Дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний

1. Дифференциальная диагностика пароксизмальных состояний

Кафедра клинической неврологии и
нейрогериатрии ФПК и ППВ НГМУ
Городской научно-практический
неврологический центр
Мясникова Н.Г

2. Пароксизмальные состояния

Состояния,
характеризующиеся
внезапным нарушением
функций какого-либо
органа или системы

3. ПРИПАДОК

Возникает на фоне видимого
здоровья или при внезапном
ухудшении хронического
заболевания
Характеризуется преходящими
нарушениями функций головного
мозга ( моторные , сенсорные ,
вегетативные, психические,
когнитивные)

4. ЭПИЛЕПСИЯ

хроническое заболевание головного
мозга, характеризующееся повторными,
непровоцируемыми приступами
нарушений двигательных,
чувствительных, вегетативных,
мыслительных, психических функций,
возникающих вследствие чрезмерных
нейронных разрядов в коре головного
мозга

5. Определение ILAE, 2014

Эпилепсия – это болезнь мозга, которая
определяется любым из нижеперечисленных
состояний:
1. Как минимум два неспровоцированных (или
рефлекторных) приступа, промежуток времени
между которыми составляет 24 часа или более
2. Один неспровоцированный (или рефлекторный)
приступ и вероятность приступов в будущем,
аналогичная общему риску повтора (как минимум
60%) после двух неспровоцированных припадков, на
период последующих 10 лет

6.

Ошибочная
диагностика
эпилепсии
Гипердиагностика
23%
ВидеоЭЭГМониторинг
6-96 ч
Гиподиагностика
5%

7. Причины диагностических ошибок

1. Гипердиагностика эпилепсии
- недостаток объективной информации
при сборе анамнеза
- полиморфность приступов
- неверная интерпретация ЭЭГ
10-30% пациентов с диагнозом «фармакорезистентная
эпилепсия» страдают неэпилептическими приступами.
( H.Luders, 2000)

8. Причины диагностических ошибок

2. Гиподиагностика эпилепсии
- недостаток объективной информации при
сборе анамнеза
- бессудорожные эпилептические припадки,
сопровождающиеся
«необычным»поведением пациента
(аутомоторные, геластические приступы, с
психическими симптомами)
- « ЭЭГ негативная» эпилепсия
.

9. В эпилептологии существует две классификации

Классификация эпилептических
приступов
Построена с учетом клинической и ЭЭГ
составляющих каждого конкретного
приступа.
Классификация эпилепсий
Опирается на:
- оценку вида приступов
- этиологию
- возраст дебюта
- наследственную предрасположенность
- наличие структурных изменений мозга.

10. Судорожные припадки

Генерализованные- тоникоклонические, абсансы, миоклонические,
тонические, атонические
Парциальные –простые
-- сложные
-- парциальные
с вторичной генерализацией

11. Припадки

Первичные ( идиопатические)
Вторичные – являются симптомом при :
опухолях головного мозга , НМК, ЧМТ,
синдроме отмены алкоголя, инфекциях,
метаболических нарушениях
( гипогликемия, уремия,
гипонатриемия), васкулитах, эклампсии

12. Доклад комиссии ILAE (2001) по классификации эпилепсии и эпилептических синдромов

Идиопатические фокальные эпилепсии
младенчества и детства:
доброкачественные младенческие приступы
(несемейные);
доброкачественная эпилепсия детства с центральновисочными спайками (роландическая);
доброкачественная затылочная эпилепсия детства с
ранним дебютом (тип Панайотопулоса);
доброкачественная затылочная эпилепсия детства с
поздним дебютом (тип Гасто).

13. Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии

доброкачественные семейные приступы
новорожденных;
доброкачественные семейные приступы
младенчества;
аутосомно-доминантная ночная лобная
эпилепсия;
семейная височная эпилепсия;
семейная фокальная эпилепсия с
вариабельным фокусом.

14. Симптоматические фокальные эпилепсии

мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным
склерозом;другие формы определенной локализации
и этиологии;
мезиальная височная эпилепсия, обусловленная
специфической этиологией;
синдром Расмуссена;
гемиконвульсивно-гемиплегический синдром;
мигрирующие парциальные приступы раннего
младенчества;
другие формы определенной локализации и
этиологии.

15. Идиопатические генерализованные эпилепсии:

доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ);
эпилепсия с миоклоническими абсансами;
юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ);
юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);
эпилепсия с изолированными генерализованными тоникоклоническими приступами;
генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами +
прогрессирующие миоклонус-эпилепсии;
специфические заболевания (типа болезней Лафора,
Унферрихта- Лундборга, нейронального цероидного
липофусциноза).

16. Рефлекторные эпилепсии:

идиопатическая фотосенситивная
затылочная эпилепсия,
другие формы эпилепсии с приступами,
возникающими вследствие зрительной
стимуляции;
первичная эпилепсия чтения;
стартл-эпилепсия.

17. Эпилептические энцефалопатии:

ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
синдром Леннокса-Гасто;
синдром Ландау-Клеффнера;миоклонический
статус.
эпилепсия с продолженной пик-волновой
активностью во время фазы медленного сна;

18. Приступы для обозначения которых дефиниция “эпилепсия” необязательна

Доброкачественные несемейные приступы
новорожденных
Фебрильные приступы
Рефлекторные приступы
Приступы, связанные с отменой алкоголя
Приступы, вызванные лекарствами или другими
химическими агентами
Приступы, возникшие в раннем периоде ЧМТ
Единичные приступы или единичные серии
приступов
Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

19. Пароксизмальные двигательные феномены( NICE,2004)

Генерализованные судорожные
(синкопы с вторичными судорогами,
кардиальные или респираторные
расстройства с двигательным
компонентом, реализующиеся в
аноксические припадки,
непроизвольные двигательные
расстройства, гиперэксплексия)

20.

Дроп-атаки ( кардиоваскулярные,
двигательные расстройства,
катаплеския, метаболические
нарушения, идиопатические дроп-атаки,
НМК в вертебро-базилярном бассейне)
Преходящие фокальные моторные
атаки( тики, ПНМК, пароксизмальные
двигательные расстройства,
тонические спазмы при SD)

21.

Двигательные феномены в мышцах
лица( тики, лицевой гемиспазм,
лицевой параспазм)
Эпизодические проявления во сне
( физиологические движения,
патологический фрагментарный
миоклонус, СБН, парасомнии, сонные
апноэ)

22. Пароксизмальные расстройства сознания, мышления, чувствительности( NICE, 2004)

Снижение уровня сознания
( синкопэ, кардиальные нарушения,
панические атаки, гипогликемия)
Преходящие сенсорные
расстройства ( ПНМК,
гипервентиляция, периферический
вестибулярный синдром, мигрень,
гиперэксплексия)

23. Пароксизмальные расстройства сознания, мышления, чувствительности ( NICE, 2004)

Психические проявления( панические атаки,
мигрень, лекарственно-индуцированные или
психотические галлюцинации)
Агрессия( волевая или связанная с
трудностями обучения)
ПР с изменением уровня сознания( острые
энцефалопатии, транзиторная глобальная
амнезия, конверсионная фуга)

24. Обморок ( Syncope)

Приступ кратковременной
потери сознания и нарушения
постурального тонуса с
расстройством сердечнососудистой и дыхательной
деятельности
Причина в 50% неясна

25. Обморок ( Syncope)

Нейрогенный
Соматогенный
Экстремальный
Медикаментозный
Полифакторный

26. Нейрогенный обморок

Причины: стресс, нарушения адаптации, ЦВЗ,
боль, испуг, тепловые и двигательные
нагрузки, духота, транспорт
Преобладает влияние парасимпатической
иннервации ССС
Липотимия за несколько секунд до потери
сознания( дурнота, слабость , тошнота,
потемнение в глазах, бледность и влажность
кожных покровов, головокружение)

27.

Могут быть кратковременные тоникоклонические судороги с прикусом языка
как следствие острой церебральной
гипоксии
Длительность потери сознания не
более минуты
Постприступная спутанность сознания
отсутствует
ЭЭГ в пределах нормы

28. Синокаротидные синкопы

Гиперчувствительность
синокаротидного синуса
Возникают при резких движениях
головой, наклонах назад, жесткий
воротник, тугое завязывание галстука
Проба с давлением на область
каротидного синуса с контролем ЭКГ +
ДС сосудов шеи

29. Кашлевые синкопы

Возникают при приступах
кашля на фоне заболеваний
дыхательной системы
( бронхит, ларингит, коклюш,
бронхиальная астма,
эмфизема)

30. Синкопы при глотании

Патогенез- гиперактивация
блуждающего нерва, приводящая к
асистолии
Возникает при –дивертикулезе ,
стенозе пищевода, кардиоспазме,
заболеваниях гортани,
средостения, при проведении
ФГДС, бронхоскопии и интубации,
невралгии языкоглоточного нерва

31. Синкопы после еды ( постпрандиальные синкопы)

Чаще у пожилых людей
Патогенез связан с
перераспределением крови к органам
пищеварения во время еды, а также с
выделением клетками слизистой
оболочки кишечника вазоактивных
веществ .

32. Гипогликемические синкопы

Возникают при СД, гиперинсулинизме,
алиментарной недостаточности,
непереносимости фруктозы,
гипотиреозе, алкогольной интоксикации,
надпочечниковой недостаточности,
резекции желудка ( реактивная
гипогликемия)
К потере сознания приводит
гипогликемия < 1, 65 ммоль/л

33. Гипогликемические синкопы

Приступ провоцирует физическое
напряжение, голодание, период
после приема пищи через 1,5- 2 ч
( спонтанная гипогликемия),
передозировка инсулина или
пероральных сахароснижающих
средств

34. Гипогликемические синкопы

Характерно медленное наступление
нарушения сознания, чувство страха, тремор
головы и конечностей, обильное
потоотделение, бледность кожных покровов
Развивается сонливость , угнетение сознания
до комы или , наоборот, психомоторное
возбуждение с агрессией, нередко- очаговая
неврологическая симптоматика
Постприступный период- выраженная
астения, адинамия, вегетативные нарушения

35. Гипергликемические синкопы- гиперосмолярная некетоацидотическая кома

Гипергликемические синкопыгиперосмолярная некетоацидотическая кома
Чаще у пациентов > 60 лет с нераспознанным
СД
Снижение уровня сознания обусловлено
высоким уровнем гликемии( >500 мг/дл или
30 ммоль/л) и осмолярности сыворотки
крови( > 350 мОсм/кг) при отсутствии
кетоацидоза
Глюкозурия без ацетонурии
Появлению мозговой симптоматике
предшествует полиурия и полидипсия

36. Гипергликемические синкопы- диабетический кетоацидоз

Гипергликемические синкопыдиабетический кетоацидоз
Характеризуется гипергликемией,
ацидозом, кетозом и дегидратацией
вследствие дефицита инсулина у
больных СД 1 типа
Полиурия, полидипсия, сонливость,
тошнота, рвота, гипотензия, снижение
уровня сознания

37. Никтурические синкопы

Возникают после или во
время мочеиспускания, чаще
у мужчин старше 40 лет в
ночное или раннее утреннее
время

38. Анемические синкопы

Липотимии или синкопальные
состояния с неглубокой потерей
сознания связаны с гемической
гипоксией вследствие уменьшения
количества эритроцитов и
содержания гемоглобина при
болезнях крови и кроветворных
органов

39. Синкопальные состояния при поражении сосудов головного мозга

Причины- патология сосудов ВББ
( ангиоспазм, компрессия, атеросклероз,
васкулит)
Провоцирующие факторы- резкие движения
головой в стороны, физическая работа,
связанная с нагрузкой на верхние конечности
Предсинкопальный период до нескольких
секунд, системное головокружение, головная
боль, шум в ушах, снижение мышечного
тонуса, очаговая неврологическая
симптоматика
АД, ЧСС, цвет кожных покровов чаще не

40. ПАРАСОМНИИ

Пароксизмальные
расстройства сна
неэпилептической природы,
сопровождающиеся
двигательными или
вегетативными
проявлениями

41. Классификация парасомний

1. Расстройства пробуждения (в
фазу медленного сна)
- конфузионные пробуждения (сонное
опьянение)
- снохождение (сомнамбулизм)
- ночные страхи
( Американская академия медицины сна, 2007)

42. Классификация парасомний

2. Парасомнии , связанные с ФБС
- кошмары
- сонный паралич
- расстройства поведения, связанные с
фазой быстрого сна
( Американская академия медицины сна, 2007)

43. Классификация парасомний

3. Другие парасомнии
- ночные психогенные диссоциативные расстройства
(истерический сомнамбулический транс)
- ночной энурез
- ночная пароксизмальная дистония (брадипноэ, вокализации)
- синдром взрывающейся головы
- устрашающие гипнагогические галлюцинации
- синдром нарушения пищевого (питьевого) поведения
- парасомнии, вызванная приёмом различных веществ или
препаратов
- парасомния, вызванная соматическими заболеваниями
- парасомнии неуточнённого генеза

44. Двигательные расстройства во сне

1. Синдром беспокойных ног
2. Синдром периодических движений
конечностей
3. Ночные крампи (судороги) в ногах
4. Бруксизм
5. Ритмическое двигательное
расстройство

45. Фазы сна

ФАЗА МЕДЛЕННОГО СНА
(ортодоксальный сон)
ПОВЕРХНОСТНЫЙ СОН
I стадия (дремота)
12,1%
II стадия (стадия сонных веретён)
38,1%
ГЛУБОКИЙ СОН (дельта сон)
III стадия
14,2%
IV стадия
12,1%
ФАЗА БЫСТРОГО СНА
(REM-фаза, БДГ-сон,
парадоксальный сон)

46. Ночные страхи (ФМС)

- Характеризуется внезапным началом с
криком, моторными и поведенческими
проявлениями сильного страха
- Пациент испуган, дезориентирован,
оглушен, не реагирует на обращение
- Длительность 5-10 мин с полной
амнезией события
- В 70% случаев сочетается с
снохождением

47. Ночные страхи

Пароксизм возникает в первую
треть ночи
Типичны вегетативные симптомы
( тахикардия, тахипноэ, мидриаз,
гиперемия кожи)
Возникают в фазу медленного сна
( non-REM-III-IV), наблюдается
увеличение количества эпизодов
пробуждения

48. Сонное опьянение

Пробуждение со спутанным сознанием
во время или после пробуждения ото
сна( чаще в первой половине ночи
после глубокого сна)
Чаще у детей при крепком и долгом сне
Является неспецифическим
феноменом, входящим в структуру
многих гиперсомний

49. Сонное опьянение (ICSD 307.462)

Сочетается с сомнамбулизмом, ночным
энурезом, ночными страхами
Длительность от нескольких минут до
часа
Не сопровождается вегетативными
симптомами( тахикардия, тахипноэ),
галлюцинациями, страхами
Полисомнография- изменения при
глубоком ( non-REM-IV) cне

50. Сомнабулизм (ICSD 307.46-0)

Патологическое состояние,
характеризующееся снохождением,
изменением поведения во время
глубокого сна ( non-REM-IV) без
осознания происходящего
Длительность до нескольких минут
Попытки разбудить больного
тщетны и вызывают агрессию

51. Cомнабулизм (ICSD 307.46-0)

Провоцирующие факторы: стресс,
эмоциональные нарушения, прием
нейролептиков, антидепрессантов,
барбитуратов
Полисомнография –удлинение фаз
медленного сна, повышенная частота
неполных пробуждений,
гиперсинхронная дельта-активность

52. Сомнилокия

Вокальные феномены во сне
( сноговорение, крики),
повторяющиеся в течение ночи
Эпизоды сноговорения
амнезируются пациентами
Возникает в любой стадии сна,
чаще в REM-сне

53. Сонный паралич

Состояние невозможности
осуществить любые движения при
засыпании или пробуждении
Длительность до нескольких минут
Встречается у 3-6 % людей
Входит в структуру нарколепсии

54. Гипногенная (ночная) пароксизмальная дистония

Гиперкинетическое расстройство,
возникающее во сне, в виде сложных
дистонических, хореических, баллистических
движений
Клиника- начало внезапное из глубокого сна с
появлением вычурных, мощных,
напоминающих истерические движений
Длительность < 1 мин с внезапным
окончанием, с видимой сохранностью
сознания без постприступной спутанности
Может иметь серийное течение

55. Нарколепсия

Триада симптомов : дневная сонливость,
катаплексия, утренний паралич,
гипногогические галлюцинации
Клиника- эпизоды дневного засыпания носят
непреодолимый характер , длятся до 15 мин
с внезапным падением вследствие утраты
мышечного тонуса
Нарушена структура сна – сон начинается с
ФБС
ЭЭГ в норме

56. Катаплексия

Приступы внезапной потери мышечного
тонуса, провоцируемые эмоциями
( смех, удивление, страх, радость )
Другие симптомы нарколепсиинепреодолимые приступы дневной
сонливости , гипнагогические
галлюцинации, нарушения ночного сна

57. Расстройства пробуждения

Возникают в III-IV стадиях сна ( дельтасне) в первую половину ночи через 1-3
ч после засыпания
Автоматизированное поведение
Отсутствие реакции на внешние
раздражители
Отсутствие воспроизведения
сновидений
Утренняя ретроградная амнезия

58. Нарушения поведения во время фазы быстрого сна

Чаще у пациентов пожилого возраста
Возникает в 1 цикле сна через час
после засыпания
Клиника: пациент вскакивает,
возбужден, кричит, описывает свои
сновидения, может быть агрессивное
поведение
В лечении эффективен клоназепам

59. Ночные кошмары (ФБС) (ICSD 307.46 1)

Атаки страха, тревоги
Кошмар (длительное , сложное
сновидение, которое становится все
более пугающим к концу ), содержание
сновидения не амнезируется
По окончании НК пациент быстро
приходит в себя, без спутанности
сознания

60. Ночные кошмары (ФБС) (ICSD 307.46 1)

Характерно возникновение в
последнюю треть ночи, сновидения
запоминаются
Провоцирующие факторы: стресс ,
прием препаратов, угнетающих REMсон ( ТЦА, ингибиторы МАО),
депривация сна
Полисомнография : пробуждение в
фазу REM-сна, тахикардия, тахипноэ

61. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром

. С рождения во время сна
определяется поверхностное дыхание,
иногда - эпизоды апноэ (Fleming, 1980).
В дальнейшем вследствие дисметаболических
расстройств, обусловленных нарушенной
дыхательной функцией (гипоксия, гиперкапния),
развиваются легочная гипертензия, легочное сердце,
гипоксия мозга (Paton el а1, 1989). По мере
прогрессирования заболевания возникают цианоз,
генерализованная гипотония, гипорефлексия.
Прогноз неблагоприятный.

62. Врожденный центральный гиповентиляционный синдром

При полисомнографическом
исследовании выявляется
пониженная дыхательная функция
на фоне гиперкапнии и гипоксии.
Иногда регистрируются эпизоды
апноэ.
Рекомендуется назначение
кислорода

63. Бруксизм

Стереотипный скрежет зубами и прикус
зубов во сне.
Утром больной нередко жалуется на
боли в мышцах лица, челюстных
суставах, боли в области шеи (Lavigne
et al, 1991). При объективном осмотре
часто выявляются аномальные зубы,
неправильный прикус, воспаление
десен

64. Бруксизм

При полисомнографическом
исследовании на ЭМГ выявляется
повышенная активность мышц
челюстей, которая сочетается с
появлением К-комплексов и частичным
пробуждением. Бруксизм возникает как
во время non-REM, так и в фазу REMсна (Ware, Rugh, 1988).

65. Вздрагивания при засыпании 

Вздрагивания при
засыпании
Типичны внезапные кратковременные
сокращения мышц рук, ног, иногда головы,
возникающие при засыпании. При этом
больные нередко испытывают ощущения
падения, гипнагогические дремы, иллюзии.
Данные изменения не являются
патологическими и наблюдаются у 60-70%
здоровых людей. В ряде случаев
вздрагивания приводят к частичному
пробуждению, в результате чего может
нарушаться засыпание.

66. Вздрагивания при засыпании 

Вздрагивания при
засыпании
При полисомнографическом
исследовании выявляются
короткие высокоамплитудные
мышечные подергивания
(миоклонии) в момент засыпания,
частичные пробуждения
(Broughton, 1988).

67. Психогенные(конверсионные, псевдоэпилептические) приступы

Являются формой поведения больного,
отражает имеющийся психологический
конфликт
Почти всегда- ситуационнообусловленный, связан со стрессовым
воздействием, в присутствии
определенных лиц
Характерен полиморфизм приступов

68. Псевдоэпилептические приступы

Имитируют общеизвестные типы
эпилептических приступов
2 варианта: а) двигательно-эмоциональныйпациент падает, бьется головой об пол,
кричит, кусает губы , движения вычурные; при
удерживании- сопротивляется, агрессивен; глаза закрыты, реакция зрачков на свет
сохранена; - вегетативные нарушения не
выражены

69. Псевдоэпилептические приступы

б) пассивно-акинетический- возникает
медленное плавное падение,
вегетативных нарушений нет
Длительность до десятка минут
Прекращается резко , постприступная
спутанность сознания отсутствует
ЭЭГ в пределах нормы

70. Неэпилептические приступы падения ( дроп- атаки)

1. Пароксизмальная дистония
(дискинезия)
2.Экстрапирамидный миоклонус
3.Гиперэксплексия- генетически
детерминированный синдром
повышенной поведенческой
реактивности, проявляющийся
повышенной реакцией испуга на
сенсорные раздражители

71. Неэпилептические приступы падения ( дроп- атаки)

4. Катаплексия
5. Вестибулопатии
6.Транзиторные ишемические атаки
7. Деменция и прогрессирующие
дегенеративные заболевания
8.Опухоли III желудочка
9. Периодический паралич

72. МИГРЕНЬ

Приступы цефалгий возникают
вследствие наследственно
детерминированной дисфункции
вазомоторной регуляции
Характеризуется пароксизмальными
приступами головной боли
пульсирующего характера, чаще
односторонней локализации, в
сочетании с тошнотой, рвотой, фото- и
фонофобией

73. МИГРЕНЬ

Характерны предвестники ( аура)- чаще
зрительные( фотопсии, гемианопсии,
мигрирующая скотома) или сенсорные
(парестезии по гемитипу)
Выражены вегетативные нарушения
(озноб, тремор конечностей, сухость во
рту, ощущение удушья, частое
мочеиспускание, потливость)
Может сопровождаться обмороками

74. Мигрень

Характерна транзиторная очаговая
неврологическая симптоматика
( гемипарезы, гемигипестезии,
вестибулоатактичекие,
глазодвигательные нарушения,
преходящая слепота)
Обязательна нейровизуализация, УЗДГ
сосудов ГМ

75. Кардиогенные синкопы

Причины- 1. Механическое
препятствие кровотоку
( аортальный стеноз,
гипертрофическая
кардиомиопатия, стеноз легочной
артерии, врожденные пороки
сердца, миксома предсердий,
ТЭЛА, тампонада сердца)

76. Кардиогенные синкопы

2. Нарушения ритма сердца-
- СССУ, синусовая брадикардия с ЧСС в
бодрствовании < 55 и в период ночного
сна< 35 ударов в минуту
- Частые паузы между сокращениями
сердца (> 1,5-2 с) вследствие отказа
синоатриального узла или
повторяющейся СА-блокады

77. Кардиогенные синкопы

АВ-блокада 2-3 степеней
Стойкая суправентрикулярная
тахикардия с ЧСС > 160 ударов
пароксизмы наджелудочковой и
желудочковой тахиаритмии
Частые парные желудочковые
экстрасистолы

78. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка Ула

Генетически детерминированное
заболевание с желудочковой
пароксизмальной тахикардией
Проявляется чаще у юношей в форме
приступов МЭС
Морфологическая основа заболеваниязамещение миокарда правого
желудочка соединительной или
жировой тканью

79. Синдром аритмогенной дисплазии правого желудочка Ула

ЭКГ вне приступа- гипертрофия ПП,
БПНПГ
ЭКГ во время приступа –
правожелудочковая тахикардия
УЗИ сердца- изолированное
расширение правых камер сердца, зоны
гипо- и акинезии нижней стенки и
верхушки ПЖ

80. Кардиогенные синкопы

При миксоме приступы провоцируются
изменением положения туловища
( наклоны,сгибания), характерен
выраженный цианоз
На ЭКГ- признаки перегрузки или
гипертрофии левых отделов сердца
УЗИ сердца- обязательно!

81. Идиопатический синдром удлиненного QT

Редкое наследственное
заболевание
Чаще страдают женщины
У детей сочетается с глухонемотой
Характерны приступы тахикардии,
сопровождающиеся дискомфортом
в груди, потерей сознания

82. Идиопатический синдром удлиненного QT

ЭКГ вне приступа- удлинение
интервала QT
ЭКГ во время приступа- многофокусная
полиморфная желудочковая
тахикардия, часто двунаправленная
типа «пируэта»
Для диагностики важны ЭКГ
родственников

83. Диагностика КС

Кардиологический анамнез
Дебют синкопе после 40-50 лет
Внезапность утраты сознания без
предсинкопальных реакций
Ощущение «перебоев »в работе сердца
Связь с физической нагрузкой
Длительность утраты сознания

84. Экстремальные синкопы

1. Гипоксические(высотные)-при
экзогенной гипоксии
-предвестники- сонливость, тахипноэ,
спутанность сознания, бледность
кожных покровов
- судороги
- - амнезия после обморока

85. Экстремальные синкопы

2. Вестибулярные (воздушная болезнь)возникает при воздействии
знакопеременных ускорений
Симптомы: тошнота, рвота, бледность
кожных покровов, холодный пот,
подавленность психики, дезориентация.
Реже отмечается угнетение сознания,
астматическое состояние, диплопия,
головная боль.

86. Экстремальные синкопы

3. Гиповолемические синкопы
4. Гипербарические синкопыпри дыхании под избыточным
давлением

87. Диагностика ПС

Сбор анамнеза
Детальное выяснение клинических
проявлений пароксизма – состояние
пациента накануне ПС, режим дня, режим
питания, обстоятельства, при которых
произошло ПС, предвестники, темп утраты
сознания, наличие и характер судорог,
внешний вид, особенности постприступного
периода .

88. Диагностика

ЭЭГ, видео -ЭЭГ мониторинг
МРТ( КТ) головного мозга
ДС сосудов головы , шеи
ЭКГ, Холтер-ЭКГ
Эхо-КГ
ОАК, ОАМ,Б/Х крови

89.

ХГТ- у женщин репродуктивного
возраста для исключения
эктопической беременности
Позиционные, нагрузочные
пробы

90.

Благодарю за
внимание!

91.

КЛИНИЧЕСКИЕ
ПРИМЕРЫ

92.

-
-
-
1. Больной Д., муж,34 г
Перинатальный анамнез: от 1 беременности, 1
срочных родов. Родовая травма- левосторонняя
плечевая плексопатия с хорошим восстановлением,
в 2 г. Эпизод фебрильных судорог при ОРВИ
С 25 лет эпизодическое употребление алкоголя с
периодами запоев 4-5 дней
Наследственность не отягощена
С 27 лет- возникновение ГСП( 1-й на фоне работы за
компьютером, спустя 4 мес-2й ночью, затем
приступы отмечались 1 раз в 2-3 мес

93.

-Приступы возникают чаще в дневное или
вечернее время ,провоцируются
депривацией сна, приемом алкоголя,
утомлением
- Приступам предшествует ощущение
«провала» в голове, чувство страха,
закатывание глаз вверх с последующим
ВГСП до 3-5 мин с прикусом языка и
уринацией, дважды эпизоды статусного
течения

94.

95.

КТ ГМ – признаки внутренней
гидроцефалии
ЭЭГ- умеренные признаки
изменения биоэлектрической
активности головного мозга,
региональное замедление в левой
лобной области

96.

2. Больная А.,18 лет
-Жалобы на эпизоды « замираний» и
редкие ГСП
- Анамнез жизни- б/о, наследственность
не отягощена
- Дебют заболевания в 16 лет на фоне
полного здоровья , когда утром после
раннего пробуждения возник ГСП,
затем за год повторилось еще 2 ГСП

97.

МРТ ГМ- без патологических
изменений
ЭЭГ- генерализованная пикволоновая активность 3,5 Гц

98.

99.

Больной Е., 48 лет
- Перинатальный анамнез –б/о
- В 36 лет – ЧМТ ( сотрясение головного
мозга)
- С 38 лет возникли эпизоды «приливов»
и дурноты из эпигастральной области,
ощущение неприятного привкуса во рту
с последующим ВГСП до 1 р в 3 мес

100.

МРТ ГМ – киста полюса височной
доли справа
ЭЭГ – продолженная регионарная
эпилептиформная активность в
виде комплексов остраямедленная волна