ТМС

1.

ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ
СОСУДОВ

2.

ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (
ТМС)
ВПС, ПРИ КОТОРОМ АОРТА ОТХОДИТ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, А ЛЕГОЧНАЯ
АРТЕРИЯ — ОТ ЛЕВОГО; ПРИ ЭТОМ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КЛАПАНЫ И
ЖЕЛУДОЧКИ СЕРДЦА СФОРМИРОВАНЫ ПРАВИЛЬНО, БЕЗ КОМПЕНСИРУЮЩИХ
КОММУНИКАЦИЙ (ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ДЕФЕКТ
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК) В
ПОСТНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ ПОРОК НЕСОВМЕСТИМ С ЖИЗНЬЮ.

3.

РАСПРОСТ
РАНЕННОС
ТЬ
Транспозицию магистральных
сосудов выявляют у одного из
3500–5000 новорождённых, у
мальчиков в 1,5–3 раза чаще,
чем у девочек.
ТМС является вторым по
частоте встречаемости среди
«синих» пороков после
тетрады Фалло и на него
приходится примерно 2,5–5 %
от всех врождённых пороков
сердца.

4.

ПРИЧИНЫ
Факторы риска:
- Вредные
привычки женщины во время
беременности, такие как курение, употребление
алкоголя или наркотических веществ.
- Вирусные
инфекции (краснуха, ветряная оспа и
др.), перенесённые матерью в период развития
внутренних органов плода. В частности
формирование сердца с крупными сосудами
происходит с 3-й по 8-ю неделю беременности,
а непосредственно правильное расположение
магистральных сосудов — с 29–30-го по 34–36-й
дни, т. е. на 5-й недели беременности.
- Также
доказано, что ТМС чаще встречается у
детей, рождённых от матерей с сахарным
диабетом.
- Наследственный
характер при ТМС не так
выражен, как при дефектах межжелудочковой
перегородки. Семейные случаи ТМС
практически не встречаются .
Однако наличие у кровных родственников какоголибо врождённого порока сердца повышает риск
формирования транспозиции, как и любого
другого порока развития сердечно-сосудистой
системы.

5.

ПАТОГЕНЕЗ
При транспозиции магистральных артерий системное и легочное
кровообращение полностью разъединены.
После возвращения в правые отделы сердца ненасыщенная системная
венозная кровь перекачивается в системный кровоток без оксигенации в легких;
Оксигенированная кровь, поступающая в левые отделы сердца, поступает
обратно в легкие, а не к остальному телу.
Эта аномалия несовместима с жизнью, если только ненасыщенная и
насыщенная кислородом кровь не может смешиваться через отверстия на
одном или нескольких уровнях (например, предсердном, желудочковом или
уровне магистральных артерий).

6.

КЛАССИФ
ИКАЦИЯ
Транспозиция магистральных
сосудов, сопровождающаяся
гиперволемией или нормальной
величиной легочного кровотока:
• перегородки или открытым
с дефектом межпредсердной
овальным окном (простая
транспозиция)
• с открытым артериальным
с ДМЖП
протоком и наличием
дополнительных коммуникаций.
В 80% случаев транспозиция
магистральных сосудов сочетается с
одной или несколькими
дополнительными коммуникациями; у
85-90% больных порок
сопровождается гиперволемией
малого круга кровообращения.

7.

ГЕМОДИНАМИКА
При ТМС большой и малый круги кровообращения полностью разделены и
функционируют параллельно. Минимально адекватное кровообращение
зависит лишь от наличия существующих сообщений между обоими кругами
кровообращения.
После рождения увеличение давления в аорте и снижение его в легочной
артерии приводит к аортолегочному сбросу крови через функционирующий
артериальный проток и возрастанию легочного кровотока.
При открытом овальном отверстии в зависимости от фаз работы сердца
поочередно происходит венозно-артериальное и артериовенозное
шунтирование, что способствует поддержанию минимального газообмена.

8.

КЛИНИЧЕСК
АЯ
1. Начинается с рождения
ребёнка
КАРТИНА
2. «Синий» порок, так как
основные симптомы :
цианоз, или посинение
кожи, и снижение
сатурации — насыщения
крови кислородом.
3. Одышка
4. Частые респираторные
заболевания
5. Отставание физического
развития
1. Границы сердца
расширены в ширину (
за счёт гипертрофии
правого желудочка )
2. Расщепление второго
тона легочной артерии
3. Шумы разнообразны

9.

ДИАГНОСТ
ИКА — ЭХОКГ
Позволяет установить
пространственное
расположение аорты и легочной
артерии, их отношение к
желудочкам и сопутствующие
дефекты. В продольном сечении
визуализируется параллельная
ориентация выводных трактов
обоих желудочков и обоих
магистральных сосудов, при
этом легочная артерия не
огибает аорту и отходит от
левого желудочка. В
поперечном сечении аорта
располагается спереди и справа
(D-транспозиция) или спереди и
слева (L-транспозиция), а
легочная артерия - сзади.

10.

РЕНТГЕН
ЭКГ
- отделов сердца
Ось сердца отклонена
вправо
Гипертрофия правых
Характерными признаками являются:
- Форма тени сердца напоминает яйцо,
- проекции и расширенный - в
Усиление легочного сосудистого
рисунка по артериальному типу;
лежащее на боку (на поздних этапах
тень сердца шаровидная);
Узкий сосудистый пучок в прямой
боковой.

11.

ДИАГНОСТИКА
-
Тетрада Фалло
Общий артериальный ствол
Единственный желудочек
сердца
Гипоплазия левых отделов
сердца
Аномалия Эбштейна

12.

ТЕЧЕНИЕ
При естественном течении ТМС большинство больных погибают в
первые 3-6 мес жизни.
Максимальная длительность жизни больных составляет 4-5 лет.
Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность,
тяжелые гипоксия и ацидоз, застойно-бактериальные бронхолегочные
заболевания.

13.

ЛЕЧЕНИЕ
Ранняя хирургическая коррекция порока —
единственный способ спасения больного