Кардіоміопатії

1.

МОЗ України
Вінницький національний медичний університет
ім. М.І. Пирогова
Кафедра внутрішньої медицини №2
Кардіоміопатії
к.мед.н., доц. Денищич Л.П.

2.

Визначення
■ Кардіоміопатія - захворювання міокарда з порушенням його
структури та функції за відсутності уражень коронарних судин,
артеріальної гіпертензії, природжених і набутих вад серця (ESC,
2023).

3.

Епідеміологія
Фенотип кардіоміопатії
Дорослі
Діти
ГКМП
Поширеність: 0,2%
Захворюваність: 0,002–
0,005%
Поширеність: 0,029%
ДКМП
Поширеність: 0,036–0.400%
Захворюваність: 0,003–
0.006%
Поширеність: 0,026%
НДКЛШ
Невідома
Невідома
АКПШ
Поширеність: 0,078%
Дуже рідкісна в ранньому
дитинстві та в немовлят; у
дітей старшого шкільного
віку невідома
РКМП
Рідкісна
Захворюваність: 0,0003%
ГКМП – гіпертрофічна кардіоміопатія, ДКМП – дилатаційна кардіоміопатія, НДКМПЛШ –
недилатаційна кардіоміопатія лівого шлуночка, АКМПШ – аритмогенна кардіоміопатія правого
шлуночка, РКМП – рестриктивна кардіоміопатія

4.

American Heart Association (AHA)
класифікація кардіоміопатій (2006)
Первинні (вражають переважно серце)
Генетичні
1. ГКМП
2. АКПШ
3. Некомпактність ЛШ
4. Глікогенози
5. Порушення провідності
6. Мітохондріальні міопатії
7. Патологія іонних каналів (синдром довгого інтервалу QT,
синдром Бругада та ін)
Набуті
1. Запальна (міокардит)
2. Спричинена стресом (такоцубо)
3. Післяпологові
4. Спричинена тахікардією
5. У дітей матерів із ЦД 1 типу
Змішані
1. ДКМП
2. РКМП

5.

American Heart Association (AHA)
класифікація кардіоміопатій (2006)
Вторинні
1. Інфільтративні (амілоїдоз; хвороба Гоше; хвороба Гурлера; хвороба Хантера)
2. Хвороби накопичення (гемохроматоз; хвороба Фабрі; хвороба накопичення глікогену = тип
II Помпе; Хвороба Німана-Піка)
3. Tоксичні (ліки, важкі метали, хімічні агенти)
4. Ендоміокардіальні (ендоміокардіальний фіброз; гіпереозинофільний синдром = ендокардит
Леффлера)
5. Запальні - гранулематозні (саркоїдоз)
6. Ендокринні (цукровий діабет; гіпертиреоз; гіпотиреоз; гіперпаратиреоз; феохромоцитома;
акромегалія)
7. Кардіо-фаціальні (Синдром Нунана; Лентигіноз)
8. Нервово-м’язові/неврологічні (атаксія Фрідрейха; м’язова дистрофія Дюшенна-Беккера;
м’язова дистрофія Емері-Дрейфуса; міотонічна дистрофія; нейрофіброматоз; туберозний
склероз)
9. Дефіцит харчування (авітаміноз, пеллагра, цинга, селен, карнітин, квашіоркор)
10. Аутоімунні/колагенові (системний червоний вовчак; дерматоміозит; ревматоїдний артрит;
склеродермія; вузликовий поліартеріїт)
11. Дисбаланс електролітів
12. Наслідки лікування раку (антрацикліни: доксорубіцин (адріаміцин), даунорубіцин;
циклофосфамід; опромінення)

6.

World Heart Federation (WHF) MOGE(S)
класифікація кардіоміопатій (2013)

7.

Класифікація кардіоміопатій за фенотипами
(ESC, 2023)
■ ДКМП (дилатаційна кардіоміопатія);
■ НДКЛШ (недилатаційна кардіоміопатія лівого шлуночка);
■ ГКМП (гіпертрофічна кардіоміопатія);
■ РКМП (рестриктивна кардіоміопатія);
■ АКПШ (аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка).

8.

Дилатаційна кардіоміопатія
■ захворювання міокарда, що
характеризується розширенням лівого
шлуночка з наявністю глобальної чи
локальної систолічної дисфункції, що не
можна пояснити навантаженням серця
артеріальною гіпертензією,
захворюванням клапанів чи ІХС.

9.

Критерії ДКМП
■ Дилатація лівого шлуночка визначається його кінцево-діастолічним
розміром або об’ємом > 2 стандартних відхилень за Z-критерієм вище
середніх значень у популяції скоригованих на площу поверхні тіла, стать
та/або вік
■ ЕхоКГ: кінцево-діастолічний діаметр лівого шлуночка > 58 мм у чоловіків
і > 52 мм у жінок та індекс кінцево-діастолічного об’єму лівого шлуночка
≥75 мл/м² у чоловіків і ≥ 62 мл/м² у жінок
■ Глобальна систолічна дисфункція лівого шлуночка визначається ФВ ЛШ <
50%.

10.

Етіологія ДКМП
■
Спадковість/генетичні чинники
■
■
Інфекційні: вірусні, рикетсійні, бактеріальні,
грибкові, найпростіші
Інфільтративні: гемохроматоз, амілоїдоз, хвороба
накопичення глікогену
■
Гранулематозні (саркоїдоз, гігантоклітинний
міокардит)
■
Фізичні чинники: екстремальні температури, іонізуюче
випромінювання, ураження електричним струмом,
непроникаючі травми грудної клітки
■
Нервово-м’язові розлади: м’язова дистрофія (дистрофія
кінцівок (дистрофія Ерба), дистрофія Дюшенна, плечелопатково-лицева (дистрофія Ландузі-Дежерина),
хвороба Фрідрейха, міотонічна дистрофія
■
Первинна пухлина серця (міксома)
■
Сенільна
■
Післяпологова
■
Імунологічні: поствакцинальна, сироваткова хвороба,
відторгнення трансплантату
■
Кардіоміопатія, спричинена стресом (кардіоміопатія
Такоцубо)
■
Ймовірно інфекційні: хвороба Уіппла, хвороба Лайма
■
Метаболічні: ендокринні захворювання (наприклад,
гіпертиреоз, гіпотиреоз, акромегалія, мікседема,
гіпопаратиреоз, гіперпаратиреоз), цукровий діабет,
порушення електролітного балансу (наприклад,
калію, фосфату, магнію), феохромоцитома
■
■
■
■
Ревматологічні/сполучнотканинні захворювання:
склеродермія, ревматоїдний артрит, системний
червоний вовчак
Дефіцит харчування: тіаміну (авітаміноз), дефіцит
білка, голодування, дефіцит карнітину
Токсичні: ліки (наприклад,
протипухлинні/антрациклінові засоби, інгібітори
фактора росту ендотелію судин [VEGF]), отрути,
продукти харчування, анестезуючі гази, важкі
метали, етанол
Інфільтративні: гемохроматоз, амілоїдоз, хвороба

11.

Патогенез
ДКМП
Втрата кардіоміоцитів
Підвищення активності нейрогормонів (РААС, СААС, цитокінів)
Зміна експресії
генів
Апоптоз
Стимуляція
оксидативного
стресу
Коронаро- і
вазоконстрикція, ↑
потреби О2, ↓ доставки
О2
Активація компенсаторних механізмів: ФранкаСтарлінга, гіпертрофія, інотропна стимуляція
Порушення структури і функції серця
(ремоделювання)
Прогресування СН
Пошкоджувальна
дія ангіотензину
ІІ
Некроз

12.

Діагностичні обстеження хворих
на ДКМП
■ клінічний і сімейний анамнез,
■ лабораторні дослідження,
■ ЕКГ,
■ холтерівське моніторування,
■ візуалізація серця,
■
генетичне тестування

13.

Симптоми ДКМП
■ Задишка при навантаженні, сухий кашель
■ Ортопное, пароксизмальна нічна задишка
■ Прогресуючі набряки, збільшення ваги,
обхвату живота
■ Тахіпное
■ Taхікардія
■ Гіпер- чи гіпотонія

14.

Симптоми ДКМП
■ Ознаки гіпоксії (ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок)
■ Набухання шийних вен
■ Набряк легень (вологі хрипи, клекочуче дихання)
■ Ритм галопу
■ Збільшення печінки
■ Асцит чи периферичні набряки
■ Розлитий, посилений і зміщений латерально верхівковий поштовх
■ Кардіомегалія (перкуторне розширення меж серця)
■ Шум в серці
■ Вислуховуються та іноді пальпуються 3-й (S3) і 4-й (S4) тони серця
■ Посилений легеневий компонент (P2) 2-го серцевого тону (S2)
■ Аритмія

15.

Лабораторні обстеження
Перший рівень
Другий рівень
■ Кальцій крові
Карнітиновий профіль
■ Креатинінкіназа
■ Феритин
■ Сироваткове залізо
■ Розгорнутий аналіз крові
Вільні жирні кислоти
Молочна кислота
Органо- та неорганоспецифічні сироваткові
■ Функція печінки
■ Фосфор
аутоантитіла
Ангіотензинперетворюючий фермент в
■ Протеїнурія
■ Функція нирок
■ Функція щитовидної залози
■ NT-proBNP
■ Тропонін
сироватці крові
Тіамін
Вірусна серологія
Органічні кислоти сечі та амінокислоти плазми

16.

Ускладнення ДКМП
■ СН
■ Аритмії
■ Раптова серцева смерть
■ Тромбоемболії

17.

Діагностика
■ Рентгенографія ОГК
(кардіомегалія, плевральний
випіт)
■ ЕКГ (синусова тахікардія,
неспецифічна депресія сегменту
ST зі зниженням вольтажу чи
негативним з. Т, патологічний з.
Q, БЛНПГ, фібриляція
передсердь)
■ Амбулаторне моніторування
ЕКГ (передчасний шлуночковий
комплекс та шлуночкова
тахікардія, диференційна
діагностика з аритмогенною
кардіоміопатією)

18.

Ехокардіографія
■ дилатація, гіпокінез камер серця, сегментарні
порушення руху стінок, пристінкові тромби.
■ фракційне вкорочення (FS) <25% (>2 SD) та/або
фракція викиду <45% (>2 SD) + кінцевий
діастолічний діаметр лівого шлуночка >117% (>2
SD від належного значення 112% скоригованого
для віку та площі поверхні тіла плюс 5%),
виключаючи
будь-яку
відому
причину
захворювання міокарда
■ атріовентрикулярна регургітація в результаті
дилатації кільця
■ Перикардіальний випіт
■ Пристінкові тромби в розширених камерах,
особливо з вираженою гіпокінезією.

19.

Двохвимірна кінцево-діастолічна
ехокардіограма пацієнта з ДКМП
Ехокардіограма в М-режимі, отримана на
верхівці стулок МК демонструє дилатацію та
гіпокінезію ЛШ у пацієнта з ДКМП.

20.

Магнітно-резонансна томографія
(МРТ) серця
■ Дозволяє отримати точні
зображення структури серця.
■ МРТ серця доцільне для оцінки
причин захворювання міокарда та
виявлення фокального та дифузного
фіброзу міокарду.
■ Ступінь фіброзу, набряк і запальний
інфільтрат що характеризується
уповільненим накопиченням
контрасту гадолінію, є предиктором
смертності та майбутньої
госпіталізації

21.

Діагностичні можливості МРТ серця

22.

Ендоміокардіальна біопсія
■ Показана при підозрі на
інфільтративну кардіоміопатію;
при підозрі на міокардит, що
супроводжується шоком,
загрозливими для життя
порушеннями ритму, а також на
запальну кардіоміопатію для
уточнення етіології та вибору
терапії, а також при
неефективності оптимального
медикаментозного лікування
серцевої недостатності
■ Тканини, отримані з ЕНБ, слід
a | Активний міокардит з імунною клітинною інфільтрацією та міоцитолізом
(стрілки), гістологічне фарбування за азаном. b | Гігантськоклітинний міокардит з
масивною інфільтрацією імунних клітин навколо багатоядерних гігантських клітин
(стрілки), гістологічним забарвленням гематоксиліном та еозином (H&E). c |
Еозинофільний міокардит з інфільтрацією імунних клітин та еозинофілами (стрілки),
гістологічне фарбування H&E. d | Імуногістохімічне фарбування із зображенням
CD3+Т-клітин (червоно-коричневе фарбування) у фокальній картині при
пограничному міокардиті. e | Імуногістохімічне фарбування підвищених перфоринпозитивних цитотоксичних клітин (стрілки) при запальній кардіоміопатії. f |
Імуногістохімічне фарбування молекули міжклітинної адгезії HLA1 (червонокоричневе забарвлення) при запальній кардіоміопатії.
аналізувати за допомогою
методів гістології, імуногістохімії
та молекулярної біології.

23.

Лікування
■ Діуретики
■ Інгібітори АПФ
■ Блокатори рецепторів ангіотензину ІІ
■ Бета-блокатори
■ Сакубітрил та валсартан
■ Антагоністи альдостерону
■ Антиаритмічні препарати
■ Антикоагулянти
■ Івабрадин
■ Інтотропні препарати
■ Нітрати
■ Інгібітори натрійзалежного котранспортера глюкози 2-го типу
(іНЗКТГ-2)

24.

Терапевтичний
алгоритм у
хворих із
серцевою
недостатністю зі
зниженою
фракцією викиду
(на основі
рекомендацій
ESC 2021)

25.

26.

Інші фармакологічні препарати
■ Івабрадин слід розглянути у симптоматичних пацієнтів із ФВЛШ ≤ 35%,
синусовим ритмом і частотою серцевих скорочень у стані спокою > 70 уд./хв.
незважаючи на лікування із застосуванням доказової дози бета-блокатора (або
максимально переносимої дози нижче цієї), іАПФ (або ARNI) і АМР (IIa);
■ Верицигуат можна розглянути у пацієнтів класу II-IV за NYHA, які мали
погіршення серцевої недостатності, незважаючи на лікування іАПФ (або ARNI),
бета-блокатором і АМР (IIb);
■ Гідралазин та ізосорбіду динітрат слід розглянути у пацієнтів чорношкірої раси
з ФВ ЛШ ≤ 35 % або з ФВ ЛШ ≤ 45 % у поєднанні з розширенням лівого шлуночка з
III-IV класом за NYHA, незважаючи на лікування іАПФ (або ARNI), бетаблокатором і АМР (IIa);
■ Дигоксин можна розглянути у пацієнтів із симптоматичною СНзФВ при
синусовому ритмі, незважаючи на лікування іАПФ (або ARNI), бета-блокатором і
АМР, щоб зменшити ризик госпіталізації (IIb).

27.

Для пацієнтів із захворюванням,
резистентним до медикаментозної
терапії, доступні різні варіанти
хірургічного втручання
■ Допоміжні пристрої для лівого шлуночка
■ Тимчасова механічна підтримка кровообігу
■ Серцева ресинхронізуюча терапія (СРТ):
(бівентрикулярна стимуляція)
■ Імплантація кардіовертера-дефібрилятора
■ Хірургічне відновлення шлуночків
■ Трансплантація серця

28.

Недилатаційна кардіоміопатія
лівого шлуночка (НДКЛШ)
■ наявність неішемічного рубцювання або жирового заміщення ЛШ за
відсутності його дилатації,
■ з наявністю або без глобального або локального порушення рухомості
стінки
■ або ізольованої глобальної гіпокінезії ЛШ без рубцювання (за даними
МРТ серця з гадолінієвим підсиленням),
■
не можна цілком пояснити навантаженням серця гіпертонією,
захворюванням клапанів або ІХС.

29.

Недилатаційна кардіоміопатія
лівого шлуночка (НДКЛШ)
■ Поширеність невідома;
■ Етіологія: генетичні аномалії (ламінопатії, дистрофінопатії,
носійство DSP та FLNC) , запальні – міокардити різної етіології,
саркоїдоз, автоімунні захворювання тощо.

30.

Діагностичні обстеження хворих
на НДКЛШ
■ клінічний і сімейний анамнез,
■ лабораторні дослідження,
■ ЕКГ,
■ холтерівське моніторування,
■ візуалізація серця,
■
генетичне тестування

31.

Клінічна картина НДКЛШ
■ Зазвичай безсимптомна
Іноді:
■ синкопе, серцебиття (аритмія або порушення провідності)
■ задишка (діастолічна серцева недостатність)
■ стійка шлуночкова аритмія, зупинка серця або РСС можуть бути
початковими проявами

32.

Лабораторні обстеження
Перший рівень
Другий рівень
■ Кальцій крові
Органо- та неорганоспецифічні сироваткові
■ Креатинінкіназа
■ СРБ
■ Розгорнутий аналіз крові
■ Функція печінки
■ Фосфор
■ Протеїнурія
■ Функція нирок
■ NT-proBNP
■ Тропонін
аутоантитіла
Вірусна серологія

33.

Особливості ЕКГ при НДКЛШ
AВ блокада
■ Надзвичайно низька амплітуда
QRS
■ Низький вольтаж QRS + атипова
БПНПГ
■ ФП
■ Шлуночкові ектопії
■

34.

МРТ серця з гадолінієвим
підсиленням
■ неішемічний фіброз
міокарда
■ набряк міокарда

35.

Лікування НДКЛШ
■ лікування серцевої недостатності;
■ лікування інших проявів (передсердна тахіаритмія, порушення
провідності).

36.

37.

Профілактика раптової серцевої
смерті при ДКМП/НДКЛШ, ESC 2023
Пацієнти з ДКМП/НДКЛШ
Зупинка серця або ШТ з гемодинамічною
нестабільністю
так
імплантований кардіовертер-дефібрилятор (Клас І)
так
імплантований кардіовертер-дефібрилятор (Клас
ІІа)
ні
ФВ < 35%
ні
Гени високого ризику
ні
Додаткові фактори ризику
так
Оцінка ризику,
пов’язаного з генами
Високий ризик
так
так
імплантований кардіовертердефібрилятор (Клас ІІа/ІІб)
імплантований кардіовертер-дефібрилятор (Клас
ІІб)

38.

Гіпертрофічна кардіоміопатія
(ГКМП)
■ Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це
ураження міокарда різної етіології, що
супроводжується збільшенням товщини
стінки лівого шлуночка, яке не зумовлене
виключно порушенням умов його
навантаження.
■ У хворих ГКМП відсутня дилатація ЛШ,
спостерігається нормальна або підвищена
ФВ ЛШ.

39.

Етіологія ГКМП
• Генетичне
захворювання з
аутосомно-домінантним
типом успадкування,
спричинене мутацією
гена протеїну
кардіального саркомера:
близько 60% дорослих і
дітей.
• Інші генетичні розлади
(спадково-метаболічні,
нервовом’язові,
мітохондріальні
захворювання,
синдроми мальформації,
амілоїдоз, індуковані
ліками (стероїди,
гідрооксихлорохін,
такролімус): 5–10%.
• Невідома причина: 25–
30%.

40.

Класифікація
■ Симетрична (концентрична) ГКМП (гіпертрофія
всіх стінок ЛШ): 8–10%.
■ Асиметрична ГКМП (гіпертрофія однієї зі стінок
ЛШ): 70%.
■ Апікальна гіпертрофія (гіпертрофія охоплює
ізольовано лише верхівку або бічну стінку)
■ Обструктивна ГКМП (гіпертрофія міжлуночкової
перегородки або ідіопатичний гіпертрофічний
субаортальний стеноз).
■ ГКМП вільної стінки ЛШ.

41.

Патогенез ГКМП
▪ зниження еластичності і скоротливої здатності гіпертрофованого
міокарда ЛШ
▪ погіршення його діастолічного наповнення
▪ в перерахунку на одиницю маси міокарда робота серця істотно
зменшується
▪ коронарний кровотік не відповідає ступеню гіпертрофії міокарда
▪ порушується швидкість проведення збудження в шлуночках з
асинхронним скороченням різних відділів міокарда
▪ знижує пропульсивну здатність ЛШ
▪ діастолічна дисфункція
▪ хронічне підвищення кінцево-діастолічного тиску ЛШ, тиску
заклинювання капілярів ЛА
▪ застій у легенях, прогресуюча гіпертрофія передсердь.
▪ Систолічна функція не порушена або навіть посилена внаслідок
гіпердинамічності ЛШ (ФВ досягає 80–90%), при цьому КДО зменшений
(нерідко <100 мл, іноді навіть <70 мл).

42.

Діагностичні обстеження хворих
на ГКМП
■ клінічний і сімейний анамнез,
■ лабораторні дослідження,
■ ЕКГ,
■ холтерівське моніторування,
■ візуалізація серця

43.

Симптоми ГКМП
■ задишка: серцева недостатність;
■ кардіалгія: типовий або атиповий стенокардитичний ангінозний
біль внаслідок порушення мікроциркуляції ЛШ та ішемії міокарда;
■ синкопе, пресинкопе, головокружіння;
■ серцебиття (може бути як прояв надшлуночкової або
шлуночкової тахікардії, фібриляції передсердь);
■ систолічний шум під час аускультації при обструктивній формі;
■ ГКМП може поєднуватися з артеріальною гіпертензією.

44.

Лабораторні обстеження
Перший рівень
Другий рівень
■ Креатинінкіназа
Альфагалактозидаза А
■ NT-proBNP
Карнітиновий профіль
■ Протеїнурія
Вільні жирні кислоти
■ Функція нирок
Імунофіксація та вільні легкі ланцюги
■ Тропонін
Молочна кислота
Міоглобінурія
Піруват
ПТГ
Білок сечі та плазми
Органічні кислоти сечі та амінокислоти плазми

45.

Діагностичні критерії
■ Діагноз ГКМП у дорослих встановлюють
за умови виявлення потовщення стінки
в одному або більше сегментах лівого
шлуночка (ЛШ) >15 мм за допомогою
будь-якої
методики
візуалізації
(ехокардіографії – ЕхоКГ, магнітнорезонансної
томографії
–
МРТ,
комп’ютерної томографії – КТ), що не
зумовлено змінами його навантаження.
■ У родичів першої лінії пробанда
діагностика
ГКМП
базується
на
виявленні за допомогою методів
візуалізації серця збільшення товщини
стінки ЛШ ≥13 мм в одному або більше
його сегментах, яке не має іншого
пояснення.

46.

Діагностичні дослідження
■
Оцінка 5-річного ризику раптової смерті за шкалою «HCM RiskSCD» (високий, проміжний і
низький) у пацієнтів ≥16 років.
■
ЕхоКГ: оцінка гіпертрофії та градієнта тиску у виносному тракті ЛШ, з фізіологічною
провокацією за допомогою проб, що змінюють умови навантаження та скоротливість
(проба Вальсальви, у положеннях сидячи, напівлежачи, на спині та стоячи).
■
Черезстравохідна ЕхоКГ: контроль хірургічної стратегії міоектомії, оцінка мітрального
клапана до процедури септальної абляції та контроль септальної алкогольної абляції.
■
Магнітно-резонансна томографія (для диференційної діагностики, оскільки краще, ніж
ЕхоКГ, виявляє верхівкову та передньо-латеральну гіпертрофію, аневризми, тромби,
аномалії папілярних м’язів).
■
Стандартна ЕКГ та 48-годинне амбулаторне моніторування ЕКГ (для виявлення
передсердних та шлуночкових аритмій).
■
Стрес-тест з ЕхоКГ: симптомним пацієнтам, якщо не досягнуто провокуючого піку ΔP ≥50
мм рт.ст. у вихідному відділі ЛШ.
■
Коронарна ангіографія: стенокардія III–IV ФК за NYHA, стійка шлуночкова тахікардія,
пацієнтам, які вижили після зупинки серця.
■
Генетичне тестування: при атиповій клініці або при підозрі на інші генетичні
захворювання, скринінг родичів 1-го ступеня.

47.

ЕКГ та холтерівське
моніторування
■ ЕКГ та холтерівське моніторування ЕКГ використовується для
діагностики та диференційної діагностики ГКМП з
постінфарктним кардіосклерозом, а також є чутливим, хоча
неспецифічним раннім маркером захворювання у родичів.
■
Амбулаторне моніторування ЕКГ у хворих з ГКМП дозволяє
визначити ризик раптової кардіальної смерті.
■ Амбулаторне моніторування ЕКГ виявляє пароксизмальні
суправентрикулярні порушення ритму у 25–50% пацієнтів з
ГКМП, а шлуночкову тахікардію – у 25%. Холтерівське 48годинне моніторування ЕКГ рекомендовано кожні 12–24 місяці
– клінічно стабільним пацієнтам та кожні 6–12 місяців –
пацієнтам із синусовим ритмом і розміром лівого передсердя
>45 мм.

48.

ЕКГ-зміни при ГКМП:
■ гіпертрофія ЛШ;
■ зміни сегмента ST і зубців T;
■ поява патологічного зубця Q (у відведеннях III, aVF, V1–V6) – причина
невідома;
■ фібриляції передсердь (ФП) і тріпотіння передсердь (ТП), шлуночкова
екстрасистолія;
■ скорочення інтервалу P–R (P–Q);
■ при верхівковій ГКМП часто виникають «гігантські» негативні зубці Т >10
мм у відведеннях V1–V6.

49.

ЕКГ при ГКМП

50.

Трансторакальна 2D та
допплерівська ЕхоКГ
ЕхоКГ д озволяє виявити:
■ локалізацію гіпертрофованих ділянок міокарда, ступінь вираженості гіпертрофії,
наявність обструкції виносного тракту ЛШ. У 60% випадків виявляють
асиметричну гіпертрофію, у 30% – симетричну, у 10% – апікальну;
■ вираженість міральної регургітації, ступінь градієнта тиску між ЛШ і аортою
(>50 мм рт.ст. вважається значним);
■ аортальну регургітацію (у 30% пацієнтів із ГКМП);
■ ознаки діастолічної дисфункції (у 80% пацієнтів);
■ збільшення фракції викиду ЛШ;
■ зменшення розміру ЛШ та дилатацію лівого передсердя;
■ зниження амплітуди руху міжшлуночкової перетинки при нормальному або
підвищеному русі задньої стінки ЛШ;
■ середньо-систолічне прикриття стулок аортального клапана

51.

52.

ЕхоКГ ознаки обструктивного типу
ГКМП
Градієнт між вихідним трактом лівого
шлуночка і аортою >30 мм рт. ст.
Обструкція клінічно важлива тільки у
випадках, якщо градієнт виносного
тракту становить >50 мм рт. ст.

53.

Клінічне значення (прогноз):
■ у більшості хворих перебіг ГКМП стабільний або
навіть має тенденцію до покращання (5–10%
протягом 5–20 років).
■ При тривалому перебігу захворювання найчастіше
розвивається серцева недостатність (СН).
■ В 10% випадків відзначається перехід ГКМП у
дилатаційну кардіоміопатію.
■ У 5–10% – виникає інфекційний ендокардит;
■ жінки з ГКМП переважно добре переносять
вагітність;
■ без лікування смертність хворих із ГКМП становить
2–4% на рік.
■ Гірший прогноз спостерігається у хворих з
обструктивною формою ГКМП, ніж без обструкції.

54.

Раптова серцева смерть (РСС) – одне з
найнебезпечніших ускладнень ГКМП у
молодому віці, що може бути першим і єдиним
проявом захворювання. Ризик виникнення РСС
протягом року у дорослих становить 2–3%, у
дітей – до 6%, при анамнезі захворювання
понад 10 років – 20%

55.

Лікування
■ Пацієнтів з градієнтом тиску у виносному тракті ЛШ (спровокованому
або у стані спокою) < 50 мм рт ст лікують згідно з рекомендаціями
щодо необструктивної форми ГКМП.
■ Інвазивне лікування потрібне в разі обструкції виносного тракту ЛШ ≥
50 мм рт ст.
■ Уникати значних фізичних навантажень та участі у спортивних
змаганнях (зростання градієнту тиску між ЛШ і аортою може
спричинити аритмії серця та синкопе).
■ Уникати дегідратації та прийому значної кількості алкоголю, також
рекомендовано знижувати масу тіла.

56.

Медикаментозне лікування
Препарати першої лінії
■ Блокатори β-адренорецепторів без вазодилатуючої дії (пропранолол,
метопролол) з підбором максимально переносимої дози.
■ При протипоказаннях або непереносимості β-АБ – верапаміл (стартова
доза 40 мг 3 рази на добу з підвищенням до максимальної дози 320–480
мг на добу).
■ Додатково до β-АБ або верапамілу рекомендовано дизопірамід ААП ІА
класу в максимально переносимій дозі (400–600 мг на добу) при умові, що
QT < 500 мс та у хворого відсутні простатит і глаукома. Може також
розглядатися застосування дизопіраміду у вигляді монотерапії.
■ Ділтіазем (від 60 мг 3 рази на добу до максимальної дози 360 мг на добу) –
при непереносимості або протипоказаннях до β-АБ або верапамілу.
■ Пероральне або внутрішньовенне введення β-АБ і вазоконстрикторів
(адреналін) слід розглядати у пацієнтів з тяжкою обструкцією ЛШ, що
проявляється гіпотензією і набряком легень (протипоказані
вазодилататори – нітрати та інотропні препарати – допамін).

57.

Медикаментозне лікування
■ Петльові або тіазидні діуретики можна застосовувати пацієнтам із ГКМП, легеневим
застоєм та явною серцевою недостатністю, але необхідні мінімальні ефективні дози та
ретельне спостереження, щоб уникнути гіповолемії, гіпотензії та посилення або
провокації обструкції ЛШ.
■ Інгібітори серцевої міозинової АТФази слід розглядати як терапію другої лінії, якщо
оптимальна медикаментозна терапія бета-блокаторами, антагоністами кальцію та/або
дизопірамідом є неефективною або погано переноситься. Не слід застосовувати з
дизопірамідом, але можна одночасно з бета-блокаторами або антагоністами кальцію. У
пацієнтів з протипоказаннями або відомою чутливістю до бета-блокаторів,
антагоністів кальцію та дизопіраміду інгібітори АТФ-ази серцевого міозину можна
розглядати як монотерапію.
■ Мавакамтен є першим у своєму класі інгібітором серцевої міозинаденозинтрифосфатази (АТФ-ази), який діє шляхом зменшення утворення поперечного
містка актин-міозин, таким чином зменшуючи скорочувальну здатність і покращуючи
роботу міокарда.

58.

Медикаментозне лікування
■ Афікамтен, наступний у своєму класі інгібітор серцевого міозину, також
нещодавно продемонстрував значне зниження градієнтів виносного тракту
ЛШ і рівнів NT-proBNP у дорослих пацієнтів із симптоматичною
обструктивною ГКМП.

59.

Уникати
■ серцевих глікозидів,
■ нітратів,
■ адреноміметиків,
■ інгібіторів фосфодіестерази,
■ антиаритміків ІС класу

60.

Лікування обструкції виносного
тракту за даними ESC, 2023
Обструкція виносного тракту
ЛШ ≥ 50 мм рт ст
Симптоми
ні
так
Бета-блокатори (Клас І)
Симптоми зберігаються
Верапаміл (Клас І) або
Дилтіазем (Клас І)
Симптоми зберігаються
Дизопірамід (Клас І) або
Мавакамтен (Клас ІІа)
Симптоми зберігаються
Хірургічні втручання для
зменшення товщини МШП (Клас І)
Бета-блокатори або верапаміл
можуть бути розглянуті (Клас ІІб)

61.

Алгоритм лікування серцевої
недостатності при ГКМП за даними ESC,
2023
ACEi, angiotensinconverting enzyme
inhibitor; ARB,
angiotensin receptor
blocker; ARNI,
angiotensin receptor
neprilysin inhibitor;
LVEF, left ventricular
ejection fraction;
LVOTO, left ventricular
outflow tract obstruction;
MCS, mechanical
circulatory support;
MRA, mineralocorticoid
receptor antagonist;
NYHA, New York Heart
Association; SGLT2i,
sodium-glucose cotransporter 2 inhibitor

62.

Лікування ангінозного болю
■
■
Блокатори β-адренорецепторів, верапаміл, ділтіазем.
За відсутності ознак обструкції з обережністю можуть бути розглянуті
пероральні нітрати.
Лікування серцевої недостатності II–
IV ФК без обструкції
Збережена ФВ ЛШ >50%:
β-АБ/верапаміл або ділтіазем та низькодозові петльові та тіазидні діуретики.
Знижена ФВ ЛШ < 50%:
ІАПФ/БРА,
β-АБ,
низькодозові петльові та тіазидні діуретики,
антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів (еплеренон, спіролактон), АРНІ,
діуретики в низьких дозах, іНЗКТГ-2.
Механічна підтримка кровообігу/трансплантація серця (при прогресуючій
рефрактерній до лікарських засобів СН ІІІ–IV ФК та стійких життєво-небезпечних
шлуночкових аритміях).

63.

Хірургічне лікування
■ Інвазивне лікування рекомендоване для пацієнтів з градієнтом тиску в
лівому шлуночку ≥50 мм рт.ст., з помірною та тяжкою серцевою
недостатністю (ІІІ–ІV ФК) за NYHA та/або повторними синкопе під час
фізичного навантаження попри максимальну переносиму медикаментозну
терапію
■ Шлуночкова септальна міомектомія (операція Морроу) - (ускладнення
операції – АВ-блокада, БЛНПГ, дефект МШП і аортальна регургітація).
■ Одночасне з міоектомією оперативне втручання на мітральному клапані
потрібне в 11–20% випадків.
■ Супутня абляція при ФП
■ Септальна алкогольна абляція з утворенням рубця у міжшлуночковій
перетинці – МШП (ускладнення – АВ-блокада у 7–20% пацієнтів).
■
Двохкамерна постійна кардіостимуляція (при незначній гіпертрофії < 16 мм)

64.

Фактори ризику раптової смерті у
пацієнтів з ГКМП
(Hypertrophic Cardiomyopathy - Sudden Cardiac Death Risk Calculator)
■
■
■
■
■
■
Вік пацієнта
Максимальна товщина стінки ЛШ
Діаметр лівого передсердя
Обструкція вихідного тракту ЛШ
Сімейний анамнез раптової серцевої смерті в молодому віці (< 40 років)
Нестійка шлуночкова тахікардія (≥3 послідовних шлуночкових ударів із частотою
≥120 уд./хв. тривалістю < 30 с)
■
■
■
■
Незрозуміле синкопе
ФВ ≤ 50%
Апікальна аневризма
Широке накопичення гадолінієвого контрасту

65.

Профілактика раптової серцевої
смерті при ГКМП (ESC, 2023)
2D, two-dimensional; ECG,
electrocardiogram; HCM,
hypertrophic
cardiomyopathy; ICD,
implantable cardioverter
defibrillator; LV, left
ventricular; NSVT, nonsustained ventricular
tachycardia; SCD, sudden
cardiac death. a Clinical risk
factors: extensive , late
gadolinium enhancement
(>15%) on cardiac magnetic
resonance; left ventricular
ejection fraction <50%.

66.

Профілактика раптової серцевої
смерті при ГКМП (ESC, 2023)
Зупинка серця
внаслідок шлуночкової
тахікардії чи фібриляції
передсердь. Спонтанна
стійка шлуночкова
тахікардія, що
спричинила синкопе
або гемодинамічну
нестабільність
ТА
VF, ventricular fibrillation; VT, ventricular tachycardia.
ймовірна тривалість
життя ≥ 1 року
ІКД (Клас І)

67.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)
РКМП - це захворювання
міокарда, яке характеризується
обмеженням наповнення
і зниженням діастолічного об'єму
одного або обох шлуночків серця з
нормальною або майже нормальною
систолічною функцією і товщиною
стінки.
Перебіг РКМП варіює залежно від
патології і лікування, але часто
несприятливий.
РКМП є найменш поширеною серед
всіх типів кардіоміопатій і
характеризується діастолічною
дисфункцією міокарда.

68.

Етіологія РКМП
▪ Первинні/ідіопатичні:
1. Ендоміокардіальний фіброз (ЕМП),
2. Еозинофільна ендоміокардіальна хвороба
Леффлера
▪ Вторинні:
1. Інфільтративні,
2. Амілоїдоз,
3. Саркоїдоз,
4. Гемохроматоз,
5. прогресуючий системний склероз
(склеродермія),
6. Карциноїдна хвороба серця,
7. Хвороби накопичення глікогену,
8. Індукована радіацією/лікуванням,
9. Метастатична злоякісна пухлина,
10. Токсичність антрациклінів

69.

Патогенез РКМП
▪ ↑ ригідності стінок шлуночків гемодинамічно супроводжується синдромом рестрикції
▪ ↑ діастолічного тиску в шлуночках значно ускладнює їх наповнення
▪ ↑ навантаження на передсердя, їх систолічне перевантаження, ↑
внутрішньопередсердного тиску
▪ ретроградно підвищується тиск у малому колі кровообігу (легенева гіпертензія може
досягати 45-50 мм рт.ст)
▪ у великому колі кровообігу виявляється артеріальна систолічна гіпотензія,
обумовлена ​синдромом малого серцевого викиду.
▪ зниження ударного об'єму крові пов'язане зі зменшенням діастолічного наповнення
шлуночків при збереженій скоротливої ​здатності міокарда шлуночків, про що свідчать
нормальні величини кінцевого діастолічного обсягу і збережена фракція викиду
(більше 50%).
▪ Дефект діастоли призводить до розвитку типової діастолічної серцевої недостатності
(релаксаційної недостатності шлуночків і систолічної недостатності передсердь).
▪ Синдром малого серцевого викиду значно посилюється при фізичному навантаженні,
що проявляється в нездатності серця адекватно збільшувати хвилинний обсяг
кровообігу

70.

Симптоми РКМП
■ Прогресуюча задишка
■ Прогресуюча втрата толерантності до фізичного навантаження
■ Ортопное
■ Втома
■ Втрата ваги, кахексія
■ Пароксизмальна нічна задишка
■ Дискомфорт у животі
■ Біль у грудях, насамперед у пацієнтів з амілоїдозом або внаслідок
стенокардії
■ Серцебиття

71.

Клінічна картина
■ Набухання шийних вен
■ Пульс малого наповнення
■ Асцит, периферичні набряки
■ Гепатомегалія
■ Легка поява гематом, періорбітальна пурпура, макроглосія, синдром
карпального каналу можуть свідчити про амілоїдоз
■ І та ІІ тони серця не змінені/акцент ІІ тону над ЛА
■ Трьохчленний протодіастолічний ритм галопу
■ Шуми мітральної та трикуспідальної недостатності (гемодинамічно
незначимі)
■ Дихальні шуми часто ослаблені через плевральний випіт, часто
двобічний і значний при амілоїдозі
■ Крепітація або хрипи вислуховуються рідко

72.

Лабораторні обстеження
Перший рівень
Другий рівень
■ Креатинінкіназа
Органо- та неорганоспецифічні сироваткові
■ Феритин
■ Розгорнутий аналіз крові
■ Функція печінки
■ NT-proBNP
■ Протеїнурія
■ Функція нирок
■ Ангіотензин-конвертуючий
фермент сироватки крові
■ Сироваткове залізо
■ Тропонін
■ Імунофіксація білків плазми та
сечі, вільні легкі ланцюги
аутоантитіла
Ангіотензин-конвертуючий фермент сироватки
крові

73.

Лабораторні дослідження
■ ЗАК - еозинофілія
■ Дослідження газів крові – гіпоксія
■ При амілоїдозі може відзначатися збільшення швидкості осідання
еритроцитів (ШОЕ), диспротеїнемія у вигляді гіпоальбумінемії і підвищення
α2- і γ-глобулінових фракцій.
■ У клінічному аналізі сечі виявляється виражена протеїнурія.
■ Концентрація заліза і рівень феритину в сироватці крові підвищуються при
гемохроматозі.
■ Сироватковий натрійуретичний пептид підвищений

74.

ЕКГ при РКМП
■ Низький вольтаж комплексу QRS
Неспецифічні зміни ST сегменту / T
зубця
■ Блокади ніжок пучка Гіса
■ АВ-блокада (АВ-блокада 3 ступеню
може виникати при саркоїдозі)
■ Патологічний “псевдоінфарктний” Q
зубець
■ Передсердні та шлуночкові аритмії

75.

ЕКГ пацієнта з рестриктивною кардіоміопатією, що
демонструє:
• низьковольтні комплекси QRS
• сплощення зубців Т.

76.

Діагностика
■ Рентгенографія - нормальний силует серця і прояви легеневої венозної
гіпертензії та легеневого застою. Можуть бути й інші ознаки застійної серцевої
недостатності, наприклад, плевральний випіт.
■ Ангіографія - невелика товстостінна порожнина при еозинофільному
ендоміокардіальному захворюванні, яка може бути значно спотворена
пристінковим тромбом.
■ Ехокардіографія - лівий шлуночок недилятований, негіпертрофований і
нормально скорочується. Як правило, спостерігається виражене розширення
обох передсердь.
Діагноз РКМ слід запідозрити у пацієнта з нормальною або майже нормальною
систолічною функцією та наявністю діастолічної дисфункції з обмеженням
діастолічного наповнення на ехокардіографії.
При інфільтративних РКМ, таких як амілоїдоз та хвороби накопичення глікогену,
первинною знахідкою є концентрично збільшена товщина стінки лівого шлуночка з
нормальним або зменшеним розміром порожнини шлуночків.
Потовщення міжпередсердної перегородки є більш специфічним для
інфільтративних кардіоміопатій. Ці зміни викликані відкладенням амілоїду в
міокарді, а не справжньою гіпертрофією міоцитів. Тромби лівого передсердя можуть
виникати при амілоїдозі серця навіть за синусового ритму.

77.

Діагностика
■ Катетеризація серця –високий внутрішньопередсердний тиск з вираженим і раннім
діастолічним падінням, що супроводжується високим діастолічним плато в кривій тиску в
шлуночках. Діастолічний тиск, як правило, на кілька міліметрів ртутного стовпа вище в
лівому шлуночку, ніж у правому, на відміну від констриктивного перикардиту, де тиск в
шлуночках однаковий.
■ У випадках, коли дослідження ехокардіографії недостатньо інформативне, застосовується
МРТ серця з гадолінієм.
■ МРТ серця може виявити порушення структури міокарда при захворюваннях, що
супроводжуються його інфільтрацією (наприклад, амілоїдом або залізом). МРТ, також як і КТ
серця, може виявити потовщення перикарда, яке може допомогти діагностувати констрикцію
перикарда, яка клінічно імітує рестриктивну кардіоміопатію.
МРТ використовується для оцінки поширеності інтерстиціального фіброзу, аномальної
структури тканини міокарда при інфільтративних захворюваннях.
■ Радіонуклідна візуалізація - радіонуклідна візуалізація показує підвищене дифузне
поглинання пірофосфату технецію-99m (99mTc) та антиміозину індію-111 (111In) при
амілоїдозі серця.
■ Біопсія - отримана з правого або лівого шлуночка, інформативна в деяких випадках при
визначенні наявності ендокардіального або міокардіального захворювання.

78.

Лікування
■ Інгібітори АПФ - розслаблюють гладкі м’язи навколо кровоносних судин,
щоб зменшити навантаження на серце та зменшити об’єм крові, полегшуючи
роботу серця;
■ Антиаритмічні препарати - у випадку порушення серцевого ритму;
■ Антикоагулянти– у випадку аритмій;
■ Бета-блокатори – збільшують час наповнення лівого шлуночка,
покращують релаксацію шлуночків і зменшуюють компенсаторну
симпатичну стимуляцію;
■ Блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, дилтіазем) - збільшують час
наповнення лівого шлуночка, покращують релаксацію шлуночків і
зменшуюють компенсаторну симпатичну стимуляцію.
■ Діуретики – зменшують переднавантаження на серце;
■ Судинорозширювальні засоби.

79.

Інше
■ Кардіостимулятор - рекомендований людям, які мають РКМП з серцевою
блокадою (виражена брадикардія). Кардіостимулятори контролюють
електричні імпульси серця, щоб підтримувати нормальний серцевий ритм;
■ LVAD (лівошлуночковий допоміжний пристрій) - механічний пристрій, що
застосовується в кардіохірургії з метою часткової або повної заміни функції
шлуночка серця при серцевій недостатності. Його застосування
розглядається як тимчасовий етап підтримки функції серця на шляху
до трансплантації серця;
■ Трансплантація серця;
■ Лікування інших захворювань – якщо ГКМП спричинена іншим основним
захворюванням.

80.

Аритмогенна кардіоміопатія
правого шлуночка (АКМП ПШ)
■ Генетично детерміноване захворювання,
в основному правого шлуночка;
характеризується поступовою заміною
м'язових волокон жировою та фіброзною
тканинами, що супроводжується
підвищеною схильністю до шлуночкових
аритмій.

81.

Аритмогенна кардіоміопатія
правого шлуночка
■ Поширеність становить від 1 на 2000 до 1 на 5000.
■ Частіше страждають чоловіки, аніж жінки із співвідношенням 3:1.
■ Генетичне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування.
■ В даний час ідентифіковано 16 генів, мутації яких відповідальні за
виникнення захворювання. Найбільш часто виявляються патогенні мутації
генів, що кодують десмосоми, структури, які беруть участь у міжклітинній
адгезії.
■ Захворювання маніфестує в молодому віці, між 20 і 40 роками;
■ Слід запідозрити у підлітків або молодих людей із підвищеним серцебиттям,
непритомністю або раптовою серцевою смертю.

82.

Патогенез АКМП ПШ
Здебільшого невідомий. Апоптоз відіграє значну роль. Процес захворювання
починається в субепікардіальній області, поширюється на ендокардіальну поверхню і
призводить до трансмурального ураження.
■ Макроскопічно типові структурні зміни при АКМП ПШ включають дилатацію ПШ з
асоційованим витонченням міокарда ПШ і фіброзно-жировою
інфільтрацією; фокальні фіброзно-жирові відкладення
є аритмогенним субстратом, який є відмінною рисою даної патології.
■
Є прогресуючим захворюванням. При прогресуванні захворювання подальше
ураження вільної стінки ПШ призводить до аневризми і дилатації порожнини ПШ.
■ ЛШ вражається в 50-67% випадків.
■ З часом розвивається правошлуночкова недостатність, а згодом і лівошлуночкова.
Захворювання далі прогресує до застійної серцевої недостатності, фібриляції
передсердь і тромбоемболічних явищ.

83.

Діагностичні критерії АКМП ПШ ITF
2010
переклад (В. Й.
ЦЕЛУЙКО, О.
О. БУТКО, 2021
р.).

84.

Діагностичні критерії АКМП ПШ
ITF 2010
■ Вірогідний діагноз: 2 великі, або 1 великий і 2 малих, або 4 малі критерії із
різних категорій.
■ Гранична наявність АКМП ПШ : 1 великий і 1 малий критерій, або 3 малих
критерії з різних категорій.
■ Ймовірна наявність АКМП ПШ: 1 великий або 2 малих критерії із різних
категорій.

85.

ЕКГ ознаки АКМП ПШ
негативні зубці Т у V1 по V3 (праві грудні відведення) за відсутності БПНПГ;
уповільнення проведення імпульсу в правому шлуночку (тривалість шлуночкового комплексу
– понад 110 мс у правих грудних відведеннях, при звичайній ширині в V6);
наявність хвилі епсилон, зумовленої слідовими потенціалами правого шлуночка;
шлуночкові аритмії.

86.

Лікування АКМП ПШ
■ Лікування симптомів серцевої недостатності.
■ Антиаритмічна терапія:
Терапія бета-адреноблокаторами рекомендована пацієнтам з АКМП ПШ з
шлуночковими екстрасистолами та шлуночковою тахікардією;
Аміодарон слід розглянути, якщо звичайна терапія бета-блокаторами не
допомагає контролювати симптоми, пов’язані з аритмією;
Слід розглянути застосування флекаїніду на додаток до бета-блокаторів,
якщо лікування монопрепаратом не спромоглося контролювати симптоми,
пов’язані з аритмією.
У випадках рефрактерності до терапії та при високому ризику розвитку
синдрому раптової серцевої смерті варто розглянути інвазивні методи
лікування: радіочастотна абляція та імплантації кардіовертерадефібрилятора.

87.

Дякую за увагу!