Диагностика геморрагических диатезов у детей

1. Диагностика геморрагических диатезов у детей.

МДК 01.01.12 Пропедевтика в педиатрии

2.

Геморрагические диатезы – это клиникогематологический синдром, характеризующийся
кровоточивостью.
1.
Нарушения коагуляционного гемостаза
(коагулопатии).
2.
Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза:
-тромбоцитопении
-тромбоцитопатии
3. Нарушения сосудистого звена гемостаза
(вазопатии).

3.

Типы кровоточивости
(Баркаган, 1975 г. и др.)
Гематомный (гемофилия)
2. Петехиально – пятнистый
(микроциркуляторный)
-тромбоцитопении
-тромбоцитопатии
3. Смешанный микроциркуляторно – гематомный
(ДВС – синдром, болезнь Виллебранда и др.)
4. Васкулитно – пурпурный (геморрагический
васкулит)
5. Ангиоматозный.
1.

4.

Классификация гемофилии
1. По форме:
-гемофилия А (дефицит VIII фактора плазмы)
-гемофилия В (дефицит IX фактора плазмы)
-гемофилия С (дефицит XI фактора плазмы)
-гемофилия Д (дефицит XII фактора плазмы)
2. По характеру наследования:
-семейный
-спорадический

5. 3. По степени тяжести (уровень антигемофильного глобулина VIII и IX фактора):

-менее 3% - тяжелая гемофилия
-3-5% - среднетяжелая гемофилия
-6-15% - легкая гемофилия
-16-35% - субгемофилия
-50-150% - гемостаз нормален

6.

7.

4. Осложнения, связанные с кровотечением:
-органные и системные поражения на фоне
основного заболевания
-гемотрансфузионные осложнения, парентеральные
инфекции (вирусные гепатиты В, С, Д, ВИЧ –
инфекция)
-медико-социальная дезадаптация, психопатизация
личности, ранняя инвалидизация и т.д.)

8.

Критерии диагноза гемофилии А
-гематомный тип кровоточивости отсроченного
характера
-отягощенная наследственность
-клиническое проявление патологии у лиц
мужского пола
-удлинение времени свертывания крови по
Сухареву, Ли – Уайту при нормальной
длительности кровотечения

9.

-снижение активности фактора VIII менее 60% от
нормы
-нормальные показатели протромбинового времени
-стойкая гемокоагуляция по тесту АПТВ
(активированное парциальное тромбопластиновое
время) – свыше 55-60 сек.
-проведение генетического картирования для
установления хромосомного дефекта локуса,
кодирующего синтез прокоагулянтов.

10.

11.

12. Геморрагический васкулит

Иммунопатологическое заболевание,
характеризующееся системным
васкулитом и проявляющееся
симметричными, чаще
мелкоточечными кровоизлияниями
на коже, зачастую в сочетании с
болью и отечностью суставов,
болями в животе, поражением почек

13. Этиология

1. Инфекционный фактор:
- стрептококки
- ВЭБ, ЦМВ, ВПГ
- хламидии
- токсоплазмоз
2. Хронические очаги инфекций
3. Провоцирующие факторы:
- переохлаждение
- избыточная инсоляция
- пищевая и лекарственная аллергия
- укусы насекомых
- прививки на фоне или сразу после ОРВИ

14. Патогенез

1.иммунокомплексный
механизм
2.гиперчувствительность замедленного
типа
3.аутоиммунный механизм
4.парааллергический механизм

15.

16.

Избыток ЦИК = активация системы комплемента =
образование крупных ЦИК = оседание на эндотелии
сосудов с его повреждением = активация ФНО + ФАТр
+ протеаза = оголение фосфолипидов базальной
мембраны = стимуляция адгезии и агрегации
тромбоцитов === образование тромбов с активацией
вторичного гомеостаза

17.

Асептическое
воспаление с деструкцией стенки -
васкулит
Увеличение проницаемости сосудистой стенки
Запуск механизма гиперкоагуляции
Ухудшение реологических свойств крови
Истощение антикоагулянтного звена
свертывающей системы крови
Свободнорадикальный «стресс»

18. Классификация

1. По клинической форме:
преимущественно кожная (простая)
кожно-суставная
смешанная (кожно-абдоминальная, кожно-суставноабдоминальная)
с висцеральными поражениями (нефрит, кардиомиопатия)
2. По течению
Острое (до 2 мес)
Затяжное (волнообразное)(до 6 мес)
Хроническое (рецидивирующее)
3. По тяжести
- легкое
- ср. тяжести
- тяжелое

19. Осложнения

Инвагинация
Некроз
кишечной стенки с развитием перитонита
Реактивный панкреатит
ДВС-синдром
Тромбозы и инфаркты в органах
Церебральные расстройства

20. Редкие формы ГВ

Сосудистое
поражение легких (легочное
кровотечение)
Церебральная форма (гол.боль, менингеальные
симптомы, эпилептиформные припадки)
Молниеносная форма (до 5 лет, пузыри с
серозно-геморрагическим содержимым, острый
живот, явления токсикоза)

21. Критерии постановки диагноза

1.
Клиническая картина (кожно-геморрагический
синдром)
2.Возможно: ускоренное СОЭ, умеренный
лейкоцитоз нейтрофильного характера,
эозинофилия; зачастую – тромбоцитоз, анемия
3.Увеличение a2 и Yфракций, ЦИК, Ig A и G,C3
компонента комплемента
4.Высокое содержание фактора Виллебранда, 3го фактора тромбоцитов, гиперфибриногенемия,
снижение уровня антитромбина III
В острой фазе высокое содержание
криоглобулинов

22. Степени тяжести

1. Легкая
-состояние ближе к удовлетворительному
- необильные высыпания
- возможны артралгии
2. Среднетяжелая
- сост.средней тяжести
- обильные высыпания
- артралгии, артрит
- периодические боли в животе
- микрогематурия
- следы белка в моче
3.Тяжелая
-высыпания обильные, сливные, с элементами некроза,
рецидивирующие ангионевротические отеки
- Упорные боли в животе
- Желудочно-кишечное кровотечение
- Макрогематурия
- Нефротический синдром
- Острая почечная недостаточность

23. Диспансеризация

Направлена на профилактику обострений и рецидивов
заболевания:
- избегать переохлаждений, контактов с инфекциями и
чрезмерной инсоляции
- соблюдение элиминационной диеты в течение года
- дважды в год консультация и лечение у отоларинголога
и стоматолога
- при гломерулонефрите домашний режим с обучением
на дому, ежемесячный контроль анализов мочи,
длительный прием дезагрегантов, ингибиторов АПФ,
хинолиновых препаратов
- при возникновении интеркуррентных заболеваний –
дезагреганты и антибиотики на 10-14 дней
- отказ от профилактических прививок на 3 -5 лет

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30. Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры детей

течение
период болезни
тип антител
осложнения
острое
криз по тяжести:
трансиммунный
постгеморрагическая
анемия
клиническая
ремиссия
изоиммунный
постгеморрагическая
энцефалопатия
клинико –
гематологическ
ая ремиссия
гетероиммунный
-легкий
-среднетяжелый
-тяжелый
хроническое:
-с редкими
рецидивами
-с частыми
рецедивами
-непрерывно
рецидивирующее
аутоиммунный

31.

Диагностические критерии тромбоцитопенической
пурпуры
-петехиально-экхимозный (микроциркуляторный) тип
кровоточивости
-снижение количества тромбоцитов менее 100*109 .
-положительные эндотелиальные пробы на ломкость
сосудов («щипка», «молоточковый»)
-миелограмма (в костном мозге нормальное, либо
повышенное количество мегакариоцитов)

32.

-продолжительность жизни Тр укорочена до
нескольких часов, а уровень Yg Y на поверхности
клеток резко повышен
-гемограмма, лейкоцитарная формула, СОЭ в
пределах нормы. При присоединение
интеркуррентных заболеваний – нейтрофилез.
При кровопотере – постгеморрагическая анемия
разной степени тяжести.
-микроскопически тромбоциты увеличены в
размере, бедны зернистостью, уменьшается
количество отросчатых форм.