Врожденные пороки сердца

1. Врожденные пороки сердца

2.

Врожденные пороки сердца (ВПС)
— это аномалии морфологического
развития сердца и магистральных сосудов,
возникшие в результате нарушения
процессов эмбриогенеза.

3. Актуальность проблемы ВПС

В различных странах мира, включая Россию,
рождаемость детей с ВПС составляет 0,7–1,7 %. По
жизненным показаниям в срочном хирургическом
вмешательстве нуждается не менее трети этого
количества. В развитых странах около 95 % всех
пациентов с врожденными пороками сердца
получают лечение в возрасте до 3 лет. По данным
Министерства здравоохранения России за
последние 3 года ВПС явились причиной
инвалидности около 26 тысяч детей в возрасте до
15 лет.

4. Причины ВПС

В первые 3 месяца беременности отрицательное
влияние на процесс формирования сердца чаще
оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь,
паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.),
пороки сердца у матери,
экзогенные и эндогенные токсические продукты,
ионизирующая радиация,
гиповитаминозы,
беременность в возрасте старше 35 лет,
заболевания половой сферы.

5. 24 дня. Скелета у месячного зародыша еще нет - есть только сердце, оно начинает пульсировать на 18-й день.

6. При врожденной краснухе дети рождаются глухими, слепыми и с врожденным пороком сердца.

7.

8. Частота встречаемости отдельных видов ВПС

9.

Естественная смертность детей с ВПС на
первой неделе жизни составляет 14-22 %, на
первом месяце жизни – 19-27 % на первом
году жизни – 30-80 %. Таким образом,
смертность до одного года жизни не менее
40 % и 70 % из них умирает в первые месяцы.

10. Основным фактором выживаемости при ВПС является вид патологии.

ВПС с относительно благоприятным исходом:
ОАП, дефекты межжелудочковой и
межпредсердной перегородок, стеноз легочной
артерии, где естественная смертность на 1-м году
жизни – 8-11 %;
Тетрада Фалло и болезни миокарда, где
естественная смертность на 1-м году жизни 24-36 %;
сложные ВПС с естественной смертностью от 36-52
до 73-97 % при наиболее прогностически
неблагоприятных пороках (гипоплазии левого
желудочка сердца, атрезии легочной артерии,
общем артериальном стволе).

11. Важными для выживаемости факторами являются:

сроки возникновения гемодинамических
нарушений, т. е. возраст больных в момент
манифестации порока;
другие (экстракардиальные) пороки развития,
увеличивающие смертность у 30 % детей с ВПС
до 36-89 %;
масса тела при рождении и недоношенность;
возраст к моменту коррекции;
вид кардиохирургического вмешательства.

12. Классификация ВПС

Нарушения
Без цианоза
1. С обогащением
ОАП, ДМПП,
ДМЖП
малого круга
кровообращения
1. С обеднением
малого круга
кровообращения
3. С обеднением
большого круга
кровообращения
С цианозом
Изолированный Тетрада Фалло
стеноз легочной
артерии
Коарктация
аорты

13. Диагностика ВПС

В диагностике ВПС анамнез и объективное
обследование имеют не меньшее значение,
чем функциональные и
рентгеноконтрастные (ангиографические)
методы исследования системы
кровообращения.

14. Анамнез

Симптомы заболевания проявляются уже в
раннем детстве, и поэтому анамнез,
касающийся первых симптомов, собирается
обычно у родителей. Выясняется, в каком
возрасте появился цианоз, степень его
интенсивности, оттенок, его нарастание с
возрастом, наличие гипоксических или
одышечно-цианотических приступов,
«приседания на корточки» после нагрузки.

15. Объективное обследование (осмотр, пальпация, аускультацияия)

Осмотр

16.

Аускультация

17.

Пальпация

18. Из объективных симптомов, выявляемых при осмотре, пальпации и аускультации наибольшее диагностическое значение имеют:

цианоз (и другие проявления артериальной
гипоксемии: «барабанные» пальцы и ногти в форме
«часовых стекол», , увеличение гематокрита);
деформация грудной клетки в виде «сердечного
горба», указывающая на раннюю манифестацию
симптомов порока, атрофия мышц нижних
конечностей, часто наблюдаемая при пороках с
интенсивным цианозом, и реже у молодежи и
взрослых лиц, встречающаяся при коарктации
аорты;

19.

20.

сердечная недостаточность с преимущественным застоем по
малому (хрипы в легких, одышка, вынужденное положение с
ортопноэ) или большому (увеличение печени, реже
периферические отеки и асцит) кругу кровообращения;
признаки нарушения функции миокарда (кардиомегалия,
тахикардия, ритмы галопа, патология периферической
пульсации);
аускультативные данные (сила, звучность, акцентуация
тонов, наличие дополнительных тонов, расщепление или
раздвоение тонов, вид и характер шумов, их локализация,
иррадиация); общемозговая симптоматика (при тяжелой
декомпенсации или гипоксемии);
отставание в физическом или психическом развитии,
имеющее большое значение для определения показаний к
оперативному лечению.

21.

22. Для окончательной диагностики обязательны дополнительные исследования:

Рентгенография, электрокардиография,
эхокардиографическое исследование.
Катетеризация полостей сердца и
магистральных сосудов с ангиографическим
исследованием в сложных случаях, при
сочетанных ВПС, а также при аномалиях
положения сердца и магистральных сосудов.

23.

Рентгенография

24.

Эхо-КГ

25.

Ангиография

26.

Катетеризация
полостей сердца

27. В клиническом течении ВПС (независимо от их вида) отмечают три фазы.

Первая фаза — первичной адаптации — ребенок
приспосабливается к нарушениям гемодинамики.
Вторая фаза — относительной компенсации - по
мере развития приспособительных защитных
механизмов общее состояние улучшается.
Третья — терминальная фаза, когда будут
исчерпаны все резервы защитных
приспособительных механизмов, для которой
характерно расстройство кровообращения, не
поддающееся лечению.

28. Лечение ВПС.

Лечение большинства пороков сердца
оперативное. Операцию проводят в фазу
относительной компенсации.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

Пороки сердца без нарушения
гемодинамики, такие как небольшой ДМПП
или небольшой ДМЖП в мышечной части
перегородки (болезнь Толочинова – Роже)
не требуют хирургического вмешательства.
Некоторые небольшие дефекты перегородок
с возрастом закрываются самостоятельно.

36.

Консервативное лечение проводят во время
подготовки к операции и в период
реабилитации. Детям с ВПС назначается
щадящий режим, ограничение физических
нагрузок, достаточное пребывание на свежем
воздухе, полноценное питание, богатое
белком и калием. Курсами применяют
кардиотрофические препараты (панангин,
магнерот, рибоксин, витамины С и группы
В), средства, улучшающие микроциркуляцию
(препараты никотиновой кислоты, витамин
Е). Проводят лечение сердечной
недостаточности, лечение нарушений ритма.

37. Профилактика.

Профилактика врожденных пороков
сердца направлена на формирование
здорового образа жизни с раннего возраста,
исключение вредных привычек, на охрану
здоровья беременной, профилактику
вирусных инфекций, соблюдение щадящего
режима труда, рациональное питание. В
случае обнаружения сложного порока сердца
у плода показано прерывание беременности.

38. УЗИ плода

39. Крайне редко встречающиеся аномалии развития ССС.

У ребенка сердце расположено вне грудной
клетки

40.

41. Наиболее частые формы ВПС

Пороки с обогащением малого круга
кровообращения.

42. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП – врожденный порок сердца с наличием
сообщения между предсердиями, через которое
происходит сброс артериальной крови из левой
половины сердца в правую.
ДМПП встречаются чаще у девочек и женщин.
Клинически это проявляется утомляемостью
больных, одышкой при физической нагрузке.
Без операции средняя продолжительность жизни
не превышает 37-40 лет.

43.

44. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП – наиболее частый ВПС. Различают большие и малые дефекты,
где существенно различаются клиническая картина, прогноз и тактика
ведения больных.
Клинические проявления порока появляются уже в первые недели и
месяцы жизни. В 30 % случаев причиной критического состояния
новорожденных становится тяжелая недостаточность кровообращения.
Дети отстают в развитии, определяется «сердечный горб», разлитой
верхушечный толчок, систолическое дрожание слева от грудины в
области мечевидного отростка, выслушивается систолический шум над
областью сердца, II тон резко акцентирован (с «металлическим
оттенком») расщеплен на легочной артерии. При нарастании легочной
гипертензии шум в сердце уменьшается, исчезает, появляется цианоз.
Риск инфекционного эндокардита
Кровообращение становится неэффективным, а левый желудочек
сердца быстро гипертрофируется.
Быстрое развитие легочной гипертензии

45.

46. Пороки с обеднением большого круга кровообращения.

Коарктация аорты (КА).
КА - сужение или непроходимость аорты на ограниченном
участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии,
что преграждает кровоток из сердца к органам нижней
половины тела.
Больные жалуются на головную боль, головокружение, шум
в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе
и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более
развитая верхняя половина туловища по сравнению с
нижней.
Характерно высокое артериальное давление на руках при
снижении (иногда до нуля) на ногах.

47.

48. Пороки с обеднением малого круга кровообращения Тетрада Фалло

ТФ включает в себя четыре компонента:
1) дефект межжелудочковой перегородки,
позволяющий венозной крови попадать из правого
желудочка в левый и в аорту с развитием
артериальной гипоксемии,
2) клапанный стеноз легочной артерии,
ограничивющий легочный кровоток,
3) гипертрофия миокарда правого желудочка,
4) декстрапозиция аорты (расположенной
непосредственно над дефектом межжелудочковой
перегородки).

49.

Характерными симптомами порока являются
цианоз либо сразу после рождения, либо на
первом месяце жизни и одышка при нагрузке
(при крике, кормлении), а затем и в покое.
Рано формируются пальцы в виде
барабанных палочек и ногти в виде часовых
стеклышек. грубый систолический шум,
одышечно-цианотические приступы.
Излюбленная поза детей – на корточках. У
старших детей возможны обморочные
(гипоксические) состояния при физической
нагрузке.

50.

51.

52. Спасибо за внимание!