Экстрапирамидная система и ее поражения

1.

Санкт-Петербургский государственный
Санктмедицинский университет им. акад. И.П. Павлова
Экстрапирамидная система и ее
поражения
Шмонин Алексей Андреевич
Санкт-Петербург
2013

2.

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА
БРАДИКИНЕЗИЯ
ТРЕМОР ПОКОЯ
РИГИДНОСТЬ
УТРАТА ПОСТУРАЛЬНЫХ РЕФЛЕКСОВ
ПОЗА СГИБАТЕЛЕЙ
«ЗАСТЫВАНИЯ»
Достоверный: не менее двух признаков, один из которых 1. или 2.
Вероятный: наличие одного признака (1.
(1. или 2.
2.))
Возможный: не менее двух признаков из 3. – 6.
Jancovic J. Parkinsonism: Concept, Clinical Features and Differential Diagnosis. In: A Comprehencive
Review of Movement Disorders for the Clinical practitioner. Columbia University, 1998, p.267p.267-285.

3.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА
I.
ИДИОПАТИ
ИДИОП
АТИЧЕСКИЙ
ЧЕСКИЙ (первичный)
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
- спорадическая форма
- семейные формы
ЮВЕНИЛЬНЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ
- семейные
семейные//спорадические (А/
(А/Р 6q
6q25.225.2-27)
II. ВТОРИЧНЫЙ (симптоматический, приобретенный)
ИНФЕКЦИОННЫЙ И ПОСТИНФЕКЦИОННЫЙ:
энцефалит Экономо
Экономо,, СПИД, ПСПЭ, БКЯ
ТОКСИЧЕСКИЙ:
Mn,, Co
Mn
Co,, Hg
Hg,, МРТР, CS2, цианиды, СО, метанол, этанол
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ:
нейролептики, препараты раувольфии, лития, циннаризин
циннаризин,,
метоклопрамид
СОСУДИСТЫЙ:
мульти--инфарктный
мульти
инфарктный,, болезнь Бинсвангера
ПРИ ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ:
Гипотиреоидизм
ипотиреоидизм,, опухоли мозга, паранеопластические синдромы,
несообщающаяся гидроцефалия, гемиатрофия
гемиатрофия--гемипаркинсонизм

4.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА
III. МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ
(паркинсонизм плюс)
Прогрессирующая супрануклеарная
офтальмоплегия
Множественная системная атрофия:
Стриатонигральная дегенерация
Синдром ШаяШая-Дрейджера
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация
Кортикобазальная ганглионическая дегенерация
Комплекс паркинсонизмпаркинсонизм-деменция
Прогрессирующая паллидарная атрофия
Паллидопирамидная болезнь

5.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПАРКИНСОНИЗМА
IV. ГЕРЕДОДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Гепатоцеребральная дистрофия
Гередитарный дефицит церулоплазмина
Болезнь ГаллерворденаГаллервордена-Шпатца
Болезнь Хантингтона
Гередитарная ювенильная дистониядистония-паркинсонизм
Нейроакантоцитоз
Аутосомно--доминантная болезнь телец Леви
Аутосомно
Оливопонтоцеребеллярные и спиноцеребеллярные
дегенерации
Гередитарный гемохроматоз и др.

6.

ПАРКИНСОНИЗМ
10 наиболее частых причин
БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
67
67--80%
МУЛЬТИСИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ
5-12%
ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ НАДЪЯДЕРНЫЙ ПАРАЛИЧ 4-7%
ДРУГИЕ МУЛЬТИСИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ 5-12%
СОСУДИСТЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ
3-6%
ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ПАРКИНСОНИЗМ
2-5%
ПАРКИНСОНИЗМ ПРИ ГИДРОЦЕФАЛИИ
0,5
0,5--4%
ТОКСИЧЕСКИЙ ПАРКИНСОНИЗМ
0,6
0,6--1%
ПОСТЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКИЙ ПАРКИНСОНИЗМ < 1%
ПОСТТРАВМАТИЧЕСКИЙ ПАРКИНСОНИЗМ
< 1%

7.

Патоморфология болезни Паркинсона
Дегенерация нейронов
черной субстанции
Темпы гибели нигростриарных нейронов
• у здоровых пожилых – 0,5-1 % в год
• при болезни Паркинсона – 5-10 % в год

8.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
клинические критерии диагноза
I этап:
БРАДИКИНЕЗИЯ
и не менее одного из следующих критериев:
2.
РИГИДНОСТЬ
3.
ТРЕМОР ПОКОЯ 3 – 6 Гц
4.
ПОСТУРАЛЬНАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ
(при отсутствии сенсорных нарушений)
II этап: исключить другие причины паркинсонизма
III этап: не менее трех дополнительных критериев:
1.
ОДНОСТОРОННЕЕ НАЧАЛО
2.
ТРЕМОР ПОКОЯ
3.
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ
4.
СОХРАНЯЮЩАЯСЯ АСИММЕТРИЯ
5.
ВЫРАЖЕННЫЙ ЭФФЕКТ L-DOPA
6.
ВЫЗВАННЫЕ L-DOPA ДИСКИНЕЗИИ
7.
ЭФФЕКТ L-DOPA БОЛЕЕ 5 ЛЕТ
8.
ДЛИТЕЛЬНОСТЬ БОЛЕЗНИ БОЛЕЕ 10 ЛЕТ
1.
Hughes et al., 1992

9.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
диагноз маловероятен:
Острое или подострое начало
Быстрое прогрессирование или спонтанный регресс
симптомов
Раннее развитие постуральной нестабильности
(падения)
Раннее развитие вегетативной дисфункции
(ортостатическая гипотензия, нарушения тазовых
функций)
Раннее развитие когнитивных и психотических
расстройств (деменция, галлюцинации)
Раннее развитие тяжелой дизартрии и дисфагии
Мозжечковая и пирамидная недостаточность
Парез вертикального взора
Отсутствие эффекта препаратов L-DOPA

10.

Диагностика болезни Паркинсона:
кто и с чем приходит к врачу
Пожилой человек (средний возраст начала БП 55 лет)
Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин того же возраста
Типичное начало симптомов одностороннее и
прогрессирование постепенное: периодический тремор покоя в
руке, ограничение физиологической синкинезии в ней,
болезненное ограничение подвижности в плечевом суставе
При осмотре могут быть выявлены
- брадикинезия и ригидность на стороне симптомов
- аксиальные симптомы: гипомимия
гипомимия,, ригидность
- брадикинезия и ригидность на противоположной стороне
синдром паркинсонизма

11.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА
семиология
Двигательные нарушения - обусловлены преимущественно
недостатком дофамина в нигронигро-стриатуме
- синдром паркинсонизма
Недвигательные нарушения - обусловлены поражением
структур, непосредственно не участвующих в контроле
движений: locus coeruleus, ядра шва и дорсальное ядро X,
гипоталамус, обонятельные бугорки, лимбическая кора и
неокортекс, периферическая вегетативная система
(симпатические ганглии, эфферентные симпатические волокна
сердца, симппатическое сплетение кишечника)

12.

Недвигательные нарушения при болезни
Паркинсона
Недвигательные симптомы предшествуют двигательным
симптомам БП у 1/5
1/5 больных, опережая их на 55-10 лет *
Патоморфологические изменения в нигростриатуме (тельца
Леви) появляются вслед за поражением ольфакторной
системы и каудальных отделов ствола мозга **
Преклинические маркеры / факторы риска БП: обонятельная
дисфункция и расстройство поведения во сне (RBD
(RBD = REM
behavior disorder)
Недвигательные симптомы нарастают по мере
прогрессирования БП, часто определяют качество жизни и
тяжесть инвалидизации
* Tolosa E., Compta Y., Gaig C. The premotor phase of Parkinson’s disease Parkinsonism and Related
Disorders 13 (2007) S2–S7
** Braak H., del Tredici K., Rub U. et al. Staging of brain pathology related to sporadic Parkinson’s disease.
Neurobiol.Aging, 2003; 24: 197-211

13.

Недвигательные симптомы болезни Паркинсона
Нейропсихиатрические Расстройства настроения (депрессия)
расстройства
Нарушения мотивации (апатия, агедония)
Лобные нарушения исполнительных функций
Деменция
Психотические симптомы (иллюзии,
галлюцинации, делирий)
Расстройства сна
Инсомния, фрагментация сна
Дневная гиперсомния
Расстройство поведения в фазу REM
Периодические движения конечностей во сне
Синдром беспокойных ног
Вегетативная
дисфункция
Ортостатическая гипотензия
Урогенитальная дисфункция
Дисфункция кишечника (запоры)
Сенсорные симптомы
Нарушения обоняния (гипосмия)
Хронические болевые синдромы: центральные
(первичные) и периферические (вторичные)

14.

СТАДИИ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
Hoehn и Yahr, в модификации
НЕТ СИМПТОМОВ БОЛЕЗНИ
ОДНОСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ
ОДНОСТОРОННИЕ И АКСИАЛЬНЫЕ СИМПТОМЫ
ДВУСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ, ПОСТУРАЛЬНЫЕ
РЕФЛЕКСЫ СОХРАНЕНЫ
2,5. ЛЕГКИЕ ДВУСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ, ЛЕГКАЯ
ПОСТУРАЛЬНАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ (восстанавливает
баланс)
3.
УМЕРЕННЫЕ ДВУСТОРОННИЕ СИМПТОМЫ,
ПОСТУРАЛЬНАЯ НЕСТАБИЛЬНОСТЬ, ФИЗИЧЕСКИ
НЕЗАВИСИМ
4.
ВЫРАЖЕННАЯ ИНВАЛИДИЗАЦИЯ, СПОСОБЕН
ПЕРЕДВИГАТЬСЯ И СТОЯТЬ САМОСТОЯТЕЛЬНО
5.
ТЯЖЕЛАЯ ИНВАЛИДИЗАЦИЯ, ПРИКОВАН К КРЕСЛУ ИЛИ
КРОВАТИ ПРИ ОТСУТСТВИИ ПОМОЩИ
0.
1.
1,5.
2.

15.

Клинические особенности поздних стадий
болезни Паркинсона
Моторные флюктуации
Лекарственные дискинезии
Акинетические кризы
Вегетативные расстройства
Когнитивные нарушения
Эмоциональные нарушения
Психотические расстройства
24

16.

поздние стадии болезни Паркинсона:
«портрет пациента»
Тяжелая обездвиженность с моторными
флюктуациями (колебаниями двигательной
активности)
Акинетические кризы
Лекарственные дискинезии (избыточная
двигательная активность)
Вегетативные расстройства (ортостатические
обмороки, неудержание мочи, тяжелые
запоры)
Когнитивные и психотические расстройства

17.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
основные принципы
МИНИМАЛЬНЫЕ ЭФФЕКТИВНЫЕ ДОЗЫ ПРЕПАРАТОВ
МОНОТЕРАПИЯ С ПОСЛЕДУЮЩЕЙ КОМБИНИРОВАННОЙ
ТЕРАПИЕЙ
НЕПРЕРЫВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

18.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ПАРКИНСОНА
I.
АГОНИСТЫ ДОФАМИНЭРГИЧЕСКИХ РЕЦЕПТОРОВ
(ПРОНОРАН, МИРАПЕКС)
монотерапию назначают рано, позднее комбинируют с леводопой
II.
ПРЕПАРАТЫ ЛЕВОДОПЫ
(МАДОПАР, НАКОМ, ТРЕМОНОРМ, СТАЛЕВО)
III.
ИНГИБИТОРЫ МАОМАО-В (ЮМЕКС, АЗИЛЕКТ)
IV.
АНТИХОЛИНЭРГИЧЕСКИЕ (ЦИКЛОДОЛ, АКИНЕТОН)
не назначают при когнитивных нарушениях
V.
АМАНТАДИНЫ (МИДАНТАН, ПКПК-МЕРЦ)
высвобождают дофамин из депо, холинолитическое действие, NMDA
NMDA-антагонисты)
VI.
ИНГИБИТОРЫ СОМТ (ТАСМАР, ЭНТАКАПОН)
VII. АНТАГОНИСТЫ NMDA
NMDA--РЕЦЕПТОРОВ (АКАТИНОЛ МЕМАНТИН)
VIII. НЕЙРОПРОТЕКТОРЫ, АНТИОКСИДАНТЫ
АНТИОКСИДАНТЫ,, МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ
И СОСУДИСТЫЕ ПРЕПАРАТЫ (ТРИОВИТ, ЭНЕРИОН,
ЛУЦЕТАМ, КАВИНТОН)

19.

Различия между двумя
химическими формулами амантадина
Динамика концентрации в плазме после приема 100 мг препарата
ПК Мерц
ПК Мерц:
- более длительное действие однократной дозы
- быстрое наступление эффекта
- ниже частота побочных эффектов
- возможность внутривенного введения
- улучшение когнитивных функций

20.

Азилект в лечении болезни Паркинсона
Азилект - селективный необратимый ингибитор МАО
МАО--В
второго поколения
Азилект - (разагилин
разагилин)) 1 мг 1 раз в день:
день:
В монотерапии (без препаратов леводопы
леводопы)) на
ранней стадии БП
В комбинированной терапии (с препаратами
леводопы и другими противопаркинсоническими
препаратами)) на развернутой и поздней стадиях
препаратами

21.

Азилект: основные исследования
РАННЯЯ СТАДИЯ
Постановка Инициация
диагноза
терапии
ADAGIO
TEMPO
СРЕДНЯЯ СТАДИЯ
«Медовый
период»
ПОЗДНЯЯ СТАДИЯ
Непредсказуе
Появление
мые
моторных
моторные
флюктуаций нарушения
PRESTO
LARGO
Прогрессирова
ние болезни

22.

ПРЕПАРАТЫ ЛЕВОДОПЫ
ПРЕИМУЩЕСТВА:
МАКСИМАЛЬНЫЙ ЭФФЕКТ В ОТНОШЕНИИ СИМПТОМОВ
НЕЗАМЕНИМЫ НА ПОЗДНИХ СТАДИЯХ БОЛЕЗНИ
НЕДОСТАТКИ:
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ 5 – 10 ЛЕТ БОЛЕЗНИ (дискинезии
(дискинезии,, феномен
включения / выключения)
УСКОРЯЮТ ДЕГЕНЕРАЦИЮ НЕЙРОНОВ (усиливают оксидативный
стресс)
СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ:
НАЗНАЧАЮТ ПАЦИЕНТАМ СТАРШЕ 60 ЛЕТ
НАЗНАЧАЮТ МАКСИМАЛЬНО ПОЗДНО (при выраженных проявлениях
болезни и неэффективности других препаратов)
МИНИМАЛЬНЫЕ ЭФФЕКТИВНЫЕ ДОЗЫ

23.

АГОНИСТЫ ДОФАМИНЕРГИЧЕСКИХ РЕЦЕПТОРОВ
ПРЕИМУЩЕСТВА:
ПОСТОЯННАЯ СТИМУЛЯЦИЯ РЕЦЕПТОРОВ
НЕЙРОПРОТЕКТИВНОЕ ДЕЙСТВИЕ
МАЛО ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ И НЕТ ОСЛОЖНЕНИЙ
ДЛИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
НЕДОСТАТКИ:
НЕДОСТАТОЧНЫЙ ЭФФЕКТ ПРИ ВЫРАЖЕННЫХ СИМПТОМАХ НА
ПОЗДНИХ СТАДИЯХ БОЛЕЗНИ
СТАНДАРТЫ ЛЕЧЕНИЯ:
НАЗНАЧАЮТ РАНО В ВИДЕ МОНОТЕРАПИИ
В ДАЛЬНЕЙШЕМ – В СОЧЕТАНИИ С ПРЕПАРАТАМИ ДРУГИХ ГРУПП

24.

Проноран – агонист дофамина
с α2- норадренергической активностью
Проноран способен воздействовать на симптомы:
чувствительные к леводопе
малочувствительные к леводопе
α2-норадренергические
свойства
Селективная стимуляция
D2/D3-рецепторов
•Ригидность
•Тремор
•Брадикинезия
•Память
•Внимание
•Гибкость
мышления
Двигательные нарушения
•Поза
•Походка
•Дискинезии
Когнитивные нарушения
•Память
•Активность
•Отвлекаемость
Другие
•Вегетативная
недостаточность
Адаптировано из Breffel Courbon C, et al. CNS Drugs. 1998;10:189-207.
17

25.

Схема лечения болезни Паркинсона
в зависимости от возраста больных
Возраст
< 50 лет
Начало лечения
(монотерапия)
Агонист ДАР
(проноран)
Ингибитор МАОб
(азилект)
Амантадин
(ПК-Мерц)
Продолжение
лечения
При недостаточной
эффективности
добавляют низкие
дозы Леводопы
(100-200 мг/сут)
21

26.

Схема лечения болезни Паркинсона
в зависимости от возраста больных
Возраст
50 – 70 лет
Начало лечения
(монотерапия)
Продолжение
лечения
Агонист ДАР
(проноран)
Ингибитор МАОб
(азилект)
± Амантадин
(ПК-Мерц)
добавляют средние
дозы Леводопы
(300-400 мг/сут)
Леводопа
добавляют агонист
ДАР, если требуемая
доза Леводопы
> 400-600 мг/сут
21

27.

Схема лечения болезни Паркинсона
в зависимости от возраста больных
Возраст
< 70 лет
Начало лечения
(монотерапия)
Продолжение
лечения
Леводопа:
титрование дозы от
200-400 до 600-800
мг/сут
Агонист ДАР при
появлении
флюктуаций и
дискинезий
Ингибитор МАОб
(азилект)
Амантадин
(ПК-Мерц)
21

28.

Коррекция феномена «включения«включения-выключения»
Добавление агонистов ДАДАрецепторов
Увеличение кратности
приема и дозы
препаратов леводопы
Добавление
ингибиторов МАОМАО-В
или КОМТ
28

29.

Коррекция дискинезии пика дозы
Снижение разовой дозы
ранние стадии болезни
леводопы с увеличением
Дискинезии
числа приемов
On
Отмена селегилина
Отмена холинолитика
Добавление агониста
дофаминовых рецепторов (со
Off
поздние стадии болезни
Дискинезии
снижением дозы леводопы)
On
• Добавление других антидискинетических средств
(амантадина, клозапина, клоназепама, холинолитиков и др.)
30

30.

Коррекция двухфазных дискинезий
ранние стадии болезни
Увеличение разовой дозы
леводопы с урежением числа
Дискинезии
приемов
On
«Наслаивание» доз леводопы
Применение растворимой
Off
формы леводопы
поздние стадии болезни
Добавление агониста
On
дофаминовых рецепторов или
Дискинезии
увеличение его дозы со
снижением дозы или отменой
леводопы
Off
• Другие антидискинетические средства
• Модификация диеты
• Нейрохирургическое лечение
31

31.

Болезнь Паркинсона – Терапевтические возможности
Традиционная терапия:
Хирургическое лечение:
Применяемые пероральные
препараты
высокоэффективны,
Паллидотомия
Эффективна, но:
(-) необратимая деструкция
ткани мозга
(-) эффект ограничен во
времени
но
(-) эффективность падает
после 3-5 лет (L-допа,
допаминергические
средства)
(-) появляются осложнения
терапии (дискинезии)
(-) существуют
непереносимые побочные
эффекты
(антихолинергические
средства)
Глубокая стимуляция мозга
Эффективна, но:
(-) процедура, требующая
настройки
(-) зонд постоянно находится
в мозге и может сместиться
(-) значительная прибавка в
весе

32.

Моторные флюктуации
Предсказуемые
“Истощение” действия дозы препаратов леводопы
Ночная/ранняя утренняя акинезия
Предсказуемые «включения»«включения»-«выключения»
Застывания периода «выключения»
Непредсказуемые
Непредсказуемые «выключения»
Частая смена «включений» и «выключений» (yo
yo--yoing)
yoing)
Застывания периода «включения»
Неравномерный эффект леводопы в течение суток
- замедленное «включение»
- отсутствие «включения»
25

33.

О моторных флуктуациях
“Истощение” действия дозы препаратов леводопы
Сокращение продолжительности действия дозы,
в результате чего эффект препарата постепенно
прекращается (истощается) до времени приема
следующей дозы

34.

О моторных флуктуациях
Феномен отсроченного
наступления эффекта принятой дозы
Начало действия позже обычного срока (через 60 мин и
более от момента приема препарата). Феномен
усиливается при приеме препарата во время или после
еды, замедленном опорожнениижелудка и при
применении пролонгированных форм леводопы

35.

О моторных флуктуациях
Феномен неравномерного действия
одинаковых доз леводопы в течение суток
Более низкая эффективность вечерних или дневных доз
леводопы по сравнению с утренней.
Отсутствие эффекта после приема некоторых доз леводопы
(как крайнее выражение)
Белковая пища в течение дня,
ограничивающая всасывание
леводопы
Суточные колебания
активности ферментов,
участвующих в обороте
дофамина
Суточные колебания
чувствительности
дофаминовых
рецепторов

36.

О моторных флуктуациях
Феномен “включения
включения--выключения
выключения””
(on
on--off)
“Включение” – внезапное, а не плавное, как раньше
начало действия препарата
“Выключение” – внезапное прекращение действия препарата
Предсказуемые
флуктуации
(через определенное время
после приема леводопы)
Непредсказуемые
флуктуации
(без четкой временной
зависимости, на поздних
стадиях)

37.

О моторных флуктуациях
Феномен “застывания
застывания”” (freezing)
Своеобразное проявление акинезии, характериующееся внезапной,
непредсказуемой по времени возникновения и продолжительности,
блокадой движения; застывание чаще всего возникает при ходьбе,
нередко в начале движения, при поворотах, прохождении через
ограниченное пространство (например, через дверной проём).
Возникает как на фоне действия препарата леводопы, так и на фоне
прекращения его действия.

38.

Немоторные флуктуации
Вегетативные нарушения
Психопатологические проявления
В период действия дозы:
гипоманиакальное состояние
В период прекращения действия
дозы:
Усиление тревоги
(до панической атаки)
Угнетенное настроение
Спутанность сознания
Выраженный болевой синдром

39.

Дискинезии у больных с моторными
флюктуациями
Фаза возникновения
Тип гиперкинеза
Дискинезии периода
«выключения»
Дистония, акатизия
Дискинезии пика дозы и
лечебного плато
Хорея, баллизм, дистония,
акатизия,
стереотипии,миоклонии
Двухфазные дискинезии
Хорея, баллизм, стереотипии

40.

О дискинезиях
Дискинезии пика дозы:
на пике действия дозы леводопы
хореический гиперкинез
баллизм, дистония, акатизия,
стереотипии, миоклонии

41.

О дискинезиях
Дискинезии пика дозы
Дискинезии
Ранние
стадии БП
On
Off
Дискинезии
Поздние
стадии БП
On
Off

42.

О дискинезиях
Двухфазные дискинезии:
в момент начала и окончания действия леводопы
Хореический гиперкинез с элементами дистонии, баллизма,
стереотипий, преимущественно вовлекающий нижние конечности.
Нередко сопровождает феномен “включения-выключения”

43.

О дискинезиях
Двухфазные дискинезии:
в момент начала и окончания действия леводопы
Дискинезии
Ранние
стадии БП
On
Off
On
Поздние
стадии БП
Дискинезии
Off

44.

О дискинезиях
Дискинезии периода “выключения
выключения””
Болезненная дистония, вовлекающая дистальные
отделы конечностей или мышцы туловища и
проявляющаяся болезненным напряжением мышц
Акатизия

45.

О неотложных состояниях
Прекращение приема
Леводопы
Мальабсорбция
Акинетический криз
- ригидность
- дизартрия
- дисфагия
Злокачественный
нейролептический
синдром

46.

Экзаменационные вопросы:
1-22. Синдром паркинсонизма и экстрапирамидные
гиперкинезы.
1-8. Расстройство функции мозжечка. Характеристика
речевых нарушений и тремора при поражении
мозжечка и паркинсонизме.
2-7. Паркинсонизм, его патогенез, клиника и лечение.
2-8. Инфекционная хорея: клиника, диагностика и
лечение.
3-16. Хорея Гентингтона
Гентингтона:: патогенез, клиника,
диагностика, лечение, генетика.