Геморрагические диатезы: гемофилия, тромбоцитопатия, тромбоцитопения. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

1. гемофилия, тромбоцитопатия, тромбоцитопения. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Геморрагические диатезы:
гемофилия, тромбоцитопатия,
тромбоцитопения.
Этиология, патогенез,
клиника,
диагностика, лечение

2. Гемостатический баланс

Гипокоагуляция
(кровотечения)
Гиперкоагуляция
(тромбозы,
тромбофилии)
норма
Фибринолиз
Сосудистотромбоцитарные
факторы
Плазменные
факторы
Антикоагулянты

3. Основные компоненты системы гемостаза

Сосудистая стенка (эндотелий и субэндотелий)
Форменные элементы крови (тромбоциты и др. клетки
крови)
Плазменные белки (факторы свертывания и их
ингибиторы, естественные антикоагулянты, факторы
фибринолиза)
Органические низкомолекулярные вещества
(фосфолипиды, простагландины)
Цитокины, гормоны, Са2+

4.

Сосудистоэндотелиальное
звено
повреждение
сосуда
тканевой
фактор
коллаген
вазоспазм
тромбоцитарное
звено
звено
коагуляции
активация
тромбоцитов
каскад
коагуляции
Основные
компоненты
гемостаза
звено
антикоагуляции
механизмы
антитромботического
контроля
звено
фибринолиза
тромбин
vWF,фибриноген
фибрин
пробка
из тромбоцитов
фибриноген
первичный гемостаз
тромб
плазмин фибринолиз,
вторичный гемостаз
деградация
тромба

5.

Функции системы гемостаза:
1. Сохранение жидкого состояния циркулирующей
и депонированной крови за счет взаимодействия
всех компонентов гемостаза:
сосудисто-тромбоцитарного
коагуляционного
антикоагуляционного
фибринолитического
2. Регуляция транскапиллярного обмена
3. Резистентность и проницаемость сосудистой
стенки
4. Образование тромба
5. Репаративные процессы при травме сосуда

6.

Последовательность процессов
в системе гемостаза
Первичный гемостаз
Вторичный гемостаз
Фибринолиз

7.

Сосудисто-эндотелиальное звено гемостаза
просвет сосуда
эндотелиальная клетка
субэндотелиальный матрикс/коллаген
Эндотелиальные клетки
тормозят тромбообразование секретируя:
-простациклин PGl2
(ингибитор тромбоцитов);
- оксид азот -вазодилятатор;
-гепарин (сульфат)-активатор
антитромбина;
-тромбомодулин –регулятор
тромбина;

8.

Тромбоцитарный гемостаз.
Адгезия.
Тромбоцит через рецепторный GP Ib-VIХ комплекс связывается с фактором
Виллебранда (vWF) , и через него - с
коллагеном субэндотелия

9.

Активация тромбоцитов.
Секреция.
Тромбоцит из альфа гранул секретирует
фибриноген, vWF и фактор V ; из
плотных гранул секретирует АДФ

10.

Активация тромбоцитов.
Агрегация. Активация вызывает изменения
конформации в GP IIb/IIIa.
Фибриноген и vWF функционируют как мосты
рецепторов GP IIb/IIIa между соседними
активированными тромбоцитами

11.

12.

повреждение эндотелия
внешний
путь
(вне сосуда)
активации
общий путь
активации
тканевой фактор
внутренний
путь
(в просвете
сосуда)
активации
тромб

13.

Схема динамики процесса
образования и лизиса тромба

14. Обязательный объем лабораторных исследований при первичном исследовании больного с геморрагическим диатезом

Тесты для
характеристики
плазменнокоагуляционного звена
АПТВ
2. Протромбиновый тест
3. Тромбиновое время
4. Концентрация
фибриногена
5. РФМК
Тесты для
характеристики
сосудистотромбоцитарного
звена
1.
Резистентность
сосудистой стенки (тест
жгута)
2. Число тромбоцитов
3. Длительность
кровотечения
1.

15.

Геморрагические диатезы
Наследственные
(вазопатии,
тромбоцитопатии,
Коагулопатии)
Приобретенные
(ГБ, заболевания печени,
почек,
иммунная патология,
инфекции, радиационное
воздействие, лекарства)

16. Клинические проявления геморрагических диатезов

17. В настоящее время выделяют пять типов геморрагических синдромов или типов кровоточивости (З.С. Баркаган, 1975; А.С. Щитикова

1977; RiggsR.,
1976):
Гематомный
Петехиально-пятнистый
Васкулитно-пурпурный
Ангиоматозный
Смешанный
микроциркуляторно-гематомный

18.

Гематомный

19. Петехиально-пятнистый

Тромбоцитарная адгезия, активация и агрегация
Неактивный
тромбоцит
Адгезия
тромбоцитов
Активация
тромбоцитов
Агрегация
тромбоцитов
Экспрессия ГП IIb-IIIa
Фибриноген
агонисты
активации
Ф. Виллебранда
Ф. Виллебранда
Сосудистая стенка
Ф. Виллебранда

20. Васкулитно-пурпурный

21. Ангиоматозный

22. болезнь Рандю-Ослера

ангиомы в полости рта

23.

Гемофилия: клиника,
диагностика,
подходы к терапии

24.

Сведения о наследственном характере передачи
заболевания известны уже в Талмуде (II век н.э.).
Правила, изложенные в нем, указывают на то, что его
создатели еще в древности выделяли женщин передатчиц гемофилии.
Разрешалось не подвергать обряду обрезания
мальчика, если у его матери два предшествующих сына
погибли в результате этой операции, даже при условии,
что она в этом промежутке времени вступила в брак с
другим мужчиной. Если же у мужчины ранее погибли
два сына на операции, его сыновья от другой жены
обязаны были подвергаться обрезанию.

25.

Императрица
Алекса́ндра Фео́доровна
Королева Виктория,
передавшая гемофилию
многим своим потомкам

26.

Наследование, эпидемиология и классификация
гемофилии А и В
Гемофилия – врожденное заболевание, которое передается как
рецессивный признак, сцепленный с Х-хромосомой,
обусловлено дефицитом или молекулярными аномалиями
ФСК VIII/IX и клинически проявляющееся тяжелыми
кровотечениями различной локализации
ГА 1/5.000-10.000
новорожденных
мальчиков
ГВ 1/30.000 -50.000
новорожденных
мальчиков
Генотипмутация гена ФVIII/ ФIX
30-50% - спорадические
мутации
Всего в мире насчитывается
более чем 350 000 больных
Генетическое заболевание - > Дефект свертывания крови

27.

Генетика гемофилии
Гемофилия А и В – сцепленные с полом рецессивные наследственные заболевания*
Гемофилия А и В проявляется у мужчин, женщины являются носителями
патологического гена
30 % случаев гемофилии
являются спонтанными
мутациями,
не имеют семейного анамнеза
* - Гемофилия С –
аутосомно-наследуемое
заболевание

28.

Классификация гемофилии А и В
по степени тяжести
Степень тяжести заболевания определяется количественным уровнем
прокоагулянтной активности фактора свертывания VIII.
Нормальный уровень активности фактора в пределах 50-200%
Тяжелая форма - уровень фактора крови VIII менее 1%
(частые спонтанные кровотечения)
Средней степени – от 1 до 5%
(отдельные спонтанные и после небольших травм)
Легкая форма – более 5% - 30%
(кровотечения после травм или операций)

29.

КЛИНИКА ГЕМОФИЛИИ А и В
Гемартроз
Кровоизлияние в
мягкие ткани
Кровоизлияния в мышцы
Кровотечения ротовой
полости, носа,
царапины и
небольшие порезы,
меноррагия,
кровотечения из ЖКТ)
Угрожающие жизни кровотечения

30.

Последствия гемофилии

31.

псевдоопухоль

32.

Диагностика гемофилии:
1.
2.
3.
4.
5.
Гематомный тип кровоточивости
Время
свертывания
крови
удлиненно.
Количество Тр и длительность кровотечения =
N.
Выявление изолированной гипокоагуляции –
АПТВ.
Установление
вида
гемофилии
–
коррекционная проба.
Уровень фактора

33.

Основной принцип лечения гемофилии пожизненная заместительная терапия
концентратами фактора VIII / IX

34.

Виды лечения гемофилии
В зависимости от места проведения
лечения:
- Домашнее
- Амбулаторно-поликлиническое
- Стационарное
В зависимости от режима применяемого
препарата:
- Профилактическое
- Лечение по требованию

35.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА
Профилактика
Первичная
до 2 лет
после первого
внутрисуставного
кровоизлияния
Лечение
(по требованию)
Терапия на дому
Вторичная
рецидивирующее кровотечение
Долговременная
после 2 лет
Лечебное применение при
признаках кровоизлияния:
после более чем 2
больные с единичным
внутрисуставных
кровоизлияний
Кратковременная
периодическое
применение
кровоизлиянием

36.

1 ME фактора, введенная из расчета на
1 кг веса больного, повышает активность
фактора VШ в плазме на 2 % при
гнмофилии А, период полураспада 8-12
часов; и фактора IХ на 1 % при
гемофилии В, период полураспада 24
часа

37.

Концентраты факторов свертывания крови VIII/IX,
зарегистрированные в Российской Федерации
МНН
Торговое
наименование
Фирма
производитель
Дозировка
в МЕ
Плазматические
FVIII
Октанат
Иммунат
Гемоктин СДП
Коэйт ДВИ
Бериате
Октафарма
Бакстер
Биотест
Байер
250, 500, 1000
250, 500, 1000
250, 500, 1000
Плавающая
Плазматические
FVIII+FW
Вилате
Октафарма
250, 500, 1000
Плазматические
Моноклональноочищенные
FVIII
Гемофил М АГГ
Бакстер
плавающая
Рекомбинантные
FVIII
Когенэйт ФС
Рекомбинант
Байер
Бакстер
250, 500, 1000
250, 500, 1000
Плазматические
FIX
Октанайн Ф
Иммунин
Мононайн
Октафарма
Бакстер
250, 500, 1000
200, 600, 1200
Рекомбинантные
FIX
Бенефикс
Вайт
250, 500, 1000
Плазматические
ППК АППК
Уман комплекс ДИ
Фейба
Кедрион
Бакстер
500
500
Плазматические
FVII
FVII
Бакстер
600
Рекомбинантные
Эптаког альфа
НовоСэвен
НовоНордиск
1,2; 2,4; 4,8мг

38.

ГЕМОФИЛИЯ И ИНГИБИТОРЫ
Развитие ингибиторов является наиболее
серьезным и самым дорогостоящим в плане
лечения осложнением при гемофилии.
«Достижение гемостаза» очень проблематично
у таких пациентов.
Aledort et al. Am J Haematol 1994; 47:208.

39.

При наличии ингибитора
обычная терапия гемофилии
становится неэффективной

40.

ИНГИБИТОРЫ К ФАКТОРУ VIII
поликлональные антитела:
иммуноглобулин G1 и G4, иногда иммуноглобулин G3,
обычно простая (первого порядка) кинетика реакции,
антитела строго специфичны к различным эпитопам молекулы
ФVIII, направлены против прокоагулянтной активности
ФVIII:С, не влияют на антиген ФVIII и ФВ,
против A2,, A3 и C2 доменов, в местах связывания с ФIXа, ФВ и
фосфолипидами,
механизмы влияния на функцию ФVIII:
изменение пространственной структуры молекулы ФVIII
формирование иммунных комплексов
механизм гидролиза ФVIII на антитела, обладающие
каталитической активностью

41.

Классификация ингибиторов
ингибиторы
По типу реагирования
Медленно
реагирующие
Быстро
реагирующие
По количеству ингибитора
Низкий титр
0 – 5 БЕ
Высокий титр
> 5 БЕ

42.

Стратегия лечения ингибиторной
формы гемофилии
Долговременная
стратегия
Терапия острых
состояний
Остановка
кровотечения
Удаление
ингибитора
Mальта, 28 июня 2007 г.

43.

Остановка кровотечений
Обходные агенты
• НовоСэвен :
• ФЕЙБА :
90-270 мг/кг / 2-3 ч
50-100 МЕ/кг / 12 ч
Повышение уровня ФVIII
• пл-/р-ФVIII
• свиной р-ФVIII с удаленным В-доменом
(клинические исследования)
Доза: 20 МЕ/кг x БЕ + 40 МЕ/кг

44. Болезнь Виллебранда

Впервые описана в 1926г.
Занимает 2 место по частоте
встречаемости среди коагулопатий
Заболеваемость 10 сл. На 100000 населения
Чаще болеют девочки
Эрик Адольф фон Виллебранд

45.

Болезнь Виллебранда –
нарушение
свертываемости крови,
вызываемое дефицитом
или нарушением
функции vWF
ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ
аутосомно-доминантный

46. Клинические проявления

Носовые кровотечения
Повышенная «синячковость»
Меноррагии
Десневые кровотечения
Гемартрозы
Характерен смешанный тип кровоточивости

47. Классификация БВ

Тип 1 – частичный количественный дефицит vWF
Тип 2 – качественный дефект vWF
2А – качественные дефекты vWF со снижением vWF–
зависимой адгезии ТР и изолированным дефицитом
высокомолекулярных мультимеров vWF
2В – качественные дефекты vWF с повышением
сродства к GPIb ТР
2М – качественный дефект vWF со снижением vWF–
зависимой адгезии ТР без изолированного дефицита
высокомолекулярных мультимеров vWF
2N – варианты со значительным снижением
способности связываться с FVIII
Тип 3 – практически полное отсутствие vWF

48. Лабораторные тесты для диагностики и классификации БВ

Определение антигена vWF (vWF:Ag)
Определение ристоцетин-кофакторной активности
vWF (vWF:RCo)
Определение коллаген-связывающей активности
vWF (vWF:CB)
Определение ристоцетин-индуцированной агрегации
ТР (RIPA)
Определение коагуляционной активности FVIII
(FVIII:C)
Определение антигена FVIII (FVIII:Ag)
Анализ структуры мультимеров vWF
Определение способности vWF связывать FVIII
(vWF:FVIIIB)

49.

Тип
БВ
Мультимеры vWF
Тип насл-я
ВК
FVIII:C
vWF:Ag
vWF:RCo
vWF:CB
RIPА
Плазма
ТР
1
АД
↑/→
↓/N
↓
↓
↓/N
Присутствуют все формы
2А
АД или АР
↑
↓/N
↓
↓
↓
Отсутствуют мультимеры
крупного и среднего
размера
2В
АД или АР
↑
↓/N
↓/N
↓
↑↑
Отсутствуют
крупные
мультимеры
2М
АД
↑
↓/N
↓
↓
↓/N
Присутствуют все формы
2N
АР
N
↓↓
N/↓
N/↓
N
Присутствуют все формы
3
АД или , в
основном
АР
↑↑
↓↓
0
0
0
0
N-норма, О – не определяется, ↑-повышено, ↑↑-значительно повышено, ↓-снижено,
↓↓-значительно снижено
Присутствуют
все
формы

50. Терапевтические подходы к лечению болезни Виллебранда

Тип/подтип БВ Препарат выбора
Альтернативные методы
и дополнительное лечение
1
DDAVP
Антифибринолитические
средства, эстрогены,
концентрат vWF/FVIII
2А
Концентрат vWF/FVIII
Антифибринолитические
средства, эстрогены
2В
Концентрат vWF/FVIII
2М
DDAVP
Концентрат vWF/FVIII
2N
DDAVP
Концентрат vWF/FVIII
3
Концентрат vWF/FVIII
Концентрат vWF/FVIII
+DDAVP или
тромбоцитоконцентрат

51.

Концентраты факторов свертывания крови VIII/IX,
зарегистрированные в Российской Федерации
МНН
Торговое
наименование
Фирма производитель
Дозировка
в МЕ
Плазматические
FVIII
Октанат
Иммунат
Гемоктин СДП
Коэйт ДВИ
Бериате
Октафарма
Бакстер
Биотест
Байер
250, 500, 000
250, 500, 000
250, 500, 000
Плаваюющя
Плазматические
FVIII+FW
Вилате
Гемате П
Октафарма
Глаксосмиткляйн
250, 500, 000
250, 500, 000
Плазматические
Моноклональноочищенные
FVIII
Гемофил М АГГ
Бакстер
плавающая
Рекомбинантные
FVIII
Когенэйт ФС
Рекомбинант
Байер
Бакстер
250, 500, 000
250, 500, 000
Плазматические
FIX
Октанайн Ф
Иммунин
Мононайн
Октафарма
Бакстер
250, 500, 000
200, 600, 200
Рекомбинантные
FIX
Бенефикс
Вайт
250, 500, 1000
Плазматические
ППК АППК
Уман комплекс ДИ
Фейба
Кедрион
Бакстер
500
500
Плазматические
FVII
FVII
Бакстер
600
Рекомбинантные
Эптаког альфа
НовоСэвен
НовоНордиск
1,2; 2,4; 4,8мг

52. Тромбоцитопении

Группа заболеваний, характеризующихся
снижением числа ТР
в крови менее 100х109/л
1.Недостаточная продукция ТР в костном мозге
2.Повышенная секвестрация кровяных
пластинок в сосудах и селезенке
3.Разведение крови
4.Усиленное потребление или разрушение ТР

53. Формы первичных иммунных тромбоцитопений

Тип антител
Заболевание
Харак-ка антител
Аутоантитела
Иммунная тромбоцитопения
(первичная, симптоматическая)
АТ против АГ ТР GpIIb/IIa,
GpIb/IX/V, GpIb, GpIV
Аутоантитела
Циклическая тромбоцитопения,
трансиммунная неонатальная ТП
АутоАТ матери, проникающие в
организм плода
Аллоантитела
Неонатальная аллоиммунная ТП,
пострансфузионная пурпура
АллоАТ матери, проникающие в
организм плода, направленные
против HPA (человеческий ТР
антиген) плода и отца и
отсутствующих на ТР матери;
АллоАТ против тромбоцитов доноров
HPA-1,5
Изоантитела
Неонатальная иммунная ТП
ИзоАТ против неизмененных АГ ТР
плода и донора у больных
Тромбостенией Гланцмана,
синдромом Бернара-Сулье,
дефицитом GpIV
Леккарственноиндуцированные
антитела
Лекарственные ТП
АТ против комплекса лекарства с ТР
АГ

54. Вторичные иммунные ТП

Лимфопролиферативные заболевания
Солидные опухоли, гистиоцитозы
ИТП как «маска» других
аутоиммунных заболеваний (СКВ,
НЯК, тиреоидит Хошимото и др.)

55. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Наиболее частая причина геморрагического
синдрома у детей
Частота заболевания: 10-125 сл. на 1 000 000
населения
В старшем возрасте болеют чаще девочки (4:1)

56. ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Аутоиммунное
заболевание, развивающееся в
результате
повышенного
разрушения
тромбоцитов под действием антител против
нормальных
тромбоцитарных
антигенов,
снижение
продукции
тромбоцитов
и
проявляющееся геморрагическим синдромом.
Изолированная
тромбоцитопения (количество
тромбоцитов в периферической крови менее 100
тыс/мкл при отсутствии какой-либо причины
возникновения
или
поддержания
тромбоцитопении.

57. ПАТОГЕНЕЗ ИТП

Продукция аутоантител к рецепторам
мембраны тромбоцитов –
гликопротеинам GP IIb/IIIa и GP Ib/IX;
Повышенная деструкция комплекса
антиген-антитело в селезенке;
Комплемент-опосредованный лизис
тромбоцитов;
Лизис тромбоцитов Т-лифмоцитами
Неадекватная продукция тромбоцитов.

58. КЛАССИФИКАЦИЯ ИТП

Впервые выявленная (до 3-х мес.)
Затяжная
(персистирующая) (от 3до 12 мес.)
Хроническая (более 12 мес.)
Дети – острое течение, у 2\3 самопроизвольное
излечение в течение 6 месяцев, реже хроническое
течение
Взрослые пациенты – бессимптомное начало,
хроническое течение

59. ОСТРАЯ ИТП (< 3 МЕС.)

ОСТРАЯ ИТП (< 3 МЕС.)
70-80% всех случаев у детей (вакцинация, инфекции).
Кровоточивость
микроциркуляторного типа (петехии,
синяки,
носовые
кровотечения,
инсульты,
ж/к
геморрагии).
Тактика выжидательная нормализация Тр через 3-6
мес.
Терапия - Дицинон, АКК.

60. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Легкая ИТП
Тяжелая ИТП
1. Пациенты с кровоточивостью III-IV
2. Кровоточивость в дебюте ИТП, требующая
назначения терапии
3. Кровоточивость, возникшая на фоне
проводимого лечения, требующая
изменения дозировок или назначения
альтернативных терапевтических
подходов.

61. КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ТЕЧЕНИЮ

Рефрактерная ИТП
1. Тяжелая ИТП, не ответившая на
спленэктомию
2. Если спленэктомия не проведена: ИТП
(впервые выявленная, персистирующая,
хроническая), резистентная к I, II и т.д.
линиям терапии

62. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

63.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Тр 40-50 х 109/л – геморрагии отсутствуют
или провокационные
Тр 20-40 х 109/л – геморрагии редки и малы
Тр < 20 х 109/л
– явный геморрагический синдром
Тр = 50 х 109/л + кровоточивость тромбоцитопатия
(в т.ч. лекарственная – аспирин)

64. ДИАГНОСТИКА ИТП

ИТП это «диагноз исключения!»
Осмотр пациента
Оценка истории болезни и анамнеза
Данные обследования
(ОАК, оценка мазков периферической крови – размеры и формы ТР)
•Тромбоцитарные «сгустки» при
псевдотромбоцитопении
•Гигантские тромбоциты при наследственной
тромбоцитопении
•Шизоциты (фрагменты эритроцитов) при
ИТП, ДВС или гемолизе
•Мегатромбоциты (крупные тромбоциты)
часто встречаются при ИТП
Необходимо исключать псевдотромбоцитопению,
обусловленную зависимой от ЭДТА (этилендиаминтетрауксусной кислоты)
агглютинации тромбоцитов (рекомендации С)

65.

Лабораторная диагностика ИТП
Обязательные
Потенциально полезные
С недоказанным
значением
Уровень Ig
Проба Кумбса
Группа крови
HCV
HIV
H. pylori
АТ к гликопротеинам
Антитиреоидные
антитела и функция
щитовидной железы
Тест на беременность
Антифосфолипидные
антитела
Антинуклеарные
антитела
ПЦР: парвовирус В19 и
ЦМВ
Тромбоцитассоциированные
антитела
Время
кровотечения
Выживаемость
тромбоцитов
Гликокалицин
(GpIb)

66. ИССЛЕДОВАНИЕ КОСТНОГО МОЗГА ПРИ ИТП

Детский возраст
Плохой ответ на терапию 1 линии
Неясная клиническая симптоматика, наличие
системных симптомов
Аспирация костного мозга, трепанобиопсия,
цитогенетическое исследование, проточная
цитометрия

67. ЛЕЧЕНИЕ ИТП

Увеличение продукции тромбоцитов –
агонисты ТПО-рецептора, стероидные
гормоны
Увеличение продолжительности жизни
тромбоцитов (подавление иммунного
фагоцитоза) – спленэктомия,
иммунноглобулины, тромбоциты,
нагруженные винкристином (plt-Vcr)
Подавление продукции аутоантител –
стероидные гормоны, цитостатики

68. ВПЕРВЫЕ ВЫЯВЛЕННАЯ ИТП ТЕРАПИЯ I ЛИНИИ

дексаметазон
40 мг/S х 4
дня
Каждые 2-4
недели
1-4 цикла
Преднизолон
0,5-2 мг/кг
сут
2-4 нед
Метилпредниз 30 мг/кг сут 7 дней
олон
Уменьшение разрушения тромбоцитов, на которых
уже закрепились антитела, снижение выработки
антител (иммуносупрессия)

69. ПРОТОКОЛЫ HD IG В\В 1. 400 МГ/КГ Х 5 ДНЕЙ 2. 800-1000 МГ/КГ Х 1 ДЕНЬ (8-9 ЧАСОВ) 3. 1000 МГ/КГ Х 2 ДНЯ

ВИГ
•Воздействие на гуморальный и клеточный
иммунитет
•Уменьшают разрушение тромбоцитов, с
которыми связались антитромбоцитарные
антитела
•Ускоряют выведение антитромбоцитарных
антител
ПРОТОКОЛЫ HD IG В\В
1. 400 МГ/КГ Х 5 ДНЕЙ
2. 800-1000 МГ/КГ Х 1 ДЕНЬ (8-9 ЧАСОВ)
3. 1000 МГ/КГ Х 2 ДНЯ

70.

Механизм действия ВИГ
эТПО,
связанный с
тромбоцитами
Иммуноглобулин
Макрофаг
В-клетка
Т-клетка
Селезенка

71. ЛЕЧЕНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ИТП

Вторая линия
Спленэктомия (продолжительный ответ 65%, сохранение
ответа, в среднем, 5-10 лет)
Агонисты ТРО-рецептора (ромиплостим, элтромбопаг)
(ответ 80-90%)
Микофенолат мофетил (ответ45-50%, не сохраняется после
отмены)
Циклофосфамид (ответ 25-85%, 6-18 мес, высокая
токсичность)
Азатиоприн (ответ 35-45%, 12-18 мес)
Даназол (ответ 50-60%, средняя продолжительность
лечения 37 мес)

72. СПЛЕНЭКТОМИЯ

Самый старый метод лечения
ИТП: 1915г.

73. МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ СПЛЕНЭКТОМИИ

74. Показания к спленэктомии

Длительность заболевания более 12
месяцев, число ТР менее 10х109/л и
кровотечения в анамнезе
Длительность заболевания более 12
месяцев, число ТР 10-30х109/л и
тяжелые кровотечения

75.

Спасибо за внимание!