Амилоидоздың патогенезі

1.

Семей Мемлекеттік Медицина Университеті
Физиологиялық пәндер кафедрасы
СӨЖ
Тақырып: Амилоидоздың патогенезі
Орындаған: Алдабергенова А.Д.
310топ ЖМ
Тексерген: Терликбаева Г.А.
Семей 2017 ж.

2. Жоспар:

• I.Кіріспе
• II.Негізгі бөлім
• 2.1. АА-амилоидоз патогенезі (В.В. Серов
бойынша)
2.2. Амилоидоздың түрлері
2.3. Амилоидоздың даму себептері
2.4. Амилоидоздың патогенезі
III.Қорытынды
IV.Пайдаланылған әдебиеттер

3. Кіріспе

Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр
түрде бұзылуы нәтижесінде ағзалардың
аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты
жағдайда кездеспейтін, аномальды белоктық
заттың түзілуін айтады.
Химиялық құрамы бойынша амилоид күрделі
зат гликопротеид қатарына жатып талшықты
белоктардан (Ғ-компонент), плазмалық
компоненттен (Р-компонент) және
полисахаридтерден тұрады.

4.

Амилоидтың плазмалы (сарысулы) компонентіне
қан белоктары және гликопротеидтер кіреді.
Гликопротеидтер болса негізінен гепарин және
гепаринсульфаттардан тұрады. Осы плазмалық
гликопротеидтер және тіндік
гликозаминогликандар амилоид белоктарымен
өте тығыз байланысты болып, оның
гистохимиялық өзгешеліктерін анықтайды.
Кейде амилоид ешқандай бояумен боялмайды,
мұны түссіз амилоид (ахроамилоид) дейді.

5.

Қазіргі таңда амилоид талшықтарының
құрамы әр түрлі екендігі анықталып отыр.
Осыған қарап талшықты белоктардың: АА,
AL, AF, ASCI түрлері ажыратылады.
Амилоидоздың бұл түрлерін жеке
даралауда, олардың әрқайсысына сай
келетін амилоидоз алды үрдістердің
барлығы есепке алынады. Амилоид
белоктары пайда болмастан бұрын қанда, не
жергілікті тінде олардың негізін құраушы
заттар түзіледі.

6.

АА-амилоидоз патогенезі (В.В. Серов
бойынша)
Интерлеик
ин-1
(медиятор)
Макрофаг
SAA(SАА-амилоидоздың
сарысулық
аналогы)синтездің күшеюі
Бауырда АА-ның көптеп
түзілуі
Қанда АА
мөлшеріні
ң көбеюі
Тіндерде(та
лақ)амилои
далды
кезеңінде
АСФ(амило
ид түзеуін
күшейтуші
фактор)
синтезделуі
Макрофагта
АА
ыдырауыны
ң күшеюі
Макрофагам
илоидобласт
ААқалдықтары
нан амилоид
талшықтары
ның түзілуі
Сарысуды
ыдыратушы
күші

7. Осы схема бойынша амилоид түзілуі мына жолдармен өтеді:

1.Мононуклеар (макрофаг) жүйесінің белсенділігінің
артуына байланысты интерлейкин-1 SAA синтезін
күшейтеді. Олардың мөлшері қанда молаяды;
2. Макрофагтарда SAA белогының ыдырауы
күшейгенмен ол толық болмастан, АА белогы
пайда болады;
3. Макрофаг-амилоидобласт жасушаларында, амилоид
түзілуін күшейтуші фактор (АСФ) және сарысудың
ыдыратушы күшінің жәрдемімен АА
қалдықтарынан (АА-белоктан) амилоид талшықтары түзіледі.

8.

• Амилоидоздың жалпы және жергілікті түрлері бар. Жалпы
амилоидозда амилоид көбінесе көкбауырда, бауырда,
бүйректерде, бүйрекүсті бездерінде, ішекте шөгіп
қалады.Көкбауырда амилоид жайылмалы түрде немесе тек
лимфа фолликулаларында түйін түріңде жиналады. Амилоид
жайылмалы түрде түнғаңда көкбауырдың көлемі 2-3 есе
үлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңырқызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бұған
"майлы көкбауыр" деген ат берілген .Егер амилоид тек
лимфа фолликулаларына жиналып қалса, көкбауыр
оншалықты үлкеймеиді, кесіп қарағанда қоңыр-қызыл түске
кіреді, солардың арасында ақшыл-сүр түсті, үлкейген лимфа
фолликулалары көрінеді Бұны «саго дәні тәрізді көкбауыр"
дейді

9. Амилоидоздың түрлері:

Амилоидозды түрлерге жіктегенде ең
бірінші орынға оларды түзуші белоктардың
амилоид талшықтарының,
био(гисто)химиялық қасиеттерін қояды.Осы
белгілері есепке алып:АА - амилоидоз, AL амилоидоз, FAP - амилоидозы, ASCI
амилоидоз түрлерін ажыратады.
Амилоидоздың бүл түрлерінің бәрі жалпы
амилоидозға жатады.

10. Амилоидоздың даму себептеріне қарап:

- біріншілік (идиопатиялық),
- тұрмыста арттырылған
(екіншілік),
- тұқым қауалау жолымен
(генетикалық) дамитын,
- кәрілік түрлерін ажыратады.

11.

Біріншілік амилоидоз. Жүрек-қан тамыр
жүйесін, бұлшықеттерді, нервтерді зақымдауына
байланысты "мезодермалық амилоидоз" деп аталады.
Аурудың себебі белгісіз.
Екіншілік амилоидоз тұрмыста кең
тараған. Амилоидоздың туындауы туберксулез,
созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқты
тіндердің созылмалы іріндеуімен, соның нәтижесінде
ыдырау өнімдерінің пайда болуымен және иммундық
бүзылыстарымен сипатталатын сырқаттар үшін тән.
Бірақ, осындай өзгерістер ревматизмдік ауруларда да,
жаралы колитте де, аутоиммуңдық ауруларда да
кездеседі.

12.

Тұқым қуалау жолымен туындайтын
амилоидоз жеке бір отбасына тән, өте
сирек кездеседі. Көбінесе Жерорта теңізі
аймағындағы елдерде нефропатиялық,
нейропатиялық, кардиопатиялық амилоидоз
түрінде дамиды.
Кәрілік амилоидоз ASCI - амилоидозға
жатады. Оның пайда болуы қанда сарысу
преальбуминінің көбейюмен байланысты.
Өзгерістер ми, жүрек, қан тамырларында
болады, кейде ауру психикасы өзгереді.

13. Амилоидозды тінде орналасуына қарап:

Периретикулярлық
Периколлагендік

14.

Амилоидоздың патогенезі
Қазіргі таңда амилоидозды мутацияға ұшыраған
жасушалар қызметінің нәтижесі деп қарайды
(В.В.Серов, И.А.Шамов). Амилоидозбен
асқынушы көптеген аурулар жасуша мутациясына
соқтырады, ал мутация нәтижесінде амилоидоз
түзуші жасушалар клоны пайда болады. Осы
теория бойынша, амилоид талшықтары организмде
кедергісіз көбейе береді және бұл өзгерістер
үдемелі түрде дамиды.

15. Қорытынды

Амилоидозбен зақымданған
ағзалардың паренхимасы атрофияға
ұшырап, олардың қызметі біртебірте бұзылады. Сондықтан
амилоидоздың нәтижесі әрдайым
қатерлі. Өлім негізінен бауырдың,
бүйректің немесе жүрек жұмысының
жеткіліксіздігінен болады.

16. Пайдаланылған әдебиеттер тізімі:

1.Нұрмұхамбетұлы Ә.
«Клиникалық
патофизиология». Алматы:
«Эверо», 2010 жыл
2. Нұрмұхамбетұлы Ә.
«Патофизиология».Алматы
2007
3.Интернет желісі: Google,
Яндекс

17.

Назарларыңызға
Рахмет!!!