Физиология крови. Гемостаз. Лекция

1.

Лекция «Физиология крови.
Гемостаз»

2.

Биологическая система, обеспечивающая, с одной
стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с
другой – предупреждение и остановку кровотечений
путем поддержания структурной целостности стенок
кровеносных сосудов и достаточно быстрого
тромбирования последних при повреждениях,
обозначается как система гемостаза.
Компоненты системы гемостаза:
- система тромбоцитарно-сосудистого гемостаза;
- свертывающая система (СК),
- фибринолитическая система (ФЛС),
- антисистемы
- аппарат регуляции

3.

Взаимодействие гуморальных
защитных систем организма
Травма
Контакт крови с
внесосудистыми
тканями
Боль
Поведенческая
защитная
реакция
Активация
фактора XII
Активация ККС
Активация СКо
Реакции
системы
гемостаза
Воспаление
Иммунные
реакции

4.

Тромбоцит

5.

Состав гранул тромбоцитов и их высвобождение по влиянием
различных стимуляторов

6.

Нормы тромбоцитов
Тромбоциты 150-400*109 /л
Тромбоцитопения - микроциркуляторный
(петехиально-пятнистый, синячковый) тип
кровоточивости, появление петехий (пятна
на коже 1−2 мм, обусловленные
капиллярным кровоизлиянием) и
практически безболезненных синяков
(экхимозов) на коже конечностей и
туловища, реже − в области шеи и лица, а
также склонностью к носовым
кровотечениям, гематурии. Возможны
кровоизлияния в конъюнктивы, глазное
дно, головной мозг, желудочно-кишечные
кровотечения. Геморрагии легко
провоцируются травмированием
микрососудов – трением одежды, сжатием
конечности манжетой (при измерении
артериального давления) и т.п.

7.

Тромбоцитарно-сосудистый
Тромбоцитопении
(относительнаягемостаз
и абсолютная)
1. Тромбоцитопении, обусловленные недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге, что
может наблюдаться при апластической анемии, химическом и радиационном поражении костного
мозга, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, врожденной мегакариоцитарной гипоплазии,
острых лейкозах, ряде других гемобластозов и т.д.
2. Тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов (см. гемолиз!).
Иммунные тромбоцитопении можно разделить на:
– аллоиммунные, при которых разрушение тромбоцитов связано с несовместимостью по одной из
групповых систем крови, либо в связи с трансфузией реципиенту чужих тромбоцитов при наличии к
ним антител;
– трансиммунные, при которых аутоантитела матери, страдающей аутоиммуной (идиопатической)
тромбоцитопенической пурпурой, проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка;
– гетероиммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса
или с появлением нового антигена или гаптена;
– аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного
антигена.
3. Тромбоцитопении, обусловленные нарушением распределения пулов тромбоцитов. Это
тромбоцитопении, обусловленные секвестрацией тромбоцитов в селезенке. Секвестрация
тромбоцитов увеличивается при заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией (цирроз печени с
портальной гипертензией, саркоидоз, болезни накопления и т.д).

8.

Характеристика первичного (тромбоцитарнососудистого) гемостаза

9.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз

10.

Акцелераторы (стимуляторы)
свертывания крови:
фибриноген (I),
протромбин (II),
тромбопластин (III),
ионы кальция (IV),
проакцелерин (V),
проконвертин (VII),
антигемофильный глобулин А (VIII),
антигемофильный глобулин В (IX),
фактор Стюарта-Прауэра (X),
предшественник тромбопластина (XI),
фактор Хагемана (XII),
фибринстабилизирующий фактор (XIII),
фактор Флетчера (XIV),
фактор Фитцжеральда, Фложек, Вильямса (XV) и другие.

11.

Гемокоагуляционный гемостаз (современная схема
свертывания крови)
Травма сосуда
ССК
+
+↓
+↓
ККС
ФЛС
I фаза
внешний
цикл
внутренний
цикл +
ПК
III→IIIa
XII→XIIa +
K + П
+
+↓
ПГ
+↓
+↓
+↓
Va, VIIa, IXa, Xa
кинины
+
(вазодилатация,
Xa, Va, IV, IIIa
протромбиназа
+↓
II фаза II → IIa → XIII → XIIIa
+
+
II фаза I → фибрин-мономер
гипотензия,
увеличение
проницаемости
капилляров)
фибрин-полимер
лизис тромба
тромб
ретракция и фиринолиз
+
+
С1
+
СКо
ПСС
Аг + Ат
гепарин
C3
+
тканевые и
плазменные
лизокиназы
Антитромбины
(АТ I, II, III, IV)
-↑
продукты их
разрушения
С5-С9 цитолитический
комплекс
(лизис
чужеродных
белков)

12.

1 фаза
При внешнем пути из мембран клеток поврежденной ткани в плазму
высвобождается комплекс фосфолипидов (тканевой тромбопластин или
фактор III), вместе с фактором свертывания крови VII действующий как
протеолитический энзим на фактор X. Активированный таким образом фактор
Х в присутствии ионов кальция немедленно соединяется с тканевыми
фосфолипидами и фактором V. Этот комплекс и составляет активную
протромбиназу.
Во внутреннем механизме свертывание крови пусковым фактором является
фактор XII (фактор Хагемана), активация которого происходит либо
вследствие контакта крови с чужеродной поверхностью, либо при контакте
крови с субэндотелием (коллагеном) и другими компонентами соединительной
ткани, что наблюдается при повреждении стенок кровеносных сосудов
(механических травмах, васкулитах, атеросклерозе и т. д.).

13.

2 фаза
Протромбин при активации протромбиназой (фактором Ха) превращается в
активный тромбин.
3 фаза
Механизм трансформации фибриногена в фибрин.
Фибрин-мономер
Фибрин-полимер– фибрин S (solubile), т.е. растворимый фибрин.
Нерастворимый фибрин - фибрин I (insolubile), т.е. нерастворимый
фибрин.

14.

15.

16.

17.

Третьего поколения тромболитики
Ретеплаза – лекарственное средство, применяемое
длительное время для улучшения кровоснабжения,
при использовании препарата меньший риск
кровотечений.
Тенектеплаза – это эффективный препарат,
способный быстро воздействовать при малом риске
кровотечений.
Ланотеплаза – это тромболитик, полученный в
результате генной инженерии, биосинтетики.
Антистреплаза – это препарат, отличающийся
быстрой активностью. Для получения необходимого
результата достаточно однократного применения,
разрушение тромба наблюдается в течение 45 минут.

18.

В плазме находятся и ингибиторы фибринолиза. В настоящее
время выявлено 4 типа ингибитора активатора плазминогена и урокиназы –
РАI-1, РАI-2, РАI-3 (Plasminogen activator inhibitor) и протеаза next-1 (РN-1).
Важнейшим ингибитором фибринолиза является α2-антиплазмин,
связывающий не только плазмин, но и трипсин, калликреин, урокиназу, ТРА
и, следовательно, вмешивающийся как на ранних, так и на поздних стадиях
фибринолиза.
Сильным ингибитором плазмина служит α1-протеазный ингибитор (αгантитрипсин).
Фибринолиз тормозится α2-макроглобулином, С1-инактиватором, а
также рядом ингибиторов активатора плазминогена, синтезируемых
эндотелием, макрофагами, моноцитами и фибробластами.
Аминокапроновая кислота

19.

Ингибиторы свертывания крови
(антикоагулянты)
Первичные ингибиторы (имеющиеся в
крови всегда) и вторичные, образующиеся
в процессе свертывания крови
(антитромбины):
фибрин (АТ I),
гепарин (АТ II),
ά2 глобулин – активатор гепарина (АТ III),
TFP I (ингибитор пути тканевого фактора)
аннексины (более 30 разных белков)
продукты разрушения фибрина (АТ IV).

20.

гепарин

21.

Реакция на кровопотерю
+
Травма сосуда
ретракция и
+
+
+
и первичный → I → II → III → фибринолиз
гемостаз
фазы СК

22.

Гормоны, влияющие на процесс гемокоагуляции:
1) стимулируют процесс свертывания крови вазопрессин, окситоцин,
глюкокортикоиды, минералокортикоиды, адреналин, половые
гормоны;
2) тормозит процесс свертывания крови инсулин;
3) оказывает двухфазное действие – вначале стимулирует процесс
гемокоагуляции, а затем вызывает гипокоагуляцию тироксин.
Нервная регуляция. Возбуждение симпатического отдела вызывает
гиперкоагуляцию за счет усиленного выхода в кровоток факторов
свертывания крови, ведущую роль при этом играет тромбопластин. При
болевом воздействии наблюдается гиперкоагуляция вследствие активации
симпатоадреналовой системы (главную роль играет адреналин).

23.

Группа крови – это набор антигенов
(эритроцитарных, лейкоцитарных, тромбоцитарных,
белковых) и антител, который наследственно
детерминирован, постоянен на протяжении всей
жизни и является постоянным иммунологическим
признаком.
α и β: первая (0)
A и β: вторая (A)
α и B: третья (B)
A и B: четвёртая (AB)

24.

25.

Резус-фактор – это сложная система, включающая 55 антигенов,
обозначаемых цифрами, буквами и символами. Чаще всего встречаются
резус-антигены типа D (85%), С (70%), с (60%), Е (30%), е (80%) или их
сочетание – они же и обладают наиболее выраженной антигенностью.

26.

I(0) группа крови - чаще встречается язвенная болезнь желудка и
двенадцатиперстной кишки. У обладателей I группы крови повышен риск
формирования абсцессов, наличия лимфаденопатий, цирроза печени,
холецистита, аппендицита, рака поджелудочной железы, желудка, печени,
молочных желез, костей, мягких тканей и головы, пернициозной
(злокачественной) анемии.
II(А) группа крови, чаще страдают и тяжелее переносят сахарный диабет,
чаще и тяжелее протекают атеросклероз, гипертоническая болезнь, ревматизм,
чаще пневмонии, грипп, сепсис, рак молочной железы, губы, желудка, слюнных
желез и шейки матки, повышена частота гнойной стафилококковой инфекции,
сифилиса, туберкулеза, сальмонеллезов, дифтерии, поражений
аденовирусами, эпилепсией, желчнокаменной болезни, камней почек и др.
III(B) группа крови - чаще встречается дизентерия и другие заболевания
кишечника, парагрипп, рак тонких и толстых кишок, молочных желез,
мочеполовой системы и лейкозы.
IV(АВ) группа крови - чаще возникают гнойные септические инфекции,
ОРЗ, вирусный гепатит, поражение эхинококком, гемобластозы, микозы, рак
кишечника, мягких тканей, костей, кожи, шеи, головы, наследственные анемии.
Среди резус-отрицательных людей чаще встречаются пациенты с
врожденными пороками сердца, осложнившимися инфекционным
эндокардитом, неспецифическим язвенным колитом, гипопластическими
анемиями. У беременных II группы в 2 раза чаще чем у I возникает резусконфликт.

27.

Системы групп крови
Обозначение
Символ
Номер согласно
международной классификации
АВ0
АВ0
АВ0
001
МNSs
MN
MNS
002
Р
P
P1
003
Резус
Rh
RH
004
Лютеран
Lu
LU
005
Келл
K
KEL
006
Льюис
Le
LE
007
Даффи
Fy
FY
008
Кидд
Jk
JK
009
Диего
Di
DI
010
Картрайт
Yt
YT
011
Хд
Xg
XG
012
Сцианна
Sc
SC
013
Домброк
Do
DO
014
Колтон
Co
CO
015
Ландштейнер — Винер
LW
LW
016
Чидо- Роджерс
Ch/Rg
CH/RG
017
Hh
H
H
018
Кх
Kx
XK
019
Гербих
Ge
GE
020
Кромер
Cromer
CROM
021
Кнопс
Кn
KN
022
Индиан
In
IN
023
Оk
Оk
Оk
024
Раф
Рарh
МЕR2
025
Историческое название

28.

Комплемент – это ферментная система, включающая
более 30 белков (компонентов, ингибиторов, рецепторов),
играющих существенную роль в неспецифической защите,
течении воспаления и разрушении (лизисе) мембран
бактерий и различных чужеродных клеток.
Девять компонентов комплемента обозначаются
латинской буквой С (С1, С2, СЗ и т. д.). Все
компоненты комплемента можно условно разделить
на 3 группы:
1) распознающие – С1 со всеми субкомпонентами;
2) активирующие – С2, С4, СЗ;
3) мембранатакующие – С5, С6, С7, С8 и С9.

29.

30.

31.

Благодарю за внимание !
30.09.2024 16:33:18