Заболевания щитовидной железы

1.

КАФЕДРА ЭНДОКРИНОЛОГИИ
Лекции по детской эндокринологии
Доцент Солтаханов Э.М.

2.

Классификация зоба (ВОЗ, 2001)
0 – Зоба нет (объем долей не превышает размер дистальной фаланги
большого пальца обследуемого)
I – Пальпируются увеличенные доли ЩЖ, но сама она не видна при
нормальном положении шеи. Сюда же относятся узловые образования,
которые не приводят к увеличению самой ЩЖ.
II – Увеличенная ЩЖ видна при нормальном положении шеи

3.

Пальпация ЩЖ

4.

Функциональное состояние щитовидной
железы (ЩЖ) при патологии самой ЩЖ
ТТГ
снижен
повышен
Т3 + Т4
Т4
Повышен
один или оба
Манифестный
тиреотоксикоз
НОРМА
Субклинический
тиреотоксикоз
НОРМА
Субклинический
гипотиреоз
Снижен
Манифестный
гипотиреоз

5.

Оценка объема щитовидной железы с
учетом возраста
Группа лиц
Нормальный объем ЩЖ (мл)
Дети 6-10 лет
<8
Дети 11-14 лет
< 10
15-18 лет
< 15
Женщины
< 18
Мужчины
<25

6.

Оценка функционального состояния ЩЖ при патологии гипоталамогипофизарной области
Патология гипоталамо-гипофизарной области
(изменение уровней гормонов в одном направлении)
Вторичный гипотиреоз
(в результате опухоли, травмы,
облучения головного мозга, с-ма
Шиена-Симмондса,
гипопитуитаризма)
ТТГ-аденома (повышенная
секреция ТТГ), резистентность к
тиреоидным гормонам
↓свТ4;
↓свТ3
↑св Т4;
↑свТ3
↓ ТТГ
↑ ТТГ

7.

Заболевания щитовидной железы
ЙОДОДЕФИЦИТНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ

8.

Йододефицитные заболевания
• ЙДЗ – термин, используемый для обозначения
различных патологических состояний,
обусловленных недостаточным поступлением в
организм человека йода
• Эндемический зоб – увеличение ЩЖ,
обусловленное дефицитом йода, у части
населения, проживающего в определенном
регионе
• Спорадический зоб – диффузный эутиреоидный
зоб, существующий на фоне достаточного
потребления йода

9.

ИНДИКАТОР И КРИТЕРИИ ТЯЖЕСТИ ЙОДОДЕФИЦИТНЫХ
СОСТОЯНИЙ
ИНДИКАТОР
Референтная
популяция
Степень тяжести йододефицитных
состояний
легкая
умеренная
тяжелая
Зоб (пальпаторно)
Дети
допубертатного
возраста
5,0-19,9%
20-29,9%
>30,0%
Тиромегалия (УЗИ V>
97‰)
Дети
допубертатного
возраста
5,0-19,9%
20-29,9%
>30,0%
Медиана йодурии,
мкг/л
Дети
допубертатного
возраста
50-99
20-49
<20
Медиана ТГ, мкг/л
Дети, взрослые
10,0-19,9
20,0-39,9
>40,0
Неонатальный
ТТГ>5мЕД/л
Новорожденные
3,0-19,9%
20,0-39,9%
>40,0%

10.

Патогенез эутиреоидного эндемического зоба
Дефицит йода
Снижение
интратиреоидного
йода
Снижение тиреидных
гормонов
Повышение
чувствительности к ТТГ
и уровня ТТГ
Снижение
йодлактонов
Активация тканевых
факторов роста
Гиперплазия и
гипертрофия ЩЖ
ЭУТИРЕИДНЫЙ ЗОБ

11.

Эндемический зоб

12.

ЛЕЧЕНИЕ ЭНДЕМИЧЕСКОГО ЗОБА
ПРИ ДИФФУЗНОМ УВЕЛИЧЕНИИ ЩЖ, ПОСЛЕ ИСКЛЮЧЕНИЯ АИТ
ПРЕПАРАТЫ КАЛИЯ ЙОДИДА200 МКГ/СУТ 6 МЕС
ПРИ УМЕНЬШЕНИИ V, ИЛИ НОРМАЛИЗАЦИЯ V
ПРОДОЛЖИТЬ ПРИЕМ ПРИЕМ ПРЕПАРАТОВ КАЛИЯ В ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ДОЗЕ
ПРИ ОТСУТСТВИИ УМЕНЬШЕНИЯ V
ЛЕВОТИРОКСИН 2,6-3,0 МКГ/КГ/СУТ ИЛИ ЕГО КОМБИНАЦИЯ С 100-150 МКГ KI В ДЕНЬ ДОЗА
ПОДБИРАЕТСЯ ПОД КОНТРОЛЕМ ТТГ
ПОСЛЕ НОРМАЛИЗАЦИИ V
ДЛИТЕЛЬНЫЙ ПРИЕМ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ДОЗ ПРЕПАРАТОВ ЙОДА

13.

ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ
ВОЗРАСТ
ДОЗА МКГ/СУТ (ВОЗ,1996)
ДЕТИ 0-6 МЕС
110
7-12 МЕС
130
1-8 ЛЕТ
90
9-13 ЛЕТ
120
ПОДРОСТКИ
150
БЕРЕМЕННЫЕ
220
КОРМЯЩИЕ
290

14.

ПРОФИЛАКТИКА ЙДЗ
Массовая
профилактика
Группавая
профилактика
Индивидуальная
профилактика
• Все население
йододефицитного
региона
• Йодированные
продукты (соль,
хлеб)
• Лица входящие в
группу риска,
лица с высокой
потребностью в
йоде
• Препараты
йодида калия
• Индивидуально
при обращении
• Препараты
йодида калия

15.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
ГИПОТИРЕОЗ

16.

Классификация гипотиреоза
По времени возникновения
I. Врожденный
II. Приобретенный
По месту патологии
I. Первичный (патология
самой щитовидной
железы)
II. Вторичный (патология
гипоталамогипофизарной области)

17.

Врожденный первичный гипотиреоз
• Этиология – В большинстве случаев,
дисгенезии ЩЖ. В 15 % случаев —
наследование дефектов синтеза Т4 или
воздействие материнских антител к ЩЖ
• Патогенез – Дефицит тиреоидных
гормонов в раннем постнатальном
периоде приводит к необратимому недоразвитию ЦНС ребенка

18.

Клиника ВГ
• У новорожденных отсутствуют или
неспецифичны (гипербилирубинемия, низкий
голос, вздутый живот, пупочная грыжа,
гипотония, увеличенный задний родничок,
макроглоссия, увеличение ЩЖ).
• На 3-4 месяце жизни: сниженный аппетит,
затруднение при глотании, плохая прибавка
веса, метеоризм, запоры, сухость кожи,
гипотермия, мышечная гипотония.
• После 5—6 месяца: задержка психомоторного и
физического развития, диспропорциональный
рост

19.

ШКАЛА АПГАР ПО ГИПОТИРЕОЗУ
2 б – Пупочная грыжа
2 б – Отечное лицо
2 б – Запоры
2 б – Женский пол (соотношение девочек к мальчикам
2:1)
1 б – Бледность, «мраморность» кожи
1 б – Макроглоссия
1 б – Мышечная гипотония
1 б – Желтуха более 3 недель
1 б – Шелушение и сухость, гипотермия кожи
1 б – Открытый задний родничок
1 б – Беременность более 40 недель
1 б – Масса тела при рождении более 3 500 гр.
*При сумме более 5 баллов больной подозрителен на наличие
врожденного гипотиреоза

20.

Скрининг на ВГ
• У всех новорожденных на 4 – 5-й день
жизни (у недоношенных детей на 7–14-й
день жизни) берется кровь (чаще из пятки)
и 6–8 капель наносится на специальную
пористую, фильтровальную бумагу.

21.

Скрининг на ВГ
• ТТГ < 20 мЕД/л – норма
• ТТГ 20 – 50 повторное исследование Т3 и Т4. Вопрос о
назначении лечения детям решается после получения
показателей уровней ТТГ и св. Т4.
• ТТГ > 50 мЕд/л сразу же (не дожидаясь результатов)
назначается заместительная терапия левотироксином.
Лечение может быть отменено после получения
нормальных результатов св. Т4 и ТТГ.
• При уровне >100 мЕД/л – ВГ и назначается пожизненная
терапия

22.

Лечение ВГ
• Детям, которым лечение сразу же не было
назначено, необходимы повторные осмотры
с определением уровней ТТГ, Т4 (через
неделю, затем через месяц).
• Начальная дозировка левотироксина
составляет 12,5–25–50 мкг/сут или 10–15
мкг/кг/сут.
• Новорожденным рекомендуется назначать
левотироксин в дозе 150–200 мкг/м2
поверхности тела, а детям старше года 100–
150 мкг/м2

23.

Врожденный гипотиреоз

24.

Приобретенный гипотиреоз
Этиология гипотиреоза
Причины
Первичный
Аутоиммунный тиреоидит
Хирургические вмешательства
Терапия радиоактивным I
Тяжелый йодный дефицит
Вторичный
Гипофизарная недостаточность (С-м ШиенаСиммондса)
Крупные опухоли гипоталамо-гипофизарной
области
Облучение гипофиза

25.

• Мужчины: женщины – 1:10
• В общей популяции – 2%
• Среди женщин детородного возраста 2-5%
• Среди лиц старше 60 лет – 6-12%
Эпидемиология гипотиреоза

26.

При первичном омотре
• Периорбитальная отечность
• Одутловатое лицо
• Бледно-желтушный оттенок
• Амимичность
• Отчужденный взгляд
• Редкие тусклые волосы, усиление выпадения волос
• Апатичность, заторможенность, замедление речи
• Из-за отечности голосовых связок хриплый низкий голос
• Отечность языка (отпечатки зубов)
• Отечность евстахиевой трубы (тугоухость)
• Сухость кожных покровов
Клиника гипотиреоза

27.

Клиника гипотиреоза

28.

Клиника гипотиреоза

29.

Нервная система
• Снижение памяти, сонливость, депрессия, снижение когнитивных
процессов, тунельные симптомы (синдром карпального канала)
Сердечно-сосудистая система
• Легкая диастолическая гипертензия, выпот в перикард,
брадикардия, гипотония, дислипидемия
Пищеварительная система
• Запоры, дискенезия желчевыводящих путей, гепатомегалия,
снижение аппетита, при этом склонность к избыточной массе тела
Кроветворная система
• Анемия
Половая система
• Нарушение менструального цикла, снижение либидо, бесплодие,
гиперпролактинемия (галакторея), ППР (с-м Ван Вика – Грамбаха)
Клиника гипотиреоза

30.

Диагностика гипотиреоза
1. Клиника
2. Лабораторная диагностика
Субклинический первичный гипотиреоз:
Повышение ТТГ и нормальный уровень Т4
Манифестный первичный гипотиреоз:
Повышение ТТГ и снижение Т4 и/или Т3
Вторичный гипотиреоз: низкий или
субнормальный ТТГ и снижение Т4

31.

Лечение гипотиреоза
1. Левотироксин (Эутирокс, Л-тироксин,
Баготирокс и т.д.)
• У молодых без сопутствующей патологии 1,6
мкг/кг массы тела в сутки (Контроль по ТТГ)
• У пожилых начальные дозы меньше
(контроль по пульсу, ТТГ, св.Т4
• При вторичном гипотиреозе контроль по свТ4
• Терапия пожизненная

32.

Заболевания щитовидной железы
ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

33.

ДТЗ
Болезнь Грейвса (БГ, болезнь Базедова, диффузный
токсический зоб) — системное аутоиммунное
заболевание, развивающееся вследствие выработки
антител к рецептору тиреоторопного гормона (ТТГ),
клинически проявляющееся поражением ЩЖ с
развитием синдрома тиреотоксикоза в сочетании с
экстратиреоидной патологией: эндокринной
офтальмопатией, претибиальной микседемой,
акропатией.

34.

Этиология
• ассоциация с гаплотипами HLA-DR3, HLA-DQAP0501;
• протективный гаплотип: HLA-DQAP0701
Патогенез
• Выработка стимулирующих антител к рецептору ТТГ с
развитием синдрома тиреотоксикоза и воспалительными
изменениями в ретробульбарной клетчатке.
Эпидемиология
• Женщины болеют в 10 раз чаще, в большинстве случаев
между 20 и 50 годами. Распространенность тиреотоксикоза в
целом в регионе с нормальным потреблением йода — 2 %
женщин; частота новых случаев БГ: 3 на 1000 женщин в год.

35.

Клиника
• Тахикардия,
• Суправентрикулярные аритмии,
• Сердечная недостаточность,
• Похудение на фоне повышенного аппетита,
• Мышечная слабость,
• Тремор (в позе Ромберга - вытянутые руки),
потливость,
• Раздражительность,
• Плаксивость,
• Симптом Мари (с-м телеграфного столба –
тремор тела)
• Эндокринная офтальмопатия
• Глазные симптомы тиреотоксикоза

36.

Глазные симптомы
Симптом
Грефе
Проявления
Отставание верхнего века от радужки при взгляде
вниз
Дельримпля Широкое раскрытие глазных щелей
Глазные симптомы
Штельвага
Редкое моргание
Мебиуса
Невозможность фиксировать взгляд на близком
расстоянии (слабость конвергенции)
Кохера
Ретракция верхнего века при быстрой перемене
взгляда

37.

Тиреотоксикоз у детей
• Тахикардия, дыхательная аритмия, не столько
повышенное систолическое АД, сколько
пульсовое.
• Неупорядоченность моторики, непоседы,
хореиформные подергивания, нарушенный
почерк, симптом телеграфного столба (Мари).
• Похудание незначительное. Вследствие
повышенной секреции других анаболических
гормонов может быть жирный Базедоф,
опережение в росте, ускорение созревание
скелета.

38.

Тиреотоксикоз у детей
• Жировой гепатоз (дефицит гликогена), повышение
билирубина, гипохолестеринемия, повышение
желудочной секреции повышенный аппетит,
учащенный стул.
• Выводится кальций, остеопороз.
• Субклинический гипокортицизм, локальная
гиперпигментация (с-м Еллинека – потемнение
век).
• Полиурия из-за усиления почечного кровотока и
фильтрации.

39.

Диагностика
• К диагностическим критериям БГ относят:
1. Лабораторно подтвержденный тиреотоксикоз
(TTT↓, Т4 и/или ТЗ ↑).
2. Эндокринную офтальмопатию (60—80 %
случаев).
3. Диффузное увеличение объема ЩЖ (60-70 %).
4. Повышенный уровень антител к рецептору ТТГ.
5. Диффузное усиление захвата Тс по данным
сцинтиграфии ЩЖ.

40.

Лечение
• Консервативное
• Хирургическое
• Радиойодтерапия

41.

Консервативная терапия
• Длительную (12—18 месяцев)
консервативную терапию имеет смысл
планировать далеко не у всех пациентов.
• В первую очередь, речь идет о пациентах с
умеренным увеличением объема ЩЖ (до 3540 мл).

42.

Консервативная терапия
• Тиреостатики (монотерапия) тиамазол
(метизол,мерказолил) – 30-40 мг/сут,
пропилтиоурацил (ПТУ) – 300-400 мг/сут.
Через 3-4 недели поддерживающие дозы.
• Тиреостатики + левотироксин (эутирокс, Лтироксин)
• Адреноблокаторы (атенолол – 50-100 мг/сут,
пропранолол – 120-180 мг/сут)

43.

Лечение ДТЗ у детей
Начальная
Поддержива
доза
ющая
Метизол
10-20 мг/сут
2,5-10 мг в сут
Пропицил
150 мг/сут
50 мг/сут
(ПТУ)