Аддисонова болезнь (бронзовая болезнь)

1. Боле́знь Аддисо́на

Приготовила : Якубжанова
Захро
Проверила : Сайденова М А
Группа : ОМ- 422 рП
Приготовила : Якубжанова Захро
ОМ- 422 рП
Проверила : Сайденова М А

2. Актуальность темы

Выявляется обычно в 20—40 лет,
одинаково часто у мужчин и женщин;
у детей аддисонова болезнь
наблюдают редко.
Это патологическое состояние было
впервые
описано британским терапевтом Томас
ом Аддисоном в его
публикации 1855года,
Распространённость болезни
Аддисона в человеческой популяции
оценивается как примерно 1:100 000
населения.[1] По другим данным,
распространённость болезни
Аддисона на 1 млн. населения — 4060 случаев в США, 39 случаев в
Великобритании и 60 случаев в
Дании[2

3. Распространённость

Болезнь Аддисона может развиться
у человека любого пола, любого
этнического происхождения и в
любом возрасте. Однако наиболее
типично начало болезни у взрослых
в возрасте между 30 и 50 годами.
Согласно некоторым
исследованиям, женщины чуть
более мужчин предрасположены к
развитию болезни Аддисона, и у
женщин она обычно протекает
более тяжело. Исследования не
обнаружили какой-либо связи
между этническим
происхождением и частотой
возникновения болезни
Аддисона.[2]

4. Цель презентации

1. Иметь представление о распространенности
Аддисоновой болезни
2. Знать этиологию и патогенез
3. Знать клиническую картину
4. Знать лабораторно-инструментальные методы
диагностики и диагностичес-кие тесты,
позволяющие подтвердить и уточнить
окончательный диагноз Аддисоновой болезни
5. Знать основные методы лечения Аддисоновой
болезни

5. План презентации

Что
такое Аддисоновой болезни
Причины
Патогенез
Симптомы
Диагностика
Лечение

6. Адренокортикотропный гормон (Кортикотропин), или АКТГ

Контролирует
синтез и секрецию гормонов коры
надпочечников, в основном,
глюкокортикоидов — кортизола, кортизона,
кортикостерона.
Усиление синтеза холестерина и скорости
образования прегненолона из холестерина.
Усиление пигментации кожи за счет повышения
синтеза меланина.
Стимулирует липолиз (выход из депо и
окисление жиров).
Фрагмент АКТГ 4-9 влияет на избирательное
внимание, память, мотивацию, процессы
обучения.
Пик секреции утром в 6-8 ч, минимум 18-23
ч

7. Болезнь Иценко-Кушинга Нарушения

Избыток АКТГ приводит к гиперкортицизму
(болезнь Иценко – Кушинга; при аденоме
гипофиза)
при которой наблюдается повышение
кортикостероидов, в основном
глюкокортикоидов, под влиянием высокой
секреции АКТГ надпочечниками

8. Болезнь Иценко-Кушинга

Симптомы
Центральное (туловищное) ожирение
Акне
Избыточное оволосение
артериальная гипертензия
полиурия,
Нарушения менструального цикла
Мышечная слабость
Особенно выражена в проксимальных мышцах конечностей
Изменения психики
Остеопороз и даже патологические переломы ребер,
позвоночника и реже – конечностей
Лунообразное лицо
Стрии различной окраски (от цианотичной до багрово-красной)
длиной до 8 см и шириной до 2 см.

9. Боле́знь Аддисо́на

(хроническая
недостаточность коры надпочечников,
или гипокортицизм, англ. Addison's disease) —
синоним бронзовая болезнь) — заболевание,
обусловленное двусторонним поражением коры
надпочечников и полным прекращением или
значительным уменьшением образования
синтезируемых в ней гормонов (глюко- и
минералокортикоидов) в результате
которого надпочечники теряют способность
производить достаточное
количество гормонов, прежде
всего кортизола. .

10.

11. причины заболевания?

В качестве основной причины, вызывающей болезнь Аддисона,
называют атрофию коры надпочечников в результате
аутоиммунного заболевания.
Инфекции
опухоль
хирургическое вмешательство
гнойный процесс
кровоизлияние поражение мозга ( в т. ч. гипофиза ) т. е. все,
что может привести и приводит к резкому истончению коркового
слоя ( атрофии ).
К нарушению функции надпочечников может приводить
несвоевременная или неэффективная терапия таких
заболеваний как
туберкулез и сифилис;
травматическое разрушение ткани надпочечников;
кровоизлияния в результате инфекций (при менингите,
скарлатине, кори); тромбозы сосудов; опухоли.
Генетически обусловленная атрофия коры надпочечников
(семейная болезнь Аддисона) встречается крайне редко

12. провоцирующими факторами могут выступать следующее

аутоиммунное поражение коры
надпочечников;
тяжёлые инфекционные и вирусные
заболевания (чаще всего туберкулёз);
онкологические заболевания (раковые
опухоли);
недостаточность коры надпочечников;
неправильное лечение.
Что касается опухолей и недостаточности, то
такие факторы встречаются в медицинской
практике довольно редко По статистике, на
общее количество больных, это не больше 3%.

13.

14.

15. Аддисонова болезнь

Первичная недостаточность
коры НП
•Поражение или плохое
функционирование самой коры
надпочечников
Вторичная
недостаточность коры НП
Передняя доля гипофиза
производит недостаточно
адренокортикотропного гормона
(АКТГ) для адекватной
стимуляции коры надпочечников.

16.

17. Клиническая картина

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких
месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не
проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или
заболевание, резко повышающее
потребность организма в глюкокортикоидах.
Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:
Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
Мышечная слабость;
Потеря веса и аппетита;
Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
Низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении
стоя (ортостатическая гипотензия);
Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся
солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;

18.

Дисфория, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем;
Депрессия;
Влечение к солёной и кислой пище, а также к их комбинациям, жажда,
обильное питьё жидкости;
Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают,
у мужчин развивается импотенция;
Тетания (особенно после употребления молока) вследствие
избытка фосфатов;
Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть
до паралича, вследствие избытка калия;
Повышенное количество эозинофилов в крови;
Избыточное количество мочи;
Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
Дегидратация (обезвоживание организма);
Тремор (дрожание рук, головы);
Тахикардия (учащённое сердцебиение);
Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;

19.

20.

21. Аддисонова болезнь

22. Диагностика

Для диагностики проводят общий анализ крови,
анализ электролитов, берут кровь на сахар и на
содержание кортикостероидов, проводят водную
пробу Робинзона—Поуэра—Кеплера, эозинофильную
пробу Торна, пробу со стимулирующим действием
АКТГ на секрецию 17-ОКС и 17-КС
Диагностика посредством лабораторных анализов
включает в себя следующее:
общий анализ мочи и крови;
биохимический анализ крови;
тестовые пробы на выработку гормонов.
Инструментальные методы диагностики в этом
случае, таковы:
ЭКГ;
КТ;
МРТ.

23. ОАК

Общий анализ крови
Из-за сгущения крови, повышается такой показатель как
гематокрит.
Гематокрит – это отношение форменных элементов крови
(эритроциты, лейкоциты) к жидкой ее части (плазма). Норма
для мужчин составляет 40-45%, для женщин – 36-42%.
Ввиду того, что поражается только корковый слой
надпочечников, в лабораторных показателях крови будет
отмечаться снижение:
Кортизола – норма (до 16 лет - 83—580/ Старше 16 лет 138 —
635 нмль/л.)
Альдостерона – норма (100-400 пмоль/л. Или 4-15нг/мл.)
Тестостерона – норма для женщин 0,07 - 0,65 нг/мл. Для
мужчин составляет 3 - 12 нг/мл.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) становится выше
нормы.
Нормальные показатели варьируют в зависимости от времени
суток. Самый высокий уровень АКТГ отмечается в утренние
часы.
В 8.00 ч. менее 22 пмоль/л,
В 22.00 ч. менее 6 пмоль/л

24. БХА и ОАМ

Биохимический анализ крови показывает
концентрацию ионов
Натрия – концентрация снижается при норме
135-152 ммоль/л.
Калий – повышается. Норма 3,6-6,3 ммоль/л.
Общий анализ мочи
В моче исследуют продукты обмена
тестостерона – 17 Кетостероиды (17КС),
концентрация которых снижается. Нормальный
уровень
Девочки 7,20± 0,1 1
Мальчики 7.0± 0,13
Аналогично снижаются продукты обмена
глюкокортикоидов 17 оксикетостероиды (17ОКС), при норме в 5,2 – 13,2 мкмоль/сут.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33. Список литературы:

М.И.Балаболкин.
Эндокринология. - М.,
1998.
В.В.Потемкин. Эндокринология. - М., 1999.
Ендокринологія. П.М.Боднар,
О.М.Приступюк, О.В.Щербак та ін. / За
ред. проф. П.М.Боднара. – Київ: Здоров'я. –
2002. – 512 с
https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%91%D0%B
E%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C_%D0
%90%D0%B4%D0%B4%D0%B8%D1%81%D0%BE%D0
%BD%D0%B0
http://studopedia.info/5-76304.html