунного ответа
Первичные ИДС (генетически обусловленное
нарушение продукции антител и/или Т-лимфоцитов)
Вторичные ИДС (возникающие в связи с инфекциями,
опухолями, старением и т.д.)

20. Первичные ИДС:

21. Общие проявления иммунологической недостаточности

Инфекционные осложнения
Гематологические нарушения
Желудочно-кишечные расстройства
Опухоли
Аллергические реакции

22. Первичные иммунодефициты:

1.
2.
3.
4.
Иммунодефициты, обусловленные
нарушением гуморального звена
иммунной системы.
Общий вариабельный
иммунодефицит
Иммунодефицит с
преимущественным нарушением
клеточного звена иммунитета
Комбинированные иммунодефициты

23. Иммунодефициты, обусловленные нарушением гуморального звена иммунной системы

Нарушение гуморального звена иммунной
системы:
селективный дефицит отдельных классов
иммуноглобулинов
или
комбинированный иммунодефицит, включая
повышение уровня другого класса Ig

24. Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорожденных

После рождения ребенка IgG, имеющие
материнское происхождение постепенно
сменяются IgG самого ребенка, а это
сопровождается временных уменьшением
IgG на 3-м месяце развития ребенка

25. Гипогаммаглобулинемия:

Общая потеря белка при нефротическом
синдроме
Генерализованные формы кожных
заболеваний
Гиперкатаболизм Ig

26. Гипогаммаглобулинемия:

Нарушение дифференцировки от стволовой
клетки к иммунокомпетентной клетке
Нарушение дифференцировки Ig-несущих
В-клеток в Ig-секретирующие
плазматические клетки → дефицит
определенных классов Ig при нормальном
содержании В-клеток в крови и дисбаланс
иммунорегуляторных клеток

27. Гипогаммаглобулинемия:

Болезнь Брутона
Сцепленная с полом агаммаглобулинемия
Встречается преимущественно у мальчиков
В основе - нарушение синтеза IG
Не обнаруживаются плазматические клетки в
селезенке, костном мозге и стенке кишечника
Показатели клеточного иммунитета не изменены

28. Гипогаммаглобулинемия:

Синдром Блума
Наследуется по аутосомно-рецессивному
типу
Карликовый рост, повышенная
чувствительностью к инсоляции, высокая
частота злокачественных опухолей
В основе развития – поражение В-клеток
Терапия - большими дозировками витамина
В12

29. Синдром Блума

30. Гипогаммаглобулинемия:

Гипогаммаглобулинемия с селективным
дефицитом одного из классов Ig или с
комбинированным дефицитом
IgA - наследственное нарушение
преобразования В-клеток в IgAпродуцирующие клетки
- приобретенное снижение IgA после
переливания плазмы, крови

31. Общий вариабельный иммунодефицит (CVID)

Доминирующий В-клеточный дефицит с
блоком дифференцировки на
определенной стадии созревания
Дефект иммунорегуляторных Т-клеток с
преобладанием Т-супрессоров или
дефицитом Т-хелперов
Нарушение выработки антител к В- или Тклеткам

32. Т-клеточные иммунодефициты:

Синдром Nezelof – алимфоцитоз,
характеризующийся уменьшением Т-клеток и
нормальным соотношением Т-хелперов и Тсупрессоров
Синдром ДиДжордже – гипо- или аплазия
стромальных элементов вилочковой железы в
связи с нарушением эмбрионального развития
Иммунодефицит при синдроме Дауна - Тклеточный дефицит

33. Синдром Ди Джорджа

Характерные признаки: широко расставленные глаза,
низко расположенные уши, укороченный фильтр нижней губы

34. Комбинированные иммунодефициты:

нарушение центральных органов иммунной
системы
дефицит стволовых клеток
блок Т- и В-клеточной дифференцировки
первичный Т-клеточный дефицит

35. Швейцарский тип гипогаммаглобулинемии

Нарушения на уровне стволовой клетки
Резистенные к терапии желудочно-
кишечные расстройства и пневмонии
В периферической крови снижено
количество Т-клеток
В-клетки не способны секретировать Ig в
достаточном количестве
Снижены уровни Ig трех основных классов

36. Вторичные иммунодефицитные состояния

ИДЦ при инфекциях и инвазиях
угнетение функции макрофагов
нарушение иммунорегуляции
выработка лимфоцитотоксинов или супрессивно
действующих факторов
Механизмы формировании ИДЦ при вирусных инфекциях
непосредственное поражение вирусом лимфоцитов и
макрофагов
имуносупрессия, опосредованная
вирусиндуцированными Т-клетками-супрессорами
модификация мембран лимфоцитов, вызванная вирусом,
иммунными комплексами, интерфероном

37. СПИД

HIV – семейство
ретровирусов
Т-хелперы →
проникает в клетку →
встраивается в геном
хозяина
Поражает Т-хелперы,
клетки ЦНС, реже – Вклетки, макрофаги

38.

39. Иммунодефициты при опухолях

Уменьшается абсолютное и относительное
содержание Т-клеток
Увеличивается количество Т-супрессоров
Нарушается иммунный ответ
Нарушаются механизмы переключения
синтеза IgM на IgG

40. Иммунодефициты при нарушении обмена веществ и истощении

При сахарном диабете:
нарушение функции лейкоцитов: снижение
их адгезивных свойств, бактерицидных
свойств, нарушение хемотаксиса
Истощение организма:
нарушается содержание Ig,
функциональная активность лимфоцитов

41. Иммунная система при старении:

Снижение реакций клеточного иммунитета
Уменьшение концентрации IgA
Угнетение пролиферативной активности Т-
клеток
Уменьшение абсолютного числа
лимфоцитов

42. Лекарственные иммунодефицитные состояния:

ГКС, цитостатики – индукция апоптоза
лимфоцитов
ГКС – угнетение фагоцитарной активности

43. Аллергия:

Форма иммунного ответа организма на
экзогенные вещества антигенной или
гаптенной природы, сопровождающаяся
повреждением структуры и функции
собственных клеток, тканей, органов.
Этиологическая роль различных аллергенов
Иммунный механизм развития
Повреждающее действие комплекса АГ-АТ

44. Аллергены:

Вещества, вызывающие аллергическую
реакцию
Инфекционные агенты
Пыльца растений
Домашняя пыль
Токсины кровососущих насекомых
Химические аллергены
Металлы-аллергены
Лекарственные вещества

45. Классификация аллергических реакций

I тип – анафилактический
II тип – цитотоксический
III тип – иммунокомплексный
IV тип -
клеточно-опосредованный (ГЧЗТ)

46. Анафилактический тип аллергических реакций (I)

Антиген, вступая во
взаимодействие с
фиксированными на
клетках антителами IgE
Секреция медиаторов
тучных клеток (гистамин)
Медиаторы вызывают
повышение
проницаемости сосудов,
отек гортани,
гиперсекрецию слизи
A
Тучная клетка

47. Цитотоксический тип аллергических реакций (II)

•Связан с образованием
антител классов IgG и IgM
•Антигенами служат
компоненты естественных
клеточных мембран
•Комплекс антиген-антитело
активирует систему
комплемента
•Повреждение и лизис клеток
Активация компонентов
системы комплемента
Комплемент-зависимый
цитолиз клетки-мишени

48. Иммунокомплексный тип аллергических реакций (III)

• Образование
крупномолекулярных
иммунных комплексов
АГ-АТ
• Фиксация комплексов
АГ-АТ на внутренних
стенках и вокруг сосудов
• Примеры заболеваний:
васкулиты, СКВ

49. Клеточно-опосредованный тип аллергических реакций (IV)

Принимают участие Т-клетки
После первичного контакта с аллергеном
происходит антигензависимая
дифференцировка Т-лимфоцитов в Тхелперы и Т-киллеры
При повторном контакте
иммунокомпетентных клеток с аллергеном
происходит образование Т-киллеров
Т-киллеры разрушают клетки-мишени

50. Стадии аллергического процесса:

1.
2.
3.
Стадия иммунных реакций (первый контакт с
аллергеном, образование АТ, образование
комплексов АГ-АТ при повторном попадании
аллергена в организм)
Стадия биохимических реакций (выделение
БАВ)
Стадия клинических проявлений (ответная
реакция клеток, органов и тканей организма на
образовавшиеся в предыдущей стадии
медиаторы)

51. Кожные пробы

Определение IgEопосредованной аллергии
Наносятся аллергены на
непораженную
поверхность кожи
Скарификация кожи
Положительный контроль
– гистамин
Результат оценивается
через 20 минут

52. Принципы терапии аллергических заболеваний

Гипоаллергенные диета и быт
Иммунотерапия
Антигистаминные препараты
Повышение
информированности о
данных заболеваниях

53. Рекомендуемая литература

Основная
Литвицкий, П. Ф.
Патофизиология : учебник / П. Ф. Литвицкий. - 7-е изд., перераб. и доп. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024. - 864 с. : ил. - Текст : электронный.
Дополнительная
Патофизиология : учебник : в 2 т. / П. Ф. Литвицкий. - 5-е изд., перераб. и доп. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - Т. 1. - 624 с. : ил. - Текст : электронный.
Патофизиология : учебник : в 2 т. / П. Ф. Литвицкий. - 5-е изд., перераб. и доп. Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - Т. 2. - 792 с. : ил. - Текст : электронный.
Павлова Т. В. Патофизиология головы и шеи : учебное пособие для вузов / Т. В.
Павлова, Т. Н. Божук. - 2-е изд. - Москва : Юрайт, 2024. - 343 с. - Текст :
электронный.
Электронные ресурсы
Электронный каталог КрасГМУ

54.

БЛАГОДАРЮ ЗА
ВНИМАНИЕ!