СУ. ЛЕКЦИЯ № 9 ВПС

1. ПМ 02 Участие в лечебно-диагностическом и реабилитационном процессах МДК 02.01. Сестринский уход при различных заболеваниях и

состояниях
Сестринский уход
при врожденных пороках сердца у
детей
преподаватель высшей категории
Гусева Татьяна Валентиновна
Санкт-Петербург
2020г

2. Знания и умения:

Студент должен знать:
Студент должен уметь:
• Причины, клинические • Осуществить
проявления,
сестринский уход за
особенности
детьми с
сестринского ухода за
заболеваниями
детьми с
сердечно-сосудистой
врожденными
системы у детей
пороками сердца

3. Строение сердца №1

4. Строение сердца №2

5. Схема нормального кровообращения

6. Схема нормального кровообращения №2

7. Кровообращение плода

8. Врожденные пороки сердца

• ВПС - это аномалии морфологического
развития сердца, его клапанного аппарата и
магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й
неделе внутриутробного развития в
результате нарушения процессов
эмбриогенеза. Эти дефекты могут
встречаться изолированно или в сочетании
друг с другом.

9. Эпидемиология

• Общая распространенность ВПС составляет
8 на 1000 родов (5,6 – 15,32 в зависимости
от страны) и 7,2 на 1000 живорожденных. В
США частота пороков колеблется от 4 до 10
на 1000 родов (около 8 случаев на 1000
живых новорожденных), в Азии 9,3 на 1000
родов и 6,9/1000 в Европе

10. Сокращения

• АЛА – атрезия
легочной артерии
• АТК – атрезия
трехстворчатого
клапана
• ДМЖП – дефект
межжелудочковой
перегородки
• ДМПП – дефект
межпредсердной
перегородки
• ЕЖ – единственный
желудочек сердца
• ООО – открытое
овальное окно
• КоА – коарктация
аорты
• СЛА – стеноз легочной
артерии
• ОАП – открытый
артериальный проток
• ТФ – тетрада Фалло
• ТМА – транспозиция
магистральных
артерий

11. Этиология

1) Первичные генетические факторы: формирование порока
может быть следствием структурных и количественных
хромосомных аномалий или мутаций единичного гена.
2) Тератогенные факторы внешней среды:
- внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки,
цитомегаловирус, вирусные инфекции с подъемом
температуры в первом триместре беременности у
матери);
- прием лекарственных препаратов на ранних сроках
беременности (противоэпилептические средства, литий,
талидомид, витамин А, ибупрофен, триметоприм);
- постоянный контакт с токсическими веществами (лаки,
краски).

12.

13. Факторы риска

3) материнские факторы риска:
- предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы
(выкидыши, мертворождения и т.д.);
• - ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;
• - курение матери;
• - сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии лечения) у матери;
• - возраст матери ;
• - индуцированная беременность.
4) семейные факторы:
- возраст отца; возраст матери
- прием кокаина и курение марихуаны отцом ребенка.
- наличие в семье других детей с ВПС
Мультифакториальная теория возникновения (90% всех ВПС).

14. Классификация ВПС

• 1) Выделение критических пороков периода
новорожденности
• Понятие «критический порок сердца» применяется
для обозначения ВПС, сопровождающихся
развитием критических состояний в ближайшие
часы или сутки после рождения.
• а) дуктус-зависимые критические пороки периода
новорожденности:
• критический аортальный стеноз, атрезия легочной
артерии, критический стеноз легочной артерии, ТФ;
• б) дуктус-независимые пороки сердца (ДМЖП,
ДМПП).

15. Классификация ВПС

2) Разделение по тяжести порока с точки зрения
перинатальной смертности:
• - очень тяжелые ВПС (высокая перинатальная
смертность): единственный желудочек, аномалия
Эбштейна,
• - средняя степень тяжести: атрезия легочной
артерии, атрезия/стеноз аорты, ТФ, КоА,
трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;
• - легкая степень (низкая перинатальная
смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной
артерии.

16. Разделение ВПС по характеру нарушения гемодинамики и наличию/отсутствию цианоза (по S.N.Marder)

С Обогащением малого круга кровообращения:
Без цианоза - ДМЖП, ДМПП, АВК, ОАП, ТАДЛВ
С цианозом - ТМА, ЕЖ
С Обеднением малого круга кровообращения:
Без цианоза - Стеноз легочной артерии
С цианозом - ТФ, АТК , ТМА+СЛА, АЛА, аномалия
Эбштейна
Препятствие кровотоку в БКК: без цианоза –
коарктация аорты
Без нарушения гемодинамики: декстрокардия

17. ВИДЫ ВПС и краткая клиника

С обогащением малого
круга кровообращения
С обеднением
малого круга
кровообращения
С обеднением большого
круга кровообращения
ДМЖП, ДМПП, ОАП
(Боталлов)
Стеноз легочной артерии, Стеноз аорты, коарктация
тетрада Фалло: стеноз ЛА, аорты
высокий ДМЖП,
гипертрофия правого
желудочка,
декстрапозиция аорты
Бледность кожи,
утомляемость, астения,
одышка при нагрузке,
границы сердца
расширены, грубый
систолический шум,
частые заболевания
органов дыхания,
возможно отставание в
физическом развитии
Цианоз кожных покровов,
одышка в покое,
гипоксические кризы,
границы сердца
расширены, грубый
систолический шум,
отставание в физическом
и нервно-психическом
развитии
Бледность, головные
боли, ишемические боли
в нижних конечностях,
непропорциональное
телосложение, большая
разница АД на руках и
ногах, границы сердца
расширены, грубый
систолический шум

18. Клиника ВПС

• Симптомы ВПС могут проявиться сразу
после рождения или спустя некоторое
время. Некоторые пороки у
новорожденных и детей раннего возраста
могут иметь скудные клинические
проявления и для их распознавания
требуются дополнительные методы
исследования.

19. Клиническая картина ВПС

• Клинические
проявления ВПС
полиморфны и
определяются
анатомией порока,
степенью нарушения
гемодинамики,
адаптационнокомпенсаторных
механизмов,
характером
осложнений
• Ведущими симптомами в
клинической картине ВПС
являются:
цианоз (ТМА, ТФ, АТК,
ТАДЛВ, ОАС);
кардиогенный шок
(критическое состояние)
наиболее часто
развивается при дуктусзависимых пороках;
сердечная недостаточность
(ДМЖП, ОАП, АВК, и
другие).

20. Основные клинические симптомы

1. Цианоз
2. Одышка (в покое при нагрузке – плач, кормление, ходьба)
3. Шум (чаще грудной возраст) при аускультации м.б. первым признаком
ВПС, особенно протекающим без цианоза. Иногда отсутствует у
новорожденного и становится грубым к 6-12 мес. И наоборот, из
«машинного» систолического при открытом артериальном протоке
становится еле слышным при спонтанном закрытии дефекта.
4. Общее физическое недоразвитие (плохо прибавляет в весе с
рождения, позже начинает ходить, сидеть в отличие от больных с
приобретёнными пороками)
5. Быстрая утомляемость
Обратить внимание на процедуру кормления в гр. возрасте ( сосут
медленно, с перерывами, может появится одышка, цианоз)
6. Увеличение границы сердца
7. Симптомы хронической кислородной недостаточности («барабанные
палочки», «часовые стёкла»)

21. Клиника ВПС у новорожденного

Периоральный
цианоз
когда возник цианоз
• - род. дом, цианоз
постоянный или
возникает при крике,
кашле, какова
распространённость
(вокруг рта, ногтевые
фаланги)

22. Клиника ВПС у новорожденного

• Бледность кожных покровов при
пороках без цианоза или цианоз
(постоянный или преходящий) при
пороках с цианозом
• Одышка (особенно при плаче,
сосании)
• Шум над областью сердца и крупными
сосудами

23.

24.

Аорта
Артериальный
проток (лат. ductus
arteriosus;
также Боталлов
проток по имени
итальянского
врача Леонардо
Боталло)
Лёгочный
ствол

25.

26. Клиника открытого Боталлова протока

Жалобы появляются на 2-3 году жизни
• общее торможение роста и развития со значительно
пониженной физической трудоспособностью.
• дети худощавые, их масса ниже нормальной
• сердцебиения
• пульсацию сосудов на шее и в голове
• ощущение тяжести в груди
• кашель, одышку при физической нагрузке, быстро
возникающее чувство усталости
• головокружения
• обмороки

27.

Боталлов
проток
Открытое
овальное окно

28.

29. Открытое овальное окно

это отверстие в межпредсердной перегородке,
являющееся чем-то вроде дверки для сброса крови справа
налево, когда ребенок находится в утробе матери. В
дальнейшем это отверстие закрывается. Данное
отверстие представляет собой некую мембрану с
клапаном, которая потом как бы прирастает к
межпредсердной перегородке и закрывает это отверстие.
• Если этого не произошло, говорят о функционирующем
или персистирующем открытом овальном окне.
Шунтирование кровотока происходит непостоянно, оно
может возникать только, например, при физической
нагрузке.

30.

•резкая бледность или
цианоз кожи в области
губ и носогубного
треугольника при
физическом напряжении
• склонность к частым
простудным и
воспалительным
бронхолегочным
заболеваниям;
•замедление физического
развития ребенка.

31. Дефект межпредсердной перегородки

• Происходит сброс крови соответственно на уровне предсердий
слева направо в начальном этапе и это приводит к перегрузке
правых отделов сердца. Благодаря большой резервной
возможности и небольшому сопротивлению сосудистого русла
легких этот порок часто бывает длительное время
компенсирован. Со временем, при длительном существовании
данного порока, возникает обратный ток уже не слева направо,
а справа налево.
• Постоянно существующая легочная гипертензия неприятна тем,
что может приводить к ранней смерти. Лечение данной
патологии, как правило, оперативное. В место дефекта ставится
окклюдер с помощью малоинвазивных рентген-методов
(эндоваскулярным способом, то есть через сосуд в верхней
трети бедра или в области лучезапястного сустава) без крупных
оперативных вмешательств.

32.

С помощью специального окклюдера, который,
раскрываясь, полностью закупоривает отверстие

33.

34. Клиника ДМПП

Жалобы: может протекать бессимптомно
• одышка, особенно при физической нагрузке,
• сердцебиения
• склонность к обморокам
• при физической нагрузке преходящая синюшность кожи и
слизистых оболочек.
• возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
• Более подробно https://cardiogid.com/dmpp/
• частота встречаемости – 10%
У девочек в 4 раза чаще чем у мальчиков

35. 1. ДМПП может быть как сильно увеличенное в размерах ООО, т.е. когда дефект более 7 мм. 2. ДМПП самостоятельный дефект в другой

части МПП.

36. Вопрос мамы: ООО или ДМПП

Уважаемые доктора, ситуация следующая:
у дочки в 1 месяц на УЗИ сердца выявили дырочку в межпредсердной
перегородке 7 мм.
Направили на УЗИ в институт Амосова в Киеве.
Результаты УЗИ в 1.5 месяца и в 3 месяца одинаковы.
Следующий визит запланировали на 1 год.
Сначала говорили ООО 5 мм, потом при диагностике в другой проекции
в обоих случаях диагноз исправляли с ООО 5 мм на ДМПП 7 мм.
Внешних проявлений у порока нет.
Отделы сердца не увеличены.
Ответьте, пожалуйста, на такие вопросы:
1) Смена диагноза с ООО на ДМПП обусловлена только ли бОльшим
размером (вроде как ДМПП намного хуже чем ООО)? Я так поняла, что
размер дефекта 5х7 мм. Бывают ли ООО с такими размерами или это уже
сразу ДМПП?
2) Возможно ли самостоятельное закрытие дефекта (5х7 не такой уж и
маленький)? И к какому возрасту?

37. Ответ врача

• Вторичные ДМПП (оно же - ООО) локализуются в области
непосредственно овального окна (80% от всех ДМПП), первичные ДМПП
- в области места соединения межпредсердной и межжелудочковой
перегородок (соотв., ~ 20%). Т.о., решающим методом в диагностике все
равно является ЭхоКг в динамике.
• При размерах дефекта до 7 мм считают диф.диагностику
нецелесообразной. Диф.диагноз начинают проводить при размерах
строго более 7 мм.
При этом величина сброса минимальна при небольших размерах
дефекта – до 10-15 мм. При отсутствии клинической симптоматики даже
при наличии сброса подобные пороки часто вообще не оперируют. При
появлении клинической симптоматики или нарастании структурных
изменений в правых отделах оперируют в возрасте 2-5 лет .
Послеоперационная летальность практически отсутствует.
• Стандартной тактикой по ведению таких детей является наблюдение в
течение нескольких лет.

38. Клиника ВПС у старших детей

• Повышенная утомляемость, снижение
выносливости к физическим нагрузкам
• Одышка в покое, возможны приступы удушья
• Расширение границ сердца
• Отставание в физическом и психомоторном
развитии
• Деформация грудной клетки (асимметрия,
«сердечный горб»)
• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых
стекол»
• Частые ОРВИ и затяжные воспалительные
заболевания органов дыхания
• Тахикардия, видимая пульсация во 2-3 межреберье
у левого края грудины

39.

40.

41.

42.

43.

44.

45.

46. Клиника ДМЖП

Жалобы:
• одышка и цианоз усиливающиеся при
физической нагрузке
• сердцебиения
• сердечный горб
• отставание в физическом развитии
• «барабанные палочки» и «часовые стекла»
• систолическое дрожание в средней части
грудины при пальпации

47.

48.

49.

50.

51.

52.

53. Декстрокардия

54.

55.

56.

57.

58.

59. Выписка из истории болезни

Мальчик 5 лет.
Со слов матери, беременность проходила без осложнений.
Прием лекарств, алкоголя, наличие повреждающих факторов
отрицает во время беременности. При рождении был синего
цвета. Поставлен диагноз тетрада Фалло.
Клинически: снижение физической активности, цианоз кожи и
слиз. оболочек, "барабанные палочки и часовые стекла",
расширение границ сердца в обе стороны перкуторно, грубый
систолический шум, диспноэ, ортопноэ, частые инфекционные
заболевания легких, гипотрофия. На рентгене небольшое
увеличение сердца в форме "деревянного башмачка.

60.

61.

62. Фазы течения ВПС

• I фаза – адаптации – происходит приспособление
организма к нарушениям гемодинамики.
Длительность этой фазы 2-3 года.
• II фаза – относительной компенсации –
постепенно улучшается состояние ребенка, его
физическое развитие и двигательная активность.
Длительность этой фазы до 10-12 лет.
• III фаза – декомпенсации (терминальная) –
компенсаторные возможности организма
исчерпаны, развиваются дистрофические и
дегенеративные изменения в сердечной мышце.

63. Методы диагностики ВПС

• Анамнез, жалобы, осмотр
• Определение пульсации на периферических артериях
(обязательно правая рука и любая нога), измерение АД
(обязательно правая рука и любая нога);
• Пульсоксиметрия с определением насыщения крови
кислородом неинвазивным путем на правой руке и любой ноге;
• Электрокардиография
• Эхокардиография
• УЗИ сердца
• Рентгенография грудной клетки в трех проекциях
• Допплерэхокардиография (для определения уровня давления в
полостях сердца и крупных сосудах)
• Катетеризация сердца (проводится через бедренную артерию, у
новорожденных – через пупочные сосуды)
• Томография сердца
• Ангиокардиография

64.

65.

66.

67. Пульсоксиметрия

68.

69. Пульсоксиметр

70.

71.

72. Принципы лечения

• Режим по состоянию, свежий воздух
• Стол №10
• Соблюдение СЭР
• Медикаментозная поддержка: СГ, АТФ,
ККБ, препараты К, витамины
• Кислородотерапия
• Оперативное лечение (3-12 лет):
радикальное и паллиативное
• Диспансерное наблюдение

73.

74.

75.

76. Сестринский уход при ВПС

Проблемы ребенка
• Нарушение питания
• Неэффективность дыхания
• Дефицит жидкости
• Гиподинамия
• Изменение внешнего вида
• Повышенный риск
развития инфекций
• Риск социальной изоляции
Проблемы родителей
• Дефицит знаний
• Неверие в благополучный
исход
• Хроническая усталость
• Гиперопека
• Потеря профессиональной
деятельности
• Снижение материального
уровня

77. Сестринский уход при ВПС

Сестринское вмешательство
• Информировать о заболевании
• Обеспечить жизненные потребности
ребенка (температурный режим,
возвышенное положение в постели)
• Мониторинг: ЧСС, АД, ЧД, цвет кожи,
термометрия

78. Использованные источники

• Федеральные клинические рекомендации по оказанию
медицинской помощи детям ВПС у детей 2015 г
• Клинические рекомендации по ведению детей с
врожденными пороками. Под ред. Бокерия 2014г
• Сайт врача – кардиолога Батаева Павла Ивановича
• http://bataev.pro/dmpp
• Презентация к.м.н. Васильевой
• Лекция преподавателя Г.К. Корытиной
• Материалы студенческих конференций по
недоношенным (студентов Данилевич, Терентьевой,
Ткачевой, Рыбалкина и Соколовой)
• Н.Г. Соколова Педиатрия с детскими инфекциями. 2020г