Нефрология оқулығы

1.

МАЗМҰНЫ
Алғы сөз. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Авторлар ұжымы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
Қысқартылған сөздер . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1-ТАРАУ. Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы. Ә.Б. Қанатбаева,
Ә.Е. Наушабаева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.1. Бүйректің және зәр шығару жолдарының анатомиясы. . . . . . . . . . . . 11
1.2. Бүйректің физиологиясы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
2-ТАРАУ. Бүйрек ауруларын тексеру әдістері. Қ.А. Қабулбаев,
Ә.Е. Наушабаева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.1. Жалпы клиникалық тексеру. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.2. Зертханалық тексеру әдістері. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.3. Функционалды зерттеу әдістері. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.4. Аспаптық тексеру әдістері. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.5. Бүйрек биопсиясы және морфологиялық зерттеулер . . . . . . . . . . . . .
2.6. Дәрі-дәрмектердің мониторингі . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2.7. Молекулалық биология және генетикалық зерттеу әдістері. . . . . . . .
30
30
32
40
43
46
51
52
3-ТАРАУ. Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар.
Ә.Б. Қанатбаева, С.Ә. Диқанбаева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
4-ТАРАУ. Біріншілік гломерулонефриттер. Ә.Б. Қанатбаева,
Ә.Е. Наушабаева, Қ.А. Қабулбаев, Н.Б. Нығматулина. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
4.1. Жедел постинфекциялық гломерулонефрит. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
4.2. Нефротикалық синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81
4.3. Мембраналық нефропатия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
4.4. Мембраналық-пролиферативті (мезангий-капиллярлы)
гломерулонефрит. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 102
4.5. Тез үдемелі гломерулонефрит. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 108
4.6. IgA-нефропатия мен Шенлейн–Генох нефриті . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
5-ТАРАУ. Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар.
Ә.Б. Қанатбаева, Ә.Е. Наушабаева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5.1. Альпорт синдромы, IV типті коллаген ауруы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5.2. Қатерсіз отбасылық гематурия. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5.3. Туа біткен және инфантилді нефротикалық синдром. . . . . . . . . . . .
5.4. Фабри ауруы (диффузды ангиокератома). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
119
119
122
124
126

2.

4
Мазмұны
6-ТАРАУ. Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар.
Ә.Б. Қанатбаева, Қ.А. Қабулбаев, Ә.Е. Наушабаева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.1. Жүйелі қызыл жегі кезіндегі бүйректің зақымдалуы . . . . . . . . . . . . .
6.2. Жүйелі васкулиттер кезіндегі бүйректің зақымдалуы. . . . . . . . . . . .
6.3. Криоглобулинемиялық васкулиттердегі
бүйректің зақымдалуы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
6.4. Гудпасчер ауруы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
131
131
138
144
146
7-ТАРАУ. Бүйректің инфекциялық эндокардит кезінде зақымдалуы.
Ә.Б. Қанатбаева, Э.Б. Әлімжанова. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 149
8-ТАРАУ. Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы.
Ә.Б. Қанатбаева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8.1. Гемолитикалық-уремиялық синдром. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8.2. Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура. . . . . . . . . . . . . . . . .
8.3. Антифосфолипидті синдром . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
153
154
159
159
9-Тарау. Бүйрек амилоидозы. С.Ә. Диқанбаева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.1. АА-амилоидозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.2. AL/АН амилоидоздары . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9.3. Басқа амилоидоздар. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
163
164
170
173
10-ТАРАУ. Артериялық гипертензия. Қ.А. Қабулбаев, Б.А. Абеуова. . . . . . . .
10.1. Анықтамасы және жіктемесі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.2. Артериялық гипертензияның этиопатогенезі. . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.3. Асқынулары. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.4. Диагностикасы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
10.5. Емі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
175
175
177
180
181
183
11-ТАРАУ. Диабеттік нефропатия. Қ.А. Қабулбаев, А.А. Нұрбекова. . . . . . . 189
12-ТАРАУ. Жүктілік және бүйрек. Қ.А. Қабулбаев, Ә.Б. Қанатбаева . . . . .
12.1. Жүктілік кезіндегі бүйректің және зәр шығару
жолдарының анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктері. . . . . .
12.2. Жүктіліктің асқынулары. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
12.3. Бүйректің созылмалы ауруы бар әйелдердегі жүктілік. . . . . . . . . . .
13-ТАРАУ. Тубулоинтерстициалды нефриттер. Ә.Б. Қанатбаева . . . . . . . . .
197
14-ТАРАУ. Несеп шығару жолдарының инфекциясы. Қ.А. Қабулбаев. . . . . .
14.1. Несеп шығару жолдары инфекциясының түрлері,
этиологиясы және патогенезі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14.2. Клиникасы мен диагностикасы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14.3. Несеп шығару жолдары инфекциясы
түрлерінің диагноздары мен емі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14.4. Қуық-несепағар рефлюксі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
14.5. Қуықтың дисфункциясы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
213
197
198
204
208
213
218
223
231
233

3.

Мазмұны
5
15-ТАРАУ. Бүйректің кисталық аурулары. Ә.Б. Қанатбаева,
М.Н. Құлқаева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
15.1. Аутосомды-доминантты поликистоздық ауру. . . . . . . . . . . . . . . . . .
15.2. Аутосомды-рецессивті поликистоздық ауру . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
15.3. Милы қабаттың кисталары. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
239
240
242
243
16-ТАРАУ. Тубулопатиялар. Ә.Б. Қанатбаева, Г.Н. Чингаева. . . . . . . . . . . .
16.1. Жалпы сұрақтар . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
16.2. Туа біткен біріншілік тұз жоғалтушы бұзылыстар . . . . . . . . . . . . . .
16.3. Реналды тубулалық ацидоз (РТА) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
16.4. Рахиттер. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
16.5. Басқа өзекшелік бұзылыстар . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
246
246
247
251
253
255
17-ТАРАУ. Бүйректің жедел зақымдалуы. Ә.Б. Қанатбаева,
Қ.А. Қабулбаев, Е.Ә. Кәрібаев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17.1. Бүйректің жедел зақымдалуының жіктелуі . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17.2. Бүйректің жедел зақымдалуының патогенезі . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17.3. Бүйректің жедел зақымдалуының клиникалық
көріністері мен диагностикасы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
17.4. Бүйректің жедел зақымдалуының емі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18-ТАРАУ. Бүйректің созылмалы ауруы. Ә.Б. Қанатбаева,
Қ.А. Қабулбаев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18.1. Бүйректің созылмалы ауруының патогенезі . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18.2. Бүйректің созылмалы ауруының анықтамасы, жіктелуі . . . . . . . . .
18.3. Бүйректің созылмалы ауруының
клиникасы мен диагностикасы. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18.4. Бүйректің созылмалы ауруының бар науқастарды
жүргізу тактикасы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
18.5. Диспансерлік бақылау. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
264
264
270
273
281
293
293
295
297
300
307
19-ТАРАУ. Бүйрек алмастыру терапиясы I. Диализ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 310
19.1. Гемодиализ. Қ.А. Қабулбаев, Е.Ә. Кәрібаев, А.М. Шепетов . . . . . . . 312
19.2. Перитонеалды диализ. В.Х. Алтынова, М. Хван, М. Бамыш. . . . . . . 327
20-ТАРАУ. Бүйректің алмастыру терапиясы II.
Бүйрек трансплантациясы. Қ.А. Қабулбаев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 345
Терминдер сөздiгi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 359
Ұсынылатын әдебиеттер тізімі. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 411

4.

Алғы сөз
Қазақстан Республикасында алғаш рет мемлекеттік тілде шығарылып
отырған «Нефрология» оқулығын біз бүкіл әлемде нефрология бойынша
қабылданған жаңа мәліметтерге сүйене отырып жаздық. Ескі оқу құрал­дарын­
да, оқулықтарда қарама-қайшы пікірлер көп, соңғы 2–3 он жылдықтарда
нефрология саласындағы жетістіктер ескерілмеген. Қазіргі уақытта нефроло­
гия медицинаның үлкен жеке саласы болғанымен, бүйрек аурулары мен
басқа патологиялардың тығыз интеграциясы барлық мамандардан осы жаңа
білімдерді талап етеді.
Жалпы тәжірибелік дәрігер, нефролог және басқа мамандықтағы
дәрігерлерді дайындау кезінде, бүйрек патологиясына қатысты дұрыс емес
мәліметтер бермеу үшін, қарама-қайшылық болмас үшін дәлелді медицина
қағидаларына сүйену қажет. Жаңа технологиялар, соның ішінде, молекулалықгенетикалық, морфологиялық зерттеулер бүйрек аурулары жайында түсінікті
түбегейлі өзгертті, біздің білімімізді жаңа деңгейге жоғарылатты. Сондықтан
біздің мақсатымыз — оқырмандарды аурудың патогенезі және емі бойынша
жаңа мәліметтермен таныстыра отырып, негізінен тәжірибелік сұрақтарға көп
көңіл бөлу болды.
Оқулық медицина ЖОО-ның барлық курс студенттеріне, интерндерге
және резиденттерге арналған. Ол сөзсіз барлық мамандықтағы дәрігерлерге
пайдалы, өйткені, нефрологиялық патологияларды басқа ағзалармен байланысты қарастыру қажет. Сонымен қатар, оқулықта балалық шақтағы аурулар
да, ересектерде көрінетін аурулар да сипатталған.
Оқулық 20 тараудан тұрады. Алғашқы үш тарау барлық нефрологияны
меңгеру үшін негіз болады, олар төменгі курстағы студенттерге арналған. Әрі
қарай күрделене келе, жеке нозологиялар жоғары курстарда және интернатура, резидентурада оқытылады.
Редакторлар мен авторлар — белгілі нефрологтар мен гемодиализ және
трансплантация, нефроморфология саласындағы мамандар.
Редакторлар — ISN, ERA-EDTA, жаңа тәуелсіз мемлекеттер нефрологтары
Қауымдастығының, Қазақстан нефрологтарының Қауымдастығы мүшелері.
Соредактор — ҚазҰМУ нефрология модулінің меңгерушісі, Швейцария мен
Германияда нефрология бойынша арнайы мамандық алған.
Авторлар оқулық бойынша пайдалы ескертулер мен ұсыныстарды алғыс­
пен қабылдайды.
А. Қанатбаева,
Қ. Қабулбаев

5.

Авторлар ҰЖЫМЫ
Абеуова Бибигуль Амангелдіқызы
— ҚарММУ педиатрия кафедрасының
меңгерушісі, м.ғ.д., доцент
Алтынова Венера Ханапиқызы
— АБҰҒО бүйрек орталығының
меңгерушісі, м.ғ.к.
Әлімжанова Эльмира Болысбекқызы —
ҚазҰМУ нефрология модулінің
ассистенті
Бамыш Мұратбек
— АБҰҒО бүйрек орталығының
дәрігері
Диқанбаева Сәуле Әлкейқызы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің профессоры, м.ғ.д.
Кәрібаев Еркебұлан Әбілбайұлы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің
ассистенті
Қабулбаев Қайрат Абдуллаұлы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің
жетекшісі, м.ғ.д., профессор
Қанатбаева Әсия Бақышқызы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің профессоры, м.ғ.д., профессор
Құлқаева Мақпал Нурғазықызы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің
ассистенті
Наушабаева Әсия Еркенқызы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің
доценті, м.ғ.д.
Нурбекова Ақмарал Асылқызы
– ҚазҰМУ эндокринология
кафедрасының профессоры, м.ғ.д.
Нығматуллина Назым Бахытбекқызы — АБҰҒО бүйрек орталығының
дәрігері, м.ғ.к.
Хван Марина Афанасьевна
— АБҰҒО бүйрек орталығының
дәрігері
Шепетов Абай Мусаұлы
— ҚазҰМУ нефрология модулінің
доценті, м.ғ.д.
Чингаева Гүлнәр Нуртасқызы
—
ҚазҰМУ нефрология модулінің
доценті, м.ғ.д.

6.

Қысқартылған сөздер
АГ
АДГ
АҚҚ
АНА
АІІ
АDQI
AKIN
AУ
АNCA
АФС
АРБ
ААФт
БАТ
БЖЖ
БЖЗ
БТЖ
БСА-МСБ
БСЖ
ВГВ
ВГС
ГА
ГБМ
ГД
ГКС
ГН
ГПА
ГУС
ЖБМА
ЖҚЖ
ЖТЖ
ЖТН
ЖТИН
ЖПСГН
ЖШТҚ
ИГХ
ИГД
ИСТ
— артериялық гипертензия
— антидиуретикалық гормон
— артериялық қан қысымы
— антинуклеарлық антиденелер
— ангиотензин ІІ
— аcute Dialysis Quality Initiative — жедел диализ сапасын
жақсарту тобы
— Acute Kidney Injury Network — бүйректің жедел зақымдалуын
зерттеу тобы
— альбуминурия
— антинейтрофильдік цитоплазмалық антиденелер
— антифосфолипидтік синдром
— ангиотензин рецепторларының бөгеушілері
— ангиотензин айналдырушы фермент тежегіштері
— бүйрек қызметін алмастыру терапиясы
— бүйректің жедел жетіспеушілігі
— бүйректің жедел зықымдалуы
— бүйректің терминалды жетіспеушілігі
— бүйректің созылмалы ауруындағы минералды-сүйектік
бұзылыстар
— бүйректің созылмалы жетіспеушілігі
— вирусты гепатит в
— вирусты гепатит с
— гломерулалық ауру
— гломерулалық базалды мембрана
— гемодиализ
— глюкокортикостероидтар
— гломерулонефрит
— гранулематозды полиангиит
— гемолитикалық-уремиялық синдром
— жұқа базалды мембрана ауруы
— жүйелі қызыл жегі
— жүрек тамырлық жетіспеушілігі
— жедел тубулалық некроз
— жедел тубулоинтерстициалды нефрит
— жедел постстрептококкты гломерулонефрит
— жалпы шеткері тамырлық қарсылық
— иммунды-гистохимиялық зерттеу
— интермиттирлеуші (үзілісті) гемодиализ
— иммунды супрессивті терапия

7.

Қысқартылған
сөздер
ИФМ
УДЗ
K/DIGO
K/DOQI
КК
ҚҚСЕП
ҚНР
ҚЕБ
ҚСТ
ҚД
ЛН
МН
ММФ
МРТ
МӨА
МПА
МПГН
MDRD
НШЖИ
NKF
NHANES
НЭЖ
НС
НҚД
ПЗ
пРТА
ПТГ
ПД
PLA2R
РААЖ
rIFLE
РТА
СМ
ССНС
СРНС
— иммунды-флюоресценцентті микроскопия
— ультрадыбыспен зерттеу
— Kidney Disease Improving Global Outcomes — бүйрек
ауруларының нәтижесін жақсарту тобы
— Kidney/diseases outcome quality initiative — бүйректі емдеу
нәтижелігінің сапасын бағалайтын ұйым
— креатинин коэффиценті
— қабынуға қарсы стероидты емес препараттар
— қуық-несепағар рефлюксі
— қарқынды ем бөлімі
— қышқыл-сілті тепе-теңдік
— қант диабеті
— люпус-нефрит
— мембраналық нефропатия
— мофетил микофенолаты
— магниттік-резонансты томография
— минималды өзгерістер ауруы
— микроскопиялық полиангиит
— мембраналық-пролиферативті гломерулонефрит
— modification of diet in renal disease — бүйрек ауруларында
емдәмді жетілдіру
— несеп шығару жолының инфекциясы
— National kidney Foundation — Ұлттық бүйрек қоры
— The National Health and Nutrition Examination Survey —
Ұлттық Денсаулық сақтау және Тамақтану институты
— нәруыз-энергетикалық жетіспеушілік
— нефротикалық синдром
— нефрогенді қантсыз диабет
— преднизолон
— проксималды реналды тубулалық ацидоз
— паратиреоидты гормон
— перитонеалды диализ
— фосфолипаза A2 рецепторлары
— ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесі
— Risk, Injury, Failure, Loss End stage renal disease-қауіп,
зақымдалу, жетіспеушілік, қызметін жою (тБСЖ)
— реналдық тубулалық ацидоз
— сәулелі микроскоп
— стероид сезімтал нефротикалық синдром
— стероид резистентті нефротикалық синдром
9

8.

10
Қысқартылған сөздер
СТНС
ТДА
тБСЖ
ТМА
ТТП
ТҮГН
ФСГС
ШСЖ
ЦсА
ЦМВ
ЦФ
ЭГПА
ЭКГН
ЭМ
ЭПО
ЭЫП
ЮГА
♠
— стероид тәуелді нефротикалық синдром
— тығыз депозиттер ауруы
— бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің соңғы сатысы
— тромботикалық микроангиопатия
— тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура
— тез үдемелі гломерулонефрит
— фокалды-сегментарлы гломерулосклероз
— шумақшалық сүзілу жылдамдығы
— циклоспорин а
— цитомегаловирус
— циклофосфамид
— эозинофилді грануломатозды полиангиит
— экстракапиллярлы гломерулонефрит
— электронды микроскопия
— эритропоэтин
— эритропоэз ынталандырушы препараттар
— юкстагломерулалық аппарат
— препараттың саудалық атауы

9.

1-ТАРАУ
БҮЙРЕК АНАТОМИЯСЫ
МЕН ФИЗИОЛОГИЯСЫ
1.1. Бүйректің және зәр шығару
жолдарының анатомиясы
Ересектерде әр бүйректің көлемі 11×6×3 см шамасында, массасы 120–
170 г. Балаларда бүйрек көлемі жасына және дене салмағына байланысты
өзгеріп тұрады. Бүйректің көлденең кесіндісінде сыртқы қыртысты және ішкі
милы қабатын ажыратады (1.1-сурет).
Бүйректің қан айналым жүйесі. Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуі бүйрек
артериясы арқылы жүзеге асырылады. Ол арқылы бүйрекке минутына 1  л
дейін, тәулігіне 1500 л дейін қан келеді және тыныштық кезінде қан айнаБүйрек венасы
Оң бүйрек
Сол бүйрек
Бүйрек артериясы
Қыртысты заты
Бүйрек
пирамидалары
Тостағанша
Зарағар
1.1-сурет. Бүйрек анатомиясы (J.C. Jennet, 1995)

10.

12
1-Тарау
лу жүрек лақтырыс көлемінің 20–25% құрайды. Бүйрек қақпасында артерия бөлік аралық артерияларға бөлінеді, олар пирамидалар арасынан өтіп,
қыртысты және милы зат аралығында бүйрек денесіне параллель орналасқан
доғалық артерияға ауысады (1.2-сурет).
Доғалық артериядан қыртысты затқа үлесшеаралық артерия кетеді, олардан көптеген әкелуші (афферентті) артериолалар басталады, әрқайсысы
шумақшаның капил­лярлық өрімін қанмен қамтамасыз етеді. Шумақша капиллярларынан канның кетуі әкетуші (эфферентті) артериола арқылы жүзеге
асады. Бұл артериолалар шумақшадан шыға берісте жаңа капиллярлар торын
құрайды, осы нефронның өзекшелер сегментін қанмен қамтамасыз етеді.
Қыртысты – медулалық қосылыс аймағында (юкстамедуллалық нефрондар)
эфферентті артериоладан тік артериолалар бөлінеді, олар милы қабатқа терең
еніп кері қайтады. Тө­мен­деуші және жоғарылаушы тік тамырлар медуллалық
қарсы бағытты-айнал­
малы көбейтілу жүйенің құрамына кіреді. Бүйректің
веналық жүйесі артерия­лық жүйемен бірдей.
Қыртысты заттың қанмен қамтамасыз етілуі өте жоғары (90% құрады), ке­
рі­­сін­­ше милы затта аз (сыртқы милы аймақта 6–8%, ішкіде 1–2%). Бүй­рек­те
көптеген реттеуші жүйелер бар, олар өз кезегінде артериялық қан қысы­мы­
ның үлкен өзгерістері (70-тен 220 мм с.б.б. дейін) кезінде де бүйректің қанмен
біркелкі қамтамасыз етілуін қадағалайды. Бұл өзін өзі реттеу қабілеті арнайы
мор­фо­ло­гия­лық құрылымдар арқылы жүзеге асады (юкстагломерулалық аппарат-ЮГА).
1.2-сурет. Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуі [Fauci A.S., Kasper D.L., Braunwald E.,
et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine. — 17th Edition; http://accessmedicine]

11.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
13
Нефрон
Нефрон — бүйректің құрылымдық-қызметтік бірлігі, ол тамырлық шумақ­
шадан, оның қапшығынан (бүйрек денешігі), өзекшелер жүйесінен жә­
не
жи­
нақ­
таушы түтіктен құралады (1.3-сурет). Морфологиялық тұрғыдан жи­
нақ­тау­шы түтіктер нефронға жатпайды.
Адамның әр бүйрегінде 1 млн-ға жуық нефрон бар, жас өте келе олардың
саны біртіндеп азаяды. Боумен қапшығының париеталды қабаты жалпақ эпителий жасушаларынан құралған. Қуыстың ішкі (висцералды) қабатын шумақ
капиллярларын жабатын эпителий жасушалары, яғни, подоциттер құрайды.
Боумен кеңістігі тікелей проксималды ирелеңдеген өзекше кеңістігіне ауысады. Шумақшалар негізінен бүйректің қыртысты қабатында орналасқан,
олардың 1/10–1/15 бөлігі милы қабат шекарасында орналасады, олар юк­
ста­медул­ла­лық шумақшалар деп аталады. Олардың Генле ілмегі ұзын, милы
затқа те­ре­ңі­рек енеді және алғашқы несептің тиімді қоюлануына қатысады.
Емшек жа­сын­да­ғы балаларда шумақша көлемі кішкентай және оларда ересектермен са­лыс­тырғанда сүзу беткейі өте аз.
Боумен капсуласы
Эфференттi артериола
Афференттi артериола
Дисталды ирелендеген
тутiкше
Капиллярлар
Проксималды
ирелендеген тутiкше
Жинақтаушы тутiкше
Генле iлмегi
1.3-сурет. Нефрон құрылымы (J.C. Jennet, 1995)

12.

1-Тарау
14
Қантамырлық шумақша құрылымы
Қан шумақшаның тамырлық шетіне афферентті (әкелуші) артериола арқылы түседі және одан эфферентті (әкетуші) артериола арқылы
шығады. Әкету­ші артериоланың қуысы тар болғандықтан шумақша ішілік
гидростатикалық қысым жоғарылайды, сол арқылы сүзу жүреді. Шумақша
ішінде афферентті артериола бірнеше тармаққа бөлінеді, олар бірнеше
бөлікшенің капиллярларына бастама болады (1.4-сурет, А). Шумақшада 50- ге
жуық капиллярлар өрімі бар, олардың арасында анастомоздар анықталған,
А
АА
B
1.4-сурет. Шумақша (J.C. Jennet, 1995): А — шумақша, афферентті артериола (Боумен
қап­шы­ғын алып тастаған), сканирлеуші электронограмма (АА — афферентті артериола);
B — шу­мақша капиллярлар өрімінің сызбасы

13.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
15
ол шумақшаға «диализдеуші жүйе» секілді қызмет атқаруға көмектеседі. Капиллярлар қабырғасы эпителийден, эндотелийден және олардың арасында
орналасқан базалды мембранадан (БМ) құралған шумақшалық фильтр болып
табылады (1.4-сурет, Б).
Молекулалардың сүзілуі олардың көлеміне және электрлік зарядына байланысты. Молекулалық салмағы >50 000 Да-нан үлкен заттар сүзілмейді.
Шумақшада теріс заряд басым болғандықтан аниондар катиондармен
салыстырғанда көптеп ұсталады. Эндотелийде диаметрі 70 нм тесіктер бар.
Тесіктер гликопротеидтермен қоршалған, теріс зарядталған әр түрлі елек
тәрізді, ол арқылы қан сарысуы ультрафильтрациясы жүзеге асады, бірақ
қанның формалық элементтері ұсталып қалады. Гломерулалық базалды мембрана (ГБМ) қан мен қапшық қуысы арасында үздіксіз тосқауылды құрайды,
қалыңдығы ересек адамдарда 300–350 нм (балаларда аз — 105–230 нм) (1.5-сурет). Онда да теріс зарядталған көптеген гликопептидттер бар. Ол үш қабаттан
тұрады: а) lamina rara externa; б) lamina densa және в) lamina rara interna.
Базалды мембрананың негізгі құрылым бөлігі IV-ші типтегі коллагеннен (тығыз пластинкада — α3, α4, α5, ал субэндотелийде — α1, α2 және V,
VІ типтегі коллаген талшықтарынан) тұрады (1.5-сурет). ГБМ бұзылысы
бүйрек биоптатын электрондық микроскоппен тексеру арқылы табылады.
Ол кезде тұқым қуалайтын нефрит (Альпорт синдромы) және т.б. аурулар
анықталуы мүмкін. Дамыған елдерде тұқым қуалатын нефрит диагнозын
қазіргі технологиялар арқасында биопсия жасамай, генетикалық тексеру
нәтижесінде қояды (5-тарау).
Шумақшаның висцералды эпителий жасушалары, подоциттер, шумақша
архитектурасын ұстап тұрады, несеп қуысына нәруыз өтуіне кедергі келтіреді
Epithelian foot process
Endothelial cell pore
1.5-сурет. Шумақша капиллярының қабырғасы — гломерулалық фильтр (J.C. Jennet,
1995). Гломерулалық сүзгі құрылысы. Төменде тесіктері бар эндотелий орналасқан,
оның үстінде ГБМ көрінеді, онда ретті орналасқан подоцит аяқшалары белгіленген
(электрондық микроскопия)

14.

1-Тарау
16
және де ГБМ синтезіне қатысады. Бұлар жоғары мамандандырылған мезен­хи­
малық текті жасушалар. Подоцит денесінен алғашқы ұзын өсінділер (трабекулалар) шығады, олардың ұшында ГБМ-ға бекінетін «аяқшалары» бар. Қыс­қа
өсін­ділер (педикулалар) ұзынға перпендикуляр шығады және капилляр ке­
ңіс­тігінің ұзын өсіндімен жабылмай қалған аймағын жабады (1.6-сурет, А).
Көршілес жатқан подоцит аяқшалары арасында фильтрациялық мембрана — саңылаулы диафрагма тартылған, бұлар соңғы он жыл ішінде жақсы
зерттелді (1.6-сурет, Б). Саңылаулы диафрагма нәруыз молекулалары торымен қоршалған, олардың негізгісі — нефрин. Нефриннен басқа нәруыздар —
подоцин, СD2АР молекуласы, α актинин-4 және т.б.
А
B
Сүзгіш тосқауыл
Сүзілу бағыты
Зəр кеңістігі
Подоцит
аяқшалары
Актин
ZO-1
ГБМ
Подоцин
CD2AP
Эндотелий жасушасы
α-Актинин-4
Капилляр қуысы
Саңылаулы диафрагма
іргелес жатқан подоцит
аяқшаларының нефрин
молекулаларынан құралады
1.6-сурет. Подоцит құрылымы (J.C. Jennet, 1995): А — сканирлеуші электроннограмма. Подоцит аяқшалары ГБМ толық жауып жатыр, сонымен қоса көршіліс подоцит
аяқшалары бір-бірімен тор құрады; B — көршіліс подоцит аяқшалары арасында торлы
диафрагма тартылған, сүзілудің соңғы тосқауылын құрады

15.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
17
Шумақша құрамына мезангиалды жасушалар да кіреді, олардың негізгі
қыз­меті — капиллярлар өріміне бекініс жасау. Сонымен қатар, мезангиалды жасушалар жиырылу қабілетіне ие, соның нәтижесінде шумақшалық қан
ағуға әсер етеді және фагоцитарлы белсенділігі бар (1.4-сурет, B).
Бүйрек өзекшелері
Алғашқы несеп бүйрек өзекшелеріне түседі және заттардың секрециясы мен реабсорбциясы нәтижесінде сандық және сапалық өзгерістерге
ұшырайды. Проксималды өзекше — нефронның ең ұзын бөлігі, басында қатты
иреленген, Генле ілмегіне ауысарда түзеледі. Проксималды өзекше жасушалары цилиндрлік қалыпты, беткейінде кірпікшелі жиек («щеточная кайма») бар.
Бұл жерде көптеген заттар (глюкоза, аминқышқылдары, натрий, калий, кальций және фосфаттар ионы) белсенді қайта сорылады. Проксималды өзекшеге
шамамен 180 л шумақшалық фильтрат түседі, содан 65–80% натрий мен су
кері сорылады. Осының нәтижесінде алғашқы несеп көлемі азаяды.
Генле ілмегі. Проксималды өзекшенің тік бөлімі Генле ілмегінің төмендеуші
тізесіне ауысады. Эпителийлік жасушалар аласара түседі, микробүртіктер саны
азаяды. Ілмектің жоғарылаушы бөлігі жіңішке және жуан аймақтарға бөлінеді,
тығыз дақта (macula densa) аяқталады. Бұл жасушалардың негізгі иондық тасымалдаушысы NKCC2, фуросемидпен тежеледі. Юкстагломерулалық аппарат (ЮГА) 3 түрлі жасушалардан тұрады: шумақша жағына жанасатын дис­
тал­ды өзекшенің эпителийлік жасушалары (тығыз дақ), экстрагломеруллалы
мезангиалды жасушалар және афферентті артериола қабырғасындағы ренин
өндіруші түйіршікті жасушалар (1.7-сурет).
Дисталды өзекше. Тығыз дақтан (macula densa) кейін дисталды өзекше бас­
талады, ол жинақтаушы түтікшеге ауысады. Дисталды өзекшелерден алғашқы
несептен 5% Na кері сіңіріледі. Тасымалдаушысы диуретиктердің тиазид тобымен тежеледі.
1.7-сурет. Шумақша жүйесі. ЮГА (J.C. Jennet, 1995)

16.

1-Тарау
18
Жинақтаушы түтікше екі типті жасушалардан тұрады: негізгі және қосалқы.
Қыртысты аймақтың милы аймаққа ауысу деңгейіне байланысты қосалқы
жасушалардың саны азая түседі. Негізгі жасушаларда натрий каналы бар,
олардың жұмысы амилорид, триамтерен топты диуретиктермен тежеледі.
Қосалқы жасушаларда Na+/K+-АТФаза жоқ, бірақ Н+-АТФаза бар. Оларда Н+
секрециясы және Сl– реабсорбциясы жүреді. Сонымен, жинақтаушы түтікте
NaCl-дың соңғы сіңірілуі жүреді.
Бүйректің интерстиций жасушалары. Қыртысты қабатта милы қабатқа
қарағанда интерстиций аз. Бүйректің қыртысты затында екі түрлі интерстиций жасушалары бар — фагоцит қабілетіне ие және фибробласт тәрізді. Фибробласт тәрізді интерстицийлік жасушалардан эритропоэтин өндіріледі.
1.2. Бүйректің физиологиясы
Бүйрек барлық жасушалардың және олардың қызмет атқаруына қажетті
ортаның тұрақтылығын қамтамасыз етеді. Ол су-тұз алмасу тұрақтылығын,
қышқылды-сілтілі тепе-теңдікті реттейді және де азотты зат алмасу өнімдерін,
бөгде заттарды шығарады.
Шумақшалық сүзілу
Шумақшалық сүзілу — несеп түзілуінің алғашқы сатысы. Боумен
қапшығы қуысына алғашқы несеп немесе, басқаша айтқанда, плазманың
«нәруызсыз ультрафильтраты» түседі. Ультрафильтратқа аз көлемде төмен
молекулалық салмақты (50  0 00 Да-ға дейін) нәруыздар қосылуы мүмкін,
олардың көбі проксималды өзекшеде қайта сорылады. Шумақшада
120–130  м л/мин немесе тәулігіне 180  л ультрафильтрат түзіледі. Қаннан
формалық элементтерсіз және нәруызсыз ультра­
фильтраттың түзілуі
жүрек қызметі арқылы пайда болатын шумақша ка­
п ил­
л ярларындағы
гидростатикалық қысымға тікелей байланысты. Бірақ шы­
найы
ультрафильтрациялық қысымның (тиімді фильтрациялық қысым) ден­
гейі жоғары емес. Барлық шумақша капиллярлары бойында өзгермейтін
шумақшадағы гидростатикалық қысымға капиллярдағы плазманың
онкотикалық қы­
сы­
м ы және боумен қапшығындағы гидростатикалық
қысым кері әсер етеді. Шу­мақ­шалық сүзілу жылдамдығының жоғарылауы
сүзгіш мембрана өткізгіштігіне және фильтрацияға қатысатын беткей
аумағына тікелей байланысты.
Жаңа туған нәрестелерде сүзілу аумағының аздығына байланысты ересектермен салыстырғанда ШСЖ айқын төмен және 20–30 мл/мин шамасында болады. Ересектерде мүндай ШСЖ бүйректегі ауыр үдемелі үрдісті және
бүй­ректің созылмалы ауруының барлығын (БСА 4 сатысы) көрсетер еді. Әрі
қарай уақыт өте келе ШСЖ жоғарылай береді, емшек жасы аяқталған кезде
ШСЖ ересектердікімен бірдей болады (1.1-кесте).
Сонымен, ШСЖ-ның сақталуы қызмет атқаратын шумақшалардың санына ті­ке­лей байланысты. Шумақшалардың склероздануы кезінде ШСЖ

17.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
19
төмендейді. Соң­
ғ ы уақытта осы көрсеткіш бойынша БСА жіктелудің
енгізілуіне байланысты маңы­зы зор.
1.1-кесте. Жасқа байланысты сарысудағы креатинин, цистатин С және шумақшалық
сүзілу жылдамдығының (ШСЖ) көрсеткіштері [1]
Жасы
Креатинин
Цистатин С, мг/л
ШСЖ, мл/
мин/1,73 м2
µмоль/л
мг/дл
3 күн
80–130
0,8–1,5
1,2–2,4
20–30
7 күн
30–40
0,4–0,6
1,0–2,2
20–30
1 ай — 1 жыл
25–40
0,4–0,6
0,8–1,6
70–100
2–8 жыл
40–60
0,5–0,7
0,6–1,4
90–130
9–18 жыл
50–80
0,6–0,9
0,6–1,4
90–130
Эндотелий тесіктері формалық элементтерді ұстап қалады, ал қалған екі
қабат — ГБМ және подоциттер қан плазмасының нәруыздарын ұстап қалады.
Қалыпты капиллярлар қабырғасының теріс зарядталуына байланысты аниондар көптеп ұсталып қалады. Генетикалық және жүре пайда болған патологиялар кезінде капиллярлар қабырғасы құрылымының өзгерістеріне байланысты өткізгіштігі жоғарылайды. Мысалы, подоцит, саңылаулы диафрагма
құрылымының өзгерістері протеинурияға әкеледі (нефротикалық синдром
болуы мүмкін) (1.8-сурет). ГБМ жұқаруы, ГБМ коллагенінің генетикалық
анамалиясы — эритроцитурия және протеинуриямен (тұқым қуалайтын нефрит, жұқа базалды мембрана ауруы) көрінеді (1.9-сурет, 5-тарауды қара).
1.8-сурет. Подоциттер нефротикалық синдром кезінде (подоцит аяқшаларының диффузды еруі, цитоплазма ісінуі және микровиллезді трансформация). Сканирлеуші электронограмма (J.C. Jennet, 1995)

18.

20
1-Тарау
1.9-сурет. ГБМ жұқа базалды мембрана ауруы кезінде (J.C. Jennet, 1995)
Бүйрек қан айналымы және оның реттелуі
Шумақшалық сүзілу жылдамдығы 90–130 мл/мин жақын. Әкелуші артериола жиырылғанда, фильтрация төмендейді, ал әкетуші артериола
жиырылғанда, жоғарылайды.
Өзекше-шумақшалық кері байланыс — дисталды түтікшенің macula densa
айма­
ғын­
дағы сұйықтық құрамы өзгергенде ЮГА көмегімен шумақшалық
сү­
зілу жылдамдығының реттелуі. Тығыз дақ жасушалары түтікшеде NaCl
концентрациясының жоғарылауы туралы хабар береді, ол ЮГА-да аденозиннің
бөлінуін жоғарылатады. Аденозин А1 типті ангиотензин рецепторларына әсер
ете отырып, әкелуші артериолалардың констрикциясын шақырады. Ал ол өз
кезегінде шумақшалық сүзілу жылдамдығын төмендете отырып, несеппен
көп мөлшерде тұз және судың шығып кетпеуін қамтамасыз етеді [2].
Заттардың өзекшелерде тасымалдануы [2, 3]
Өзекшелерде заттардың белсенді және белсенді емес тасымалы жүреді.
Белсенді реабсорбция энергия жұмсалуымен, көбіне АТФ түрінде (Na+/K+АТФаза жұмысы) концентрациялық градиентке қарсы жүреді. Электрлік немесе химиялық теңдік болған жағдайда иондар мен молекулалар пассивті,
жай диффузия көмегімен тасымалдана алады.
Глюкоза реабсорбциясы. Проксималды өзекшелерде глюкоза толық қайта
сіңіріледі. Оның несеппен экскрециясы көбіне гипергликемиямен байланысты, яғни өзекшелердің тасымалдау мүмкіншілігінен асқан жағдайда көрінеді.
Нәруыз реабсорбциясы. Сүзілген нәруыздардың өте аз мөлшері ғана несеппен шығады. Сүзілген нәруыздардың негізгі бөлігі проксималды өзекшеде
эндоцитоз көмегімен қанға қайта сорылады. Қайта сіңген нәруыздар вакуольде аминқышқылына немесе пептидтерге дейін ыдырайды. Қалыпты несепте
β2 микроглобулин, лизоцим, α1 и α2 микроглобулиндер қалады. Соңғы не-

19.

1-Тарау. Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
21
септе 40–150 мг нәруыз болады, олардың 40%-ын альбумин құрайды, 10% —
IgG, 5% — жеңіл тізбектер және 3% — IgА, қалған бөлігін басқа нәруыздар
құрайды, негізгі бөлігін түтікшелерде түзілетін Тамм–Хорсфалль нәруызы
құрайды. Шумақ зақымдалуын альбуминнің көбеюі ерте көрсетеді. Қант
диабеті, АГ және т.б. протеинурия аз болатын ауруларда алғашқыда барлық
нәруыз емес, альбумин деңгейін тексеру керек.
Амин қышқылдарының реабсорбциясы. Проксималды өзекшелерде қайта
сорылатын амин қышқылдарын тасымалдау үшін кем дегенде төрт бел­
сенді тасымалдау жүйесі бар. Олардың кемшілігінен әр түрлі типті тұқым
қуалайтын аминоацидуриялар дамиды (16-тарау). Сонымен қатар, проксималды өзекшелерде кальций, фосфор, натрий және т.б. заттар кері сіңіріледі
(әрі қарай қараңыз). Фанкони синдромы (16-тарау) кезінде проксималды
өзекшелерде көптеген заттардың кері сіңірілуі бұзылады (аммиак, глюкоза,
фосфор, карбонаттар және т.б.) [2].
Нефронда натрийдің тасымалдануы. Су-тұз алмасу тепе-теңдігінде бүйрек­
тің атқаратын маңызы зор. Бүйректе жоғары тиімді натрий тасымалы жүреді.
Натрий — жасушадан тыс ортаның негізгі катионы және оның концентрациясы тұз алмасу тепе-теңдігін сақтау үшін қатаң бақыланылады. 99% фильтрация­
дан өткен су және NaCl реабсорбцияға ұшырайды, тек 1% натрий несеппен
бөлінеді. Бұл көбіне проксималды өзекшеде (70%) және Генле ілмегінде (25%)
жүзеге асады. Дисталды өзекшеде және жинақтаушы түтікшеде 2–5% Na+ қайта
сорылады. Натрий перитубулалық плазмаға өзекше әпителиiнiң базолатералды мембранасында орналасқан Na+/K+-АТФаза фер­менті көмегімен сіңіріледі.
Иондық каналдар және тасымалдаушылар кө­ме­гі­мен түзілген концентрация
градиенті нәтижесінде басқа да иондардың пас­
сив­
ті тасымалдануы жүреді.
Проксималды өзекшелерде котранспорттық үдерістер жүреді: Na+ + HCO3–,
Na+ + аминқышқылдар, Na+ + глюкоза, Na+ + органикалық молекулалар; және
де Na+/Н+ — алмасуы мен Сl– тасымалы жүреді. Натрий реабсорбциясы болған
кезде онымен су эквивалентті көлемде сіңіріледі. Соның салдарынан проксималды өзекше құрамының осмолялділігі сарысумен бірдей (изотониялық) болып қалады. Проксималды бөлiммен салыстырғанда қалған өзекшелерде натрий
және судың сіңірілуі бір-біріне байланыссыз жүреді. Дисталды өзекшелерде
және жинақтаушы түтікшелерде реабсорбция гормондармен реттеледі. Сол
себепті соңғы несеп гипотониялық та, гипертониялық та болуы мүмкін.
Ағзада су-тұз алмасу тепе-теңдігінің реттелуі
Бұл бөлімдегі мәліметтер де нефрологтың жұмысында күнделікті, әсіресе,
бүйрек қызметі бұзылуы, оның емі сияқты мәселелерді шешуде өте қажет болып табылады [3] (17–19 тарауларды қара). Су — адам ағзасының негізгі бөлігі
және ересектердің дене салмағының 60% құрайды. Жаңа туған нәрестеде судың
денгейі одан да жоғары, 75% құрайды, бір жасқа таяған кезде дене салмағының
60% жақындайды. Ағзада су екі кеңістікте кездеседі: жасуша ішілік және жасушадан тыс. Соңғысы тамырішілік (сарысу) және жасушааралық (интерстициалды) болып бөлінеді. Жасушаішілік сұйықтық көлемінің салмағы

20.

22
1-Тарау
(30–40%), жасушадан тыс сұйықтықпен салыстырғанда (20–25%) жоғары.
Ұрықта және жаңа туған балада жасушадан тыс сұйықтық көлемі ересектермен салыстырғанда жоғарылау, сондықтан олар гипо-, гипергидратацияға тез
ұшырайды. Ағзада су-тұз алмасу тепе-теңдігінің реттелуі екі көрсеткіш бойынша реттеледі: осмолялділік және айналымдағы қан көлемімен. Негізінен натрий
тұздарымен түзілетін жасушадан тыс сұйықтықтың жалпы осмолялдігі 290 мосмоль/кг тең. Жасушалардың қалып­ты қызмет атқаруы сарысу осмолялдігі мен
тамырішілік қысымның өте аз өзгерістері кезінде ғана мүмкін.
Осмолялділік. Дененің барлық бөліктері осмотикалық тепе-теңдікте болады. Осморецепторлар судың қажеттілігін реттейді, оның бүйрекпен экскрециясы натрий тұздарының концентрациясына байланысты. Ағзада натрий
құрамының бұзылыстары кезінде осмолялділікті реттеу жүйесі сулық тепетеңдікті жылжытады, сөйтіп осмотикалық тепе-теңдікті қалпына келтіру үшін
денедегі тамырішілік көлемді өзгертеді. Көлемнің өзгеруіне сезімтал күрделі
волюморецепторлар жүйесі бар. Көлемнің өзеруі (гипо-, гиперволемия) натрий экскрециясының өзгеруін шақырады. Бірақ гиповолемия кезінде ал­
ғашқы болып тамырішілік көлемнің қалпына келу механизмі қосылады.
Осмолялділік ол кезде бірден қалыпты болмауы мүмкін.
Натрийдің бүйрекпен шығуының реттелуі. Натрий тепе-теңдігі бүйрек
дең­
гейінде реттеледі. Натрийдің тамақ арқылы түсуі әр түрлі болады, ол
нақтылы реттелмейді. Тұздардың жұмсалуының тез өзгерістеріне тек бүйрек
бейімделеді. Натрий экскрециясы нөлге дейін төмендеуі мүмкін және сондай жылдамдықпен көтеріле алады. Бүйрек арқылы шығатын натрий көлемі
шумақшалық сүзілу жылдамдығымен анықталады. Шумақшалық сүзілу
жылдамдығының азғана өзгерістері сүзілген натрий көлеміне айтарлықтай
өзгеріс енгізуі мүмкін. ШСЖ адамда өзгеріп тұруына байланысты ағзада
бүйрек арқылы натрий бөлінуін реттейтін басқа механизмдер болуы керек.
Сыртқы және ішкі реттеу факторлары бар. Сыртқы факторларға гормоналды факторлар жатады, ал ішкі факторларға бүйрекішілік механизмдер жатады.
Соңғысына шумақшалық-өзекшелік тепе-теңдік жатады. Соған байланысты натрий реабсорбциясының жоғарылауы немесе төмендеуі ШСЖ жоғарылауымен
не төмендеуімен тікелей байланысты. Натрий тасымалы бірнеше гормондармен реттеледі. Олар — альдостерон, жүрекшелік натрийуретикалық пептид,
ангиотензин II, норадреналин, простагландиндер, допамин, вазопрессин.
Калийдің бүйректе тасымалдануы. Калий-жасушалық цитоплазманың
негізгі катионы, оның концентрациясы жасушадан тыс сұйықтыққа
қарағанда бірнеше есе көп. Бұндай потенциалдар айырмашылығының
болуы жүйке, бұлшық ет тіндері мен миокард тіндерінің қызметі үшін
маңызы зор. Калий еркін сүзіледі, әрі қарай ол толығымен (95%-ға дейін)
қайта сорылады. Егер натрий өзекшелердің барлық бойында сіңіріле келе,
оның қайтып үлгермегені несеппен шығарылатын болса, ал сүзілген калий жинақтаушы түтікшеге жеткенше толық қайта сорылады. Несеппен
шығарылатын калий жинақтаушы түтікшелерде секреция арқылы шығады.
Калий секрециясы, негізінен, жинақтаушы түтікшенің жасушаларымен
жүзеге асады. Диуретикалық заттар — амилорид, триамтерен калий секре-

21.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
23
циясын тежейді, ол оларды калий сақтаушы диуретик ретінде қолдануға
мүмкіндік береді. Калий тасымалы Na+/K+-АТФаза және калий каналдарымен реттеледі. Альдостерон Na+/K+-АТФаза тасымал қызметі жұмысымен
қоса калий каналдары жұмысын реттейді. Ол натрий реабсорбциясы мен
калий секреция­сын жоғарылатады. Спиронолактон альдостерон рецепторларын тежейді, калий сақтаушы әсер көрсетеді. Бүйректен басқа калий
асқазан-ішек жолдарымен және термен шығады.
Калийдің жасушалық таралуына әр түрлі гормондар (инсулин, катехо­ла­
мин­дер, қалқанша безі гормондары, альдостерон) және де қышқылды-сілтілі
жағдай, жасушалардың зақымдануы әсер етеді. Жасушалардың ыдырауы ги­
пер­калиемияға әкеледі. Ацидоз жасушадан калийдің шығуын жоғарылатады
(Н+ жасуша ішіндегі К+-ге алмасады), ал алкалоз кері әсер көрсетеді.
Сондықтан калий өзгерістері кезінде науқаста қышқыл-сілтілік көрсеткіш те
тексерілуі тиіс. Ка­техоламиндер гипокалиемия шақырады. Инсулин бөлінуін
гиперкалиемия жоғарылатып, гипокалиемия төмендетеді. Осы негізде инсулин калийдің жасушаға енуіне әсер етеді, глюкозо-инсулинді ертінділердің
гиперкалиемияға әсері осыған байланысты.
Бүйректе кальций, фосфаттар мен магнийдің тасымалдануы. Кальций —
адам ағзасының екі валентті негізгі катионы. Екінші орын алатын екі валентті
катион ол — магний. Негізгі екі валентті анион — фосфат. Бұл үш элементтің
көп бөлігі сүйек тінінде. Қан сарысуындағы Са²+ және НРО4²– (аз көлемде
Мg²+) концентрациясы сүйек тінінен тез босауы нәтижесінде ұсталып тұрады.
Қан сарысуындағы Са²+ және НРО4²– концентрациясы тығыз байланысты.
Са²+×НРО4²– туындысы белгілі бір деңгейде ұсталып тұрады. Бұл көрсеткіштің
сәл жоғарылауы сүйек тінінде жиналатын еруі қиын кальций фосфатының
түзілуіне әкеледі. Бұл тұздардың минералды-сүйек алмасу бұзылыстары
кезінде жасушадан тыс тамырларда, бұлшықеттерде шоғырлануы аса қауіп
тудырады (18-тарауды қара). Кальцийдің қан сарысуындағы деңгейі қалыпты
мөлшерде ішектен сіңірілуі және сүйектен босап шығуы нәтижесінде ұсталып
тұрады. Магний деңгейі несеппен шығарылу жылдамдығына байланысты, ал
фосфаттар үш әдіспен де ұсталып тұрады [2, 3].
Кальций. Кальцийдің ішекпен сіңірілуі D витаминімен күшейеді. Ішекпен
барлығы 25–30% кальций сіңеді. Қан сарысуында жалпы Са²+ деңгейі
2,5 ммоль/л құрады, олардың ішінде 50% бос күйінде (ион) болады, 45%
нә­­руыз­дармен байланысқан, 5% — басқа иондармен байланысқан. Бүйрек
шумақшасында тек бос иондар ғана сүзіледі. Кальций өзекшелердің барлық
бойын­да сіңіріледі: олардың ішінде 70% — проксималды өзекшелерде, 20% —
Генле ілмегінің жоғарылаушы бөлігінің жуан сегментінде. Бұл бөлімдерде
реабсробция жасуша аралық саңылаулар арқылы белсенді емес жолмен
жүреді. Диффузияға натрийдің белсенді реабсорбциясы көмектеседі. Дисталды өзекшелерде Са²+-дің белсенді реабсорбциясы жүреді. Ол нәруыздармен
байланысқан түрде Са²+-АТФаза көмегімен жүреді, және бұл үдеріс D витамині
мен паратиреоидты гормондар арқылы реттеледі. Кальцийдің проксималды
өзекшелерде қайта сіңуі белсенсіз сипатта болғандықтан және натрий реабсорбциясына байланысты болғандықтан осы бөлімде натрий тасымалына

22.

24
1-Тарау
әсер ететін барлық дәрілік заттар (мысалы, фуросемид) кальций реабсорбция­
сын да тежейді. Керісінше, дисталды өзекшелерде натрийдің кері сіңірілуін
тежейтін тиазидтер кальцийге әсер етпейді. Керісінше, кальцийдің қайта
сіңуін сәл жоғарылатады, сөйтіп Са²+-урияны азайтады. Бұл клиникалық
жағдайда тиазид бүйрек тас ауруында несепте кальцийді азайта отырып тастың
түзілуін төмендетуге көмектеседі.
Фосфаттар. Тамақ арқылы түскен фосфаттың 65% ішек арқылы сіңіріледі.
Қан сарысуындағы 55% фосфат бос күйінде болады, олар еркін сүзіледі
және кейін түтікшелерде қайта сіңеді. 80% проксималды өзекшелерде жасуша аралық жолмен NaPi²– тасымалдаушысы көмегімен кері сіңеді. Оның
белсенділігі паратгормонмен тежеледі. Әрі қарай 10% фосфат аниондары дисталды өзекшелерде, 2–3% — жинақтаушы түтікшелерде кері сіңіріледі.
Магний негізінен тіндерде болады: 55%-ы сүйек тінінде, 45%-ы жұмсақ
тіндерде, тек 10%-ы ғана жасушадан тыс болады. Мg²+ ионы қаннан еркін
сүзіледі, кейін өзекшелерде қайта қанға сіңіріледі (30% — проксималды, 65% —
Генле ілмегі тізесінің жоғарылаушы жуандаған бөлімінде, 5% — дисталды
өзекшелерде).
Несептің осмостық қоюлану және сұйылу үдерістері
Ағзада су тепе-теңдік жағдайда сақталады, соған байланысты бүйрек
гипотониялық немесе гипертониялық несеп шығара алады. Бұл үдерісті
қамтамасыз етуге қарсы бағытты-айналмалы-көбейтілу жүйесі қатысады. Бұл
жүйе құрамына милы қабатта параллель орналасқан Генле ілмегі бөлімдері,
жинақтаушы түтікшелер және тік тамырлар кіреді [2].
Бұл жүйенің негізгі қызметі екі түрлі сұйықтықтың қарсы бағытта жылжуы кезінде (Генле ілмегінің жоғарылаушы және төмендеуші бөлімдерімен)
интерстициалді тін мен Генле ілмегі түтікшелерінің арасында натрий және
судың екіжақты алмасуына негізделген. Изотоникалық несеп проксималды
өзекше арқылы Генле ілмегінің төмендеуші бөліміне түседі, оның қабырғасы
суды өткізеді, ал тұздарды өткізбейді. Генле ілмегінің жоғарылаушы жуан бөлігі
керісінше, суды өткізбейді, бірақ белсенді түрде сусыз натрий, хлор, калийді
қайта сіңіреді. Сонымен, Генле ілмегінің төмендеуші бөлімінде ілмектің ұшына
қарай жылжыған сайын несеп концентрациясы жоғарылай түседі.
Ал несеп көлемі азая түседі. Әрі қарай суды өткізбейтін жоғарылаушы бө­
лім­мен және дисталды өзекшелермен жоғары жылжыған сайын өзекшелер
ішінде осмотикалық концентрация төмендейді. Дисталды өзекшелерде және
жинақтаушы түтікшелерде несеп қоюлануының екінші фазасы жүреді. Бұл
бөлімде несептің осмотикалық концентрациясы антидиуретикалық гормонға
байланысты (АДГ).
Қалыпты сулық режим кезінде несептің салыстырмалы тығыздығы
тәулігіне 1008–1025 (осмолялдігі — 100–900 мосм/л) аралығында болады, бұл
тәулік бойы суды біркелкі ішпеуге және басқа факторларға да байланысты.
Ағзадағы су көлемі жоғарылап кеткен кезде қанда АДГ денгейі төмендейді
және жинақтаушы түтікше қабырғалары суды өткізбей қалады, сондықтан

23.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
25
көп көлемде гипотониялық несеп шығады. Ағзаның сусыздануы кезінде АДГ
синтезі жоғарылайды, ол V2 рецепторларына әсер ете отырып суға өткізгіш­
тікті жоғарылатады. Несеп көлемі азаюына байланысты қоюлана түседі.
Несептің осмотикалық қоюлануына несеп нәрінің маңызы зор. Осмолял­
дік­
тің жоғарылауы милы заттың сыртқы аймағында негізінен натрий
тұздарының жиналуымен жүреді. Ал милы заттың ішкі аймағында оған несеп
нәрі қатысады. Милы затта несеп нәрінің айналуын және бүйректе ұсталуын
қа­м­та­масыз ететін арнайы жүйе қызмет жасайды. Бұл үдерісте негізгі рөлді
АДГ атқарады, бүйректің ішкі милы қабатында орналасқан жинақтаушы өзек­
ше бөліктерінің несеп нәріне өткізгіштігін жоғарылатады. Жоғарыда орналас­
қан түтікше бөлімдеріндегі жинақтаушы түтікше қабырғалары несеп нәрін
өткізбейді. Ол жерде судың кері сорылуы нәтижесінде несеп нәрі концентрациясы жоғарылайды, төменде несеп нәрінің көп бөлігі милы затта сіңіріледі,
ол интерстиций осмолялділігін жоғарылатады. Бұл жерден несеп нәрі Генле
ілмегінің жоғарылаушы жіңішке бөлімінен өтіп өзекшелер бойымен жылжиды. Әрі қарай несеп нәрі АДГ әсерімен қайта сіңеді, соның нәтижесінде
бүйректе үздіксіз несеп нәрі айналымы жүреді. Сонымен, несеп нәрінің
несептің осмотикалық қоюлануында маңызы зор екендігін түсіндіріледі.
Емшек жасындағы балаларда ересектермен салыстырғанда несептің ос­мо­
тикалық қоюлануы және сұйылуы төмен реттеледі. Оларда дегидратация және
ги­пергидратацияға бағытталған компенсаторлық реакция негізінен шумақшалар
ар­қылы жүзеге асады, бүйректің өзекшелік аппараты қатыспайды. Балаларда бір
жас шамасына келгенде бүйректің осмореттеу қызметі қалыптасып аяқталады.
Милы зат интерстициясының жоғары осмолялділігін сақтауға тік артериялар
(vasa recta) да қатысады. Олар қарсы бағытты алмастырушы қызметін атқарады.
Қышқыл-сілтілік тепе-теңдік және оның реттелуі
Ағзада метаболизм үдерісі нәтижесінде біраз көлемде қышқылдар түзіледі.
Сонымен қоса, тағаммен Н+ ионы түседі. Сондықтан ағзадан артық көлемдегі
қышқылдарды шығаруға тура келеді [3, 4].
Бүйректік қышқылды-сілтілі тепе-теңдіктің ұсталу механизміне үш негізгі
ме­ха­н изм жатады. Біріншіден, бөлінетін сутегі иондары бикарбонаттардың
реабсорбциясына қолданылады. НСО3– реабсорбциясында проксималды
өзек­ше­ле­рдің маңызы зор, онда сүзілген НСО3– 90% кері сіңіріледі. Бұл тіке­
лей тасымалға байланыссыз жүреді, карбоангидраза және Na+/H+ — алмастырушы қа­т ысатын арнайы механизммен жүзеге асады (1.10-сурет). Сонымен,
Н+ бе­л­сенді бөлінуі фильтрациядан өткен бикарбонаттардың қайтарылуына
қолданылады.
Бұл кезеңде Н+ иондары үнемі айналымда болады, карбоангидразамен
қамтамасыз етілген Н+ несеппен шығарылмайды. Сутегі иондары өзекшелер­
дің барлық бойында бөлінеді. Әрі қарай шумақтың дисталды өзекшелері
аймағында қышқылдар экскрециясы екі механизм арқылы іске асады: Н+ фосфат және аммиактармен (NH3) байланысуы арқылы. Жинақтаушы түтікшелер
маңында Na+/H+ алмастырушысына Н+-АТФаза қосылады (кейін басымдығы

24.

1-Тарау
26
Базолатералды
мембрана
→ НСО3–
Түтікше
қуысы
НСО3–
H+→ H+ + HCO3–
← Na+
H2CO3
Na+ ←
H2CO3
KA
KA
CO2H2O
H2O+CO2
1.10-сурет. Проксималды түтікшелер жасушаларында бикарбонаттардың реабсорбциясы (КА-карбоангидраза)
артады). Бұл үдерістер жинақтаушы түтікшелердің қосалқы жасушаларында
жүреді.
Фосфаттар және органикалық қышқылдар сутегі ионымен байланысады:
Н++НРО4²—→Н2РО4 немесе Н+ + органикалық қышқылдар жүйесі. Олардың
экскрециясы титрленетін қышқылдарды анықтайды. Қышқылды-сілтілі
жағдайдың реттелуіне бірнеше гормондар қатысады. Паратиреоидты гормон
фосфаттың проксималды өзекшелерден реабсорбциясын тежейді және сонымен қоса, қышқылды-сілтілі тепе-теңдікті реттеуге қатысады. Жинақтаушы
түтікшелер деңгейінде реттеуге альдостерон қатысады: Na+ және Н+-АТФаза
реабсорбциясын жоғарылатады. Титрленетін қышқылдармен Н+ шығатын
жол шектелген. Сондықтан Н+-ты шығаратын ең тиімді жүйе — аммоний. Ол
бүйрекпен шығатын жалпы Н+ жиынтығының 60%-ын құрайды. Проксимал­
ды және дисталды түтікшелерде үнемі глутаминнен NH3 түзілуі жүреді.
Бүйрекпен шығатын жалпы Н+ жиынтығының 60%-ын құрайды. Проксималды
және дисталды үтікшелерде %-ын құрайды. Проксималды және D3) түзілуі
жүреді. Ол Н+-мен байланысып аммоний (NH4) түзеді және несеппен NH4Cl
түрінде шығады. Несеппен шығарылатын бос сутегі иондарының (буферден
тыс) мөлшері өте аз. Жаңа туған нәрестелерде бүйректің қышқылды-сілтілі
тепе-теңдікті сақтау қызметі толық жетілмеген және оны сақтау үшін тағамды
реттеудің маңызы зор.
Бүйректің басқа да қызметтері [4]
Бүйректің атқаратын қызметі әр түрлі. Бүйрек адам ағзасының го­ме­о­стазын
тек экскрециялық қызметі арқылы ғана емес, сонымен қоса өзек­ше­лер эпите-

25.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
27
лий жасушаларының метаболикалық белсенділігіне байланысты ұстап тұрады.
Бүйрек тінінде ультрафильтрат құрамында өзекшелерге түскен көптеген
биологиялық белсенді заттардың (инсулин, АДГ, ПТГ және т.б.) катаболизмі
жүреді. Бүйрек жетіспеушілігі кезінде бүйректің катаболикалық мүмкіншілігі
төмендейді, соның салдарынан қанда олар артық көлемде жиналады. Бүйрек
тінінде глюкоза синтезі (глюконеогенез) және май қышқылдарының тотығуы
жүреді. Бүйрек көптеген қызмет атқаруына байланысты АҚҚ, гемопоезді реттеуге, минералды және сүйек­тегі зат алмасуына қатысады. Қызмет атқарушы
бүйрек паренхимасы санының азаюы кезінде айтылған қызметтердің
бұзылыстары дамиды. Сондықтан бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің
соңғы сатылары кезінде аурудың клиникалық белгілері тек уремиялық интоксикация және су-тұз алмасуының бұзылыстарымен ғана емес, сонымен қоса,
анемия, жүрек-қан тамыр жүйесінің асқынуларымен жүретін артериялық гипертония және сүйек бұзылыстарымен көрінеді.
Гормондар және бүйрек
Бүйрек және эндокринді жүйелер бір-бірімен тығыз байланысты.
Бүйректе біраз гормон өндіріледі (ренин, D3 витамині, эритропоэтин
және т.б.). Кейбір гормондар үшін бүйрек нысана ағзасы болып табылады,
басқа гормондар да белсенді метаболизмге ұшырап және бүйрек арқылы
шығарылады (1.2-кесте). Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (БСЖ)
кезінде байқалатын көптеген бүйрек қызметі бұзылыстары гормоналды
бұзылыстар жиынтығына байланысты.
1.2-кесте. Бүйректің эндокринді қызметі
Бүйректе түзілетін
гормондар
Ренин.
1,25-дигидрооксихолекальциферол
(1,25(ОН)2D3).
Эритропоэтин.
Калликреин.
Простагландиндер
Бүйрек — гормондардың нысана
мүшесі
Альдостерон және стероидтар.
Вазопрессин (АДГ).
Паратиреоидты гормон.
Кальцитонин.
Жүрекшелік натрий­уретика­лық
гормон.
Катехоламиндер.
Эндотелин
Бүйрек арқылы метаболизмге ұшырайтын және
шығарылатын гормондар
Пептидті гормондар.
Стероидтар.
Катехоламиндер
Ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесі (РААЖ)
Ренин бүйректің юкстагломерулалық аппаратында түзіледі (ЮГА), дисталды өзекшенің арнайы бөлімі macula densa-мен тығыз байланыста болады. Ренин ангиотензиногенге (α-глобулин, бауырда түзіледі) әсер ете отырып, белсенсіз ангиотензин I түзейді, ол ангиотензин айналдырушы фермент
(ААФ) көмегімен белсенді ангиотензин II-ге айналады.
Ангиотензин II биологиялық әсерлері:
••тамырларды тарылту;
••альдостеронның секрециясын күшейту;

26.

28
1-Тарау
••бүйрек өзекшелерінде натрий реабсорбциясын жоғарылатады;
••симпатикалық жүйке жүйесін және катехоламиндер бөлінуін жоғарылату;
••орталық әсер (шөлдеу, орталық прессорлық әсер, АДГ босауы).
Ангиотензин II-нің ең негізгі әсерлеріне тікелей қан тамырларын тарылту,
бүйрек үсті безінің қыртысты затының шумақшалық аймағында альдостерон
түзілуін жоғарылату және бүйректе натрий тасымалын реттеу жатады. РААЖ
натрий гемостазын реттеуде маңызы зор: тұздарды жоғалту кезінде (диарея,
құсу) ренин бөлінуі жоғарылайды және ангиотензин деңгейі өседі, олар өз
кезегінде ағзада натрийдің сақталуына жәрдемдесетін альдостерон бөлінуін
күшейтеді. Оған қоса ангиотензин қан тамырларын тарылтып, айналымдағы
қан көлемінің және жасушадан тыс сұйықтықтардың патология кезінде азаюына қарамастан (қан жоғалту кезінде, диареяда, құсу кезінде) артериялық
қан қысымын қалыпта ұстап тұрады. Керісінше, натрийдің жиналуы РААЖ-ді
тежейді.
D витамині. D3 витамині (холекальциферол) паратгормонмен (ПТГ) бірге
ми­не­ралды зат алмасуының маңызды реттеушісі болып табылады және
хо­
лестерин тәрізді майда еритін молекулалар құрайды. Ол ағзаға тамақ
(сүт өнімдері) арқылы енеді және теріде ультракүлгін сәулелер әсерінен
түзіледі. Бауырда D3 витамині 25-гидроксивитамин D3-ке (25-ОН D3) айналады. Негізгі биоактивация үдерісі 1α-гидроксилаза ферменті қатысуымен
бүйректе жүреді. Онда 1,25-дигидроксивитамин D3 (1,25(ОН)2D3) өндіріледі,
ол сүйекке, бүй­рек­ке және асқазан-ішек жолдарына әсер ететін белсенді
гормон болып та­
была­
д ы. Ол ішектен кальций және фосфор сіңірілуін
жоғарылатады, ПТГ-мен әсер­лесе отырып, кальцийдің сүйек тінінен босауын оңайлатады және бүй­ректің проксималды өзекшелерінде кальций реабсорбциясын жоғары ­латады.
D3 витаминіне байланысты бүйрек ауруларына мына метаболизм бұзылыс­
тары тән (16 және 18 тарауларды қара):
••БСА-ның соңғы кезеңдерінде белсенді 1,25(ОН)2D3 түзілуі төмендейді,
ол бүйрек остеодистро­фиясы дамуына, екіншілік гиперпаратериоз дамуына әкеледі. Бұл бұзылыстардың көбі 1,25(ОН)2D3 енгізілуімен жөн­де­
леді.
••Фанкони синдромының басқа көріністері мен қатар болатын (глюко­
за­
н ың, фосфаттардың, бикарбонаттардың, амин қышқылдарының
өзек­ше­л ік реабсорбциясы бұзылыстары) сүйек бұзылыстары бүйректің
1,25(ОН)2D3 ви­таминін белсендендіру қабілетінің төмендеуінен туады;
••рецепторлардың D3 витаминіне резистенттілігі (D витаминіне тәуелді —
ра­хиттің II түрі) рецепторлар мутациясынан дамиды, бүйректің D3 ви­
та­минінің физиологиялық концентрациясына жауап бермеуімен си­пат­
талады;
••D-тәуелді рахиттің 1 түрі 1α-гидроксилаза мутациясы нәтижесінде және
1,25(ОН)2D3 жеткіліксіздігінен дамиды. Оның емі үшін жоғары дозада
1,25(ОН)2D3 қолданылады;
••идиопатиялық гиперкальциемия, 1,25(ОН)2D3 бүйректе артық өнді­рі­луі­
нен болуы мүмкін.

27.

Бүйрек анатомиясы мен физиологиясы
29
Эритропоэтин бүйректе өндіріледі және эритроциттердің түзілуі мен дамуын, ретикулоциттердің қанға шығуын реттейді. Эритропоэтиннің синтезі мен
босап шығуы тіндердегі оттегі деңгейімен реттеледі. Бүйрек эритропоэтинінің
белсенділігі андрогендермен (ерлерде гемоглобин деңгейінің жоғары болуы
осыған байланысты), тиреоидты гормондармен, простагландин Е әсерімен
мен жоғарылайды. БСЖ кезінде реналді анемияның дамуы эритропоэтин
синтезінің төмендеуіне байланысты. Қолайлы бүйрек трансплантациясының
жасалуы негізінен оны жоғарылатып және анемияны жояды. Сондай-ақ,
БСЖ кезінде рекомбинантты эритропоэтин қолдану арқылы анемияға коррекция жасауға болады.
Бүйрек простагландиндері. Бүйректе түзілетін простагландиндер: простагландин Е2 (PGE2), простациклин және тромбоксан. PGE2 — басым простагландин, бүйректің милы қабатында түзіледі. Қан тамырларын тарыл­татын
және антиагреганттық әсері тар тромбоксандар несепағар тарылуы кезінде
кенет өседі. Аспирин және стероидты емес қабынуға қарсы заттар простагландиндер түзілуін тежейді. Осымен олардың қабынуға қарсы әсері жә­не
бүйрекке қолайсыз әсері түсіндіріледі. Индометацин бүйректің қан айна­лу
жылдамдығын, шумақшалық фильтрация жылдамдығының төмендеуін және
де тұз бен судың іркілуін шақыруы мүмкін. Аспирин және ауру сезімін басушы
дәрілік заттар папиллалы некроз және нефропатия дамытуы мүмкін, себебі
простагландиндер түзілуін және олардың тамырларды кеңейтетін әсерін тежей отырып бүйректік медулларлы қан айналымын азайтады.
1-тарау бойынша бақылау сұрақтар
1. Медуллалық қарсы бағытты-айналмалы-көбейтілу жүйеге қандай бүйрек
құрылымдары кіреді және оның негізгі физиологиялық мәні неде?
2. ЮГА-қа қай жасушалар жатады?
3.  Шумақшаның (капиллярдың) қабырғасы неден тұрады және олардың
ерек­шеліктері?

28.

2-ТАРАУ
БҮЙРЕК АУРУЛАРЫН ТЕКСЕРУ ӘДІСТЕРІ
2.1. Жалпы клиникалық тексеру
Анамнез. Анамнездік мәліметтерді жинауға ерекше мән беру қажет. Науқас­
та протеинурия, нефротикалық синдром және бүйрек патологиясының басқа
көріністеріне себепкер болуы мүмкін артериялық гипертензия, қант диабеті,
өкпе құрты, қатерлі ісік, жүйелі немесе созылмалы іріңді ацурулардың барын
анықтау қажет. Жұқпалы аурулардың көбі (стрептококк, вирусты гепатит т.б.)
бүйрек ауруларының ізашары болып немесе олардың ағымын асқындыруы
мүмкін. Қабылдаған дәрілік заттар мен балалардың егу кестесін, шарап,
наша қолдануы мен аллергиялық реакциялардың болғанын біліп алу қажет.
Жанұялық анамнезді зерттеу тұқым қуалайтын аурулардың (бүйректің поликистозды ауруы, Альпорт синдромы т.б.) диагностикасына көмектесе алады. Соңына келсек, науқасты емдеу тактикасын әрі қарай құрастыру үшін
аурудың бұрынғы клиникалық, зертханалық белгілеріне және емдеу кезінде
ұшыраған өзгерістеріне мұқият талдау жүргізу қажет.
Шағымдары. Науқастар жиі жалпы таралған шағым келтіреді (әлсіздік,
тәбетінің төмендеуі, дімкәстік) де, бүйрек ауруы ұзақ уақыт бойы анықтал­
майды. Ауру сезімі бүйрек ауруларына әрқашан да тән емес. Әдетте ауру сезімі
зәр шығару жолдарының обструкциясына (конкремент, қан ұйындысы немесе некрозды массалар) тән. Бүйректің жұқпалы ауруынан немесе торсылдақ
(киста) түзілуінен бүйрек капсуласының созылуы да ауру сезімін шақырады.
Бұл жағдайларда, әдетте, бүйрек мөлшерінің ұлғаюы анықталады. Шапқа
берілетін белдегі ұстамалы ауру сезімі нефролитиаз, бүйрек инфаркті, бүйрек
веналарының тромбозы, апостематозды нефрит пен паранефрит белгісі болуы
мүмкін. Іш аймағының ауруы нефротикалық криз, кезеңдік ауру мен жүйелі
аурулар кезіндегі (Шенлейн–Генох ауруы) нефропатияларда байқалады.
Қуық немесе уретрадағы қабынулық жұқпалы аурулар зәр сындыру бұзылысы
(дизурия) мен кіші дәретке ауру сезімді жалған шақырулар туғызуы мүмкін.
Жедел пиелонефритке, әсіресе балаларда, интоксикация сипатындағы жалпы белгілер мен кейде бел немесе іш аймағындағы ауру сезімі тән. Сонымен,
іш немесе белдің ауру сезімі — кең таралған, көптеген бүйректен тыс ауруларда кездесетін бейспецицификалық белгі. Ал бүйрек аурулары тек бүйрек
тұсындағы ауру сезіммен көрінеді деген ұғым қате болып табылады.
Науқасты зерттеу. Қазіргі таңда ішкі аурулар саласында нефрологияның
маңызы тереңдей түсуде. Науқасты толық клиникалық зерттеуден өткізу

29.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
31
қажет. Оған жалпы және физикалық даму деңгейін, жүрек-қан тамыр, сүйекбұлшықет жүйелерінің жағдайын, тері жамылғыларының түсі мен сипатын (стриялар, бөртпелер, қышыну, пигментация) бағалау кіреді. Шеткері
ісінулерді анықтап, артериялық қан қысымының деңгейі мен көз түбінің
жағдайын бағалайды. Іш және бел аймағын қарап, пальпация өткізгенде
ауру сезімін шақыратын нүктелер мен домбығуларға назар аудару қажет.
Нефрологиялық науқастарда ревматикалық және неврологиялық белгілердің
кездесу мүмкіндігін әрқашан есте сақтаған жөн. Жұқпалы эндокардитте қақпақшалы аппарат зақымдалуы бүйрек дертінің себебі болуы мүмкін.
Қан тамырларындағы шудың болуы немесе пульсация анықталуы бүйрек
тамырларының зақымдалуын көрсетуі мүм­кін. Бүйрек мөлшері ұлғайғанда,
поликистоз ауруы мен нефроптозда бүйрек­ті пальпациялауға болады.
Ісінулер. Шеткері ісінулер көзге көрініп, немесе басқан кезде шұңқыр
түзілуі арқылы анықталады (тобық, балтыр немесе басқа аймақтарда). Жа­
й­
ыл­
ған қуыстық ісінулер құрсақ қуысында (асцит), плевра (гидроторакс)
не­
ме­
се жүрек қапшығында (гидроперикард) сұйықтық болуымен анық­
та­
ла­ды. Балалар мен ересектер ағзасының сұйықпен қанығу деңгейін күн­де­
лік­ті салмақты, артериялық қысымды өлшеу, гипер-, гиповолемия бел­гі­ле­
рін анық­тау арқылы бағалауға болады. Бүйректік ісінулерді іркілісті жү­рек
жеткіліксіздігінен, бауыр жеткіліксіздігінен, гипотиреоздық және ал­лер­гия­
лық ісінулерден ажырату керек.
Артериялық гипертензия (АГ) — бүйрек зақымдалуына тән ең маңызды
белгілердің бірі. Сау адамның өзі жылына бір рет қан қысымын өлшеп тұруы
қажет. Соңғы нұсқауларға сәйкес, 3 жастан асқан балаларға артериялық
қысымды жылына 1 рет, ал бүйрек ауруы немесе даму қаупі болса ертерек
әрі жиірек өлшеу қажет. АГ анықтау үшін артериялық қысымның адам жасына сай қалыпты деңгейін біліп, қысымды бір рет өлшеп қана қоймай, оның
тәуліктік мониторингін өткізу қажет. Амбулаторлы жағдайда АГ-нің нақты
диагностикасы тәуліктік мониторинг көмегімен жүзеге асады, ол «ақ халат
гипертензиясын» жоққа шығаруға көмегін тигізеді. 12 жасқа дейін қысым
деңгейі жынысқа тәуелді емес, ал жыныстық даму кезінде (пре­пубертат) ер
балаларда жоғарырақ болады. Ересектерде систолалық қысым­ның — 120 мм
с.б.б., диастолалық — 80 мм с.б.б. төмен болуы қалыпты артерия­лық қысым
деп саналады. Түнгі артериялық қысым күндізгіден кем де­ген­де 10% төмен болуы шарт. Балалардағы АГ — сол жас пен жыныстағы артерия­лық қысымның
95% перцентилінен жоғары болуы. 90–95% пер­
центиль арасындағы
артериялық қысымды «жоғары қалыпты» немесе «прегипер­тензия» деп атайды. Ересектерде қысым 120/80–139/89 мм с.б.б. арасында, болса «прегипертензия», ал 140/90 мм с.б.б. асқанда АГ диагнозы қойылады (10-тарау АГ-ны қара).
Несептің көлемі мен сыртқы сипаты. Несептің сыртқы сипаты мен полинемесе олигурияны анықтау қажет. Протеинурияға несептің қатты көпір­
шіктенуі тән. Жұқпалы несеп түсі лайлы, иісі жағымсыз болады. Гематурия
кезінде несептің түсі қызыл (тастар, ісіктер), күңгірт (гемоглобинурия, мио­
глобинурия) немесе «ет жуындысы» тәрізді (гломерулонефрит) болуы мүм­кін.
Тұрақты гематурия шумақшалық зақымдалуға тән, ал үздікті болуы — уроло­

30.

2-Тарау
32
гия­лық зақымдалуларда кездеседі. Кейбір зат алмасу өнімдері, дәрілік заттар
мен метаболизм өнімдері несеп түсін өзгерте алатындығын есте сақтау қажет
(мыс.: нитрофуран — қызыл-сары, урат — қызғылт).
Клиникалық симптомдар спектрі бүйрек ауруларында аз және бейспе­ци­
фи­калық болып келеді. Кейбір ауруларға айқын белгілер тән, мысалы көзге
көрінетін гематурия (макрогематурия), бүйректік шаншу немесе жедел анурия. Сонымен қатар, бүйректің қатерлі аурулары айқын белгі бермей де өрши
беруі мүмкін. Туа біткен бүйрек аурулары бар балалар анемия, ергежейлік,
сүйек деформацияларына байланысты нефрологқа дер кезінде келмей гематолог, эндокринолог, ортопедқарауында ұзақ бақылануы мүмкін.
Өмірлік тәжірибе бүйрек ауруы бар науқастарға тек клиникалық көріністер
арқылы диагноз қоюдың қиындығын көрсетеді. Нефрологиялық аурулардың
алғашқы кезеңдерінде клиникалық синдромдарды жіктеу пайдалы (3-тарау).
Диагноз әр түрлі тексерулерді қажет етеді.
2.2. Зертханалық тексеру әдістері
Несептің рН, осмостық концентрациясын немесе салыстырмалы тығыз­
дығын, құрамындағы нәруыз, қантты анықтап, несеп тұнбасын зерттейді,
микробиологиялық және биохимиялық зерттеулер жүргізеді. Бұл әдістер салыстырмалы қарапайым әрі ақпаратты болып табылады. Сонымен қатар, дамыған
елдерде кейінгі жылдары қолданысқа еніп жатқан жаңа заман­ғы қымбат зерттеу әдістерін де білу қажет (зәр протеомикасы) [1].
Жалпы несеп талдауы (ЖНТ) — ең жиі қолданылатын зерттеу әдісі. Қазіргі
таңда тәуліктік (Аддис–Каковский), 3 сағаттық (Амбурже) зәрді тексеру және
1 мл зәрдегі (Нечипоренко) формалық элементтерді тексеру әдістері ыңғайсыз
деп табылып, жалпы несеп талдауымен салыстырғанда артықшылығы
жоқ екендігі анықталды. Несепті тәулік бойы жинау протеин/креатинин
коэффициентін анықтай алмаған кезде ғана, тәуліктік протеинурияны бағалау
үшін қажет. Несеп талдауын өткізу үшін таңғы несептің ортаңғы порциясын
ешбір қоспасыз зерттеу қажет (бактериялық ыдыратуды және басқа факторларды болдырмау үшін). Тәулік ішінде бөлінген несептің кез келген порциясын зерттеуге болады.
Несепті скринингті зерттеудің тиімді әрі нақты әдісіне — тест-сызық­ша­
ларды қолдану жатады (сапалық әдіс). Егер гематурия/гемоглобинурия, лейкоцитурия, протеинурия, глюкозурия анықталмаса, зәрді микроскопиялық
зерт­теу қажет емес. Егер аталған патологиялық қоспалардың біреуі ғана анық­
талса, онда тереңдетілген биохимиялық және микросколпиялық зерт­теулерді
жалғастыру керек.
Глюкозурия, әдетте, гипергликемияға тән, алайда жекеленген сипатта болуы (бүйректік глюкозурия) немесе проксималды түтікше қызметінің басқа да
бұзылыстарымен қабаттасуы мүмкін (Фанкони синдромы). Глюкозурия кейде
неф­ро­тикалық синдромда және стероидты ем фонында кездесуі мүмкін.
Протеинурия — бүйрек ауруларындағы басты белгілердің бірі, бүйрек
зақым­
далуы­
ның орны мен ауырлығын сипаттайтын көрсеткішке жатады.

31.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
33
Алайда қызба, орасан зор физикалық жүктеме, созылмалы жүрек же­тіс­пеу­
шілі­гі мен несеп жолдарының жұқпасында транзиторлы (өтпелі) аль­буминнің
несепте жоғарылауы болатынын есте сақтаған жөн. Нәруызды сульфосалицил
қышқылымен сынама арқылы зерттеу нәруыз концентрациясы 0,033 г/л-ден
жоғары болғанда ғана оң нәтиже береді.
Қалыпты жағдайда несеппен әр түрлі нәруыз (альбумин, глобулин т.б.)
мар­
дымсыз мөлшерде шығады. Патологияда протеинурия деңгейі ұлға­
яды.
Осы себептен тәуліктік протеинурияны анықтау мен нәруыздарды электро­
форетикалық ажырату (альбумин, α1, α2 микроглобулин, β2 микроглобулин,
Тамма–Хорсфилль белогы — нәруызы т.б.) диагностикалық маңызға ие.
Сапалық сынамада (тест-сызықша) келесі шкала қолданылады:
– теріс нәтиже;
– 1+0,3 г/л;
– 2++1 г/л;
– 3+++5 г/л аса.
Көріп отырғанымыздай, протеинуриялық тест-сызықшалар нәруыз 300 мг/л
ас­қан­да оң нәтиже береді. Соның ішінде несепте негізінен альбумин анық­та­
лады. Протеинурия анықталса, сынаманы қайталаған жөн.
Несептің әр түрлі концентрациясының ондағы нәруыздың деңгейіне
әсерін жоққа шығару үшін, тәуліктік протеинурия деңгейін анықтайды. Ол
үшін тәулік бойы жиналған несептегі нәруыз кон­цен­тра­циясын анықтап (г/л),
тәуліктік диурез көлеміне көбейтеді (г/тәул). Оған қарағанда, тәуліктік протеинурия экскрециясын несепті күні бойы жинамай-ақ, протеин/креатинин коэфффициентімен анықтайтын жаңа әдіс тиімді болып табылады. Бұл
әдістің негізінде креатининнің шумақшалық сүзгіден өтіп, экскрециясы тәулік
бойы тұрақты болатынына негізделген. Кез келген зат концентрациясының
(соның ішінде нәруыз да) креатининнің несептегі деңгейіне шағу арқылы
олардың тәуліктік экскрециясын анықтауға болады (Na, K, Ca және т.б.). Бұл
қатынасты ммоль, мг немесе г/л ретінде көрсетуге болады.
Көбіне тәуліктік протеинурияны есептегенде нәруыз жиі мг немесе г
мөлшерінде, ал креатинин ммоль-мен саналады. Екі затты да г/л-мен анықтауға
да болады. Осыған байланысты протеин/креатинин коэффициентінің
қалыпты мөлшері әр түрлі [1] (2.1-сурет).
2.1-кесте. Балалардағы протеинурия көрсеткіштері [Brodehl J., Gellissen K., Weber H.P.
Postnatal developmenbt of tubular phosphate reabsorption. Clin Nephrol (1982) 17: 163–171]
Сау
балалар
>2 жас
Нәруыз/­креат
Альбумин/­креат.
α1-микро­гло­булин/­креат.
коэф. не­септе
коэф не­сеп­те
коэф. не­сеп­те
несепте креат. несепте несепте креат. несепте несепте креат. несепте
мг/л
мг/г
<100
<100
мг/
ммоль
<10
мг/л
мг/г
<20
<20
мг/
ммоль
<5
мг/л
мг/г
<10
<5
мг/
ммоль
<1
Несеп құрамында әр түрлі нәруыздар кездеседі. Балалар зәріндегі альбумин (гломеруларлы нәруыз) және тубулалық нәруызды анықтау клиникалық

32.

2-Тарау
34
маңызға ие. Оның жоғарылауы қант диабеті мен эссенциалды артериялық
гипертония­да (10–11 тараулар) бүйрек зақымдалуының ерте индикаторы ретінде
зор клиникалық маңызға ие. Қазіргі уақытта альбуминурияның мөлшерін, ең
дұрысы, ертеңгілік зәрде альбумин мен креатининді анықтау жолымен және
альбумин/креатининдік коэффициентті есептеу арқылы анықтайды. Бұл кезде
альбуминді мг, ал креатининді ммоль деп есептейтін болса, ол көрсеткіш:
– еркектер үшін <2,5;
– әйелдерр үшін <3,5.
Егер мг/г деп есептейтін болса, қалыпты көрсеткіш <30 болып табылады
(11-та­рау диабеттік нефропатияны қара).
Тубулалы нәруыздарды тест-сызықшалар анықтамайды, оларға арнайы
жабдық қажет.
Несеп құрамында қан сарысуында болмайтын нәруыздар да кездеседі.
Олардың 50% несеп шығару жолдарында түзіледі, соның ішінде Тамм–
Хорсфалль нәруызы басты болып табылады.
Нәруызды-маркерлерді (альбумин, α1 микроглобулин т.б.) нақты анық­
тау­ға нефелометриялық электрофорездің жаңа технологиялары қажет. Бөлек
альбу­мин мен α микроглобулинді анықтап, гломерулалық және тубулалық
патоло­гияны тез ажыратуға болады.
Гематологиялық, онкологиялық аурулар кезіндегі бүйрек зақымдалуында
несеппен парапротеиндер экскрециясы ұлғаяды. Бұл ауруларға көптік миелома, амилоидоз, Вальденстрем парапротеинемиясы (шектен тыс толу протеинуриясы) жатады. Басты парапротеинге Бенс–Джонс нәруызы жатады.
Ол тест-сызықшалармен анықталмайтындықтан, иммуноглобулиндердің
жеңіл тізбегін зерттейтін арнайы жабдықталуды қажет етеді. Бенс–Джонс
нәруызының ерекше қасиетіне сульфосалицил қышқылымен термикалық
өңдегенде, тұнбаға түсуі жатады.
Несеппен химикалық заттардың шығарылуы. Бұл кезде де креатинин
коэффициентін (КК) қолданады. Несептегі химикалық заттар экскрециясы
бала жасына тәуелді болғандықтан, дұрыс баға беру үшін нормативтік кестені
қолданған жөн (2.2-кесте) [1].
2.2-кесте. Креатинин коэффициенті (КК) бойынша жасқа байланысты несептегі
химиялық заттар экскрециясы (95-ші перцентиль) [V. Matos авторлас J. Pediatr
(1997)131:252–257]
Химиялық зат/креатинин
(кр), ммоль/ммоль
1/12–1
Жасы
1–2
2–3
3–5
5–7
7–10
10–14 14–17
Натрий/кр
54
58
56
57
51
42
34
28
Калий/кр
74
68
63
48
33
22
15
13
Кальций/кр
2,2
1,5
1,4
1,1
0,8
0,7
0,7
0,7
Магний/кр
2,2
1,7
1,6
1,3
1,0
0,9
0,7
0,6
Фосфат/кр
19
14
12
18
5
3,6
3,2
2,7
Оксалат/кр
0,17
0,13
0,1
0,08
0,07
0,06
0,06
0,06
Зәр қышқылы/кр
1,5
1,4
1,3
1,1
0,8
0,56
0,44
0,4

33.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
35
Қалыпты су режимін ұстанатын 2 жастан асқан балалардың көбінде несеп­
тегі креатинин концентрацияс 5±4 ммоль/л-ге тең. Несептің «сұйылу» (концентрациясы 2 ммоль/л) немесе «қоюлану» (12 ммоль/л) қателігі болуы мүмкін.
Егер несептегі альбумин концентрациясы 1 г/л жетсе, яғни, 50 есе ұлғай­са, КК
есептеудің қажеті жоқ. Емізетін сәбилердегі КК жастары үлкендеу балалардан
жоғары болады. Бұл құбылыс заттардың күшейтілген экскрециясымен емес,
бұлшықет салмағының аз болуына байланысты креатинин экскрециясының
төмендігімен түсіндіріледі. Сол себептен жаңа туған нәрестелерде қалыптты
КК көрсеткіштері үлкендеу балалардан 4 есе жоғары. Сонымен, заттың КК
анық­таса, тәуліктік экскрециясын санаудың қажеті жоқ.
Электролиттердің (Na, K, Ca, Mg, Cl, P) несептегі экскрециясын дұрыс
бағалау үшін олардың қандағы құрамы мен тәуліктік қабылдау мөлшерін
білу қажет. Соңғы талапты орындау қиын, тек толық парентералды ем
жүргізгенде мүмкін болып табылады. Сондықтан да тәуліктік несепті тексеру
олардың көп, азын көрсете алмайды. Мысалға, гипокалиемия — 3,0 ммоль/л
кезінде калийурия 20 ммоль/л болса, калий жоғалуында бүйректік механизм
қатысады. Ал гиперкалиемия (6,5 ммоль/л) кезінде калийурия 20 ммоль/л калий ұсталуымен өтетін бүйрек жетіспеушілігін көрсетеді. Сау бүйректер бұл
кезде 80 ммоль/л дейін не одан да жоғары деңгейде калийурезді қамтамасыз
ете алады. Ерекше назарды кальций экскрециясына аудару қажет, себебі оның
несеппен экскрециясының жоғарылауы нефрокальциноз бен нефролитиаз
дамуының жоғарғы қаупімен байланысты. Органикалық қышқылдар экскрециясын (цитраттар, оксалаттар, ураттар) анықтау гипероксалурия, гипо-, гиперцитратурия, гипоурикозурияға күдіктенгенде өткізіледі. Бұл зерттеулерді
арнайы зертханаларда өткізеді (өте қымбат әдіс).
Несептегі рН пен салыстырмалы тығыздығын анықтау үшін әдеттегі әдістер
қолданылады. Несепте рН-ты нақты анықтау сутегі иондарының экскрециясы бұзылғанда (ілкі және салдарлық тубулопатиялар), тас түзілу үрдістері мен
зәр шығару жолдарының жұқпалы ауруларында маңызға ие.
Несеп микроскопиясы эритроцитурияны гемо-, миоглобинуриядан ажыра­
туға көмектеседі. Гематурия — бүйрек ауруларына тән жиі симптом, көптеген
қатерлі (гломерулонефрит) және қатерсіз (балалар гематуриясы) ауруларда
кез­деседі. Қалыпты жағдайда зәрде эритроциттер жоқ немесе саны көру айма­
ғында 3–5-тен аспауы қажет.
Несепті микроскопиялау кезінде фазалық-контрасты микроскоп арқылы
эритроциттердің бүйректік немесе гломерулалық (дисморфты) және постреналды (өзгермеген) түрлерін ажырату қажет. Тәжірибелі нефролог жарықтық
микроскопты 400 есе үлкейту арқылы да дисморфты эритроциттерді анықтай
алады. Дисморфты эритроциттерді тереңдетіп, топтарға бөліп ажырату қым­
баттығына байланысты сирек өткізіледі (2.1, 2.2-сурет). Акантоциттердің,
яғни, Шнуллер жасушаларының анықталуы, сөзсіз гломерулалық зақымдалуды
көрсетеді.
Гломерулалық гематурия дисморфты эритроциттердің жеткілікті мөл­
ше­
рін­
де қойылады (мыс., 200 эр/мл). Несеп тұнбасында эритроцитарлы ци­
лин­дрлердің анықталуы шумақшалық зақымдалуды көрсетіп, тек түсініксіз

34.

2-Тарау
36
жа­ғ­дай­ларда ғана әрі қарай зерттеуді қажет етеді. Аддис әдісімен тәуліктік
зәр­де жасушалардың санын анықтау ыңғайсыз, зәр жинау қателіктері мен
жасушалардың өзіндік (спонтанды) бұзылуына байланысты ақпараттылығы
да аз болып келеді.
Несеп шығару жүйесінің бактериялық жұқпасының басты көр­­сет­кішіне
лейкоцитурия жатады. Алайда, кез келген лейкоцитурия бактериялық ауру
көрсеткішіне жатпайды. Мысалға, нефролитиаз немесе тубуло-интерстици-
А
B
2.1-сурет. Несептегі эритроциттердің сызбанұсқасы (Brunner F.P. Microhaematurie.
Switzerland. Acuta. 4. 1997 бойынша): А — шумақшадан сузiлген эритроцит; В — гломеруладан тыс шыққан эритроцит
А
B
C
D
2.2-сурет. Әр түрлі микроскоптармен несеп тұнбасын зерттеу (Haber M.H. Urine
microscopy and clinical significance. Chicago: American Society of Clinical Pathologists,
1976 ж. бойынша): А — дискоциттер зǝр тұнбасында; В — эритр. дисморфизмi (IgAнефрит); С — электронды микр-я: акантоцит; D — фазалы-контр. микр-я: акантоцит

35.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
37
алды нефрит кезінде стерильді лейкоцитурия кездеседі. Ал кандидозды немесе аденовирусты несеп инфекциясында лейкоцитурия болмауы да мүмкін.
Қазіргі таңда Нечипоренко әдісі қолданылмайды, себебі зәр жиналатын уақыт
есептелмейтіндіктен, оның нәтижесі зәрдің қоюлығына қарай әр түрлі болады
және протеинурия тексерілмейтіндіктен мүлдем қолданылмауы тиіс.
Несепті микроскопиялау кезінде лейкоциттерді морфологиялық ажыратуға
болады (мысалы, интерстициалды нефриттегі эозинофилдер).
Нефролитиазда зәрде кальций, цистин және оксалаттардың тәуліктік
экс­кре­циясын анықтаған абзал (КК арқылы 2.2.-кесте). Тұз кристаллдарын
микроскоппен ажыра­
ту маңыз­
ды емес. Бактериурияны микробиологиялық
зерттеу арқылы микро­
организмдердің қасиеті мен саны жайында нақты
ақпарат алуға болады. Бактериурия дәрежесін Гоулд әдісімен анықтайды.
1 мл зәрде 105 м.д. және одан жоғары бактериурия диагностикалық маңызға
ие. Несеп тұнбасында саңырауқұлақтарды анықтау кандидозды несеп инфекциясын болжауға негіз ЗЖЖ диагнозын қоюға негіз болып табылады.
Цилиндрлер. Гиалинді цилиндрлер бүйрек түтікшелерінде Тамм–Хорс­
фалл нәруызынан түзіледі. Сілтілі ортада тез еріп, қалыпты несеп тұн­ба­сында
да кездесуі мүмкін. Диуретикалық дәрілерді қабылдағанда, дене қызуы­
ның көтерілуі мен физикалық жүктемеде олардың саны өскенімен, орасан
зор көбеюі бүйрек патологиясына тән. Несепте түйіршікті және жа­сушалық
цилиндрлердің кездесуі бүйрек паренхимасындағы патологиялық өзгерістерді
сипаттайды. Эритроцитарлы цилиндрлер шумақша зақымдалуына тән
(гломерулонефрит) болса, лейкоцитарлы цилиндрлердің кездесуі жедел
пиелонефритті сипаттайды.
Протеинурияда гиалинді цилиндрлер саны көбейеді. Жүйелі қызыл же­
гіде несеп тұнбасына жасушалар мен цилиндрлердің көптігіне байланысты
«те­лескоптық» сипат тән. «Майлы» цилиндрлер нефротикалық синдромда,
ал «шы­ра­қ тәрізділері» (восковидные) созылмалы бүйрек жетіспеушілігінде
кездеседі (бүйрек түтікшелерінің кеңеюінен түзіледі).
Жалпы қан талдауы бүйрек патологиясына күдік туғызатын бей­спе­ц и­фи­
ка­л ық симптомдарды анықтауға көмектеседі. Мысалға, интоксикациялық
синдромы бар, дене қызуы жоғары науқаста нейтрофилді лейкоцитоз бен
ЭТЖ жоғарылауы жедел пиелонефриттің басты белгісі болуы мүмкіндігін
ескеріп, міндетті түрде жалпы және бактериологиялық зәр талдауын өткізу
қажет. С-реактивті нәруызды анықтау жедел және созылмалы қабыну ауруларды анықтауға көмектеседі. Эозинофилия мен эозинофилурияның
анықталуы аллергиялық генездегі интерстициалды нефритті көрсетеді.
Үдемелі созылмалы бүйрек ауруы бар науқастарға эритропоэтин синтезінің
бұзылуынан біртіндеп дамитын нормохромды анемия тән. Қаназдықтың
ерте дамуы бүйректің туа біткен құрылымдық зақымдалуы бар балаларға
тән (нефронофтиз Фанкони, бүйрек дисплазиясы). Қант диабеті мен бүйрек
зақымдалуы бар науқастарда гемоглобин деңгейін бақылап отыру қажет.
Сонымен қатар, бүйрек поликистозымен ауыратын науқастарда тіпті, терминалды бүйрек жетіспеушілігі сатысында торсылдақ қабырғасында эритропоэтин түзілуі жалғасатындықтан, қаназдық дамымайды.

36.

2-Тарау
38
Фосфор, ммоль/л
Вена қанын биохимиялық зерттеу. Вена қанында нәруыздар мен липидтердің
жалпы мөлшері мен фракцияларын зерттейді. Сау адам сарысуында нәруыз
мөлшері 60–80 г/л, оның 60%-ын альбумин құрайды. Нефротикалық синдромда несеппен көп мөлшерде нәруыз жоғалатындықтан, альбумин
деңгейі елеулі түрде азаюы мүмкін. НС кезінде әдетте гиперлипидемия тән.
Кейбір ауруларға әр түрлі нәруыздардың көптеп түзілуі тән. Қан сарысуы
нәруыздарын электрофорезбен бөлу арқылы моноклоналды антиденелерді
(миелома немесе В-лимфоциттер ажырауының басқа ақаулары кезінде),
иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерін анықтауға болады. Қан мен несепте
миоглобин анықталуы рабдомиолизді, ал бос гемоглобин — айқын гемолизді
көрсетеді. Миоглобин және гемоглобин бос күйінде нефротоксикалық әсер
көрсетіп, бүйрек түтікшелерін зақымдайды.
Na, K, Cl, Ca, Mg концентрациясы тар аралықта ұсталып тұрады. Олардың
қалыпты деңгейіне жас әсер етпейді, тек фосфор деңгейі жасқа тәуелді болады. Емізетін сау сәбилерде оның деңгейі жасы үлкенірек балалардан жоғары
болып келеді (2.3-сурет).
2,4
2,2
2
1,8
1,6
1,4
1,2
1
0,8
97-i перцентиль
50-i перцентиль
3-i перцентиль
1
2
3
4
5
6
Жасы
7
8
9
10
11
2.3-сурет. Қан сарысуындағы фосфор деңгейінің жасқа тәуелді қалыпты көрсеткіштері.
[A.Y. Naushabayeva, K.A. Kabulbayev, A.L. Rumyantsev, V. Brocker, J. Ehrich. Rational
diagnostic methods and algorithms for detecting kidney diseases in children, Pediatric
Pharmacology, 2009;6(4):48–83]
Қарқынды ем бөлімшесіндегі жедел немесе созылмалы бүйрек же­
тіс­
пе­
ушілігі бар науқастарда электролиттер деңгейінің төмендеуімен не­
ме­
се
жоғарылауымен өтетін әр түрлі зақымданулар кездеседі. Дизэлектро­ли­те­мия­
лардың клиникалық көріністері алуан түрлі, кейбір жағдайларда өмірге қауіп­
ті. Сонымен қатар, электролиттер деңгейінің бұзылуына алып келетін туа
біткен және тұқым қуалайтын өзекшелік дисфункцияларды (тубулопатиялар)
да ұмытпау қажет.
Қан сарысуында калий концентрациясы 4–5 ммоль/л арасында болады. Әдетте, гиперкалиемия қаупі бүйрек жетіспеушілігі бар науқастарда
диурездің айқын азаюынан дамиды. Калий деңгейінің қатерлі сипатта тез

37.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
39
өсуі жедел бүйрек зақымдануларына тән. Бүйрек патологиясы расталмаса
эндокринді себептерді жоққа шығару керек (балалардағы адреногениталды
синдром). Альдостеронның әсер етуінің бұзылуымен өтетін туа біткен және
жүре дамыған түтікшелік гиперкалиемиялық ацидоз жағдайлары сипатталған.
Гипокалиемия айқын бүйректік (ЖБЖ, кейде СБЖ полиуриялық сатысы) немесе бүйректен тыс (асқазан-ішек жолдарынан) калий жоғалтуларында дамиды. Гипокалиемиямен де өтетін туа біткен түтікшелік зақымданулар кездеседі
(Олбрайт, Фанкони, Бартер синдромдары).
Қалыпты жағдайда натрий концентрациясы қанда қанонцентрация — 135–
145 ммоль/л-ге тең. Гипонатриемия туа біткен бүйрек ақауы бар науқастарда
натрий алмасуының бұзылуымен өтетін «тұз жоғалту» синдромында дамуы мүмкін. Ағзада сұйықтық жиналуынан дамитын гипонатриемия жиірек
кездеседі. «Сұйылту» гипонатриемиясы ми ісінуіне тән қатерлі клиникалық
көріністер беруі мүмкін (кеңістікте сезінудің бұзылуы, ұйқышылдық, жүрек
айну, тырысу, спазмдар мен тіпті кома). Кейбір дәрілік заттар (вазопрессин, окситоцин, циклофосфамид, индометацин т.б.) бүйрек түтікшелерінің
антидиуретикалық гормонға (АДГ) сезімталдығын күшейтіп, ағзада осмостық
бос судың көп мөлшерде ұсталуына алып келетіндігін есте ұстаған жөн. Соны­
мен қатар, АДГ-нің шамадан тыс секрециясы да кездесуі мүмкін. Керісін­ше,
гипернатриемия бүйрек түтікшелеріндегі эпителийдің АДГ-ге сезімталдығы­
ның төмендеуінен суды көп жоғалтумен сипатталатын бүйректік қантсыз диабетте кездеседі (16-тарау).
Кальций мен фосфаттар концентрациясы. Бүйрек жетіспеушілігі бар
нау­
қ астарға гипокальцемия мен гиперфосфатемия дамуы тән (18-тарау).
Бүйрек паренхимасы жоғалған сайын гипокальциемияға алып келетін
белсенді D3 витаминінің (кальцитриол) синтезі төмендейді. Гипокальциемия
екіншілік гипер­паратиреоидизмге алып келеді. Бұл өзгерістер гиперфосфатемия дамуы­мен ауырлай түседі. Фосфор-кальций алмасуының бұзылуы
сүйек аппараты­н ың зақымдалуымен ғана емес, жүрек-қан тамыр жүйесінің
зақымдалуымен де өрши түседі. Сондықтан кальций, фосфор және осы
алмасуға қатысатын гормондар деңгейін анықтап, реттеп отыру маңызды
мәселеге жатады. Қалыпты жағдайда жалпы кальций қан сарысуында 2,23–2,57 ммоль/л, фосфат — 0,81–1,45 ммоль/л тең. Гипофосфатемия
фосфатта реабсорбциясының бұзылуымен өте­
т ін тұқым қуалайтын —
гипофосфатемиялық рахи­
т тің негізгі белгісіне жатады (фосфат-диабет).
Кальций, фосфор деңгейінің өзгеріс­тері басқа да рахит түрлерінде тәрізді
ауруларда кездеседі. Ілкі гиперкальциемия созыл­
малы бүйрек ауруы­
на алып келуі мүмкін, себебі гиперкальциурия нефролитиаз бен бүйрек
жетіспеушілігінің дамуына алып келеді. Сүйек-минералды алмасудың
бұзылуымен өтетін барлық аурулар Са, Р (қан мен зәрде) және оларды
реттейтін гормондар (ПТГ, витамин D) деңгейін анықтауды талап етеді.
Қан сарысуындағы несеп нәрі мен креатинин бүйрек арқылы экскреция­
ла­
на­
т ын­
д ықтан, олардың қанда жиналуы бүйрек жетіспеушілігінің
көрсет­к іші болып табылады. Бүйрек қызметін зерттеу үшін цистатин С да
қолданылады бо­ла­д ы. Күн­делікті жұмыста креатинин деңгейі несеп нәріне

38.

2-Тарау
40
қарағанда бүйрек зақымдалуын нақтырақ сипаттайтын көрсеткішке жатады. Себебі несеп нәрінің деңгейіне нәруыздың тағаммен түсу мөлшері,
катаболизм мен гидратация деңгейі әсер етеді. Ал креатинин көрсеткіші
тек бұлшықет массасына тәуелді болғандықтан, оның деңгейі балаларда, қарт адамдар мен әйелдерде, ересек еркектерге қарағанда, төмендеу
болады. Алайда, несеп нәрі мен цистатин С деңгейі жасқа байланысты
емес. Несеп нәрінің деңгейі уремия симптомдарымен тікелей байланыс­
ты болғандықтан, оны диализге көрсеткіш ретінде ескереді (30 ммоль/л
асқанда), себебі несеп нәрінің тым жоғары деңгейі церебралды асқынулар
қаупін туғызатын гиперосмолярлы жағдайға алып келеді.
2.3. ФУНКЦИОНАЛДЫ ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ
Шумақшалық сүзілу жылдамдығын (ШСЖ) анықтау
Шумақшалық сүзілу жылдамдығы (ШСЖ) мен бүйректің қан сарысуы
ағысы бүйректің экскреторлы қызметін сипаттайтын басты көрсеткіштерге
жатады. Кез келген заттың клиренсі деп, белгілі бір уақыт ішінде (мин) осы
заттан толығымен тазаланатын қан сарысуы көлемін айтады. Реабсорбция
мен секрецияға ұшырамай, тек фильтрация арқылы бөлінетін зат ШСЖ
өлшеу үшін дәл көрсеткіш болып табылады. Бұндай затқа инулин жатады. Инулин клиренсін есептеп, нақты ШСЖ анықтауға болады (алтын
стандарт). Алайда бұл әдіс қымбат әрі инвазивті болғандықтан, күнделікті
тәжірибеде қолданылмайды. Белгілі бір уақыт ішінде (тәулік, 2 сағ) жинаған
несеп көлеміндегі зәр шығару жылдамдығын (мл/мин) анықтап, эндогенді
креатинин клиренсін есептеуге болады (К кр).
Uкр×V
Ккр= ________________ ,
Pкр
мұнда Uкр және Pкр = зәр мен қандағы креатинин концентрациясы, V —
минуттық диурез.
Бұл сынаманы өткізуге қойылатын талапқа қалдық несеп көлемін елемес үшін, белгілі бір уақыт ішінде (2–3 сағ немесе тәулік) жиналған несептің
жеткілікті мөлшерде болуы, яғни, минуттық диурез көлемі 1,5–2 мл/мин аз
болмауы жатады. Зәр шығару жүйесінде несеп тұрып қалуымен сипатталатын
урологиялық патологиясы бар науқастарда нәтиже бұрыс болады.
Креатининнің біраз бөлігі бүйрек өзекшелерінде секреция арқылы
шығатын болғандықтан, креатинин клиренсі арқылы есептелетін ШСЖ
деңгейі көтеріңкі болып келеді. Жиі техникалық қателіктер (бояғыш заттардың
несепке әсері) мен несепті нақты жинау ыңғайсыздығына байланысты бұл
әдіс қазіргі таңда қолданылмайды.
Соңғы 10 жылда шумақшалық фильтрация жылдамдығын бүкіл әлем
Шварц формуласы арқылы балаларда және Кокрофт–Голт формуласымен ересектерде анықтайды. Бұл есептелетін әдістер әсіресе амбулаторлы

39.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
41
жағдайларда және созылмалы бүйрек ауруы бар науқаста бүйректің қызметін
динамикалық бақылау үшін өте ыңғайлы болып табылады.
Шварц формуласы:
ШСЖ=
40*×бой (см)
______________________________
,
Сарысулық креатинин (мкмоль/л)
* — коэффициент «40» жасқа байланысты өзгеріп отыруы мүмкін (2.3-кесте).
2.3-кесте. ШСЖ есептегенде коэффициенттің бала жасына тәуелділігі
Жасы
Креатинин коэффициенті
мкмоль/л
мг/дл
Жаңа туған сәбилер
33–40
0,45
Препубертатты кезең
38–48
0,55
Постпубертатты кезең
48–62
0,7 (ұл балалар)
Кокрофт–Голт формуласы:
(140 – жас (ж.)) × салмақ (кг) × коэффициент (еркектерге — 1,23, әйелдерге — 1,05)
________________________________________________________________ .
ШСЖ =
Сарысулық қреатинин (мкмоль/л)
Бұл формулаларды адам қатты жүдегенде (бұлшықет массасының айқын
төмендеуінде) және диспропорциялық кішкентай бойлы науқастарға қолда­
нуға болмайды. Кокрофт–Голт формуласын жасы мен дене салмағын еске­
ре отырып, 12 жастан төмен балаларға қолданбайды. Соған қарамастан,
формулалар созылмалы үдемелі бүйрек ауруы бар науқастарда ШСЖ дина­
мика­
сын бағалауға өте ыңғайлы, әрі тек креатинин деңгейін анықтаумен
салыстырғанда бүйрек қызметін нақтырақ сипаттайтын зерттеу әдістеріне
жа­
тады. Тек БСА терминалды сатыларын бұл формулалармен есептегенде
қателіктер анықталады [1, 4].
Кейбір жағдайларда қолданылатын ШСЖ анықтаудың басқа да әдістері бар
(цистатин С, радиоизотопты әдістер, MDRD 1 және 2 есептейтін әдісі т.б.).
Қалыпты жағдайда ШСЖ 90–130 мл/мин тең. Жаңа туған нәрестелерде ШСЖ
төмен (20–30 мл/мин), 4 апталық жастан асқанда 70 мл/мин дейін көтеріліп,
бір жасқа толар кезде ересектер көрсеткішімен теңеседі (1.1-кесте, 1-тарау).
Бүйректің осмостық концентрлеу қызметі
Сау адамда тәуліктік диурез 1 л шамасында болғанда еркін жиналған не­
сеп­т ің кемінде біреуінде салыстырмалы тығыздығы 1020-дан кем болма­у ы
ке­рек. Егер жалпы несеп талдауында салыстырмалы тығыздық 1020 не одан
жоғары болса, Зимницкий сынамасын өткізудің қажеті болмайды. Сон­
дық­тан, қазір ол қолданылмайды.

40.

42
2-Тарау
Бүйректің метаболикалық ацидозды компенсациялау қызметі
Бүйректің ағзадағы сілітілі-қышқылды тепе-теңдікті сақтау қызметін
бағалау үшін артериялық қанның негізгі көрсеткіштері — бикарбонат, қан
рН-ы, сонымен қатар несепте де рН тексеру керек. Жасы үлкенірек балалар
және ерсектермен салыстырғанда қан сарысуында бикарбонаттар концентрациясы 4–6 ммоль/л төменірек болғандықтан, жаңа туған нәрес­те­лел­рде
физио­ло­гиялық ацидоз байқалады. Ересектерде бикарбонат кон­центра­циясы
20–25 ммоль/л, қан рН=7,35–7,45 тең, ал жаңа туған нәрестелерде 0,03–
0,05 төменірек.
Иммунологиялық әдістер [4]
Терминалды бүйрек жетіспеушілігі бар науқастардың 1/3 бөлігінде ауру
себебіне иммунды-белсенді бүйрек ауруы немесе жүйелі аурулар жатады.
Имму­нологиялық зерттеу әдістері:
– жалпы комплемент, С3, С4 және С3 — нефритикалық фактор;
– антинуклеарлы антиденелер (ANA);
– қосарланған спиральді ДНҚ антиденелері;
– антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер (p-, c-ANCA);
–  
гломерулалық базалды мембранаға қарсы антиденелер (Anti-GBMAntibody);
– криоглобулиндер;
– IgA, IgE концентрациясы.
Комплемент жүйесінің жағдайы қан сарысуындағы жалпы гемолиздік
белсенділік (СН50) және С3 пен С4 концентрацияларын анықтау арқылы
бағаланады. Басқа компоненттерді анықтау тек С3 пен С4 мөлшері қалыпты
бола тұрып, СН50 деңгейінің төмендеуінде көрсетілген. С4 мөлшерінің
төмендеуі комплемент жүйесі дәстүрлі сипатта, ал С3 азаюы комплемент
жүйесінің альтернативті механизм арқылы белсенгендігiн көрсетеді.
Комплемент деңгейінің төмендеуі келесі ауруларға тән:
••стрептококктан кейінгі ГН (50–90%);
••мембраналық-пролиферативті ГН I және Тығыз депозитті ГН (50–100%);
••криоглобулинемия (≈85%);
••шунт-нефрит (жүрекше-қарыншалық шунттың жұқпалы ауруындағы нефрит) (≈90%);
••созылыңқы бактериалды эндокардит (≈90%);
••ЖҚЖ (≈75–90%);
••С3 туа біткен жетіспеушілігі;
••С3-нефриттік фактор — С3-конвертазаға қарсы аутоантиденелер (тығыз
депозитті ауру).
Иммуноглобулиндер. IgA нефропатиясы мен оның жүйелі түрі (Шенлейн–
Генох ауруы) бар науқастардың 50%-да қан сарысуында IgA жоғарылауы тән.
Мардымсыз (минималды) өзгерістермен өтетін нефротикалық синдромы бар
науқа­стардың бір бөлігінде жалпы IgЕ деңгейінің жоғарылауы мүмкін, он­
да ал­
лергиялық реакцияны болжауға болады. Көптік миелома, амилоидоз

41.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
43
бен аралас криоглобулинемияда парапротеинемия анықталады. Кешендердің
мөлшерін есептеу бүйрек ауруларында аса маңызды емес.
Криоглобулиндер — төменгі температурада тұнба түзетін иммунды кешендер. Олар криоглобулинемиямен өтетін жүйелі ауруларды анықтауға қажет
(эссенциалды, екіншілік).
Аутоантиденелер. Жүйелі қызыл жегіде (ЖҚЖ) көп мөлшерде саналу­
ан
аутоантиденелер анықталады. Нефрологиялық салада әдетте антинуклеар­­лы
фак­тор және ДНҚ қос өріміне (спираль) қарсы антиденелерді (70%) анық­тай
ды. Жүйелі васкулиттерге антинейтрофилді цитоплазмалық антиденелер­дің
табылуы тән (АNCА қалыпты <10 U/l). АNCA 2 түрге бөлінеді:
••p-ANCA — микроскопиялық полиангиитте (МПА), эозинофильді
полиан­г иитте (бұрындағы Чердж–Стросс синдромы), Шенлейн–Генох
вас­к у­л и­т ін­де анықталады;
••c-ANCA — гранулематоздық полиангиитке (ГПА, бұрындағы Вегенер
гранулематозына) тән.
Гломеруларлы базалды мембранаға қарсы антиденелер (anti-GBM-anti­body)
тез үдемелі гломерулонефритті (экстракапиллярлы) туғызатын себеп­
тердің
бірін, атап айтқанда, Гудпасчер синдромын анықтауда маңызды болады.
2.4. Аспаптық тексеру әдістері
Бүйрек ауруларын диагностикалауда аспаптық зерттеу әдістері кең ауқымда
қолданылады [1]. Оларға келесі визуализациялық зерттеу әдістері жатады:
1) ультрадыбыстық зерттеулер;
2) рентгенологиялық әдістер (веналы немесе экскреторлы урография, ретроградты пиелоуретерография, компьютерлік томография, ангиография, цистография);
3) радионуклидті зерттеулер (радиоизотопты ренография, динамикалық
және статикалық нефросцинтиграфия (радиофарм препараттар —
Тс 99DHSA және Тс 99 MAG 3), радиоизотопты урофлоуметрия);
4) магниттік-резонансты зерттеулер.
Бұл әдістер зәр инфекциясы болғанда көбірек қолданылады (14-тарау).
Бүйрек аурулары бар науқастардың бәріне міндетті түрде бүйректің және
несеп шығару жолдарының ультрадыбыстық зерттеуі (УДЗ) өткізілу қажет.
УДЗ арқылы бүйрек өлшемдерін, формасын, орналасуы мен құрылымдық
өзгерістерін, яғни, тас (нефроуролитиаз), торсылдақ, қатерлі ісік, туберкулез ошақтарын анықтап, қабыну үдерістеріндегі бүйрек паренхимасының
эхогендігі өзгергенін, обструктивті ауруларда табақша-тостағанша жүйесінің
кеңеюін және бүйрек дамуының туа біткен ақауларын анықтауға болады.
Диагнозды нақтылау үшін УДЗ нәтижесін клиникалық-зертханалық зерттеу
және басқа визуалдаушы әдістер нәтижелерімен салыстыру қажет.
Бүйрек қан тамырларының допплерографиясы бүйрек артериялары мен
квеналарындағы қанағыс жылдамдығын бағалауға мүмкіндік береді. Бұл
зерттеу әдісі артериялық гипертензиясы бар науқастарға және трансплантат
дисфункциясының себебін анықтауда көрсетілген.

42.

44
2-Тарау
Микциялық цистоуретрография балаларда ерекше маңызға ие қуықнесепағар рефлюксін анықтауда қолданылады. Қуық-несепағар рефлюксінің
қосымша белгісіне УД зерттеуде зәр шығару жолдарының кеңеюі жатады.
Цистографиялық зерттеу әдісі де қуық пен несепағардың анатомиялық және
функционалды жағдайын көрсетеді.
Экскреторлы (веналық) урография (2.4-сурет) рентген-контрастты дәрілер­
дің нефротоксикалық қасиеті мен контрастпен зерттеудің жаңа әдістерінің
шығуына байланысты (МРТ) кейінгі кезде қолданылуы едәуір шектелген. Бұл
әдіс бүйректің анатомиялық және функционалды жағдайы мен уродинамиканы бағалауға мүмкіндік береді. Бүйректің УДЗ-і зәр шығару жолдарындағы
тастарға, ісіктерге және несеп шығару жүйесінің туа біткен ақауларына
күдіктенгенде қолданылады. Зерттеу жалпы шолу рентген-суреттен басталып, венаға контраст енгізгеннен кейін рентген суреттер сериясын түсірумен
жалғасады. Зерттеуді қолдануға қарсы көрсетімге бүйрек жетіспеушілігі,
бауырдың ауыр зақымдалуы мен йодқа аса жоғарғы сезімталдылықтың болуы
жатады. Веналық пиелографияны айқын протеинурияда (>2 г/л), сусыздануда (дегидратация), артериялық гипертония мен қант диабетінде қолдану өте
қауіпті.
2.4-сурет. Интрареналды рефлюкс. Экскреторлы цистоуретрограмма. Несеп шыға­ру
жолдарының рецидивті жұқпалы қабынуы бар 4 жасар қыз. Бүйректің 2 жағын­да да
тостағаншалар мен интрареналды паренхимасына рефлюкс көрінеді (сызықша­лар)
(Amar, D, JAMA 1970; 213:293. By permission of the American Medical Association, co­py­
right 1970)

43.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
45
Компьютерлік томография, ретроградты пиелография және бүйрек ангиографиясы көрсетімдерге байланысты өткізіледі (бүйрек ісіктері, туберкулезі,
тамыр ақаулары т.б.). Визуалды зерттеу әдісін таңдағанда ақпараттылығын,
жанама әсерлері мен бағасын салыстыру қажет. Әлемде радионуклидті зерттеу әдістері кең ауқымда қолданылады. 99Тс DMSA арқылы нефросцинтиграфия өткізгенде қабыну ошақтарын (жедел пиелонефрит, 2.5-сурет) және
қуық-несепағар рефлюксі (рефлюкс-нефропатия) бар балаларда бүйрек
паренхимасының әжімделуін (тыртық) анықтауға болады. 99Тс MAG3 —
обструкцияның түрін ажыратуға көмектеседі.
Бұл зерттеу әдістері зәр шығару жолдарында стенозды анықтауға, уро­
дина­
м и­
к а­
н ы бағалап, оң және сол бүйректі салыстыруға көмектеседі.
Қуық­тан кейін­г і орналасқан стенозға күдік туса, қосымша қуыққа кате­те­р
салынады. Қуық пен несепағарлардың жағдайын бақылап, қуықтағы тү­зі­
лістерді анықтауға (уретероцеле, конкремент, бөтен дене, дивертикул, полип) цистоскопия әдісі қолданылады. Урофлоуметрия әдісі арқылы кіші
дә­рет сындырғанда зәрдің көлемдік ағу жылдамдығы графикалық сипатта
бей­неленіп, детрузордың тонусы, жиырылу күші және уретра өтімділігі ба­
ға ­лана­д ы.
2.5-сурет. 99Тс DMSA арқылы нефросцинтиграфия. Оң бүйректегі жедел пиелонефрит. Жоғарғы және төменгі полюстарда үлкен ақаулар көрінеді (оң жақтағы сурет). Сонымен қатар, сол бүйректің екі полюсында да кішігірім ақаулар көрінеді.
Осылайша, клиникалық оң жақты пиелонефрит екі жақты болып шықты (UpToDate
Version 17.2)

44.

2-Тарау
46
А
В
2.6-сурет. Магнитті-ядролық резонанс. Бүйрек артерияларының екі жақты стенозы:
А — аортаның стандартты ангиограммасы сол және оң бүйрек сағасында орналасқан
стенозды анықтады (сызықшалар); B — стандартты МЯР-ангиограмма арқылы да
осы өзгерістер анықталады (сызықшалар) (суреттер — Jonathan Kruskal, MD, PhD)
Магнитті-ядролық резонанс (2.6-сурет) инвазивті емес, ақпаратты, қар­
қын­д ы дамып келе жатқан салыстырмалы жаңа әдіске жатады. Әдістің ар­
тық­ш ылығына бүйрек, іш құрсақ мүшелері мен ішастар сырты кеңістігінің
әр түр­л і проекцияларда нақты суретін алу мүмкіндігі жатады. Оған қоса
қан­
та­
м ырларды көруге болады. Сәулелік жүктеме жоқтығы және қарсы
көр­сетулердің тар спектрі бұл әдісті қолдану тиімділігін молайтады.
2.5. Бүйрек биопсиясы
және морфологиялық зерттеулер
Бүйрек биопсиясы
Гломерулалық және өзекшелік-интерстицилік аурулардың басым көп­
ші­л і­г інде терілік пункциялық бүйрек биопсиясынсыз диагноз қою мүмкін
емес. Биопсияға көрсеткіштер: стероидрезистентті нефротикалық синдром (НС), бүй­
рек жетіспеушілігімен өтетін жедел нефриттік синдром,
тез үдемелі гло­
ме­
рулонефритке немесе тубулоинтерстициалды нефритке
күдік (постстрептококкты ГН-тен басқа), бүйрек зақымдалуымен өтетін
жүйелі аурулар (ЖҚЖ, васкулиттер және т.б.). Биопсия бүйрек трансплантаты қыз­
ме­
т інің бұзылу себептерін анықтаудың «алтын стандарты» болып табылады. Ашық биопсия ерекше жағдайларда ғана, мысалы, қатерлі

45.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
47
ісікке күдіктенгенде өткізіледі. Жиі рецидив беретін стероидсезімтал
нефротикалық синдромда биопсия көрсетілмеген, тек циклоспорин А
қабылдауға байланысты дамыған не­
фро­
ток­
сикалық әсерге күдік туған
жағдайда ғана жасалады. Жекеленген микро­г ематурия кезінде протеинурия
болмаса, биопсия жасалмайды, тек от­ба­сылық сипаттағы гематурия кезінде
жасалады. Биопсияға қарсы көрсеткіштер: жалғыз бүйрек (салыстырмалы),
бүйрек эктопиясы, қан ұю жүйесінің емге көнбейтін қатерлі бұзылулары
немесе бақылауға көнбейтін артериялық гипертензия (2.4-кесте). Уремия
кезінде қан кету қаупі жоғарылайды, оның алдын алу үшін десмопрессин
тағайындайды, АҚҚ-н бақылайды. Бүйрек биопсиясының алдындағы зерттеулерге жататындар: қан тобын анықтау, коагулограмма, қандағы гемоглобин және тромбоциттер деңгейін, ШСЖ, АИВ мен С вирусты гепатитіне
қарсы антиденелерді, HBs-Ag-ді анықтау, бүйректі УД зерттеу [1].
2.4-кесте. Бүйрек биопсиясына көрсеткіштер мен қарсы көрсеткіштер
Көрсеткіштер:
• этиологиясы белгісіз протеинурия
мен гематурия;
себебі белгісіз гипертензия;
ересектердегі НС;
балалардағы стероидорезистентті НС;
ГН-ң кез келген түріндегі емнің сәтсіз
болуы;
тез үдемелі ГН;
жүйелі ауруларға, кезеңдік ауруларға
күдіктенгенде;
васкулиттер;
амилоидозға күдік;
белгісіз себептегі ЖБЖ;
трансплантат қызметінің нашарлауы
Қарсы көрсеткіштер:
• жалғыз бүйрек;
• геморрагиялық диатез;
• емге көнбейтін гипертония;
• бүйректегі ісік;
• паранефрит, гидронефроз, бүйрек;
• туберкулезі, несеп шығару
жолдарының;
• инфекциясы;
• нефрокальциноз;
• поликистоз;
• БСА-ның терминалды сатысы (на­
тив­ті бүйрек)
Биопсия үшін әр түрлі биопсиялық пистолеттер және диаметрі 14–
18 gauge болатын бір реттік инелер қолданылады (Gallini, Италия; Magnum,
АҚШ).
Бүйрек биопсиясын тәжірибелі нефролог немесе хирург УДЗ бақы­ла­у ы­
мен операциялық немесе процедуралық бөлмеде өткізеді. Балаларға жалпы
наркоз, ересектерге жергілікті наркоз беріледі (2.7-сурет).
Әдіс салыстырмалы түрде қарпапайым болып келеді және 15–20 минуттай уақыт алады. Асқынулар сирек кездеседі. Шамалы өткінші қан ағу
қаупі 5–10%-ды құрайды. Бүйрек маңы тініндегі қайтадан сіңіріліп кететін
гематома жиі байқалады (57–85%). Сирек асқынулар — артерио-венозды
фистула немесе көлемді қан кету (0,1–0,2%).

46.

48
2-Тарау
2.7.-сурет. Нефротикалық синдроммен сырқат науқас. Операциялық бөлме, УД бақы­
ла­уымен бүйрек биопсиясы
Морфологиялық зерттеулер
Морфологиялық диагноз қоюға лайық бүйрек биоптаты құрамында кемінде
10 шумақша мен бір артерия болуы қажет. Бүйрек биоптатын морфологиялық
зерттеу үш әдістен тұрады: сәулелі (СМ), иммуногистохимиялық (ИГХ) немесе иммунофлюоресцентті (ИФ) және электронды (ЭМ) микроскопия.
СМ мен ИГХ үшін 10% буферлік формалинде бекітілген (кемінде 2 сағат)
бүйрек тіні гомогенді парафинге салынады да ротациялық микротом
арқылы қалыңдығы 2–3 μм-нан аспайтын бөлшектер кесінділер сериясына
кесіледі. ЭМ үшін 2,5% глютаральдегидпен бекітілген, ұзындығы 1 мм
жуық, құрамында шумақшалары бар биоптаттың бөлігі алынады. Иммунды
флюоресценция әдісімен тексеру үшін мұздатылған кесінділер дайындалады.
Барлық үш зерттеу әдістерінің қосындысы клиникалық сипаттамалар және
зертханалық-аспаптық зерт­те­улер мәліметтерімен бірлесіп, максималды түрде
нақты диагноз қоюға мүм­кін­дік береді [1].
Сәулелі микроскопия
Сериялы кесінділер 16 шыны әйнекке, әрбіреуіне үштен, гематоксилин-эозин, Шик (PAS), Джонс бойынша күмістендіру әдістері арқылы бояу
үшін орналастырылады. Қалған боялмаған әйнектер қосыша гисто- (амилоид үшін Конго-қызыл) және иммуногистохимиялық зерттеулер үшін
қолданылады. Сәулелі микроскопия диагноз қоюда басты рөлді алады.
Ол шумақшаларды, өзекшелердің, аралық тін және қан тамырлардың
жағдай­ы н бағалауға мүмкіндік береді (2.5-кесте).

47.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
49
Иммунды флюоресценция әдісі және иммунды гистохимия
Мұздатылған кесінділерді ИФ әдісімен тексеру бүйректің иммунды
зақымдалуын тексеретін ең сезімтал әдіс — «алтын стандарт» болып табылады. Келесі көрсеткіштер — IgG, IgM, IgA, C3, C1q, трансплантацияланған
бүйректе C4d анықталады, ол мүмкін болмаса ИГХ жасалады. Қосымша
көрсеткіштер: каппа және лямбда жеңіл тізбектері (миеломды ауруға тән және
т.б. бүйрек зақымдалуын анықтау үшін), SV40 бүйрек трансплантатындағы
полиома-вирусты табу үшін қолданылады.
Электронды микроскопия
ЭМ-ға препараттарды дайындау үшін эпоксидты смолаға орналастырып,
жартылай және ультражұқа кесінділерді алғаннан кейін, оларды кон­трас­т­
алған мыс торшаларына орналастырады.
Диагноз қою үшін нефропатолог ескеретін негізгі морфологиялық өзгеріс­
тер 2.5-кестеде көрсетілген. Бұл кезде бүйрек құрылымдарының қалып­ты жағ­
дай­ын жақсы білу керек (1-тарау).
2.5-кесте. Бүйрек ауруларындағы негізгі морфологиялық өзгерістер
1. Жарықтық микроскопия.
Шумақшалар:
– құрылымы (эндотелий, мезангий, эпителий, гломерулалық базалды мембрана);
– таралуы (диффузды/фокалды, тоталды/сегментарлы);
– белсенді өзгерістер (некроз, апоптоз, гипержасушалық, пролиферация);
– созылмалы өзгерістер (склероз, гиалиноз).
Өзекшелер мен интерстиций.
Қан тамырлар
•
•
•
2. Иммунофлюоресценттік микроскопия.
Жарқырау анықталуы (гранулалық, сызықты) — IgA, IgM, IgG, C3, C1q, λ, k,
С4d үшін
•
3. Электронды микроскопия.
Базалды мембраналар: қалыңдауы, ламелляция.
Мезангиалды матрикс: кеңеюі.
Электронды-тығыз депозиттер: субэндотелиалды, интрамембранозды, субэпите­
ли­алды, мезангиалды.
Подоциттер: аяқшаларының жайылуы.
Басқа: өзекшелік-ретикулярлы құрылымдар, фибриллдер т.б.
•
•
•
•
•
Бүйрек биоптатын зерттеу нәтижелерін бағалау
Сәулелі микроскопия негізгі құрылымдық элементтерді — шумақ­
шалар­д ы, қан тамырларды және өзекше-интерстицийді бағалауда негізгі
рөлді атқарады. Клиницисттер мен патологоанатомдар арасында өзара
түсіністік болу үшін морфологиялық өзгерістерді сипаттау кезінде
қолданылатын келесі анықтамаларды екі жақтың да білуі маңызды
(Дж. Михач, Х. Холдер, 2010).

48.

50
2-Тарау
Диффузды: шумақшалардың 50%-дан көбі патологиялық өзгерістерге ұшы­
ра­ған.
Фокалды: шумақшалардың 50%-дан азы патологиялық өзгерістерге ұшы­
раған.
Глобалды: шумақшалардың жартысынан көбін зақымдаушы өзгерістер (шу­
мақ­ша­лық ілмектерді, Боумен қапшығының кеңістігін).
Сегментарлы: шумақшалардың жартысына жетпейтін (сегменттері, бөлік­
ше­ле­рі) өзгерістермен шектелген
Экссудация: капиллярлар торында лейкоциттер капсула қуысына плазма
немесе фибриннің шығуымен қатар көрінеді.
Гипержасушалылық: эндокапиллярлы көпжасушалылық капиллярлар тор­
ла­
рын­
да қанның ақ жасушаларының жиналуымен және/немесе мезангий
жа­
су­
шаларының пролиферациясымен байланысты; экстракапиллярлы
көп­ж а­сушалылық париетальды эпителий жасушаларының пролиферация­
сымен немесе лейкоциттердің капиллярлар ілмегінен перигломерулярлы
тін ­дер­г е енуімен байланысты.
Пролиферация: өзіне тиісті жасушалар, яғни, мезангиалды, эндотелиалды немесе эпителиальды жасушалар (подоциттер немесе париеталды эпите­лиалды)
санының жергілікті көбеюі.
Шумақшалық склероз: мезангиалды матрикстің ұлғаюы (талшықты коллаген жоқ болғандықтан, мезангиалды склероз деп атаған дұрыс).
Шумақшалық фиброз: талшықты коллагеннің жаңадан түзілуі, ең алдымен — мезангийде.
Гиалин мен фибриноид — сәулелі микроскопта қолданылатын таза түсіндірме
термині: гиалин — шыны тәрізді тегіс, қабынумен байланысы жоқ; фибриноид — фибрин сияқты боялады, жиі қабыну кезінде көрінеді.
Гиалин: шумақшалардағы, артериолалар мен өзекше жасушаларындағы ги­
а­
лин­
ді материал, иммуноглобулиндер мен/немесе комплемент ком­
по­
нент­
тері­нен тұрады.
Фибриноид: плазманың құрамды бөліктері, негізінен иммуноглобулиндер
мен комплемент компоненттері фибрин(оген)мен немесе фибрин(оген)сіз,
қабыну және/немесе некроз кезінде анықталады.
Жарты айшық: қабырғалық эпителий жасушаларының пролиферация­сы
(париеталды эпителий жасушаларының 2 қабаттан артық кө­беюі). Подоцит­
тердің шоғырлануы, мысалы, фокалды-сегментарлы гло­
ме­
рулос­
клероздың
кол­лабирлеуші түрінде, жарты айшық деп аталмайды.
Синехия/адгезия: капиллярлы базалды мембрананың Боумен қапшығының
базалды мембранасымен бірігіп жабысуы, көп жағдайда сегментарлы склероз
кезіндегі жарты айшық салдарынан дамиды.
Шумақша жағдайын — өлшемдерін, капиллярлар торындағы, мезангийдегі,
эндотелийдегі, подоциттердегі, ГБМ, сонымен қатар, Боумен қапшығындағы
өзгеріс­
терді толық сипаттау сәулелі және электронды микроскоп кешенін
қолдануды талап етеді. Иммуногистологиялық зерттеулер электронды микроскопты алмастыра алмайды, және керісінше.

49.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
51
Өзекшелер жағынан әр түрлі өзгерістер анықталуы мүмкін: некроз,
атро­фия, кеңеюі. Өзекше эпителийіндегі өзгерістер шумақтардағы, интер­
стиций­дегі және қан тамырлардағы барлық өзгерістермен қосарласып жүреді.
Интер­стицийдегі ең маңызды өзгерістер — ісіну, фиброз және қабынулық
ин­филь­т рация.
Емдеу тактикасын анықтауда морфологиялық диагноздың маңызы өте
зор және барлық заманауи зерттеу әдістерін қолдануды, сонымен қатар
алынған мәліметтерді әрбір науқастағы клиникалық мәліметтермен салыс­
тыруды талап етеді. Гломерулалық өзгерістердің негізгі түрлері 2.6-кестеде
көрсетілген.
2.6-кесте. Гломерулонефриттердің (ГН) морфологиялық түрлері
••Минималды өзгерістер ауруы (МӨА-нефротикалық синдром).
••Фокалды-сегментарлы гломерулосклероз-ФСГС.
••Мезангиопролиферативті ГН: IgA депозиттерінің болуымен және болмауымен
(IgA-НП).
••Мембраналық-пролиферативті ГН (МПГН).
••Тығыз депозит ауруы (ТДА).
••Диффузды эндокапиллярлы пролиферативті ГН.
••Экстракапиллярлы (жартыайшықтармен) пролиферативті ГН (ЭКГН).
••Мембраналық ГН
ГА-ның басқа да түрлері болады (ТМА, амилоидоз, тұқым қуалайтын
нефрит). Альпорт синдромын сонымен қатар соңғы уақыттарда айты­
лып жүр­
г ен ГН түрлерін — иммунотактоидты гломерулопатия немесе
фибрил­л ярлы ГН-ті тек ЭМ көмегімен сенімді түрде анықтауға бола­д ы.
IgA-неф­ропа­т ия диагностикасы және көптеген ілкі және салдарлық ГН қо­
ры­
т ын­
д ы диагностикасы үшін, ИГХ және ИФ зерттеулер қажет. Анти­
денелердің стандартты панелінде IgA, IgM, IgG, комплемент ком­по­нент­тері:
C1q, C3, C5–9 фиб­рин болуы тиіс. Басқа ауруларға (амилоидоз, лим­ф о­
пролиферативті ауру­
лар кезін­
де бүйрек зақымдалуы, трансплантантты
зерттеу) диагноз қою үшін ИГХ (ИФ) қосымша реагенттермен тексереді.
2.6. Дәрі-дәрмектердің
мониторингі
Бүйрек трансплантациясында, аутоиммунды аураларда, васкулит­
тер­
дегі гло­
ме­
ру­
лонефритте, гломерулонефриттің пролиферациялық түрінде,
сте­ро­и д­резистентті, қайталамалы НС емінде иммуносупрессивті ем қол­
данылады. Иммуносупресивті дәрі-дәрмектердің (циклоспорин А (ЦсА),
мофетил микофенолат (ММФ), такролимус, рапамицин, эверолимус),
сондай-ақ микробқа қарсы дәрі-дәрмектердің (тобрамицин, ванкомицин)
емдік спектрі тар болады.

50.

2-Тарау
52
Жоғарыдағыларды ескере отырып, уланудың болмауы және қажетті
иммуносупрессиялық жауапты қамту үшін қандағы дәрі-дәрмектердің
деңгейіне үнемі мониторинг жүргізу қажет [1].
2.7. Молекулалық биология және генетикалық
зерттеу әдістері
Соңғы жылдары нефрологияда бүйректің генетикалық ауруларының кли­
никалық көрінісіне дейін, патофизиологиялық даму механизмдерін анықтауда
(геномика), этиологиялық ұқсас клиникалық және гистопатологиялық фе­но­
тип­терді ажырату үшін генетикалық тексеру жүргізіледі [1] (2.7-кесте).
2.7-кесте. Бүйрек ауруларының туа біткен ауруларын диагностикалауда молекуларлыгенетика мүмкіндіктері [A.Y. Naushabayeva, K.A. Kabulbayev, A.L. Rumyantsev, V. Brocker,
J. Ehrich. Rational diagnostic methods and algorithms for detecting kidney disea­
ses in
children // Pediatric Pharmacology, 2009. — Vol. 6(4). — P. 48–83]
Бүйректің тұқым қуалайтын
ауруы
Ген (Omim#)/орналасуы
Кодтайтын белок
қызметі
Гломерулярлық аурулар
Альпорт синдромы
Нефротикалық синдром
Col4A5 (301050)/Xq22.3
Коллаген 4-ші типінің
α5 тізбегі
Col4A4 (203780)/2q36-q37
Коллаген 4-ші типінің
α4 тізбегі
NPHS1 (602716)/19q13.1
Нефрин
NPHS2 (604766)/1q25-q31
Подоцин
Тубулярлық аурулар
Барттер синдромы
Bartter1 — SLC12A1 (601678)/
15q15-q21
Барттин
Bartter2 — KCNJ1 (241200)/
11q24
Цистиноз
CTNS (219800)/17p13
Цистинозин
Цистинурия
SLC3A1 (220100)/2p16.3
Аминқышқылдарының
тасымалдаушы белогі
Дент ауруы
CLCN5 (300008)/Xp11.22
CLCK2-хлоридты
канал
Оксалоз
AGXT (259900)/2q36–37
Аланин-глиоксилат
аминотрансфераза
Нефрогенді қантсыз
диабет
NDI1 (304800) Xq28/NDI2
(125800) 12q13
V2 рецептор,
аквапорин-2

51.

Бүйрек ауруларын тексеру әдістері
53
2.7-кестенiң cоңы
Тубулярлық аурулар
Реналды тубулярлы
ацидоз:
a) проксималды, аутосомдомининантты;
b) дисталды, аутосомрецессивті
SLC9A1 (182307)/5p15.3
SLC4A4 (604278)/4q21
Торсылдақ түзетін (еистозды) аурулар
Нефронофтиз
Бүйректің поликистозды
дегенерациясы
Бүйректің медулларлы
кистозды ауруы
NPHP1 (256100)/2q13
Нефроцистин
NPHP2 (602088)/9q31
Инверсин
PKD1 (601313)/
16p13.3-p13.12
Полицистин
PKD2 (173910)/4q21-q23
Полицистин 2
MCKD 1(174000) 1q21
MCKD 2 (603860) 16p12
Синдромдар
Вильмс ісігі
Денис–Драш ісігі
WT1 (607102)/11p13
Zinc–Finger
Транскрипциялық ген
Бранхио-ото-реналды
EYA1 (113650)/8q13.3
?
Лоренс–Мун–Барде–
Бидль
BBS1-BBS8 (209900)/20p12,
16q21, 11q13 u.a.
Лоу
(окулоцереброреналды)
OCRL1 (309000)/Xq26.1
?
Nail-Patella
LMX1B (161200)/9q34.1
Транскрипциялық LIM
фактор
Шимке ауруы
SMARCAL
1 (242900)/2q34-q36
Хроматин реттеуіші,
ДНҚ қайта құрылуы
2-тарау бойынша сұрақтар
BBS, қызметі?
1. Қазіргі кезде несеп құрамын қай әдіспен тексеру керек? Тәуліктік зәр не
1 мл зәрдегі несеп құрамын тексеру керек пе?
2. Бүйрек қызметінің ең басты көрсеткіші, тексеру әдістері.
3. Шумақша зақымдалуын көрсететін несептегі ең маңызды көрсеткіш?
4. Несеп арқылы шығатын заттар мөлшерін қалай анықтаған дұрыс?
5. Нефрологияда міндетті қолданылатын иммунологиялық тексерулер?
6. Гломерулонефрит диагнозы биопсиясыз қойыла ма?

52.

3-ТАРАУ
НЕФРОЛОГИЯДАҒЫ СИМПТОМДАР
МЕН СИНДРОМДАР
Нефрологияда басты клиникалық синдромды анықтау — ауруға диаг­
ноз қоюдың алғашқы міндетті сатысы. Бұл кезеңде дәрігер клиникалық,
зертханалық, аспапты зерттеулер арқылы ауру симптомдарын анықтайды
және оларды біріктіре отырып негізгі синдромды табуға тырысады, сонымен
қатар ажырату диагностикасын жүргізеді.
Нефрология тәжірибесінде бірнеше синдромдарды бөліп қарастырады:
••несептік;
••нефротикалық;
••нефритикалық;
••гипертониялық;
••түтікшелік-интерстициялық;
••бүйректің жедел жетіспеушілігі (ЖБЖ);
••бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (СБЖ).
Несептік синдром
Несепте өзгерістің болуы бірінші кезекте бүйрек ауруына, несеп шығару
жолдарының ауруларына күдік тудырады.
Протеинурия — бүйрек зақымдануының ең негізгі симптомдарының
бірі. Несепте анықталатын нәруыздар негізінен қан сарысуынан түсетін
нәруыздар болып келеді. Тәулігіне екі бүйректен 180 л шамасында қан сарысуы сүзіледі. Қалыпты жағдайда тәулігіне 150 мг дейін ғана нәруыз несеппен
шығады. Қан сарысуының 1 л-де 60–80 г нәруыз болатындықтан несепте
мұндай аз көлемде нәруыздардың анықталуы гломерулалық тосқауылдың,
қан сарысуындағы нәруыздардың ұсталуын өте тиімді қамтамасыз ететі­
нін дәлелдейді. Бүйрек шумақтарында қан сарысуы нәруыздарының
молекулалық салмағына және көлеміне байланыс­
т ы сүзілуі жүреді.
Молекулалық салмағы 20 000 Да аспайтын кішкентай нәруыздар алғашқы
несепке түседі, бірақ кейін кері сіңіріледі немесе проксималды өзекшелерде
ыдырайды. Қалыпты жағдайда соңғы зәрде анықталатын нәруыздар: альбумин (40%), IgG (10 %), жеңіл тізбек (5%), IgA (3%). Қалыпты несепте
кездесетін нәруыздардың 50%-ын Тамма–Хорсфалл нәруызы құрайды, олар
өзекшелерде (Генле ілмегінің өрлемелі бөлімінде) түзіледі. Шамалы бөлімін
кері сіңірілмеген төмен молекулалы нәруыздар құрайды (β2 микроглобулин,

53.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
55
ά1, ά2 микроглобулин, лизоцим). Қарапайым зерттеу әдістері (сульфасалицил қышқылымен сынама, тест-сызықшалар) қалыпты зәрмен бөлінетін
нәруыздарды анықтай алмайды.
Патологиялық протеинурия механизмі. Протеинурия дамуының үш меха­
низ­мі бар (3.1-сурет) [2].
Асып төгілу протеинуриясы қан сарысулық төмен молекулалы нәруыз­
дардың өндірілуінің жоғарылауы кезінде дамиды (жеңіл тізбектер, иммуно­
глобулиндер, гемоглобин, миоглобин). Бұлар қалыпты шумақша арқылы
еркін сүзіледі, қайта сорылу мүмкіндігінен асқан кезде артығы несеп арқылы
шығады. Көбіне бұл — бір түрлі нәруыздар, ең жиі кездесетіні — пролиферативті
В-жасушалы аурулар (миеломды ауру) кезіндегі иммуноглобулиндердің жеңіл
тізбектері. Кейде асып төгілу протеинуриясы нәруыздардың бірнеше түрімен
қабыну кезінде қабынудың жедел фазалық нәруыздарының өте көп өндірілуі
кезінде анықталады.
Нəруыздың
бір түрі
Күш түсумен
шақырылған
Миеломды жеңіл
тізбек Ig
(Бенс–Джонс
нəруызы)
Гемоглобинурия
Миоглобинурия
Нəруыздың
Қан сарысуында нəруыз деңгейі ↑ көптеген түрі
Протеинурия
Тубулалық
Қабыну
Өзекшелік-интерстициялық аурулар
Өзекшелерде реабсорбция ↓
Гломерулонефрит
Гломерулалық
Фильтрация кезінде жоғалады
Диабет
Амилоидоз
3.1-сурет. Протеинурияның даму механизмдері ( К.А. О’Каллагхан бойынша, 2009)
Тубулалық протеинурия бүйрек өзекшелерінде кері сіңірілу үдерісінің бұзы­
луынан дамиды. Сүзілу тосқауылы (шумақ капиллярлары) қалыпты. Несепте
ά1, ά2 микроглобулиндер, β2 микроглобулин экскрециясы жоғарылайды. Туа
пайда болған және жүре пайда болған түтікшелік-интерстициялық аурулар
кезінде анықталады. Тәуліктік протеинурия көлемі сирек 1–2 г-нан асады.

54.

56
3-Тарау
Гломерулалық протеинурия гломерулалық тосқауыл зақымдануы кезін­
де дамиды (гломерулярлы аурулар, диабеттік, гипертониялық нефропатия, бүйрек веналары трамбозы, бүйректің ишемиялық ауруы, амилои­доз).
Барлық гломерулярлы протеинурия кезіндегі морфологиялық өзгерістер
саңылаулы диафрагма өткізгіштігінің жоғарылауымен жүретін подоцит
аяқшалары өсінділерінің қосылып кетуімен сипатталады. Аурулардың па­
тогенезі әр түрлі. Нефротикалық синдромның туа пайда болған, тұқым
қуалайтын түрі де болады (саңылаулы диафрагманың ақауынан). Бала­л ық
шақта жиі кездесетін, морфологиялық аз өзгерістермен көрінетін нефроти­
калық синдром кезінде электронды микроскопияда подоцит аяқшалары
өсінділерінің жалпылама қосылуы байқалады, ал жарықты микроскопияда
шумақ көрінісі қалыпты болады. Бұл кезде қаннан альбумин басымырақ
жоғалады (селективті протеинурия). Шумақшада айқын қабынумен, склерозды өзгерістермен жүретін басқа гломерулонефриттер кезінде подоцит аяқшалары өсінділерінің ошақты өзгерістері байқалады. Несепте ірі
нәруыздар да пайда болуы мүмкін (иммуноглобулиндер, ά 2 макроглобулиндер), бұндай протеинурияны селективті емес протеинурия деп атайды.
Гломерулярлы протеинурия диабет және гипертония кезінде кездесетін аз
көлемнен (1 г/тәул дейін) гломерулонефриттер кезінде кездесетін өте көп
көлемге (2–3 г/тәул және одан жоғары) дейін болуы мүмкін, бұндай жағдай.
3,5 г/тәулігінен асатын жоғары протеинурия гипоальбуминемияға әкеледі,
бұл нефротикалық синдромның дамуын туғызады. Диабет немесе гипертония кезінде жоғары сезімтал әдістер арқылы несепте альбумин 20–200 мг/
тәул анықталады. Тубулалық протеинурияны анықтау үшін несепті ά1 микроглобулинге зерттейді.
Патологиялық протеинуриялармен бірге өтпелі протеинурияның бо­­ла­тын­
дығын естен шығармау керек. 1% сау адамдарда асимптоматикалық проте­ину­
рия болатындығы скрининг зерттеулері арқылы дәлелденген. Протеинурияның
бір реттік зерттеуде анықталуы бүйрек ауруының көрсеткіші болып табылмайды. Аз көлемдегі протеинурия несепті ұзақ уақыт сақтау кезінде формалық
элементтердің бұзылуынан анықталуы мүмкін (жалған протеинурия).
Инфекция, несеп шығару жолдарының ісіктері кезінде несеп-жыныс жолдарынан нәруыз бөлінуі мүмкін.
Функционалды протеинурия
Ортостатикалық протеинурия — кейде ұзақ уақыт жүрген кезде пайда
болады (вертикалды жағдайда), горизонталды жағдайда тез жоғалады. Жиі
жасөспірім шақта кездеседі. Несепте 2 г/тәул дейін нәруыз (күндіз) пайда болуы мүмкін. Диагностикалық мақсатта ортостатикалық сынама жүргізіледі:
несептің екі бөлімі жиналып құрамындағы нәруыз анықталады, біріншісі —
төсектен тұрардың алдында және екіншісі — жүргеннен кейін немесе бел артына таяқ қою арқылы гиперлордоз жағдайында.
Күш түсу протеинуриясы сау адамдарда 20% жағдайда физикалық жүктеме­
ден кейін пайда болады (мысалы, спортшыларда) және гемодинамикалық өз­
ге­рістерге, қанның таралуына байланысты.

55.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
57
Қызба кезіндегі протеинурия жиі балалар мен ересектерде жедел қызба
жағдайларында байқалады да, одан кейін болмайды.
Протеинурия жекеленген немесе синдромдар құрамында болуы мүмкін.
Протеинурия себебі болатын ауру диагностикасы үшін кезеңді зерттеулер
жүргізу керек.
Протеинурия кезіндегі диагностикалық ізденістер
Негізгі зерттеулер:
••анамнез: отбасылық анамнез, дәрілік заттар қабылдауы, бұрын және
қазір ауырып жүрген аурулары;
••жалпы қарау: ісіну, асцит, өкпеқап қуысында сұйықтықтың жиналуы,
АҚҚ;
••несеп талдауы: тест-сызықшалар, нәруыз, альбумин деңгейін анықтау,
α1 микроглобулин, калий, натрий, несептегі жасушалар са­н ы­н анық­
тау;
••қан талдауы: ЭТЖ, гемограмма, электролиттер, несеп нәрi, креатинин,
аль­бу­мин, холестерин, глюкоза, комплемент, антистрептолизин О титрі;
••ортостатикалық сынама;
••бүйректің және несеп жолдарының УДЗ.
Қосымша зерттеулер:
••инфекциялар: гепатит маркерлері;
••иммунология: Ig, екі спиралды ДНҚ-на антиденелер, C3, С4 компле­мен­
ті­нің фракциялары;
••коагулограмма.
Арнайы зерттулер:
••нефробиоптатты жарықты, иммунногистохимиялық және электронды
микроскопия арқылы зерттеу;
••ШСЖ анықтау;
••молекулярлы генетика, мысалы, подоцит гендерінің мутациясын анық­тау.
Гематурия — несеп шығару жүйесі ауруларының ең жиі симптомдарының
бірі болып табылады, бүйрек зақымдануымен жүретін басқа да аурулар
кезінде (жүйелі аурулар) кездеседі. Кейде бүйректен тыс аурулар кезінде
байқалады (лейкоз, тромбоцитопения, антикоагулянттарды артық дозалау кезінде және т.б.). Эритроциттер несеп шығару жүйесінің кез келген бөлімінен түсуі мүмкін (шумақша, интерстиций, несеп жолы тамырларынан). Микроскопия кезінде көру аймағында 5 және одан жоғары
эритроциттердің пайда болуы патологиялық болып саналады. Несепте
өтпелі түрде эритроциттердің жоғарылауы қызбаға, физикалық жүктемеге
және басқа да себептерге байланысты болуы мүмкін. Сондықтан микрогематурия клиникалық белгісіз және несеп жолдарының басқа да
зақымдануынсыз анықталса, қайталап тексеруді қажет етеді. Мектепке
дейінгі балаларда асимптоматикалық микрогематурия әр түрлі авторлар
бойынша 0,5–4,0% және макрогематурия — 0,1–0,2% кездеседі.
Гематурия түрлері. Әр түрлі дәрежедегі микрогематурияны, макро­г е­ма­т у­
рияны ажыратады. Гематурия жекеленген түрде және >0,5 г/л протеинурия-

56.

3-Тарау
58
мен қосылған түрде кездесуі мүмкін. Соңғысы гломерулалық зақымдануға
тән. Гематурияны несептің құрамында гемоглобин және миоглобин болуымен, сонымен қатар кейбір дәрілік заттармен және тамақ өнімдерімен
боялуынан ажырата білу керек. Сондықтан ажырату мақсатында несеп
тұнбасының микроскопиясын жасау керек. Гематурияның себебі әр түрлі
аурулар болуы мүмкін. Гематурияның бүйректік және бүйректен тыс
себептерін ажыратады. Олардың кейбіреулері 3.1-кестеде берілген.
3.1-кесте. Гематурия себептері
Бүйректік
1. Гломерулалы
●●Жедел инфекциядан кейінгі ГН.
●●Тез үдемелі ГН.
●●IgА-нефропатия.
●●Мембраналық-пролиферативті ГН.
●●Шенлейн–Генох нефриті.
●●Люпус-нефрит.
●●Гудпасчер синдромы.
●●Бүйректің жүйелі васкулиттері, криоглобулинемия кезінде
зақымдануы.
●●Тұқым қуалайтын нефрит.
●●Жұқа базалды мембрана ауруы.
●●Басқа да ГН (ФСГС, мембраналық нефропатия және т.б.)
2. Гломерулалы емес
●●Туа пайда болған нефропатиялар:
–– бүйректің поликистозды ауруы және басқа да кистозды
аурулар.
●●Өзекшелік-интерстицийлiқ нефропатиялар:
–– жедел және созылмалы интерстициялық нефрит
(дәрілік, иммунды және т.б.);
–– пиелонефрит және зәр жолдары инфекциялары;
–– метаболикалық нефропатия (нефрокальциноз, окса­лоз,
несеп қышқылы).
●●Ісіктер:
–– туберозды склероз;
–– Вильмс ісігі;
–– бүйрек жасушалы карцинома.
●●Тамырлық:
–– бүйрек тамырларының дамуының ақауы (аневризма,
гемангиома);
–– орақ тәрізді жасушалық анемия кезіндегі нефропатия.
●●Туберкулез.
●●Бүйрек жарақаты

57.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
59
3.1-кестенiң cоңы
Бүйректен тыс
1. Бүйректен төменгі
(несеп жолдары)
2. Басқа аурулар
●●Бітелу (обструкция).
●●Инфекция.
●●Тастар.
●●Ісіктер.
●●Жарақат.
●●Дәрілік заттар (циклофосфамид).
●●Бүйрек тамырларының дамуының ақауы
●●Антикоагулянттар.
●●Гиперкальциурия.
●●Қуық асты безінің патологиясы.
●●Қан аурулары (тромбоцитопениялар, гемофилия, гемо­ли­
ти­ка­лық анемиялар)
Гломерулалық және гломерулалық емес гематурияны ажырату белгілі бір
ауруға тән симптомдар мен зерттеулер нәтижесі бойынша жүргізіледі. Тү­сі­
нік­сіз жағдайлар туындаса, несеп тұнбасында эритроциттер түрін ажы­рату керек (2-тарау). Несеп жүйесінің туберкулезі кезінде гематурия лейкоцитуриямен (бактериялық емес) және аз көлемді протеинуриямен жүреді. Динамикада
несеп­ті микобактерияға себудің, аспапты зерттеулер нәтижесінің, инфек­ция­
ның алғашқы ошағының болуының маңызы зор.
Балалар нефрологының тәжрибесінде шумақшаның базалды мембрана­
сының туа пайда болған ақауынан (коллаген IV деффектісі) дамитын гематурия кездесуі мүмкін. Бұл ауру (тұқым қуалайтын нефрит) және жанұялық
қатерсіз гематурия диагнозы бүйрек биоптатында шумақшаның базалды мембранасын электронды микроскопиялық зерттеу арқылы және де генетикалық
зерттеулер арқылы қойылады.
Гематурия кезіндегі диагностикалық ізденістер
Негізгі зерттеулер:
••анамнез: отбасылық анамнез, дәрілік заттар қабылдауы, бұрын және
қазір ауырып жүрген аурулары;
••жалпы қарау: іш пальпациясы, тыныс алу және жыныс жолдарының инфекциясы, АҚҚ өлшеу;
••несеп талдауы: несеп тұнбасына сандық және сапалық түрде баға беру,
кальций;
••қан талдауы: ЭТЖ, Na+, K+, Cl–, Ca²+, PO³–, гемограмма + тромбоциттер,
несеп нәрi, креатинин, нәруыз, АСТ, С3 комплемент, келесі зерттеулерге қан сарысуын мұздату керек болуы мүмкін;
••бүйректің және несеп жолдарының УДЗ.
Қосымша зерттеулер:
••қан талдауы: несеп қышқылы, иммуноглобулиндер, антинуклеарлы фактор және т.б.;

58.

3-Тарау
60
••иммунология: Ig, екі спиральді ДНҚ-на антиденелер, ANCA, C3- неф­ри­
ти­калық фактор және т.б.;
••несеп талдауы: несеп қышқылы, қымыздық қышқылы, цистин;
••саңыраулықты және басқа да ақауларды анықтау үшін ЛОР-дәрігері
және окулист кеңесі.
Арнайы зерттулер:
••макрогематурия және біржақты үдеріске, ісікке, бөгде затқа күдіктенгенде
цистоскопия;
••ШСЖ, ППФ және ФФ анықтау үшін клиренс;
••гломерулалық ауруға күдіктенгенде бүйректің тері арқылы пункциялық
биопсиясы.
Цилиндрурия. Қалыпты жағдайда өзекшелерде Тамм–Хорсфалл
нәруызы­
нан түзілетін бірен-саран гиалин цилиндрлері кездесуі мүмкін.
Олардың саны қызба, физикалық жүктеме және патологиялық жағдайлар
кезінде көбеюі мүмкін. Дәнді және жасушалық (лейкоцитарлы, эритроцитарлы) цилиндрлердің анықталуы бүйрек зақымдануын көрсетеді (гломерулонефрит, пиелонефрит). Люпус-нефрит кезінде несеп тұнбасында
әр түрлі жасушалар және цилиндрлер кездеседі («телескопиялық» тұн­ба).
Нефротикалық синдром кезінде құрамында майлы цилиндрлер анық­
талады, бүйрек зақымдануының ауыр сатысы кезінде — балауызды цилин­
дрлер кездеседі.
Лейкоцитурия — несеп жүйесінің бактериялық инфекциясының негізгі
көрсеткіші. Абактериялық лейкоцитурия интерстициялық нефриттер кезінде
кездесуі мүмкін. Мүмкіндігінше әр түрлі лейкоциттерді ажырату керек (ней­
тро­филды бактериялық инфекцияға тән, эозинофилдер — интерстиция­лық
неф­ритке тән).
Бактериялардың өсуі және инфекциялық қабынудың басқа да тән белгілері
болмаса, оны «стерилді лейкоцитурия» дейді. «Стерилдi лейкоцитурия» деп
айтпас бұрын, алдымен туберкулездің, атипті инфекцияның (хламидиоз), интерстициалды нефриттің бар-жоғын анықтап алған жөн.
Бактериурия — несепте бактериялардың болуы. Бактериурия дәрежесі 1 мл
несептегі микробтардың колония түзуші бірліктерінің (КТБ) титрі бойынша
бағаланады.
Шынайы (айқын) бактериурия — бұл КТБ-ң диагностикалық титрінің
105  және одан жоғары болуы.
Несепті микробиологиялық зерттеудің негізгі принциптері:
1) антибактериалдық емді бастамас бұрын зерттеу;
2) таңғы несептің ортаңғы порциясы;
3) диагностикалық титрі — 105;
4) дизурия белгілері болса — тіпті 102.
Асимптомдық бактериурия — лейкоцитурия мен инфекциялық қабыну­
дың клиника­
л ық белгілері жоқ болған кезде шынайы бактериурияның
анық­талуы.
Олигурия симптомы — диурездің 1 жасқа дейінгі балаларда 1 мл/ кг/ сағ,
ал 1 жастан асқан балаларда 0,5 мл/кг/сағ азаюы. Ол қабылданған сұйықтық

59.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
61
мөлшерінің азаюына немесе сұйықтықты жоғалтуға байланыс­т ы туындаған
дегидратация салдарынан дамиды. Реналды олигурия бүйрек тінінің
зақымдалуы немесе несеп жолдарының толығымен бітеліп қалуы салдарынан дамиды.
Несеп жолдарының обструкциясы болмаған жағдайда, мынадай көр­сет­кі­
штерді бағалау қажет: несептің салыстырмалы тығыздығы, несептегі натрийдің
мөлшері және оның фракциялық экскрециясы (шығуы). Несеп­
тің са­
лыс­
тырмалы тығыздығының жоғары болуы, несептегі натрийдің 20 ммоль/л-ден
төмендеуі және оның фракциялық шығуының 1%-дан азаюы олигурияның
пререналді себебінің бар екендігін көрсетеді, яғни, бұл кезде бүйрек натрий
мен суды ұстап қалу қабілетін сақтайды. Ал реналды олигурияда бұл көр­
сеткіштер мүлдем кереғар мәліметтерге ие болады және олар өзекшелік жет­
кі­лік­сіздікпен байланысты болады (17-тарауды қара).
Полиурия — бұл м2 дене аумағына шаққанда 1 тәулікте 2 литрден астам
несептің бөлінуі. Себептері — бүйректің шығару қабілеті қалыпты болғанда
шамадан тыс сұйықтықты қабылдау, глюкозурия, диуретиктер қабылдау
және тубулопатиялар кезінде бүйректің концентрлеу қабілетінің бұзылуы,
сондай-ақ, АДГ-нің өндірілуінің төмендеуі немесе оған сезімталдықтың
төмендеуі. Полиурия БЖЖ кезінде ісінулер қайтып және бүйрек қызметі
қалпына келген жағдайда қолайлы симптом болып табылады.
Поллакиурия — бөлінген несеп көлемінің айтарлықтай артуы болмайақ, несеп бөлудің санының жиілеуі. Бұл симптом несеп жүйесінің инфекциясына немесе қуықтың нейрогендік дисфункциясына тән.
Энурез — 5 жастан асқан балаларда несептің түнде еріксіз бөлінуі. 80%-ға
дейін жағдайда энурез біріншілік сипатқа ие, бұл кезде жанұялық анамнез
орын алады, яғни басқа балалар және ата-анасының біреуі кейде екеуі де
балалық шақта энурезбен ауырған. Жас өсе келе энурез өздігінен қайтады,
бірақ ересектердің 1%-да бұл патология сақталады.
Энурездің даму себептері әлі күнге дейін толық белгілі емес. Қуықтың
толығымен дамымауын және оның несепті ұстауға қабілетсіздігін жоққа
шығармайды (14-тарау).
Ілкі энурезде 6 ай немесе одан көп уақыт ішінде «таза аралық» немесе
құрғақ кезең болмайды. Негізгі аурудың (қант диабеті, неврологиялық бұ­
зы­л ыс­тар, несеп жүйесінің инфекциясы) фонында дамыған екіншілік энурез эпизод­т ық сипатқа ие және ол негізгі аурудың өршуімен байланысты.
Несепті күндізгі ұстай алмаушылық, әдетте қуық-сфинктер дис­фун­к­ция­
сымен байланысты және ол жиі қыз балаларда кездеседі (14-тарау). Ги­пер­
рефлекторлық қуықта несеп бөлудің саны 1 тәулікте 10–15-тен асуы мүмкін.
Мұндай жағдайларда бірінші кезекте несеп жүйесінің инфекциясының баржоғын анықтайды. Ересектердегі несепті ұстай алмаушылықты анамнез, жалпы қарау және лабораторлық зерттеулердің ерекшеліктеріне сүйене отырып
жіктеуге болады (3.2-кесте).
Орта және егде жастағы әйелдердегі несепті ұстай алмаушылықтың ең
жиі себептеріне күйзеліс жағдайлары, сондай-ақ, егде жастағы ер адамдар
мен әйелдердегі тежегіш реттеудің болмауы жатады.

60.

3-Тарау
62
3.2-кесте. Несепті ұстай алмаушылықтың негізгі түрлері
«Шұғыл» ұстай алмаушылық
Қуықты босатуға деген жіті сұранысқа
байланысты несептің шығуы
Қуық қатты толған кездегі ұстай
алмаушылық
Несепті айдайтын бұлшықеттің жиырылмауына байланысты қуықтың қатты
толуынан несеп шығуы
Рефлекторлық ұстай алмаушылық
Қуықты босатуға деген әдеттегі
түйсіктің қажеттілігінің жоқтығынан
аномалды рефлекторлық белсенділік
Шынайы немесе толықтай ұстай
алмаушылық
Қуықта аз мөлшерде несептің жиналып
немесе жиналмай-ақ оның үнемі ағып
тұруы
Экстрауретралды ұстай алмаушылық
Қуықтың аномалды байланыстары арқы­
лы несептің денеден бөлінуі
Ісіну синдромы. Ісіну синдромының дамуының негізгі механизмі —
бұл ги­
по­
протеинемияның дамуына әкелген нәруыздың жоғалуы және
онкотикалық қысымның төмендеуі. Осы кездегі бүйрек шумақшаларындағы
перфузияның төмендеуі сұйықтықтың іркілуіне және оның жасуша аралық
кеңістікке шығуына әкеледі.
Нефротикалық синдром
Нефротикалық синдром (НС) бүйректің әр түрлі аурулары кезінде кез­де­се­
ді. Бұл — нефрологиялық симптомдардың ең ірісінің бірі, болжамы қолайсыз
және жаңа туған нәрестелерден егде жасқа дейін кездеседі.
Симптомдар кешені құрамына кіреді:
••ісіну (жайылған, анасаркаға дейін);
••көлемді 2протеинурия, ересектерде >3,5 г/тәул, балаларда сағатына
>40 мг/м ;
••гипопротеинемия (50 г/л-ден төмен), гипоальбуминемия (25 г/л-ден
төмен);
••гипер ά2 глобулинемия;
••гиперхолестеринемия (гиперлипидемия).
НС себептерін біріншілік бүйректік және екіншілік деп бөледі (3.3-кесте).
НС себептері науқас жасына, тұру аймағына байланысты әр түрлі бо­
лып келеді. Балаларда жиі НС аз өзгерістермен көрінетін гломерулонефрит
(ГН) есебінен дамиды, ал ересектерде — жиі мембраналық нефропатия
немесе фокалды-сегменттік гломерулосклероз салдарынан дамиды. Ерте
жас­та­ғы балаларда туа пайда болған нефротикалық синдром кездеседі,
оның негізгі себебі подоцит нәруыздары гендерінің мутациясы. НС ке­зін­
де­г і ісіну жұмсақ, қамыр тәрізді.

61.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
63
3.3-кесте. Нефротикалық синдром себептері
НС себептері
Кейбір ерекшеліктері
Балалар
Біріншілік
●●Аз өзгерісті НС.
●●Мембраналық нефропатия.
●●Фокалды-сегменттік гло­мерулос­кле­роз.
●●Мембраналық-пролиферативтіі ГН.
●●Туа пайда болған НС.
Екіншілік
●●Дәнекер тіннің жүйелі аурулары.
●●Жүйелі васкулиттер, криоглобулинемия.
●●Бүйрек амилоидозы.
●●Ісіктер (лимфома, карцинома және
т.б.).
●●Дәрілік заттардың жанама әсерлері (ал­
тын қоспасы бар заттар, пенициламин,
каптоприл).
●●Қант диабеті.
●●Инфекциялық аурулар: инфекциялық
эндокардит, «шунт» — нефрит, В және С
гепатиті, малярия, АИТВ инфекциясы.
●●Альпорт синдромы.
●●Героин қабылдау
Ересектер
Жиі
Сирек
Сирек
Жиі
Соңғы жылдары жиілігі өсуде
Дамыған елдерде жиілігі азаюда
Ерте жаста, фин
типі алғашқы
айлардан бастап
Жүйелі қызыл жегі
кезінде
Шенлейн–Генох
ауруы
Балалармен
салыстырғанда жиі
Ересектерде
Балаларда ісік алдымен көз маңы аймағында анықталады. Басында ондай ісінуді аллергиялық ісік деп қарастырады. Ісіну барлық денеге жайылады, сұйықтықтың өкпеқап және жүрекқап қуысында жиналуы, ен қалтасы
маңында жиналуы тән. Ересектерде ісіну аяғында (жүрген кезде) немесе бел
аймағынан (жатқан кезде) басталады. НС кезінде ісіну несеппен көлемді түрде
нәруыздардың жоғалуынан және онкотикалық қысымның төмендеуінен дамиды. Гиповолемия өз кезегінде ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің
белсенуін шақырады (РААЖ) және тұз және судың ұсталып қалуына әкеледі,
олардың артық көлемде ұсталуы ісінуді ұлғайта түседі (3.2-сурет).
Гиповолемия арнайы ажыратуды қажет етеді.
НС көріністерінің бірі гиперлипидемия, несеппен нәруыздардың жо­ға­­луы­­
нан дамиды. Гиперкоагуляцияға бейімдік байқалады, кейде тамыр тром­боз­
да­рының дамуына әкеледі. Әдетте НС бар ауру диагнозы бүйрек биоптатын
гистологиялық зерттеу нәтижесі бойынша қойылады. Тек қана балалардағы
аз өз­ге­рістермен жүретін ГН-ке және диабеттік нефро­па­тия кезінде биопсия
жа­са­майақ диагноз қоюға болады. НС бар науқастарда ауыр ас­қы­нулар дамуы
мүм­кін: инфекциялар, гиповолемиялық нефротика­лық криз, бүйректің жедел
жетіспеушілігі (ЖБЖ), ми ісінуі, тамырлар тром­бозы.

62.

3-Тарау
64
Несеппен нəруыздың жоғалуы (протеинурия)
Гипопротеинемия
Қан сарысуының онкотикалық қысымының түсуі
Ісіну
(Қан сарысуының капиллярлардан тыс интерстицийге өтуі)
Сарысу көлемінің салыстырмалы түрде азаюы
Бүйректің қанмен қамтамасыз етілуінің төмендеуі
РААЖ белсенуі
Су жəне тұздың ұсталуы
Ісіну
3.2-сурет. Нефротикалық синдром патогенезі
Нефритикалық (жедел нефритикалық) синдром
«Жедел нефритикалық синдром» симптомдар кешені мыналармен сипат­
талады:
••гематуриямен (макро-, микрогематурия);
••протеинуриямен (орташа);
••ісіну (жиі орташа);
••артериялық гипертония;
••шумақтық фильтрация жылдамдығының төмендеуі және азотемиямен.

63.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
65
Толық клиникалық-зертханалық кешенмен бірге кейбір науқастарда тек
жекеленген көріністер байқалуы мүмкін. Мысалы шамалы көз астының ісінуі
және несептік синдром. Ісіну және гипертензия айқын болмай және аурудың
қысқаша көрінісі түрінде өтуі мүмкін. Жедел нефритикалық синдромның
себебі — инфекция (жедел стрептококктан кейінгі ГН, басқа да инфекциядан кейінгі ГН). Жүйелі аурулармен ажырата білу керек (жүйелі қызыл жегі,
жүйелі васкулиттер, Гудпасчер синдромы және т.б.) (3.4-кесте).
3.4-кесте. Нефритикалық синдромның себептері
Біріншілік ГН
●●Стрептококктан кейінгі ГН.
●●Басқа да инфекциядан кейінгі ГН.
●●IgA нефропатия.
●●Мембраналық-пролиферативті ГН.
●●Ошақты некроздаушы ГН.
●●Жарты ай тәрізді көрініспен жүретін тез үдемелі ГН.
●●Шумақшаның базалды мембранасына антидене
түзілумен жүретін ГН.
●●Тұқым қуалаушы нефрит
Жүйелі аурулар
●●Жүйелі қызыл жегі.
●●Полиартериит.
●●Бактериялық эндокардит.
●●Шенлейн–Генох ауруы
Жедел түтікшелікинтерстицийлiқ нефрит
Негізгі симптомдар патогенезі — ісіну және гипертензия ренин-ангио­тен­
зин-альдостерон жүйесінің белсенуінен және су мен тұздың ұсталуынан дамиды (3.3-сурет).
Созылмалы гломерулонефрит кезінде біртіндеп шумақшалардың зақым­
дануы баяу түрде протеинурияның өсуіне, гематурияға, артериялық гипер­
тензия­ға және бүйрек қызметінің төмендеуіне әкеледі (бүйректің созылмалы
ауруының 1-ден 5-ке дейінгі сатылары).
Тез үдемелі ГН — шумақша ауруының бір түрі, бұл кезде бүйрек жетіс­пеу­
ші­лі­гінің тез үдеуі, олигуриямен протеинурия және гематурияның қосарласа
жүруі байқалады, нефротикалық синдром белгілері байқалмайды. Тез үде­ме­лі
гломерулонефриттің морфологиялық белгісіне экстракапиллярлы өзгерістер
жатады («жарты ай тәрізді» өзгерістер >50 % шумақшаларда кездеседі).
Балалар мен жасөспірімдердегі нефритикалық синдромның ең жиі
себебіне стрептококтан кейінгі және инфекциядан кейінгі ГН жатады.
Созылмалы ағым кезінде жиі IgA нефропатия анықталады. IgA нефропатия
жедел нефритикалық синдром түрінде басталып балалар мен жасөспірімдерде
ұзақ уақыт бойы гематурия және протеинуриямен көрінуі мүмкін. Бірақ уақыт
өте келе (10 және одан көп жыл) бірінші орынға артериялық гипертензия
және бүйрек қызметінің терминалды сатыға дейін төмендеуі (БСА 5-сатысы)
шығады. Бұл ауру Қазақстанда және басқа да Азия елдерінде жиі кездеседі.

64.

3-Тарау
66
Гломерулалық
Гломерулярлы зақымдану (қабыну)
Сүзілудің
төмендеуі
Олиганурия
РААЖ
белсенуі
Ісіну
Протеинурия,
гематурия
(несеп «ет жуындысы
тəрізді»)
АГ
Азотемия
3.3-сурет. Нефритикалық синдром патогенезі
Жедел нефритикалық синдром асқынулары — эклампсия және жедел
жүрек жетіспеушілігі, гипертонияның тез өрістеуінен және су мен тұздың
ұсталуынан дамиды. Өтпелі азотемиямен бірге олигурия кезінде бүйректің
жедел жетіспеушілігі дамып, гемодиализ емін қажет етуі мүмкін.
Тәжірибеде жедел нефритикалық синдромды жарты ай тәрізді зақым­
данумен жүретін тез үдемелі ГН-тен (бүйрек биопсиясы керек) ажырата
білу керек, өйткені, бұл аурулар кезінде емдеу жолы мен болжамы өзгеше
болады.
Гипертониялық синдром
Артериялық гипертензия (АГ) — тұрақты түрде артериялық қан қы­сы­мы­
ның 140/90 мм с.б. және одан жоғары болуы. Балаларда жасына жә­не жынысына байланысты 95 перцентильден асса қойылады (10-тарау). Артериялық
қан қысымы (АҚҚ) жүрек лақтырылысына, жалпы шеткері тамырлық
қарсылыққа (ЖШТҚ) және айналымдағы қан көлеміне байланысты.
Артериялық қан қысымын реттеуде бүйректің маңызы зор. Көптеген
бүйрек аурулары артериялық қан қысымының жоғарылауымен жүреді
(біріншілік жә­
не жүйелі аурулар), бүйректің созылмалы ауруының тер­
ми­
нал­ды сатысында оның жиілігі 80–100%-ға жетеді. Егер АГ-ң себебі белгісіз
болса, ол біріншілік (эссенциалды) АГ деп аталады, ол ересектерде АГ-ң 90–
95%-ын құрайды. Егер себебі анықталса, ол — екіншілік АГ, ол балаларда басым болады (3.5-кесте). Кардиваскулалы, эндокринді және басқа да аурулар
кезінде дамитын артериялық қан қысымын реттеуде бүйректің маңызы зор,
олардың қысқаша тізімі 3.5-кестеде көрсетілген.

65.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
67
3.5-кесте. Екіншілік артериялық гипертензия себептері
Бүйрек қан тамырларының аурулары
Бүйрек артериясы стенозы
Бүйрек артериясы/венасы тромбозы
Бүйректің паренхиматозды аурулары
Гломерулонефриттер
Рефлюкс-нефропатия
Бүйрек поликистозы
Бүйрек гипоплазиясы
Гемолитикалық-уремиялық синдром
Вильмс ісігі
Гидронефроз
Жүйелі қызыл жегі
Бүйрек трансплантациясы
Жүрек қан-тамыр аурулары
Қолқа коарктациясы
Такаясу ауруы (аортоартериит)
Эндокринді аурулар
Феохромоцитома
Нейробластома
Гипертиреоидизм
Бүйрек үсті безінің іштен біткен гиперплазиясы
Біріншілік гиперальдостеронизм
Кушинг синдромы (эндогенді немесе экзогенді)
Жоғары жүйке жұйесінің аурулары
Бас ми ішілік қысымның жоғарылауы
Дәрілік заттар
Симпатомиметиктер
Оральды контрацептивтер
Кортикостероидтар
Рекомбинантты эритропоэтин
Артериялық гипертензияның патогенезінде ерекше орын алатын фактор — натрийдің бүйректен шығуының (экскрециясының) реттелуінің
бұзылуы. Бұл АГ-ң барлық түрлерінде де байқалады. Бүйректің паренхиматозды ауруларында нефрондар зақымдалуы натрий мен судың несеппен
бөлінуінің төмендеуіне әкеледі. Соның салдарынан айналымдағы қанның
кө­ле­м і жоғарылайды, сонымен қоса, тамырлар қабырғасында натрий құ­ра­
мы жоғарылайды, ол тамыр қабырғасын ісіндіреді және тамырлардың ан­г ио­
тензин және катехоламиндерге прессорлық сезімталдығын жоғары­ла­тады.
Бұндай артериялық гипертонияға тұз қабылдаудан кейін ауырлау тән (тұзға
сезімтал гипертензия деп аталады). Натрий деңгейінің артуынан дамыған
вазоконстрикция кальций тасымалының бұзылуынан болуы мүмкін. Сонымен, тамырлар қабырғасында натрий және кальцийдің жоғарылауы жалпы
шеткері тамырлық қарсылықты жоғарылатады. Гипергидратация, гиперволемия жә­
не жүрек лақтырысының жоғарылауы жедел гломерулонефрит
және БСА-ның терминал­
д ы сатысындағы артериялық гипертонияның
патогенезінде негізгі орынға ие.

66.

68
3-Тарау
Бүйрек ауруы кезіндегі артериялық гипер­то­ния мына жүйелердің белсен­
ділігіне байланысты:
••ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесі;
••симпатикалық-адреналдық жүйе;
••эндотелиндер.
Ренин секрециясының жоғарылауы бүйректің артериялық жүйесінде
қысымның түсуімен, гиповолемиямен, тағамда натрий жетіспеушілігімен, несеп айдаушы дәрілік заттарды қабылдаумен байланысты.
Бұл механизмнің бүйрек артерияларының стенозы кезінде маңызы зор.
Қанмен қамтамасыз етілуі төмендеген бүйрек зақымданса, өте жоғары көлем­де
ренин бөлінеді, кейін, ангиотензина II өндірілуі жоғарылайды, ол тамыр­лар тарылуын туғызады, альдостерон секрециясы өседі және натрийдің ағзада ұсталуы
жүзеге асады. Бірақ натрийдің сүзілу фракциясы мен экскрециясы жоғары,
сондықтан науқаста гиповолемиялық жағдай анық­та­лады. Бұндай артериялық
гипертонияны тұзға байланыссыз, ренинге тәуелді деп атайды. Ренинге тәуелді
гипертензия бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің терминалды сатысындағы
науқастардың белгілі бір бөлігінде кездеседі. Гемодиализ сеансын жүргізу бұндай
науқастардың артериялық қан қысымын түсіруге аз ғана әсерін тигізеді. Ренинге
тәуелді гипертензия айқын шеткері тамырлық қарсылықпен жүреді. Сонымен,
науқастарда артериялық қан қысымы дамуының әр түрлі патогенетикалық факторлары болуы мүмкін (3.4-сурет).
Симпатикалық-адреналдық жүйенің белсенділігінің жоғарылауы катехо­
ламин­дер­дің түзілуінің жоғарылауынан немесе бүйректің экскреторлы қыз­
ме­тінің төмендеуінен, натрийдің ағзада ұсталуынан болады. Бүйрек ауру­лары
кезінде симпатикалық-адреналдық жүйенің әсері жалпы шеткері тамырлық
қар­сылық­тың жоғарылауымен және жүрек лақтырысының күшеюімен көрініс
бе­реді.
Артериялық гипертонияның дамуына эндотелий гормондары да (эндотелин, тромбоксан) қатысады.
Бүйрек паренхимасының зақымдануы бүйректің депрессорлы қызметі­нің
төмендеуіне әкеледі (простагландиндер, калликреин — ки­нин жүйесі және
азот тотығы). Олардың тамырларды кеңейтуші және натри­уретикалық әсері
төмендейді.
Айта кетерлігі, бүйректің көптеген аурулары кезіндегі артериялық гипертония генезі аралас болып келеді, оны емдеу кезінде ескеру керек. Белгілі
Гайтон гипотезасы бойынша АГ-ң өзі — компенсаторлық механизм, яғни
қалыпты натрий балансын және қан көлемін сақтау үшін дамитын өзгеріс деп
қарастырылады. Сондықтан диуретиктер АГ емінің негізі болып кірді.
Артериялық гипертония асқынулары
Артериялық гипертензия өзі екіншілік нефропатия шақыруы мүмкін (10-тарау). Гипертониялық нефропатияның ілкі белгілеріне альбуминурия және
протеинурия жатады. Қауіп-қатер тобына егде жастағы науқастар, семіздікке
шалынған науқастар, қант диабетімен ауыратындар енеді. Бүйрек тамырлары
зақымданады, біртіндеп шумақшалық сүзілу жылдамдығы төмен­дейді.

67.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
Ангиотензиноген
Ангиотензин I
69
Ангиотензин II
Альдостерон
Тамыр тарылуы
Na іркілуі
Нефронның
гипоперфузиясы
Бүйрек артериясы
стенозы, бүйректің
бірiншiлік ауры, ренин
жоғары эссенциалды
АГ
Ренин
Бүйректің жедел жəне
созылмалы ауруы
Терминалды бүйрек
жетіспеушілігі
Ренин төмен
эссенциалды АГ
3.4-сурет.
Артериялық гипертонияда натрий мен су іркілуінің және РААЖ рөлі
,
(К.А. О Коллагхан бойынша, 2009)
Тұрақты артериялық гипертензия бүйрек тамырларының склерозды өзге­
ріс­­
терін туғызып, салдарлық прессорлық механизмнің белсенуін
шақы­ра­ды. Бұл жағдайда дамитын шумақшаішілік гипертензия бүйрек парен­
хи­
ма­­
сы­
ның склерозын дамытады. Артериялық гипертония кезінде бүйрек
же­тіс­пеушілігімен қоса жүрек-қан тамыр жүйесінің асқынулары дамиды: сол
қа­рын­­ша гипертрофиясы, жүректің іркілісті жетіспеушілігі. Бүйректік анемия
жү­рек жетіспеушілігін нашарлата түседі.
Артериялық гипертония асқынуларына гипертониялық ретинопатия, энцефалопатия жатады. Үдемелі ретинопатия және нефропатия қатерлі гипертензия кезінде байқалады. Ол өздігінен дамуы немесе эссенциалды гипертензия фонында дамуы мүмкін.
Бұл ауру кезінде артериялық гипертония бүйрек тамырларының за­қым­
да­нуына әкеледі, соның салдарынан бүйрек қан айналымы төмендейді, ал
ренин секрециясы жоғарылайды. Сондықтан гипертензия өсе түседі және

68.

70
3-Тарау
натрийдің ағзада іркілуі болады. Бүйрек тамырлары эндотелиінің зақымдануы
фибринойдты некрозды, тамырлар бітелуін, тіндер ишемиясын туғызуы мүм­
кін. Тіпті, микроангиопатиялық гемолитикалық анемия дамуы мүмкін. Эн­це­
фа­лопатия, өкпе ісінуі, бүйрек жетіспеушілігі анықталады.
Сонымен, артериялық гипертензия балалар мен ересектердегі бүйрек
патологиясының болжамын нашарлатады.
Тубуло-интерстициалық синдром
Өзекше эпителийі мен интерстицидегі өзгерістер олардың қызметін (мысалы, иондар т.б. заттар тасымалы) бұзады, ол ерекше «тубуло-интерстициалдік
синдроммен» білінеді. Бұл — әр түрлі (іштен біткен, тұқым қуалайтын,
метабо­ли­калық, иммундық, инфекциялық т.б.) себептерге байланысты дамитын гетерогендік ауру топтары (3.6-кесте).
Бүйрек өзекшелері мен интерстициі бір-бірімен тікелей байланысты,
сондықтан көбіне олардың қосарланған зақымдануы анықталады. Бірақ жеке
«өзекшелер дисфункциясы» да кездеседі (16-тарау).
Сондықтан бұл ауруларды екі топқа бөлуге болады. Бірінші топқа түбінде
бүйректегі фиброзға әкелетін өзгерістерді жатқызсақ, екінші топта өзекше
дисфункциясын қарастырамыз (5-кесте). 1-топқа әр түрлі іштен бүйректің
құрылысы дұрыс қалыптаспаған (дисплазия) нәтижесінде дамитын аурулар жатады. Оның тұқым қуалайтын (поликистоз, нефронофтиз т.б.), тұқым
қуаламайтын түрлері бар. Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі түбінде дамиды, бірақ әрбіреуінің даму ерекшеліктері бар. 1-топтағы жүре дамитын
ауруларды жалпы «интерстициялықк нефрит» деп атағанмен, себептері,
клиникалық ерекшеліктері әр түрлі (13-тарау).
Өзекшелер қызметінің бұзылыстары байқалады (несептің салыстырмалы тығыздығы, аммониогенездің төмендеуі) және бүйректің эндокриндік
қызметтерінің де бұзылыстары анықталады (анемия, остеодистрофия).
Өзекшелік-интерстицийлік бұзылыстар және өзекшелік-интерстиций
скле­ро­зы ілкі және салдарлық гломерулалы аурулар кезінде де дамиды, бұ­
лар­д ы ерте анықтау ауру болжамын бағалауға және терминалды бүйректің
созылма­
л ы жетіспеушілігінің даму жылдамдығын шегеруге мүмкіндік
береді.
Жедел өзекшелік-интерстицийлік нефрит клиникасында аллергия (бөрт­
пе) және қызба симптомдары анықталуы мүмкін (13-тарау). Кейде ауру симп­
том­дары анықталмайды. Несепте протеинурия (аз көлемде), эритроцит­тер,
лейкоциттер анықталады. Созылмалы түтікшелік-интерстициялық неф­
рит
өзекшелер қызметінің нашарлауымен сипатталады. Клиникалық симп­
том­
дары­ның арнайы еместігіне байланысты кейде диагноз биопсиядан кейін ға­
на қойылады.
Балаларда бүйректің туа пайда болған созылмалы ауруы (бүйрек не­фро­
но­фтизі, басқа да кистозды және кистозды емес дисплазиялар және цисти­
ноз секілді метаболикалық аурулар) болса, оларда терминалды бүйрек же­
тіс­
пеушілігіне дейін анемия, остеодистрофия, полидипсия мен полиурия

69.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
71
3.6-кесте. Тубуло-интерстициалдық синдром себептері
Іштен біткен не жүре пайда болатын
бүйрек зақымдануы
Өзекшелер дисфункциясы
(тубулопатиялар)
1. Іштен біткен тубуло-интерстициалды аурулар (дисплазиялар):
–– аутосомды-доминантты поликистоз ауруы (ересектердегі);
–– аутосомды-рецессивті поликистоз
ауруы (балалардағы);
–– медуллалық кисталар, нефронофтиз;
–– кеуек бүйрек;
–– бөлек (қарапайым) кисталар;
–– синдромдық аурулардағы бүйрек
кисталары.
1. Іштен біткен тұқым қуалайтын тубулопатиялар:
–– өзекшелік ацидоз (проксималдық,
дисталдық);
–– нефрогендік қантсыз диабет;
–– аминоацидуриялар;
–– глюкозурия;
–– фосфат-диабет;
–– Барттер синдромы;
–– Лиддл синдромы (псевдогиперальдостеронизм);
–– Гительман синдромы;
–– псевдогипоальдостеронизм;
–– псевдогипопаратиреоз.
2. Интерстициалдық нефриттер:
–– аналгетикалық нефропатия;
–– рефлюкс-нефропатия;
–– подагра нефропатиясы;
–– орақ-жасушалы анемия;
–– дәрілік нефропатиялар;
–– қорғасын себепті;
–– балкан нефропатиясы;
–– инфекциялар
2. Екіншілік Фанкони синдромы:
–– метаболикалық бұзылыстар;
–– Вильсон ауруы;
–– цистиноз;
–– жүре дамитын ауруларда
(қорғасын, сынап т.б. улану)
ер­те анықталады. Балалар бойының өсуі және дамуы кешеуілдейді, аяқтары
қисаяды.
Өзекшелер дисфункциясы — көбіне тұқым қуалайтын туа пайда болатын
аурулар, жиі балалық шақта анықталады. Бұл кезде өзекшелердегі тасымалдау қызметі бұзылады, интерстиций зақымданбайды. Оларға аминоацидурия, реналды тубулярлы ацидоз, Барттер синдромы, фосфат-диабет,
нефрогенді қантсыз диабет т.б. жатады (5-кесте). Олар тасымалдаушылар мен ион ка­
нал­
дарының синтезін бақылайтын гендердің мутациясы
нәтижесінде дамиды. Мысалы, Генле ілмегінің жуан өрлемелі бөліміндегі
жасушаларындағы тран­спортердің генінің мутациясы салдарынан Барттер
синдромы дамиды. Не­
сеппен көп натрий, калий, су жоғалады. Яғни
осы каналдың жұмысын те­жей­тін диуретик-фуросемидтің әсеріне ұқсас
белгілер болады.
Дисталдық өзекшелердегі натрий/хлор тасымалының бұзылуы Гительман
синдромын туғызады. Бұл тиазидтермен емдеген сияқты белгі береді. Не­сеп­
пен көп мөлшерде натрий, калий, магний жоғалады.
Керісінше, басқа бір ауруда — Лиддл ауруында, иондың каналдың мутациясы натрий мен судың ағзада көп мөлшерде жиналып (гиперволемияға,

70.

72
3-Тарау
гипертензияға әкеледі), калийдің азаюына әкеледі. Бұл әсер альдостерон әсеріне ұқсас болғандықтан, псевдогиперальдостеронизм деп аталады.
Амилорид мутантты каналдарды тежейді, осы ауруды емдеуге көмектеседі.
Антидиуретикалық гормонның V2 рецепторларының дефектісі нефрогендік
диабетке әкеледі, басқа каналдар мен рецепторлардың дефектісі көп өзек­
ше­
ле­
рде жүретін реабсорбция үдерістерін (глюкозаның, фосфаттың,
кальцийдің, бикарбонаттың, Н+-ның т.б.) бұзып, глюкозурия, фосфатдиабет, аминоацидуриялар, проксималды, дисталды ацидоз және т.б.
тубулопатияларға әкеледі.
Фанкони синдромы — бірнеше тубулопатияның қосарланған түрі. Туа
біткен және жүре пайда болған көп түрлері бар. Негізгі өзгеріс — проксималды өзекшенің қызметінің бұзылысы. Барлық өзгеріс спектрі үнемі болмауы
мүмкін. Негізгі симптомдары — метаболикалық ацидоз (бикарбонаттардың
реабсорбциясының бұзылуы), глюкозурия, аминоацидурия, урикозурия (несеппен ураттардың жоғалуы), гипоурикемия, цитратурия, фосфатурия мен
гипофосфатемия, рахиттік емес остеомаляция. Кейде қосымша тубулалық
протеинурия, гипокалиемия болады. Проксималды дефект сирек жеке өзі
болады (гендердің мутациясы). Көбіне екіншілік синдром ретінде, мысалы
Вильсон ауруында (мыстың проксималды жасушаларды зақымдауы), цистинозда (цистиннің қанда, өзекшелерде көп жиналуы) кездеседі.
Тубулопатиялар сирек кездесетін аурулар. Диагнозын қою қиын, арнайы
тексерістерді қажет етеді. Бірінші көзге түсетін өзгерістер — метаболикалық
бұзылыстар, себебі анықталмаған ацидоз, гипокалиемия т.б. электролиттер
өзгерістері, полиурия және сүйек өзгерістері (рахит, сынық, балалар бойының
өспеуі).
Бүйректің жедел жетіспеушілігі
Бүйректің жедел жетіспеушілігі (БЖЖ) — әр себептен дамитын синд­ром.
Бүйрек қызметінің жедел нашарлауымен (шумақшалық сүзілу жылдамдағы­
ның жедел түсуімен), қанда бүйрек арқылы шығарылатын қосылыстардың
жоғарылауымен сипатталады. ЖБЖ себептері үш негізгі топқа бөлінеді —
пререналды, реналды және постреналды (17-тарау). Жаңа ғасырдың басынан бастап (2002 жылдан) бұл терминнің орнына «бүйректің жедел
зақымдануы» қолданылады.
Пререналды себептер көп кездеседі (50–65%). Бұлар — бүйректен тыс
аурулар. Бүйрек перфузиясы және ШСЖ төмендейді. Пререналды ЖБЖ
басында функционалды болады, сонымен қоса, сау бүйрек кезінде дамуы мүмкін. Бірақ бүйректе қан айналымы бұзылыстары ұзақ уақыт бойы
сақталса, тіндер ишемиясы нәтижесінде органикалық өзгерістер дамып,
реналды ЖБЖ-ға өтуі мүмкін.
Реналды себептер немесе бүйрекішілік аурулар 20–55% жағдайда кез­
деседі. ШСЖ-ның төмендеуі бүйрек өзекшелерінің, интерстициясының,
шумақшаларының, тамырларының зақымдануынан болады. Негізгі себеп­
теріне гломерулалық және өзекшелік-интерстициялық нефриттер, дәрілік

71.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
73
заттармен, улармен улану, қан тамыр зақымдануы және т.б. жатады (17-тарау).
Постреналды ЖБЖ несеп жолдарының бітелуі кезінде дамиды. Ішкі
қысымның өсуіне байланысты бүйрек өзекшелері ісінеді, бүйрек қан тамырларын қысады, ол өз кезегінде бүйрек тінінің ишемиясына әкеледі.
Несеп жолдарының тарылуы несеп тас ауруынан, ісік үдерістерінен, лейкозбен ауыратын науқастарда химиотерапиядан кейін қатерлі жасушалардың
ыдырауынан түзілетін несеп қышқылдары кристалдарынан болуы мүмкін
(17-тарау).
БЖЗ-ң жаңа жіктелуі (RIFLE), клиникасы, емдері 17-тарауда берілген.
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (СБЖ) — бүйректің үдемелі қай­
ты­мсыз зақымдануынан дамитын, тұрақты терминалды жетіспеушілікке
әкеле­т ін синдром.
Кейбір науқастарда бүйрек жетіспеушілігінің терминалды сатысына
дейін үдеуі бір жылға дейін тез дамиды, ал басқаларда 20 жылға немесе
одан да көп уақыт бойы баяу дамуы мүмкін. Бұндай ұзақ үдерісті нақтылы
анықтау үшін үдемелі ауру түсінігін енгізуді және жіктеуді қажет етеді.
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі (СБЖ) экстрокорпоралды әдістерді
қажет ететін бүйрек қызметінің ауыр зақымдануын сипаттайды.
2002 жылдан бастап «СБЖ» термині орынына «бүйректің созылмалы
ауруы» (БСА) терминін қолдану ұсынылған [5]. Қазіргі таңда әлемдік денсау­
лық сақтау ұйымының ұсынысы бойынша БСА сатысының келесі жік­темесі
қол­данылады (3.7-кесте).
Бұл жіктелу бүйрек ауруының қызметі қалыпты сатысынан бастап, созылмалы үдемелі сатылардың барлық кезеңін қамтиды. БСА сатыларының
жіктелуі шумақшалық сүзілу жылдамдығына (ШСЖ) негізделген, өйткені,
осы әдіс арқылы ғана бүйректің функцианалды жағдайын нақтылы
анықтауға болады. Алғашқы екі сатысы қайтымды болуы мүмкін, бірақ
кейде үдеуі де байқалады. Зертханалық талдаулар, визуалды әдістер,
морфологиялық зерттеулер арқылы бүйрек ауруының назологиялық түрін
ерте анықтап этиопатогенетикалық ем жүргізуге болады. Ал БСА сатысын
анықтау дер кезінде ШСЖ төмендеуін байқауға және бүйректегі склерозды үдерістерді баяулатуға бағытталған неф­ро­про­тективті ем тағайындауға
көмектеседі. Сонымен үдемелі бүйректің созылмалы ауруының барын БСА
үшінші сатысынан бастап, яғни, ШСЖ 60 мл/мин-ден төмендесе, болжауға
болады. Бұл кезде компенсаторлы үде­ріс­тердің дамуына байланысты гомеостаз бұзылыстарының нақтылы кли­н и­к а­л ық белгілері (су, тұз, қышқылдысілтілі тепе-теңдік) байқалмауы да мүмкін. Бүйректің экскреторлы емес
қызметтерінің бұзылыстарынан дамитын кейбір симптомдарды (анемия,
сүйек деформациясы) дәрігерлер бүйрек ауруымен байланыстыра бермейді,
кейде теріс бағалайды. Тек қайталап тексеру кезінде ШСЖ төмендеуінің
анықталуы ғана БСА сатысын анықтауға мүмкіндік береді (18-тарау).

72.

3-Тарау
74
3.7-кесте. Бүйректің созылмалы ауруының сатылары
БСА
сатылары
Сипаттамасы
ШСЖ мл/мин/
1,73 м2
1
Бүйректің зақымдануы қалыпты немесе жоғары
ШСЖ-мен жүреді
≥90
2
Бүйректің зақымдануы ШСЖ-нық аз
төмендеуімен көрінеді
60–89
3
ШСЖ-ның шамалы төмендеуі
30–59
4
ШСЖ-ның айқын төмендеуі
15–29
5
Бүйрек жетіспеушілігі
<15 немесе диализде
БСА үдеуінің патогенезі. Нефрондар санын азайтумен жүретін кез келген
ауру біртіндеп бүйрек жетіспеушілігіне әкеледі. Жұмысқа қабілетті нефрондар саны біртіндеп азаяды, ал қалғандары олардың жетіспеушілігін ШСЖ
артуы және электролиттердің кері сіңірілуі арқылы функционалды түрде
компенсациялауға тырысады. Соның салдарынан жалпы гомеостаз тепетең­дігі ұзақ уақыт бойы қалыпты күйінде сақталады. Бірақта, өкінішке орай
жекеленген нефрондар қызметінің компенсаторлы жоғарылауы олардың тез
зақымдалуына әкеледі. Бүйрек тініндегі склероз үдерісінің жылдамдығы
арта түседі. Бүйрек өз қызметін толық жоғалтқанда, аурудың соңғы сатысы туындайды және өмірді жалғастыру үшін бүйректі алмастырушы емді
(диа­
л из және трансплантация) қабылдау керек болады. Сонымен, БСА
үдеуі­н ің негізгі механизміне гиперфильтрация және қалған нефрондардағы
шумақшаішілік қысымның (ШІҚ) жоғарылауы жатады. Гиперфильтрация
теориясы (Б. Бреннер гипотезасы) бүйрек ауруларының себебін (иммунды
зақымдану, біте­л у және т.б.) жоюға қарамастан неге оның әрі қарай үдей
түсетіндігін тү­сін­діреді. Бүгінгі таңда жекеленген (қалған) нефрондардағы
гиперфильтра­ц ия БСА-ның алғашқы себебіне байланыссыз дами беруінің
әмбебап ме­ханизміне жатқызылуда. Гиперфильтрация нәтижесінде бүйрек
зақымдануын шумақшадағы гидростатикалық қысымын төмендету
арқылы алдын алуға болады. Гипертониясы бар науқастардағы БСА үдеуін
гипертонияны емдей отырып баяулатуға болады. Бұл кезде үлкен қан айналым шеңберіндегі қан қысымын төмендету ғана жеткіліксіз, сонымен қоса
әкетуші артериолаларды кеңейтетін (ААФ тежегіштерін) дәрілік заттарды
тағайындаудың маңызы зор.
БСА-ны дер кезінде табу үшін әр түрлі зерттеулерді мерзімінде жүргізу
қазіргі кезде емхана дәрігерлері үшін өте қажетті міндет болып тұр (3.8-кесте).

73.

Нефрологиядағы симптомдар мен синдромдар
75
3.8-кесте. БСА бар науқастарды зерттеу
Зерттеулер
1. Қанның жалпы талдауы:
–– Нв;
–– эритроциттер;
–– гематокрит;
–– жалпы несеп талдауы.
2. Қанның биохимиялық талдауы:
–– калий;
–– натрий;
–– кальций;
–– фосфор;
–– хлор;
–– несепнәр;
–– креатинин.
Маңызы
Қалыпты мөлшерде болуын бақылау
–
–
–
–
–
–
–
гипо-, гиперкалиемияны анықтау;
гипо-, гипернатриемияны анықтау;
гипо-, гиперкальциемияны анықтау;
гипо-, гиперфосфатемияны анықтау;
гипо-, гиперхлоремияны анықтау;
азотемияны анықтау;
азотемияны анықтау.
3. ШСЖ (ересектерде Кокрофт–Голт әді­ БСА сатысын анықтау.
сі бойынша, балаларда Шварц бойынша, алғашқы 4 сатысын).
4. Паратгормон.
Деңгейін анықтау.
5. Витамин D.
Деңгейін анықтау.
6. рН, бикарбонат.
Қышқылды-сілтілі тепе-теңдік
жағдайын бағалау.
7. Темір, ферритин.
8. Липидтер және фракциялары.
Темір тапшылығын анықтау.
Липидті спектр бұзылыстарын анықтау.
9. Артериялық қан қысымы.
Емдеу үшін АҚҚ қадағалау.
10. ЭКГ, эхокардиограмма.
Жүрек-қан тамыр жүйесінің жағдайын
қадағалау.
11. Сүйек денситометриясы
Сүйектің минералды тығыздығын
бақылау
БСА диагнозы, клиникасы және емдері туралы толық мәліметтерді 18-тарауда қараңыз.
3-тарау бойынша сұрақтар
1. «Нефритикалық синдром» кезінде міндетті түрде болуы керек симптом:
1) ісіну;
2) гематурия;
3) протеинурия;
4) гиперкреатининемия;
5) артериялық гипертензия.

74.

3-Тарау
76
2. Нефротикалық синдромға тән:
1) гематурия;
2) гиперкреатининемия;
3) артериялық гипертензия;
4) аз протеинурия мен гематурия;
5) үлкен ісіну мен ауқымды протеинурия.
3. Өзекше зақымдалуының белгілері:
1) гематурия;
2) көрнекті протеинурия;
3) артериялық қысым жоғарлауы;
4) өзекшелік протеинурия, гипостенурия;
5) үлкен ісіну және ауқымды протеинурия.
4. Бүйректің созылмалы ауруының үдеуінің негізгі механизмі:
1) тробоцитопения;
2) гиперфильтрация;
3) гиперхолестеринемия;
4) қабыну үдерісінің басымдығы;
5) иммунды жағдайдың жеткіліксіздігі.
5. Гломерулалы гематурия көріністері:
1) тек макрогематурия;
2) текмикрогематурия;
3) үнемі протеинуриямен бірге жүреді;
4) гематурияның басым бөлігін алады;
5) Шнуллер эритроциттері (акантоциттер).

75.

4-ТАРАУ
БІРІНШІЛІК ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТТЕР
4.1. Жедел постинфекциялық
гломерулонефрит
Жедел постинфекциялық ГН жедел нефритикалық синдроммен, белсенді
несеп тұнбасы (макро-, микрогематурия) мен протеинурия, ісінулер,
артерия­лық гипертензия және бүйрек қызметінің бұзылысы (олигурия, гиперазотемия) түріндегі симптомдармен көрінеді. Бүйрек зақымдалуы әр түрлі
инфекциялармен (стрептококк, стафилококк, грамтеріс бактериялар, вирустар, паразиттер) байланысты болғанымен, ауру прототипі жедел постстрептококкты ГН болып табылады (ЖПСГН) [6, 7].
Этиологиясы және эпидемиологиясы. Ауру қазіргі уақытта анда-санда кез­
деседі, бұрындары ауру эпидемия түрінде таралған. ЖПСГН, әдетте, β-ге­
мо­
ли­
тикалық стрептококктың А тобындағы «нефритогенді» штамдарымен
шақырылған респираторлы немесе тері инфекцияларынан кейін 1–3 аптадан
соң басталады. ЖПСГН мектеп жасындағы балаларда және жастарда, және
еркектерде жиі кездеседі. 2 жастан кіші балаларда және 40 жастан асқан ересектерде өте сирек кездеседі. Ауру дамыған елдерде дерлік жоғалды, алай­
да Латын Американың, Азияның кейбір елдерінде біршама жиі кездеседі.
Соң­
ғ ы жылдары стафилококтың рөлі артуы жайында мәліметтер пайда
бола бас­тады.
Патогенезі. ЖПСГН — иммундық жолмен дамитын ауру, шумақтар ай­ма­
ғын­да иммунды кешендер — С3 және IgG анықталуымен сипатталады. Бұл
кездің өзінде, бүйрек зақымдалуының нақты механизмдері толық анық емес.
Мынадай мүмкін болатын механизмдер талқыланады:
1) бұрында қонған шумақшалардағы стрептококты антигендер мен айна­
лым­да­ғы антиденелерден иммунды кешендер шумақшалар айма­ғын­да
(in situ) тү­зіледі;
2) айналымдағы иммунды кешендердің шумақшаларда ұсталып қалуы;
3) стрептококты және гломерулалық антигендер арасындағы айқаспалы
реакция;
4) комплементтердің стрептококты антигендермен шумақшаларда тікелей
бел­се­нуі.
Морфологиясы. Эндокапиллярлы пролиферативті (экссудативті) ГН
ЖПСГН-нің клас­сикалық түрі болып табылады. Бұл кезде шумақшалардың

76.

4-Тарау
78
А
В
С
4.1-сурет. Диффузды эндокапиллярлы пролиферативті ГН: А — шумақшаның мезангиалды және эндокапиллярлы гипержасушалылығы. Капиллярлар ішінде
нейтрофильді лейкоциттер көрінеді. PAS-реакция, ×400; В — мезангийде және шеткі
капиллярлар ілмегінде IgG-ң айқын жарқырауы. Иммунофлюоресцентті микроскопия, ×200; C — ірі субэпителиалды депозит «өркеш» (hump) түрінде. Электронды
микроскопия. Слайдтар профессор А. Коэннің рұқсатымен жарияланған (дәрістер
бойынша, Алматы, ақпан 2014)

77.

Біріншілік гломерулонефриттер
79
ги­
пер­
жасушалығы байқалады: шумақшаның капилляр кеңістігінде нейтрофилдер, моноциттер пролиферациясы және эндотелиалды, мезангиалды пролиферация дамиды. Гипержасушалы ұлғайған шумақша Боумен кеңістігін
түгелдей толтырап тастайды.
Шумақшалардың 50%-нан азында жарты айшық болуы мүмкін. Трихроммен бояғанда субэпителиалдық аймақта ГБМ-нің сыртқы беткейінде үлкендігі
әр түрлі депозиттер анықталады («өркеш»). Сонымен қатар, мезангий және
субэндотелиалды аймақтарда майда депозиттер де болуы мүмкін. Электронды
микроскопта ең ерекше көрініс — «өркештер» (субэпителиалды электрондытығыз депозиттер). Олар шумақшаның базалды мембранасының сырт
жағында орналасқан және тікенектер түзбейді. ИФ (ИГХ) әдісін қолданғанда
стрептококты инфекциядан кейін С3 мен IgG-нің диффузды және ауқымды
түрде шөгуі байқалады, ал постстафилококкты ГН кезінде көбінесе IgA басым
болады. Уақыт өте келе (бірнеше аптадан бірнеше айға дейін) капиллярлар
торындағы қабыну жасушалары азайып, шумақша толығымен қалпына келеді
(4.1-сурет).
Постинфекциялық ГН шумақшалармен шектелмейді, иммунды кешендерді
өзек­
шелік мембранадан, интерстицийден, тіпті бүйректен тыс жерлерден
(көк­бауыр, тері) де табуға болады.
Клиникалық көрінісі. ЖПСГН стрептококты инфекциядан кейін 1–3 ап­
тадан соң зәр түсінің кенеттен «ет жуындысындай» өзгеруімен сипатталады,
жиі ісінулермен және гипертензиямен бірге көрінеді. Аурудың клиникалық
экви­валенті жедел НиС болса да, көптеген науқастарда ауру несептік синдроммен шектеледі. Макрогематурия 40%-да байқалады және 2 аптаға дейін
жалғасады. Гематурия, шамалы протеинуриямен (<2 г/тәул) бірге жүреді.
Микрогематурия бірнеше ай бойы сақталуы мүмкін, бірақ ауру басталғаннан
жыл соңына дейін жоғалып кетеді. Нефротикалық синдром өте сирек жағдайда
байқалады және ол кезде ЖПСГН диагнозын қосымша гистологиялық
дәлелдеуді қажет етеді. Көптеген науқастарда олигурия дамып, әр дәрежедегі
бүйрек қызметінің өтпелі төмендеуі болады.
Ісінулер (әдетте мардымсыз) және гипертензия тұз бен сұйықтықтың
іркілуінің нәтижесі болып табылады. Кейбір жағдайларда жөтел, ентігу, өкпеде
крепитация табылып, өкпе циркуляциясының өсуімен бірге, іркілісті жүрек
жетіспеушілігі дамиды. Гипертензия науқастардың көпшілігінде байқалады
және қан көлеміне байланысты болып келеді, ол бас ауруымен, жүрек айну,
құсумен бірге жүруі мүмкін. Кейде тырысулар — гипертензиялық энцефалопатия дамуы мүмкін. Сирек жағдайда анурия — бүйректің алмастыру терапиясын қажет ететін БЖЗ, ауыр сатыда дамиды. Көрсетілген асқынулар өмірге
қауіп төндіруi мүмкін.
Аурудың диагнозы анамнезге (алдында инфекциялар болуы), бактерио­
ло­
гия­
лық және серологиялық тексеру нәтижелеріне (антистрепт­
олизин-О,
антигиалуронидазаның деңгейінің жоғарылауы), ісіну, гипертензия, олигурия
және зертханалық өзгерістерге (шамалы протеинурия, макро- және микрогематурия, ШСЖ төмендеуі, С3 мен СН50 төмендеуі), ауру ағымының сипатына (тез кері қайтуы) негізделген.

78.

80
4-Тарау
ЖПСГН циклды ағымын ескере отырып, диагнозды көбіне гисто­ло­гия­лық
нақтылау қажет болмайды, тек әдетте ауруға тән емес симптомдар: анурия,
нефротикалық синдром, ұзақ уақыт (3–6 ай) протеинурия болғанда жасалады.
Люпус-нефриттен, IgA-нефропатиядан, жедел интерстициалды нефриттен
ажырату қажет болады (келесі тараулардан қара).
Емі. Төсектік режим тек өте клиникалық көріністері ауыр (өкпе,ми ісінуі,
артериялық гипертензия және т.б.) болғанда ғана тағайындалады. Жедел
нефрити­
калық синдромның еміне сұйықтық пен тұзды шектеу, ілмектік
диуретиктер мен гипотензивті заттарды (ААФ ингибиторы және кальций өзекшерінің блокаторы және т.б.) тағайындау кіреді. Өкпе ісінуі және
гипертензиялық энцефалопатия дамыған науқастарға агрессивті диуретиктер және антигипертензивті ем қажет. БАТ-қа қажеттілік сирек кездеседі.
ШСЖ-ның біршама төмендеуінде уақытша нәруызды қабылдау шектеледі.
Болып өткен инфекцияны ескере отырып, пенициллин қатарындағы антибиотиктер немесе макролидтер тағайындалады. Антибактериалды емді
науқаспен тікелей байланыста болған отбасының барлық мүшелеріне, әсіресе
аурудың таралуы жағдайында алдын алу үшін тағайындау ұсынылады.
ЖПСГН тез үдемелі ағымда болған жағдайда және бүйрек биоптатында жартыайшықтар саны көп болса, метилпреднизолонмен, кейде цито­
токсикалық препараттармен бірге пульс-терапия тағайындау қажет. Ісіну,
ги­пер­тензия жойылғасын баланы мектепке жіберуге болады. Қалдық микрогематурия спорттық белсенділікке қарсы көрсеткіш болып та­былмайды.
Ағымы, болжамы және диспансеризациясы. ЖПСГН дебютінде науқас­
тардың 1%-нан азында өкпе және ми ісінуі нәтижесінде өлімге әкелушілік
байқалады. Жедел нефритикалық синдромнан жиі бәрі жазылатындықтан, ол
жедел деп аталады. Сондықтан, негізгі болжамды қолайсыз факторлар — протеинурия, бүйрек жеткіліксіздігі және артериялық гипертензия бірнеше апта
ішінде қайтып, оң динамика байқалғанда жедел нефритикалық синдром деп
аталады. Ол белгілер не жеке, не барлығы бірге үш ай ішінде жалғаса берсе,
басқа ауру жайында болжауға болады. Бұл ауру бір кезде түгел жазылады деген сенімділік өте төмен. Аз мөлшерде болса да, протеинурия сақталуының
қолайсыз мәнін ерекше есте сақтаған жөн. Транзиторлы микрогематурия
1–1,5 жыл бойы байқалып, кейіннен жоқ болып кетуі мүмкін. Динамикалық
бақылау кезінде қалдық симптомдарды емдеудің қажеті жоқ. Өте сирек
жағдайда ауру үдемелі сипатта болады. Нефротикалық синдром, ұзақ уақыт
бүйрек қызметінің бұзылысы, биоптатта саны көп жарты айшықтар, адгезия,
склероз сияқты жекелеген гистологиялық өзгерістер дебют кезіндегі қолайсыз
факторлар болып табылады. ЖПСГН-ды клиникалық тұрғыда МПГН дебютынан ажырату мүмкін емес. Ауру басталғаннан 3–6 айдан соң С3 комплементтің
қалыпқа келуі ЖПСГН пайдасына дәлел болып табылады. Аурудың кайталануы жайында бірен-саран жазбалар бар. Көп жағдайда бүйрек биопсиясы
өткізілмейтіндіктен, жедел гломерулонефритпен ауырған балаларды 5 жыл
бақылауға алады, ал оларды жасөспірімдер дәрігерінің қарауына өткізгенде
бүйрек ауруымен ауырғаны көрсетілуі тиіс және АҚҚ, ШСЖ (креатинин
деңгейі бойынша) және протеинурияны бақылап отыру қажет.

79.

Біріншілік гломерулонефриттер
81
4.2. Нефротикалық синдром
Нефротикалық синдром (НС) құрамына келесі белгілерді қамтитын сим­п­
то­мдар кешені жатады:
••анасаркаға дейін ісіну (асцит, полисерозиттер);
тәулікте 3,5 г/1,73 м2-нан жоғары — ересектерде, сағатына
••протеинурия
2
>40 мг/м / немесе 1 г/м2/тәул — балаларда;
••гипопротеинемия <50 г/л;
••гипоальбуминемия <25 г/л;
••гипер-α2-глобулинемия;
••гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия.
Жалпы қан талдауында ЭТЖ жоғарылайды. Бірақ бұл кезде АҚҚ қалыпты
болады, ал гематурия тән емес. Осындай «таза» нефротикалық синдромның
си­но­ним­дері — «идиопатиялық НС», «липоидты нефроз», «балалар НС» тер­
мин­дері.
Идиопатиялық НС негізінен балаларға тән. Сонымен қатар, ауру ілкі
ГН-дегі иммундық кешенді зақымданудан және жүйелі, метаболикалық,
қа­
тер­
лі аурулар нәтижесінде ГБМ мен подоциттердің зақымдауынан болуы мүм­кін. Екіншілік ГА кезіндегі ГБМ және подоциттердің зақымдануы
неғұр­лым ересектерге тән. НС кейде подоцитарлық нәруыздар немесе ГБМ
компоненттерінің генетикалық бұзылыстары нәтижесінде дамиды [6].
Минималды өзгерістер ауруы
НС балаларда преднизолонмен стандартты ем жүргізгеннен кейін
стероидқа сезімтал (ССНС) және стероидқа резистентті (СРНС) түрлеріне
бөлінеді [6, 7]. Балалардағы ССНС-тың морфологиялық негізі 90%-дан
4.2-сурет. Минималды өзгерістер ауруы. Сәлелі микроскопта шумақша өзгермеген,
PAS ×400 (А.Е Наушабаева, 2009). Бала 5 жаста О., нефротикалық синдром, стеро­и д­
се­зімтал түрі

80.

82
4-Тарау
артық жағдайда минималды өзгерістер болады (минималды өзгерісті
ауру, МӨА). МӨА балаларда жиі байқалады (көбіне 2–5 жастардағы ұл балалар). Ересектерде 10–20% жағдайда ғана кездеседі (Е.М. Шилов, 2010).
Сондықтан ересектерде кез келген НС кезінде аурудың ең басында міндетті
түрде бүйрек биопсиясын өткізу қажет. НС бар балаларда бүйрек биопсиясы
стероидқа резистенттілігі анықталғанда, яғни, НС басталғаннан 6 аптадан
кейін ғана өткізіледі. НС басталуына әр түрлі жағдайлар ықпал етеді: жедел респираторлы аурулар немесе басқа да инфекциялар, аллергиялық реакциялар, егулер, препараттармен ұзақ уақыт емделу, бірақ көбінесе себебі
белгісіз болып қалады.
Патогенезі. Көптеген зерттеулер гломерулалық сүзгі құрылымының
бұзылысы иммундық өзгеріске, дәл айтқанда, Т-лимфоциттердің дисфункциясына байланыстығын айғақтайды. Лимфоциттер подоциттер аяқшаларының
арасындағы саңылаулы диафрагманың зақымдалуын шақыратын айналым­
дағы өткізгіштік факторын өндіреді. Осының нәтижесінде қалыпты несепке альбуминдерді өткізбейтін подоцит аяқшалары тегістеліп, саңылаулы
диафрагма бұзылады. Подоциттер доғал қалыпқа айналып, өзінің қалыпты
қызметін тоқтатады, ал олардың арасындағы нәруыз, атап айтқанда альбумин, несепке еркін түседі (протеинурия). МӨА кезіндегі көпшілікке белгілі
глюкокортикостероидтар (ГКС) нәтижелілігі осы теорияны дәлелдейді. ГКС
әсер ету механизмі, әлбетте, гломерулалық сүзгінің зақымдалуын шақыратын
лимфоцитарлық фактордың өнімін тоқтатуына байланысты.
Сәулелі микроскопта бүйрек тіндері: шумақшалар, қан тамырлар және
өзекшелік-интерстицилік кеңістік өзгеріссіз болады (4.2-сурет). Өзекшелікинтерстицилік кеңістікте ФСГС кезіндегі сияқты кез келген өзгерістер болса,
МӨА диагнозына күмәндану керек.
Электронды микроскопта подоциттерде МӨА-ға тән өзгерістер: подоцит
аяқшаларының диффузды және глобалды түрде тегістелуі көрінеді. Шумақша
құрылымы (БМ және мезангий) өзгермейді. Кей жағдайларда аздаған парамезангиалды (ГБМ және мезангий аймағында) электронды тығыз депозиттер
анықталуы мүмкін. ИГХ зерттеуде шумақшалар негізінен боялмайды немесе
фокалды және сегментарлы түрде IgM және комплемент компоненттерінің
(СЗ, C1q, С5–9) аздаған депозиттері анықталады. Электронды тығыз депозиттер, ИГ және комплемент шөгінділері, сондай-ақ, подоцит аяқшаларының
тегістелуі НС ремиссиясы кезінде жоғалуы мүмкін.
Клиникалық көрінісі. Әдеттегі, ең алғашқы көрінетін симптомдар —
диурездің азаюы, көпіршікті несеп және бетінің, балтырының, белінің ісінуі.
Олар анасаркаға дейін үдеуі мүмкін. Ісінудің пайда болуы гипоальбуминемияға
және қан сарысуының онкотикалық қысымының түсіп кетуіне байланысты
(4.3-сурет). Тамыр іші мен сыртының арасында онкотикалық градиент пайда
болып, сұйықтықтар тінге өтіп кетеді. Бұдан басқа, сұйықтықтың тамырішілік
кеңістіктен тінге өтуі капилляр өткізгіштігінің өзгеруімен түсіндіретін теория
бар. Бірқатар жағдайларда гиповолемия айқын болуы мүмкін, ол бүйрек гипоперфузиясына және шумақты сүзілу жылдамдығының (ШСЖ) төмендеуі мен
гиперазотемияға алып келеді.

81.

Біріншілік гломерулонефриттер
83
Гиперлипидемияның даму механизмі толық анықталмаған. Гипо­аль­бу­ми­
не­мия бауырлық метаболизмнің бұзылысына алып келеді, ол өз кезегінде липидтер синтезінің жоғарылауына алып келеді деген болжамдар бар. Кейде НС
гематурия және/немесе артериялық гипертензиямен (АГ) қосарланып жүреді,
бұл жағдай идиопатиялық НС бар науқастардың шамамен 10%-да кездесуі
мүмкін, бірақ нефритикалық синдромды жоққа шығаруды қажет етеді.
Көптеген заттардың несеппен жоғалуы иммунитеттің төмендеуін, гипокальциемия, қалқанша безінің қызметінің төмендеуін және т.б. өзгерістерді
тудырады (4.3-сурет).
Шумақша зақымдалуы
Протеинурия
Бауырда:
Қанда:
Липидтер синтезінің
жоғарылауы
Гипопротеинемия
Гипоальбуминемия
Гиперлипидемия
Онкотикалық қысымның
төмендеуі
Липидурия
АДГ↑
Эффективті плазма
көлемiнiң төмендеуі
Симпатикалық тонустың
жоғарлауы
Тұз бен Н2О іркілуі
4.3-сурет. Нефротикалық синдромның патогенезі
– ИГ жəне
комплемент
факторларының
төмендеуі;
– →инфекция;
– АТ III, IX, XI, XII
факторларының
төмендеуі,
фибриноген
жоғарылауы —
гиперкоагуляция
– трансферриннің,
Т3, Т4, D витаминінің
төмендеуі
РАА↑

82.

84
4-Тарау
Ісіктердің қамыр тәрізді болуы, өте үлкен, асцит, гидроторакс, гидроперикард түзілуге бейім болуы НС-қа тән ерекшелік болып табылады.
Асқынулары. Сұйықтықтың тіндерде өте қатты іркілуімен айқын ісіну
нәтижесінде және қан арнасында оның жеткіліксіздігі нәтижесінде гиповолемия дамиды. Альбумин 10–15 г/л-ден азайғанда және айналымдағы қан көлемі
25–30%-дан төмендегенде гиповолемиялық шок дамуы мүмкін. Диуретикалық
емді таңдау үшін волемиялық жағдайды анықтаудың маңызы зор. НС кезінде
гипо-, нормо- және гиперволемия орын алуы мүмкін. Гиповолемия ренинангиотензин-альдостерон жүйесінің (РААЖ) белсенуін тудырады. АҚҚ төмен
болуы және гематокриттің жоғары болуы гиповолемияның қосымша белгісі
болуы мүмкін. Қан айналымының төмендеуі нәтижісінде бүйректерде пререналды БЖЗ дамиды, қанда азот қалдықтарының деңгейі жоғарылайды (креатинин, несеп нәрі), диурез азаяды.
Нефротикалық криз — микроциркуляцияның бұзылысымен гипо­во­ле­мия­
лық шок нәтижесінде болатын ауыр жағдай. Абдоминалды криз жедел іш клиникасымен, терідегі белгілер эритемалармен (кининді криз) көрінуі мүмкін.
Тромбоз, тромбоэмболия гиперкоагуляция нәтижесінде дамиды, ол өз
кезегінде гиповолемия, гиперфибриногенемия, антитромбин III зәр­мен жоға­
луы және фибринолиздің төмендеуі нәтижесінде дамиды. Қозғалыссыздық,
диуретиктермен және глюкокортикостероидтармен емдеу олардың дам­
уына себебін тигізеді. Перифериялық тромбоздың белгілері терінің гиперемиясы, ауру сезімі және терілік гиперэстезия болуы мүмкін. Бүйрек
венасының тромбозы бүйрек өлшемінің бірден ұлғаюымен, белдегі ауру
сезімімен, гипертензиямен және макрогематуриямен көрінеді. Өкпе және ми
артериялардың тромбоэмболиясын визуалды зерттеу әдістерімен нақтылау
қажет. Тромботикалық асқынулар бойынша қауіп-қатер тобына сарысулық
альбумин деңгейі 20 г/л-ден аз болған науқастар жатады.
Әсіресе, төсектік режимде болуға мәжбүр науқастарға алдын алу мақса­
ты­
мен күніне 100 ед/кг гепарин немесе төмен молекулалы гепарин, не
тікелей емес антикоагулянт варфарин тағайындауға болады, бірақ әрқилы
пікірлер бар. Бұлар Халықаралық қалыптасқан қатынас (ХҚҚ-МНО)
деңгейі 2–3 болатындай етіп тағайындалуы тиіс. Науқастардың көпшілігіне
антитромбоцитарлық препараттар немесе антиагреганттар — дипиридамол 4–5 мг/кг немесе ересек балаларға аспирин (0,2 мг/кг 48 с) тағайындау
ұсынылады. Науқасқа шамасы келгенше қозғалу керек екендігін түсіндіру
қажет. Қағида бойынша, ремиссияға қол жеткізгеннен кейін тромбоздың алдын алу тек анамнезінде тромботикалық асқынулар болған науқастарға ғана
жүргізіледі.
Инфекциялар НС бар науқастарда несеппен иммуноглобулиндердің жоға­
луына және иммунитеттің Т-жасушалық буынының торығуына, жалпы ме­
таболикалық бұзылыстар мен иммуносупрессивті препараттарды қолдануына
байланысты екіншілік иммунды тапшылық жағдайлар жиі дамиды. Жиі респираторлы-вирусты аурулардан басқа, пневмококты перитонит, ісіну кезінде
тері, теріасты қабатының инфекциялары (целлюлит), сепсис, несеп шығару
жолдарының инфекциялары, пневмония және басқа инфекциялар кез­
де­

83.

Біріншілік гломерулонефриттер
85
седі. Желшешек және белдемелі теміреткі ерекше қауіп тудыратын инфекциялар болып табылады, бұлар ацикловирмен белсенді емдеуді талап етеді.
Антибиотиктермен алдын алу емі ұсынылмағанына қарамастан, инфекциялар
пайда болғанда тез арада қоздырғышты ескере отырып, антибактериалды немесе вирусқа қарсы ем тағайындау қажет. Ремиссия кезінде өлі вакциналармен жоспарлы иммунизациядан басқа, пневмококқа, В гепатитіне қарсы алдын алу сұрақтары қарастырылуда.
Гиперлипидемия, негізінен, ересектерде атеросклероз қаупімен қосарласуы
мүмкін. Алайда, стероидрезистентті жағдайларда ол болса, балаларға да
қолай­сыз әсері бар екенін ескеру қажет. Емдәмге көпқанықпаған май қыш­
қыл­
дары­
ның енгізілуін, жануар майларын шектеу қажет, ересек жастағы
балаларға статиндерді абайлап қолдану қажет.
Нәруыз-энергетикалық жеткіліксіздік емдәмде нәруызды ұзақ уақыт шектеу кезінде байқалуы мүмкін, бұл балаларда қолданылмайды.
НС-тың ауыр ағымында транзиторлы глюкозурия, аминоацидурия және
басқа өзекшелік реабсорбция бұзылысының белгілері болуы мүмкін. Алайда,
бұл бұзылыстар өткінші және бұл тек қана аурудың өзімен емес, оның емімен
(ГКС) де байланысты.
Емі
1. Төсектік режимнен аулақ болған дұрыс, өйткені, ол тромб түзілу қаупін
жоғарылатады.
2. Емдәм натрийді шектеуден тұрады. Альбумин деңгейі 25 г/л төмен
болған жағдайда ісіну үдемес үшін кейде сұйықтықты қабылдау шамалы
шектеледі. Өсіп жатқан ағза қажеттілігін, сонымен қатар аз нәруызды
емдәмнің дәлелді пайдасы болмауын ескере отырып, НС-пен ауырған
балалар жануар нәруызын қалыпты деңгейде қабылдағаны дұрыс.
3. Симптоматикалық ем. Ілмектік диуретиктер-фуросемид, кейде спиронолактон немесе тиазидпен бірге қолданылады. Алайда диуретикалық емді
таңдау кезінде волемиялық жағдайды білу қажет. Альбуминнің жоғалуы
гипо-, нормо- немесе гиперволемиямен қосарласуы мүмкін. Гиповолемия РААЖ белсенуімен бірге жүреді. Осы кезде альдостеронның әсерінен
калийдің зәрмен шығуы жоғарылап, натрийдің ағзада іркілуі болады. Бұл
феномен гипер- және нормоволемия кезінде көрінбейді. НС кезінде
волемиялық жағдайды анықтау үшін бірнеше формулалар бар. Ван де Валле формуласы зәрде электролиттер концентрациясын анықтау арқылы
Кзәрдегі/К+зәрдегі+ Na+зәрдегі×100% формуласы бойынша есептеуді талап етеді.
Оның мәні 60%-н жоғары болса, ол толмаған (underfill) немесе гиповолемия екенін білдіреді. Бұл 20% альбумин ертіндісін 5 мл/кг мөлшерде
инфузия жасауды талап етеді, соңынан 1–4 мг/кг мөлшерде фуросемид
енгізіледі. Пререналды БЖЗ-на алып келетін гиповолемиялық жағдайды
натрийдің экскрециялану фракциясын (FENa+) келесі формуламен есептеу арқылы анықтауға болады: (Na+зәрдегі /Na+сарысудағы)/(Креатининзәрдегі/
Креатининсарысудағы)×100. Көрсеткіштің 0,5–1-ден төмен болуы пререналды БЖЗ бар екенін білдіреді, ал >2 — реналды БЖЗ-ны көрсетеді. Бұл
көрсеткіш күнделікті қолдануға өте тиімді.

84.

4-Тарау
86
4. Патогенетикалық ем. НС кезінде спонтанды ремиссиясирек байқалады
(5–6%). НС алғашқы эпизодының емі келесі стандарт бойынша глюкокортикостероидтармен емдеуден басталады [6, 7]:
Преднизолон 60 мг/м²/тəул, ең
жоғарғы доза 60 мг/тəул,
4–6 апта бойы
(индукциялық ем)
Ремиссия
Преднизолон 40 мг/м2 күн
ара 4–6 апта бойы
(қолдаушы ем)
KDIGO соңғы ұсынысы бойынша (2012), ПЗ барлық тәуліктік мөлшерін
тәулігіне бір рет таңертең қабылдау қажет. Әдетте, ГКС-қа жауап тез, 2 апта
ішінде байқалады. Бұл ем балаларда 90%-дан артық және ересектерде 50%
шамасында ремиссияға әкеледі. Ересектерде ем ұзағырақ жүргізіледі. Егер
5–6 ай көлемінде берілсе, бұл ремиссияны жоғарылатуы мүмкін, ересектерде ГКС мөлшерін 80 мг/тәул дейін жоғарылатуы мүмкін. Дегенмен, олардың
көбісінде ауру қайталанады.
ПЗ индукциялық еміне жауап беруіне және кейінгі ағымына байланысты
НС келесідей түрлері орын алуы мүмкін (А.Н. Цыгин, 2010) [6]:
1) алғашқы сезімталдылық, ГКС бір реттік курсынан кейін толық ұзақ ремиссия беретін, рецидив бермейтін түрі (науқастардың 20–25%);
2) сезімтал, сирек рецидив беретін: ГКС алғашқы курсынан кейін болатын
ремиссиядан соң рецидивтер сирек, 6 айда бір-екі рет байқалады;
3) сезімтал, жиі рецидив беретін (ЖРНС): ремиссияға жеткеннен кейін
6 айда 2 реттен аз емес рецидив байқалады;
4) сезімтал, стероид-тәуелді (СТНС): ГКС мөлшерін төмендеткенде немесе оларды тоқтатқаннан кейін 2 апта ішінде рецидив дамиды;
5) екіншілік резистентті: ГКС-ға алғашқы жауабынан кейін, келесі дамыған
рецидивтерде оған деген сезімталдық жоғалады;
6) кеш-сезімталдылық: ремиссия ГКС емді бастағаннан кейін кеш 8 аптадан асқасын дамитын ремиссия;
7) біріншілік резистентті: басынан бүкіл ауру кезеңінде толық ремиссияның
болмауы.
40 мг/м2/48 сағ мөлшердегі 6 апталық қолдаушы (альтернирлеуші) курс­
тан кейін үнемі преднизолон мөлшерін аптасына 10 мг/м2-ға кейде одан да
баяуырақ төмендетіліп отырады да, толығымен тоқтатқанға дейін жүргізіледі.
Ремиссия ұзақтығы преднизолонмен емдеу ұзақтығына байланысты, ол
емге тез жауап берген науқастардың (емдеудің алғашқы 2 апта ішінде про­
теинурияның жоғалуы) өзінде де 4–5 айдан кем болмауы тиіс. Кейбір авторлар (сирек рецидив болғанда) преднизолонды емдеудің күнаралық (аль­тер­
нирлеуші) курсынан кейін бірден тоқтатады.
ССНС рецидивтері. Рецидивті уақытылы анықтау үшін, науқастар немесе олар­дың ата-аналары (егер ол бала болса) тест жолақтарының көмегімен
алғашында күнара, содан соң аптасына бір рет протеинурияны бақылау
қажеттілігін білуі тиіс. Мәліметтер күнделікке түсірілуі тиіс. Инфекция не-

85.

Біріншілік гломерулонефриттер
87
месе қызба жағдайында протеинурияны күнделікті тексерген жөн. Науқастың
дене салмағын бақылап отыру да маңызды болып табылады.
Жиі рецидив беретін (жылына 4 реттен артық) немесе стероид-тәуелді
НС ССНС бар науқастардың 2/3-де орын алады және айтарлықтай емдік
қиындықтар тудырады. Ерте жаста ауырған балаларда (3 жастан кіші балалар) жиі рецидив беру қаупі жоғары. Науқастардың көбісінде ГКС-қа
сезімталдылық НС келесі рецидивтерінде де сақталады.
Қайталамалы ССНС емі
1. KDIGO (2012) [8] ұсынысы бойынша, НС сирек жағдайда қайталанатын
балаларда преднизолонмен емдеу 60 мг/м2 немесе 2 мг/кг (ең жоғары
60 мг/тәул) мөлшерде 3 күн қатарынан толық ремиссия қалыптасқанша
тағайындалады. Бұндай ремиссияға қол жеткізгеннен кейін преднизолон мөлшері 40 мг/м2 немесе 1,5 мг/кг дозаны күнара (ең жоғары 40 мг)
ең аз дегенде 4 апта беріледі [7, 8].
2. ЖРНС және СТНС кезінде сирек қайталанатын НС кезіндегідей
протеинурияға анализдің 3 рет теріс болғанға дейін емдеу ұсынылған,
содан кейін күнара (альтернирлеуші курспен) 3 айдан кем емес уақытта
емдеу жалғастырылады. Алайда, бұл кезде преднизолонның ауыр жанама әсерлерінен аман болу үшін преднизолон мөлшері ремиссияны ұстап
тұруға қажет мөлшерде барынша төмен болуы тиіс. Егер препаратты
күнара қабылдау тиімсіз болса, ПЗ-ды күнделікті минималды мөлшерде
тағайындауға болады. Осы топтағы науқастарда ЖРИ немесе басқа да
инфекциялар дамыған жағдайда да, преднизолон күнделікті бірнеше күн
тағайындалады. Препарат мөлшерлері мен емдеудің ұзақтығы науқастар
немесе олардың ата-аналарының өздеріне тиянақты түрде түсіндірілуі
тиіс. Комплаенс болмау (емге көнбеу) мәселелеріне байланысты,
әсіресе, препаратты артық қабылдау, емдеуді негізсіз ұзарту немесе препаратты тоқтату және үзіліспен қабылдау сияқты бақылаусыз емдеу
қаупі болады. Бұндай жағдай емнің жанама әсерін жоғарылатады немесе
НС жиі өршуіне әкеледі. Кез келген жағдайда иммуносупрессивті емнің
жобасы бұрында жүргізілген курс кезіндегі емдеу нәтижесін ескере отырып, индивидуалды түрде жасалуы тиіс. ГКС-мен қайталап емдеу, яғни,
СТНС бар науқастарда оларды қабылдауға үнемі қажеттіліктің болуы
ауыр жанама әсерлерге, атап айтсақ, Кушинг синдромы, остеопатия,
остеопороз, АГ, катаракта, АІЖ жарасы, балаларда өсудің баяулауы,
психотикалық реакциялар, стероидты диабет, стриялар, инфекциялық
және басқа асқынуларға алып келеді.
3. Стероидтан сақтаушы, яғни, ГКС мөлшерін төмендетуге және оны алып
тастауға көмектесетін, емге алкилдеуші агенттер — циклофосфамидті
(2 мг/кг/тәул) немесе хлорамбуцилді (0,2 мг/кг/тәул) қолдану жатады.
Алкилдеуші препараттармен емдеуді ГКС фонында ремиссияға жеткеннен кейін бастайды. Бұл кезде ГКС-мен емдеу альтернирлеуші режимде
мөлшері бірте-бірте төмендетіліп жалғастырылады. Алкилдеуші препа-

86.

88
4-Тарау
раттармен емдеу ұзақтығы 8–12 аптаны құрайды [8]. Хлоамбуцилмен
емдеу тек 8 апта ғана жүргізу ұсынылады. Шеткі қанда лейкоциттер
мен эритроциттер деңгейін бақылау жүргізіледі. Лейкоциттер саны
<3×109/л болғанда, емдеуде үзіліс жасаған жөн. НС бар болғаны бір-екі
рецидивінен кейін-ақ цитостатиктермен емдеуге ала жүгірудің қажеті
жоқ. Цитостатиктерді қолдану кезінде қан түзу жүйесінің тежелуі және
ци­то­пения, иммунологиялық реактивтіліктің төмендеуі, инфекциялық
асқы­
ну­
лар, бауырдың токсикалық зақымдалуы, циклофосфамидті
қолданған кезде цистит, қайтымды алопеция байқалуы мүмкін.
Циклофосфамидті қолдану фонында өте қауіпті, тіпті науқастармен
байланыста болғанның өзінде де препаратты тоқтатуды талап ететін
асқынулар — желшешек және белдемелі теміреткі болып табылады.
Гонадотоксикалық әсері болмас үшін циклофосфамидтің ең жоғарғы
кумулятивті мөлшері (KDIGO 2012) 168 мг/кг, хлорамбуцил — 11,2 мг/кг
мөлшерден аспау керек [8].
Арнайы емес иммуномодулятор ретінде левамизолды 2,5 мг/кг мөлшерде
күнара, преднизолонның аз мөлшеріне қосудың тиімділігі жайында мәлімет­
тер бар. Британдық зерттеуде, шамамен, науқастардың тең жартысында оң
әсе­рі белгіленген, бұл кезде жанама әсер ретінде нейтропения сирек бай­қа­
ла­ды. Емді ең аз дегенде 12 ай емді жалғастыру қажет, себебі левамизолды
тоқ­тат­қанда рецидив болады.
Алкилдеуші препараттармен емдеу курсынан кейін, ремиссия ұзақ бол­
маған кезде, кейде оны өткізгенге дейін ақ кальциневрин тежегіші — циклоспорин А (ЦсА)-ны қолданады, ол интерлейкин-2 РНҚ-ның транскрипциясын
тежеп, соның әсерінен Т-лимфоциттердің патологиялық белсенділі­гін басады.
Әсер етуі ұқсас болса да, ол ГКС сияқты жанама әсер бермейді. ЦсА-мен емдеу
ремиссияға жеткеннен кейін, преднизолонды альтернирлеуші ем қабылдауына
өткен сәттен бастайды. Препарат 4–6 мг/кг/тәул немесе 150 мг/м2/тәул
мөлшерін 2-ге бөліп қабылданылады. Таңдалған мөлшердің жеткіліктілігі мен
қауіпсіздігін қандағы ЦсА концентрациясы бойынша бағалап отыру керек.
Оның терапиялық деңгейі препаратты таңертеңгі қабылдауға дейін 70–120 нг/
мл (бұл тек ЦсА-ның микроэмульсиялық түрі үшін фармакокинетикасын зерттеу арқылы анықталған) немесе препаратты қабылдағаннан кейін екі сағат­
тан соң 700–1000 нг/мл шамасында болуы керек. ЦсА адекватты мөлшермен
емдеу фонында НС ремиссиясы сақталған кезде, екі айдан кейін преднизолон дозасын толық тоқтатқанға дейін, біртіндеп азайтуды бастайды. ЦсА
қабылдағанда жиі рецидив беретін немесе стероидтәуелді НС бар балалардың
50–80%-да преднизолон қабылдауды тоқтатып, ремиссияны ұстап тұруды
қамтамасыз етеді, стериодты улану белгілері кері қайтумен бірге жүреді.
Кейбір жағдайларда ЦсА-ның орнына басқа кальцинейрин тежегіші — такролимусты 0,1 мг/кг/тәул мөлшерде қолданылады. Кальцинейрин те­же­гіш­терімен
емдеу мөлшерін біртіндеп азайта отырып, ұзақ уақыт бойы жүргізіледі. ЦсА-ң
негізгі жанама әсері нефротоксикалық болып табылады, препараттың жоғары
дозасын қолданғанда әкелуші шумақшалық артериоланың спазмын шақыра
отырып, ШСЖ төмендеуіне алып келеді. Осыған байланысты, бүйректің

87.

Біріншілік гломерулонефриттер
89
фильтрациялық қызметі сақталған жағдайда тағайындайды және креатинин
деңгейін бақылап отырады. ШСЖ 30%-ға төмендегенде ЦсА мөлшері екі есеге азайтылады, 50%- ға төмендегенде препаратты тоқтатады. Емдеу ұзақтығы
2–3 жылдан асқанда, өзекшелік эпителийдің зақымдалуымен, интерстицийдің
және артериолалар қабырғаларының склерозымен көрінетін циклоспориннің
токсикалық белгілерін анықтау мақсатында бүйрек биопсиясын өткізген дұрыс.
ЦсА басқа жанама әсерлері — АГ, гиперкалиемия, гипертрихоз, қызыл иектің
гиперплазиясы, гиперлипидемия және гиперурикемия болуы мүмкін. Алайда,
бұл жағдайлар, тек препараттың қандағы ұсынылған терапиялық концентрация­
сынан біршама артып кеткенде айқын көріне бастайды.
Науқастардың көпшілігінде ЦсА тоқтатқаннан кейін бірнеше апта, немесе тіпті бірнеше күннен кейін-ақ рецидив береді, ол ЦсА-тәуелді НС деп
жіктеледі. Бұндай жағдайда ЦсА-мен емдеуді жаңарту қажет, ал препарат
мөлшерін мүмкіндігінше төмен деңгейде ұстап тұру үшін аз мөлшерде преднизолонды қосу қажет.
ЖРНС және СТНС емдеу үшін мофетил микофенолаты (ММФ) және т.б.
дәрілер зерттелуде. ММФ — Т- және В-лимфоциттердің клональды пролиферациясын қамтамасыз ететін негізгі ферменттердің бірі инозин-мо­нофосфат
дегидрогеназаның тежегіші. Препарат пероралды 20–30 мг/кг (1200 мг/м2,
2000 мг/тәул дейін) мөлшерде тағайындалады. Ауыр жанама әсерлерінің болмауы бұл препаратты ұзақ уақыт қолдануға мүмкіндік береді және бұл препаратты алкилдеуші агенттен тиімді ажыратады. Гастроинтестиналды бұзылыстар
жиі байқалады. ММФ-пен ұзақ уақыт емдегенде, стероидсыз ремиссияны
ұстап тұруы жайында жекелеген мәліметтер бар. Сонымен қатар, микофенол
қышқылының (МФҚ) препараттары қолданылады. ММФ пен МФҚ бірдей
препарат, айырмашылығы — МФҚ-ның асқазан-ішек жолдарына жанама
әсері аз.
Тағы басқа, қолданылатын препарат — ритуксимаб СD20-лимфоциттерге
қар­сы мо­но­клоналды антидене болып саналады. Ол препарат венаға 375 мг/ м2
мөл­ше­рде ап­тасына 1 реттен 4 апта бойы енгізіледі.
НС кезіндегі емнің асқынуларының маңыздылығы зор. Преднизолонмен
белсенді емдеу кезінде асқазан және ұлтабар (он екі елі ішек) жаралы
асқынулардың алдын алу үшін протонды помпа ингибиторлары тағайындалады
(омепразол және т.б.). кальций тапшылығы мен остеопороздың алдын алу
үшін D3 витамині тағайындалады. Ас тұзы шектеліп, АҚҚ үнемі бақыланады.
Семіздіктің алдын алу үшін көмірсуларды қабылдау шектеледі, қозғалыс
белсенділігін ынталандырады. Стероидты диабет қаупін ескере отырып, глюкозурия мен гликемияны бақылап отырады. Жыл сайын офтальмологиялық
қарау өткізіледі.
Стероидсезімтал НС болжамы, жалпы алғанда, рецидивтерді уақытында
емдеп және аурулардың асқынулары мен оның емін бақылауға алған жағдайда
қолайлы. Жылдар өткен сайын, НС бар балалардың көпшілігінде рецидивтер жиілігі азая түседі, кейіннен олар мүлдем тоқтап қалуы мүмкін. Сонымен
қатар, ересек жаста да НС-ң қайталану мүмкіндігін жоққа шығаруға болмайды.
Адекватты емдеу жағдайында терминалды созылмалы бүйрек жетіспеушілігі

88.

90
4-Тарау
өте сирек дамиды. Бұл салдарлық стероидрезистенттілік дамып, әдетте бұл
минималды өзгерістердің фокалды-сегментарлы гломерулосклерозға ауысуы
салдарынан болуы мүмкін.
Стероид-резистентті нефротикалық синдром
Стероид-резистентті (стероид-төзімді) НС ПЗ-мен 6 апта (максимум
8 апта) индукциялық курспен емдегеннен кейін, оған қоса метилпреднизолонды инфузиялағанда ремиссия болмаса, анықталады. СРНС балаларда
бүйрек биопсиясын жасауға көрсеткіш (еске салайық, ересектерде НС-тың
басталғанынан биопсия жасалады). Морфологиялық түрі фокалды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС) (балаларда ең жиі), мембраналық нефропатия
(МН) (жиі — ересектерде), осылармен қатар НС-ң себебі мембраналықпролиферативті гломерулонефрит ГН (МПГН), тығыз депозит ауруы (ТДА)
және т.б. ГА болуы мүмкін [6, 9].
Фокалды-сегментарлы гломерулосклероз (ФСГС)
Соңғы бірнеше онжылдықтарда бүкіл әлемде ФСГС жиілігінің өсуі бай­қа­
ла­ды.
Морфологиялық көрінісі. Кейбір шумақшалардың бөлек капилляр ілмек­
терінде склероздың (гиалиноздың) болуы тән. Сегментарлы склероз бір
шумақшада ғана табылса да, ФСГС диагнозын қою, негізді. Алғашында
өзгерістер юкстамедуллалы шумақшаларда болып, кейіннен бұл үдеріс бүкіл
қыртысты қабатқа жайы­
лады. Зақымдалған шумақшаның бөлігі жиі Боумен қапшығымен бітіседі (синехия). ЭМ-да склерозсыз шумақшаларда, подоциттер аяқшаларының фокал­ды­тегіс­телуі анықталады, ал склерозданған
аймақтарда ГБМ-да подоциттер болмауы мүмкін (ГБМ-дан подоциттердің
жұлынып кетіп, өзекшелер ішіне түсуі). ГБМ «жабысқақ» болғандықтан
көршілес жатқан капилляр ілмектеріне не­месе Боумен қапшығына жабысады, бұл синехийлер мен капилляр іл­мек­тері­нің солидификациясын түзейді.
ИГХ кезінде склерозданған аймақтарда IgM жә­не С3 шөгуі байқалады.
Өзекшелік-интерстициалдық кеңістіктің өзгерістері шумақшалардың
зақым­далу айқындылығына сәйкес келеді. Ұзақ ағымды ФСГС кезінде немесе оның ауыр түрлерінде өзекшелердің атрофиясы, интерстициалды
фиброз, лимфо­гис­тио­цитарлы инфильтраттар, өзекшелерде және интерстицийде көпіршікті жасушалар, өзекшелік эпителийде протеинді (гиалинді)
тамшылардың резор­
бциясы, артериолалардың гиалинозы анықталады.
ФСГС-тың бірнеше түр­лері ажыратылады:
••анықталмаған түрі (ФСГС-ты төменде көрсетілген түрлердің біріне жат­
қы­зу қиын болғанда);
••жасушалық түрі: зақымдалған бөліктерде эндотелиалды жасушалардың,
моноциттердің пролиферациясы және нейтрофилды лейкоциттердің болуына байланысты көпжасушалық байқалады. Одан басқа гиалин және/
не­
месе фибрин болуы мүмкін. Барлық көрініс фокалды-сегментарлы
пролиферативті ГН-ге тән;

89.

Біріншілік гломерулонефриттер
91
••коллабирлеуші түрі: подоциттердің бақыланбайтын пролиферациясымен
түсіндірілетін шумақша ілмектерінің коллапсы (4.4-сурет, А);
••төбелік түрі: ағымы бойынша ең қолайлы, сегментарлы склероз, шумақ­
тың өзекше жағындағы полюсінде орналасқан. Шумақшаның жеке
ілмектері өзекшеге салбырап тұрады (4.4-сурет, В);
••перихилярлы түрі: әкелуші артериоланың шумақшаға енген жерінде
склероз бен гиалиноздың болуы, артериоланың өзінде де аздаған гиалиноз байқалады. Артериялық гипертензия, семіздік және қант диабеті
сияқты ауруларда салдарлық ФСГС ретінде дамиды;
••Clq-нефропатиясы: ФСГС-бен бірге мезангийде диффузды және глобалды C1q депозиттерінің болуы.
А
В
4.4-сурет. Фокалды-сегментарлы гломерулосклероз (микрофотографиялар — О.А. Во­
робь­ева, Санкт-Петербург, 2007): А — коллабирлеуші түрі: бақыланбайтын подоциттер
пролиферациясының нәтижесіндегі шумақша ілмектерінің коллапсы (оң жақта), Джонс
бойынша ×100 күміс-метенамин. 15 жастағы ұл бала, нефротикалық + нефритикалық
синдром; В — төбелік түрі (сол жақта). Проксималды өзекшелер аймағына жақын жердегі
капиллярлар ілмегінің солидификациясы, PAS ×400. Ұл бала Т., 7 жаста, нефротикалық
синдром, стероид-резистентті түрі

90.

92
4-Тарау
ФСГС-тың патогенетикалық механизмдері
ФСГС-тың идиопатиялық, екіншілік және генетикалық түрлерін
ажы­ра­т ады. Идиопатиялық түрінің негізінде МӨА-ғы Т-жасушалық им­
му­
н итеттің бұзылысымен жүретін патогенетикалық механизм жатыр.
Біріншілік ФСГС (төбелік нұсқасы) МӨА-ң жалғасы деп есептеледі. Жеке
шумақшалардың сегментарлы склероздануын айналымдағы басқа факторлармен және трансформациялайтын β өсу факторының (TGF-β) және басқа
да профибротикалық субстанциялардың жергілікті әсерімен байланыс­
ты­ра­д ы. Шумақшаларда гиперфильтрацияны тудырып, капиллярлардың
за­
қ ым­
да­
л уына, олардың коллапс пен склерозына алып келетін про­
т е­
ину­рияның ма­ң ыз­д ы рөліне көңіл аудару керек. Подоциттердің, соның
ішінде олардың митохондриалды дисфункциясының рөлі маңыз­
д ы.
Одан басқа подоцито­пе­н ия байқалуы мүмкін. Олар ангиотензин II және
проапоптоздық ци­т окин­дер әсерінен болатын апоптоз салдарынан, сонымен қатар ГБМ-нан «тірі» подоциттердің несеп кеңістігіне жұлынып кету
салдарынан азаяды. Подоциттер жоғалған аймақтарда нәруыз қарқынды
түрде шығып, қапшығымен синехиялар (жабысу) дамиды. Бұл ФСГС-ке
тән белгі және склероз бен капиллярлардың түсіп кету себептерінің бірі
болып табылады.
Екіншілік ФСГС инфекциялар, жүйелі қабыну, аутоиммунды, лим­
фо­
про­лиферативті аурулар, ұзақ мерзімді артериялық гипертензия, рефлюкс —
нефропатия салдарынан дамуы мүмкін. ФСГС — семіздікпен, басқа да
метаболикалық бұзылыстармен, сонымен қатар, қызмет атқарып тұрған
бүйрек паренхимасы санының азаюымен жүретін кез келген жағдайлармен
асқынуы мүмкін. Екіншілік ФСГС-қа гломеруломегалия тән, бірақ подоциттер аяқшаларының тегістелуі аздау болады.
Екіншілік ФСГС кез келген гломерулопатияның үдемелі сатысы болуы
мүмкін, бірақ идиопатиялық ФСГС-қа қарағанда негізгі аурудың гисто­
патологиялық белгілері байқалуы тиіс. ФСГС-тың генетикалық түрлері
төменде талқыланады.
Клиникалық көрінісі. ФСГС ең алдымен айқындылығы әр түрлі дәреже­дегі
протеинуриямен немесе айқын НС-пен көрінуі мүмкін. Ауру дебютін­де НС
ересектерге қарағанда, балаларда жиі кездеседі. Науқастардың 40–50%- да
микрогематурия, ал біршама науқастарда (5%-ға дейін) макрогематурия
көріністерімен көрінуі мүмкін. АГ балаларға қарағанда ересектерде біршама
жиі анықталады. Науқастарды алғаш рет зерттегенде-ақ, біршамасында
ШСЖ-ның төмендеуі анықталуы мүмкін. ФСГС-тың екіншілік түрлерінде
нефротикалық деңгейдегі протеинурия және гипоальбуминемия болған­
ның өзінде ісінулер айтарлықтай сирек кездеседі (АИТВ-ассоцирленген
және героинді нефропатия жағдайларынан басқасы).
Ағымы және болжамы. Емдеу шаралары жүргізілмеген жағдайда, ФСГС
терминалды бүйрек жетіспеушілігіне (тБЖ) дейін үдейді. ФСГС-тың
протеинуриялық түрінің болжамы салыстырмалы түрде қолайлылау. Ауру
дебютінен бастап, оншақты жыл ішінде тБЖ дамуы мүмкін. Келесі факторлар
ауру ағымының қолайсыз предикторлары болып табылады:

91.

Біріншілік гломерулонефриттер
••персистенген (тұрақты) массивті протеинурия;
••ауруды анықтау кезінде бүйрек қызметі бұзылысының анықталуы;
••ФСГС-тың коллабирлеуші түрі;
••жайылған зақымдалу (өзекшелер атрофиясы, 20%-дан аса склероз).
93
НС-пен жүретін ФСГС кезінде бүйрек қызметінің ұзақ мерзім бойы
сақталуының елеулі предикторы толық (протеинурия 300 мг/тәул аз) немесе толық емес (протеинурия 2 г/тәул аз) ремиссиясияға қол жеткізу болып
табылады. Ремиссияға қол жеткізген кезде, ФСГС-тың коллабирлеуші түрі
бар науқастардың өзінде 5 жыл ішіндегі өміршеңдігі 100%-ды құрайды.
Балалардағы идиопатиялық ФСГС-тың ағымының ересектерден еш
айырмашылығы жоқ; соған қарамастан ауру 12 жасқа дейін басталса, нәтижесі
мен бүйрек өміршеңдігі жоғары болады.
Емі. Науқастың бүйрек қызметін неғұрлым ұзақ мерзім бойы сақтап,
НС-тың белсенді көріністерін жою — ФСГС емінің басты мақсаты болып
та­бы­лады. Протеинурия тәулігіне 2 г-нан аз болса, салыстырмалы түрде
ауру­д ың ағымы қолайлы болады.
ФСГС кезінде спонтанды ремиссиялар сирек болатындықтан, НС-тың
болуы, ол толық емес болса да, иммуносупрессорлы терапияны жүргізуге
көрсеткіш болып табылады, ал тұрақты НС сөзсіз аурудың тез үдеуіне алып
келеді.
••Лимфоциттер және қабынулық цитокиндердің белсенділігі мен пролиферациясын басатын көп иммуносупрессивті препараттар: синтетикалық
ГКС, алкилдеуші агенттер, циклоспорин А, соңғы жылдары — такролимус, микофенол қышқылының препараттары қолданылады.
••Плазмаферез және иммуноадсорбция әдістерімен протеинурияны тудыратын айналымдағы факторларды жою.
••Ангиотензин айналдырушы ферменттер тежегіштері (ААФи) және
ангиотензин рецепторларының бөгеушілерімен (АРБ) ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің (РААЖ) тежелуі. Бұл препараттар
аурудың иммундық емес механизмдеріне әсер етіп, антигипертензивті,
антипротеинуриялық және антисклеротикалық әсер көрсетеді.
1. Глюкокортикостероидтар (ГКС) ФСГС-тың көптеген жағдайларында
көмектеспейді. ФСГС-тың идиопатиялық түрінде 15–20%-да ересектерге қарағанда, балаларда толық немесе толық емес ремиссия
туғызадыарда толық немесе толық емен басылатын стероид тәуелділік
пен жиі рецидивтер байқалады. Дегенмен, стероидтардың әсерінен
дамитын көптеген жанама әсерлер мен резистенттілік басқа да емдеу
әдістерін іздестіруге мәжбүр етеді.
2. Алкилдеуші агенттер. ФСГС кезінде циклофосфамид пен хлорамбуцилді
қолданудың эффективтілігі жоғары емес. Алайда, ФСГС-тың төбелік
түрінде кейбір науқастарда оң нәтиже берген. ЦсА-ны қолдануға қарсы
көрсеткіштер болғанда (гиперкреатининемия, гиперкалиемия және т.б.
жанама әсерлері) ЦФ-пен емдеу қарастырылады.
3. Циклоспорин А — ФСГС-ты емдеуде ең бірінші таңдаулы препарат болып табылады. Циклоспорин А (ЦсА), кальцинейрин антагонисі бо­л ып

92.

94
4-Тарау
табылады, оның әсер ету механизмінің қорытындысы мынада: ЦсА
NF-kв тежейді, ол өз кезегінде IL-2 секрециясын, Т-лимфоциттердің
мо­ноклоналды пролиферациясын және олардың цитокин синтездеуін
тежейді. Одан басқа шумақшаның әкелуші артериоласын қысады, сол
арқылы ГБМ-ның нәруыз өткізгіштігін төмендетеді, яғни протеинурияны иммундық супрессияға байланыссыз әсермен де төмендете
алады. ЦсА-мен емдеу 3–5 мг/кг/тәул мөлшері күніне 2 рет, аз дегенде
6 ай ұзақтықта жүргізіледі. (KDIGO 2012). Ремиссияға қол жеткізген
сәттен бастап, ЦсА-ны 12 айдан кем емес уақыт аралығында мөлшерін
төмендете отырып жалғастырады. Метилпреднизолонмен пульстерапия өткізіп, кейіннен стероидтар мен ЦсА-ны пероралды бірге
қосып тағайындау — ең тиімді емдеу әдісі болып табылады. Бұл кезде
ремиссияның жиілігі 80%-ға жетеді. ФСГС кезінде ЦсА-ны қолдану,
препараттың нефротоксикалық әсері: емдеу кезінде қанда креатинин
деңгейінің жоғарылауы, АГ дамуы, морфологиялық зерттегенде —
бүйрек өзекшелерінің атрофия ошақтары, интерстиций фиброзының
күшеюі, артериолосклероз болса, шектеледі. Бұл кезде клиникалық
тұрғыда бүйрек қызметі сақталуы мүмкін. Ем бас­талар алдында бүйрек
қызметі бұзылысы (креатинин жоғарылауы) болса және шумақтар мен
интерстицийде жайылған склероздық өзгерістері болған жағдайда,
сонымен қатар, ЦсА мөлшері >5,5 мг/кг/тәул жоғары болса, оның
токсикалық әсері өте айқын болады.
4. Такролимус. ФСГС кезінде такролимус (FK506) пен ЦсА-ның әсер ету
механизмі ұқсас болып келеді, бірақ такролимустың нефротоксикалық
әсері төмендеу. Науқастардың кейбіреуінде ғана ремиссия беруі мүмкін,
бірақ басқа ем түріне — ГКС және ЦсА-ға резистентті науқастардың
барлығында ремиссия бола бермейді.
5. Мофетил микофенолат. ММФ-тің бүйрекке жанама (токсикалық)
әсерінің болмауы оны ерекше орынға қояды. ММФ лимфоциттер мен
моноциттер пролиферациясын тежейтін, эндотелиалды жасушаларға
белсенді лимфоциттердің адгезиясын бұзатын селективті иммуносупрессант болып табылады. Әр түрлі гломерулопатиялары бар, соның
ішінде ФСГС бар науқас­тар­да ММФ-ті стероидтар мен ААФт-iн бірге
тағайындауының пай­да­сы жайлы мәліметтер бар. KDIGO (2012) ФСГС
бар науқастарда ЦсА-ны кө­
тере алмаушылық кезінде ММФ және
дексаметазонның үл­кен мөлшерлерін қолдануды ұсынады.
6. Кальцинейрин тежегіштерімен қатар эффективті препаратқа ритуксимаб жатады. Бірақ бұл өте қымбат дәрі. Тағы да басқа ИС-ті препараттар
зерттелу үстінде (АСТН, абатасепт-CTLA-4).
7. РААЖ тежегіштері иммуносупрессивті ем қабылдайтын немесе қабыл­
да­майтын ФСГС бар науқастарда қолданылады. Олардың әсер ету ме­
ха­
н из­
м і ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесін (РААЖ) тежеумен
байланысты, олар тек жүйелі артериялық қан қысымының ғана емес,
шумақшалардағы перфузиялық қысымның төмендеуіне алып келеді,
осы­
н ың әсерінен протеинурия азаяды. Гемодинамикалық әсерге

93.

Біріншілік гломерулонефриттер
95
байланыссыз, олардың тікелей подоциттерге әсері де протеинурияны азайтады. Бұдан басқа, ангиотензин II (ATII) просклеротикалық
белсенділікпен көрінеді. Жоғарыда аталған препараттар тобы анти­
склеротикалық, нефропротективті әсер көрсетеді.
8. Бүйрек трансплантатына ФСГС-тың қайта оралуы 30% жағдайда
кездеседі. Трансплантатта дамитын ФСГС — комбинацияланған МП- мен
пульс және плазмафарезбен қарқынды ем жүргізуді талап етеді.
Көп жыл біздің қарауымызда мына бала емделіп келеді
Г., 6 жастағы ұл бала, биопсия жасаларда 1 жылдай ауырып жүрген. Де­
бют­те ісінулерсіз толық емес нефротикалық синдром, протеинурия 2,8 г/л,
ЭТЖ 28 мм/сағ. Тұрғылықты жерінде преднизолонмен 40 мг/тәул 8 апта бойы
емделді, ремиссияға емдеудің тек алтыншы аптасында жетті. I рецидив ПЗ
дозасын 10 мг/48 сағ дейін азайтқанда және пневмония фонында дамыды.
Преднизолонның терапиялық индукциялық емі және 2 рет метилпреднизолонмен пульс-терапия әсер етпеді, 6,6 г/л протеинурия сақталып тұрды.
Түскен кезде балада анасаркамен бірге НС өршуі байқалған, АҚҚ
110/80  мм с.б., шамалы экзогенді гиперкортицизм, ШСЖ 31 мл/мин, ЭТЖ
74 мм/ сағ, гипохромды анемия, протеинурия 8,5 г/тәул және эритроцитурия
20–22 к/а. 2004 жылдың қараша айында сол бүйректің пункциялық биопсиясы
өткізілді.
Сәулелі микроскопта қарағанда: препаратта 16 шумақша, оның төртеуін­
де (25%) шумақшаның тубулалы полюсіндегі капиллярлар торы­ның склерозы,
склероз аймағында көпіршікті жасушалар. Басқа 2 шумақшада жеңіл мезангиалды про­ли­фе­рация. 3 шумақшаның өлшемі ұлғайған. Қалған шумақшалар
өзгермеген. Өзекшелер — диффузды дегенеративті өзгерістер, жеңіл атрофия. Интерстиций — жеңіл фокалды фиброз. Артериялар және артериолалар
өзгермеген (4.5-сурет, А).
Иммунофлюоресцентті зерттеуде мезангийде және капиллярлар торының
шет жақтарында IgM, С3 жарықтануы 2+ ке байқалды.
Электронды микроскопта подоциттің кіші аяқшаларының жаппай тегіс­
те­луі байқалады (4.5-сурет, В). Иммунды кешенді типтес депозиттер жоқ.
Капиллярдың базалды мембранасы қалыңдамаған. Проксималды өзекшеге
өте­тін жерінде капиллярлар торының сегментарлы склероз ошақтары бар.
Интер­сти­цийде көпіршікті жасушалар бар.
Морфологиялық тұжырым: фокалды-сегментарлы гломерулосклероз, тө­бе­
лік түрі.
Клиникалық-морфологиялық диагноз: стероид-резистентті нефротикалық
синдром, белсенді фазасы, фокалды-сегментарлы гломерулосклерозбен, төбелік
түрімен. Бүйректің созылмалы ауруы, I сатысы.
Емдеу қосымша күшейтілді: циклоспорин А (Сандиммун Неорал♠)
150 мг/ м2/ тәул терапиялық дозада, преднизолон 20/48 сағ. Емдеу үстінде
2 айдан бастап 1 жыл бойы нефротикалық синдромның толық ремиссиясы
байқалды. Кейіннен ЦсА мөлшерінің жеткіліксіздігі салдарынан нефротикалық
синдромның рецидивтері жылына 1 рет байқалды, ол МП пульстарымен және
ЦсА мөлшерінің жоға­ры­ла­туымен емделді.

94.

4-Тарау
96
Осы кезде толық ремиссияға қол жеткізілді. Соңғы жеті жылда аз
мөлшерде ЦсА + ММФ және ААФт қабылдап жүрді, ЦсА-ны ұзақ қабылдауына
байланыс­ты бүйрек биопсиясы жасалды: ЦсА-токсикалылығы анықталмады.
Бүйрек жұ­
мы­
сы 12 жылғы ауруда қалыпты сақталуда. Бірақ 2014 жылы
күзде ЦсА + ММФ + метилпреднизолон нәтижесіз болғандықтан ритуксимаб
тағайындалды.
А
В
4.5-сурет. 6 жастағы Г. Балада — фокалды-сегментарлы гломерулосклероздың төбелік
түрі (макрофотографиялар — А.В. Суханов, Москва, 2004): А — шумақша капиллярлары қуысының сегментарлы окклюзиясы, мезангиалды матрикс ұлғайған және гиалиноз. Проксималды өзекшеге өтетін жерінде Боумен қапшығына адгезияланған.
ШИК-реакция ×250; В — подоцит аяқшаларының жаппай тегістелуі. Электронды
микроскоп ×4000

95.

Біріншілік гломерулонефриттер
97
4.3. Мембраналық нефропатия
Мембраналық нефропатия (МН) — ересектердегі НС-тың ең жиі себебі.
Балаларда сирек кездеседі және НС-пен науқастардың 1–2%-ын ғана құрайды.
Бірақ МН-ның тіпті, нәрестелерде кездескендігі жөнінде де деректер бар [7].
МН-ның екі түрін ажыратады:
1) идиопатиялық, біріншілік;
2) екіншілік.
Ересектердегі МН-ның шамамен 80%-ы біріншілік (идиопатиялық) болса,
ал 20%-ы ЖҚЖ, вирусты гепатит (жиі В, сирек — С), алтын препараттарын,
бифосфанаттарды, сондай-ақ, ісік аурулары мен ісікке қарсы препараттарды
қолданудың және т.б. салдарынан дамыған екіншілік МН болып табылады [9].
Балалық шақта МН жиі басқа себептер салдарынан дамыса, ал идио­па­
тиялық МН — НС-ң сирек себебі. Ересектердің арасында МН-мен ауыр­
ғандардың басым көпшілігі — ер адамдар болса, ал балаларда жынысқа тәуел­
ділік жоқ. Ауру барлық этникалық топтарда кездеседі. МН диагнозы мор­фо­
ло­гиялық зерттеуге сүйеніп қойылады.
Патоморфологиясы. МН кезіндегі гистологиялық өзгерістер суб­
эпи­
те­
лиалды (ГБМ мен подоциттердің арасында) орналасқан иммундық
кешендердің басым рөл атқаратындығын көрсетеді. Субэпителиалды (эпимем­
браноздық) иммундық депозиттер қабыну тудырмайды немесе айналым­дағы
лейкоциттерді жұмылдырмайды (нефрит), олар негізінен по­
до­
цит­
тердің
комплемент-тәуелді зақымдалуына және нефротикалық синдромның пайда
болуына әкеледі. Осылайша, МН кезінде жасушалардың про­ли­фе­ра­ция­сын­
сыз ГБМ қалыңдайды. МН-ның дамуы төрт сатыдан тұрады: I саты — ұсақ
субэпителиалды депозиттер (ашық-сұр), II саты — тікенектер, III саты —
депозиттердің айналасындағы жаңа түзілген ГБМ, IV саты — ГБМ-ның бір­
тек­ті емес қалыңдауы және депозиттердің еруі (4.6-сурет).
Сәулелі микроскопияда I сатыда шумақшалар қалыптағыдай болып
көрінеді, себебі, иммундық депозиттер ұсақ, әрі бір-бірінен бөлек. Үлкейтіп
қарағанда шеткері жатқан ГБМ-ның аздап қалыңдағанын ғана көруге болады.
II сатыда иммундық депозиттер ұлғайған әрі аздап қалыңдаған. Күміспен
боя­ғанда ГБМ-ның сыртқы бетіндегі өсінділерді — тікенектерді анықтауға
бола­ды. Подоцит ГБМ үшін жаңа материал түзейді.
III сатыда белоктық (электронды-тығыз) депозиттер жаңа түзілген
ГБМ- мен то­
л ығымен бүркеніп, оның ішіне тұтастай орналасады. ГБМ
айтарлықтай қалыңдайды.
IV сатыда ГБМ-ның қалыңдығы нәруыздық депозиттердің еруіне бай­ла­
ныс­ты тым әркелкі болып кетеді, ал депозиттердің орны бос қалады (ЭМ-пен
жақсы көрінеді). III және IV сатыларда толығымен немесе жартылай бүріскен
шумақшалардың саны арта береді.
Шумақша зақымдалуы үдеген сайын, әсіресе, склероз болса, өзекшелердің
атрофиясы және фиброз дамиды. ИФ зерттеуде иммундық депозиттердің
ішіндегі IgG мен С5–9, сирек — IgM, С3, С4 және C1q анықталады. Салдар­
лық, яғни, дәрі-дәрмектерге, жұқпалы ауруларға (В гепатиті), ісіктерге жә­

96.

4-Тарау
98
не т.б. байланысты дамыған түрлерінде негізгі себепті емдеу аурудың тез ре­
миссиясына мүмкіндік туғызады. Аурудың І немесе ІІ сатыларында ремиссия
болған жағдайда, бір жыл ішінде ГБМ толығымен қалыпқа келуі мүмкін.
А
I
II
МН-ның
сатылары
III
IV
4.6-сурет. А — эпимембранозды гломерулонефрит (I–IV сатылар) (J.С. Jennett, 1995).
I. Кешірек сатыларында базалды мембрана субэпителиалды тікенектермен жабылады.
II. ЭМ электронды-тығыз депозиттердің арасындағы жаңа түзілген ГБМ-ны көрсетеді.
III. Ал одан да кеш сатыларында ГБМ-ның контуры қосарланады: нәруыздық депозиттер
жаңа түзілген ГБМ-мен бүркенген (III саты). IV. Бұл кезде ЭМ үдеріс аяқталуының түрлі
сатысындағы тығыз депозиттерді көрсетеді. Кейбір жерлерде қуыс тесіктер қалады
(IV саты)

97.

Біріншілік гломерулонефриттер
99
В
С
4.6-сурет. Жалғасы. В — 9 жастағы қыз бала, нефротикалық синдром + микрогематурия,
стероид-резистентті түрі. В — капиллярлар қабырғалары қалыңдаған шумақ. Шумақтың
оң жағында — инссудативті өзгеріс. СМ, PAS ×400 (микрофотография — А.В. Суханов,
Москва, 2004); С — МН II сатысы: ГБМ-де анық субэпителиалдық тікенектер,
подоцит аяқтарының қосылуы және подоциттердің микровиллезді трансформациясы.
Электронды микроскопия (микрофотография — А.В. Суханов, Москва, 2004)

98.

100
4-Тарау
МН-ның этиологиясы және патогенезі
Идиопатиялық (біріншілік) мембраналық нефропатия
Этиологиясы мен патогенезі. Соңғы жылдары МН-ның патогенезі қар­қын­
ды зерттелуде және осы зерттеулердің нәтижесінде экзогенді және эндо­ген­ді
факторлар МН-ның дамуының себептері болуы мүмкін екендігі анықталды [10].
Адамдарда идиопатиялық МН кезінде антиген рөлін подоциттердің транс­
мем­
бра­
налық гликопротеині — A2 фосфолипазаның рецепторы (PLA2R)
ат­
қарады. Оларға идиопатиялық МН-мен науқастардың 70–80%-да анық­
талатын және екіншілік МН кезінде мүлдем болмайтын антиденелер түзіледі.
Осылайша, трансмембраналық PLA2R гликопротеинге қарсы антиденелер
(анти-PLA2R) өндіріледі де подоцит аяқшаларының дәл астында in situ субэпителиалды депозиттер түзіледі. Бұл механизм идиопатиялық МН-ға тән.
Сондай-ақ осы механизм қатерлі ісіктермен бірлескен екіншілік МН кезінде
де болады, бұл кезде антиденелердің анықталу жиілігі 30%-ға жетеді. Бірақ
айырмашылығы — IgG типтерінде, біріншілік МН кезінде IgG4 басым болады
да, ал қатерлі ісік кезінде IgG1 мен IgG2 көбірек болады. Ремиссияда антиPLA2R жойылады, ал рецидивте немесе ауру трансплантатта қайталанғанда
пайда болады. Басқа гломерулалық ауруларда анти-PLA2R болмайды [10].
Екіншілік мембраналық нефропатия
Төмендегі аурулар екіншілік МН-ның себептері болып табылады:
1. Инфекциялар:
–– ВВГ, СВГ, паразиттік аурулар, мерез.
2. Қатерлі ісіктер (60 жастан асқан науқастардың 20%-да, жасы 60-қа жетпеген науқастардың 4%-да):
–– көлемді ісіктер (өкпе, сүт безі, тоқ ішек, қуықасты безі).
3. Дәнекер тінінің аутоиммундық аурулары:
–– ЖҚЖ, тиреоидит, диабет, бүйрек аллотрансплантаттары.
4. Препараттар/токсиндер:
–– ҚҚСЕП, алтын, пеницилламин, каптоприл, сынап, литий, формальдегид.
Иммундық кешендер субэпителиалды кеңістікте қармалатын экзогенді
антигеннің (имплантирленген антиген) антиденемен реакциясы арқылы in
situ түзілуі мүмкін. Бұл механизм МН-ның кейбір инфекциялармен және
дәрі-дәрмектермен бірлесуін түсіндіре алады (екіншілік МН).
Комплементтің белсенуі подоциттердің мембранасының ішіне енетін
C5b-9-ның түзілуіне әкеледі. Подоциттер пролиферацияға аса қабілетті емес,
сондықтан подоциттер жойылғанда (апоптоз, жыртылу) олардың саны азаяды. ГБМ-ның жалаңаштанып қалған жерлері арқылы плазма нәруыздарының
несепке өтуі артады, сөйтіп гломерулосклероз дами бастайды.
МН-ның екiншiлiк түрлерінде субэпителиалды иммундық депозиттердің
құрамында түрлі антигендердің бар екендігі анықталды. Оларға ісіктік антигендер (канцероэмбрионалды, қуықасты безінің арнайы антигені және т.б.), тиро-

99.

Біріншілік гломерулонефриттер
101
глобулин, инфекциялық антигендер (В, С гепатиттері, Н. рilati, мерез), ДНҚбірлескен антигендер (дс-ДНҚ, гистондар, нуклеосомалар).
МН кезіндегі бүйрек дисфункциясының үдеуінің патогенезі. МН кезіндегі
айқын протеинурия негізінен подоциттер мен ГБМ-ның зақымдалуына байланысты. Протеинурия сондай-ақ, өзекшелік-интерстицилік фиброздың дамуына әкелетін механизмдерді айқындайды. МН кезіндегі бүйрек қызметінің
төмендеуінің жылдамдығы протеинурия дәрежесімен өзара байланысты
және ол (протеинурия) шумақшалардың барынша айқын зақымдалуының
көрсеткіші болғанынан басқа, протеинурияның өзі өзекшелік эпителиалдық
жасушаларға зиянды әсер ететіні дәлелденуде. Өзекшелердің эпителиалдық
жасушалары комплементтің компоненттерін өндіруге қабілетті және
комплементтің балама жолының белсендіргіштері бола алады.
МН-ның клиникасы және емі
МН-ның клиникасы. 60–70% жағдайда дебютте НС, қалғандарында —
1–2 жыл ішінде НС дамуына дейін үдейтін протеинурия болады. Науқастардың
30–40%-да сонымен қатар, микрогематурия байқалады. Макрогематурия мен
эритроциттік цилиндрлер, БЖЖ өте сирек кездеседі және ол басқа аурулармен ажырату диагнозын жүргізуді қажет етеді. МН-ның бастапқы кезеңінде
науқастардың басым көпшілігінде АҚҚ қалыпты болады. Ауру барысындағы
гипертензия тек 10–20% жағдайда байқалады. Стандартты гормоналдық ем,
әдетте, тиімсіз [8].
Ағымы. МН созылмалы ауру болып табылады, оған спонтанды ремиссиялар
мен рецидивтер тән. Балаларда сирек кездесуіне байланысты, бұл патология
ересектерде толығырақ зерттелген. Түрлі авторлардың мәліметтері бойынша,
5 жыл ішінде болған спонтанды ремиссия науқастардың 20–40%-да тіркелген.
Қалған науқастарда (30%-дан) немесе бүйрек жеткіліксізідігі дамиды, немесе ауру белсенді фонында бүйректің қалыпты қызметі сақталынады. 70%
жағдайда 10 жылға дейін бүйректің қызметі сақталады. Ересектерге қарағанда,
балаларда макрогематурия мен рецидивтер жиі орын алып отырады; сиректеу
тромбоэмболиялық асқынулар байқалады. Негізінен, аурудың болжамы балаларда біршама қолайлы. Екіншілік МН-ның ағымы азырақ зерттелген. HBVбірлескен МН-мен науқастардың 30–60%-да спонтанды ремиссия дамиды.
Қалғандарында протеинурия және/немесе нефротикалық синдром сақталады.
Идиопатиялық МН-ның емі. Идиопатиялық МН-ның жеңіл ағымында (НС
жоқ, болмашы протеинурия, бүйректің қызметі сақталған) иммуносупрессивті
ем (ИСЕ) жүргізілмейді. 4 г/тәул артық протеинурия, 6 ай бойы протеинурияға
және гипертензияға қарсы жүргізілген емге қарамастан протеинурияның жо­
йылмауы, НС-ның ауыр және өмірге қауіп төндіретін симптомдарының
болуы ИСЕ жүргізуге көрсеткіш болып табылады. Қан креатинині
жоғарылаған науқастарға ем ертерек басталады. Ауру басталғаннан бастап
6 ай ішінде науқастар тек сүйемелдеуші емді алуы тиіс, себебі осы уақыт
ішінде олардың басым көпшілігінде спонтанды ремиссия дамуы мүмкін.
Қалғандарында протеинурия және/немесе НС сақталады. Егер аурудың

100.

102
4-Тарау
себебі анықталып, ол жойылса, толық ремиссияға қол жеткізуге болады.
Симптоматикалық ем жүргізіледі: диуретиктер, антипротеинуриялық (ААФт,
АРБ), антигипертензивті, холестерин деңгейі артса, антигиперлипидемиялық
ем. 25 г/л төмен гипоальбуминемияда антикоагулянтты ем тағайындалады
(варфарин). 8 г/тәул артық протеи­
нурия, артериалды гипертензия, ШСЖ
төмендеуі, ер жынысты болуы және өзекшелік-интерстицилік фиброздың
20%-дан көп болуы аурудың үдемелі ағымға өтетінін білдіретін қаупі жоғары
клиникалық факторлар болып табылады. Екіншілік МН-ның емі негізгі ауруды дер кезінде анықтап, оны емдеуге тікелей байланысты. МН-ның салдарлық
себептерінің барлығында ем негізінен басты себептерге (инфекциялар, ісіктер
және т.б.) бағытталған, ал біріншілік (идиопатиялық) МН кезіндегідей ем
жүргізу жөнсіз, тіпті, қауіпті [8].
Қазіргі кезде идиопатиялық МН-ның иммуносупрессивті емінің тө­мен­
де­гі­дей әдістері қолданылып жүр: Понтичелли әдісі әлі де KDIGO-ң (2012)
ұсынған емдерінің қатарында. ГКС мен алкилдеуші препараттарды ке­
зек­
тестіріп 6 ай бойы ем жүргізіледі. ГКС 1-ші, 3-ші және 5-ші айларда
қолданылады, бұл кезде әрбір айдың басында метилпреднизолон 3 күн бойы
1000 мг мөлшерінде венаішілік пульспен, ал айдың қалған күндерінде ПЗ
0,5 мг/кг/тәул мөлшерінде ауыз арқылы беріледі [8].
Циклофосфамид 2 мг/кг/тәул немесе хлорамбуцил 0,1–0,2 мг/кг/тәул
2-ші, 4-ші және 6-шы айларда беріледі. Осылайша, екі айлық цикл 3 рет қай­
та­ланады.
Егер балаларда МН рецидив берсе, ГКС мен алкилдеуші препараттармен
емдеу қайта жүргізілмеуі тиіс. Ал ересектерге индукциялық ем тиімді болған
жа­ғдай­да рецидив кезінде осы алты айлық курсты тек 1 рет қайталап беруге
болады (KDIGO, 2012) [8].
Қазақстан нефрологтары жаңа әдістерді көбірек қолданады. ИСЕ-нің
балама әдісіне Циклоспорин мен такролимус жатады, оларды ИСЕ-нің
бірінші курсын жүргізу критерийлеріне сәйкес келетін науқас­тар­ғ а кемінде
6 ай бойы береді. Кальцинейрин тежегіштерін Понтичелли әдісі бойынша емнен бас тартқанда немесе оны жүргізуге қарсы көрсеткіштер болғанда қол­
данады. Ремиссия сақталған жағдайда қандағы А циклоспорин­інің дең­гейін
ба­қы­лауда ұстап, мөлшерін біртіндеп төмендете отырып, 12 ай және одан ас­
там уақыт емделеді. Соңғы кезде ритуксимабтың әсері туралы мәліметтер бар.
Кейбір авторлар НС-нің жеңіл ағымында мофетил микофенолатын та­
ғайын­дауды ұсынады.
4.4. Мембраналық-пролиферативті (мезангийкапиллярлы) гломерулонефрит
Мембраналық-пролиферативті ГН (МПГН) — жеке ауру түрінде де
анықталады және түрлі патогенетикалық механизмдерімен жүретін әртекті
патологиялық жағдайлардан болатын (иммундық кешендердің шөгуі,
тромботикалық созылмалы микроангиопатия, трансплантатты қа­был­да­мау­
дың созылмалы реакциясы және т.б.) гломерулалық за­қым­да­лулар­дың мор­

101.

Біріншілік гломерулонефриттер
103
фологиялық нұсқасы ретінде табылады: гистологиялық көрінісі гломерулалық
ги­перцеллюлярлықпен, мезангиалдық матрикстің кеңеюімен, капилляр қа­
быр­ғасының қалыңдауымен сипатталады.
МПГН-ның патогенезі науқастардың басым көпшілігінде гипокомплементемия болуына байланысты созылмалы гломерулонефриттің басқа нұс­қа­ла­
ры­нан бастапқыдан-ақ ерекшеленеді.
МПГН-ң біріншілік (идиопатиялық) және екіншілік түрлерін ажыратады.
Ертеректе біріншілік МПГН 3 типке бөлінген. Қазіргі кезде МПГН- ге оның
І типін — субэндотелиалды депозиттерді жатқызады. Патог­енездеріндегі,
гистологиялық өзгерістердің сипатындағы, ағымдарындағы және бол­
жамдарындағы (соның ішінде, бүйрек трансплантациясынан кей­
і нгі)
айырмашылықтарға байланыс­т ы тығыз депозит ауруын (ТДА) (бұ­рындары
МПГН-ның ІІ типі) МПГН тобынан шығарып, оны С3-гло­мерулопатиялар
(ИГ депозиттерінсіз) тобына жатқызды. III тип морфо­логиялық көрінісі
жағынан, әсіресе, кли­н и­к а­л ық ағымы мен болжамы жағынан МПГН І типтен айырмашылығы болмағандықтан, ол әдейі бөлін­бей­ді, яғни, І типпен
біріктірілді [10].
Эпидемиологиясы. Бұрын МПГН жиі кездесетін, бірақ жұқпалы ауру­
лардың алдын алу және емдеу шараларының ойдағыдай жүргізілуінің ар­
қасында соңғы он жылдықта Еуропа мен Солтүстік Американың дамы­ған
елдерінде азайды. МПГН-мен негізінен, балалар мен жасөспірімдер ауырады. Жиі МПГН I кездеседі. ТДА сирек кездесетін ауру, ол біріншілік МПГН-ң
тек 5%-ын құрайды. МПГН I сияқты ол да балалар мен жасөспірімдерге тән.
МПГН-ның I типі
Патогенезі. МПГН-ның I типі немесе енді жай МПГН айналымдағы
иммундық кешендердің ГБМ-ның субэндотелиалды кеңістігі мен мезангийде шөгіп қалуы нәтижесінде дамиды, осының нәтижесінде комплемент
классикалық жолмен белсенеді. Оған гипокомплементемия тән. Бұл үдерістер
мезангиалдық жасушалардың пролиферациясына және мезангиалдық
матрик­
стің кеңеюіне әкеледі. Мезангиалдық жасушалар цитоплазмалық
өсінділер түзеді, бұл өсінділер эндотелиалдық жасушалардың астымен өтеді
және ГБМ үшін IV типті коллагеннен тұратын материал өндіреді (мезангий
сияқты). Осылайша, шумақшаның капиллярлық қабырғасы үш қабаттыдан
бес қабаттыға ауысады, олар:
1) эндотелиалдық жасуша;
2) жаңа түзілген ГБМ;
3) мезангиалдық жасушаның цитоплазмасы;
4) депозиттері бар алғашқы ГБМ;
5) подоциттер.
Шумақшалар көп жасушалы, бөлшектік түрге енеді, капиллярлық ілмек­
тердің саңылауы тарылады. Бұл үдерістің сипаты-диффузды.
Джонс бойынша бояғанда қосарланған базалдық мембрана «трамвай жолы­
ның» бейнесін көрсетеді.

102.

104
4-Тарау
ИФ зерттеуде капилляр қабырғасының шеттерінде IgG, C3, сирек IgM-ң
түйіршікті жарқырауы анықталады. МПГН-ге сонымен қатар өзекшелер
мен интерстицийдің зақымдалуы тән. Полиморфты-ядролы лейкоциттері
(ПЯЛ), мононуклеарлары және макрофагтары бар қабыну инфильтрациясы
байқалады.
Ересектерде жиі созылмалы вирусты гепатит В, С, бактериалды эн­
до­
к ар­
д ит, Шегрен синдромы, созылмалы лимфолейкоз, α1-антитрипсин
жетіспеушілігі, шунт нефрит сияқты ауруларда екіншілік дамиды. Ересек­
терде МПГН-ң табылуы созылмалы антигенемияны анықтауды талап етеді.
С вирус­т ы гепатиті орын алған жағдайда криоглобулинемиялық ГН дамуы
мүмкін, ол морфологиялық жағынан капиллярлық тромбтардың (криоглобулиндер мен иммуноглобулиндер), артерииттің болуымен сипатталады.
ЭМ-да капилляр ішіндегі депозиттер мен массалар түтікшелер немесе тактоидты өзгерістер түрінде топталған сипатта болады. ИФ зерттеуде IgM, C3,
IgG тек капилляр ілмектерінің шеттерінде ғана емес, сондай-ақ, капилляр
қуысында да жарқырайды.
Клиникасы. МПГН нефриттік синдроммен, нефротикалық синдроммен
және олардың бірігуімен көрінеді. Аурудың басында науқастардың үштен
бірінде АГ мен бүйрек жеткіліксіздігі орын алады. Бұл кезде оны жедел
постинфекциялық гломерулонефриттен (ЖПИГН) ажырату қиынға соғады.
Бірақ ЖПИГН-ге алғашқы аптаның ішінде-ақ НиС-нің негізгі белгілерінің
жойылып, ағымының жеңілдеуі тән. МПГН-нің I типінде симптомдар тұрақты
сақталады немесе олардың ауырлығы артады. Ауруда спонтанды ремиссия
болмайды, оның ағымы созылмалы болып, 5–10 жыл ішінде ол бүйректің терминалды жетіспеушілігіне дейін үдейді.
Емі. МПГН-ң емге көнуі қиын. Алайда, идиопатиялық МПГН-ң І типінде
иммуносупрессивті ем аурудың үдеуін бәсеңдетуге септігін тигізеді [8]. Ба­ла­
лар мен жасөспірімдерде ұзақ уақытқа ПЗ 60 мг/м2 мөлшерінде альтернирле­уші
курспен тағайындалып, артынан оның мөлшерін біртіндеп төмендете отырып,
барынша ұзақ мерзімді ем жүргізіледі (5 жылға дейін) [7]. Кей жағдайларда
ем үстінде протеинурия деңгейі төмендеп, бүйрек қызметі жақсарады.
НС-мен жүретін МПГН кезінде және ШCЖ үдемелі төмендеген жағдайда
ересек­тер мен балаларға индукциялық ем ретінде циклофосфамидті немесе
ММФ-ын ГКС-ныңы өлшерінде альтернирлеуші курспен тлеуші режимде
немесе күн сайын тағайындайды (KDIGO, 2012). Басқа таңдау препараттары ретінде ритуксимаб немесе кальцинейрин тежегіштері (тиімсіздеу, себебі
АГ-ны күшейтеді және бүйрек қызметін тезірек төмендетеді) қолданылады.
Көптеген науқастарға сүйемелдеуші ем тағайындалады (симптоматикалық,
зәр айдайтын, антигипертензивті, нефропротективті).
Инфекциялардың (В және С вирусты гепатиті), жүйелі аурулардың (криоглобулинемия, ЖҚЖ және т.б.) және қатерлі ісік ауруларының фонында
дамыған екіншілік МПГН-ның гистологиялық өзгерістері идиопатиялық
нұсқадан аса ерекшеленбейді. Ем жоспарына жоғарыда көрсетілген сүйемел­
деуші емнің түрлері міндетті түрде кіреді және соған қоса МПГН-ның дамуына әкелген басты фактордың емі жүргізіледі. С вирусты гепатиті болған

103.

Біріншілік гломерулонефриттер
105
жағдайда вирусқа қарсы біріктірілген ем қолданылады. Бұл кезде БСА-ң сатысын және науқастардың дәрі-дәрмектерді көтере алушылығын ескерген
жөн. Аралас криоглобулинемиямен, нефротикалық деңгейдегі протеинуриямен және ШСЖ төмендеген науқастарға вирусқа қарсы емді плазмаферезбен,
ритуксимабпен немесе циклофосфамидпен қосып, оларды ГКС-ң пульсімен
біріктіре отырып ем жүргізу ұсынылады (KDIGO, 2012).
Төменгі жағдайдағы науқас бізде ауру басталғаннан БАТ-на дейін емделді
және қазір де бақылануда (4.7-сурет).
М., 9 жастағы қыз бала, биопсияға дейінгі уақытта 1,5 жылдан бері ауы­
рады, ауру тексерілу кезінде күтпеген жерден анықталды — протеинурия,
ЭТЖ жоғарылауы, кейіннен бірнеше айдан кейін ісінулер пайда болып, АҚҚ
150/80, макрогематурия байқалды. Тексеру кезінде: ЭТЖ 46 мл/сағ, протеинурия 3,3 г/тәул, креатинин 110 мкмоль/л, несеп нәрі 13,4 ммоль/л 6 апта 60 мг/
тәул преднизолон қабылдады, бұл кезде протеинурия 1 г/тәул дейін төмендеді.
Диагностикалық бүйрек биопсиясы өткізілді.
Сәулелі микроскопта: 20 шумақща, барлығының өлшемдері ұлғайған,
лобулярлы (4.7-сурет). Мезангиоциттердің, эндотелиоциттердің пролиферациясына және шумақ ілмектерінде лейкоциттердің іркілісіне байланысты гипержасушалылық байқалады. Капиллярлар ілмектерінің қабырғасы
біршама қалыңдаған. Өзекшелерде диффузды дегенеративті өзгерістер бар.
Интерстицийдің мононуклеарлармен жеңіл фокалды инфильтрациясы. Артериялар мен артериолалар өзгермеген. Иммунофлюоресцентті микроскопта
шумақшаның капиллярлы ілмектерінің бойында және мезангийде IgG мен C3-тің
айқын (+++) жарықтануы байқалады. Электронды микроскоптық зерттеуде
көптеген мезангиалдық, субэндотелиалдық және аздаған интрамембраноздық
иммунды кешенді типтес депозиттер анықталды. Көптеген субэндотелиалды депозиттер шешілу сатысында. Капиллярлар ілмектерінің көптеген
аймақтарында жаңа базалды мембрананың қалыптасуы және мезангийдің
интерпозициясы байқалады (4.7-сурет). Мезангиалды матрикстің біршама
ұлғаюы және мезангиоциттердің пролиферациясы анықталды. Капиллярлар
ілмектерінде лимфоциттер мен сегментті ядролық лейкоциттердің саны көп.
Морфологиялық қорытынды: 1 типті мембранопролиферативті гломерулонефрит.
Клиникалық-морфологиялық диагноз: Стероид-резистентті нефротикалық
синд­
ром гематуриямен және артериялық гипертензиямен, 1 типті мем­
бра­
но­
пролиферативті гломерулонефрит, белсенді фазасы. Бала ААФ тежегіштерімен
қоса преднизолонның альтернирлеуші ем курсына (40 мг/м2/48 сағ) өткізілді, емдеу фонында алғашқы 3,5 жыл ішінде қызда 1–1,5 г/тәул тұрақты протеинурияға
қарамастан, ШСЖ қалыпты болды.
Бұл клиникалық жағдай 1 типті мембранопролиферативті ГН кезінде
преднизолонның альтернирлеуші режимде аз дозасын ААФ тежегіштерімен бірге
ұзақ уақыт бойы емдеудің тиімділігін көрсетеді. Кейіннен НС-тың өршуі кезінде
ЦсА, ЦФ, ММФ қабылдаған, бірақ тұрақты әсері болмады. Ауру басталғаннан
8 жылдан кейін БСА-ның терминалды сатысының дамуына байланысты алдын
ала (диализсіз) бүйрек трансплантациясы жасалынды.

104.

4-Тарау
106
Тығыз депозиттер ауруы
С3-гломерулопатиялардың ең айқын мысалы МПГН тобынан шығарыл­ған
тығыз депозиттер ауруы (ТДА) болып табылады [10]. Бұл — өте сирек кездесетін
ауру. Бұл ААФ тежегіштерімен бірге — бұлар шумақтарда комплементтің тек
қана С3 фракциясының шөгіп қалуымен (им­
муно­
глобулиндерсіз), соның
нәтижесінде комплемент жүйесінің рет­те­луінің бұзылыстарымен сипатталатын аурулар тобы.
А
В
4.7-сурет. Мембраналық-пролиферативті гломерулонефриттің І типі (микрофотогра­­
фия — А.В. Суханов, Москва, 2004). 9 жастағы қыз бала М., нефротикалық + неф­
ритикалық синдром: A — мезангиалдық жасушалардың пролиферациясы, мезан­гиалдық
матрикстің ұлғаюы, капилляр саңылауларындағы мононуклеарлар мен нейтрофилдердің
іркілісі есебінен шумақшалардың бөлшектік түрге енуі. Сәулелі микроскоп PAS ×100;
В — ЭМ-да капилляр саңылауынан бастап оның қабырғасының бес деңгейін ажыратуға
болады: эндотелиалдық жасуша; жаңа түзілген ГБМ; мезангиалдық жасушаның цитоплазмасы; субэндотелиалдық депозиттері бар алғашқы ГБМ; подоциттер. Капилляр
саңылауындағы мононуклеарлардың іркілісі. Электронды микроскопия

105.

Біріншілік гломерулонефриттер
107
Сәулелі микроскопияда пролиферацияның табылуы міндетті емес, қос
контурдың қалыңдауы мен мезангиалдық интерпозицияның болуы жеткілікті.
Ал ЭМ-көрінісі МПГН-ның І типінің ЭМ көрінісінен түбегейлі ерекшеленеді.
ГБМ бойында бау тәріздес электронды-тығыз депозиттер көрінеді. ГБМ
жуандап, орталық қабаты қараяды (тығыз пластинка). Аурудың барысында шумақтар склерозға ұшырайды. Өзекшелік-интерстицилік кеңістікте
өзекшелердің атрофиясы, фиброз бен қабыну инфильтраттары табылуы
мүмкін. Кейде тіпті, экстракапиллярлық жартыайшықтар да кездесіп қалады
(4.8-сурет).
Патогенезі. ТДА комплемент жүйесінің реттелуінің бұзылыстарының салдарынан дамиды. Бұл кезде IgG аутоантиденесі болып табылатын нефриттік
фактормен (НФ) белсенділігі реттелетін С3-конвертазаның белсенділігінің
бұзылысынан С3-тің белсенділігінің бұзылысын НФ С3 конвертазада неоан­
тигенмен байланысып, оны (С3-конвертазаны) Н факторының әсеріне
резистентті етеді. Н факторы С3-конвертазаның бұзылуына себепкер болады. НФ-ң болуы және/немесе Н факторының тапшылығы (геннің мутациясы, антиденелердің болуы) балама жол бойынша комплементтің бақылаусыз
белсенуіне әкеледі. Науқастардың көпшілігінде Н факторын кодтайтын геннің
мутациясы болмауы да мүмкін, бірақ Н факторының концентрациясындағы
болмашы ғана ауытқулар аурудың дамуына әкелуі мүмкін. Тығыз депозиттердің
түзілуінің себептері әлі белгісіз. НФ ересектердің 55%-да, балалардың 80%-да
анықталады. Егер де атипті гемолитикалық-уремиялық синдром (ГУС) Н фак­
торының тапшылығы немесе оның қызметінің бұзылысы бар адамдарда
байқалса, ТДА кезінде мұндай байланыс өте сирек орын алады. Кейбір зерттеулер ТДА-ң патогенезінде протеолитикалық бұзылыстардың нәтижесінде
түзіліп, ГБМ-да шөгіп қалатын С3-тің) Н факторының әсеріне резистентті
деген гипотезаны жоққа шығармайды. Алайда қазіргі кезде ГБМ- да тығыз
4.8-сурет. Қыз бала А., 13 жаста, созылмалы нефритикалық синдром. Тығыз депозиттер
ауруы. ГБМ-нің бойындағы СЗ комплементінен тұратын ауқымды электронды-тығыз
депозиттер. Электронды микроскопия (микрофотография — А.В. Суханов, Москва, 2004)

106.

4-Тарау
108
депозиттердің түзілуіне С3 фрагменттерінің қатысы бар немесе жоқ екендігі
белгісіз. Балама жол бойынша комплементтің бақылаусыз белсенуі бар
науқастардың кейбірінде неге ТДА, ал басқаларында атипті ГУС немесе басқа
гломерулярлық аурулар дамитындығы әлі күнге дейін түсініксіз.
Клиникасы. ТДА-ң дебютінің клиникасының МПГН-ң І типінің клиникасынан еш айырмашылығы болмайды. Аурудың жартысына жуығы жедел
респираторлық инфекциядан немесе вакцинациядан кейін дамиды. Микрогематурия, протеинурия үнемі болады. Аурудың дебютінде НС 50% жағдайда
кездесуі мүмкін, және оның болжамы қолайсыз. Науқастардың жартысына
жуығында ауру 10 жылдың ішінде бүйректің терминалды жетіспеушілігіне
дейін үдейді. Науқастардың 20%-да бастапқыда макрогематурия болады. Кейде ауру тез үдейтін ағыммен жүруі мүмкін, ал кейбір науқастарда ол бір мезет
басылғандай болады, бірақ гипокомплементемия үнемі сақталады. Инфекция
фонында ауру өршіп, ағымы ауырлайды. Бүйректен өзге, басқа мүшелердің
комплемент-тәуелді зақымдалуы орын алады (көз, көкбауыр, май тіні). Көздің
торлы қабығының базалды мембранасында немесе көкбауырдың синусоидтарында тығыз депозиттер түзіледі. Науқастарда жиі парциалды липодистрофия
анықталуы мүмкін.
Диагнозы. ТДА-ның бар екендігін, НС, гематурия мен протеинурияға,
қандағы С3 деңгейінің тұрақты төмендеуіне, комплемент жүйесінің реттелуінің
бұзылыстарының экстрареналдық белгілеріне сүйене отырып болжауға болады. Әйткенмен, ТДА диагнозы — морфологиялық диагноз, яғни ол бүйрек
биопсиясын және ЭМ көмегімен морфологиялық зерттеулер өткізуді қажет
етеді. Диагноз гистологиялық тұрғыда дәлелденгеннен кейін ғана науқас пен
оның жанұя мүшелерін Н факторының және т.б. белсенділігінің концентрациясын анықтау үшін тексереді.
Емі. Ең бастысы — нефропротективті ем. Н факторының тапшылығында
оның орнын жаңа мұздатылған плазманы құю арқылы толтыру тиімді болуы мүмкін. НФ-ң болуы плазмаферез үшін көрсеткіш болып табылады.
Иммуносупрессивті ем (ГКС, кальцинейрин тежегіштері, ММФ) әдетте
тиімсіз, тек ТДА экстракапиллярлы пролиферациямен және тез үдейтін
ағыммен біріккенде тағайындалатын МП-мен пульсті санамағанда. Қазіргі
кезде анти-CD20 антидененің (ритуксимаб) және анти-CD57 антидененің
(экулизумаб) тиімділігі зерттеліп жатыр. Науқастардың көпшілігінде, соның
ішінде балаларда 10 жыл ішінде бүйректің терминалды жетіспеушілігі дамиды. Бүйрек алмастырғаннан кейін 100% дерлік жағдайда ТДА бүйрек трансплантатында қайталанады.
4.5. ТЕЗ ҮДЕМЕЛІ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Тез үдемелі гломерулонефрит (ТҮГН) — ГН белгілері бар науқаста бірнеше
күн/апта ішінде креатинин деңгейінің үдемелі артып, бүйрек қызметінің күрт
төмендеуі кезінде қолданылатын клиникалық термин. ТҮГН жедел диагностика мен ем шараларын талап ететін шұғыл жағдай болып табылады. ТҮГН-ң
морфологиялық нұсқасы — экстракапиллярлық ГН (ЭКГН) [6, 9].

107.

Біріншілік гломерулонефриттер
109
Патогенезі мен морфологиясы. ТҮГН-нің өзіне тән морфологиялық бел­
гісі — шумақшалардың 50%-нан астамында жарты айшықтардың болуы.
ЭКГН кезінде капилляр ілмектерінің барлық қабаттары — эндотелий, ГБМ,
подоциттер некрозға ұшырайды. Бұл қанның (фибрин бар) Боумен қапшы­
ғына шығуына әкеледі. Бұған жауап ретінде қапшықтың париеталдық
эпителийінің жасушаларының реактивті пролиферациясы жүреді. Про­л и­
фе­рацияға ұшы­раған эпителий жасушалары, макрофагтар мен фибрин жар­
ты ай­ш ықтарды түзе­ді, бұл жарты айшықтар бастапқыда жасушалы болып,
егер де ем жүр­гі­зіл­ме­се, олар фиброздыға ауысады, сөйтіп, зақымдалған
шумақшаларда сүзгі үдері­сі тоқтайды (4.9-сурет).
ЭКГН-ның иммундық-патогенетикалық түрлері. ЭКГН-ның даму себеп­
тері біріншілік және екіншілік түрлі ГН болуы мүмкін. Бүйрек биоптатын им­
муно­флюоресценттік зерттеудің нәтижесіне сүйеніп, зақымдалудың жетек­ші
механизміне байланысты ЭКГН-ның 3 типін ажыратады.
1. Анти-ГБМ ЭКГН, ГБМ бойында IgG-ң сызықтық(түгел) депозиттердің,
кейде С3-тіңідепозиттердің, кейде С3 — IgG шамамен ЭКГН-нің 15%
құрайды (4.12-сурет, А).
2. Иммундық-кешенді ЭКГН, бұған түйіршікті депозиттер тән, ағымы
ауыр иммундық-кешенді ГН кезінде байқалады (25%) (4.12-сурет, В).
3. Аз иммунды (пауцииммунды) ЭКГН, депозиттердің болмауымен сипатталады, АНЦА-бірлескен васкулиттерде болады (60%).
Аз иммунды ЭКГН егде жаста жиірек, ал иммундық кешенді ЭКГН — жас­
тарда кездеседі (4.11-сурет, С).
Клиникасы мен диагностикасы. ТҮГН не жедел НиС-мен, немесе тек протеинуриямен және гематуриямен, я болмаса НС мен НиС-ң бірігуімен көрінуі
4.9-сурет. Экстракапиллярлы гломерулонефрит. Капилляр қабырғасындағы көптеген
тесіктер, осы тесіктер арқылы қан зәр кеңістігіне шығады. Электронды микроскопия
(SM Bonsib, Kidney International 33:966–974, 1988)

108.

4-Тарау
110
мүмкін. Бірақ барлық кезде де ТҮГН-ң ортақ белгісі — қандағы креатинин
мен несеп нәрі деңгейлерінің жоғарылауы. ТҮГН диагнозы клиникалық болса, ал ЭКГН — морфологиялық. ЭКГН-ң типіне, негізгі ауруға байланысты
клиникалық ерекшеліктер орын алуы мүмкін.
Анти-ГБМ ТҮГН антиденелердің ГБМ-ға зақымдаушы әсер етуіне байланысты дамиды. Гудпасчер синдромы осының мысалы бола алады, бұл кезде
ГБМ-ға, сондай-ақ өкпе альвеоласының базалды мембранасына антиденелер
түзіледі. Қан сарысуында антиденелердің жоғары титрі анықталады, оларды
емдеу барысында және бүйрек алмастырар алдында бақылап отыру керек.
А
В
4.10-сурет. 6 жастағы ер бала, тез үдемелі нефритикалык синдром. Экстракапиллярлы гломерулонефрит. Иммунды кешенді ЭКГН (ұзақ уақыт бойы иерсиниозды + листериозды инфекцияның фонында). Жарты айшықтар қара түсті жұлдызшалармен
белгіленген: А — фиброздың басталуымен жасушалық жарты айшықтар. Массон бойынша Трихром ×200; В — оң жақтағы шумақшада фиброзды жарты айшықтар, капилляр
ілмектерінің коллапсы көрінеді. Сол жақтағы шумақша мембраналық-пролиферативті
гломерулонефриттің көрінісіне ұқсас (сонымен бірге инфекциямен байланысты).
Сәулелік микроскопия, Массон бойынша Трихром ×100 (микрофотография — А.В. Су­
ханов, Москва, 2004)

109.

Біріншілік гломерулонефриттер
111
А
В
С
Депозит жарқырауы
болмауы
4.11-сурет. Экстракапиллярлы ГН-тің иммунды патогенездік түрлері, ИФ микроско­пия
×200 (J.C. Jennett, R.J. Falk, AJKD, 1994): А — анти-ГБМ (Гудпасчер ауруы). Шумақша
капиллярлар қабырғаларының бойындағы IgG-ң сызықтық жарқырауы; В — иммун­ды
кешенді ЭКГН. Иммуноглобулиндер мен С3-ң гранулярлы жарқырауы; С — аз иммунды ЭГКН. Жарқыраудың болмауы

110.

112
4-Тарау
Иммундық-кешенді ТҮГН ілкі (IgA-НП, МПГН, ЖПИГН) және жүй­елі
аурулар фонындағы салдарлық (ШГН, люпус-нефрит, ара­лас крио­гло­бу­ли­не­
мия) ГН-де дамиды. Сәйкесінше, ЖҚЖ-ң, криоглобулинемияның және бас­
қа жүй­елі аурулардың серологиялық маркерлері анықталады.
Аз иммунды ТҮГН жүйелі васкулиттерде, гранулематозды полиангиитте (бұрында Вегенер гранулематозы деп аталған), микроскопиялық полиан­
ги­итте және т.б. бар науқастарда дамиды. ТҮГН-ның негізгі себебін анықтау
ү­шін нейтрофилдердің лизосомалды ферменттеріне қарсы өндірілген анти­
денелердің екі түрін анықтап алу өте маңызды: миелопероксидазаға анти­
денелер нейтрофилдер перинуклеарлық боялғанда анықталса (p-АNCA),
ал про­теиназа-3-ке антиденелер нейтрофилдердің цитоплазмасы боялғанда
анықталады (c-АNCA).
Емі. ТҮГН-ң емі тап осындай клиникалық синдром анықтала салысымен
тез арада басталуы тиіс, бірнеше күнге немесе одан көп уақытқа емнің кідіруі
бүйрек қызметінің күрт нашарлауына және өмірге қауіп төндіретін жағдайға
әкелуі мүмкін. Морфологиялық диагноз тек жартыайшықты шумақшалардың
пайызын анықтау үшін ғана емес, сонымен қатар негізгі ауру мен ТҮГН-ң
иммундық-патологиялық типін анықтау үшін қажет. Ажырату диагностикасы үшін шұғыл түрде қан сарысуын анти-ГБМ антиденелерге, АNCA, анти
дс-ДНҚ антиденелерге және басқа да маркерлерге зерттеу қажет. Бірақ
емдеуді диагностикалық зерттеулердің (серологиялық және морфологиялық)
нәтижелерін күтпей бастау қажет. ТҮГН шұғыл жағдай болғандықтан әрі
дұрыс ем жүргізілген жағдайда қайтымды болып саналатындықтан, ИСЕ
бүйрек биопсиясын жасамай тұрып-ақ және морфологиялық зерттеудің
қорытындысын күтпей-ақ басталуы тиіс.
Этиологиясына байланыссыз ТҮГН-ның барлық типінде тез арада ме­тил­
преднизолонның пульстерімен (20–30 мг/кг/тәул венаға) емді бастау керек.
Сондай-ақ венаға айына 1 рет 3–6 ай бойы циклофосфамид (400–800 мг/м2)
енгізіледі, әсіресе васкулиті бар және АNCA анықталған науқастарға.
Тиімділігінің жақсы екендігі дәлелденгеніне байланысты, ЭКГН-ның 1 және
3 типтерінде ГКС пен ЦФ-ң агрессивті пульстері қолданылады, ол сондай-ақ
2 типінде, яғни идиопатиялық ТҮГН-де (IgA-НП, МПГН) де қолданылады.
Ал ЦФ ЖҚЖ мен криоглобулинемия салдарынан дамыған ТҮГН-де сөзсіз
тағайындалады. Анти-ГБМ ТҮГН кезінде (1 тип) антиденелерді шығару
үшін міндетті түрде күн сайын қарқынды плазмаферез жүргізіледі. 2 типте (иммундық кешенді) плазмаферез криоглобулинемияда және кейде люпус-нефритте (емге резистенттілік болғанда) көрсетілген. Сондайақ, ПФ 3 типте АNCA-ны шығару үшін жүргізіледі. ИСЕ-ң ұзақтығы мен
қарқындылығы себепкер ауруға, ЭКГН-ның типі мен ауырлығына байланыс­
ты. Нефропротективті ем міндетті түрде әрі тұрақты жүргізіледі. Көрсеткіш
болса бүйрек алмастырушы ем қолданылады.
Аурудың ақыры: толық кері дамуы мүмкін, созылмалы ауру болған жағдайда
ремиссияға ұшырауы немесе бүйрек алмастырушы емге өтуі мүмкін. ТҮГН
кеш анықталуының салдарынан ем жүргізілмеген жағдайда ол өліммен
аяқталуы мүмкін.

111.

Біріншілік гломерулонефриттер
113
4.6. IgA-нефропатия мен Шенлейн–Генох
нефриті
IgA-нефропатия (IgA-НП) мен Шенлейн–Генох нефриті (ШГН) — құ­
ра­­
мында IgA бар иммундық кешендердің шөгінді түзуіне байланысты
мезангийдің шамадан тыс пролиферациясының нәтижесінде бүйректің за­
қым­далуы жағынан ұқсайтын аурулар. IgA-НП — бұл бүкіл әлемде өте кең
таралған гломерулалық аурудың түрі [10, 11]. Оны бірінші рет 1968 ж. гематуриясы бар науқастарды зерттеу барысында доктор Берже сипаттап жазған.
IgA-НП жер шарының барлық аймағында Еуропада, Америкада кездеседі,
әсіресе Азияда және Аустралияда кең таралған, бірақ қара нәсілділерде
сирек кездеседі. Мысалы, Жапонияда IgA-НП барлық ГН-ң 25–50%-ын
құрайды. IgA-НП балаларда да, ересектерде де кез келген жаста дамуы
мүмкін, бірақ жиі 10–30 жас аралығында дамиды, ауыратындар негізінен
ер адамдар. Аурудың ағымы созылмалы сипатта болып, жиі жасырын өтеді,
біртіндеп бүйректің терминалды жетіспеушілігіне дейін үдейді. Сонымен
бірге, IgA-НП — морфологиялық диагноз. Сондықтан IgA-НП-ны анықтау
жиілігі негізінен бүйрек биопсиясы мен ИФ көмегімен морфологиялық
зерттеулердің қол жетімділігіне және оларды жүргізуге көрсеткіштер
болуы­на тікелей байланыс­т ы. Жекеленген гематурияда бүйрек биопсиясы
сирек өткізілуіне байланысты, көп жағдайда IgA-нефропатия байқалмай
өтіп кетеді, бұл олардың қатерсіз екендіктерін білдіреді және емді қажет
етпейді. Аутопсиялық үлгілер мен аллотрансплантаттардың биопсиясында 5–20% жағдайда гло­ме­ру­ла­л ық IgA-ң шөгінділері табылуы мүмкін.
Қытайда персистирленген микрогематуриясы бар IgА-НП-мен науқастарды
12 жыл бойы зерттегенде, олардың 14%-ында ол тиылды, ал науқастардың
үштен бірінде протеинурия 1 г/тәул дейін артқан немесе ШСЖ төмендеген.
Шумақшадағы өзгерістердің өздігінен немесе емнен кейін жойылуы
ықтимал.
Этиологиясы мен патогенезі — қарқынды зерттелуде. Ауру инфекция­
лардың (соның ішінде ЖРИ), тағамдық аллергияның (глютен), дәрідәрмектердің және басқа да экзогенных факторлардың әсер етуінен
кейін дамиды. Патогенезінде IgA-ның қан ағысындағы қалыптыдан
ауытқыған гликозилде­н уі мен полимеризациясына аса мән беріледі, себебі
қалыптығысындағы қалыптыдан ауытқыған гликозилденуі мен полимеризациясына аса толық гликозилденбеген IgA1-ге қарсы IgG антиденелері
түзіледі. Комплемент жүйесінің балама (альтернативік) жолмен белсенуі
тән. Аурудың генетикалық шығу тегін дәлелдейтін мәліметтер бар
(отбасылық оқиғалар тіркелген) [12].
Морфологиясы. IgA-НП мен ШГН мезангиалдық айқын IgA де­
позит­
терінің түзілуімен сипатталады, себебі полимеризацияланған IgA қан
ағысында көп мөлшерде түзіле отырып, сүзгілік тосқауыл арқылы өте алмай, мезангийде жиналып қалады. Мезангий жасушалары осыған жауап
ретінде пролиферацияға ұшырайды. Мезангиалды пролиферация сәулелік
микроскопияда, PAS-реакциясында анықталады. Диагноз мезангий

112.

114
4-Тарау
аймағында IgA-ң жарқырауын көрсететін ИФ зерттеуінің нәтижесінде ғана
қойылады. Сол сияқты шумақтарда IgA-ң шөгіп қалуымен сипатталатын
ШГН кезінде депозиттер тек мезангийде ғана емес, сонымен қатар капилляр ілмектерінің шеттерінде де анықталады. IgA-ң шөгіп қалған жерлеріне
С3-ң жарқырауы сәйкес келеді. Жиі жарты айшықтар кездеседі, бірақ олар
ошақты болып келеді және фибриннің жарқырауымен сипатталады. Мезангиалды және экстракапиллярлы пролиферацияның салдары ретінде,
шумақшаларда сонымен қатар, сегментарлық склероз ошақтары кездеседі.
IgA-НП кезіндегі өзгерістер Оксфорд жіктелуіне сәйкес бөлінеді [12]. Егер
де жағдайы қанағаттанарлық науқастарда жасушалық жартыайшықтар
шумақтардың жартысынан кемінде болса, ИСЕ міндетті түрдегі көрсеткіш
болмауы керек деген шешім қабылданған, себебі симптоматикалық емнің
жеке бір өзі жасушалық жарты айшықтардың жойылуына әкеледі. Осылайша, IgA-нефропатия диагнозы шумақшаларда IgA-ң жарқырауының
негізінде қойылады. Сәулелік микроскопияда шумақшалардағы өзгерістер
алуан түрлі болып келеді (иммундық кешендердің аздап қана жиналуы мен
мезангиалдық матрикстің кеңеюінен бастап, жасушалық және фиброздық
жарты айшықтар мен тұтас гломерулосклерозға дейін) (4.12-сурет).
Клиникасы. IgA-НП кезінде гломерулалық зақымдалудың барлық синдромы кездесуі мүмкін: жекеленген гематурия және/немесе протеинурия, НиС,
НС және тез үдейтін НиС. Бұл сәулелік микроскопиядағы морфологиялық
көріністің алуан түрлілігіне байланысты. Біріншілік IgA-НП негізінен пер­
си­стирлеуші микрогематурияның фонында немесе ол болмаса да мак­ро­г е­
матурияның қайталанатын эпизодтарымен жүреді. Бұл көріністерді син­
фа­рин­г итті көріністер дейді, яғни ЖРИ фонында немесе одан кейін бірден
дамиды. Қан сарысуындағы IgA деңгейінің диагностикалық маңызы жоқ,
себебі ол 35–50% жағдайда жоғарылауы мүмкін. Қандағы комплементтің
деңгейі әдетте, қалыпты. Шумақтардың жартысынан көбінде жарты
айшықтар табыл­са, ТҮГН-ді болжауға негіз бар. ПУ жоғары болған сайын, БтЖ-не дейін үдеу неғұрлым тез жүреді. Түрлі зерттеулерде 0,5–1 г/
тәул астам протеинурия деңгейі бүйрек жеткіліксіздігінің даму қаупін
арттыратындығы дәлелденген. Емге көнбейтін АГ аурудың ағымын ауырлатады. Тұрақты қауіптің бірі — төмендеген ШСЖ. Семіздігі бар адамдарда бүйректің өміршеңдігі бойынша болжам қолайсыз, ал салмақты
хирургиялық емес жолмен төмендету протеинурияның азаюына әкелуі
мүмкін.
Емі. Балалар мен ересектердің көпшілігі протеинурия мардымсыз болса немесе ол мүлдем болмаса емді қажет етпейді. Балық майын қолданып,
ұзақ уақыт бақылағанда бүйрек қызметі жақсы сақталған және протеинурия 75%-ға азайған. Балық майы IgA-НП-ны емдеу жөніндегі KDIGO (2012)
ұсыныстарына енгізілген [8].
Протеинурия 0,5–1 г/тәул сақталғанда ААФт мен АРБ-мен нефро­
про­
тек­
тивт­
і ем жүргізу ұсынылады. Оның мақсаты — протеинурия деңгейін
мейілінше төмендету. 1 г/тәул аз протеинурияда мақсатты АҚ <130/80 мм с.б.
болса, 1 г/тәул жоғары протеинурияда ол — <125/75 мм с.б. [8, 12].

113.

Біріншілік гломерулонефриттер
115
А
В
С
4.12-сурет. IgA-нефропатия (микрофотография — А.В. Суханов, Москва, 2004):
А — 17 жастағы қыз бала А., жекеленген гематурия және протеинурия. Мезангиалды
жасушалардың шамалы пролиферациясы мен мезангиалды матрикстің кеңеюі. Сәулелік
микроскопия, PAS ×200 (микрофотография — А.Е. Наушабаева, 2008); В — шумақшаның
мезангиінде IgA-ң айқын жарқырауы. ИФ микроскопия ×200 (А. Коэннің келісімімен);
C — көптеген мезангиалды және парамезангиалды депозиттер. Электрондық микроскопия

114.

116
4-Тарау
IgA-НП-ны емдеу мақсатында антитромбоцитарлық және анти­коагу­лянт­
тық дәрі-дәрмектер негізінен Азия елдерінде қолданылады. Бірақ дә­
лел­
ді
негіздердің болмауынан олар KDIGO 2012 ұсыныстарына енгізілген жоқ.
Үдейтін IgA-НП-да дәлелді негіздердің болмауынан Япониядан басқа
жерде тонзиллэктомия көп қолданылмайды. Ретроспектрлі бақылау
бойынша рецидивирлеуші IgA-НП-да тонзиллэктомия ПУ-ң 880- нен
280 мг/ тәул дейін төмендеуіне әкелді. Тек қана ИСЕ қолданып ем жүргіз­
генмен салыстырғанда, тонзиллэктомияны ИСЕ-мен біріктіріп жүргізу
протеинурияның және/немесе гематурияның ремиссиясының тиімді индукциясына әкелді. Тонзиллэктомияны тонзиллиттің ұстамалары мен
макрогематурияның эпизодтары арасында анық байланыс болғанда ғана
жасайды, себебі ол рецидивирлеуші инфекцияның күмәнсіз ошағы болып табылатын кейбір науқастарда макрогематурияның эпизодтарының
сиреуіне себепкер болады.
Протеинуриясы бар және ШCЖ 50 мл/мин жоғары науқастарға
кешенді симптоматикалық еммен қатар ГКС-ң 6 айлық курсын өткізу
көрсетілген, себебі ол ПУ мен БтЖ-ң даму қаупінің төмендеуіне әкеледі.
Кортикостероидтардың аз мөлшері (20 мг/тәул 2 жыл бойына төмендете
отырып) тиімсіз болып шықты. Сондай-ақ, IgA-НП-мен 702 науқасқа
жасалған ретроспективті талдауда ГКС-ң пульс-емi ААФт-мен жүргізілген
ем сияқты аурудың үдеуін бәсеңдеткені анықталды. STOP-IgAN зерттеуінде
мейлінше жоғары антипротеинуриялық мөлшерде РААЖ-ін бөгеу фонында 6 ай ішінде науқастардың көпшілігінде ПУ 0,75 г/тәул дейін төмендеген.
Сондықтан үдеудің жоғарғы қаупі бар IgA-НП-мен науқастарға алдымен
симптоматикалық емді оңтайландырған жөн. Егер протеинурияны 1 г/тәул
төмендетуге бұл жеткіліксіз болса, ШСЖ 50 мл/мин жоғары науқастарға
ГКС-ң 6 айлық курсы тағайындалады. ГКС-ң аз мөлшерімен емдеудің және
емнің басқа кестелерінің тиімсіз екендігін тағы да айта кету керек.
Жарты айшықтардың болуымен жүретін тез үдейтін ағымында ГКС-ды
циклофосфамидпен біріктіріп кемінде жарты жыл ем жүргізеді.
Егер науқастарда НС мен гистологияда минималды өзгерістер, сонымен
қатар, IgA депозиттері анықталса, онда минималды өзгерістер ауруы кезін­де­
гі­дей ем жүргізіледі [8].
ММФ. Қытай, Бельгия және АҚШ-та жүргізілген рандомизирленген үш зерттеу қаупі жоғары IgA-нефропатиясы бар науқастарда ММФ-ң
тиім­ді­л і­г ін анықтауға арналған. Қазіргі кезде төртінші зерттеу жүргізіліп
жатыр. Қытайда жарық көрген ғылыми жұмыс ММФ-тың 1–1,5 г/тәул.
мөлшерінде қабылдағанда, 12 айдың ішінде протеинурияның 0,5–0,75 г/тәул.
дейін төмендейтінін дәлелдеді, бұл ауыз арқылы қабылданған преднизонның
жоғары мөлшерімен салыстырғанда едәуір жақсы нәтиже. Еуропа популяциясына жүргізілген бельгиялық және американдық зерттеулерде емнің
осы кестесінің протеинурияға еш ықпалы анықталмады. Сондықтан
ММФ-ты симптоматикалық ем және/немесе ГКС тиімсіз болғанда немесе қосымша ауруына, я болмаса жанама әсеріне байланысты ГКС қолдану
мүмкін болмаған тегі азиат өкіліне ғана қолданған жөн. Егер ММФ

115.

Біріншілік гломерулонефриттер
117
ШСЖ төмендеген IgA-НП-мен науқастарға қолданылса, пневмоцисталық
пневмонияның алдын алу шараларын өткізу қажет (қытайда өліммен аяқ­
талған бірнеше жағдай тіркелген).
Циклоспорині А да, такролимус та, сиролимус та алмастырылған бүй­рек­
тегі IgA-НП-ң қайта дамуының алдын ала алмайды.
Шенлейн–Генох пурпурасы
ШГ пурпурасы — бұл ұсақ калибрлі тамырлардың васкулиті, оның
клиникалық көріністеріне геморрагиялық бөртпе, артриттер, іштің ауыруы
және ГН жатады. ШГ пурпурасының 25–50%-да ГН кездеседі. IgA-НП мен
Шенлейн–Генох нефриті (ШГН) IgA-ның шамадан тыс өндірілуіне байланысты патогенездік тұрғыдан бір-бірімен тығыз байланысты. Сибстерде
(ағайындыларда) IgA-НП-ның бір мезетте және бір науқаста екі аурудың да
дамығандығы жөнінде деректер бар. Бүйректегі гистологиялық өзгерістердің
өте ұқсастығына байланысты ШГН-тің кейде IgA-НП-ның жүйелі бір
нұсқасы деп те санайды. Әйткенмен, IgA-НП-дан айырмашылығы, ШГН
негізінен балалық шақтың патологиясы болып табылады, ол жүйелі
көріністермен (геморрагиялық бөртпе, іштің және буындардың ауыруы)
сипатталады. Ересектер сирек ауырады, жынысқа тәуелді емес, ШГН ұл
балаларда ауырырақ өтеді, және де көбінесе транзиторлық гематуриямен
жүреді.
Патогенезі. IgA-НП кезіндегідей, мұнда да IgA-ныңы A-НП кезіндегі­
дей, мұн­да да IgA-амырлардың васкулиті, оның клиникалық көріністеріне
ге­
мор­
рагиялмерлік IgA болады. Осы иммуноглобулиннің өндірілуінің
артуы (кілегей қабықтардағы) және оның клиренсінің баяулауы IgA
иммундық кешендерінің түзілуіне әкеледі. Клиникалық тұрғыда аурудың
кейбір инфекциялармен (ЖРИ, қызылша, қызамық, бактериялар және
т.б.), дәрі-дәрмектерді қа­
бы­
л­
даумен (ванкомицин, ранитидин және т.б.),
сондай-ақ, басқа да фак­тор­лармен байланысының бар екендігі анықталған.
Бірақ айналымдағы им­м ун­д ық кешендерден де, мезангийден де ешқандай
экзогендік антиген табылмаған.
Клиникасы. Аздаған протеинурияның микрогематуриямен бірігуі ШГ
нефритінің ең жиі клиникалық белгісі болып табылады. Сиректеу макрогематурия байқалады. Ауыр жағдайларда нефриттік синдром дамиды, ол
кейде НС-мен бірігіп бүйрек жеткіліксіздігіне дейін үдеуі мүмкін.
Диагностикасы. Аурудың экстрареналды өте тән көріністеріне байланысты
ШГ нефритінің диагнозын қою мақсатында ауыр жағдайлар болмаса нефробиопсия жүргізудің қажеттілігі жоқ.
Емі. Емі IgA-НП кезіндегі сияқты критерийлер негізінде жүргізіледі. Транс­
план­татта ауру қайталанып, ол тіпті артынан қызметін түбегейлі жоғалтуы
мүмкін (жиі тірі туысынан алынған жағдайда).
IgA-НП және гематуриямен жүретін басқа аурулар тұқым қуатын аурулармен ажырату диагнозын жүргізуді қажет етеді.

116.

118
4-тарау бойынша сұрақтар
4-Тарау
1.  Фокалды-сегментарлы гломерулосклерозбен жүретін идиопатиялық сте­
ро­ид-резистентті нефротикалық синдромды емдеудегі ең тиімді препарат:
1) преднизолон;
2) азатиоприн;
3) А циклоспорині;
4) циклофосфамид;
5) мофетил микофенолат.
2. Шенлейн–Генох нефриті кезінде бүйрек зақымдалуының морфологиялық
негізі:
1) IgA-нефропатия;
2) мардымсыз өзгерістер;
3) мембрана-пролиферативті ГН;
4) фокалды-сегментарлы гломерулосклероз;
5) мезангиопролиферативті ГН IgM депозиттерімен.
3. Морфология: сәулелі микроскопияда — кейбір шумақшалардың ка­
пил­л яр іл­мектерінде склерозбен сегментарлық коллапс; иммуно­флю­
орес­цен­ц ия­да — шу­мақтардың склерозға ұшыраған аймақ­тарында
IgМ + С3 де­позиттері; электронды микроскопияда — подоцит аяқ­ша­
ла­рының фокал­д ы те­гіс­те­л уі, кей жерлерде подоциттер мүлдем жоқ,
ГБМ жа­лаңаш­тан­ған. Сіздің қорытындыңыз:
1) мезангиопролиферативті гломерулонефрит;
2) фокалды-сегментарлы гломерулосклероз;
3) мембраноздық нефропатия;
4) минимальды өзгерістер;
5) экстракапиллярлық ГН.
4.   25 жасар ер адамда ісіну 20 күннің ішінде анасаркаға дейін артты.
Гипоальбуминемия және гиперлипидемия, креатинин 65 мкмоль/л.
Про­теи­нурия 6 г/тәул, микрогематурия 5–7 к/а. Қандай морфологиялық
өз­ге­рістер мейілінше ықтимал?
1) минималды өзгерістер бүйрек жеткіліксіздігімен;
2) фокалды-сегментарлы гломерулосклероз;
3) мембраналық нефропатия;
4) минималды өзгерістер;
5) стрептококктан кейінгі жедел ГН.

117.

5-ТАРАУ
ТУА БІТКЕН ЖӘНЕ ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН
ГЛОМЕРУЛАЛЫҚ АУРУЛАР
Подоцит нәруыздарының генетикалық мутациялары, ГБМ кұрылымдық
бөліктерінің (IV типті коллаген, ламинин т.б.) әр түрлі генетикалық бұ­зы­
лулары гломерулалық аурулардың дамуына әкелуі мүмкін. IV типті коллаген
6α-тізбектерден құралады, ал олар үш хромосомада орналасқан әр түрлі гендермен кодталынады. Кейде бүйрек жүйелі ауруға (Фабри ауруы) байланысты
зақымдалады.
5.1. Альпорт синдромы, IV типті коллаген ауруы
Альпорт синдромы (АС) — бұл IV типті коллагеннің тұқым қуалайтын
бұзылысы, ол ГБМ ультрақұрылымындағы өзгерістерімен бірге жүретін үде­мелі
гематуриялық нефритпен және есту қабілетінің нейросенсорлы жо­ғалуымен
сипатталады [6, 7]. Бұл синдром кезінде көру қабілетінің бұзылыстары да жиі
кездеседі. Өмірінің ерте кезеңінде анықталған микрогематурия, осы аурудың
тұрақты белгісі болып табылады.
Макрогематурияның көріністері 16 жасқа дейінгі науқастардың 60%-да
байқалады, ал егде жастағыларда бұл өте сирек кездеседі. Уақыт өте келе протеинурия қосылады және науқастың жынысы мен тұқым қуалау белгісіне
байланысты жасы келген сайын ауру үдей түседі. АГ Альпорт синдромының
кеш белгісі болып табылады.
Жоғарғы және ортаңғы жиіліктегі есту қабілетін зақымдайтын екі жақты
ней­
ро­
сенсорлы кереңдік, көбінесе, кеш айқындалады және де балаларда үдемелі түрде өтеді. Сонымен қатар, уақыт өте келе үдей беретін көру
бұзылыстарының бірнеше түрлері жайында мәліметтер бар. Алдыңғы лентиконус — бұл хрусталиктің алдыңғы бөлігінің конус тәріздес томпаюы. Торлы
қабық жағынан да өзгерістер симптомсыз сары дақтар түрінде көрінеді.
Зақымданудың екі түрі де осы ауруға тән, науқастардың үштен бірінде
кезедеседі. Сондай-ақ АС бар науқастарда қасаң қабықтың рецидивті жаралары да кездесетіні жайында мәліметтер бар.
Морфологиясы. АС бастапқы кезеңдерінде алынған бүйрек тіні сәулелі
микроскопта қалыпты болып көрінеді. Аурудың үдеген кезінде күміспен
бояғанда жақсы анықталатын капилляр қабырғаларының фокалды және сегментарлы қалыңдауы көріне бастайды. Олар бейспецификалық тубулалық
зақымданулар мен интерстициалды фиброзбен бірге жүреді. Стандартты

118.

120
5-Тарау
иммунофлюоресценция көбінесе теріс нәтиже береді. Бірақ, кейде G және
М иммуноглобулиндерінің әлсіз не фокалды шөгуін және/немесе С3 комплемент факторын көруге болады. Негізгі бұзылыстар ультрақұрылымдық
әдістермен анықталады. Олар ГБМ қалыңдауымен (800–1200 нм дейін),
lami­na densa-ның себет тәрізді тор түзетін бірнеше талшықтарға ажырауымен сипат­талады. ГБМ өзгерістері — фрагментарлы (біркелкі емес) болады,
қалыпты және жұқарған жерлер алмасып келеді. Жалпы айтқанда, ГБМ-ның
өте қалың және өте жұқа жерлерінің алмасып келуі — балаларға сай келетін
белгі. ГБМ-ның диффузды жұқаруы — АС-ы науқастарының 20% кездеседі.
Оны жұқа базалды мембрана ауруынан (ҚЖГ) ажырату қиын. Тек тек IV типті
коллагенді теріде ИГХ-тексеру көмектеседі.
Генетикалық тұрғыдан АС — гетерогенді ауру: Х-хромосомадағы
COL4A5-тiң мутациясы Х-пен байланысқан АС-да болады, ал 2-ші хромо­
со­мадағы COL4A3 не COL4A4 мутациялары аурудың аутосомды түр­лері­
мен байланысты [6].
Альпорт синдромының Х-байланысқан түрі
Клиникалық симптомдары. Ең жиі кездесетіні, әйелдерге қарағанда, еркектерде ауыр ағыммен сипатталатын, еркектер арқылы берілмейтін түрі.
Гематурияның болуы — ең қажетті диагностикалық белгі. Протеинурия
біртіндеп үдей отырып, нефротикалық синдромға әкеліп соқтыруы мүмкін.
Еркектерде бүйрек ауруының терминалды сатысына дейін дамиды. АС-ның
екі түрі белгілі — ювенилды, бұл кезде тБСЖ 20 жасқа қарай дамиды, ал егде
жастағы түрі вариабелді ағыммен және тБCЖ 40 жасқа қарай дамуымен сипатталады. Гетерозиготалы әйелдерде гематурия егде жаста ғана пайда болады. Ал 10%-дан аз әйелдерде (тасымалдаушыларда), ол мүлдем болмайды.
Гетерозиготалық әйелдердің көбінде ешқашан тСБЖ дамымайды. 40 жасқа
дейінгі әйелдерде тБCЖ даму қаупі 10–12% (ал еркектерде 90%), оның жиілігі
тек 60 жастан асқаннан кейін ғана өседі. Екі жақты нейросенсорлы кереңдік
те, көбінесе ер адамдарда және кейбірде ғана әйелдерде үдемелі түрде жүреді.
Көру мүшесінің өзгерістері, алдыңғы лентиконус не перимакулярлы дақтар
науқастардың 1/3-інде кездеседі. АС бар отбасындағы әйелдерде диффузды
эзофагеалды лейомиоматоз кездесуі мүмкін, сонымен қоса, трахеобронхиалды ағашының, гениталды жолының өзгерістері, кейде туа біткен катаракта да
кездесуі мүмкін.
Молекулалы генетика COL4A5 геніндегі мутациялардың ерекшеліктерін
анықтауға мүмкіндік берді. Олар аурудың клиникалық көріністерімен, ағымы
мен болжамындағы айырмашылықтармен байланысты [6].
Аутосомды-рецессивті Альпорт синдромы
Альпорт синдромы Еуропаның науқас отбастарының 15%-да аутосомдырецессивті жолмен тұқым қуалайды. Тұқым қуалаушылықтың бұл түрі көбі­
не­
се қандас-туыстас некелер көп кездесетін елдерде басым. Бұл кезде де
Х-байланысқан АС-на сай келетін клиникалық симптомдар мен ультра­құ­

119.

Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар
121
рылым­
дық өзгерістерді көреміз. Алайда кейбір белгілер рецессивті тұқым
қуа­лауға да сай келеді: туыстас некелер, әйел адамдарда аурудың ауыр ағым­да
өтуі, ата-анасында ауыр аурудың жоқтығы, ауру ер адамның әкесінде микро­
гема­турияның болуы және иммуногистохимиялық белгілер. Көбінесе тСБЖ
тез және ерте дамиды, міндетті түрде есту қабілеті зақымдалады, бірақ көру
қа­бі­леті сирек зақымдалады.
Гетерозиготтардың кейбіреулері симптомсыз болады, ал кейбіреулерінде
тұрақты не анда-санда кездесетін микрогематурия болады.
Аутосомды-доминантты Альпорт синдромы
Аутосомды-доминантты тұқым қуалаушылық еркек арқылы берілумен сирек кездеседі. Клиникалық фенотип еркектер мен әйелдерге бірдей. Ағымы,
Х-байланысқан түрге қарағанда, жеңілірек, кеш және тұрақсыз үдеумен, тБСЖ
дамуымен, естудің жоғалуымен сипатталады. COL4A3 не COL4A4 гендері­нің
гетерозиготалы мутациялары тек кейбір отбастарында ғана анықталды [6].
Альпорт синдромының диагностикасы мен емі. АС-ның диагностикасын
жә­не тұқым қуалаушылықтың берілу жолын анықтау — науқасты және
оның отбасын терапиялық тұрғыдан жүргізу үшін, болжам жасау үшін,
медикалық-генетикалық кеңес беру үшін өте маңызды. Егер гематурия
кереңдікпен немесе соқырлықпен бірге жүрсе, егер тұқым қуалаушылық
белгісі айқын болса, ол әрине, жеңіл шешіледі. Алайда, әрбір кездейсоқ
анықталған гематурия, отбасының басқа да мүшелерін тексеруді қажет
етеді. Егер гематурия ерте бас­
талса, нейросенсорлы кереңдік, лентиконус немесе макулопатия анық­
талса, онда АС туралы ойлауға болады,
алайда тұқым қуалау белгісін де анықтау абзал. COL4A5, COL4A3 немесе
COL4A4 гендерінің мутацияларының анық­талуы — аурудың диагностикасында шешуші рөл атқарады, дегенмен, молекулярлы талдау — қымбат және
ұзақ уақытты қажет ететін шара, себебі IV типті коллаген өте ірі көлемді болады және де мутациялардың көптігі белгілі қиындықтар туғызады.
АС-ын жұқа базалды мембраналар ауруынан (ЖБМА) ажырату керек.
Ол үшін отбасылық анамнезді жақсылап жинау керек: егер отбасында
35 жастан асқан, гематуриясы бар, бүйрек функциялары сақталған еркек
адам болса, онда ЖБМА диагнозын қоюға болады.
Алайда, егер кереңдік анықталмаса, диагноз қою қиындау болады.
Себебі: егер де бүйрек биопсиясын 6 жасқа дейін ерте жасаса, АС-ына
сай келетін ешқандай белгілерді көрмейміз, себебі олар кейін дамиды,
электронды микроскопия да барлық жерде қолжетімді емес. Бұл жағдайда
бүйрек тінінде немесе теріде IV типті коллагеннің әр түрлі талшықтарының
экспрессиясын анықтау мақсатында иммуногистохимиялық әдісті енгізген
жөн.
Егер де кездейсоқ гематурия протеинуриямен бірге кездессе, оған қоса
экстрареналды көріністер болмаса, онда басқа гематуриялық гломерулопатиялардан ажырату үшін, бүйрек биопсиясын өткізу қажет. Х-байланысқан
АС-ы бар ер адамдарда және аутосомды-рецессивті АС-ы бар барлық

120.

5-Тарау
122
науқас­тар­да бүйрек ауруы терминалды сатыға дейін міндетті түрде дамиды.
Өкінішке орай, қазіргі таңда арнайы емі жоқ. Негізгі ем — протеинурияны
азайту мақсатымен ренин-ангиотензин жүйесін бәсеңдету. Бүйрек трансплантациясы жақсы нәтиже көрсетуі мүмкін, бірақ АС-ы бар науқастардың
2,5%-да анти-ГБМ гломерулонефрит дамиды, ал ол трансплантатты жоғал­
туға әкеліп соқтырады.
Пирсон синдромы
Пирсон синдромы ГБМ синтезінің бұзылуымен жүреді. Клиникада туа
біткен НС- мен бірге ақыл-ойдың тежелуін, көздің патологиясын және ерте
дамитын тБЖ көреміз. Ол ламининнің β2 тізбегін кодтайтын LAMB2 генінің
мутациясына байланысты. Тұқым қуалау жолы аутосомды-рецессивті [6].
Тырнақ-тізе синдромы (Nail-patella)
Тырнақ-тізе синдромы немесе тұқым қуалайтын остеоониходисплазия —
сирек кездесетін аутосомды-доминантты ауру, тырнақтың гипоплазиясы немесе дисплазиясымен, тізе тобығының гипоплазиясы немесе аплазиясымен
және де басқа сүйектердің аномалиясымен өтетін, көбінесе тізе, шынтақ,
жамбас сүйектерінің зақымдануымен өтетін ауру. Бұл аурудың себебі — қолаяқтарға жауап беретін белоктың мутациясында, бірақ патология ГБМ-да.
Аурудың болжамы бүйрек зақымдалуының дәрежесіне байланысты, ал ол
30–40% науқастарда кездеседі. Бүйректің зақымдалуын протеинурия, НС
(гематуриямен немесе гематуриясыз) арқылы көруге болады. тБСЖ балалық
кезеңде де, егде жаста да үдеуі мүмкін [6].
5.2. Қатерсіз отбасылық гематурия
Жұқа базалды мембрана ауруы
Қатерсіз отбасылық гематурия (ҚОГ) ауруында көбінесе жекеленген гематурия, оның ішінде, микрогематурия ғана кездеседі. Бүйрек
жетіспеушілі­г іне дейін ауру өршімейді. Сәулелі микроскопияда бүйрек тіні
қалыпты, ал электронды микроскопия кезінде ГБМ-ның фокалды немесе
диффузды жұқаруын көруге болады. ҚОГ аутосомды-доминантты жолмен
беріледі, және де COL4A3 не COL4A4 гендерінің гетерозиготалы мутация­
лары тек кейбір отбастарында ғана кездесті. Демек, бұл отбастарындағы
ауыр емес «бұзылыс» АС-ның аутосомды-рецессивті гетерозиготты белгісі.
Бұл жаңалық COL4A3 не COL4A4 гендеріндегі мутацияға байланысты,
фенотиптердің жекеленген гематуриядан бастап тСБЖ-не дейін кең спект­
рін ашады. Тәжірибе тұрғысынан қарағанда, егер кіші жастағы кездейсоқ
гематуриясы бар балаларда, ГБМ-ның диффузды жұқаруы анықталса,
анық диагноз қою қиынға түседі. Бұндай жағдайда альтернативті жол
бар — ол IV типті коллаген талшықтарының экспрессия­
сын анықтау
мақсатында жасалынатын тері биопсиясы (5.1-сурет).

121.

Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар
123
А
В
С
5.1-сурет. ГБМ-ның тұқым қуалайтын аурулары. Электрондық микроскопия
(А. Коэн­н ің рұқсатымен, 2014): А — ГБМ қалыпты. Үшқабаттық құрылымы анық
кө­р­сетілген; В — жұқа базалды мембрана ауруы. ГБМ құрылымы сақталған, қа­л ып­
тымен салыстырғанда бірден-бір өзгерісі, оның 2 немесе одан да көп есе жұқаруы;
С — тұқым қуалаушы нефрит (Альпорт синдромы). Ішкі және сыртқы анық емес
контурлармен ГБМ-ның қалыңдауы және ажырауы, қалыпты ГБМ құрылымының
болмауы

122.

5-Тарау
124
5.3. Туа біткен және инфантилды
нефротикалық синдром
Отбасылық (генетикалық) нефротикалық синдром рецессивті сипаттағы
ген­
ді мутациялардың болуымен байланысты. Әдеттегідей, бұл мутациялар по­
доцит­
тердің кіші өсінділері арасындағы саңылаулы диафрагманы
құрайтын нәруыздардың биосинтезі мен экспрессиясының бұзылысына
әкеліп, аяқшалардың еруі мен бұзылысы дамиды. NPHSI (туа біткен нефро­
тикалық син­дром­н ың финдік типі — нефрин синтезінің бұзылысы) және
NPHS2 (от­басылық аутосомды-рецессивті стероидрезистентті нефро­т ика­
лық синдром — подоцин синтезінің бұзылысы) гендерінің мутациясы көбі­
рек зерттелген [6, 7].
WT1-1 геннің мутациясы нефротикалық синдромға (НС) әкелетін мутация
түрлерінің бірі болып табылады.
Туа біткен НС-ның финдік типі — шығу типі аутосомды-рецессивті ауру
болып табылады, ол фин тұрғындарында жете сипатталған. Мұнда 19-шы
хромосомада орналасқан нефрин генінің мутациясының екі түрі — fin-major
және fin-minor болады. Бұл аурудың басқа ұлт өкілдерінде кездесу жайында
көптеген жазбалар бар, алайда финдік емес тұрғындардағы ауруға спонтанды
дамитын басқа 60-тан аса мутациялар жауапты.
Клиникасы. НС-ның финдік типімен туылған балада плацента сал­ма­ғы­
ның біршама ұлғаюы бірден көңіл аудартады. Жүктілік кезеңінде ана қанын­
да а-фетопротеин деңгейінің жоғарылауын байқауға болады. Нефротикалық
синдромның барлық белгілері туылғанда немесе туылғаннан кейін алғашқы
күндері байқала бастайды. Бұл ауру орташа есеппен 3–4 жасқа дейін бүйрек
қызметі үдемелі түрде төмендеп, кейіннен терминалды БСЖ-ға алып келуімен
сипаталады. Морфологиялық өзгерістеріне — өзекшелердің түгел кеңеюі
тән. Шумақшалар өзгермеген немесе кейіннен склерозға айналатын мезангиалды құрылымның аздап тығыздалуы көрінеді. Иммунофлюоресцентті
зерттеу аз ақпарат береді, электронды микроскопияда подоциттердің кіші
аяқшаларының диффузды тегістелуі көрінеді.
Туа біткен НС-тің финдік типінің диагностикасы клиникалық мәлімет­
теріне, жанұялық анамнезіне және белгілі гендік мутация анықталуына негіз­
делген. Бүйрек биопсиясы бала 2–3 айлық болған кезінде жүргізіледі. Ерте
кезеңде ауруға тән өзгерістер айқын болмауы мүмкін. Туа біткен сифилис
және ЦМВ-инфекциясы туа біткен немесе инфантилді НС-тің себебі болуы
мүмкін, сондықтан оларды жоққа шығару қажет.
Емі. Несеппен көптеп нәруыз жоғалтатындықтан, үнемі нәруыздың орнын
толтыру мақсатында 20% альбумин ерітіндісі инфузия жолымен енгізіледі
және нәруызы жоғары емдәм тағайындалады. Ісінулерді емдеу үшін фуросемид қолданылады. Ауыр жағдайларда ота ем — біржақты нефрэктомия немесе көп мөлшерде индометацин мен ААФ тежегіштерін тағайындау арқылы
фармакологиялық нефрэктомия жасалынады. Ауру үдеген кезде қосарланған
антигипертензивті ем (ААФт, кальций антагонистері) және диализ қажет болуы мүмкін.

123.

Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар
125
Үнемі нәруызды жоғалтуға байланысты нәруыз-энергетикалық жет­кілік­
сіздік пайда болып, инфекцияның даму қаупі жоғарылайды. Бала жасы 6 айдан асқанда екі жақты нефрэктомия жасап, бүйрек трансплантациясына дейін
диализді терапия өткізіледі.
Трансплантациядан кейін аурудың қайта оралуы болмайды, бірақ реципиент ағзасында нефринге антидененің түзілуі нәтижесінде аутоиммунды нефрит дамуы мүмкін.
Отбасылық стероид-резистентті НС NPHS2 подоцин генінің бұзылысына
байланысты, ол 1-хромосомада орналасқан. Жанұялық стероидрезистентті
НС-ның дамуына әкелетін геннің 30-дан аса мутациялары белгілі. Кейбір
мутациялар балада 1 жасқа дейін НС-пен көрінеді, ал басқалары жасөспірім
немесе ересек кезеңде НС тудырады. Подоциннің мутациясына байланысты
НС-ке ФСГС дамуы тән болса да, аурудың алғашқы сатысында шумақтарда
ми­
нимал­
ды өзгерістер байқалуы мүмкін, ИГ-де, комплемент те ИФМ-да
көрінбейді.
NPHS2 мутациясы бар науқастарда иммуносупрессивті терапия қол­
даныл­майды. ААФи мен AT II рецепторларының тежегіштері ең тиім­ді деп
есептеледі. Трансплантацияланған бүйрекке аурудың қайта оралуы сирек
кездеседі. Бұл кезде подоцинге антиденені анықтамаса да циклофос­фамид,
стероидтар және плазмаферез қолдану нәтижелі болады. Аутосом­
д ырецессивті НС бар жа­н ұяларда медико-генетикалық кеңес қажет.
WT-1 генінің мутациясы, Denys-Drash синдромының себебі болуы мүм­
кін, бұл кезде НС ерте басталады және тез үдейді. Ауру ерлер псевдо­гер­
мафродитизмімен және Вильмс ісігімен жиі бірге жүреді, дегенмен, синдром­
ның толық емес түрлері дамуы да мүмкін. Denys-Drash синдромының морфо­
ло­гия­лық негізіне диффузды мезангиалды склероз жатады. Морфологиялық
ерекшеліктерін ескере отырып, дифференциалды диагнозды туа біткен
ЦМВ-инфекциясы фонындағы диффузды мезангиалды склерозбен жүргізеді.
Иммуносупрессивті терапия көрсетілмеген, алмастырылған бүйректе аурудың
қайта оралуы болмайды (А.Н. Цыгин, 2010).
WT1 генінің мутациясына байланысты дамитын тағы бір патология —
Fraiser синдромы, бірақ мұнда НС дебюті кеш байқалады және айтарлықтай
тез үдемейді. Бұл ауруда да НС ерлер псевдогермафродитизмімен бір­
ге
жүруі тән. Бүйректегі морфологиялық өзгеріс — стероидтар мен им­м уно­
депрессанттарға резистентті ФСГС. Науқастарға гонадэктомия және әйел
фенотиптік бел­г і­ле­рін қалыптастыруымен пластика жасалынады.
НС әртүрлі генетикалық аурулардың (Charcot-Marie-Tooth, Schimke, Pier­
son және т.б.) симптом кешенінің құрама бөлігі болуы мүмкін. Олар НС және
терминалды БСЖ дамуымен, ОЖЖ, қаңқа немесе көз бұзылыстарымен бірге
жүреді.
Отбасылық НС-ы жерорта теңіздік қызбамен ауыратын науқастардағы
бүйрек амилоидозымен немесе басқа генетикалық амилоидоздың
түрлерімен байланысты болуы мүмкін. 19-шы хромосомада орналасатын
α-актинин подоцит ақуызы мутациясына байланысты аутосомды-доминантты НС-мы бар 30-ға жуық жанұя туралы мәлімет бар. Ауру 30–40 жас

124.

5-Тарау
126
аралығында көрініп, әрі қарай үдейді. Бүгінгі таңда 90-ға жуық әр түрлі подоцитбелоктары белгілі, сондықтан да НС-тың отбасылық көріністерінің
дамуына жауап беретін жаңа мутация түрлері ашылу мүмкіндігін жоққа
шығаруға болмайды.
Сонымен, егер НС 1 жасқа дейінгі балаларда дамыса, подоциттер ген­де­рі­
нің мутациясының болу мүмкіндігі 80%-ға тең. НС-тың генетикалық және
синдромалды себептері иммуносупрессивті терапияның резистенттілігін
анық­тай­д ы. Мұндай науқастарға альбумин инфузиясы, протеинурияны тө­
мен­дету үшін ААФт, ҚҚСЕП тағайындалады. Ауыр протеинурия болғанда,
тү­бін­де ең қолайлы ем — бүйрек трансплантациясы болып табылады.
5.4. Фабри ауруы
(диффузды ангиокератома)
Фабри ауруы — α-галактозидаза ферментінің жетіспеушілігінен туатын, сирек кездесетін тұқым қуалайтын лизосомдық ауру. Гликосфинголипидтер­
дің алмасуы бұзылып, әр түрлі ағзалардың, соның ішінде,
бүйректің қан тамырларында жинақталып қала береді. Тұқым қуалайтын
ақау Х-хро­
мо­
со­
мамен байланысқан. Еркектерде клиникасы ауыр болып
өтеді. Әйелдерде аурудың сипмтомы болмайды немесе жеңіл түрде кешірек
жаста байқалуы мүмкін [9, 13].
Морфологиясы. Сәулелі микроскопта шумақшаның висцералды эпителиалды жасушаларында көп мөлшерде липидтер анықталады. Электронды микрос­копта сопақша немесе дөңгелектенген денешіктер — қоюланған
қатпарлы құрылымы бар осмофилды «миелинді» денешіктер көрінеді. Бұндай
өзгерістер өзекшелер эпителиінде және артериолалардың эндотелиалды жасушаларында табылады [9, 10].
Клиникасы. Гликосфинголипидтердің жиналып қалуы нәтижесінде әр түрлі
тіндер зақымдалады. Теріде және шырышты қабаттарда қызыл дақтар, папулалар (ангиокератома) пайда болады. Әсіресе, көздің зақымдалуы байқалады.
Іште қатты ауру сезімі, қызба болуы мүмкін, бұл жағдайлар «геморрагиялық
васкулит» деген қате диагноз қоюға ықпал етеді. Нефропатия протеинуриямен, гематуриямен, гипертензиямен көрініп, бүйрек жетіспеушілігі дамуы да
мүмкін. Жиі жүрек-қан тамыр жетіспеушілігі дамуы мүмкін.
Диагностикасы. Бүйрек биопсиясының диагностикалық мәні зор.
Бүйрекке биопсия жасап, морфологиялық тексеру диагнозға көмектеседі.
Қан сарысуында, лейкоциттерде, шаш фолликулаларында α-галактозидаза
жетіспеушілігін анықтау үшін жанұяның барлық мүшелеріне скринингтік
тест өткізу ұсынылады. Генетиктің кеңесі қажет. Ауру нәти­жесі — ер адамдарда тСБЖ немесе жүрек жетіспеушілігі дамуы 30–40 жастан соң дамиды.
Емі. Фабри ауруы орфандық ауруларға жатады. Ол аурудың емі бар.
Фабразим деген дәрімен емделеді.
ТБЖ дамығанда, диализдік ем жүргізіледі. Трансплантация нәтижесінде
бүйрек қызметі қалыптасқанымен, ферментативті ақау қалады.

125.

Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар
127
Отбасылық тексеру жүргізбей және генетикалық зерттеулерсіз диагнозды
нақты қою қиынға түседі. Біз келесі тәжірибемізден алынған клиникалық жағ­
дай­ды ұсынамыз, оған бүйрек биоптатын гистологиялық зерттеу нәтижесінде
«Фабри ауруы» деген диагноз қойылған (Санкт-Петербург морфологтары
көмегімен).
Науқас қыз бала А., 4 жаста. Анамнезінен: 2006 жылдың қыркүйегінде
ЖРВИ-дан кейін терілік, буындық және абдоминалды синдромдармен «гемор­
ра­гия­лық васкулиттің» клиникасы байқалды; протеинурия 0,33–0,66 г/л; анемия — Нв 106 г/л; Сr 80–150 мкмоль/л; ШСЖ 51–27 мл/мин; ЭТЖ 4 мм/сағ.
Симптомдық ем қабылдады. 2006 жылдың қазанынан бастап — ісінулер,
диурездің азаюы, макрогематурия байқалды. «Ақсай» балалар ауруханасына түскен кезде: АҚҚ 130/90 мм с.б., тахикардия (ЖСЖ 128/мин), тахипноэ
(ҚҚЖ 28/мин), айқын геморрагиялық синдром, абдоминалды синдром, айқын артралгия мен парестезиялар; гепатомегалия; олигурия. Қанда: анемия (Hb 96–
84 г/л), лейкоцитоз 16–15,8–20,0 (×109/л); Cr 0,1–0,075–0,061 ммоль/л; ЭТЖ 24–
68 мм/сағ, ШСЖ 40,8–54,4 мл/мин. Несепте: протеинурия 3,6–1,09 г/тәул,
көп мөлшерде лейкоцитурия; гематурия. Ерекшелігі: Йерсиниоз (Y. kristensenii),
серологиялық активтігі аз созылмалы вирусты гепатит В, интеграция фазасы табылды. Емі: антиагреганттар — болюсті дипиридамол және антикоагулянттар — төмен молекулалы гепарин. Йерсиниоз бен В гепатитінің
патогентикалық емдері берілді. Преднизолон (1 мг/кг дене салмағына) — 30 мг/
тәул, 4 апта, сосын ПЗ дозасы күнара режимде төмендетілді (8 апта), арасында ААФи тағайындалды. Диагностикалық бүйрек биопсиясы жасалды.
Биопсия кезінде: ЭТЖ 6 мм/сағ; протеинурия 0,53 г/тәул, лейкоцитурия —
28–30 к/а, гематурия көп, 5.3-суретте табылған күтпеген өзгерістер
келтірілді.
Иммунофлюоресцентті микроскопия: барлық реагенттермен нәтижесі
теріс. Гистологиялық көрінісі толығу (накопление) ауруына сай. Шумақтың
гис­тологиясы: висцералды жасушаларының, проксималды өзекшелер эпите­
лийі мен интерстициалды макрофагтарының диффузды айқын ұсақ вакуолды дистрофиясы, мезангиоциттер мен париеталды эпителий жасушаларының
ошақты сегментарлы дистрофиясы; сегментарлы гломерулосклероз (20%);
ша­малы артериолосклероз.
Гистологиялық қорытынды: лизосомалды жиналып қалу ауруының гис­то­
ло­гия­лық көрінісі (Фабри): шумақшаның висцералды жасушаларының, прокси­
малды өзекшелер эпителийі мен интерстициалды макрофагтарының диффузды
айқын ұсақ вакуолды дистрофиясы, мезангиоциттер мен париеталды эпителий жа­су­ша­ларының ошақты сегментарлы дистрофиясы; сегментарлы гломерулосклероз (20%); шамалы артериолосклероз. Ескерту: ультрақұрылымдық
өзгерістерді ескере отырып, пациенттің бүйрегіндегі морфологиялық көрініс
муколипидоздың 2-ші типіне сәйкес келуі мүмкін (N-ацетил глюкозаминофосфотрансфераза тапшылығы — «I жасуша» ауруы).
Ферментопатияны нақтылау үшін генетикалық зерттеуге науқас шақы­
рылды.

126.

5-Тарау
128
А
В
С
5.2-сурет. А — PAS ×400; В — Массон бойынша Трихром ×400; С — мethenamine
Jones ×400 (микрофотография — О.А. Воробьева, Санкт-Петербург, 2007)

127.

Туа біткен және тұқым қуалайтын гломерулалық аурулар
129
А
В
5.3-сурет. Электронды микроскоп. Подоциттердің, мезангий жасушаларының, эндотелий цитоплазмасында көптеген вакуольдер (микрофотография — О.А. Воробьева,
Санкт-Петербург, 2007)
5-тарауға арналған бақылау тестілері
1. 11 жасар баланың анамнезінде: 6 жасынан бастап зәр талдауында оқтыноқтын микрогематурия анықталып отырған. 9 жасынан бастап гематурия
тұрақты түрде болып, ол макрогематурияға дейін артты, протеинурия
1,2 г/тәул. Қазіргі кезде протеинурия нефротикалық деңгейде, қандағы
креатинин 150 мкмоль/л. Отбасының басқа мүшелерінде — бүйрек
жеткіліксіздігінің дамуы және отбасылық «лентиконус» миопиясы.
Сіздің диагнозыңыз:

128.

130
5-Тарау
1) Берже ауруы;
2) Альпорт синдромы;
3) жұқа базалды мембраналар ауруы;
4) интерстициалды аллергиялық нефрит;
5) аутосомды-доминантты поликистоздық ауру.
2. Финдік типтегі нефротикалық синдромда мына ген мутацияға ұшырайды:
1) α-актинин-4 ACT4;
2) подоцин NPHS2;
3) нефрин NPHS1;
4) синаптоподин;
5) денсин.
3. Жұқа базалды мембрана ауруы кезінде ГБМ-да қандай өзгеріс болады, ол
анықталса, болжамы қалай?
1) ГБМ біркелкі, жіңішке, болжамы — склероз;
2) ГБМ біркелкі, жіңішке, болжамы — әдетте жақсы;
3) ГБМ қалыңдайды, lamina densa — себет тәрізді тор түзейді, болжа­мы —
склероз;
4) ГБМ-да иммундық шөгінділер болады, қалыңдайды;
5) ГБМ өзгерістеріне қоса шумақшада айқын пролиферация табылады.
4. 18 жастағы науқас, әскерге комиссиядан өтіп жүрген кезінде аяқ-астынан
анықталған гематурияға байланысты терапевтке қаралды. Анамнезінде
бүйрек аурулары байқалмайды. АҚҚ 120/80 мм с.б. Фазалы-контрасты
микроскопта 15–20 эритроциттер анықталды, 50%-ы дисморфты. Ең
бірінші кезекте не істеу керек?
1) компьютерлік томография жасау;
2) отбасылық гематурияны жоқққа шығару;
3) бүйрек туберкулезін жоққа шығару;
4) бүйрек ісігін жоққа шығару;
5) ҚНР жоққа шығару.
5. Гломерулалық гемтуриямен науқастарды амбулаторлы жағдайда қалай
жүргізу қажет?
1) преднизолон тағайындау;
2) уролог кеңесі;
3) бақылауды қажет етпейді;
4) экскреторлы урография өткізу;
5) АҚҚ бақылап отыру, протеинурияны, креатинин деңгейін қадағалап
отыру.

129.

6-ТАРАУ
ЖҮЙЕЛІ АУРУЛАР КЕЗІНДЕГІ
ГЛОМЕРУЛАЛЫҚ ЗАҚЫМДАЛУЛАР
6.1. ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕГІ
кезіндегі бүйректің зақымдалуы
Люпус-нефрит — бұл жүйелі қызыл жегі (ЖҚЖ) кезінде ересектердің
60%-да, балалардың 80%-да анықталатын ең жиі, әрі қауіпті мүшелік
зақымдалу [6,9]. Люпус-нефрит балалар мен жас науқастарда, әдетте аурудың
басынан-ақ қосылады. ЖҚЖ-ң 5 жасқа дейінгі балаларда дамуы екіталай,
оның жиілігі 10 жастан кейін артады. Науқастардың 70%-нан астамы 14 пен
40 жас аралығында ауырады, аурудың шыңы 14 пен 25 жас аралығына тура
келеді, ауыратындардың басым көпшілігі әйел адамдар.
Этиологиясы мен патогенезі. ЖҚЖ — көп факторлы ауру, оның дамуында
генетикалық және қоршаған орта факторлары рөл атқарады. Аурудың па­то­
ге­нетикалық механизмдері қарқынды зерттелуде, бұл сәйкесінше, емдеудің
жаңа әдістерін ұсынуға мүмкіндік туғызады. ЖҚЖ кезінде В-лимфоциттердің
поликлоналды белсенуі жүріп, ол ағзаның көптеген жасушалары мен
нәруыздарына қарсы антиденелердің өндірілуіне және аутоантигендерге
төзімділіктің жойылуына әкеледі. Иммундық кешендердің түзілуімен жүреді.
ЛН-ның патогенезінде екі спиральді (нативті) ДНҚ-на антиденелердің түзілуі
айрықша маңызды.
Морфологиясы. Бүйректің зақымдалуының және аурудың белсенділігінің
дә­
ре­
жесін бағалау үшін биопсия қажет. Сәулелік микроскопияда қызыл
же­
гі­
лік нефритке тән арнайы морфологиялық белгілер табылмайды. Ми­
ни­
малды өзгерістерге, IgA-нефропатияға, мембраналық-пролиферативті
гломерулонефриттің I типіне, эпимембраналық ГН-ке ұқсас зақымдалу­лар­
дың алуан түрлілігі байқалады. Люпус-нефриттің заманауи гистологиялық
жіктелуі Дүниежүзілік Денсаулық сақтау Ұйымының (ДДСҰ) критерийлеріне
(2003) негізделген, бұл критерийлерге Нефрологтардың Халықаралық қоға­
мы, Бүйрек патологиясын зерттеу қоғамы өзгертулер енгізген (6.1-кесте) [14].
Жік­
теуде, әдетте, шумақшалардың белсенді (қайтымды) және созылмалы
(қай­тым­сыз) зақымдалуларының арасындағы қатынас көрсетіледі.
Шумақшалардың гиалинозы, өзекшелердің атрофиясы және гломерулалық
склероз бен фиброзды жарты айшықтар сияқты созылмалы зақымдалулардың
болуы клиникалық болжамның қолайсыздығын көрсетеді. Мейлінше,

130.

6-Тарау
132
ауыр түрі болып табылатын диффузды-пролиферативті қызыл жегілік нефрит (IV класс) балалар мен жасөспірімдерде жиі кездеседі. Алайда аурудың
гистологиялық өзгерістері мен клиникалық көріністерінің арасында әрдайым
сәйкестік бола бермейді. Ауру болжамының клиникалық факторларына протеинурия дәрежесі мен бүйрек қызметі жатады.
6.1-кесте. Люпус-нефриттің қысқартылған жіктелуі. Нефрологтардың Халықаралық
қоғамы/Бүйрек патологиясын зерттеу қоғамының нұсқасына сәйкес (2003)
Класстар
I
Мезангиалды мардымсыз өзгерісті қызыл жегілік нефрит
II
Мезангий-пролиферативті қызыл жегілік нефрит
III
Фокалды қызыл жегілік нефрит
IV
Диффузды сегментарлы (IV-C) немесе ауқымды (IV-Г) қызыл
жегілік нефрит*
V
Мембраналық қызыл жегілік нефрит
VI
Үдемелі склерозданушы қызыл жегілік нефрит
* Белсенді және склерозды зақымдалуға ұшыраған шумақшалардың ара-қатынасын көрсету
керек.
6.1-сурет. 11 жастағы қыз бала Е., нефротикалық синдром + гематурия. Люпус-неф­рит,
III класы. Люпус нефритке тән — жалпы өзгермеген шумақшаның фонындағы эндокапиллярлы пролиферацияның сегменті. Сәулелік микроскопия, PAS ×400 (микрофотография — А.Н. Цыгин, Москва, 2006)

131.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
133
Клиникасы. ЖҚЖ көптеген мүшелер мен жүйелерді зақымдауы мүмкін.
Әдетте, ауру басталғанда науқастарда мынадай жалпы симптомдар пайда болады: дене қызуының жоғарылауы, әлсіздік, тәбеттің жоғалуы, салмақтың
төмендеуі. Жекелеген мүшелердің зақымдалғанын көрсететін симптомдарға
гломерулонефриттің, жарасыз артриттің белгілері, күн сәулесіне сезімталдық
және беттегі көбелек пішінді бөртпе, Рейно феномені, перикардит, бас
сақинасы, АГ, плеврит, шаштың түсуі жатады. Нефриттің ең жедел және
белсенді түрлері негізінен жас науқастарда дамиды.
Нефриттің клиникалық көріністері алуан түрлі: минималды протеинуриядан (диагностикалық 0,3 г/л немесе жолақшада 1 г) НС дамуына дейін.
АҚҚ жоғарылауы, протеинурия микрогематуриямен бірігуі мүмкін. Макрогематурия сирек кездеседі. ТҮГН белгілерімен басталуы мүмкін. Бүйректің
зақымдалу белгілері ЖҚЖ-ң толық клиникалық көрінісінсіз байқалуы да
мүмкін. Бірақ ол беймәлім артралгияның немесе эритеманың фонында
көрінсе, ЖҚЖ-ден күдіктенуге негіз бар.
40–60% жағдайда ЖҚЖ кезінде антифосфолипидтік синдром дамиды (АФС). АФС алғаш рет ЖҚЖ-мен науқастарда табылып сипатталып
жазылған, алайда басқа да жағдайларда кездеседі (6-тарау). Патогенезі фосфолипидтерге антиденелердің түзіліп, олардың артериялық және веноздық
тромбозға әкелуімен байланысты.
Әдетте дамып жатқан синдромның алғашқы белгісіне АЧТВ-ның жо­ға­ры­
лауы жатады. Кешірек сатыларында инсульт, ливедо, саусақтардың ишемиясы, хо­рея жә­не т.б. симптомдар дамуы мүмкін.
Зертханалық белгілері. ЖҚЖ-ге анемия, лейкопения, тромбоцитопения тән. ЖҚЖ кезінде болатын иммундық бұзылыстардың көбі сипатта­лып
жазылған. Емделмеген науқастардың көпшілігінде комплементтің (С3 жә­не
С4, СН50-дің жалпы белсенділігі) деңгейінің төмендеуі байқалады. Айна­
лымдағы иммундық кешендер аурудың ауырлығына сай жоғарылауы немесе
төмендеуі мүмкін, бірақ мұның диагностикалық маңызы жоқ. Аурудың ең
бас­ты белгілерінің бірі ДНҚ-ға қарсы антиденелердің (негізінен екі спиралды
ДНҚ-ға) түзілуі. Олар белсенді қызыл жегілік нефрит кезінде жиі, ал негізгі
зақымдалу орны басқа мүшелер болғанда сирек жоғарылайды. ЭТЖ аурудың
арнайы белгісі болмағанмен, ЖҚЖ-де ол айтарлықтай жоғарылайды. Бұл кезде қосымша инфекция болмаса, СРБ-тың деңгейі қалыпты жағдайда болады.
Сонымен қатар, гипергаммаглобулинемия және ЛЕ-жасушалары анықталады.
ЛН-ң белсенділігін протеинурия дәрежесі мен морфологиялық белгілер бо­
йынша шамалайды.
Аурудың ағымы. Ем жүргізілмеген жағдайда ауру өршіп, ағзалар мен
жүйелер үдемелі зақымдалуға ұшырайды. Люпус-нефрит — ЖҚЖ-ныңы
Ж-жүйелер үдемелі зақымдалуға ұшырайды. Люпус-нефрит түзілуі. Олар
бел­сен­ді қызыл жегілік нефрит, ауруды бақылау барысында көптеген се­ро­
логиялық сынамаларды қолдану өміршеңдіктің айтарлықтай жоғарылауына
әкелді. Сөйтсе де, ЖҚЖ бақылауы қиындық тудыратын оқтын-оқтын ас­
қы­н у­лары бар созылмалы ауру болып табылады. Қазіргі кезде осы аурудан
өлімнің негізгі себебі инфекциялар болып отыр, олар не ЖҚЖ-ң өзіне немесе

132.

134
6-Тарау
жүргізілген қарқынды иммуносупрессияға байланыс­
ты иммундық жүйенің
тапшылығының салдарынан дамиды. Өлімнің басқа ықтимал себептеріне
БтЖ (тБЖ), миокард инфаркты сияқты кеш асқынулар немесе өкпе аурулары
жатады.
ЛН емі — күрделі мәселе, алайда аурудың клиникалық және морфология­
лық белгілерін үнемі бақылай отырып, емдеудің заманауи әдістерін қолдану
көпшілік жағдайда ЛН ағымын бақылауға қол жеткізуге мүмкіндік береді.
Қазіргі кезде ЖҚЖ дамуының молекулярлық механизмдерін қарқынды
зерттеулерінің негізінде жаңа дәрілік препараттар жасалып жатқандығын жадыда сақтаған жөн.
ЛН емінің жалпы қағидалары
••Иммундық супрессивті емді ауру белсенділігінің клиникалық және мор­
фо­логиялық белгілерін, сондай-ақ, шумақшалардағы белсенді (про­ли­
феративті) және созылмалы (склероздық) өзгерістерді ескере отырып
жүргізеді.
••Қазіргі кезде ЛН-нiң белнің кез келген класы бар науқастарға егер қарсы
көрсеткіштер болмаса гидроксихлорохин (6–6,5 мг/кг) тағайындалады.
••Индукциялық иммуносупрессивті ем максималды ремиссияға қол жеткізу
мақсатында ГКС мен циклофосфамидтің (ЦФ) ең жоғары мөлшерімен
жүргізіледі. Сүйемелдеуші ем ретінде азатиоприн немесе ММФ
қолданылады (төменде келтірілген).
••Индукциялық ем ретінде ММФ (ЦФ-пен қатар) таңдау препараты болып табылады.
••Өршу кезеңдерін емдегенде алғашқы ем кезінде тиімді болған индук­ция­
лық және сүйемелдеуші емнің нақ сол кестелері қолданылады.
••Мына препараттар аурудың рефрактерлік түрлерін емдеу үшін қол­
данылуы мүмкін:
–– ритуксимаб;
–– венаға иммуноглобулиндер;
–– кальцинейрин тежегіштері (КТ);
–– жаңа препарат — белимумаб (сынақтан өтуде).
••Антифосфолипидті синдромды [АФС) ЛН болса да болмаса да, антикоагулянттармен (мақсатты қалыптастырылған халықаралық қатынас —
ҚХҚ (МНО) 2–3] емдейді.
••ЛН тромботикалық микроангиопатиямен және ТҮГН-мен біріккен жағ­
дай­да, иммуносупрессия плазма алмастырумен бірге жүргізіледі.
••ЖҚЖ бар жүкті әйелдерді ауырлығына байланысты кортикостероидтармен, азатиопринмен емдеу ұсынылады. Жүктілік кезінде ММФ,
ЦФ, ААФт және АРБ-н қолданбау керек. Түсік қаупін төмендету үшін
аспиринді аз мөлшерде қолдану ұсынылады.
••ЛН-пен науқастарды жүргізу барысында ревматологпен бірлесіп жұмыс
істеген жөн.
ЖҚЖ мен ЛН-ң белсенділіне байланысты, I кластан VI класқа дейін жүр­
гізілетін емдер бір-бірінен ерекшеленеді. Бұл кезде халықаралық ұсыныстарды

133.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
135
(KDIGO, 2012) [8] басшылыққа ала отырып, төменде келтірілген кесте бойынша ем жүргізу қажет:
••ЛН-ң I класымен науқастарда (мезангиалды минималды ЛН) емді
ЖҚЖ-нің бүйректен тыс көріністерінің айқындылығына байланысты
жүргізеді.
••ЛН-ң II класында да (мезангий-пролиферативті ЛН) протеинурия <1 г/
тәул болса, ем дәл сондай. Мұндай науқастарда ЖҚЖ мен нефрит аса
белсенді болмаса, әдетте ем преднизолонмен 1 мг/кг/тәул мөлшерінде
жүргізіледі. Кейде оны гидроксихлорохинмен, не азатиоприн­
мен
біріктіреді.
••Протеинурия >3 г/тәул болатын белсенді нефриті бар II класс науқас­
тарына ем минималды өзгерістер ауруы кезіндегідей ГКС-мен немесе
КТ-мен жүргізіледі.
••ЛН-ң III класы (фокалды ЛН) мен IV класы (диффузды ЛН) келесі кес­
те бойынша емделеді: ГКС-ды ЦФ немесе ММФ-пен біріктіру арқы­лы
индукциялық ем жүргізіледі. ТҮГН мен ЭКГН болса жоғарғы мөлшермен
пульс-ем жүргізіледі, оны плазма алмастырумен (жаңа мұздатылған плазма 15–20 мг/кг) біріктіруге болады.
••ЛН-ң III/IV кластарын индукциялық емдеудің NIH, Euro-Lupus және т.б.
ұсынған түрлі режимдері бар.
••Егер емдеудің алғашқы 3 айында қандағы креатининнің мөлшері
жоғарылап, протеинурия артып, емнен оң нәтиже шықпаса, қайтадан
биопсия (бүйректегі пролиферативті және склероздық үдерістердің
айқындылығын анықтау мақсатында) жасап, ЦФ-ті ММФ-на немесе
керісінше ауыстырады не болмаса балама емді (ритуксимаб және т.б.)
таңдауға болады.
••Жоғарыда көрсетілген класстары бар науқастарда индукциялық ем тиімді
болса, одан кейін азатиопринді (1,5–2,5 мг/кг/тәул) немесе ММФ-ын
(1–2 г/тәул 2 ретке бөліп) ГКС-ң аз мөлшерімен қосып, сүйемелдеуші
емді жалғастырады. Егер АЗА мен ММФ-ті көтере алмаушылық болса, ГКС-ң аз мөлшерін КТ-мен қосып қолданады. Толық ремиссияға
қол жеткізгеннен кейін, сүйемелдеуші емді кемінде тағы 1 жыл бойы
жалғастыру керек.
••1 жыл ішінде толық ремиссия болмаған жағдайда, бүйрек биопсиясын қайтадан жасаған соң, емді өзгерту сұрақтарын қарастыруға болады. Науқастың жағдайы нашарласа (креатинин жоғарылап кетсе
және/немесе протеинурия артса), емді ЛН-ның жыл ішінде толық
ремиссия болмаған жағдайда, бүйрек биопсиясын қайтадан жасаған
соң, емді өзгерту сұрақтарын қарастыруға болады. Нейтрофилдер
саны — 1,5×109/л болса, ЦФ мөлшері 50%-ға төмендетіледі. Қуық
зақымдалуының алдын алу үшін ЦФ-тің пульстерін (венаға 500–
1000 мг/м2 айына 1 рет) Месна препаратымен біріктірген жөн.
••Егер емнің басқа түрлеріне нефрит тұрақты болса немесе шумақтарда
жарты айшықтар анықталса, кейде плазмаферез қолданылады.

134.

136
6-Тарау
••Ремиссияға қол жеткізгеннен кейін ПЗ-мен сүйемелдеуші ем 0,3–0,5 мг/
кг/тәул мөлшерінде жалғастырылады. ЦФ-тің индукциялық курсынан
кейін ремиссияны ұстап тұру мақсатында азатиопринді 2–3 мг/кг/тәул
мөлшерінде қолданады.
••ЦФ-ң вена ішілік пульс-емін бастапқы кезде 6 ай бойы айына 1 рет, ал
содан кейінгі 6–18 айда 3 айда 1 рет жүргізеді.
••ЛН-ның V класы (мембраналық ГН). Бүйрек қызметі қалыпты және
суб­неф­ротикалық протеинурия болса, сондай-ақ, ЖҚЖ-нің өзінің бел­
сен­ділігі болмаса, антипротеинуриялық және антигипертензивтік пре­
па­рат­тарды ғана тағайындауға болады. Ал егер ЖҚЖ-ң бүйректен тыс
белгілері болса, міндетті түрде иммуносупрессия жүргізіледі. Им­му­но­
супрессивті препараттар ретінде ГКС-ды кальциневрин тежегіштері —
ЦсА-мен немесе такролимуспен біріктіріп қолдану ұсынылады. ЦФ немесе аз дәрежеде ММФ таңдау препараттары бола алады.
ЛН-ның
VI класы (склерозданушы ЛН). ЖҚЖ-нің бүйректен тыс бел­гі­
•
ле­рі орын алған жағдайда ғаналГКС мен иммуносупрессанттар беріледі,
олар міндетті түрде ААФи-мен немесе АРТ-мен, гипотензивті препараттармен біріктіріледі. ИС мен ГКС.
Балалардағы ЛН-ның емінің кестесі ересектердегідей, ал препараттардың
мөлшері дене ауданына және ШСЖ-на байланысты есептеледі.
Өз тәжірибемізден мысал келтірейік
14 жастағы қыз бала Б., 3 айдан бері ауырады. Ауру басталғанда — бір
уақытта нефрит, кардит белгілерінің байқалуы, ұзақ уақытқа созылған қызба,
2 дәрежедегі анемия, айқын лейкопения (1,3×109/л-ге дейін), ЛЕ-жасушалар көп
мөлшерде. Аурунефротикалық синдроммен көрінді: анасарка, протеинурия 9,2 г/л–
2,8 г/тәул. Бүйрек биопсиясы жасалынды. Биоптаттар Германияда тексерілді.
Сәулелі микроскопта 20 шумақша, оның 13-інде мезангиалды пролиферация. ГБМ қалыңдағанына байланысты, капилляр қабырғасы жуандаған, капил­
лярлардың қуысы тарылған (6.2-сурет). ГБМ-ның субэпителиалды беткейінде
көптеген тесіктер мен тікенектер көрінеді. Подоциттер цитоплазмалары
ісінген, вакуолизирленген. Зәр кеңістігінде босап кеткен көптеген подоцит­
тер жатыр. Шумақша көпіршікті жасушалар көрінеді. Өзекшелік эпителийдің
жедел айқын зақымдалуы, ол кірпікшелі жиегінің жоғалуымен және өзекшелер
қуысының кеңеюімен көрінеді. Интерстициалдық фиброз немесе өзекшелер атрофия белгілері жоқ. Кішкентай артерия қалыпты. Иммунофлюоресценцияда
шумақтың капиллярлар қабырғасының бойында IgA, IgM шамалы гранулярлы
жарықтануы және IgG, C1q, C3c қатты жарқырауы көрінеді (6.2-сурет).
Электронды микроскопта: подоцит аяқшаларының жаппай еруі, микровил­лезді
трансформациямен подоциттердің айқын вакуолизациясы, олардың цито­
плаз­
масының ісінуі. Диффузды ірі субэпителиалдық электронды тығыз депозиттер,
қалыңдаған ГБМ-ға толығымен кіріп кеткен, көптеген мезангиалды депозиттер,
мезангиалдық жасушалардың шамалы пролиферациясы. Субэндо­
телиалды депозиттер жоқ.
Қорытыныды: Люпус-нефрит, V класс, мембраналық гломерулонефрит, 2–3 са­
ты­сы. Өзекшелердің диффузды жедел зақымдалуы.

135.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
137
Клиникалық-морфологиялық диагноз: Люпус-нефрит нефротикалық синдроммен, ар­териялық гипертензиямен және гематуриямен, V класс, мембранозды гло­мерулонефрит, 2–3 сатысы, белсенді фазасы. Бүйректің созылмалы
ауруы, I сатысы.
Балаға индукциялық ем жүргізілді: преднизолон 60 мг/м2/тәул 6 апта, пульсте­
ра­
пия метилпреднизолонмен 1 г күнара, пульс-терапия циклофосфанмен
600 мг № 4, жанама әсерлеріне (лейкопения агранулоцитозбен, анемияның үдеуі,
ин­
фек­
циялық асқынулар (кандидозды стоматит, кандидозды эзофагит, зәр
А
В
6.2-сурет. Люпус-нефриттің V класы — мембраналық гломерулонефрит (J.  Becker,
Hannover, 2008): А — шумақшада шамалы мезангиалды пролиферация, капиллярлар
ілмегінің айқын қалыңдауы және капиллярлар қуысының тарылуы. Кейбір подоциттер
ісінген болып көрінеді. Гематоксилин-эозин ×200; В — сол шумақша, ГБМ қалыңдаған,
бос орындар мен тікенектер көрінеді. Джонс бойынша күмістендіру ×400

136.

6-Тарау
138
жүй­есінің инфекциясы, ұлтбабар (12 елі ішек жарасы) байланысты циклофосфан
тоқ­та­тылды. Еміне ЦсА 150 мг/м2/тәул, ААФт-моноприл қосылды. Емдеу фонында нефротикалық синдромның толық ремиссиясы дамыды. ЭТЖ 22 мм/сағ;
анемия 1 дәр., ЛЕ-жасушалар — анықталмады, антинулкеарлы антидене анық­
талмады. Зәрде нәруыз жоқ.
6.2. Жүйелі васкулиттер кезіндегі бүйректің
зақымдалуы
Біріншілік жүйелі васкулиттер (БЖВ) мүшелер мен тіндердің некрозына әкеле­
тін қан тамырларының қабырғасындағы некроздық қабынудың дамуымен ерек­ше­
ле­неді. Негізінен тері, буындар, көз, ЛОР-мүшелері, өкпе, бүйрек зақым­да­лады [9].
Жүректің, ішек қан тамырларының васкулиті, АГ дамуы мүмкін. Кей­бір васкулиттерге нейтрофилдердің цитоплазмасының антигендеріне қарсы анти­де­нелердің
(АНЦА) тү­зі­луі тән. Жалпы симптоматикамен қатар, жеке ауруларға тән белгілер
бола­ды. БЖВ зақымдалған қан тамырларының көлеміне және гранулемалардың
болуына қарай жіктеледі. Балаларда БЖВ өте сирек кездеседі. Балалардағы ерек­
ше­лік­теріне байланыс­ты 2006 ж. Еуропаның балалар ревматологтары мен не­фро­
логтары балалардағы кейбір васкулиттерге арналған диагностикалық критерийлер
ұсынды [6].
Ірі қан тамырларының васкулиттері (Такаясу ауруы, алып-жасушалы
артериит) бүйректің зақымдалуына сирек әкеледі. Сондай-ақ, балаларда
кездесетін Кавасаки ауруында да бүйрек зақымдалмайды. Түйінді полиартериитте (ТП) орта калибрлі артериялардың васкулитіне байланысты бүйрек
жиі зақымдалады. ГН дамуы майда қан тамырларының васкулиттеріне (Вегенер гранулематозы, микроскопиялық полиангиит, Шенлейн–Генох ауруы,
криоглобулинемиялық васкулит) тән. Қазіргі әдебиет бойынша орта калибрлі
қан тамырларының зақымдалуымен сипатталатын эозинофилді гранулематозды полиангиитте (Чердж–Стросс синдромында) бүйрек зақымдалуының
белгілері сирек кездеседі деп есептеледі.
Түйінді полиартериит кезіндегі бүйректің зақымдалуы
ТП кезінде бүйрек зақымдалуы — ТП-ң ең жиі және оның болжамы үшін ең
маңызды симптом. Жиі тері, АІЖ, жүйке жүйесі зақымдалады, және де ТП ке­
зіндегі бүйректің зақымдалуы микроскопиялық полиангииттен ерекшеленетін
жеке ауру болып есептеледі. Науқастардың орташа жасы 40–60 жас, бірақ балалар да, егде адамдар да ауыруы мүмкін [9, 14].
Этиологиясы белгісіз. Бірқатар жағдайларда дәрі-дәрмектерді қабылдау себепкер болған. Соңғы кезде ауруды жиі вирустық инфекциялармен байланыс­
тырады және ол жиі HBV-инфекциямен бірігуі мүмкін.
Патогенезі иммунды-қабынулық сипатқа ие.
Клиникалық белгілері. Ауру қызбадан, артралгиядан, миалгиядан, салмақ
жоғалтудан басталады, артынан перифериялық нейропатия, торлы ливедо дамиды, теріастылық тығыз түйіндер пайда болуы мүмкін, іші ауыра-

137.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
139
ды немесе нәжісте қан анықталады. Аталық бездеріндегі ауру сезімі және
олардың қатаюы (эпидидимо-орхит), бұлшықеттердің қатаюы балалардағы
ТП-ң ең басты симптомдары болып табылады. Бүйрек қан тамырларының
ишемиясы АГ мен бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Бүйректің сегментарлы
инфарктының дамуына байланысты гематурия немесе бел аймағында ауру
сезімі пайда болуы мүмкін. Қабынудың арнайы емес белгілері анықталады
(ЭТЖ-ң жоғарылауы, зәрдегі өзгерістер). Арнайы лабораторлық өзгерістер
болмайды, ANCA — теріс. В гепатитінің табылуы маңызды болып табылады. Ангиографияда бүйректік және мезентериалдық қан тамырларының
аневризмалары мен окклюзиясының анықталуы шешуші рөл атқарады.
Бүйрек биопсиясында өлшемдері орташа артерияларда сегментарлы трансмуралды фибриноидты некроз анықталуы мүмкін, сонымен қатар қан тамырларында ишемиялық өзгерістер немесе инфаркт орын алуы мүмкін. ГН
дамуы тән емес.
Емі. ИСЕ болжамды өзгертті. Сәйкес ем жүргізілгенде 10 жылға дейінгі
өміршеңдік 80%-ға дейін артады. ГКС-мен және цитостатиктермен емдеу ұтым­д ы болып саналады. ИСЕ-ң емдік режимі мен мөлшерін таңдау
ауру бел­сен­ділігінің клиникалық-лабораторлық белгілеріне байланысты.
Қолайсыз болжамның қауіп факторларына мыналар жатады: науқастың
жасының 50-ден асуы, бүйрек пен жүректің зақымдалуы, ішкі мүшелердің
ауыр өзгерістері. Бастапқыда МП-ң ЦФ-пен біріктірілген пульс-емінен
бас­тап, артынан пероралды ГКС, ЦФ немесе азатиопринмен сүйемелдеуші
ем жүргізеді. ВВГ-мен бірлескен ТП-ті емдеу үшін вирусқа қарсы ем
қолданылады (интерферон-α, ламивудин). Вирусқа қарсы ем ПФ сеанстарымен біріктіріліп жүргізіледі. ТП-ті емдеу барысында АГ-ны бақылаудың
маңызы зор. Түрлі топтардың антигипертензивтік препараттарын (ААФи,
β-тежегіштер, ККБ, диуретиктер) түрлі комбинацияда қолдану бүйрек
жетіспеушілігінің үдеуін тежеуге, асқынулардың (миокард инфаркті, инсульт) даму қаупін төмендетуге мүмкіндік береді.
ANCA — ассоциирленген васкулиттерде бүйректің зақымдалуы
ANCA — ассоцирленген біріншілік жүйелі васкулиттерде (БЖВ) шумақшада
некроз, жар­ты айшықтары бар аз иммунды сегментарлы — пролиферативті
ГН анық­
талады. Оларға БЖВ-тің 2 типі жатады: ұсақ қан тамырларды
зақымдайтын — Грануломатозды полиангиит (ГПА) (бұрын Вегенер гранулематозы деп аталған) және микроскопиялық полиангиит (МПА). ГПА және
МПА ер адамдар мен әйелдерде бірдей жиілікте кездеседі, науқастардың орташа жасы 50–60 жас. Сондай-ақ, ANCA-ға серологиялық тексеру нәтижесі
оң, бірақ жүйелі белгілері жоқ «жеке бүйректік васкулит» (локалды) бар.
Кейбіреулер оны МПА-ң бір варианты деп есептейді [9, 14].
Этиологиясы мен патогенезін негізінен тыныс алу жолдарының инфекцияларымен байланыстырады. Алтынды стафилоккок тасымалдаушыларында ГПА рецидивтері жиірек кездесетіні белгілі. Аурудың алдын алуда
уақытында жүргізілген антибактериалдық емнің көмегі туралы мәліметтер

138.

140
6-Тарау
бар. ГПА мен МПА патогенезі негізгінен ANCA-мен байланысты, алайда
ANCA-ң төменгі титрлері кейбір басқа дәнекер тінінің жүйелі ауруларында және жүйелі жұқпаларда анықталатынын айта кету қажет. Эозинофилді
гранулематозды полиангиитте (ЭГПА) ANCA 45% жағдайда анықталады.
Дәрілік заттармен (мысалы, антитиреоидтық) шақырылған васкулиттерде
ANCA титрлері жоғары болады.
ANCA — нейтрофилдік антигендермен байланысатын антиденелер.
ANCA-ң екі түрі бар: цитоплазмалық c-ANCA және перинуклеарлық
р-ANCA. c-ANCA протеиназа-3-ке қарсы бағытталған және ГПА науқастарда
жиірек кездеседі, бірақ бұл аурудың арнайы белгісі болып табылмайды.
Перинуклерлық антиденелер 90% жағдайда миелопероксидазаға қарсы
бағытталған, олар жиі МПА кезінде анықталады. ТП, Такаясу ауруы және
гигант жасушалық артериит ANCA — теріс аурулар болып табылады.
Морфологиясы. Фокалдық және сегментарлық некроздаушы ЭКГН анықта­
луы тән. ИФ зеттеуде иммуноглобулиндер немесе комплемент фракциялары
бол­майды (аз иммунды ГН). Бүйрек және басқа ағза тіндерінде гранулемалардың
анықталуы ГПА-ға тән белгі [14].
Клиникалық белгілері. Терілік бөртпелер, АІЖ, ОЖЖ зақымдану белгілері
көрінуі мүмкін. Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы, салмақтың
төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы
тыныс алу жолдарының зақымдануы өте тән белгі болып табылады. Жаралық
некроздық риниттер, синуситтер, ортаңғы отит орын алуы мүмкін. Ересектерге қарағанда балаларда жиірек көмей үстілік, кеңірдектік, эндобронхиалдық
стеноздар анықталуы мүмкін. Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы,
салмақтың төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы тыныс алу жолдарының зақымдануы — өте тән белгi. Ең қауіпті
асқыну — өкпеден қан кету, АІЖ, ОЖЖ зақымдану белгілері көрінуі мүмкін.
Жалпы белгілерге дене қызуының жоғарылауы, салмақтың төмендеуі, миалгиялар, артралгиялар және басқа симптомдар жатады. Жоғарғы тыныс алу
жолднықтайды. Ең қауіпті зақымдануы айтарлықтай экзофтальмге алып келуі
ықтимал. Бүйректің зақымдалуы жиі кездеседі (ГПА 80–90%, МПА — 90–
100%). Жеке зәр синдромынан бастап ТҮГН дейін көрініс беруі мүмкін [9, 13].
Жеке зәр синдромы жиі микрогематурия және орташа протеинуриялық сипатта
болады. АГ ГПА-мен науқастарда бүйрек зақымданса 50% жағдайда кездеседі,
МПА те сирек кездеседі.
Диагнозы. Гранулематозды полиангиитке классикалық триада тән: жо­ғар­ғы
тыныс алу жолдарының, өкпенің, бүйректің зақымдануы. ANCA-ның
анықталуы немесе бүйрек биопсиясы ГПА диагнозын дәлелдейді [13]. Алайда,
науқастар жиі ЛОР дәрігерлерде немесе басқа мамандарда емделіп, аурудың
бастапқы сатыларындағы өзгерістер анықталмай қалады. Әдетте, нефрологқа
келгенде үдемелі бүйрек ауруының белгілері орын алады. Сондықтан, ревматолог пен нефрологтың бірге қызмет жасауы өте маңызды болып табылады. Бүйректің зақымдалуының өзі аурудың ағымын анықтайды және осы
жағдайда нефролог науқасты жүргізуде негізгі рөлді атқарады. МПА диагнозын
р-ANCA 80%-да және шумақшадағы жарты айшықтармен аз иммунды фокал-

139.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
141
ды-сегментарлы некроздаушы ГН анықталуы, бүйрек пен өкпенің зақымдалуы
дәлелдейді. Қандағы және зәрдегі жалпы өзгерістер арнайы емес (ЭТЖ, СРБтың жоғарылауы, эритроцитурия, протеинурия). Бүйрек-өкпелік синдромның
дамуымен жүретін барлық ГН-термен және басқа да ауруларға скрининг
жүргізілуі қажет, сондай-ақ, ANCA-ассоциирленген БЖВ бар науқастарда
анти ГБМ, ЖҚЖ-ң серологиялық маркерлерін, ісік ауруларына тексеру
қажет. ANCA-анти-ГБМ антиденелерiмен бірге кездесуі мүмкін. ТП- мен
салыстырғанда МПА бар науқастарда ВГВ маркерлері анықталмайды.
Емі. Аурудың болжамы ИСТ уақытылы және адекватты жүргізілгеніне
байланысты. Заманауи кезеңде ИСТ дамуының арқасында ВГ мен басқа да
БЖВ өмір сүру деңгейі жоғарылады. ANCA-ассоциирленген васкулиттердің
индукциялық, сүйемелдеуші ем және рецидив емін қамтитын, халықаралық
қабылданған емдеу қағидаларын ұстану қажет (KDIGO 2012) [8].
Индукциялық ем. Аз иммунды фокалдық сегментарлық некроздаушы ГН-ті
емдеу үшін ЦФ пен ГКС ұсынылады. Жағдайы ауыр болмаса және циклофосфамидке қарсы көрсеткіштері бар науқастарда ем Ритуксимаб және ГКС-пен
жүргізіледі.
Ерекше жағдайларда:
••қандағы креатинин тез жоғарыласа;
••диализдік ем қажет болса;
••өкпеден қан кетсе, косымша плазма алмастыруды (ПА) өткізу
ұсынылады. ПА сондай-ақ, ANCA — ассоциирленген васкулит пен
анти-ГБМ-ГН бірге кездескен науқас­тарда көрсетілген. Үш ай көлемін­
де диализге тәуелді болған және ВГ-ң бүй­
рек­
тен тыс белгілері бар
науқастарда ЦФ емін тоқтату ұсынылады. Толық ремиссияға қол
жеткізілген соң, сүйемелдеуші емді кемінде 18 ай жал­
ғас­
т ы­
рады.
Диализдегі науқастарда аурудың бүйректен тыс белгілері болмаса,
сүйемелдеу­ш і ем жүргізілмейді.
Сүйемелдеуші ем ретінде азатиоприн 1–2 мг/кг/тәул, оны көтере алма­
са — ММФ тәуліктік мөлшері 1 г дейін 2-ге бөлініп беріледі. Жоғарғы тыныс алу жолдары зақымданған науқастарда қосымша препарат ретінде триметоприм-сульфаметоксозолды қолдану ұсынылған. АЗА мен ММФ жақпаса
метотрексат қолданылады (басында 0,3 мг/кг/апт, максималды 2,5 мг/апт),
бірақ тек ШСЖ >60 мл/мин болса ғана.
Өршу кезеңінде өмірге қауіпті жағдайлар туса, индукциялық ем толық
көлемде жүргізіледі. Қазіргі уақытта ANCA-нефриттердің рецидиві үшін ритуксимаб ең бірінші ем болып ұсынылады [8].
Аурудың рефрактерлік түрлері. ЦФ және ГКС-ның индукциялық еміне
резистенті ANCA ассоциирленген ГН еміне ритуксимаб қосу немесе көк
тамыр ішіне иммуноглобулиндер қолдану немесе ПА жүргізу ұсынылады.
Иммуносупрессия режимі ANCA титрлеріне емес, мүшелердің зақымдану
белсенділігіне байланысты. Бүйрек трансплантациясы бүйректен тыс
көріністерге толық ремиссияға қол жеткізілген соң, кемінде 12 айдан кейін
ұсынылады. МПА ПА курстарын және вена ішіне иммуноглобулин енгізуді
жиі қайталап өткізуге көрсеткіштердің көп болуымен ерекшеленеді. Себебі

140.

142
6-Тарау
бұл ауруға ауыр өкпелік васкулит тән. Васкулиттің негізгі көрінісі ТҮГН болса, МП мен ЦФ пульстік емін тез бастаудың өмірлік маңызы болады. Қазіргі
кезде агрессивті ИСТ жүргізілсе де, 5 жылдық өміршеңдік 65%-ды құрайды.
Мына пациентке дұрыс уақытылы ем тек нефрологқа көрінгеннің арқасында
мүмкін болды.
2013 жылы науқас әйел Щ., 31 жаста бақылауға түсті. Жаздың алғашқы
айларында құлақтарында шуыл пайда болып, естуі төмендеп, басы айнала
бастаған. «Катаралды отит», «Созылмалы риниттің өршуі», «Есту жүйкесінің
невриті» диагноздары қойылған. 1 аптадан кейін төменгі жақ буындарында
ауру сезімі қосылды. 1 айдан соң ЭТЖ 45 мм/сағ жоғарлауы анықталды, қан
сарысуының креатинині 93 мкмоль/л. ЭТЖ 52 мм/сағ, креатинин 98 мкмоль/л,
протеинурия 1,5 г/л. Құрсақ қуысы ағзаларының КТ-да: лимфаденопатия,
бас сүйектерінің МРТ-сы — оң жақты мастоидит. АNCA антидене оң. 2 аптадан кейін ЛОР-клиникада кохлеоневрит диагнозы қойылып, гормонды ем
тағайындалды (5 күн бойы в/і преднизолон). Осы кезде ЭТЖ 40 мм/сағ, креатинин 72 мкмоль/л дейін төмендеп, естуі қалыпқа келген. Ерте анамнезінен:
мезгілдік аллергиялық ринит бар. 1-ші жүктілік — ұрықтың дамымай қалуы,
2-ші жүктілік 2 жыл бұрын — қалыпты, баланың дені сау. Ісінулер мен
артериялық гипертензия болған жоқ. Болжам диагнозы: АNCA — ассоциирленген васкулит, рАNCA қайталап тапсырғанда — оң.
2 аптадан кейін бүйрек биопсиясы жасалды. Жарық оптикалық зерттеу
парафинді кесінділерде PAS-реакция, Массон бойынша трихром, Джонс бойынша күміс тұздарымен импрегнация, гематоксилин-эозин, Гимза бойынша бояу
түрлерін қолдана отырып, жасалды.
Нефробиопсия материалында бүйрек тінінің қыртысты және милы
қабаттары көрсетілген (6.3-сурет): 17 шумақша, 2-уі толығымен склерозданған.
12 шумақшада жарты айшықтар бар, 11-і жасушалық және 1-і фиброзды циркулярлы (толығымен склерозданған шумақта). 6 шумақта жасушалық
жартыайшықтармен капиллярлар ілмегінің некрозы. Капиллярлар ілмегінің
қуысында нейтрофилдердің жиналуы.
4 шумақша өзгермеген — ұлғаймаған, капиллярлар қабырғасы бірконтурлы
бір­те­гіс, гипержасушалылық, сегментарлы склероз, депозиттер және жарты
айшық­тар жоқ.
Ошақты тубулонекроз кірпікшелі жиегінің жоғалуымен, өзекшелер қуысының
кеңеюімен, өзекшелер қуысына тубулярлы эпителийдің сылынуымен көрінеді.
Мононуклеарлар мен аздаған нейтрофилды лейкоциттердің ошақты инфильтрациясы. Артерия интимасының шамалы ісінуі. Жеңіл ошақты интерстициалды
фиброз және өзекшелер атрофиясы.
Иммунды гистохимиялық зерттеу: барлық реагенттерге теріс нәтиже берді.
Қорытынды. Экстракапиллярлы некроздаушы гломерулонефрит (шумақ­
шалардың 70,6%-да жарты айшық, 35%-да капиллярлы ілмектің некрозы,
11,8%- да толығымен склероз). Ошақты тубулонекроз. Ошақты интерстициал­
ды фиброз және өзекшелер атрофиясы.
Ескерту: гистологиялық көрінісі АNСА-ассоциирленген немесе анти-ГБМ
ЭКГН-ге сәйкес келуі мүмкін.

141.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
143
А
В
С
6.3-сурет. Массон бойынша Трихром, ×200 (микрофотография — А.Е. Наушабаева, Ал­
ма­ты, 2013): А — шумақша капиллярларының некрозы; В — жасушалық жарты ай­шық
қалыптасуының басталуы; С — ЭКГН нәтижесіндегі гломерулосклероз

142.

6-Тарау
144
Емі. 6 ай бойы ЦФ пульстері № 6, метилпреднизолонмен пульстік емі № 3,
таблетка түрінде преднизолон. Осы кезде креатининнің өсуі тоқтады, 200–
170 мкмоль/л аралығында, протеинурия 1 г/тәул дейін төмендеді. Кейіннен еміне
ритуксимаб қосылды, бірінші инъекциядан кейін креатинин бірден 100 мкмоль/л
дейін төмендеді, протеинурия 0,09 мкмоль/л аралығында.
Эозинофилды гранулематозды полиангиит (ЭГАА) немесе бұрынғы Чердж–
Стросс синдромы аллергиялық ринит, астма және эозинофилиямен бай­
қалады. Басымырақ кіші және орта калибрлі қан тамырларын зақымдайды.
40–50 жастағы ер адамдар мен әйелдер біркелкі жиілікте ауырады. Себебі
белгісіз. Аурудың бастапқы кезінде дене қызуының жоғарылауы, салмақ
жоғалту, миалгиялар, полиартриттер, терідегі бөртпе, мононевриттер және
бас­
қа да симптомдар болуы мүмкін. Несептегі өзгерістер ер адамдар мен
әйенің бұзылуы шамалы болады. ГКС-пен емдеу фонында төмендейтін қан­да
эозинофилияның болуы тән. IgE деңгейі жоғарылауы мүмкін. ЭТЖ, СРБ жо­
ғары­лайды, 45% науқастарда ANCA оң болады. Тіндердің биопсиясы эозино­
фил­дік гранулематоздық қабынудың бар екенін растайды, кейде ин­тер­сти­
ций­де эози­но­филді инфильтраттар мен гранулемалары бар фокалды сег­мен­
тар­лық некроздаушы ГН орын алуы мүмкін.
Емі. 6–12 ай бойы преднизолон 1 мг/кг/тәул тағайындалады. Ремиссияға
қол жеткізілсе, ПЗ тоқтатылып, қандағы эозинофилдер мөлшеріне, қабынудың
жедел фазасының көрсеткіштеріне (ЭТЖ, СРБ) бақылау жасалады. 25%
науқастарда ГКС тиімді болмаса рецидивтер байқалады, мұндайда Ритуксимаб
тиімді, мүмкіндік болмаса, қосымша ЦФ тағайындалады.
6.3. Криоглобулинемиялық
васкулиттердегі бүйректің зақымдалуы
Криоглобулиндер (КГ) — бұл 37 °С-ден төмен температурада тұнбаға
шөгіп, қыздырғанда еритін иммуноглобулиндер (ИГ) [9]. Олар қанда әр
түрлі аурулар кезінде пайда болады. Иммуноглобулиндердің құрамына
байланысты 3 типін ажыратады: 1-типтегі криоглобулиндер IgG немесе IgM
моноклоналдық нәруыздардан тұрады, лимфопролиферативті аурулары бар
науқастарда (миелома, лимфома, Вальденстром макроглобулинемия­
сы)
кездеседі; 2 немесе 3-типтегі криоглобулиндерді аралас деп атайды, себебі
олардың кұрамында моноклоналдық IgM және поликлоналдық IgG КГ-ң
2-типінде; поликлоналдық IgM және IgG КГ-ның 3-типінде болады. Криоглобулинемиясы (КГЕ) бар науқастардың шамамен 1/3 бөлігінде (көбінесе
2-типінде) симптомдары осы нәруыздың болуымен байланысты жүйелі
васкулиттің типті көрінісін «эссенциалды аралас криоглобулинемия» деп
атайды. Эссенциялды аралас криоглобулинемиясы бар науқастарда әдетте
шумақшалар зақымдалады.
Аралас криоглобулинемияның этиологиясы мен патогенезі. «Эссен­
циалды» деген термин шартты болып табылады. Қазіргі кезде вирустық
инфекциялар, бірінші кезекте вирусты гепатит С (ВГС) инфекциясының
орны көрсетілген. Криоглобулинемияның 2-типі жиі ВГС инфекция-

143.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
145
сымен немесе аутоиммунды аурулармен бірге жүреді. ВГС-тың әсерінен
В лимфоциттер апоптозға резистентті болады да, аутоантиденелер түзілуі
жоғарылайды. Моноклоналды IgM аутоантиденелері ревматоидтық фактор
болып табылады және басқа ИГ- лердің Fc фрагменттерімен өзара байланысады. Нәтижесінде 2-типті криоглобулиндер түзіледі. Криоглобулиндер
ұсақ қан тамыр қабырғаларында, соның ішінде шумақ капиллярларында
шөгеді. Бүйрек 2-типті криоглобулиндермен ауыр зақымдалады. 3-типтің
айырмашылығы: оған бүйректік көріністер тән емес, криоглобулинемия­
ның 2-типінде гломерулонефриттің ерекше нұсқасы — криоглобулиндік
гломерулонефрит дамиды. 3-типті КГЕ науқастарда криогло­
булиндердің
қандағы концентрациясы төмен болады. Олар сондай-ақ, ВГС немесе аутоиммунды аурулармен бірге кездеседі. 3-типті КГЕ уақыт өте келе ВГС бар
2 типке ауыса­д ы деген болжам бар.
Морфологиясы. Шумақшаларда диффузды пролиферативті өзгерістер табылады. КГЕ — нефрит 1 типті МПГН-ң варианты болып есептеледі, ол
аралас КГЕ тек қана 2-типімен байланысқанда байқалады. Оның бірнеше
ерекше белгілері бар: СМ мен ЭМ-да капиллярлар кеңістігі мен субэндотелийде ірі ұйымдасқан депозиттер бар екені анықталады. ИФ-да мезангийде
IgG, С3 (тамырішілік тромб), депозиттер анықталады. Көп жағдайда С3 шөгуі
байқалады. ГБМ-ң екі контурлығы идиопатиялық МПГН 1 типіне қарағанда
КГЕ МПГН кезінде айқынырақ болады [10].
Клиникалық көрінісі. Криоглобулинемиялық васкулиттің көптеген бүйрек­
тен тыс көріністері сипатталған, соның ішінде, артралгия, аяқ терісіндегі
пальпацияланатын пурпура, кейде жаралар, Рейно синдромы, перифериялық
полинейропатия. Іштік синдром көріністері, гепатоспленомегалия болуы
мүмкін. Ішкі ағзалардан жиі бүйрек зақымдалады (35–50% науқастарда),
әдетте, ГН дамиды. Аралас КГЕ-де бүйрек зақымдалу белгілері, әдетте
кеш, алғашқы белгілері пайда болған соң бірнеше ай немесе бірнеше жылдардар өткен соң көрінеді. Сирек жағдайларда ГН дамуы васкулиттің басқа
көріністерінен бұрын басталады. ГН протеинурия, гематуриямен көрінеді,
кейде НС байқалады. Дебютте ТҮГН болуы мүмкін. Криоглобулинемиялық
ГН бар науқастарда ауыр дәрежедегі АГ ерте дамуы анықталады.
Диагноз. Диагноз негізделеді:
••бүйрек биоптатында СМ, ЭМ, ИФ кезінде тән өзгерістер;
••комплемент жүйесіндегі айқын бұзылыстар (С4, С1q деңгейлерінің
төмендеуі, ал С3 қалыпты болуы);
••қанпсарысуында КГ анықталуы;
••үлкен диагностикалық маңызға ие ВГС маркерлерінің (антидене және
РНК) анықталуы [14].
6.4. Гудпасчер ауруы
Гудпасчер синдромы — өкпелік бүйректік синдром, тез үдемелі гломерулонефрит пен өкпелік қан кетуінің қосарласуы түрінде дамитын ГБМ ауруы
болып табылады. Мұндай науқастар Еуропа елдерінде жиірек кездеседі, екі

144.

146
6-Тарау
топтағы адамдарды зақымдайды: 20–30 жастағы ер адамдар немесе 60 жастан
асқан ер адамдар мен әйелдер [9].
Патогенез. Ауруды IV типті коллагеннің α3 тізбегіне қарсы бағытталған
әсері бар анти-ГБМ-антиденелер дамытады (шумақшалар мембраналары мен
альвеолаларда).
Темекі тарту және басқа да факторлар триггер болып табылады, бұл қалып­
ты жасырынған α3 тізбегіндегі антигенетикалық эпитоптардың бұзы­л ысына
себеп болады. Анти-ГБМ антидене пайда болып, комплемент белсенеді, бұл
өз кезегінде зақымдануға алып келеді.
Симптомдар біртіндеп (айлап-жылдап) немесе күрт фульминантты өкпе­
ден қан кетумен және бүйрек жетіспеушілігімен дамуы мүмкін. Кейбір
науқастарда профузды өкпеден қан кетумен және интубацияны қажет ететін
өкпе жетіспеушілігімен көрінеді, ол әсіресе, темекі тартушыларда дамиды.
Салмақ жоғалтуы және қызба болуы мүмкін. Тыныс алуының бұзылысы немесе жөтел, әдетте өнімді емес қан жолақтары немесе шынайы қан қақырумен
жиі кездесетін симптомдар болып табылады. Несеп талдауда гематурия және
протеинурия болады.
Тексеру. Зәрді микроскопиялық зерттеу (эритроциттер, цилиндрлер),
24 сағаттық протеинурия. Альбуминурияға зерттеу, бауыр қызметін анықтау­ға
тест жасау, ЖҚА (гемоглобин деңгейінің төмендеуі). Комплементтер қалыпты
жағдайда. АНЦА — 25% жағдайда екі есе оң нәтиже береді, мұндай жағдайда
анти-ГБМ сияқты емдеп, жақсы болжам күту қажет. Анти-ГБМ титрі:
иммунофлуоресцентті антиденелер әдісі. Өкпе рентгенографиясы. Қанның
газдық құрамы (оттегінің парциалды қысымының төмендеуі). Нефробиопсия
өткізу ұсынылады.
Гистология. Фокалды және сегментарлы некрозды жартыайшықты гломерулонефрит. Боумен қапшығы жыртылуы да мүмкін. ИФ да капиллярлар
қабырғасындағы депозиттер анти ГБМ (IgG) және С3 үшін де бірдей түске
боялады [10].
Емі. Олигоанурия (200 мл/тәул) және креатининнің 500 ммоль/л ден
көп жоғарылауы шумақшалардың жартыайшықтармен ауыр зақымдалуын
көрсетеді және бүйректік болжамы нашар. Диализге қарамастан, бүйректің
қайта қалпына келуі өте сирек кездеседі. Еміне міндетті түрде кіруі тиіс [8].
••Метилпреднизолонмен пульс-терапия 0,5–1 г тәулігіне + натрий хлори­
ді­нің 100,0 мл 3 күн аралығында. Кейіннен (2 аптадан соң) преднизолонды пероралды 1 мг/кг/тәулігіне тағайындайды (максимум 80 мг,
бірте-бірте дозасы төмендетіледі).
••Циклофосфамид 1–2 мг/кг/ тәулігіне (максимум 150 мг) 3 айға,
ПЗ  6  айға дейін бе­ріледі. Диализді бүйрекке тигізетін әсері аз болғанына
қа­ра­мас­тан жүргізе береді.
••Сарысу алмасуы жүргізіледі (көлемі 2/3–4,5% адам альбумині + 1/3–
ЖМП). Емінің нәтижелі екендігін бағалау үшін анти-ГБМ антидене
титрі әр аптада бақыланып тұрады [8].
Өкпе ісінуі мен өкпелік қан кетуді ажырату оңайға түспейді. Сондықтан да
келесі ережелерді сақтау қажет:

145.

Жүйелі аурулар кезіндегі гломерулалық зақымдалулар
147
••мұндай науқастарды әрдайым «кептіруге», яғни, сұйықтықтың аз болуына тырысу қажет;
••қарқынды емді қатаң су тепе-теңдігін бақылай отырып жүргізу керек;
••қажет болған жағдайда интубация, вентиляция жүргізу қажет;
••жоғарыда аталған жағдайлардың барлығында сарысу алмастыруды ерте-
рек жүргізу қажет.
Емді анти-ГБМ титрі теріс болғанша жүргізеді. Аурудың шешілуі 12 апта
болуы мүмкін, егер сарысу алмасу жүргізсе, одан да ерте шешілуі мүмкін. Егер
де ауруды дер кезінде емдесе, аурудың қайталануы сирек кездеседі және ұзақ
уақыт бойы иммунды супрессияны қажет етпейді. Егер науқас шылым тарт­
қан жағдайда, ол аурудың өршуіне себеп болады.
Бүйрек трансплантациясы — Гудпасчер ауруының терминалды бүйрек
жетіспеушілігінде берілетін ең тиімді ем болып табылады. Бүйрек транс­
план­тациясы анти-ГБМ-антидене титрі теріс болған соң 6 айдан кейін ғана
жасалуы тиіс. ТБЖ бар науқастардың трансплантатында жетіспеушілік
дамуының бір себебі — де novo анти-ГБМ ауруы пайда болуы. Ол егер
Альпорт синдромы бар науқасқа бүйрегі алмастырылса дамиды. Себебі
оларда туғаннан ГБМ-нің IV коллагені болмаған соң, ГБМ-нің сау бүйрек
трансплантаты бөгде болады да, оған қарсы антидене түзіледі, сөйтіп анти
ГБМ ауруы дамиды.
6-тарау бойынша тест сұрақтары
1. Отиттің созылыңқы ағымы мен субфебрилитеті бар 37 жасар науқаста
протеинурия 0,33 г/л, микрогематурия анықталды. Қанның жалпы тал­
дауы өзгеріссіз. Қосымша қандай зерттеу жүргізу керек?
1) АNCА титрі;
2) IgA, IgG, IgM деңгейлері;
3) иммунограмма — CD4, CD8;
4) ЖҚЖ-ғе, инфекцияларға тексеру;
5) айналымдағы иммундық кешендер.
2. 58 жасар науқас ауруханаға жедел нефриттік синдроммен және БЖЖ- мен
түсті. Анамнезінде: 30 жылдан астам бронх демікпесімен ауырады. Зертха­
налық тексеруінде: гиперэозинофилия, р-АNCА+, зәрінде — эритро­ци­
тарлы цилиндрлер. Сіздің болжам диагнозыңыз:
1) ГУС;
2) өкпелік журек;
3) Гудпасчер синдромы;
4) түйінді полиартериит;
5) эозинофилды грануломатозды полиангиит.
3. Науқастың өкпесінен қанды қақырық бөлініп, анти-ГБМ-анти­де­не­ле­рі­
мен тез үдейтін гломерулонефрит дамыды. Басты ем:
1) преднизолон per os ұзақ;
2) циклоспорин + плазмаферез;
3) аминохинолин қатарының препараттары;

146.

148
6-Тарау
4) стероидты емес қабынуға қарсы препараттар;
5) стероидтар мен циклофосфомид пульсы + плазмаферез.
4. 24 жастағы әйелге 1,5 жыл бұрын гепатит С диагнозы қойылған, ин­
тер­
ферон α қабылдаған, қазіргі уақытта протеинурия, гипо­
ком­
пле­
ментемия, аяқтарында ісіктер және пурпура анықталды. Сіздің болжам
диагнозыңыз:
1) криоглобулинемия кезіндегі мембранопролиферативті гломеруло­неф­
рит;
2) интерферронотерапияға байланысты интерстициалды нефрит;
3) созылмалы гепатитпен байланысты IgA;
4) васкулитке байланысты бүйрек зақымдалуы;
5) Люпус-нефрит.
5. Нефритикалық синдромның себебі ретінде жүйелі қызыл жегіге күдік
болғанда қандай зерттеу әдісін жүргізу керек?
1) АNCА;
2) ВГ-ке ИФА;
3) криоглобулиндер;
4) онкомаркер СА-125;
5) ДНҚ-ның қос спираліне антидене.

147.

7-ТАРАУ
БҮЙРЕКТІҢ ИНФЕКЦИЯЛЫҚ ЭНДОКАРДИТ
КЕЗІНДЕ ЗАҚЫМДАЛУЫ
Инфекциялық эндокардитпен байланысты дамитын бүйрек аурулары жалпы жүйелік аурудың бір көрінісі болуы мүмкін. Жүрек қақпақшаларының
инфекциясы мен бүйрек ауруы арасындағы байланыс 100 жылдан астам
уақыттан берi белгілі. Алайда осы уақыт аралығында аурудың патогенезі
мен емі қатты өзгеріске ұшырады. Антибиотиктер пайда болғанға дейін көп
жағдайда бүйрек, жүрек қақпақшаларының жеделдеу инфекцияға ұшырауына
байланысты зақымдалған [9].
Инфекциялық эндокардит — бактериемиямен қосарласып өтетін жә­не кө­
бі­не сепсис (жеделдеу және жедел) түрінде білінетін, жүрек қақпақшаларының
және эндокардтың инфекциялық қабынуы.
Инфекциялық эндокардиттің жүйелі көрінісінің арасында бүйрек за­қым­
да­луы маңызды орын алады. Бактериялық эндокардит ауруы соңғы жылдары
көбейіп келеді, оны инвазивті инструменталды техниканы (тамырішілік катетерлер, артериовенозды фистулалар мен шунттар, соның ішінде гемодиализ
сеанстары үшін де) қолданумен, жүрекке жасалатын оталардың кең таралуымен, сонымен қатар, нашақорлықтың кең таралуымен байланыстырады.
Әйелдерге қарағанда ерлер 1,5–3 есе жиі ауырады, ал жасы 60-тан жоғары
болса, 5 есеге жиілейді.
Этиологиясы. Басты себебі — инфекция. Эндокардитті әр түрлі микроор­
га­
низм­
дер қоздырады, соның ішінде саңырауқұлақтар, риккетсиялар және
хла­
ми­
дия­
лар болуы мүмкін. Алайда бірінші кезектегі қоздырғыштары —
стрептококктар (50%) мен стафилококктар (35%). Соңғы жылдары дәрі­лік
заттарды инъекция арқылы алатындардың арасында Staphylococcus au­reusпен шақырылған бактериалды эндокардит жиілеуде. Бұл микроорганизм
қақпақшаларды тез деструкциялы қабындырып, басқа ағзаларды инфек­
цияның метастатикалық ошақтарымен зақымдайды [14].
Патогенезі. Бұрында бактериалды эндокардит кезінде бүйректің зақым­
далуын эмболия және/немесе инфарктпен ғана байланыстыратын. Алайда келесі зерттеулер бұндай зақымданулар, көбіне иммунды табиғатты
бола­ты­нын дәлелдеді. Бұл концепцияның дұрыстығы шумақшаларда иммунды
депозиттердің болуымен (электронды және иммунофлюоресцентті микроскопиямен тексергенде), аурудың белсенді сатысында комплементтер жүйесінің
қатысуымен және зақымдалған бүйрек шумақшаларында кейде арнайы антидене (және антигендер) табылуымен расталды.

148.

150
7-Тарау
Осымен қатар, бактериямен зақымдалған қақпақшадан бүйрекке эмбол
түсуі мүмкін. Бүйрек осылармен қатар, инфекцияны емдегенде берілетін
дәрілер­ден де зақымдалуы мүмкін. Ол жедел интерстицийлік нефрит, не жедел өзекше некрозы түрінде дамуы мүмкін.
Эндокардит гломерулонефриттің дамуына себепші болады. Бұл кезде
зақымдалудың негізгі екі түрін ажыратады. Әдетте, шумақшалардың ошақты/
сегментарлы зақымдалуы жеделдеу инфекциямен бірлеседі, сөйтіп, зақымдалу
аймақтарында эозинофилді материал жинақталуы мүмкін. Сонымен қатар,
нейтрофилдер инфильтрациясы болады, боумен капсуласы да зақымдалуы
мүмкін. Бұдан бөлекше, жедел бактериалды эндокардиты бар науқастарда
шумақшалар диффузды зақымдалады, ол көп жағдайда жедел стрептококтан
кейінгі гломерулонефритті еске түсіреді. Сонымен бірге диффузды эндокапиллярлы және мезангиалды пролиферация және де айқын нейтрофильдермен инфильтрация болады. Ауыр жағдайда шумақшалардың зақымдалуының
белгісі жарты айшықтардың қалыптасуымен болады.
Осы патологиялық өзгерістердің иммунологиялық негізіне байланысты
бір немесе бірнеше иммуноглобулиндердің (ең негізгісі IgG) гранулярлы
депозитін табамыз, сондай-ақ, комплементтің С3 компоненті зақымдалған
аймақта, не одан да кең жерде жинақталады. Жедел формасында электрондымикроскопиялық зерттеулер субэпителиалды депозиттер табылса, жеделдеу
формасында олар субэндотелиалды орналасады.
Клиникасы. Негізгі өзгерістер — несеп талдауындағы белгілер және креа­ти­
ниннің жоғарылауы. Фокалды-сегментарлы ГН кезінде зәр тұнбасында аздаған
ғана өзгерістер болуы мүмкін, бүйрек функциясы ұзақ уақыт бойы сақталып
тұрады. Кейбір науқастарда ТҮГН-нің нәтижесінде бүйрек зақымдалуы жедел нефритикалық синдроммен немесе үдемелі бүйрек жетіспеушілігімен
ма­нифестеледі. Сирек жағдайда бүйрек зақымдалуы эндокардит клиникасы
дамығанға дейін табылуы да мүмкін.
Инфекциялық эндокардит кезіндегі ГН-нің клиникалық белгілері мен
морфологиялық суреті «шунт-нефритке» ұқсас болады. Шунт нефритокклюзия­лық гидроцефалияны жою үшін орналастырған қарынша-қолқалық
шунттың (ми қарыншасын оң жақ жүрекшемен байланыстырады) инфекция­
мен зақымдалуы нәтижесінде дамитын ГН. Эндокардиттегі сияқты «Шунтинфекциясының» 80% қоз­дырғышы ота барысында немесе транзиторлы түрінде
болатын шунттаушы жүйе­
нің дисталды (атриалдты) бөліміне орналасатын
эпидермалды стафилококк болады. «Шунт-нефриттің» клиникасы қызбамен,
селқостықпен, анемиямен, спленомегалиямен көрінеді. Көптеген науқастарда
шунттың инфекцияла­
нуы әсерінен, шунттың дисфункциясы дамиды, соған
байланысты басішілік гипер­тензияның симптомдары (бас ауруы, лоқсу, құсу,
ұйқышылдықпен) кө­рі­не­ді. «Шунт-инфекциясы» дамыған науқастарда жүйелі
зақымдалулар да кө­
рі­
не­
ді (артриттер, терілік некрозбен білінетін васкулит).
«Шунт-нефриттің» жиі кө­
рі­
ніс­
тері гематурия және протеинурия, кейінірек
НС, АГ және бүйрек қыз­ме­тінің бұзылысы пайда болады. Бүйрекке биопсия
жасап тексергенде кейде экстракапил­
лярлы ГН көріне­
ді  [14]. Ол кезде клиникасында ТҮГН-нің клиникалық симптомдары басымы­рақ болады. «Шунт-

149.

Бүйректің инфекциялық эндокардит кезінде зақымдалуы
151
нефрит» үдеуінің басты себебі, диагнозының уақытылы қойылмағандығынан
инфекцияның ұзақ уақыт сақталуы салдарынан, оның асқынуы болып саналады.
Өз тәжірибемізден мысал келтірейік
Ер бала, 14 жаста. Алғаш келгендегі шағымдары: несеп талдауында протеинурия, микрогематурия түріндегі өзгерістер, дене қызуының кезеңдік жоғарылауы,
тәбетінің төмендеуі, әлсіздік, шаршағыштық.
Анамнезінен: 2000 жылы алғаш рет «гидроцефалия» диагнозы қойылған.
2004 жылдың тамызында «Вентрикуло-перитонеостомия» отасы жасалды.
2007 жылдың қаңтарында аппендэктомиядан кейін перитонит дамуына байланысты вентрикуло-перитонеалды катетер вентрикуло-атриалды шунтқа ауыстырылды. Бұл отадан кейін 6-шы күні 40 С°-қа дейін дене қызуы жоғарылап,
қайталана берді. Нейрохирургтар температураны ЖРВИ-мен байланыстырды, қайталап хирургиялық түзетулер өткізілмеді. Бүйректің зақымдалуы
2009 жылдың шілдесінде анықталды.
Нефролог кеңесіне жіберілді. Бүйректегі өзгерістер сепсиспен байланыстырылды. Кешенді антибактериалды емдеу фонында қызбасы жалғаса берді.
Шунттың қайтадан инфекциялануына (сепсис) және шунт-нефриттің дамуына күмәнданып, бірнеше рет нейрохирургқа жіберілді. Алайда, шунттың «істеп
тұруына» байланысты хирургиялық түзетулер жасалмады. Жағдайы нашарлап,
«жедел бүйрек зақымдалуы» диагнозымен стационарға түсті.
Нефрология бөлімшесіне түскенде объективті: интоксикация белгілері айқын,
тері қабаттары бозғылт. Перифериялық лимфа түйіндері ұлғаймаған, ісінулер
жоқ. Басы гидроцефалиялық формада. Гепатоспленомегалия.
Зертханалық: ЖҚТ — Нв 88 г/л, Нt 26%, лейкоциттер 9,1×109/л,
ЭТЖ 70 мм/ сағ. ЖНТ — протеинурия 1,25 г/л, эритроциттер көп мөл­
шер­
де, лейкоциттер 15–20 к/а. Б/х — несеп нәрі 26,2 ммоль/л, креатинин
0,27 ммоль/л, жалпы белок 63,2 г/л. Қанды бактерияларға себу — теріс. УДЗ:
Оң бүйрек 11,5×4,4 см, паренхима 1,5 см, ажыратылуы төмендеген, АТЖ 2,2 см,
деформацияланған, бөлшектенген. Сол бүйрек 11,8×4,6 см, паренхимасы 1,6 см,
ажыратылуы төмендеген, АТЖ 2,3 см, деформацияланған, бөлшектенген.
Паренхиманың эхогенділігі екі жақтан да жоғарылаған. Конкременттер жоқ.
Бүйрек қан айналымы сақталған.
Тамыздың соңында оның жағдайы нашарлай түседі: несеп көлемі азайып,
айқын гипергидратация байқалады, АҚҚ 130/90 мм с.б., Сr — 250–480 мкмоль/л,
жайылмалы тырысулар. Баланы гемодиализ бөлімшесіне ауыстырып, оған бүйрек
алмастыру терапиясы басталды.
Зертханалық көрсеткіштері. Бактериалды эндокардиті бар науқастардың
көбісінде анемия және ЭТЖ-нің кейде 70–80 мм/сағ дейін жылдамдауы болады. Жиі нейтрофилді лейкоцитоз немесе лейкопенияны, тромбоцитопенияны,
γ-глобулиннің көбеюін, СРБ-ның жоғары концентрациясын, ревматоидты
факторды, криоглобулинемияны, СН50, сонымен қатар С3- және С4- комплемент компоненттерінің төмендеуін байқаймыз. Гипокомплементемия бактериалды эндокардитте бүйрек бұзылысының индикаторы болып табылады.
ГН бар науқастарда оның анықталу жиілігі (94%) иммуногистохимиялық зерттеуде бүйрек биоптатында С3-комплементінің компоненті пайда болу жиілігіне

150.

152
7-Тарау
сәйкес. Одан басқа, осы науқастардың қанындағы комплемент құрамын
антибактериалды терапияның тиімді маркері ретінде қарастыруға болады.
Бактериемия диагноз үшін маңызды белгі болып табылады. 70–85% науқаста
бактерияға тексеру оң нәтиже көрсетеді. Криоглобулиндерге де тексеріледі.
Алайда, қанда бактерияның анықталмауы диагнозды жоққа шығармайды.
Аспаптық зерттеулер. Бүйрек УД-мен тексеріледі. Эндокардит диагностикасында негізгі рөлді ЭхоКГ атқарады, мұнда жүрек қақпақшасындағы вегетацияларды анықтайды. Трансторакалды ЭхоКГ-да күдікті қорытынды болса
(вегетацияны табуғаоның сезімталдығы 65%) өңеш ЭхоКГ-сын жүргізу қажет
(әдіс сезімталдылығы 85–90%-ға тең). Бүйрек бұзылысы болса, бүйрек биопсиясын жүргізу қажет.
Емі. Ең басты ем — антибактериялық ем. Ем тактикасы қоздырғышқа байланысты, аурудың таралуына және қақпақшалық бұзылыстың айқындығына,
пайда болған жүйелік аурудың көрінісіне қарай (гломерулонефрит пайда болса, бүйрек қызметінің жағдайына қарай) жүргізіледі.
Бактериемияға қарсы күрестің негізгі қағидалары.
••Бактерицидтік әсерлі антибактериалды дәрілер қолдану қажет.
••Антибактериялық дәрінің қақпақша вегетацияларындағы концентрация­
сын мүмкіндігінше жоғарылату үшін дәрілердің жоғары мөлшерін көк­та­
мыр арқылы ұзақ уақыт арқылы енгізу керек (4–6 апта бойы).
••Науқас ауыр жағдайда болса және инфекция қоздырғышы туралы
мәлімет болмаса, қанның микробиологиялық зерттеуі дайын болғанша,
емдік тәжірибеге сүйене отырып тез бастау қажет.
••Бактериялық эндокардиттің жеделдеу ағымында немесе клиникалық
көрінісі инфекцияға ұқсас болмаса, этиотропты антибактериалды тера­
пия­ны тек қоздырғышты тапқаннан кейін бастайды.
Бүйрек бұзылысының емі, негізінен, жүрек қақпақшасының инфекциясын жою үшін жасалатын күрес болып табылады. Кейде кардиохирургтың
көмегі қажет болуы мүмкін. Одан басқа, бүйрек жетіспеушілігі болса диализ жүргізу қажет болуы мүмкін. Басқа да ауру ерекшеліктері ескеріледі.
Шумақша зақымдалуы ГН-пен білінген кезде ИСЕ, оның ішінде стероидтар
қолданылмайды. Олар өте сирек жағдайда тағайындалса, үлкен сақтықты керек
етеді, тек антибиотикалық емді жақсы бақылап отырып ғана жүргізіледі.
Керек болса, жүрек қақпақшаларына ота жасап емдеу керек. Жедел
өзекшелік некроз болса, аминогликозид және т.б. нефротоксикалық дәрілерді
тоқтату керек. Аурудың сауығуы бүйрек зақымдалуын емдегенге ғана тәуелді
емес. Соңғысы жүрек бұзылысының табиғатына тәуелді, қосалқы сепсистің
ауырлығына және өмірге маңызды басқа да ағзалар қызметінің ауытқуына,
сонымен қатар орталық жүйке жүйесінің жағдайына байланысты.
7-тарау бойынша сұрақтар
1. Инфекциялық эндокардит кезіндегі бүйрек ауруының даму себептері жә­
не зақымдалу түрлері?
2. Инфекциялық эндокардит кезіндегі бүйрек зақымдалуларының емі?
3. «Шунт» нефрит деген не? Инфекциялық эндокардитпен байланысты ма?

151.

8-ТАРАУ
ТРОМБОТИКАЛЫҚ
МИКРОАНГИОПАТИЯДАҒЫ БҮЙРЕКТІҢ
ЗАҚЫМДАЛУЫ
Тромботикалық микроангиопатиялар (ТМА) — бұлар әр түрлі мүшелердің
ұсақ қантамырларының, соның ішінде, шумақша капиллярлары мен арте­рио­
ла­лардың зақымдалуымен жүретін ерекше аурулар тобы. Бұл аурулар әдеттегі
вас­кулит­терге жатпайды және микроангиопатиялық гемолитикалық анемия­
ның (МАГА), тромбоцитопенияның және ұсақ қантамырлардың тром­боз­дық
окклюзиясының салдарынан болатын тіндердің ишемиясының сим­пто­м­да­
рының дамуымен сипатталады [9, 14]. ТМА-ның себептері мен патогенезі алуан түрлі, бірақ барлық ауруларға бірдей морфологиялық өзгеріс тән. Бүйректің
және басқа мүшелердің зақымдалуы тромбоздың артынан қантамырларының
эндотелиінің зақымдалуынан басталады. Бүйректе шумақ капиллярларында
және артериолаларында некроз дамиды [14].
ТМА-ға негізінен гемолитикалық-уремиялық синдром (ГУС) мен
тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура (ТТП) жатады. Бұл аурулардың
жастық ерекшеліктері болып, әр түрлі ағзалардың зақымдалуымен (бүйрек —
ГУС-та, ОЖЖ — ТТП кезінде) жүрсе де, клиникалық тұрғыда оларды ажырату қиын, сондықтан «ГУС/ТТП» терминін қолдануға болады.
ТМА бірқатар жүйелік және басқа да аурулар кезінде дамиды. Екіншілік
ТМА-ға жататындар.
••HELLP-синдромы және жүктілер преэклампсиясы. Бұдан басқа жүк­ті­
лер­де босанғаннан кейінгі кезеңде ГУС-та кездеседі.
••Қатерлі гипертензия.
••АФС (біріншілік немесе ЖҚЖ-дегі).
••АИТВ-инфекция.
••Дәнекер тінінің жүйелі аурулары, соның ішінде, склеродермия, ЖҚЖ,
рев­ма­тоидты артрит, жүйелі васкулиттер.
ТТП, ГУС, склеродермия, қатерлі АГ және АФС сияқты аурулармен сыр­
қат науқастарда гематурия, протеинурия, АГ анықталуы мүмкін. Алайда
бұл ауру­лар­дың барлығының бүйректегі гистологиялық өзгерістері ТМА-ға
сәйкес келеді, ол ГН кезіндегі өзгерістерден өзге. Себептері мен патогенезіне
байланыссыз ТМА-да басымырақ шумақшалардың артериолалары мен капиллярлары зақымдалады. ТМА-ның негізгі морфологиялық белгілері болып
шумақша капиллярларындағы эндотелиалдық жасушаларының зақымдалуы,

152.

154
8-Тарау
фибриноидты некроз және фибриндік тромбтар жатады. ИФ-ның нәтижелері
теріс болады. Жасушалық инфильтрация мен пролиферация болмайды.
Эндотелий жасушаларының зақымдалуының нәтижесінде эритроциттер
механикалық бұзылысқа ұшырайды. Тромбоциттердің агрегациясы белсеніп,
микроциркуляторлық арнада тромбтар түзіледі.
Шеткері қанды зерттегенде онда бұзылған эритроциттердің фрагменттері
мен тромбоцитопения табылады. Гемолиз көрсеткіштерінің артуы тән
(ЛДГ).
8.1. Гемолитикалық-уремиялық синдром
ГУС мынадай триадамен сипатталады: гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және бүйректің жедел жеткіліксіздігі. ГУС-тың 2 түрін ажыратады: постдиареялық (Д+) немесе типтік ГУС, ол 3 жасқа дейінгі балаларға
тән және атиптік ГУС (Д–), оған диарея тән емес және балалармен қатар
жасөспірімдерде, ересектерде кездеседі.
Д+ГУС-тың этиологиясы инфекциялық сипатта, жиі E.coli-дің шиготоксин
өндіретін О157:Н 7 серотипі, сол себепті STEC (E. coli-дің шиготоксині) деп
аталады. Ірі қара малдың және басқа да жануарлардың ішектері мен нәжісі
инфекция көзі болып табылады. Адам дұрыс піспеген етті, пастерленбеген
сүтті, жемістерді, шырындарды, ластанған суды ішкенде, ауруды жұқтырады.
Отбасы мүшелерінде STEC-пен байланысты ГУС дамымай, тек диарея болуы
мүмкін.
Сирегірек, негізінен, Бангладеш немесе Африка елдері сияқты эндемиялық
аудандарда Д+ГУС-ның себебі шигатоксин өндіретін 1 типті Shigella dysen­
teriae болуы мүмкін. Микробтар тоқ ішектің шырышты қабатының бүрлеріне
жабысып, шигатоксин бөледі. Шигатоксинді қантамырлар эндотелиіне тасымалдайтын нейтрофилдер, моноциттер және тромбоциттер болуы мүмкін
деген болжам бар. Бүйрек, ОЖЖ және басқа қантамырлардың эндотелиалды жасушаларында шигатоксин арнайы рецепторлармен байланысып,
жергілікті цитокиндер өндірілуін туғызады. Протромботикалық факторлар
көбейіп, Виллебранд факторының ірі мультимерлері түзіледі, бұл тромбоциттер агрегациясының жоғарылауына және тромбтардың тез түзілуіне әкеледі.
Клиникалық көрінісі. ГУС-тың манифестациясы диарея басталған соң
бірнеше күннен кейін басталып, нәжісте қанның пайда болуымен, құсумен
және ішектегі ауру сезімімен, яғни ауыр энтероколит ағымымен қосарласады.
Біртіндеп аздаған сарғыштық және зәр көлемінің азаюы байқалады, бұл
дәрігерге ГУС туралы ой салуы керек. Жиі АГ орын алады. МАГА тромбоцитопения және БЖЗ түрінде триада көрініп, шизоциттер анықталады, ол
кейде тіпті қан трансфузиясын қажет етеді. Ауыр жағдайларда 20×109/л-ден
жоғары лейкоцитоз, макрогематурия, протеинурия анықталады. Гипергидратация, гиперкалиемия және несеп нәрінің қанда өте жоғары көтерілуіне
байланысты науқастарға диализдік ем қажет болуы мүмкін. Полиорганды
зақымдалумен аурудың үдеуі мүмкін, ауыр жағдайда ОЖЖ-ң зақымдалуы,
панкреатит, кардиопатия дамиды. Анемияда Кумбс реакциясы теріс, рети-

153.

Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы
155
кулоцитоз, шизоцитоз, тромбоцитопения анықталады. Лактатдегидрогеназа
жоғары болуы мүмкін. Нәжісті бактерияға зерттеуге жіберіп, қоздырғыш пен
оның серотипін анықтау керек. Шигеллезді этиологиялы ГУС септикалық
шокпен, ауыр ЖБЖ- мен өтеді.
Д+ГУС-тың емі. Анемияны, су-электролиттік бұзылыстарды, АГ-ны қа­
лып­қа келтіру керек. Қажет болған жағдайда тәуліктік калориялық қажеттілігін
қамтамасыз ету үшін зонд арқылы тамақтандырады. Жиі диализді өткізу керек болады. Жедел диализді ерте бастау асқынулардың алдын алуға мүмкіндік
береді. Бактерицидтік әсері бар антибиотиктер өлтірілген бактериялардан
қан айналымына шигатоксиннің массивті шығуына әкеледі және ИТШ-ты
ауырлатуы мүмкін. Осыған байланысты бактериостатикалық әсері бар (левомицетин, макролидтер) антибиотиктерді қолдану ұсынылады. Д+ГУС-тың
арнайы емі жоқ. Гепарин, тромболитиктер, антиагреганттар, ГКС және ЖМП
айталықтай тиімді емес. Ауыр жағдайда (ОЖЖ зақымдалуы) қан ұю факторлары мен тромб түзілу факторларын алу үшін плазманы алмастырып құю
ұсынылады.
Болжамы. STEC-пен шақырылған Д+ГУС-ның болжамы көбінесе жақсы.
Өлім, басқа ағзалар, әсіресе, ОЖЖ зақымдалса, 1–5% құрайды. Уақытында
және адекватты диализ жүргізілсе, толық сауығуы мүмкін, бірақ протеинурия,
АГ сақталып, келешекте тБЖ-ға әкелуі мүмкін. Шигеллезбен шақырылған
Д+ГУС-пен науқастар арасында өлім көрсеткіші жоғары — 20–40% құрайды,
мұнда тБЖ жиі дамиды.
Бүйрек трансплантациясы. Д+ГУС-ң қайтып оралу қаупі жоқ.
Streptococcus pneumoniaе ассоциирленген ГУС
Бұл ГУС-тың сирек кездесетін, инфекциялық түрі плеврит, эмпиема немесе менингитпен асқынған ауыр пневмониясы бар 2 жасқа дейінгі бала­ларда
кездеседі. ГУС-тың белгілері аталған жағдайларда дамуы мүмкін ТШҚҰ
синдромымен шатастырылады. ГУС-ты ерте диагностикалау маңызды,
себебі мұндай жағдайда науқасқа қауіпті плазма инфузияларынан бас тарту
қа­жет. Пневмококтық инфекциясы бар балаларда триада анықталып, ДВСке дә­лел­дер болмаса, ГУС диагностикалануы қажет. STEC-пен шақырылған
ГУС- тан ерекшелігі, Кумбс реакциясы оң болады. Плазмада анти-Т-анти­
денелер болғандықтан, оның трансфузиясы қауіпті болып табылады.
Т-анти­г ен — эритроцит, тромбоцит және эндотелий жасушаларының мем­
бра­на­сы­н ың компоненті болып есептелетін Томсен–Фриденрейх антигені.
Ол S. pneu­ma­niae-ның нейраминидазасының әсерінен ашылып, қанға
шығып, олар IgM Т-антиденелер әсеріне қол жетімді болып қалады.
Емі. S. pneumaniae жиі резистентті болатынын ескере отырып антибакте­
риал­
д ы ем жүргізіледі (ванкомицин, соңғы қатардағы цефалоспорин).
Плазманы альбуминге ауыстыру қолданылады. Диализдік емді ерте бастау
көрсетілген.
Болжамы. Менингит, ЖБЖ өлу себебі болуы мүмкін. ЖБЖ даму жиілігі
ішек таяқшасы фонындағы ГУС-қа қарағанда жоғары.

154.

8-Тарау
156
Атиптік (Д–) ГУС, аГУС
Атиптік ГУС өте ерте жастан бастап кез келген жаста дамуы мүмкін, ол
барлық ГУС-тың 5–10%-ын құрайды және Д+ ГУС-қа қарағанда ересектерде
жиі кездеседі.
Патогенез. Негізінен комплемент жүйесінің реттелуінің бұзылысының
нәтижесі болып табылады (8.1-кесте).
8.1-кесте. аГУС кезіндегі биологиялық зерттеулер (Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karp­
man D. et al. — бейімделген)
Жіктелуі
Биологиялық зерттеулер
Комплемент реттелуінің
бұзылыстары
Плазмадағы СЗ және С4.
Плазмадағы CFH жәнеCFI.
Анти-CFH антиденелер.
МСР (CD46) (лейкоциттердің бетіне экспрессия).
CFH, CFI, МСР, CFB және СЗ мутацияларының
скринингі
ADAMTS13 тап­шы­лығы
(тұқым қуалайтын не­месе
жүре пайда болған)
Плазмадағы ADAMTS13 белсенділігі.
Егер оның белсенділігі қалыптыдан <10% болса,
тежегіштердің және анти-ADAMTS 13 IgG-ң бар немесе
жоқ екендігін анықтау.
Ал егер оның белсенділігі <10% болса, тежегіштер
мен анти-ADAMTS13 IgG жоқ болса, онда бұл тұқым
қуалайтын тапшылықты білдіреді. Оны ADAMTS13 генін
зерттеу арқылы дәлелдейді
Кобаламин метаболиз­м­інің
бұзылыстары
Гомоцистеин, метилмалон қышқылы (плазма мен зәр)
± ММАСНС генін зерттеу
Хинин, калицинейрин ингибиторлары, рапамицин, ципрофлоксацин,
контрацептивтік препаратар, гепарин сияқты дәрілер іске қосушы фактор
болуы мүмкін. Клиникалық тұрғыдан ГУС пен ТТП өте ұқсас. Сондықтан
ADAMTS 13 тапшылығын зерттейді. Сәбилерде аГУС кобаламиннің (В12
ви­та­м и­н і) жасушаішілік метаболизмінің бұзылысының нәтижесінде дамуы
мүмкін.
аГУС-ң және шумақшаның басқа да ауруларының (мысалы С3-гло­
ме­
ру­
ло­
па­
тиялар) дамуы комплемент жүйесіндегі белоктардың мутациясымен
байланысты. Жиі Н (CFH) фактордың жетіспеушілігі, сонымен қатар I (CFI)
және МСР факторының мутациясы кездеседі. Бұл 3 фактор бірге жұмыс істей
отырып, қалыпты жағдайда комплемент жүйесінің белсенуін болдырмайды
(8.1-сурет).
Адамның комплемент жүйесі иесінің жасушаларын арнайы емес за­қым­
да­
лудан сақтауға және патогендердің бетінде С3b шөгіп қалуын шектеуге қа­жетті реттелуі өте күрделі жүйе болып табылады. Бұл реттелу иесінің
тіндерін қорғайтын мембраналық (CR1, DAF, MCP және CD59) және сұйық
фазалық (Н факторы) факторлардың арқасында жүзеге асады. Мембраналық
реттеушілерінен айырылған немесе ерігіш реттеушілерді байланыстыруға

155.

Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы
157
қа­
бі­
летсіз бөгде заттардың беттері комплементтің шабуылына ұшырайды.
Оларды кодтайтын гендердің мутациясы эндотелий жасушаларының
қорғанысын жоғалтады. Нәтижесінде эндотелий жасушаларының беттеріне
шығатын C3b- ның саны артады. C3b-ның эндотелийдің бетіне шөгуі
мембрана шабуылдаушы кешеннің (С5b-9) түзілуіне әкеледі, бұл кешен
жасушалардың зақымдалуын және ажырауын, сондай-ақ, мембрананың
сублитикалық зақымдалуын шақырады. Ал бұл эндотелиалды белсену мен
адгезия молекулаларының (мысалы, Р-селектиннің) экспрессиясына әкеледі.
Соңғылары лейкоциттердің адгезиясына және белсенуіне себепкер болады,
сөйтіп, эндотелийдің зақымдалуын одан ары ауырлататын оттегі радикалдары мен протеиназа босап шығады. Эндотелийдің зақымдалуы жасушалардың
ажырауына және базалды мембрананың жалаңаштануына әкеледі. Бұл
жағдайда тромбоциттер жалаңаштанған беттерге адгезияланып, олардың агрегациясы тамырішілік тромбтардың түзілуіне ықпал етеді.
Клиникалық көрінісі. Өте ерте басталу (тіпті, сәби жасында) CFН және
CFI-ң мутацияларымен байланысты аГУС-қа тән (орташа жас 6 және 2 ай
Классикалық жол
Классикалы жол
IgM, IgG,
IgG, иммунды
IgM,
кешендер
иммунды кешендер
Лектинді жол
Лектинді жол
Құрамында манноза
рамында
манноза бар
бар Гр «–» бактериялар,
Гр
«–»
бактеирялар,
микобактериялар, зең
микобактериялар, зе
MBL, MASP
C1q, C1r, C1s
C1-ингибитор
C4 bp
C4, C2
Айналма (альтернативті) жол
Айналма (альтернативті) жол
Гр
Гр «+»,
«+», Гр
Гр «–»
«–»бактериялар,
бактериялар,
бактерия токсиндері,
бактерия
токсиндері,
липополисахаридтер
липополисахаридтер
C3a
C3
Фактор H
C3b
C4bC2a
C3-конвертаза
C3bBbP
C3-конвертаза
C3
CR1
Фактор I
DAF
MCP
C3a
C3b
C3
C3a
C3b
(C3b)2BbP
C4bC2aC3b
C5-конвертаза
C5-конвертаза
C5
C5a
C5b
C5b-9
CD 59
8.1-сурет. Комплемент жүйесі (С. Байко. Нефрология және диализ. № 4, 2007)

156.

158
8-Тарау
сәйкесінше). МСР мутациясы ауру 1 жастан асқан балаларға тән. Жасөспірім
жасына қарай анти CFH-антиденелер анықталады. ГУС-ның 1-ші эпизодына себепкер болатын жоғары тыныс алу жолдарының, АТЖ инфекциялары қоздырушы фактор болуы мүмкін. 25% жағдайда жанұялық жағдайлар
анықталады. Жанұядағы мутация тасымалдаушылардың барлығына бірдей
көрінісі айқын ауру тән емес.
Бүйректік және басқа клиникалық белгілер ГУС-ның кез келген
нұсқасындағыдай, бірақ Д+ГУС-пен салыстырғанда, болжамы нашар.
Науқастардың 50%-ында ТБЖ дамиды, басқа мүшелердің, соның ішінде
ОЖЖ зақымдалуы мүмкін. МСР мутациясында болжам қолайлырақ.
Емі. Плазма алмастыру мутантты CFH, CFI, С3 және антиденелерді алып
тастауға көмектеседі. Плазма алмастырудан кейін антиденелер мөлшері
жоғарылап кетпес үшін, ГКС мен иммуносупрессивтік препараттар қолдану
көрсетілген. Жуырда аГУС кезіндегі плазма алмастыру бойынша ұсыныстар
жарық көрді (8.2-кесте).
8.2-кесте. аГУС кезіндегі плазма алмастыру бойынша ұсыныстар, 2008–2009 жж.
(Arice­ta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. бойынша бейімделген)
Плазматерапияны қашан бастау керек?
• Неғұрлым ерте (басталғаннан кейін 24 сағат ішінде).
• Науқастың жағдайы мүмкіндік берген кезде (АҚ, гиперволемия, су-тұз тепетеңдігі, анемия)
Вариантты таңдау және көлемі?
• ПАҚ: плазманың 1,5 көлемін (60–75 мл/кг) ЖМП-мен ауыстырып.
• Егер ПАҚ мүмкін емес болса, 10–20 мл/кг ЖМП енгізу (АҚ мен жүрек қызметі
қалыпты болса ғана)
Бірінші айдың ішіндегі жиілігі қандай?
• 5 күн бойы күн сайын.
• 2 апта бойы аптасына 5 сеанс.
• Кейінгі 2 аптада аптасына 3 сеанс
Қандай жағдайларда плазматерапиядан бас тарту керек немесе оны ерте тоқтатқан
жөн?
• МСР мутациясы (ПАҚ ГУС-ң белсенді кезінде жүргізіледі, бірақ превентивті емес)
Бірінші айдан кейінгі жиілігі қандай?
• Тәжірибеге қарай: әрбір науқас үшін табалдырық мөлшерін (ПАҚ немесе ЖМП
инфузиясы) және арақашықтығын табуға тырысу керек
Ескерту. ПАҚ — плазма алмастырып құю; ЖМП — жаңа мұздатылған плазма.

157.

Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы
159
Д+ГУС циклді ағыммен, жедел, рецидивтерсіз өтуімен ерекшеленеді, ал
аГУС толқын тәрізді және созылмалы өтеді. Соңғы 10 жылда аГУС-ның болу
механизмдерін түсінуіндегі прогресс жаңа терапиялық бағытқа жол ашты.
Қазіргі кезде экулизумаб препараты тексеруден өтуде және жақсы нәтижелер
алынды.
АГУС кезіндегі бүйрек трансплантациясы. CFH, CFI, С3 мутациялары кезін­
де аГУС-тың қайтып оралу қаупі жоғары, МСР гендерінің мутацияларын­да
сирек. ПА трансплантацияға дейін және одан кейін жүргізіледі. Бауыр мен
бүйректі бірге алмастыру немесе бүйрек қызметі қалыпты болса, тек бауырдың
трансплантациясы ем түрі ретінде қарастырылады.
8.2. Тромботикалық тромбоцитопениялық
пурпура
Виллебранд факторының өте ірі мультимерлерінің қанда болуы ТТП
патогенезінде негізгі рөл атқарады. Аурудың негізінде металлопротеиназа ADAMTS13 факторының тұқым қуалаушылық немесе жүре пайда болған
жетіспеушілігі (<10% қалыпты деңгейден) жатыр. Балаларда бұл фактор
мүлдем болмағандықтан, ауру туа біткен сипатта болады.
Анти-ADAMTS13 антиденелердің пайда болуы нәтижесінде жүре пайда болатын түрлері, негізінен, ересектерде кездеседі. Дәрілік препараттар жүре пайда болған түрлерінің себебі, сондай-ақ ADAMTS13 генінің
мутациясы бар болған жағдайдағы қоздырушы фактор болуы мүмкін.
Эндотелий жасушалараның зақымдалу механизмі, тромбтардың түзілуі
ГУС кезіндегідей.
Клиникалық көрінісі. ГУС-қа ұқсайды. Алайда жиі ОЖЖ зақымдалып, тырысулар, кома немесе басқа неврологиялық патология дамиды. Сондай-ақ,
зәр синдромының, АГ, ЖБЖ дамуы тән. Жалпы клиникалық зерттеулермен
қатар ADAMST13 деңгейін зерттеу, қандағы ЛДГ деңгейін бақылау қажет.
Емі. Металлопротеиназаны тежейтін антиденелерді алып тастау үшін плазма алмастыру алғашында күнделікті 7–16 күн ішінде қандағы ЛДГ мөлшері
қалыпты болғанға дейін жасалады. Бөгде плазманы көп мөлшерде енгізуге
байланысты асқынулардың алдын алу үшін ГКС тағайындалады.
8.3. Антифосфолипидті синдром
Антифосфолипидті синдром (АФС) — бұл коагуляциялық факторлар­
дың фосфолипидтерінің компоненттеріне қарсы антиденелердің түзілуі­мен
байланысты синдром және ол артериялық және веноздық тромбоздар­д ың
түзілуімен сипатталады. Алғаш рет ЖҚЖ-мен науқаста сипатталып жазылды. Негізінен жастық шақта, жиі әйел адамдарда дамиды. Көбінесе
бүйрек зақымдалуымен жүреді. Оның біріншілік және екіншілік түрлерін
ажыратады. Біріншілік АФС ешбір ауруға байланыссыз өздігінен дамыса,
екіншілік АФС ревматизмдік және аутоиммундық ауруларда, акушерлік
патология­да дамиды [9, 14].

158.

160
8-Тарау
Этиологиясы мен патогенезі. Себептері белгісіз. Фосфолипидтерге қар­
сы
анти­де­не­лердің жоғарылауы иммундық генезді бірқатар ауруларда, бак­те­рия­лық
және вирустық ауруларда, қатерлі ісіктерде кездеседі. Кейбір дәрі-дәрмектер
(оралды контрацептивтер, интерферондар және т.б.) қоздыруы мүмкін.
Морфологиясы басқа ТМА-лармен ұқсас. Жедел және созылмалы ТМА- ың
­бірлесуімен сипатталады. Бүйректе шумақшалардағы, артериялардағы, ар­
те­рио­лалардағы бітеуші тромбтар, эндотелийдің ісінуі, мезангиолиз, некроз
түріндегі өзгерістерді табуға болады. Үдеудің нәтижесінде шумақтардың
склерозы, тубуло-интерстициалды тіннің фиброзы дамиды.
Клиникасы мен диагностикасы. Клиникалық көрінісі алуан түрлі, ол
веналардағы, артериялардағы, мүшелердің ұсақ қан тамырларындағы рецидивке бейім тромбтардың орналасуымен байланысты. Ауыр жағдайларда
апатты деп аталатын АФС дамиды. Апатты АФС-қа өмірлік маңызды
мүшелердің (бір мезетте 3-еуден кем емес) зақымдалуының нәтижесінде
дамыған полиоргандық жеткіліксіздік тән.
АФС кезінде көрініс табуы ықтимал симптомдар спектрі:
••тромбофлебиттер;
••торлы ливедо;
••ми қан айналымының жедел бұзылысы, тырысу синдромы;
••көру жуйесінің атрофиясы, соқырлық;
••Миокард инфаркті;
••Либман–Сакс эндокардиті;
••өкпе артериясының тромбоэмболиясы, өкпелік гипертензия;
••бауыр инфаркті;
••АҚ жоғарылауы;
••ЖҚЖ және дәнекер тінінің басқа да бұзылыстарының белгілері.
Бүйрек зақымдалуының белгілері:
••БЖЖ;
••гематурия, протеинурия;
••ишемияның салдарынан реноваскулярлық гипертензия;
••бүйрек инфаркті.
Басқа мүшелердің (ОЖЖ, жүрек, өкпе) вазоокклюзивті ауыр зақым­далу­ла­
рының басым түсуіне байланысты нефропатияның клиникалық белгілері жи­і­­
екін­ші қатарға ығысады. БСА-ң үдеуі негізінен АГ-мен байланысты. Апатты
АФС кезіндегі қайтымсыз БЖЖ үнемі қатерлі АГ-мен бірлеседі.
Зертханалық тексерулер:
••эритроциттер, Нв және тромбоциттер (төмендейді);
••ЛДГ, билирубин (жоғарылайды);
••АНА, қос спиралді ДНҚ-на антиденелер;
••комплемент;
••антикардиолипиндік антиденелер IgM (оң — титр >50);
••антикардиолипиндік антиденелер IgG (оң — титр >80);
••қызыл жегілік антикоагулянт оң (АЧТВ ұзаруымен бірігеді);
••анти-β2-гликопротеиндік антиденелер оң.

159.

Тромботикалық микроангиопатиядағы бүйректің зақымдалуы
161
Тек бір сынаманың ғана оң болуы диагноз қоюға жеткіліксіз, сол себепті
зерттеулерді 6 айдан кейін тағы да қайталау керек (варфариннің әсерін ескерген жөн).
Аспаптық зерттеулер:
••қан тамырларының допплерографиясы;
••бүйректің зақымдалуы оның биопсиясын өткізуді талап етеді.
Емі. Егер АФС ЖҚЖ фонында дамыса, иммуносупрессивті емді антикоагулянттармен, кейде антиагреганттармен бірге тағайындайды («ЖҚЖ»
тара­у ын қараңыз). Сондай-ақ ЖҚЖ-сыз дамыған жедел ТМА-да антикоагулянтты ем жүргізіледі. Ол ГКС мен цитостатиктерді қолдануға болмайтын
біріншілік АФС-да емнің негізгі түрі болып табылады. Антикоагулянтты
емнің мақсаты — қан айналымын қалпына келтіру, бүйрек ишемиясын жою.
Фракцияланбаған немесе төмен молекулалы гепарин қолданылады, гепа­
рин­дік емнен кейін тікелей емес антикоагулянт — варфарин ұзақ уақытқа
та­ғайын­далады. АФС- пен бірлескен нефропатияның созылмалы ағымында
гепа­
риндік емнің алдын ала курсын жүргізбей-ақ, бірден варфаринді
тағайындайды. Варфариннің мөл­
шері — 2,5–10 мг/тәул. Варфариннің
әсерін ҚХҚ — қалыптастырылған халықаралық қатынас (МНО) көмегімен
бақылап, оны 2,5–3,0 деңгейінде ұс­тап тұрады.
Егер науқаста АФС-ның клиникалық көріністері болмаса және тромбоз
дә­
лелденбесе, бірақ АФС-ның серологиялық маркерлері (антиденелер) оң
бол­са, онда аспиринмен алдын алу жүргізіледі.
Антифосфолипидтік антиденелер диализдік науқастарда анықталуы мүм­
кін және олар артерия венозды фистула зақымдалуының маркерлері болуы
мүм­кін (стеноздалған, жетіспеушілік).
Сондай-ақ бүйрек трансплантациясынан кейінгі ерте кезеңде АФС-ның
асқынуларының қаупі жоғарылауы мүмкін, олар антикоагуляциядан кейін аздап төмендейді.
8-тарау бойынша сұрақтар
1. Анамнезінде қайталамалы түсіктері бар әйелдерге қандай зерттеу жүр­
гізу қажет?
1) HLA-типтеу;
2) липидті профиль;
3) гликемиялық профиль;
4) антифосфолипидті АТ;
5) қан және зәрдегі электролиттер.
2. А типті ГУС-қа көбіне тән емес:
1) диареядан басталуы;
2) H факторының мутациясы;
3) I факторының мутациясы;
4) диареяның болмауы;
5) MCP мутациясы.

160.

162
8-Тарау
3. Гемолитико-уремиялық синдром сипатталады:
1) гипертензия + ісіну + тромбоцитоз;
2) гиперазотемия + нефротикалық ісіну;
3) билирубинемия + аутоиммунды анемия;
4) тромбоцитоз + уремия + аутоиммунды анемия;
5) гемолитикалық анемия + азотемия + тромбоцитопения.
4. Гемолитикалық-уремиялық синдром даму себебі:
1) шок;
2) саңырауқұлақпен улану;
3) нитраттармен улану;
4) қантамырішілік шашыранды қан ұюы;
5) шиготоксиннің эндотелийге әсері.
5. ГУС, ТТП, эклампсияға қандай ортақ патоморфологиялық негіздер бар?
1) шумақтардағы жарты ай;
2) фибриллярлы гломерулонефрит;
3) тромботикалық микроангиопатия;
4) эндотелиалды экссудативті өзгерістер;
5) мембрана-пролиферативті өзгерістер.

161.

9-Тарау
БҮЙРЕК АМИЛОИДОЗЫ
Амилоидоз — бұл ерімейтін фибриллярлық нәруыз — амилоидтың тіндерде
жасушалардан тыс шөгіп қалуымен сипатталатын аурулар тобы.
Амилоидтың протеолитикалық ферменттерге төзімді өзіндік β-қатпарлы
құрылымы бар. Ол тіндерге шөккен кезде оларды зақымдап, мүшелердің
қызметін бұзады [9].
Диагноз үшін конго-қызылмен боялғаннан басқа тағы бір белгісін анықтау
керек, микроскопияда амилоидтың құрылымы поляризацияланған жарықта
қосарланған сәуле сынуын көрсетеді және жасыл түсті болып жарқырайды.
Қазіргі кезде тәжірибелік зерттеулердің, пункциялық биопсияның, элек­
трон­дық микроскопияның, гистохимияның және т.б. көмегі арқылы ами­лоид­
тық заттың құрылымының түзілуі бірнеше кезеңнен тұратындығы дә­лел­денген.
Бірінші (предамилоидты) кезеңде ретикулоэндотелиалды жүй­енің жасушалық
трансформациясы жүріп, амилоидобластар пайда болады. Амилоидогенездің
екін­ші кезеңінде амилоидобластар фибриллярлық нәруызды өндіреді. Со­дан
кейін фибриллдердің агрегациясы жүріп, амилоидтық субстанциялы «қаң­қа»
түзеді. Амилоидтық заттың түзілуінің маңызды кезеңі — амилоид фибрил­дер­
дің нәруызбен және плазманың глюкопротеидтерімен, сондай-ақ тіндердің
қыш­қыл му­кополисахаридтерімен қосылуы.
Амилоид екі компоненттен тұрады. Біріншісі амилоид фибрилдері ізаша­
ры — нәруыздан тұрады. АА амилоидозында — бұл А қабыну нәруызы болса, ал AL амилоидозында — моноклоналды иммуноглобулиндердің (Ig) жеңіл
тізбектері (λ немесе k). Ig-ң ауыр тізбектерінен тұратын АН-амилоидозы немесе L+Н тіркесуі сирек кездеседі. Р-компонент (SAP) — амилоидтың кез
келген типінде болып, оны протеолитикалық ыдыраудан «қорғайды».
Басқа мүшелердің амилоидозымен салыстырғанда, бүйрек амилоидозының
клиникалық тәжірибедегі маңызы өте үлкен, себебі ол көп жағдайда бүйректің
созылмалы жеткіліксіздігінің дамуымен және одан туындайтын барлық салдарлармен аяқталады. Макроскопиялық тұрғыда бүйректің өлшемдері ұлғайған,
тығыз, беттері тегіс болады. Кесіп қарағанда, қыртысты және милы қабаттары
жақсы ажыратылған. Бұл кезде бүйректің қыртысты заты біршама кеңейген,
аурудың ерте сатысында сұрғылт-қызыл, ал кеш сатысында (протеинуриялық
және нефротикалық сатылары) күңгірт түске, ал милы заты — майлы түрге
енеді («майлы үлкен бүйрек»). Азотемиялық сатыда бүйректің өлшемдері
кішірейіп, шеттері кедір-бұдырланып, көптеген тыртықты ойыстар пайда болады.

162.

9-Тарау
164
Жіктелуі
Амилоидоздың жіктелуі амилоидтың құрамына кіретін ізашар-нәруыз­дар­
дың түріне негізделген (9.1-кесте). Амилоидоздың ең жиі кездесетін түрлері —
АА және AL амилоидоздары.
9.1-кесте. Амилоидоздың кең таралған түрлері
Амилоидты
нәруыз
Ізашар-нәруыз
Клиникалық нұсқасы
АА
SAA
Реактивті (екіншілік).
жерортатеңіздік қызба (кезеңдік ауру).
отбасылық амилоидтық нефропатия есекжеммен
және кереңдікпен (Muckle–Well синдромы)
AL
λ > k жеңіл
тізбектері
Идиопатиялық (біріншілік).
плазмоцитарлық дискразияларда (миеломдық
ауру; макроглобулинемия, иммунобластома)
Аβ2М
β2 микроглобулин
«Диализдік амилоидоз»
ATTR
Транстерритин;
мутацияның
50-ден астам түрі
Отбасылық амилоидтық нейропатия.
отбасылық амилоидтық кардиопатия.
Жүйелі сенилді амилоидоз
9.1. АА-амилоидозы
АА-амилоидозының ізашар-нәруызы қабынулық жедел фазалық
сарысулық амилоидтық нәруыз — SAA болып табылады. Ол көптеген мүшелер
мен тіндерден: бүйректен, бауырдан, көкбауырдан, АІЖ-нан, бүйрек үсті
бездерінен табылады. Бұл кезде бүйректің зақымдалуы басым түседі. Болжамы
ілкі қабынулық ауруға байланысты [9, 14].
Реактивті (АА) амилоидоздың себептері
••Ревматоидты артрит.
••Басқа артропатиялар: анкилоздаушы спондилит, псориаздық артропатия.
••Созылмалы іріңді-деструктивтік аурулар (остеомиелит, бронхоэктаз­дар).
••Туберкулез.
••Ісіктер (бүйректік-жасушалық карцинома, лимфома).
••Отбасылық Жерорта теңіздік қызба (кезеңдік ауру).
ҚР-да АА-амилоидозының ең жиі себептерінің бірі өкпе туберкулезі болуы
мүмкін. Туберкулезбен сырқат науқастардың өмір ұзақтығының ұл­
ға­
юы­
на
байланысты туберкулездің амилоидозбен асқынуының пайыздық көрсеткіші
артуы ықтимал. Кей жағдайларда амилоидоз белсенді емес немесе емделген
өкпе туберкулезімен, бірақ айқын пневмосклерозы, эмфиземасы бар науқас­
тарда дамиды.
Амилоидоздың дамуында басқа аурулардың ішінде өкпедегі және басқа
мүшелердегі іріңді үдерістер (бронхоэктаздық ауру, өкпе абсцесі, остеомиелит

163.

Бүйрек амилоидозы
165
және т.б.) маңызды орын алады. Сондай-ақ, амилоидоздың дамуында ревматоидты артриттің айтарлықтай маңызы бар.
Бүйректің АА-амилоидозының ерекше түрі кезеңдік ауруы бар науқастарда
дамиды.
АА амилоидозының патогенезі бір-біріне ұқсамайтын бірнеше факторларға
байланысты.
Ізашар-нәруыздар. Фибриллярлық АА нәруызының ізашары — сарысулық
амилоидтық нәруыз болып табылады (SAA). SAA гені адамда 11 хромосомада
орналасқан. SAA нәруыздары екі топқа бөлінетін гомологиялық нәруыздар
тұқымдасына жатады.
Бірінші топқа бауырда өндірілетін жедел фазалық І типті нәруыздар —
SAA1 және SAA2 (SAA1+2) жатады. Жедел фазалық реакциялар кезінде
сарысудағы SAA1+2 концентрациясы 1–2 mg/ml концентрациясына жету үшін 1000 есеге дейін дерлік артуы тиіс. Олардың 80%-ы жоғары
тығыздықты липопротеиндердің (ЖТЛ) 90%-ынан тұратын липопротеиндермен байланыс­т ы.
SAA нәруыздарының екінші тобы (адамда SAA4, тышқандарда SAA3)
үнемі экспрессияланып отырады және олардың плазмадағы концентрациясы 55 mg/ml шамасында болады; адамда SAA4 түрлі мүшелер мен тіндерде
өндіріледі және де ол жедел фазалық нәруызға жатпайды.
Жедел фазалық жауап. АА амилоидозының ұзақ уақытқа созылған қабыну
және/немесе инфекциялық аурудан кейін дамитындығы белгілі. АА амилоидозы жедел фазалық жауап болмаса немесе сарысулық SAA нәруызының
деңгейі жоғарыламаған жағдайда дамымайды.
Жедел фазалық SAA-ң синтезі мен секрециясынацитокиндер, негізінен интерлейкиндер (IL-1, IL-6) және ісік некрозының факторы (TNF) ықпал етеді.
Мезотелиома, Ходжкин ауруы, саркоидоз сияқты қатерлі аурулар кезінде
кездесетін АА амилоидын ісіктік немесе гистиоциттік жасушалар өндіретін
және бөлетін цитокиндер өршітуі мүмкін. Цитокиндер жүйелік жедел фазалық
жауапты туындатады және SAA өндірілуін күшейтеді, бұл АА амилоидозының
дамуына әкеледі.
SAA-ның ілкі құрылымы оның фибриллярлық нәруыздарды түзу қабілетіне
әсер етеді. Адамда амин қышқылдарының амилоидозбен арнайы реттілігінің
байланысы әзірше дәлелденбеген, бірақ аурудың даму жиілігіне генотиптің
әсер ететіндігі анықталған. SAA1.3 генотипі ревматоидты артритпен зардап
шегетін, бірақ амилоидозсыз науқастарға қарағанда, АА амилоидозымен ауыратын науқастарда жиірек кездеседі.
Аполипопротеиндердің, липопротеиндердің метаболизмі мен амилоид
түзілуінің арасында байланыстың бар екендігін амилоидтық депозиттердің
алдымен липидтік және холестериндік метаболизмнің негізгі орындары болып табылатын (бауыр мен көкбауыр) мүшелер мен тіндерде пайда болуы
дәлелдейді.
SАР компоненті осы кезде белгілі барлық амилоидтық аурулардағы депозиттерден табылған. SАР пентраксиндер (pentraxin) тобына жататын N-гли­ко­
зилирленген сарысулық нәруызға — сарысулық амилоидтық Р компонентіне

164.

166
9-Тарау
тән және С-реактивті нәруызға ұқсас. SAP плазмада комплементтің клас­
сикалық жүйесін белсендіруге қабілетті пентамер ретінде болады. Ол ба­уыр­
да өндіріледі және метаболизме ұшырайды, амилоидтық фибрилдерді және
сульфаттық гликозаминогликандарды байланыстырады.
SAP бүйректің гломерулалық базалдық мембранасының, терінің базалдық
мембранасының, өкпенің, бауырдың, қан тамырларының және серпімді мембраналарды жауып тұратын микрофибрилдердің физиологиялық компоненті
болып табылады. Бұл микрофибрилдер құрылымы жағынан амилоидтық фибриллдерге ұқсас.
SAP АА амилоидозының патогенезіне былайша әсер етуі мүмкін: ол фиб­
рил­лярлық нәруыздарды байланыстыра отырып, фибриллогенезді ынталан­
ды­
руы мүмкін; амилоидтық фибрилдерді протеолизден қорғауы мүмкін
жә­
не де ол амилоид фибрилдерінің құрылымдық компоненті бола алады.
Бүйректің зақымдалуы кезіндегі амилоидоздың фибриллогенезіндегі гли­
ко­
заминогликандардың және базалды мембрананың нәруыздарының рөлі
талқылануда.
Бүйрек зақымдалуының клиникасы. Бүйрек амилоидозы маңызды мәселе
болып табылады, себебі ол негізгі аурудың ағымының ауырлығын және болжамын айқындайды. Негізгі зерттеулерге зәрдің жалпы талдауы, тәуліктік
протеинурияны зерттеу, бүйректің УДЗ-і (оның өлшемдері ұлғаюы мүмкін),
бүйрек биопсиясы кіреді.
Бүйрек амилоидозының негізгі клиникалық көрінісі — тұрақты протеинурия, оған зәрдегі нәруыздың едәуір ауытқулары (0,1-ден 3,0 г/л-ге дейін
және одан жоғары) тән және микрогематурия, цилиндрурия болуы мүмкін.
Нәруыздың ұзақ уақыт және айқын (3,5 г/тәул астам) жоғалуы массивті
протеинурия, айқын гипо- және диспротеинемиямен жүретін нефротикалық
синдромның дамуына әкеледі. СРН, холестерин деңгейі артады. Науқастардың
көпшілігінде ауқымды айқын ісіктер дамиды, олар зәр айдайтын препараттарға
төзімділігімен ерекшеленеді. Гипотензия тән, кейде оны бүйрек үсті бездерінің
амилоидозбен зақымдалуымен байланыстырады. Үдеріске бүйрек үсті бездері
қосылғанда гипонатриемия, гиперкалиемия туындауы мүмкін. Анемия және
күрт жылдамдаған ЭТЖ байқалады.
АА амилоидозының диагнозы, оның салыстырмалы диагностикасы бүйрек
биопсиясының нәтижелеріне негізделеді.
Бүйрек морфологиясы. Бүйрек зақымдалғанда амилоид шумақшаларда,
негізі­нен экстрацелюллярлы, мезангиумде, капилляр қабырғасында, артериямен артериола қабырғасында, интерстицийде, өзекшелердің қабырғасында орналасады. Сәулелік микроскопияда амилоид конго-ротпен боялып, аморфты
шөгінді ретінде көрінеді. Микроскопияда поляризацияланған жарықта сәуле
сынуының қосарлануы феноменіне байланысты жасыл жарқырауды анық­
тай­ды. Т тиофлавинімен бояғанда ашық-жасыл флюоресценция анықталады.
Ig-ң жеңіл, ауыр тізбектеріне иммунофлюоресцентті зерттеу теріс нәтижені
көрсетеді.
Электрондық микроскопияда амилоид ретсіз орналасқан фибриллдер —
пішінсіз масса түрінде көрінеді. Амилоид гломерулаларға шөккенде pickups­

165.

Бүйрек амилоидозы
167
tiks — «бір байламдағы ұзындықтары әр түрлі тіс тазартқыштар» деп аталатын
көрініс береді.
АА амилоидозының емі. Ем амилоидтың түзілуіне әкелген себепті жою­ға
бағытталған. Басты мақсат – амилоидтық нәруыздардың өндірілуін бәсең­
де­
т у. Яғни, остеомиелитте — антибиотиктер қолдану, хирургиялық ем,
брон­хоэктаздық ауруда — бронхоэктаздарды алып тастау және т.б. Ревмато­
идты артритті емдеудің маңызы зор. Цитостатиктерді (циклофосфамид,
аза­т ио­прин, хлорамбуцил, метотрексат) қолданумен қатар, қазіргі кезде ісік
не­к ро­зы­н ың факторының ингибиторы (TNFα) — Remikade (infliximab) қол­
да­н ы­лады.
Реактивті амилоидозбен сырқат науқастарда аурудың болжамы
бүйректің терминалды жеткіліксіздігіне байланысты болмауы мүмкін.
Амилоидоз кезін­
де­
г і бүйрек жеткіліксіздігінің тез үдеуінің себептеріне
жиі негізгі аурудың өр­ш уі, интеркуррентті инфекцияның қосылуы немесе бүйректің көктамырларының тромбозы, БЖЖ дамуы (мысалы, бүйрек
үсті бездерінің амилоидозы кезінде артериялық қысымының күрт түсуі)
сияқты асқынулар жатады. Бірқатар жағдайларда өлімге амилоидоздың
дамуына себепкер болған негізгі аурудың өзі әкеледі. Амилоидоздың салдары түрлі асқынуларға байланысты, олар: қан құйылулар, тромбоздар,
интеркуррентті инфекциялар және т.б. Диагноз аурудың бастапқы сатыларында қойылған жағдайда БСА-ның ағымы баяулайды, әрі ұзаққа созылуы мүмкін. Негізгі аурудың дер кезінде басталған белсенді емі осы
патологияның ғана ағымын жақсартып қоймай, сонымен қатар, амилоидоз туындатқан бүйректің зақымдалуын да баяулатуға мүмкіндік береді.
Нефропротективті ем көрсетілген. тБСЖ дамыған жағдайда науқас бүйрек
алмастырушы емге көшіріледі.
Отбасылық жерортатеңіздік қызба
(кезеңдік ауру)
Отбасылық жерортатеңіздік қызба (кезеңдік ауру) — Таяу Шығыс елдерінде
тұратын арабтарда, түріктерде, армяндарда және еврей-сефардтарда кеңінен
таралған. Олардың 25%-да бүйрек амилоидозы — негізгі аурудың қолайсыз
салдарының басты себебі болып табылады.
Кезеңдік ауру — бұл аутосомды-рецессивті жолмен тұқым қуалайтын ауру,
ол 20 жасқа дейінгі жастарда байқалады.
Кезеңдік аурудың генетикасы 16-шы хромосоманың қысқа иығында
орналасқан MEFV (Mediterranian Fever) генімен байланысты. Ол ген нейтрофилдермен экспрессияланады және пирин нәруызының синтезін кодтайды. Науқастардың 80%-да нейтрофилдердің қабынулық жауабының негізгі
реттеушісі — пириннің мутациясы орын алады. Сөйтіп, ақаулы нәруыз
өндіріледі, ал бұл нейтрофилдердің қабынуды бақылауының бұзылыстарына
әкеледі. Асептикалық қабынудың рецидивтері АА амилоидозының дамуына
әкеледі. Кеңінен таралған мутация — М694, ол ауыр ағыммен өтеді және амилоидоз дамуының жоғары қаупімен сипатталады.

166.

168
9-Тарау
Кезеңдік аурудың клиникасы. Ауру науқастардың 90%-да балалық және
жасөспірімдік шақта көріне бастайды және ол қысқа уақытқа созылған
(6 сағаттан 96 сағатқа дейін) қызбаның ұстамаларымен және серозиттермен
(перитонит, плеврит, артрит) сипатталады.
Іштің ауыруы — осы патологияда ең жиі кездесетін симптом (95%-да), ауы­
ру симптомының күштілігі сондай, ол «өткір іш» көрінісін беріп, науқастар
жиі қисынсыз хирургиялық араласуларға душар болып жатады.
Науқастардың 75%-на моноартрит типіндегі ірі буындардың (тізе, тобық,
білезік) зақымдалуы тән. Бір жақты плевриттің дамуымен байланысты кеуде­
дегі ауыру сезімі науқастардың 30%-да сипатталған.
Полиморфты экзантема — негізінен аяқ терісінде орналасқан бөртпелер
науқастардың 7–40%-да байқалады. Ұстамалардың пайда болу жиілігі тым әр
түрлі.
20–40% жағдайда бүйрек зақымдалады. Кезеңдік ауру кезіндегі бүй­
рек
амилоидозының клиникасы нефротикалық синдром мен бүйрек жет­
кі­
лік­
сіз­дігінің дамуымен сипатталады. Кезеңдік ауру өршіген кезде қанда жедел
фазалық қабынудың барлық көрсеткіштері жоғарылайды.
Жедел ұстамалар полиморфты-ядролы лейкоцитозбен, ЭТЖ жылдамда­
уымен жүреді. Ұстамалар кезінде сондай-ақ, қан плазмасының фибриногені,
гаптоглобин, С-реактивті нәруыз, α1-антитрипсин, сиал қышқылдары және
церрулоплазмин деңгейлерінің артуы байқалады. Әдетте, бұл көр­сет­кіштер
ұстамалар арасындағы кезеңде қалпына келеді.
Диагноз бүйрек биоптатын морфологиялық зерттеу барысындағы АА-ами­
ло­идозына тән белгілерге негізделеді (жоғарыда келтірілген).
Кезеңдік аурудың емі. Қазіргі кезде кезеңдік ауруды емдеуге арналған препарат әзірше тек колхицин болып отыр, оның әсер ету механизмі жедел фазалық
SAA нәруызын бәсеңдетуге негізделген.
Колхицинмен 0,02–0,03 мг/кг/тәул мөлшерінде (максимум — 2 мг/ тәул)
емдеу аурудың ұстамаларының айқындылығын және жиілігін азайтады,
сондай-ақ, ол бүйрек амилоидозы мен бүйрек жеткіліксіздігін дамуының
алдын алады. Протеинуриялық сатыда бүйрек қызметі бұзылмай
тұрып, колхицинді қолдану ұзақ ремиссияға қол жеткізуге және бүйрек
амилоидозының болжамын айтарлықтай жақсартуға мүмкіндік береді.
Амилоидоз дамыған жағдайда колхицинді ұзақ уақыт (өмір бойына болуы
мүмкін) қолдану көрсетілген. Бүйрек жеткіліксіздігі дамыса препараттың
мөлшерін азайту керек. Колхицинді ауыстырылған бүйректе амилоидоздың
рецидивінің алдын алу үшін де қолданады.
Болжамы. Амилоидоз болмаған жағдайда, аурудың болжамы, әдетте,
қолайлы. Тіпті, аурудың өршуі ауыр өткенімен, науқастардың көпшілігі
ұстама аралық кезеңде өздерін жақсы сезінеді әрі өздерінің әдеттегідей
өмір салттарын ұстанады. Негізінен, олар қате диагноздардан, соларға
байланыс­
т ы ауруханаларда негізсіз ұзақ жатудан және дұрыс емес ем
қабылдаудан зардап шегеді. Бұл патология кезіндегі болжам амилоидоздың
дамуымен және соның салдарынан бүйректің басым зақымдалуымен
тікелей байланысты.

167.

Бүйрек амилоидозы
169
TRAPS-синдром (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome)
Бұл — кезеңдік аурумен сырқат науқастардағы амилоидоздың сирек кез­де­
се­т ін аутосомды-доминантты түрі. Аурудың дамуы ісік некрозы факторының
ре­цепторының 1-типін кодтайтын TNFRSF1A генінің мутациясымен байланысты.
TRAPS-синдромының клиникасы. Ауру қызбаның, іш ауыруының және
жергілікті миалгиялардың ұстамаларымен сипатталады. Осы патологияның
клиникасында сондай-ақ эпизодтық эритематоздық зақымдалулар, лимфа­
де­
но­
патия, конъюнктивит, бір жақты периорбиталды ісіну, ұманың ісі­нуі,
олигоартралгия көріністерінің болғандығы сипатталып жазылған. Өршу­
ле­рдің ұзақтығы әр түрлі (бір күннен бірнеше айға дейін), орташа — екіүш апта. Күйзеліс, физикалық және эмоционалдық артық жүктемелер
жиі өрші­
туші фактор болып табылады. Өршу кезіндегі зертханалық тексеру жедел фаза нәруыздарының деңгейінің артқандығын анықтайды.
Емде­уде глюкокортикостероидтардың үлкен мөлшерлері қолданылады, анти­
ци­то­киндік препараттар соңғы жылдары жақсы нәтиже беріп жүр. Мыса­лы,
этанерцепті қолдану жүйелі АА амилоидоздың кері дамуына немесе оның
үдеуін баяулатуға ықпал етеді.
Болжам жүйелі АА амилоидоздың дамуымен анықталады, себебі ол кезде
бауыр мен бүйректің зақымдалуы анағұрлым жиі кездеседі. Отбасылық жерор­
татеңіздік қызбадан айырмашылығы:
••аутосомды-доминантты берілуі;
••ұзаққа созылған қызба ұстамалары (апталар), стероидтардың оң әсері;
••жерортатеңіздік қызбамен ауыратын туыстарында MEFV генінің мута­
ция­сының болмауы.
Muckle–Well синдромы (FCAS-синдром)
Синдромның дамуы қабынуды бақылауға және апоптозды реттеуге
жұ­м ыл­д ы­рыл­ған криопириннің мутациясымен байланысты. Аутосомдыдоминантты тип бойынша тұқым қуалайды. Этникалық таралуы — негі­зі­
нен Солтүстік Еуропаның халқы ауырады. Генетикалық негізі — 1-ші хро­
мо­соманың ұзын иығында (1q44) орналасқан және криопирин нәруызын
(негі­
зінен шеткері қандағы лейкоциттерге экспрессияланатын пуринтәрізді нәруыз) кодтайтын CIAS1 генінің мутациясымен байланысты. Бұл
нәруыз pro-IL-1β- ны (қабынулық цитокиндердің ең бастыларының бірі)
белсенді түрге айналдыру қызметін атқаратын және апоптоз бағдарламасын
орындауға қатысатын супрамолекулярлық кешеннің негізгі бөлігі болып
табылады. Суықтық ауто­қ а­бы­н улық синдром мына екі синдроммен тығыз
байланысты: жанұялық суықтық есекжеммен және неонаталдық кезеңнің
мультижүйелі қабыну ауруымен, бұл аурулардың барлығы геннің мутациясымен байланысты. Жалпы алғанда Макл–Уэльс синдромы криопиринбайланысты кезеңдік синдромдар тобына жатады.
Клиникалық көрінісі уртикарлық бөртпенің (күлбіреу) пайда болуымен,
үдемелі кереңдіктің дамуымен және бүйректің, сондай-ақ, паренхиматозды

168.

9-Тарау
170
басқа мүшелердің зақымдалуымен сипатталады (амилоидоз). Бүйрек амилоидозы нефротикалық синдромның дамуымен жүріп, тез арада тБСЖ- ға
дейін үдейді. Жиі қызба байқалады, кереңдіктен басқа глаукоманың,
қылилықтың, артралгиялардың оқиғалары тіркелген. Уртикарлық
бөртпенің отбасылық суықтық аутоқабынулық синдром кезіндегі бөртпеге
гистологиялық жағынан ұқсастығы бар. Алғашқы симптомдар (бөртпе,
қызба) тоңудан кейін немесе қатты шаршаудан кейін 1,5–2 сағат өткен соң
пайда болады.
Негізінен симптомдар мынадай реттілікпен жүреді:
••кезеңдік уртикарлық бөртпе;
••қызба;
••буындардың ісінуі;
••конъюнктивит;
••лейкоцитоз;
••естудің нашарлауы (есту жүйкесінің атрофиясына байланысты);
••бүйрек амилоидозы.
Бұл науқастардағы өлімнің себебі — бүйректің терминалды жеткіліксіздігі
немесе жүректің зақымдалуы.
Диагностикасы. Клиникасында қызба ұстамалары, артралгия, уртикарлық
бөртпе (қышымасыз), конъюнктивит белгілері, сирек — микрогематурия,
лим­
фа­
денопатия, гепатоспленомегалия, іштің ауыруы байқалады. Кейде
CAPS туыс­тық синдромдарына тән басқа да симптомдар кездеседі: суықпен
тітір­кен­діру, неврологиялық белгілер (галлюцинациялар). Науқастарда рев­
ма­тикалық розеткалардың оң сынамасы, IgG мен IgA деңгейлерінің артуы,
ЭТЖ жылдамдауы, лейкоцитоз анықталады. Ұстама кезіндегі зертханалық
тексерулер СРН-ң артқандығын, лейкоцитозды көрсетеді. Болжамы үдемелі
мультиоргандық АА амилоидозына тікелей байланысты.
Емі. Жаңа препараттар әзірленуде. Олардың бірі — Анакинра (Кинерет),
ол ИЛ-1Р рецепторының рекомбинантты антагонисі. Науқастарға осы препаратты тағайындау қабыну симптомдарының бір күннен кейін-ақ жойылуына
әкеледі, тіпті, естуді жақсартуы мүмкін. Сондай-ақ, кейде үлкен мөлшерлерде
стероидтар тағайындалады. IL-1 (Аркалист) ретінде белгілі Рилонацепт Интерлейкин 1-нің ингибиторы болып табылады. Сонымен қатар, интерлейкин
1β-ға қарсы бағытталған адамның моноклоналды антиденелеріне жататын
Канакинумаб (Иларис) ұсынылды.
9.2. AL/АН амилоидоздары
Біріншілік (идиопатиялық) амилоидозда моноклоналды иммуно­
гло­
булин­де­рдің жеңіл тізбектері ізашар-нәруыз болып табылады және оның
лямбда тізбектері басым келеді (λ : κ = 3:1). Жеңіл тізбектер атауынан «L» аббревиатурасы шыққан. Ауыр тізбектердің құрылымындағы бұзылыстармен
бірлескен АН амилоидозы, сондай-ақ, жеңіл және ауыр тізбектердің
тіркесуі — AL/АH амилоидозы сирек кездеседі. AL/АH амилоидозының
себебіне лимфоплазмацитарлық аурулар жатады. Моноклоналдық им-

169.

Бүйрек амилоидозы
171
муноглобулиндер, дәлірек айтқанда, олардың жеңіл және ауыр тізбектер
түріндегі компоненттері плазмалық жасушалардың клонының қызмет
атқаратын өнімі және плазмацитарлық дискразиялар кезінде байқалатын
тіндік арнайы өзгерістердің медиаторлары болып табылады. Патогендік
әсер бірнеше жолдармен жүзеге асуы мүмкін, олар: моноклоналдық иммуноглобулиндер молекулаларының концентрациясының артуы, олардың
физикалық-химиялық қасиеттерінің өзгеруі немесе осы факторлардың
бірігіп, бір мезетте әсер етуі. «Плазмацитарлық дискразия» термині
плазмалық жасушалардың қызметінің кез келген бұзылысын, яғни,
иммуноглобулиндердің немесе олардың компоненттерінің саны және
сапасы жағынан аномалды өндірілуін білдіреді. Моноклоналдық иммуноглобулиндер сияқты патологиялық нәруыз үшін «парапротеин»
термині қолданылады. Плазмацитарлық дискразия ке­зін­де бүйрек тінінің
зақымдалуының бірнеше түрі бар: моноклоналдық имму­
но­
гло­
булиндер
шөгуінің амилоидты және амилоидты емес түрі, және де Бенс–Джонс нефропатиясы (Cast-нефропатия) [14].
Моноклоналдық иммуноглобулиндердің шөгуінің амилоидтық түрі — бұл
«біріншілік» амилоидоз немесе AL-амилоидоз. Амилоидты емес түрі MIDD
аб­бре­виатурасымен (monoclonal immunoglobulin deposition disease) белгіленеді.
Плазмацитарлық дискразия кезінде бүйрек тінінің жоғарыда аталған үш түрі
жеке-жеке немесе түрлі тіркестерде дамитындығы белгілі. Бәлкім, им­му­но­
глобулиндердің тізбектерінің нақ физикалық-химиялық қасиеттері бүйректің
зақымдалу түрін анықтайды. Cast-(цилиндрлік) нефропатияда жеңіл тізбектер
(Бенс–Джонс нәруыздары) өзекшелердің саңылауында ерімей, оларды
бітейді, тығыз цилиндрлерді түзейді.
20% жағдайда AL амилоидозы миеломдық аурумен, Вальденстрем ауруы­
мен, В-жасушалық лимфомамен бірлеседі. Гематологиялық аурудың айқын
белгілері болмаса, ілкі AL-амилоидоз туралы ойлауға болады.
AL-амилоидоз — жүректің, бүйректің, АІЖ-ң, жүйке жүйесінің және
тері­н ің басым зақымдалуымен жүретін жайылмалы үдеріс. АҚШ-та ALамило­и дозының жиілігі реактивті амилоидоздың жиілігінен 3–4 есе басым
түседі. Көбіне егде адамдарда кездеседі. Науқастардың орташа жасы — 62 жас,
жасы 40-қа жетпеген науқастардың саны 1%-ды құрайды, науқастардың
2/3-сі — ер адамдар. Жасы 50-ден асқан нефротикалық синдроммен сырқат
науқастардың 20%-да ілкі амилоидоз анықталуы мүмкін екенін еске сақтау
керек.
Клиникасы. Бастапқы белгілері — шаршағыштық және арықтау. Бүйрек
немесе жүрек зақымдалуының белгілері байқалмайынша, ауру анықталмайды.
Жүрек амилоидозы — іркілісті жүрек жеткіліксіздігі, жиі, тез басталып,
үдемелі ағыммен өтеді.
Бүйрек амилоидозы протеинуриямен, нефротикалық синдроммен, бүйрек
қы­
з­
ме­
т інің төмендеуімен сипатталады. Клиникалық белгілері амило­
и д­
тық де­по­зит­тердің орналасуына байланысты. Неврологиялық симптом­дар
шеткері сен­сор­л ық кереңдікпен және автономдық нейропатиямен жүреді.
Бауыр за­
қ ым­
дал­
ғанда гепатомегалия, бауырдың тығыздалуы, қанда

170.

172
9-Тарау
сілтілі фос­
фа­
та­
за­
н ың белсенділігінің артуы байқалады. Макроглоссия
және басқа бұлшықет­
тердің псевдогипертрофиясы осы аурудың өзіне
ғана тән симптомы болып табылады. Тілі тығыздалады, әрі үлкейіп, онда
тістің іздері көрінеді. Жұмсақ тіндердің инфильтрациясы — жақ астының
ісігі, «мақта тәріздес» иық. Тырнақ дистрофиясы, алопеция, дауыстың
өзгеруі. АІЖ жағынан — амилоидтық инфильтрация, мальаб­
сорб­
ц ия,
псевдообструкция, спленомегалия, ауқымды қан кетулер болуы мүмкін.
Өкпе зақымдалғанда — өкпелік амилоидоз енті­
г у­
мен және плев­
ра­
л­
дық қуысқа сұйықтықтың жиналуымен сипатталады. Гипо­
а дренализм,
гипотиреоидизм. L-амилоидоз кезіндегі қатерлі болжамдық симптом орто­
ста­т икалық артерия­л ық гипотензия болып табылады.
Диагнозы. Келесі зерттеулерді жүргізу керек:
••моноклоналдық иммуноглобулиндерді анықтау үшін қанды электро­фо­
рез­дік зерттеу (М-градиент);
••несептегі Бенс–Джонс нәруызын анықтау (жеңіл тізбектер, әдетте лямб­
да);
••қандағы әруызын анықтау (жеңіл тізбектер, әдеттен анықтау көбірек
мәлі­мет береді;
••плазмацитарлық дискразияны анықтау үшін миелограмманы зерттеу;
••бүйрек тінін морфологиялық зерттеу басты рөлге ие.
Морфологиялық зерттеу бүйрек тіндеріндегі жасушадан тыс матрикс
пен базалды мембранада поляризацияланған жарықта қосарланған сәуле
сыну қасиетіне ие Конго-позитивті гомогенді материалының депозиттерін
анық­тау­ға мүмкіндік береді. Ультрақұрылымдық деңгейде бұл парапротеин
ерекше фибриллярлық құрылымға ие. Иммуногистохимиялық зерттеуде
көп жағдайда жеңіл тізбектерге (λ>κ) қарсы антиденелердің оң жарқырауы
анықталады. Дегенмен, амилоидтың Ig-ң ауыр тізбегінен де немесе
жеңіл және ауыр тізбектердің тіркесуінен де тұруы мүмкін екендігі
дәлелденген. AL-амилоидоздан айырмашылығы, бүйректің амилоидты
емес зақымдалуында Ig (MIDD) шөгінділерінен тұратын депозиттер Конгонегативті және ЭМ-да фибриллярлық емес, ұсақ түйіршікті құрылымға ие.
Шөгінді түзген парапро­теиндердің құрамында Ig карраның (κ) жеңіл тіз­бегі
басым түседі. Сон­дай-ақ, жеңіл және ауыр тізбектердің тіркесуі немесе өте
сирек — тек ауыр тізбектер кездесуі мүмкін.
Бүгінгі күні тек толық морфологиялық зерттеу жүргізгенде ғана MIDD-ң,
АL-амилоидоздың диагностикасы толық деп саналады [10, 14].
AL-амилоидозының емі: Ig-нің жеңіл тізбектерінің өндірілуін азайту үшін
плазмалық жасушалардың клонының пролиферациясын бәсеңдетуге ба­ғ ыт­
талған химиотерапия жүргізіледі. Әдетте, преднизолонмен біріктіріп мел­
фа­лан тағайындайды, ШСЖ<40 мл/мин болғанда мелфаланның мөлшерін
(0,15–0,25 мг/кг/тәул) екі есе төмендетеді. Соңғы уақытта жаңа ем әдісі
бор­тезомиб препаратын беру арқылы жүргізіледі. Бағалау критерийлеріне
мы­налар жатады: протеинурияның төмендеуі, бүйрек қызметінің қалпына
келуі, бауыр өлшемдерінің кішіреюі, айдау фракциясының жоғарылауы.
Мүшелерді алмастыру полиоргандық зақымдалуға байланысты тиімсіз.

171.

Бүйрек амилоидозы
173
Амилоидоздың басқа түрлері
20-дан астам амилоидогенді ізашар-нәруыз, түрлері және соларға сәйкес
амилоидоздың клиникалық түрлері белгілі.
9.3. Басқа амилоидоздар
ATTR-амилоидоз
ATTR-амилоидоз аутосомды-доминантты жолмен тұқым қуалайтын
отбасылық ауру болып табылады. Преальбумин молекуласының компоненті —
транстерритин ізашар-нәруыз болып табылады. Клиникасы үдемелі нейро­па­
тиямен, жүректің, бүйректің және басқа мүшелердің зақымдалуымен сипат­
талады. Сондай-ақ, ATTR-амилоидозға қарттық жүйелі амилоидоз жата­ды,
ол жас ұлғаюына байланысты транстерритиннің өзгеріске ұшырауының сал­
да­ры­нан 70 жастан кейін дамиды.
Емі — бауыр трансплантациясы.
β2М-амилоидоз
Жүйелі амилоидоздарға гемодиализдегі науқастарда дамитын β2М-амилои­
до­
зы жатады. Қалыптыда бүйрек шумақтарында сүзілетін β2М, БСЖ- мен
науқастарда жинақтала бастап, диализде ол өте жоғары деңгейге жетеді.
Диализдік процедура жүргізгенде β2 микроглобулин шықпай қалады, бұл
диализ бастағаннан кейін 7 жыл немесе одан ұзақ уақыт өткеннен кейін
амилидоздың дамуына әкеледі. β2М-амилоидоздың клиникасында сүйектің
(амилоидтан тұратын сүйектік кисталар) және периартикулярлық тіндердің,
сирек қан тамырларының зақымдалуының белгілері басым түседі. Карпалды
туннель синдромы жиі кездеседі.
Емі. Карпалді туннель синдромында хирургиялық ем көрсетілген. Дер
кезінде жүргізілетін бүйрек трансплантациясы.
9-тарау бойынша сұрақтар
1. 23 жыл бойы ревматоидты артритпен ауыратын, осыған байланысты
пред­низолон және ҚҚСЕП қабылдайтын 62 жастағы науқаста аяқ­тарын­
да ісінулер пайда болды. Зерттеулерде: ЭТЖ — 50 мм/сағ, гипо­альбу­ми­
немия, протеинурия 6 г/тәул, креатинин — 0,14 ммоль/л. Тәсіліңіз қан­
дай және ең мүмкін болатын диагноз?
1) ҚҚСЕП-ға байланысты нефропатия, қабылдауды тежеу;
2) жедел тубулонекроз, диализ;
3) ревматоидты васкулит, циклофосфамид тағайындау;
4) мембранозды нефропатия, циклоспорин тағайындау;
5) екіншілік амилоидоз, бүйрек биопсиясы.
2. Конго Рот қызылмен бояу шумақта нені анықтауға мүмкіндік береді?
1) подоциттер өзгерісін;
2) мезангий пролиферациясын;

172.

174
9-Тарау
3) эндотелиалды жасушалар;
4) иммунды депозиттерді;
5) базалды мембранада, мезангийде амилоидты.
3. Ревматизмдік аурулардың қайсысында бүйрек амилоидозы дамиды?
1) ревматизмдік қызба;
2) түйінді полиартериит;
3) ревматоидты артрит;
4) Шегрен синдромы;
5) Бехчет синдромы.
4. Шектен толу протеинуриясы қай кезде байқалады?
1) рабдомиолизде;
2) миеломды ауруда;
3) макрогематурияда;
4) нефротикалық синдромда;
5) қантамырішілік гемолизде.

173.

10-ТАРАУ
АРТЕРИЯЛЫҚ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Артериялық гипертензия (АГ) адамдағы ең көп таралған созылмалы
инфекциялық емес аурулардың бірі [13]. Оның жиілігінің жүрек-қан тамыр
ауруларымен тіке байланысты екені дәлелденген. АГ терминалды БСА-ның
ең жиі себептерінің бірі. Белгілі неміс ғалымы E. Ritz айтуы бойынша бүйрек
бүрісу нәтижесінде өзі АГ-ға әкеледі («зұлым»), не АГ, керісінше, бүйрек
зақымдануын, яғни БСА-ны туғызады (бүйрек — «құрбан»).
Дүниежүзілік Денсаулық сақтау Ұйымы (ДДҰ) артериялық гипертензияны жер бетіндегі ең басты алдын алуға болатын өлім себебі деп санайды.
АҚШ- тағы ересек халықтың амбулаторияға келуінің ең жиі себебі — АГ.
АҚШ-тағы Ұлттық Денсаулық сақтау және Тамақтану Институтының
(NHANES) мәліметі бойынша АГ-ның таралуы 29-дан 31-ге дейінгі пайызды
құрайды. Ал Қазақстанда әр түрлі деректер бойынша АГ-ның ересек халық
арасында таралуы: 15,2–27%.
АГ-ның жиілеуі қарт адамдардың саны көбеюіне де байланысты, жасы
65-тен асқан адамдарда АГ жиілігі өте жоғарылайды. Ол жеке систолалық
АГ болуы мүмкін немесе систолалық және диастолалық АГ бірге кездесуі
мүмкін.
Сондай-ақ, семіздіктің көбеюі артериялық гипертензия таралуын жо­
ға­
ры­
латады. Бірақ гипертонияның жоғарылауына және оның асқынуларына
қарамастан, осы аурумен күрес жеткілікті жүргізіліп жатқан жоқ. 2005–
2008 жылдары NHANES сұрауы бойынша алынған мәліметте гипертензиясы
бар науқастардың тек 46%-да ғана қан қысымы ойдағыдай, яғни 140/90 мм
с.б.-нан төмен деңгейде бақыланады [14].
10.1. Анықтамасы және жіктемесі
Артериялық гипертензия деп АҚ деңгейі 140/90 мм с.б. немесе одан жоғары
болса айтамыз. Бұл диагноз екі ай бойы АҚ-ды тексергенде, үш реттен кем
емес қан қысымы жоғары болса, қойылады (10.1-кесте).
АГ-ның басқа анықтамасын 2003 жылы JNC-7 («Аурулар профилактикасы бойынша Біріккен Ұлттық Комитеті») ұсынған. Ол 2013 жылы JNC-8 бо­
йынша расталды. Бұл АҚ мөлшерін анықтау үшін ауру алғаш рет дәрігерге
көрінгеннен кейін тағы да 2-ден кем емес қаралуы тиіс. АҚ деңгейі — екі
және одан артық дұрыс өлшенген ҚҚ-ның орташа көрсеткіші (10.2-кесте).
САҚ ≥140 мм с.б., ал ДАҚ <90 мм с.б. болса, бұл оқшауланған систолалық
гипертензия деп саналады [14].

174.

10-Тарау
176
САҚ <140 мм с.б., ал ДАҚ ≥90 мм с.б. болса, бұл оқшауланған диастолалық
гипертензия деп саналады.
10.1-кесте. Еуропалық Кардиология және Гипертония Қоғамы ұсынған артериялық гипертензия жіктелуі (2013)
Дәреже
САҚ
ДАҚ
Оңтайлы
<120
<80
Қалыпты
120–129
80–84
Жоғары қалыпты
130–139
85–89
1 дәреже
140–159
90–99
2 дәреже
160–179
100–109
3 дәреже
>180
>110
Жеке систолалық АГ
>140
<90
Гипертония
10.2-кесте. JNC 8 сәйкес артериялық гипертензияның жіктелуі, 2013 ж.
Дәреже
САҚ, мм с.б.
ДАҚ, мм с.б.
<120
<80
Прегипертензия
120–139
80–89
Гипертензия:
– 1 дәреже
– 2 дәреже
140–159
≥160
90–99
≥100
Қалыпты АҚ
Бұл анықтамалар антигипертензивті препараттар қабылдамайтын және сол
уақытта жедел ауруы жоқ ересек науқастарға қатысты.
Балаларда жынысы мен жасына байланысты АҚ деңгейінің 95 перцентильден жоғары болуы АГ деп саналады. АҚ балаларда арнайы кестелер немесе номограммалар бойынша бағаланады. Негізінен Second Task Force in Blood
Control in Children (1987) ұсынған мәліметтер қолданылады (10.3-кесте) [6].
АГ диагнозы амбулаторлық жағдайда АҚ-ын өлшеу арқылы қойылады,
бұл кезде оның интерпретациясы тәуліктің мезгіліне байланысты. АГ мына
жағдайда бар деп саналады:
••Орташа АҚ 24 сағат мониторинг ішінде >135/85 мм с.б.
••АҚ күндізгі уақытта > 140/90 мм с.б.
••Орташа АҚ түнгі уақытта > 125/75 мм с.б.
Қатерлі артериялық гипертензияға көздің торлы қабығына қан құйылу, көру
жүйкесінің дискісінің экссудатымен немесе ісінуімен жүретін жағдайларды
жатқызады. Бұл мәліметтер гипертониялық энцефалопатиямен байланысты
болуы мүмкін. Қатерлі АГ әдетте ДАҚ 120 мм с.б. жоғары болуымен бірлеседі.
Дегенмен, бұл жағдай ДАҚ 100 мм с.б.-нан төмен жағдайда да преэклампсия

175.

Артериялық гипертензия
177
немесе жедел гломерулонефрит салдарынан болған жедел гипертонияны бас­
тарынан өткерген нормотензивті науқастарда да пайда болуы мүмкін.
10.3-кесте. Балалардағы артериялық гипертензияның критерийлері (А.Н. Цыгин, 2010)
Жасы
Болмашы гипертензия
Айқын гипертензия
7 күн
>96 мм с.б.
>106 мм с.б.
8–30 күн
>104 мм с.б.
>110 мм с.б.
<2 жас
>112 мм с.б.
>118 мм с.б.
3–5 жас
>116 мм с.б.
>124 мм с.б.
6–9 жас
>122 мм с.б.
>130 мм с.б.
10–12 жас
>126 мм с.б.
>134 мм с.б.
13–15 жас
>136 мм с.б.
>144 мм с.б.
16–18 жас
>142 мм с.б.
>150 мм с.б.
10.2. АРТЕРИЯЛЫҚ ГИПЕРТЕНЗИЯНЫҢ
ЭТИОПАТОГЕНЕЗІ этиопатогенезі
Біріншілік (эссенциалды) гипертензия
АГ-ның барлық түрлерінің 90–95%-ын біріншілік АГ (эссенциалды АГ,
гипер­
тониялық ауру) құрайды. Симптоматикалық (екіншілік) АГ-ның үлес
сал­ма­ғы шамалы ғана, және оған әкелген себептерді анықтаған жөн (бүйрек аурулары, Кушинг синдромы, феохромоцитома, қолқа коарктациясы және т.б.).
Біріншілік АГ-ның патогенезі әлі толық ашылмаған, бірақ себепші факторлары мыналар:
••симпатикалық жүйке жүйесінің белсенділігінің жоғары болуы, жоғары
β-адренорецепторлық жауаппен;
••ангиотензин II-нің белсенуінің артуы және минералокортикоидтардың
артық мөлшері;
••тұқым қуалайтын факторлар, яғни ата-анасының біреуі немесе екеуі
де АГ-дан зардап шеккен науқастарда гипертония шамамен екі есе
жиі кездеседі. Бірнеше эпидемиологиялық зерттеулерге сүйене отырып, егерде АГ ата-анасының біреуінде болса, онда 30% жағдайда,
ал екеуінде де болса, онда 60% жағдайда АГ-ның даму қаупі бар деп
болжауға болады;
••жұмыс істеп тұрған нефрондардың санының азаюы гипертонияға
бейімдейді, ол генетикалық факторлармен байланысты болуы мүмкін —
құрсақішілік дамудың бұзылысы (мысалы, шала туылу, гипоксия,
есірткілердің әсері, тағамдық тапшылық), туылғаннан кейінгі қоршаған
ортаның әсері (мысалы, жеткіліксіз тамақтандыру, инфекциялар).

176.

178
10-Тарау
АГ-ның шығу тегі туралы жорамалдар жасауға болатын біріншілік және
екіншілік АГ-ға тән қауіп факторларын шектеуге болады. Келесі қауіп факторлары жиі эссенциалды АГ-мен байланысты:
••анасында, әкесінде немесе екеуінде де гипертония болса;
••натрийді шамадан тыс қолдану;
••ішімдікті шамадан тыс қолдану;
••семіздік және артық салмақ;
••физикалық белсенділіктің аздығы;
••семіздікпен байланысы жоқ дислипидемия да гипертензияға себепкер;
••гипертония мінез-құлқының ерекшеліктері бар (жоғары эмоционалды), үнемі күйзеліс жағдайында және уақыт тапшылығында (цейтнот)
жүретін, сондай-ақ, депрессияға бейім адамдардың арасында кеңірек таралуы мүмкін;
••D витаминінің тапшылығы гипертония дамуының жоғары қаупімен байланысты.
Екіншілік артериялық гипертензия
Екіншілік гипертензияға мынадай жағдайлар әкелуі мүмкін:
••бүйректің ілкі аурулары — әсіресе, шумақтардың зақымдалуымен және
қантамырлық бұзылыстармен жүретін жедел және созылмалы бүйрек аурулары;
••ауыз арқылы қабылданатын контрацептивтер жиі АҚ көтереді;
••дәрі-дәрмектер — қабынуға қарсы стероидты емес препараттар және
көптеген антидепрессантар гипертензияға әкелуі мүмкін;
••сондай-ақ, темекі шегу мен ішімдікті шамадан тыс қолдану да қан қысы­
мын жоғарылатады;
••феохромоцитома — феохромоцитомамен науқастардың жартысына жуы­
ғын­да пароксизмалды гипертония бар;
••біріншілік альдостеронизм — біріншілік минералокортикоидтық (соның
ішінде, бі­рін­ші кезекте альдостеронның) молшылық болса, онда гипертония, түсі­
нік­
сіз гипокалиемия және метаболикалық алкалоз сияқты
үштігі бар кез келген науқастан күдіктенуге болады. Бірақ кейбір
науқастарда сары­
судағы калий деңгейі қалыпты болады. Резистентті
АГ- мен науқастардың арасында ілкі альдостеронизмді іздеу керек;
••жайылмалы атеросклерозбен науқастардың арасында реноваскулярлық
ауру едәуір жиі кездеседі;
••Кушинг синдромы — Кушинг синдромымен науқастардағы аурушаңдық
пен өлім себебінің ең басты себептерінің бірі АГ болып табылады;
••басқа эндокриндік бұзылыстар — гипотиреоз, гипертиреоз және гиперпаратиреоз гипертонияны тудыруы мүмкін;
••ұйқының обструктивті апноэсы — ұйқы кезінде тыныстың бұзылуы
жүйелі гипертензияның қауіп факторы болып табылады;
••қолқа коарктациясы — ерте жастағы балалар арасындағы екіншілік
гипертензияның негізгі себептерінің бірі (10.4-кесте);

177.

Артериялық гипертензия
179
10.4-кесте. Балалардағы АГ себептері
Бүйрек аурулары
Басқа аурулар
Реноваскулярлық:
– бүйрек артерияларының стенозы;
– бүйрек артерияларының тромбозы;
– бүйрек веналарының тромбозы.
Паренхиматозды:
– жедел гломерулонефрит;
– созылмалы гломерулалық аурулар;
– зәр жүйесінің инфекциясы;
– рефлюкс-нефропатия;
– кисталық аурулар;
– гемолитикалық-уремиялық синдром;
– Вильмс ісігі;
– бүйрек пен зәр жолдарының туа біткен
даму ақаулары;
– Люпус-нефрит;
– бүйрек трансплантанты
Кардиоваскулярлық аурулар:
– қолқа коарктациясы;
– такаясуауруы (аортоартериит).
Эндокриндік аурулар:
– феохромоцитома;
– нейробластома;
– гипертиреоидизм;
– бүйрек үсті безінің туа біткен гиперплазиясы;
– ілкі гиперальдостеронизм;
– Кушинг синдромы (эндогендік немесе
экзогендік).
Дәрі-дәрмектер:
– симпатомиметиктер;
– оралды контрацептивтер
АГ дамуының механизмдері
АҚ деңгейі мыналармен байланысты:
••жалпы шеткері қантамырлық қарсылық (ЖШТҚ);
••экстрацеллюлярлық сұйықтық көлемі;
••жүрек лақтырысының деңгейі.
Бүйрек АҚ-ын реттеуде маңызды рөл атқарады. Бүйректің көптеген аурулары (біріншілік, жүйелі аурулар кезіндегі) АГ-мен жүреді, бүйректің
созыл­малы ауруының (БСА-ның 5-сатысы) терминалды сатысында оның
жиілі­г і 80–100%- ға жетеді. Айналымдағы қанның көлемі (АҚК) ең алдымен бүйрек арқылы шығарылатын натрий көлеміне тікелей байланысты.
Шеткері қантамырлық қарсылық артериолалардың вазоконстрикциясымен
анықталады.
Натрий мен судың іркілуі. Бүйрек қызметінің бұзылысы кезінде ШCЖ-ң
төмендеуі — натрий мен судың зәрмен бөлінуінің төмендеуіне әкеледі.
Со­н ың салдарынан айналымдағы қанның көлемі жоғарылайды. Сондайақ, қан тамырлар қабырғасындағы натрийдің деңгейі жоғарылайды, ол
қантамыр қабырғасын ісіндіреді және ангиотензин мен катехоламиндердің
прессорлық әсеріне қантамырлардың сезімталдығын жоғарылатады. Мұн­
дай артериялық гипертония тұз қабылдаудан кейін ауырлайды (тұзға
сезім­тал гипертензия деп аталады). Натрий деңгейінің артуынан дамыған
вазоконстрикция кальций тасымалының бұзылуынан болуы мүмкін. Сонымен, қантамырлар қабырғасында натрий және кальцийдің жоғарылауы
жалпы шеткері қантамырлық қарсылықты жоғарылатады. Гипергидратация, гиперволемия және жүрек лақтырысының жоғарылауы жедел ГН мен
БСА-терминалды сатысындағы АГ-ның дамуында негізгі маңызға ие.

178.

10-Тарау
180
Прессорлық жүйелердің белсенуі. Бүйрек аурулары кезіндегі АГ мыналардың
белсенуіне байланысты болуы мүмкін:
••ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесі;
••симпатикалық-адренал жүйесі;
••эндотелиндер.
Сонымен қатар, АГ туындауына депрессорлық жүйенің (простагландиндер,
кининдер және т.б.) белсендігінің төмендеуі де себепші болады.
Ренин секрециясын бүйректің артериялық жүйесіндегі қысымның
түсуі, гиповолемия, тағамдағы натрий жетіспеушілігі, зәр айдаушы дәрілік
заттарды қабылдау белсендіреді. Бұл механизм бүйрек артерияларының
стенозы кезінде маңызды рөл атқарады, яғни, қанмен қамтамасыз етілуі
төмендеген, зақымданған бүйрек өте көп мөлшерде ренин өндіреді, бұл
ангиотензин II-нің өндірілуін арттырады, ал ол қантамырлардың тарылуына әкеледі және альдостеронның өндірілуін ынталандырады, сөйтіп,
ағзада натрий ұсталып қалады. Алайда натрийдің сүзілу фракциясының
көлемі мен экскрециясы жоғары, сондықтан науқаста гиповолемиялық
жағдай орын алады. Мұндай АГ тұзға байланыссыз, ренин-тәуелді деп
аталады. Бүйректің созылмалы ауруы бар науқастардың бірқатарында ренин белсенділігі жоғары болады. Ренин-тәуелді гипертензия, сонымен
қатар, бүйректің созылмалы жеткіліксіздігінің терминалды сатысындағы
науқастардың біразында байқалады. Гемодиализ сеансын жүргізу бұл
науқастардағы АГ-ны төмендетуге септігін аз тигізеді. Ренин-тәуелді гипертензия айқын шеткері қантамырлық қарсылықпен жүреді. АГ-ның дамуында аурудың түріне қарай әр түрлі механизмдер басым болуы мүмкін.
(3.4-сурет, 3-тарау).
10.3. Асқынулары
АГ бірқатар қатерлі асқынулармен қауіпті [14]. Бұл асқынулардың даму
ықтималдығы артериялық қысымның деңгейіне байланысты. Барлық жас
топтарында АҚ 115/75 мм с.б.-нан жоғары көтерілгенде кауіп арта бастайды.
••Гипертония мезгілсіз жүрек-қан тамыр жүйесі ауруының негізгі қауіп
факторы болып табылады. Егде науқастарда ДАҚ-ға қарағанда, САҚ мен
пульстік АҚ-ң қаупі күштірек.
••АҚ жоғарылауының дәрежесіне байланысты жүрек жеткіліксіздігінің
қаупі жоғарылайды.
••Сол қарыншаның гипертрофиясы (СҚГ) АГ-мен науқастарда жиі
анықталады, және ол жүрек жеткіліксіздігімен, қарыншалық аритмиямен
аурушаңдықтың артуымен, миокард инфаркты нәтижесіндегі өліммен
және кенет жүрек өлімімен байланысты.
••Гипертония ишемиялық инсульттің мейлінше таралған және басты себебі
болып табылады, тиімді антигипертензивті ем жүргізілген жағдайда
ишемиялық инсультпен аурушаңдықты айтарлықтай төмендетуге болады.
••Гипертония геморрагиялық инсульттің дамуындағы аса маңызды қауіп
факторы болып табылады.

179.

Артериялық гипертензия
181
••Гипертония БСА мен бүйрек жеткіліксіздігінің терминалды сатысының
дамуының негізігі себепкері болып табылады. АГ тікелей бүйрек ауруларын тудырады (гипертониялық нефросклероз), сонымен қатар, бүйректің
негізгі ауруының үдеуін жылдамдатуы мүмкін.
••АҚ-ның жоғары мәндері тез арада пайда болып, өмірге қауіп төндіруі
мүмкін.
10.4. Диагностикасы
Жоғары АҚ-на скрининг қан қысымы қалыпты адамдарға (САҚ 120 мм с.б.
және ДАҚ 80 мм с.б. төмен) әр екі жыл сайын,ал прегипертензиясы бар (САҚ
120-дан 139 мм с.б. дейін немесе ДАҚ 80-нен 89 мм с.б. дейін) науқастарға
жыл сайын жүргізілуі тиіс [13, 14].
Нысана-мүшелер зақымдалмаған жағдайда, АҚ-ын бірнеше апта немесе
айлар бойы кемінде 3–6 рет өлшей отырып АГ-ның жеңіл дәрежесін анық­
тау­ға болады.
АҚ екі қолда бірдей өлшенуі тиіс:
••САҚ көрсеткіштері екі қолда шамамен бірдей болуы тиіс. 15 мм с.б.
астам айырмашылық бұғана асты артериясының стенозын, яғни шеткері
артериялардың ауруларын білдіруі мүмкін;
••постуралды гипотензия, біреудің көмегінсіз горизонталды қалыптан
вертикалды қалыпқа тұрғанда САҚ-ның 20 мм с.б. және одан да көп
төмендеуі болғанда анықталады.
«Ақ халат» гипертониясы тәуліктік мониторингті қажет етеді. АГ-ның
1-дәрежесі бар науқастардың шамамен 20–25%-ында «ақ халат» әсерімен
байланысты АГ бар. «Ақ халаттың» әсерін барынша азайтудың бір әдісі —
науқасты тыныш, елеусіз жерге отырғызып, бес минут өткеннен кейін
автоматтық құрылғымен әрбір 1–5 минут сайын 5 ретке дейін өлшеу.
АҚ-ын тәуліктік (амбулаторлық) бақылағанда (АҚТБ) АҚ берілген интервалдар арқылы әдетте 1 күн бойы әр 15–20 минут, ал ұйқы кезінде әр 30–
60 минут сайын) өлшенеді, бұл әдіс медициналық мекемеден тыс жерде АҚ
қалыпты, бірақ дәрігерге келгенде тұрақты гипертониясы бар науқастарда «ақ
халат» гипертониясының бар-жоғын анықтау үшін жүргізіледі.
АГ диагностикасы АҚ-ның мәнін дұрыс бағалап, оны қайталап өлшеуден
басталады.
Өлшеу. Науқастың арқасы орындықтың арқалығына сүйенетіндей, бір
қолын жалаңаштап және қолы жүректің деңгейінде орналасатындай етіп отыр­
ғызады. Пациент процедура алдында кем дегенде 5 минут тынығып алуы керек. Дұрыс таңдалған манжетаның диаметрі науқастың қолының диаметрінің
80%-нан кем болмауы тиіс. Көптеген пациенттерге өлшемі кеңейтілген манжеталар керек болады.
Балаларға жасына байланысты өлшемі бойынша сәйкес келетін манжета
таңдау керек. Егер манжетаның ені иық айналымының 40%-нан кем болса,
АҚ мәні жасанды түрде жоғары көрсеткішті көрсетеді. Арасына 2 минут салып екі рет немесе одан көп өлшенген көрсеткіштердің орта арифметикалық

180.

182
10-Тарау
көрсеткіші қорытынды көрсеткіш болып саналады. Кейбір пациенттерде «ақ
халат» гипертензиясы деп аталатын гипертензия байқалады, яғни, дәрігер
кабинетінде оларда АҚ-ның жоғары мәндері тіркеліп, ал үйде айтарлықтай
төмен мәндер тіркеледі.
Физикалық тексеру. Медициналық тексерудің негізгі мақсаттарына ныса­
на-мүшелердің зақымдануын (мысалы, ретинопатиялар) және екіншілік
гипертонияның себептерін (бүйректік, кардио-васкулярлық, эндокриндік жә­
не т.б.) табу жатады.
Зертханалық зерттеулер. Міндетті тексерулерге мыналар жатады:
••гематокрит, несеп талдауы, қанды биохимиялық зерттеу (глюкоза, креатинин, электролиттер) және ШСЖ есептеу;
••липидтік профиль (толық спектр, HDL-холестеринді, триглицеридтерді
қосқанда);
••ЭКГ;
Қосымша зерттеулер нақты жағдайларда жасалады:
••альбуминурия — жүрек-қан тамыр жүйесінің ауруларының тәуелсіз қауіп
факторы;
••эхокардиография — нысана-мүшелердің зақымдалуын анықтау үшін
қол­данылады;
••реноваскулярлық гипертензияны іздеу.
АГ-ның себептері болып табылатын реноваскулярлық аурулардың диа­
гнос­тикасы допплерлік ультрадыбыстық зерттеуге (скрининг-әдіс), кейін­нен
радиоизотопты және рентген зерттеуіне сүйеніп қойылады. УДЗ-де не­месе
урограммада бүйрек өлшемдерінің асимметриясы анықталған жағдайда, яғни,
бүйректің біреуінің екіншісінен 20%-дан астам кіші болуы, ал оның контрас­
талуы және контрасты заттың шығуы кешіксе, бүйрек артериясының стенозына күдік туады, балаларда бұл патологияның жиі себебі фибромускулярлық
гиперплазия болып табылады. Бүйрек артерия­ларының стенозы жиі Реклин­
гаузен нейрофиброматозында байқа­лады.
Мұндай жағдайларда изотопты ренографияда стеноз жағында қисықтың
жа­зық типі орын алады, әсіресе, ол каптоприлмен сынама жасағанда кү­шейе­
ді. Мол ақпаратты мультиспиралды компьютерлік томография береді. Қоры­
ты­нды диагнозды аортография немесе бүйректік селективті артериография
тұжырымдайды, жиі бір мезетте реваскуляризация процедурасы орындалады.
Мүм­кіндігінше, қан сарысуындағы ренин белсенділігі зерттеледі (ол бүйрек
ве­наларымен ағады), оның стеноз жағында жоғарылауы өте тән белгі болып
табылады.
Жоғарыда аталған патологиялардың белгілері болмаған жағдайда
АГ-ның өте сирек себептері болып табылатын эндокриндік ауруларды
іздестіру қажеттілігі туындайды. Гипокалиемия альдостеронизм диагнозын қоюға бағыттайды. Катехоламиндердің, электролиттердің тәуліктік
экскрециясын, зәрдегі ванилилминдаль қышқылының, плазмадағы альдостерон деңгейі мен ренин белсенділігін анықтауға кеңес беріледі. Ренин
белсенділігін анықтау тек диагностикалық маңызға ғана ие емес, сондай-ақ,
ол антигипертензивті препараттарды дұрыс тағайындауға мүмкіндік бере­

181.

Артериялық гипертензия
183
ді. Мысалы, төмен рениндік АГ-да диуретиктер тиімдірек болса, жоғары
рениндік АГ-да β-адреноблокаторлар мен ААФ тежеушілері тиімді.
АГ-мен балаларды объективті тексерудің жоспарына кіреді:
••физикалық дамуын бағалау;
••қолқа коарктациясын анықтау мақсатында АҚ-ын екі қол мен екі аяқты
да өлшеу;
••көз түбін қарау және мұқият неврологиялық зерттеу;
••қалқанша безінің ұлғайғандығын анықтау мақсатында мойынды қарау;
••жүрек пен өкпені тексеру (іркілісті жүрек жеткіліксіздігінің белгілері, жү­
рек­тегі шулар);
••ішті тексеру (ісік тәріздес түзілістер, шулар);
••ревматологиялық аурулардың (ЖҚЖ) немесе нейротерілік синдром­дар­
дың (нейрофиброматоз немесе тубероздық склероз) белгілерін анық­тау
үшін теріні қарау.
10.5. Емі
АГ-ны емдеудің мақсаты жүрек-қан тамырлық асқынулардан аурушаңдық
пен өлім-жітімді төмендету болып табылады.
Көптеген клиникалық сынамалар антигипертензивті емнің плацебомен салыс­т ырғанда миокард инфаркты мен жүрек жеткіліксіздігінің қаупін
20-дан 25%-ға дейін, ал инсульт жиілігін 30-дан 40%-ға дейін төмендетіндігін
көрсетті.
Ең алдымен, САҚ-ны қалыпқа келтіру керек, себебі ол нысана-мүшелердің,
соның ішінде, жүректің, қантамырлардың және бүйректің зақымдалу дә­ре­же­
сімен сәйкес келеді. АГ-ны бақылауда САҚ дәрежесінің 140 мм с.б.-нан, ал ДАҚ
90 мм с.б.-нан төмен болатындай деңгейге қол жеткізу керек. Қант диабетімен
және ДН-мен науқастарда АҚ-ның мәні 130/80 мм с.б.-нан аспауы тиіс [13].
Дәрілік емес ем
Гипертонияның фармакологиялық емес емін, яғни, өмір салтын өзгертуді
жеке немесе медикаментоздық еммен қатар жүргізеді [14].
••Тұзды шектеу. Натрийді тұтынуды азайту қан қысымын төмендететіні
және бар­лық антигипертензивті препараттардың әсерін арттыратындығы
дә­лел­­денген.
••Салмақты азайту. Толық науқастардың салмағын азайту АҚ-ды айтар­
лықтай төмендетуге септігін тигізеді. Жоғалған дене салмағының әрбір
1 кг-на АҚ 0,5-тен 2 мм с.б.-на дейін төмендейді.
••DASH-диета. DASH-диета жеміс пен көкөністерді, майсыздандырылған
сүт өнімдерін көптеп пайдаланудан және тұзды шектеуден тұрады.
••Аэробты жаттығулар әдетте жүйелі артериялық қысымға оң әсерін
тигi­зеді.
Ішімдікті
шектеу. Ішімдіктің мөлшері ерлер үшін күніне 2 мөлшерден,
•
әйелдер үшін 1 мөлшерден аспауы тиіс (1 мөлшер = 10 г таза алкоголь =
100 мл шарап немесе 285 мл сыра немесе 30 мл 40% спирттік ішімдік).

182.

184
10-Тарау
••D витамині. 25-гидроксивитаминнің деңгейі төмен болғанда және D ви­
та­ми­нінің тапшылығының қаупі бар адамдар D витаминін қабылдауды
бастауы керек.
••Науқасқа артериялық қысымды бақылауды үйрету. Науқастарға АГ-мен
бас­қа науқастардың жеке тарихын айту артериялық қысымды бақылауды
жақ­сар­тады.
••Басқа медикаментоздық емес ем: оған калийді дұрыс қолдану, темекіден
бас тарту, қабынуға қарсы стероидты емес препараттарды және парацетамолды қолдануды шектеу жатады.
Фармакотерапиясы
Көптеген клиникалық сынамалар антигипертензивті препараттардың бар­
лық негізгі топтарының (тиазидтік диуретиктер, ААФ тежеушілері, ангиотензин ІІ рецепторларының бөгеушілері, β-блокаторлар, кальций каналдарының
бөгеушілері) АГ-ның асқынуларының даму ықтималдығын төмендететіндігін
көрсетті (әдейі әдебиеттерді қара).
Асқынбаған гипертонияның бастапқы монотерапиясы. Арнайы көрсеткіштер
болмаса, бастапқы монотерапияда препараттардың негізгі 3 тобы қол­
да­
ны­
ла­
ды: тиазидтік/тиазид тәріздес диуретиктер, ұзақ әсерлі кальций
каналдарының бөгеушілері (жиі дегидропиридиндерді, амлодипин сияқты)
және ААФ тежеушілері немесе ангиотензин II рецепторларының бөгеушілері.
Арнайы көрсеткіштер болмаса, β-блокаторлар әдетте бастапқы монотерапияда қолданылмайды.
АҚ мақсатты деңгейден 20/10 мм с.б. (>160/100 мм с.б.) артық болса, біріктірілген емді бастаған жөн (ұзақ әсерлі кальций каналдарының бө­
геу­
ші­
лерімен біріктіріп ұзақ әсерлі ААФ тежеушілері немесе ангиотензин
II рецепторларының бөгеушілері беріледі).
Балалардағы АГ-ны емдеу принципі ересектердегідей жүргізіледі. Алайда
этиологиялық факторлар мен баланың жасын ескерген жөн. Мысалы, гиперальдостеронизм кезінде спиронолактон (верошпирон) тиімдірек болса, вазореналды гипертензияда ААФт оң әсер көрсетеді, алайда бұл препараттардың
қарсы көрсеткіштері мен олардың жанама әсерлерін ескерген жөн. Негізінде
катехоламиндердің шамадан тыс өндірілуі жататын АГ-ның криздік ағымында
α-адреноблокаторлар (празозин) қолданған жөн. Феохромоцитома кезіндегі
АГ-да барлығынан гөрі тиімдірегі — фентоламин. Ағзада натрий мен судың
іркілуімен жүретін бүйректік паренхиматоздық гипертензияда диуретиктер қолданылады. Кез келген этиологиялы АГ-ның емінде біріктірілген ем
қолданғанда жиі оң динамикаға қол жеткізіледі.
10.5- және 10.6-кестелерде негізгі антигипертензивті препараттар (балалар­
дағы мөлшерін есепке алумен) келтірілген (А. Цыгин, 2010) [6].
АҚ-ның күрт төмендеуін болдырмас үшін болмашы гипертензияның
пероралды емінде препараттардың мөлшерін аз мөлшерден бастаған жөн.
Әсер ету механизмдері бірдей препараттарды бір уақытта қолдану олардың
жанама әсерлерінің күшеюіне әкеледі. Монотерапияны емдік мөлшерлерде

183.

Артериялық гипертензия
185
қолданған жөн, АҚ қалыпқа келмеген жағдайда ғана біріктірілген емге
көшу керек.
10.5-кесте. Пероралды қабылданатын антигипертензивті препараттар
Фармакологиялық топтар
Препараттар
Мөлшер/тәул
β-адреноблокаторлар
Пропранолол
Атенолол
Метопролол
Надолол
0,5–5 мг/кг
1–4 мг/кг
1 мг/кг
1 мг/кг
Вазодилататорлар
Гидралазин
Миноксидил
Празозин
0,75–7,5 мг/кг
0,1–1 мг/кг
0,05–0,4 мг/кг
ААФ тежеушілері
Каптоприл
Эналаприл
0,3–5 мг/кг
0,1–0,5 мг/кг
Ангиотензин
II рецепторларының
бөгеушілері
Лозартан
Валсартан
0,7 мг/кг
(50 мг/тәул дейін)
80 мг/тәул дейін
Кальций каналдарының
бөгеушілері
Нифедипин
Верапамил
Амлодипин
0,25–2 мг/кг
80 мг/тәул дейін
5 мг/тәул дейін
Орталық
α-адреномиметиктер
Клофеллин
0,002–0,005 мг/кг
Диуретиктер
Гидрохлортиазид
Фуросемид
Спиронолактон
1–4 мг/кг
0,5–15 мг/кг
1–3 мг/кг
Ганглиоблокаторлар
Метилдопа
Гуанетидин
10 мг/кг
0,2 мг/кг
10.6-кесте. Артериялық гипертензияны емдеудегі венаішілік және сублингвалды препараттар
Препарат
Мөлшері
Енгізу жиілігі
Әсері
Басталуы
10–15 мин
Нифедипин
(сублинг.)
0,25 мг/кг
Әрбір
4–6 сағ
сайын
Нифедипин
в/і
Флакондар
50 мл-лік
2–8 мл/сағ
10 мин
Диазоксид
1–3 мг/кг
Әрбір
15 мин сайын
1–5 мин
Эналаприлат
5–10 мкг/кг
Күніне 1 рет
15 мин
Шыңы
Ұзақтығы
60–90 мин 2–4 сағ
30 мин
Инфузия
кезінде 1–2 сағ
<12 сағ
1–4 сағ
24 сағ дейін

184.

10-Тарау
186
10.6-кестенiң cоңы
Препарат
Мөлшері
Енгізу жиілігі
Әсері
Басталуы
Шыңы
Ұзақтығы
Гидралазин
0,1–0,5
мг/кг/тәул
4–6 енгізу
10–20 мин
10–90 мин
6 сағ
Лабеталол
0,5–5 мл/кг
Әрбір
10 мин сайын
2–5 мин
5–15 мин
2–4 сағ
Натрий
нитропруссиді
0,5–6,0
мкг/кг/мин
Баяу инфузия
30 сек
Инфузия кезінде
2 мин
15–30 мин
Фентоламин
00,5–0,1
мг/кг
30 сек
Қазіргі кезде АГ-ны емдеуде негізінен кальций каналдарының бө­
геу­
шілерімен ААФт қолданылып жүр, олар жанама әсерлерінің салыстыр­
малы түрде аздығына және науқастардың өмір сапасын жақсартуда жо­ға­ры
тиімділіктеріне байланысты таңдау препараттары болып табылады. β-бло­ка­
тор­­лар мен кальций каналдарының дигидропиридиндік емес бө­ге­ушілерін бір­
ге қолдану орынсыз, себебі бұл топтардың препараттары миокар­дтың жиырыл­­
ғыштығын төмендетеді, яғни, іркілісті жүрек жеткіліксіздігінің дамуымен
қауіпті. 80–85% жағдайда балаларда кальций каналдарының бөгеушілерімен
ААФ тежеушілерін біріктіріп қолданғанда АҚ-ның мақсатты деңгейіне қол
жет­кі­зіледі. Әсері ұзақ препараттарды қолданған тиімді, себебі олардың әсері
жұмсақ, әрі біртіндеп әсер етеді және ұзақтығы бір тәулікке дейін жетеді. Мұн­
дай препараттарға ААФ тежеушілері мен диуретиктерден индапамид жатады.
АГ-ны емдеуде, әсіресе, педиатрияда, ганглиоблокаторлар мен орталық
α-адреномиметиктер (клофеллин) сирек қолданылады, себебі олардың
тиімділігі салыстырмалы төмен және препаратты бірден алып тастағанда
«рикошеттік» гипертензия сияқты жанама әсер көрініс табады. Барлық
антигипертензивті препараттар бақылаулық сынамалардан өтпегендіктен, педиатрияда олардың барлығы қолданыла бермейді (10.7-кесте).
10.7-кесте. Антигипертензивті препараттардың қарсы көрсеткіштері және жанама
әсерлері (А. Цыгин, 2010)
Препараттар
Қарсы көрсеткіштер
Жанама әсерлері
β-адреноблокаторлар
Бронх демікпесі, кардиоген­ді
шок, синустық брадикардия,
бауыр аурулары, қант диабеті
Брадикардия, AV-блокадасы,
iркілісті жүрек жеткіліксіздігі,
ОЖЖ бұзылыстары,
құсу, диарея
Вазодилататорлар
Тахикардия,
феохромоцитома,
арнайы жоғары сезімталдық
Тахикардия, гипотензия,
жүрек айну, бастың ауыруы,
натрийдің ұсталуы, асцит, гипертрихоз

185.

Артериялық гипертензия
187
10.7-кестенiң cоңы
Препараттар
Қарсы көрсеткіштер
Жанама әсерлері
ААФ тежеушілері
Гиперкалиемия, сүйек
миында қан жасалудың
тоқтауы, бүйрек
артерияларының екі жақты
стенозы, бүйректің айқын
жеткіліксіздігі
Гиперкалиемия, протеинурия,
нейтропения, гиперазотемия,
құрғақ жөтел
Кальций
каналдарының
бөгеушілері
β-адреноблокаторлар, циметидин, фентанил қабылдау
Вазодилатациялық синдром,
тахикардия. Верапамил —
брадикардия, бауыр дисфункциясы
Орталық
α-адреномиметиктер
Депрессия, Рейно синдромы
Ауыздың құрғауы, седация,
Рейно синдромы
Диуретиктер
Электролиттік бұзылыстар,
БЖЖ, гиповолемия, дегидратация
Электролиттік бұзылыстар,
гиповолемия, дегидратация,
гипотензия
Ганглиоблокаторлар
Феохромоцитома, бауыр
Летаргия, әлсіздік, бауыр дисаурулары, пептидтік жара,
функциясы, Кумбс-позитивті
іркілісті жүрек жеткіліксіздігі гемолитикалық анемия
АГ емінің тиімділігінің ең басты критерийлерінің бірі сол қарыншаның
гипертрофиясының кері дамуы болып табылады, бұл жағдай негізінен
β-адреноблокаторлар мен ААФ тежеушілерін қолданғанда байқалады. ААФ
тежеушілері сондай-ақ антипротеинуриялық әсерге ие, яғни, бүйректің созылмалы ауруы кезінде нефропротективті әсер көрсетеді.
Реноваскулярлық гипертензияда хирургиялық ем жүргізіледі (реваскуляризация процедурасы немесе стенттеу). Егер реваскуляризация жүргізу мүмкін
болмаса немесе бүйрек қызметі айтарлықтай төмендесе, нефроэктомия жасалады. Қолқа коарктациясында, Вильмс ісігінде, ренин өндіруші ісіктерде
хирургиялық ем жүргізіледі.
10-тарау бойынша сұрақтар
1. Эсенциалды гипертония, қант диабеті, 2 жақты ҚНР бар науқастарда
шамалы альбуминурия дамуының әмбебап механизмі қандай?
1) бүйрек тамырларының тромбозы;
2) иммунды-кешенді;
3) амилоидоз;
4) гиперфильтрация;
5) аутоиммунды.
2. Науқас 60 жаста, ұзақ уақыт АГ-сы бар, АҚ 220/140 мм с.б. дейін кө­те­ріліп
кезекті гипертониялық криз дамыды. Үй жағдайында өз бетімен 2 сағат
ішінде АҚ 120/80 мм с.б. дейін төмендетті, кенеттен айқын әлсіздік се­
зін­ді, басы айналды, жүрегі айныды, құсты, зәр көлемі азай­ды. Госпита­

186.

188
10-Тарау
ли­за­ция кезінде креатинин деңгейі 900 мкмоль/л екені анықталды. УДЗ
кезінде екі бүйректің мөлшерлері 11,0×4,5 см, зәр іркілуі жоқ. Анамнезін
сұрастыра келе 3 ай бұрын креатинині 200 мкмоль/л болғаны анықтал­
ды. Сіздің диагнозыңыз?
1) БСА фонындағы ЖБЖ;
2) гастроэнтероколит фонындағы ЖБЖ;
3) жедел гастроэнтероколит, БСА 5 сатысы;
4) гипертониялық криз, нефроангиосклероз, БСА;
5) гипертониялық нефроангиосклероз, БСА 5 сатысы.
3. Ересектерде БСА дамуының ЕҢ жиі себептері:
1) артериалды гипертензия, қант диабеті;
2) ЗТА, калькулезді пиелонефрит;
3) созылмалы гломерулонефриттер;
4) поликистозды ауру, ересек және балалар типтері;
5) созылмалы тубуло-интерстициалды нефриттер.
4. АПФ ингибиторының нефропротективті әсерінің негізі болып табылады?
1) брадикинин шығарылуы;
2) протеинурияның төмендеуі;
3) калий жоғалтуын тоқтату;
4) фильтрацияның және натриурездің жоғарылауы;
5) гиперфильтрацияның және протеинурияның төмендеуі.
5. Олигонефрония деген түснік нені білдіреді?
1) бір бүйректің болмауы;
2) туа біткен гипоплазия;
3) туа біткен бүйрек дистопиясы;
4) нефрондар санының аз болып бітуі;
5) қызмет жасай алмайтын нефрондар санының көбеюі.
6.  Гипотензивті препараттарға көнбейтін артериялық гипертензиясы бар
17 жасар науқаста УДЗ-де бүйрек өлшемдерінің 2 см-ден астам айыр­ма­
шылығы анықталды. ЖҚТ, ЖНТ өзгеріссіз. Сіздің болжам диагнозыңыз
және қосымша тексеру әдісіңіз:
1) эссенциалды гипертония + ЭхоКГ;
2) бүйрек туберкулезі + зәрді БК-ға себу;
3) бір жақты пиелонефрит + зәрді БК-ға себу;
4) бүйректің бір жақты гипоплазиясы + бүйрек биопсиясы;
5)  бүйрек артериясының бір жақты стенозы + бүйрек тамырларының
допплерографиясы.

187.

11-ТАРАУ
ДИАБЕТТІК НЕФРОПАТИЯ
Қант диабеті (ҚД) — бұл инсулин өндірілуінің немесе оның әсерінің
бұзылуының немесе осы екі фактордың да болу салдарынан дамитын, созылмалы гипергликемиямен сипатталатын метаболиттік аурулар тобы (ДДҰ,
1999). Әлем бойынша ҚД-ң жиілігі төмендемей үнемі өсіп отырғаны белгілі.
ҚД-ң негізгі 2 типін ажыратады:
••ҚД-ң 1-типі, ұйқы безінің β-жасушаларының деструкциясымен жүретін
аутоиммунды ауру. Жедел, негізінен балалық шақта (орта есеппен 12 жас­
та) басталады;
••ҚД-ң 2-типі, инсулинге резистенттіліктің, аралшықтық жеткіліксіздіктің
дамуымен сипатталады. Ауру 40 жастан кейін дамиды, аурушаңдық
шыңы — 60–65 жас.
Созылмалы гипергликемияның ұзақ әсерінің салдарынан тіндердің зақым­
далуы және түрлі мүшелердің, әсіресе көздің, бүйректің, жүйкенің, жүректің,
тамырлардың қызметінің бұзылыстары дамиды.
Эпидемиологиясы. Бүйректің арнайы зақымдалуы — диабеттік нефропатия
(ДН) шумақта рда түйінді гломерулосклероздың (Kimmelstiеl–Wilson) түзі­луі­
мен жүреді. ҚД кезінде бүйрек, оның ішінде шумақша басқа да себептерден
за­қым­далуы мүмкін.
Соңғы жылдарда жүргізілген клиникалық және морфологиялық зерттеулер ҚД-мен сырқат науқастарда бүйректің мынадай ауруларының даму
мүмкіндігінің болатындығын дәлелдеді, олар: диабеттік гломерулопатия,
неф­
рос­
кл­
ероз дамуының салдарынан ишемиялық нефропатия, бүйрек
артерияларының стенозы, зәр жүйесінің инфекциясы, диабеті бар әйелдердегі
жүктілер нефропатиясы, холестериндік эмболиялық ауру. Кейбір мәліметтер
бойынша, ҚД-мен науқастардың 1/3-де тБСА дамуына себепкер диабеттік гломерулосклероз болса, 2/3-де, яғни, көбінде бүйректің ишемиялық тамырлық
ауруы. ҚД-мен сырқат науқастарда БСА дамыған жағдайда қазіргі кезде оның
анық себебі белгісіз болса (ДН немесе басқа да) «бүйректің диабеттік ауруы»
(БДА) термині қолданылып жүр.
Батыс елдерінде ҚД-нің 2-типін БСА-ң негізгі себепкері ретінде
қарастырады. БСА терминалды сатысы дамыған науқастардың 50%-ында
оның алғашқы себептеріне байланыссыз диабет және АГ анықталады. АҚШ
пен Еуропада бүйрек ауруларының терминалды сатысы бар сырқат науқас­
тардағы ДН-нің жиілігі 140:1 000 000 құраса, ал диабеттік емес себептер — 15–
42:1 000 000 (S. Steddon e.a., 2014) [14].

188.

190
11-Тарау
ДН дамуы сонымен қатар, этникалық ерекшеліктерге де байланысты болады, мысалы, АҚШ-та ҚД-мен ауырған пима үндістерінің 40%-да ауру
басталғаннан 10 жылдан кейін тБСА дамиды.
Ресейде ҚД 1-ші және 2-ші типтерімен ауырған науқастарда тБСЖ салдарынан болатын өлім көрсеткіші әлем бойынша көрсеткіштен 2–3 есе
төмен (М. Шестакова, 2010). Қазақстанда әдейі есептеу жоқ, диализ
бөлімшелеріндегі мұндай науқастардың саны көп емес. ҚД-мен науқастарда
тБСЖ дамуының мұндай төмен көрсеткіштері шынайы эпидемиологиялық
жағдайды көрсетпейді, бұл ДН-ның анықталуының төмендігімен, кезеңдік
бақылау мен емдеудің әлі жолға қойылмауымен байланысты.
Патогенезі. ДН дамуы бір мезетте дерлік әсер ететін мына факторлармен
байланысты:
••метаболикалық — гипергликемия және гиперлипидемия;
••гемодинамикалық — шумақшаішілік және жүйелік гипертензия.
Гипергликемия — ауру туғызатын негізгі метаболикалық фактор. Күшейген
гликолизденудің соңғы өнімдері — AGEs-ң және олардың рецепторлары —
RAGE-ң белсенуі эндотелийдің «карамельдік» бүркенуі мен қабынудың дамуына әкелетін басты факторлар болып есептеледі. AGE’s-ң әсерінің, глюкозаның
өзінің токсикалық тікелей әсерінің, тотығу стрессінің, ІІ ангиотензинінің
әсерінің нәтижесінде тіндерде TGF, фибронектин, 1, 3, 4 коллагендер көбейеді
және экстрацеллюлярлық матрикс өндіріледі, сөйтіп ақырында гломерулосклероз дамиды. Қазіргі уақытта ҚД кезінде бүйрек зақымдалуының молекулярлық
механизмдерін зерттеу жалғасуда. Осы механизмдерге әсер ететін препараттарды сынау бойынша тәжірибелік жұмыстар жүргізіліп жатыр.
Гемодинамикалық механизм гломерулалық гиперфильтрацияның дамуымен байланысты [13]. Гипергликемия мен гиперволемияның нәтижесінде
РААЖ белсеніп, шумақшаішілік қысым жоғарылайды. АІІ түзілуімен
біршама байланысты туындаған бүйрекішілік гемодинамикалық бұзылыстар
әзірше мына негізгі емдеу әдістерін жасауға мүмкіндік берді, олар — ААФ
тежеушілерімен (ААФт), АІІ рецепторларының бөгеушілерімен (АРБ) және
антирениндік жаңа препараттармен емдеу.
Қазірде ДН патогенезін зерттеудегі жаңалық ретінде айта кету керек:
минералокортикоидтардың рецепторларының бүйректің натрий экскрециясы­
на әсерінен басқа, олардың дисфункциясының арнайы рөлі туралы мәліметтер
табылды. Альдостерон антагонистерінің тіпті артериалық гипертензиясы жоқ
науқастарда да ДН үдеуінің бәсеңдеуіне әсері туралы дәлелдер пайда болуда.
ДН-ның патогенезі әлі де күрделі әрі ақырына дейін толық зерттелмеген болып отыр. Әлі күнге дейін аурудың болжамының қарапайым моделін
жаса­у ­ға мүмкіндік бермей отырған генетикалық механизмдердің маңызды
рөлі бар.
Морфологиясы. Бүйрек биоптатын зерттегенде шумақшаларда базалды
мембрана мен мезангийдің өзгеріске ұшырағаны анықталады. ДН-ге мезангиолиз, яғни, қабыну медиаторларының әсер етуіне байланысты мезангийдің
зақымдалуы тән (А. Коэн, 2014). Сондай-ақ, базалды мембрананың жыртылуы мен бірнеше капиллярлардың бірігуінің салдарынан капиллярлық

189.

Диабеттік нефропатия
191
микроаневризмалардың анықталуы да ауруға тән өзгеріс болып саналады.
Мезангиолиз үдерісі мен шумақша капиллярларының аневризмалары ДНға тән түйіндердің түзілуіне әкеледі (А. Коэн, 2014). Иммуногистохимиялық
зерттеулер ГБМ, мезангий, өзекшелер аймағынан және түйіндердің өзінен
IgG, Ig-нің жеңіл тізбектерінің, кейде IgА мен альбуминнің шөгінділерін
табуы мүмкін. Ауыр НС-ның, АГ-ның және т.б. жағдайлардың өзгеше клиникасында жүргізілген бүйрек биопсиясы ДН-ны бүйректің диабеттік емес ауруларынан ажыратуға мүмкіндік береді. Диабеттік гломерулосклероздың кеш
сатыларында интерстициалды фиброз, өзекшелердің атрофиясы, тамырлық
өзгерістер және нефроангиосклероз анықталады.
ДН-ң Бүйрек патологтары Қоғамы ұсынған морфологиялық жіктеуі бар,
ол бойынша 4 класты ажыратады.
••І класс — ГБМ-ң оқшауланып қалыңдауы.
••ІІ класс — мезангийдің кеңеюі.
••ІІІ класс — кемінде бір Киммельстиль–Вильсон түйінінің анықталуы.
••IV класс — диабеттік айқын склероз.
Клиникасы мен диагностикасы. ДН-ның негізгі көрінісін, оның диаг­нозын
қою әдісін айтсақ, мына екі тексеру қазіргі заманның стандартты талаптары
екенін бірден ескерту керек. Олар — Альбуминурияны (АУ) қазіргі әдіспен
анықтау және шумақ сүзілу жылдамдығын үнемі тексеріп тұру. Әрине, бұл
тексерістерді ҚД-ін емдейтін дәрігерлер (терапевт, эндокринолог) жүргізеді.
Қазіргі уақытта ДН-ның ерте көрінісі тәуліктік мөлшері 30 мг-нан асатын
альбуминурия болып саналады [15].
АУ былай жіктеледі:
••қалыпты АУ — <30 мг/тәул (соның ішінде оны тағы бөледі: <15 мг —
қалыпты, 15–30 мг — қалыптының жоғарғы шегі деп);
••патологиялық АУ — >30–299 мг/тәул және >300 мг/тәул.
Жаңа номенклатураға (Диабет ассоциациясы АҚШ, 2014) сәйкес, «микроальбуминурия» термині қазір қолданылмайды [15].
Егер 30 мг/тәул астам тұрақты альбуминурия 3–6 ай ішінде кемінде 2 рет
анықталса және үдемелі түрде ШСЖ төмендеп, АҚ жоғарыласа, ДН/БДА диагнозы клиникалық синдром ретінде қойылады.
Мogensen жіктелуі (1983) ҚД-нің 1-типінің табиғи ағымын көбірек айқын­
дай­ды. БСА концепциясы енгізілгеннен кейін клиникада қол­да­ныл­май­ды.
ҚД-нің 2-типінің табиғи ағымы дәл анық емес. ДН-нің ерте диагностикасы үшін ҚД-нің 1-типі бар науқастарда ауру басталғаннан кейін 5 жылдан
кейін, ал 2-типінде ауру анықтала салысымен скрининг өткізу керек.
ҚД-мен ауыратын науқастардың барлығында гипергликемия анықталған
сәтте және ДН/БДА-ның барлық ағымында жыл сайын қайталап ШСЖ тек­
се­рілуі тиіс. ҚД-мен сырқат науқастарда ДН дамуына байланыссыз бастапқы
кезде ШСЖ-ның жоғарылауы байқалады. ДН кезінде ШСЖ бастапқыда
үдемелі жоғарылап, кейіннен біртіндеп төмендейді, бастапқыда «қалыптыға»
дейін, содан кейін төменгі сатыларға дейін төмендейді. ШСЖ-ның төмендеуі
альбуминуриямен бірге БСА-ның симптомы болып табылады. АГ ШСЖ-ның
төмендеуіне бара-бара қосылады немесе бастапқы кезден табылады.

190.

192
11-Тарау
ШСЖ төмендеуінің деңгейі бойынша БСА сатылары анықталады.
Альбуминурияның >300 мг/тәул артуы «протеинурия» терминіне сәйкес
келеді (қарапайым әдістермен анықталады). Ол одан әрі үдегенде ісіну пайда
болады, нефротикалық синдром дамуы мүмкін.
ҚД-ң 2-типінің, онда ДН дамуының бірқатар ерекшеліктері бар [15]:
••АГ жиі кездеседі және бүйрек зақымдалуы ҚД-ң 2-типі анықталған
сәтте-ақ байқалады;
••ШСЖ төмендеуі тұрақты және үздіксіз феномен болып табылады, ол
жасқа байланыссыз ҚД-нің 2-типінде дамыған ДН-нің дәлелі;
••диабеттің 2-типі және БДА-ның терминалды сатысы бар науқастардың
шамамен 30%-да диабеттік ретинопатия дамымайды;
••ҚД-нің 2-типі кезіндегі альбуминурияның жоғары деңгейі «жүрек-қан
тамыр жүйесі бойынша өлім-жітім қаупінің факторы» екендігін білдіреді.
10 жылдан кейінгі өлім деңгейі альбуминурия >30 мг/тәул болғанда
60%-ды, ал альбуминуриясыз 29%-ды құрайды (Ж. Шанар, 2012).
ҚД-мен сырқат науқастардың арасында өткізілген скринингте АУ алғаш
рет анықталғанда, оларды 3 топқа бөледі:
1) спонтанды ремиссия беретін науқастар, яғни, АУ өздігінен жойылады
(40%-да);
2) тұрақты альбуминуриясы бар науқастар, тәуліктік АУ 30 мг-нан 299 мг- ға
дейін болады, бірақ 5–10 жыл ішінде АУ үдемейді (30–40%);
3) деңгейі 30–299 мг/тәул болатын тұрақты альбуминуриясы бар кейбір
науқастарда АУ 300 мг/тәул дейін және одан жоғары үдейді.
Олардың арасында тБСЖ-не дейін үдейтін ДН-мен науқастар тобы құры­
лады, сондықтан ДН диагностикасы мен болжамы үшін АУ бақылауын жүргізу
керек. Тексеру барысында АУ көрсеткіші дәлірек болуы үшін физикалық
жүктемелерді, инфекцияларды, қызбаны, жүрек-қан тамыр жеткіліксіздігін,
гипергликемияны, АГ-ны ескерген жөн, себебі мұндай жағдайлар кезінде АУ
транзиторлы болады.
ДН-мен ауыратын науқастардың шамамен 20%-да ШСЖ-ң альбуминурия­
сыз төмендегені анықталады, сондықтан ҚД кезіндегі БСА диагностикасы
үшін Кокрофт–Голт және Шварц есептеу әдістері, сондай-ақ, МДРД әдісі
бойынша оқтын-оқтын ШСЖ-ын тексеріп отыру міндетті (2-тарау).
АУ-ны зерттеу әдістері. Бұрынғы қолданылған сапалық әдіс, яғни
қанша уақыт бойы жиналған несеп екені белгісіз бір рет жиналған несепте АУ-ның концентрациясын анықтау дәл емес әдіс болып саналады,
себебі ол жалған оң және жалған теріс нәтижелер беруі мүмкін. Сондықтан
қазіргі кезде тәуліктік АУ-ны анықтау ДН диагностикасының халықаралық
стандарты болып отыр. Оны тәуліктік несепті жинау арқылы тексеру өте
қолайсыздығына және дәлдігі төмендігіне байланысты дүние жүзінде
қолданылмайды. Ең дұрысы — ертеңгі несепте АУ және креатининді
анықтап коэффициентін табу (2 тарау) [14, 15].
Ол үшін соңғы жылдары Қазақстанда да АУ/креатинин коэффициентін
тексеретін анализаторлар бар екенін ескеріп, оны кең пайдалануға тырысу
керек.

191.

Диабеттік нефропатия
193
ШСЖ <60 мл/мин дейін және одан да төмендегенде (БСА3) кардио­вас­
кулярлық және ДН-ның басқа асқынуларының қаупі жоғарылайды, яғни,
ШСЖ <60 мл/мин деңгейі ДН асқынуларын анықтау үшін скрининг болып
табылады.
Ерте вакцинациялауды жүргізу үшін БДА бар науқастар В вирусты гепати­
тіне тексерілулері қажет.
ҚД кезінде БСА қаупінің факторларына жатады:
••АУ-ның тұрақталуы және үдеуі;
••ШСЖ-ның төмендеуі;
••ретинопатия;
••кардиоваскулярлық асқынулар;
••гиперлипидемия және/немесе зәр қышқылының жоғарылауы;
••отбасында БСА болуы.
Егер де бүйрек зақымдалуының ерекше көріністері — протеинурияның артуы, резистентті АГ болса, науқасты нефрологтың кеңесіне жіберіп, диагнозды
қайта қарау керек. Сондай-ақ емге қиындықпен көнетін жағдайлар — анемия,
екіншілік гиперпаратиреоз, сүйектердің метаболикалық ауруы, электролиттік
бұзылыстар да диагноз қойғанда назардан тыс қалмауы керек. БСА-мен сырқат
науқастар аурудың 4 сатысынан бастап нефрологта бақылануы және емделуі
тиіс. Алайда нефролог емес дәрігерлер бұл кезде науқастарға БДА-ң ағымының
үдемелі екендігін, гипергликемияны, гиперлипидемияны, АГ-ны ба­қы­лау қа­
жет­тілігін ескертіп, сондай-ақ, трансплантацияның әлеуетті мүм­кін­шіліктері
туралы ағарту жұмыстарын кейінге қалдырмаулары тиіс (11.1-кесте).
11.1-кесте. ҚД кезіндегі БСА менеджменті (Diabet Care 2014 (АҚШ) бойынша) [15]
ШСЖ деңгейі
(мл/мин)
Барлық
науқастар
45–60
Ұсыныстар
Қандағы креатининді, несептегі альбуминді (АУ/креатинин
коэффициентін) тексеру
●●бүйректің диабеттік емес ауруының бар-жоғын анықтау мақса­
тын­да нефрологқа жіберу.
●●дәрі-дәрмектердің мөлшерін үйлестіру.
●●айына 1 рет ШСЖ мониторингі.
●●жылына 1 рет электролиттердің, бикарбонаттың, гемоглобиннің,
кальцийдің, фосфордың, ПТГ-ның мониторингі.
●●D витаминінің тапшылығының бар-жоғын анықтау.
●●сүйектердің тығыздығын тексеру.
●●тамақтану бойынша кеңес беру
30–44
●●3 айда 1 рет ШСЖ есептеу.
●●әрбір 3–6 ай сайын қандағы электролиттер, бикарбонат, гемогло­
бин, кальций, фосфор, альбумин және науқастың салмағы тек­се­
рі­луі.
●●дәрі-дәрмектердің мөлшерін үйлестіру
<30
●●нефрологқа жiберу

192.

194
11-Тарау
Емі. ДН дамуының қаупін төмендететін және нефропатияның үдеуін
бәсеңдететін емнің 2 түрі даусыз болып табылады (дәлел деңгейі — А):
1) қантты бақылауды оңтайландыру;
2) АҚ-ын бақылауды оңтайландыру.
Бұлардан басқа ААФт мен АРБ тағайындау емнің негізгі түрі болып табылады. ҚД бар науқастарда АУ<30 мг/тәул болса, әрі АҚ қалыпты болса, ААФт
мен АРБ тағайындалмайды, яғни «біріншілік алдын алу» жүргізудің керегі
жоқ.
ҚД-мен ауыратын науқастарда (жүкті әйелдерді санамағанда) АУ-ның
30–299 мг/тәул деңгейі, әсіресе, >300 мг/тәул және одан жоғары деңгейі
ААФт мен АРБ тағайындауға көрсеткіш болып табылады, бірақ олар екеуі
біріктірілмей тағайындалады.
Ем жүргізгенде креатинин мен калий деңгейін бақылап отырады (жанама
әсерлер). Емнің тиімділігі мен аурудың үдеуін бағалау мақсатында АУ үнемі
назарда болуы тиіс.
ШСЖ-ның 60 мл/мин-тан төмендеуі диагностиканы және ықтимал ас­
қын­уларды, соның ішінде, жүрек-қан тамыр жүйесі жағынан дамитын ас­
қыну­ларды бағалауды талап етеді.
ҚД-нің қарқынды жүргізілген емі оның екі типінде де АУ-ның алдын алады және оның үдеуіне жол бермейді.
Сондай-ақ, осы уақытқа дейін дүние жүзінде жүргізілген рандомизирленген клиникалық тексерулердің (РКТ) мына нәтижелерін біліп, дәрігер өз
тәжірибесінде ескеру қажет. Олар мыналар [15].
••АГ-сы бар ҚД-ң 1-типімен ауыратын науқастарда (САД <140 мм с.б.).
АГ-ны ААФт-мен емдеу АУ-ның үдеуін тоқтатады. Және де бұл әсер
бас­қ а антигипертензивті препараттарды емес, ААФт-рін өзін қолдан­
ған­да тиімді (UKRDS).
••АГ-сы бар, бірақ АУ қалыпты ҚД-нің 2-типімен ауыратын науқастарда
РААЖ антагонистері АУ-ның жоғары деңгейін бәсеңдетеді. Алайда
кейіннен АРБ-ін емес, әсіресе, бұған дейін кардио-васкулярлық аурулар орын алған болса, ААФт-ң дәл өзін қолдану қауіпсіз екендігі
дәлелденді.
••Егер ҚД-нің 1-ші немесе 2-ші типімен ауыратын сырқат науқаста АГ болмаса, АРБ қолдану АУ жоғарылауының алдын ала алмайды. Дегенмен,
ҚД-нің 2-типімен науқастарда АРБ АУ пайда болғаннан кейін АУ-ның
үдеуін бәсеңдетеді, сондай-ақ тБСЖ-ң дамуын баяулатады. 30–299 мг/тәул
мөлшердегі АУ-дың әрі қарай үдеуін баяулатады.
••ААФт немесе АРБ препараттарының жанама әсерлеріне (гиперкалие­
мия немесе БЖЗ) қарай отырып, олардың мөлшерін бірте-бірте кө­теріп,
ең тиімді емдік мөлшерін табу керек. ДН-мен ауыратын науқас­
тар­
да
ААФт- мен салыстырғанда, АРБ-ның калий деңгейін аса жо­
ға­
рылат­
пайтынын ескеру керек.
РААЖ-ін бөгейтін препараттарды (ААФт + АРБ + ренин антагонистері)
біріктіріп қолдану АУ-ның қосымша төмендеуін қамтамасыз етеді. Бірақ
ААФт мен АРБ-ны біріктіріп қолданып ұзақ уақыт бақылағанда, кардио-

193.

Диабеттік нефропатия
195
васкулярлық ахуалдың жақсармайтындығын және жанама әсерлердің (гиперкалиемия, ШСЖ төмендеуі) арту қаупі көрсетілді. Түпкілікті артықшылықтары
болмағандықтан, қазіргі кезде ААФт мен АРБ-н біріктіріп қолданбайды.
Антигипертензивті мақсатта қосымша ем ретінде ААФт-не және АРБ-на
диуретиктерді, кальций каналдарының бөгеушілерін және β-блокаторларды
қосып тағайындайды немесе ААФт-не және АРБ-на көтере алмаушылық
болғанда, жоғарыда аталған препараттармен алмастырылады.
Емдәм. АУ анықталғанда тағамда нәруызды шектеудің қажеті жоқ, алайда аз нәруызды емдәмнің АУ үдеуін баяулататындығын дәлелдейтін жеке
зерттеу­лер бар. Нәруызды шектеу негізінен, глюкозаның оңтайлы деңгейіне
және ААФт немесе АРБ көмегімен АҚ-ң бақыланғанына қарамастан, ДН
үдеп жатқан науқастарға қолданылады.
ҚД-мен сырқат науқастарға диализдік ем мен бүйрек трансплантациясына көрсеткіштер диабеттік емес бүйрек аурулары бар науқастардағыдай.
Бірақ бүйрек алмастырушы емді ертерек бастаған жөн. Диализге дейінгі сатыдан бастап емнің консервативті әдістерінің барлығы (анемияны, гиперфосфатемия мен гипокальцемияны, салдарлық гиперпаратиреозды емдеу)
қолданылады. Диабеттік емес бүйрек аурулары бар науқастарға қарағанда,
ҚД мен ДН-сы бар науқастарда реналды анемияның ертерек дамитындығын
айта кету керек.
11-тарау бойынша сұрақтар
1. 2 типті қант диабетімен және АГ бар 70 жастағы науқаста протеинурия
1,5 г/тәул және гиперкреатининемия 180 мкм/л анықталды. Анықталған
патологияның емдеу тәсілі қандай?
1) гемодиализ;
2) преднизолон;
3) цитостатиктер;
4) бүйрек трансплантациясы;
5) ААФт, ШСЖ және АҚ бақылауымен.
2. Емделуші әйел 21 жаста. 7 жастан бастап ҚД 1 типімен ауырады. Инсулин
дәрілік заттармен емделеді. Қандағы қант деңгейі бақылауда. Соңғы
жылдары зәрде аз альбуминурия (АУ) анықталды (100–150 мг/тәул).
Бұл жағдайда дәрігер қандай мақсатпен қандай дәрілік зат тағайындауы
қажет?
1) АУ төмендету үшін сулодексид;
2) 1 типті ҚД диеталық коррекциясы;
3) АУ төмендету немесе жою үшін ААФт;
4) қатаң гликемиялық профиль жеткілікті;
5) диуретикалық мақсатпен фитотерапия.
3. Альбуминурия (АУ) ҚД бар науқаста табылған, ААФт тағайындаудың
ұзақтығы қанша?
1) 1 ай;
2) жылына 6 айдан;

194.

196
11-Тарау
3) АУ жоғалып кеткенше;
4) әр жарты жыл сайын 2 ай;
5) АУ тұрақты болса үнемі беріледі.
4. Диабеттік нефропатиясы бар науқаста БСА-ның қай асқынуы басқа
БСА-дан ерте басталады?
1) анемия;
2) ацидоз;
3) гиперкалиемия;
4) гипонатриемия;
5) гиперпаратиреоидизм.

195.

12-ТАРАУ
ЖҮКТІЛІК ЖӘНЕ БҮЙРЕК
12.1. Жүктілік кезіндегі бүйректің
және зәр шығару жолдарының
анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктері
Қалыпты өтіп жатқан жүктілік кезінде бүйректер ұлғаяды: олардың
ұзындығы 1–1,5 см-ге өседі, гормоналдық өзгерістер нәтижесінде (гиперпрогестеронемия), сонымен қатар жатыр ұлғаюынан тостағаншалар мен
астаушалардың, несепағардың кеңеюі байқалады. Осы өзгерістер зәр шығару
жүйесі инфекциясының дамуына ықпал етеді. Жүктілік кезінде бүйректің
барлық қызметтерінің біршама өзгерістері жүреді (12.1-кесте).
12.1-кесте. Жүктілік кезіндегі физиологиялық өзгерістер
Көрсеткіштер
Өзгерістердің даму механизмі
Өзгерістер
Жалпы гемодинамика
Жүйелі вазодилятация, ШҚҚ,
РААЖ белсенуі, симпатикалық
белсенділік
ЖСЖ мен ЖЛ жоғарлауы, АҚҚ
төмендеуі
Бүйректік гемодинамика
Бүйректік плазма айналымы­
ның және ШСЖ жоғарлауы
Плазмадағы креатинин деңгейінің
төмендеуі, несеппен нәруыз,
глюкоза, амин қышқылдары
экскрециясының жоғарылауы
Су-тұз
балансы
Натрий реабсорбциясының
жоғарылауы (физиологиялық
гиперальдостеронизм), сұйылту
феноменімен қан тамыр арнасында және аралық тінде натрий мен судың іркілуі
Физиологиялық ісінулер, қан
сарысуында гематокриттің, натрий, гемоглобин, нәруыз, несеп қышқылы деңгейлерінің
төмендеуі
Қышқылсілтілік тепетеңдік
Гипокапнияға жауап ретінде
би­карбонатурия (физиология­
лық гипервентиляция)
Қан сарысуында бикарбонат
концентрациясының төмендеуі,
зәрдің сілтілі реакциясы
Ескерту. ШҚҚ — шеткі қантамырлар қарсыластығы; РААЖ — ренин-ангиотензинальдостерон жүйесі; ЖСЖ — жүрек соғу жиілігі; ЖЛ — жүрек лақтырысы; АҚҚ —
артериялық қан қысымы.

196.

12-Тарау
198
Жүктілерде айқын жүйелі вазодилятация дамиды, бұл бүйрек қан айна­
лымының және ШСЖ-ң жоғарылауына әкеледі. Осы көрсеткіштер жүктіліктің
1-ші триместрінде-ақ жүктілікке дейінгі деңгейіне қарағанда 35–50%-ға
жоғарылайды. Жүрек соғу жиілігі мен жүрек лақтырылысы жоғарылайды, ал
АҚҚ төмендейді. ШСЖ жоғары болуына байланысты, әдетте қандағы креатинин деңгейі төмендейді. Дені сау жүкті әйелдерде су-тұз балансының өзгеруі
нәтижесінде жүктіліктің әр түрлі мерзімінде ісінулер пайда болады, ал зәрде
протеинурия (150–300 мг/тәул), глюкозурия анықталуы мүмкін. Ісінуге қарсы
диуретиктер (шөптерді де) қолдануға мүлдем болмайды. Бұндай жағдайлар
артериялық гипертензиямен қосарласпайды және емді қажет етпейді.
Айналымдағы қан көлемінің (АҚК) жоғарылауына қарамастан, АҚҚ тө­
ме­н ­деп, Ι триместрдің соңында ең төменгі деңгейге жетеді. Вазодилятация
плацента гормондарының қан тамыр эндотелийіне әсерінен болады. ΙΙ триместр басталғаннан бастап АҚҚ баяу жоғарылайды және жүктілік соңына
қарай алғашқы деңгейіне жетеді [13].
12.2. Жүктіліктің асқынулары
1. Несеп шығару жүйесінің инфекциясы
Жүктілерде несеп жүйесінің инфек­ция­сы мына түрлерде дамуы мүмкін:
••асимптомдық бактериурия;
••цистит;
••жедел пиелонефрит;
••паранефрит;
••бүйрек абсцесі;
••бүйрек карбункулы.
Жүктілерде инфекцияның дамуына физиологиялық өзгерістер — глюкозурия, несептің сілтілі реакциясы, несеп жолдарының дилятациясы
ықпал етеді. Несеп жүйесінің инфекциясы, асимптоматикалық бактериуриямен қоса, мерзімінен бұрын босану, ұрық даму кідірісі және перинаталды өлімге қауіп болып есептеледі. Сондықтан жүктіліктің ерте мерзімінен
бастап, үнемі несепті бактериологиялық себу арқылы тексеру қажет және
қажетінше антибактериалды терапия жүргізу қажет.
Ең кеңінен қолданылатын антибиотиктер — амоксициллин, ампициллин, цефалексин, нитрофурандар, налидиксий қышқылы. Ұрыққа қаупі
дәлелденбесе де, цефтазидим, цефотаксим, цефаклор, амоксиклав қол­да­
ны­
л уы шектелген. Фторхинолон, имипенем, триметопримді қабылдауға
болмай­д ы, сонымен қатар, ұрықтың зақымдалуын туғызуы мүмкін препараттар — суль­фа­н иламидтер, ко-тримаксазол. Тетрациклиндер, аминогликозидтер, левомицетинді қолданғанда ұрықтың зақымдалуы дәлелденген.
2. Жүктілердегі артериялық гипертензия [13]
Жүктілерде артериялық гипертензиямен жүретін асқынуларға келесі
жағдайлар жатады.

197.

Жүктілік және бүйрек
199
1. Созылмалы гипертензия — бұл термин жүктілерде артериялық гипертен­
зия жүктіліктің 20 аптасына дейін немесе жүк­
ті­
лік­
ке дейін анықталған
жағдайда қолданылады.
2. Гестациялық гипертензия — жүктіліктің 20 аптасынан кейін дамитын про­
теи­нуриясыз АГ.
3. Преэклампсия — диагноз мына 2 белгінің бірі болғанда қойыла­ды:
••жүктілікке дейін АҚҚ қалыпты болып, жү­к­ті­лік­тің 20 аптасынан кейін
дамыған АГ (САД 140 мм с.б.-нан немесе ДАД 90 мм с.б.-нан жоғары);
••0,3 г/тәул жоғары протеинурия. Мұны­мен қатар, қанда зәр қышқылы­
ның жо­ға­ры­лауымен қосарласады.
3 а.  Кейде ауыр преэклампсияны бөліп қарастырады, ол алдындағы аталған
белгілерге қоса, келесі симптомдардың біреуі немесе одан көбі байқалса:
••САД 160 мм м.б.-нан ≥;
••ДАД 110 мм м.б.-нан ≥;
••протеинурия 5 г/тәул м.б.-нен≥;
••олигурия 500 мл/тәул-нен <.
Клиникасы — бас ауруы, көру бұзылыстары, естің бұзылысы, өкпе ісінуі,
цианоз, эпигастрийдегі ауру-сезімі, бауыр жасушаларының зақымдалу белгі­ле­
рі, тромбоцитопения 100 мың/мкл, ұрық дамуының кідірісі, ми-қан тамырлық
бұзылыстар.
4. Эклампсия — преэклампсия үдеуі нәтижесінде дамитын то­ни­ко-клоникалық
тырысулардың жүктілік уақытында немесе босанғаннан кейін 4 апта ішінде
байқалуы.
5. Созылмалы гипертензияға қабаттасқан преэклампсия:
••созылмалы гипертензия + жүктіліктің 20 ап­та­сынан кейін алғаш рет пай­
да бол­ған про­теинурия
немесе
••созылмалы АГ + жүктіліктің 20 аптасына дей­ін­гі байқалған протеинурия + жүктілік­тің 20 аптасынан кейін келесі симптом­дар­дың бірінің
пайда болуы:
–– протеинурияның кенеттен өсуі;
–– АГ кенеттен жоғарылауы;
–– тромбоцитопения;
–– бауыр ферменттерінің жоғарылауы.
Преэклампсия
Преэклампсия (грек тілінен аударғанда eclampsus — найзағай) — жедел
үдемелі өмірге қауіпті жүктілікпен жанасқан ауру. Преэклампсия жиі бірінші
жүктілікте дамиды, бірақ келесі жүктілікте қайталануы мүмкін.
Преэклампсияның этиологиясы мен патогенезі. Преэклампсияның даму
қауіп факторлары:
–– преэклампсия бойынша отбасылық анамнез;
–– бедеулік;
–– көпжүктілік, көпсулық;
–– ана жасы >30 жас не, <18 жас болса;

198.

200
12-Тарау
–– соматикалық аурулар (ҚД, семіздік, жүрек-қан тамыр аурулары, бүй­рек­
тің созылмалы ауруы, дәнекер тін аурулары, гипотиреоз, тромбо­фи­лия
[антифосфолипидтік синдром (АФС), антитромбин ΙΙΙ тап­шы­лы­ғы)].
Преэклампсия патогенезі, сонымен қатар, бірқатар жүктіліктің асқынулары
(гестациялық АГ, HELLP-синдром, жедел майлы гепатоз, жүктілер ГУС-ы)
эндотелийдің дисфункциясына байланысты.
Преэклампсия патогенезі жатырдың спиралды артериясында цито­
трофоблас­тың инвазиясы бұзылысынан плацента перфузиясының тө­мен­деуі­
мен байланысты. Қалыптыда спиралды артериялар қайта өзгеру кезінде эндотелиалды және бұлшықет қабаттарын жоғалтады да, үңірейген синусоидтарға
ауысады, бұл плацентаның бүрлі кеңістік аралығына қанның келуін қа­
м­
тама­сыз етеді, бұндай адаптация жүктіліктің 20 аптасына қарай аяқталады.
Патологиялық жағдайда плацентарлық перфузиясының төмендеуі ерігіш
VEGF-рецепторы-sFLt-1-дің босап шығуына алып келеді, ол айналымдағы
эндотелийлік өсу факторын (VEGF) бейтараптайды. Осындай өзгерістер
нәтижесінде қан тамырлар вазопрессорларға тұрақсыз болып келеді. Жүйелі
эндотелийлік дисфункция дамиды. Ағзалар мен тіндердің, ең бірінші — плацента, бүйрек, бас миы және бауырдың перфузиясы бұзылады.
Бүйрек патоморфологиясы. Преэклампсияға шумақша капиллярларының
эндотелиозы тән. Шумақшалар ұлғайған, эндотелий және мезангий айқын
ісінген, капиллярлар іші тарылады. Егер шумақшада жүктіліктен бұрын
бұзылыстар болмаған болса, преэклампсия өзгерістері босанудан кейін
толық жоғалады. Егер бұрынғы ауруды анықтау керек болса, бүйректі биопсия арқылы тексеру керек, бірақ бұл босанғаннан кейін 8 аптадан соң ғана
жасалуы керек.
Клиникаcы және диагностикасы. Преэклампсия әрқашан жүктіліктің екін­
ші жартысында дамиды. Оған тән диагностикалық критерий болып табылатын 2 белгі — жүктіліктің 20 аптасынан кейін пайда болған 140/90 мм с.б.
және одан жоғары АГ және 0,3 г/тәул және одан жоғары протеинурия. Қазіргі
кезде протеинурия болмауы да мүмкін дейді. Креатининнің көтерілуі және
бауыр ферменттері жоғарылауы маңыздырақ болуы мүмкін. Преэклампсияны
бұрын болған артериялық гипертензиядан (жүктілікке дейінгі АГ, жүктіліктің
алғашқы жартысындағы болған АГ) және науқастың өзінде бар бүйрек ауруларынан ажырату қажет. Бұрында артериялық қан қысымы қалыпты болған
әйелдерге қарағанда, науқаста бар артериялық гипертензияға қосарласқан
преэк­лампсия болжамы нашар.
Тіпті преэклампсия белгілері болмағанның өзінде де, созылмалы АГ
фонындағы жүктілік қауіпті. Созылмалы АГ бар жүкті әйелдерде плацентаның
сылынуы, ұрықтың даму кідірісі, ұрықтың кенеттен өлуі, бүйректің жедел
зақымдалуы сияқты асқынулар дамуы мүмкін. Асқынулар әйелдің жасына, АГ
ұзақтығына, ағзалардың гипертония салдарынан зақымдалу белгілеріне байланысты дамиды. Дегенмен, эссенциалды АГ-мен ауыратын әйелдердің көбінде
(85%) қолайсыз факторлар болмаған жағдайда жүктілік асқынуларсыз өтеді.
Гестациялық гипертензияны жүктіліктің екінші жартысында АҚҚ тұрақты
жоғарыласа анықтайды. Бұл патология преэклампсиядан протеинурияның

199.

Жүктілік және бүйрек
201
жоқтығымен және басқа бұзылыстар болмауымен ажыратылады. Анамнездік
мәліметтер болмағанда жүктілердегі созылмалы АГ-дан ажырату қиын,
себебі жүктіліктің ерте сатысында АҚҚ төмендейді де, кеш мерзімінде қайта
жоғарылайды. Бірақ гестациялық АГ босанғаннан кейін спонтанды түрде
жоғалады. Созылмалы гипертензиядан ажырату үшін, АҚҚ-н босанғаннан
кейін кемінде 12 апта бақылау қажет.
Преэклампсияға тән маңызды белгінің біріне гиперурикемия жатады. Не­
сеп қышқылы концентрациясының жоғарылауы преэклампсия белгілерінің
пай­да болуына дейін бірнеше апта бұрын дамиды. Несеп қышқылы концентра­
циясының көтерілуі бүйрек зақымдалу дәрежесімен және ұрықты жоғалту
қаупі­мен қатар жүруі мүмкін.
Систолалық қан қысымы емес, жүктіліктің 20 аптасынан кейін тіркелген,
диасто­лалық қан қысымының 90 мм с.б.-на және одан әрі тұрақты жоғары­
лауы­ның маңыздылығын атап өту керек, ол перинаталды өлім жоғарылауымен
қатар жүреді.
Эклампсия
ОЖЖ зақымдалуы (эклампсия) преэклампсияның үдеуі нәтижесінде дамиды, әдетте преэклампсия босану алдында немесе босанғаннан кейінгі аптада
болады.
Эклампсияның даму мүмкіндігін көрсететін белгілер:
••қорқу, қобалжу сезім, бет терісінің қышуы;
••бас ауруы, көрудің нашарлауы («жарық жарқылы», бейнелерді бұлыңғыр
көруі);
••эпигастрий аймағындағы ауру сезімі;
••гиперрефлексия;
••протеинурияның жоғарылауы.
Эклампсия эпилептикалық ұстамаларды еске түсіретін клонико-тоникалық
тырысулармен көрінеді және міндетті түрде артериялық гипертензиямен
қосарласады, АГ ауыр болмауы да мүмкін. Эклампсия ОЖЖ-нің ишемиялық
зақымдалу белгісі болып табылады, ол ми қан тамырларының тарылуымен
және тамырішілік гиперкоагуляциямен байланысты. Сирек жағ­дай­да созылмалы АГ және преэклампсия бірге қосылса, геморрагиялық инсульт болуы
мүмкін. Босандыру эклампсияның алдын алу болып табылады. Преэк­лам­
псияның ауыр түрлерінің бірі — HELLP-синдром (Hemolysis, Elevated Liver
enzymes, Low platelet count). Бұл кезде жайылмалы қан тамырлық дисфункция және коагулопатия нәтижесінде симптомды кешен түрінде: гемолиз,
аминотрансферазалардың жоғарылауы және тромбоцитопения көрінеді. Бұл
кезде АГ және протеинурия аз ғана болуы мүмкін. HELLP-синдром қайта
жүктілік болғанда, 2 есе жиі көрінеді.
Преэклампсияның бұндай түрінде «әдеттегіге» қарағанда болжамы нашар, өйткені бұл кезде жиі БЖЗ дамиды және ана және баланың өміріне
қауіп төнеді. HELLP-синдром белгілері жедел босандыруға көрсеткіш болып табылады. Көптеген жағдайларда бұл синдром босанар алдында дамиды. Өте сирек жағдайда HELLP-синдром босанғаннан кейін алғашқы
күндері дамиды.

200.

12-Тарау
202
Жүктілердегі АГ емі. Жүктілерде антигипертензивті терапия медикамент­
тердің ұрыққа және ана денсаулығына жағымсыз әсерлерінің мүмкіндігін
ескере отырып жүргізіледі. АҚҚ-ын тез және қатты түсіруден сақ болу керек.
Антигипертензивті емді диастолалық қан қысымы 100 мм с.б.-нан
асқанда бастауды ұсынады. Алайда, ағзаларда паренхиматозды зақымдалуы
(миокард гипертрофиясы, ретинопатия) бар әйелдерде медикаментозды емді ДАҚҚ 90 мм с.б. болғанда тағайындай береді. Антигипертензивті
ем жүктіліктің алғашқы триместрінде ДАҚҚ 90–99 мм с.б. дейін әлсіз
жоғарылауы кезінде жүргізілмеуі де мүмкін, өйткені мұндай науқастардың
көбісінде АҚҚ физиологиялық төмендеуі байқалады. Бірінші таңдаулы болып табылатын препарат — Метилдопа, оның дозасы АҚҚ бақылай отырып,
тағайындалады (12.2-кесте). Соңғы кезде лабетолол басқа дәрілерден (атенололдан) гөрі көбірек ұсынылады. Нифедипин, гидралазин қолданылады.
12.2-кесте. Жүктілерде қолданылатын антигипертензивті дәрілердің сипаттамасы
Дәрілер, топтары
Жүктілердегі зерттеу нәтижелері
α2-адренэргиялық
рецепторлардың агонистері:
– метилдопа
Қауіпсіздігі және әсері рандомизацияланған зерттеу
нәтижесінде дәлелденген
α- және β-адренэргиялық
рецепторлардың агонистері:
– лабетолол
Метилдопа сияқты нәтижелі.
Бірақ балаларда ұзақ бақылау жүргізілмеген.
Жүктілерге гепатотоксикалық әсері болуы мүмкін
деген мәліметтер бар
β2-адренэргиялық
рецепторлардың агонистері:
– атенолол;
– метопролол
Жүктіліктің соңғы кездерінде қауіпсіз.
Алайда жүктіліктің ерте мерзімінде ұрықтың өсуі
мен жетілуінің кідіруі мүмкін.
Ұрықта брадикардия және гипоксияға
толеранттылығының төмендеуі мүмкін
Перифериялық вазодилятаторлар:
– гидралазин
Кейбір жағдайда нәрестелерде тромбоцитопения
дамуы мүмкін.
Жиі метилдопа мен β-адреноблокаторларды бірге
қолданады
Кальций каналдарының
тежегіштері
Әсері мен қауіпсіздігі тек аз уақыт бақыланған және
кейбір бақылауда ғана көрсетілген
Ангиотензин айналдырушы фермент ингибиторлары, ангиотензин ΙΙ ре­
цеп­
торларының тежегіштері сияқты дәрілер қарсы көрсетілген. Жүктілік
кезінде диуретиктерді мүмкіндігінше қолданбау қажет, тек жүктілікке дейін
ұзақ мерзім қолданса немесе ауыр тұзға сезімтал АГ бар болған жағдайда ғана
қолданылады.
Преэклампсияның емі. Преэклампсияны емдеудің негізгі әдісі — жедел
босандыру болып табылады. Нәрестенің туылуы мен плацентаның шығуы
патологияның әрі қарай үдеуін тоқтатады. Преэклампсияға күдік туған кезде
жүкті әйел шұғыл түрде ауруханаға жатқызылуы тиіс. Қатаң төсектік режим

201.

Жүктілік және бүйрек
203
тағайындалады. Босандыруға көрсеткішті бағалау жүргізіледі, ең алдымен
ұрықтың жетілу дәрежесі бағаланады.
••Егер босануға жақын қалса, босандыруды тездету қажет.
••Жүктіліктің мерзімі 34 аптаға жетпесе — ана жағдайы мен ұрыққа әсерін
еске ала отырып емдеу, тұрақты түрде клиникасы мен зертханалық қа­да­
ға­лау және мониторинг жүргізу.
••Ананың жағдайы тұрақты болған жағдайда 24–48 сағат аралығында
консервативті ем жүргізілуі мүмкін — қауіпсіз медикаментозды гипотен­
зив­ті ем қолдану мүмкіншілігінің сұрақтарын шешу.
••Ұрық өкпесінің жетілуін тездету үшін кортикостероидтарды енгізу.
••Егер плацентаның перфузиясы ұрықтың қажеттілігіне жауап бермесе —
босандыру қажет.
••Эклампсияның алдын алу және ұстаманың өзін емдеу үшін магний сульфатын 4 г к/т 20 минут ішінде, кейіннен 48 сағат ішінде, 1,5 г/сағ. енгізу
көрсетілген. Тырысуға қарсы ем — диазепам 10–20 мг к/т.
Эклампсия босанудан кейін ерте кезеңде дамуы мүмкін болғандықтан, босанудан кейін дереу 24 сағат ішінде MgSO4 енгізу қажет. Жүктіліктің аяғында
және босану уақытында ауыр АГ-ның емі ретінде гидралазин, лабетололды қарқынды ем режимінде қ/т енгізеді, бірақ АҚҚ-ның күрт және айқын
төмендеуінен сақтану қажет. (ДАҚҚ 90–110 мм с.б. деңгейінде ұстап тұру
қажет.) Кальций каналдарының тежегіштері жақсы нәтиже беруі мүмкін.
Егер науқасқа магний сульфатын енгізсе, бұл топтың препараттарын қолдануға
болмайды. Бұл препараттардың нәтижесі болмаса, диазоксид қолданылады.
Ұрыққа ауыр токсикалық әсер ететіндіктен, натрий нитропруссидін мүмкін­
дігін­ше қолданбау қажет.
Тромбоцитопения 20–40 мың/мкл-дан төмен болған кезде — тромбоконцентрат, микроангиопатия және ұю факторының жетіспеуі кезінде — ЖМП
(жаңадан мұздатылған плазма), БЖЗ дамыған кезде — диализ жүргізі­леді.
Эклампсияның ізашарларында, АҚҚ-ның нәтижесіз бақылануында, креатинин, несеп қышқылы, бауыр ферменттері белсенділігі жоғарылағанда,
тромбоцитопения дамығанда, сонымен қатар ұрық жағдайы нашарлаған
жағдайларда әйелді шұғыл түрде босандыру қажет.
Соңғы жылдары преэклампсияның алдын алу шаралары ретінде аз мөлшерде
ацетилсалицил қышқылын қабылдау, сонымен бірге, жүкті әйелдер тағам
мөлшерінің кальцийға байытылғаны жайлы мәліметтер талқылануда.
3. Жүкті әйелдердегі бүйректің жедел зақымдалуы (БЖЗ) [13]
Жүктілік кезіндегі БЖЗ-ның себептері.
Ерте мерзімінде:
••жүктіліктің Ι жартысындағы токсикоз кезіндегі құсу салдарынан дамитын гиповолемия;
••сепсиспен асқынатын аборттың салдары.
Кеш мерзімінде:
••плацентаның мерзімінен бұрын ажырауы, жатырдың жыртылуы;
••HELLP-синдром;

202.

12-Тарау
204
••ГУС/ТТП;
••бауырдың жедел майлы дистрофиясы;
••жедел пиелонефрит;
••НТА (несеп тас ауруы) кезіндегі зәр жолдарының обструкциясы.
Жүктіліктің өзі ГУС/ТТП дамуының қауіп қатер тобы болып табылады.
Эст­
ро­
ген­
дер ADAMTS 13 төмендеуін шақырады. Жүктілік комплементтің
аль­терна­тив­ті жолымен белсенуіне триггер болып табылады. Кейбір жағдай­
да АФС-пен байланысы болуы мүмкін (жегілік антикоагулянт және анти­кар­
дио­
липиндік антиденелер анықталады). ГУС/ТТП-ны HELLP-синдро­
мнан
ажырату қажет. ГУС/ТТП, HELLP-синдром және бауырдың жедел майлы
дистрофиясының арасында ұқсайтын да және дифференциалды-диагнос­тика­
лық айырмашылықтары да бар. HELLP-синдром және бауырдың жедел майлы дистрофиясы арасындағы айырмашылық мынада: HELLP-синдромға АСТ
жоғары болған кезде, билирубиннің жоғарылауы тән емес, ал бауырдың жедел
майлы дистрофиясы кезінде гипербилирубинемия мен АСТ-ның жоғарылауы
тән. Бірақ гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және преэклампсияның
симптомдары АГ мен протеинурия айқын емес немесе болмауы да мүмкін.
ГУС/ТТП көбінесе босанудан кейінгі кезеңде кездеседі және ауыр БЖЗ дамиды. Себебіне байланыс­ты БЖЗ-ның емі әр түрлі болуы мүмкін. HELLPсиндром және бауырдың жедел майлы дистрофиясының негізгі емі жедел босандыру болып табылады. ГУС/ТТП дамыған кезде қанға плазма құю немесе
плазма алмастыру қажет.
БЖЗ-ның емі жүкті емес әйелдердегі сияқты жүргізіледі. Гемодиализ неме­се
перитонеалды диализ жүргізіледі. Әйел организмінен көп көлемді сұйық­тықты
бірден шығарудан сақтану қажет. Ұрықтың жағдайын бақылау ұсынылады.
12.3. БСА бар әйелдердегі жүктілік
Бүйректің әр түрлі созылмалы аурулары бар әйелдерде жүктіліктің ағымы
мынаған байланысты:
••бүйрек қызметінің бұзылуы әр түрлі;
••АҚҚ сипаты мен деңгейі;
••бүйректің созылмалы ауруының түрі.
Ана үшін қауіп-қатер:
••ШСЖ төмендеуі;
••ауыр гипертензия;
••преэклампсияның қосарлануы;
••нефротикалық синдром дамуы кезіндегі асқынулар (тромбоздар және
сепсис).
Ұрық үшін қауіп-қатер:
••ұрықтың даму кідірісі;
••ұрықтыңу өлімі;
••мерзімінен ерте босану;
••дәрі-дәрмектердің қолайсыз әсері;
••туа пайда болатын ақаулардың болу қаупі.

203.

Жүктілік және бүйрек
205
БСА бар жүктілерде болатын асқынулар мүмкіндігі бүйрек қызметінің бұ­
зылу дәрежесіне байланысты. Егер жүктілерді мына үш топқа бөліп қарастырса:
1) қандағы креатинин <130 мкмоль/л;
2) креатинин 130–220 мкмоль/л;
3)  креатинин >220 мкмоль/л, балалардың тірі туылу мүмкіндігі бүйрек
қыз­ме­тінің бұзылысының жеңіл дәрежесінде 90%-ға дейін, ал ауыр дә­
ре­
же­
сінде 50%-ға және одан да аз төмендейтіні анықталды. Қандағы
креатининнің алғашқы деңгейі >220 мкмоль/л болса, жүктілік кезінде
немесе босанғаннан кейінгі қысқа мерзім аралығында терминалды БСЖ
даму мүмкіншілігі жоғары.
Жүктілік кезінде БСА бар әйелдердегі өте маңызды болжамды көрсеткіш
АҚҚ деңгейі болып табылады. Бүйрек қызметінің нашарлауына байланысты
гипертониялық криздер дамуы мүмкін.
Бүйректің созылмалы ауруы түрлерінің маңыздылығы бар. Жүктілерге тән
гиперфильтрацияның, гипопротеинемия мен протеинурияға бейімділіктің
болуы гломерулалы ауру ағымына негативті әсер етеді. Осыған қарамастан,
егер ұзақ уақыт ГН-ің ремиссиясы сақталса, бүйрек қызметі және АҚҚ
деңгейі қалыпты болса, жүктілікке рұқсат етіледі, бірақ ол кезде АҚ және т.б.
қадағалау керек. Жүктілік МПГН, ФСГС және IgA-нефропатия сияқты ГН-ің
кейбір түрлерінің өршуіне ықпал етуі мүмкін. Бүйрек қызметінің қайтымсыз
нашарлауы мен АҚ дамуы ықтимал.
Жүкті әйелдерде нефротикалық синдром de novo дамуы мүмкін. Жүкті­
лік­
тің ерте мерзімінде дамыған айқын нефротикалық синдром ұрықтың
жетілмеуіне, өліміне әкелуі мүмкін.
Нефротикалық синдром кезінде жүкті емес әйелдерде қолданылатын нә­руыз­
ды, тұздарды шектеу мен диуретиктер сияқты кейбір ем түрлерін жүктілерге
жүр­гі­зу­ге болмайды. Жүктіліктің екінші жартысында дамыған нефротикалық
синдром преэклампсиядан ажыратылуы қажет. Нефротикалық синдромның
себеп­тері минималды өзгерісті ауру және басқа аурулар — мембра­ноз­ды нефропатия, МПГН, ФСГС, амилоидоз, диабетикалық нефропатия болуы
мүмкін. Нефротикалық синдромды преднизолонмен, циклоспорин А-мен емдеуге болады, әдетте олар жартылай терапиялық мөлшерде жүргізіледі. ММФ,
циклофосфамид сияқты препараттар жүктілік кезінде қолданылмауға тиіс.
Тез үдемелі ГН-ке күдіктенген жағдайда кортикостероидты препараттардың
пульсті дозасын тағайындау үшін жүктіліктің 24 аптадан кейінгі мерзімінде
бүйрек биопсиясын жасау мәселесі қарастырылуы мүмкін.
Жүктіліктің 30 аптасынан кейінгі кез келген мерзімінде белсенді ГН болса, жедел босандыру көрсетілген. Жүктілік кезінде статиндерді, ААФи, АРТ
препараттарын тоқтату қажет. Креатинин >130 мкмоль/л болғанда аспирин
(75–150 мг/тәул) тағайындалады. Жүктілерде жедел постинфекциялық ГН
жағдайлары сирек кездеседі, бірақ ауырған жағдайда ауру болжамы қолайлы.
Люпус-нефрит. Ауру белсенді болған кезде немесе антифосфолипидтік
антиденелер анықталған жағдайда жүктілікті жоспарламаған жөн. Қазіргі
уақыттағы тәжірибе бойынша жүктілік қолайлы өту үшін бала көтерер алдында ЖҚЖ-нің толық ремиссиясы 6 айдан кем емес сақталуы міндетті талап бо-

204.

206
12-Тарау
лып табылады. Жүйелі склеродермия және түйінді полиартериитпен ауырған
жағдайда, әйелдер бала көтермегені дұрыс. Көптеген бақылаулар бойынша жүкті әйелдегі қатерлі гипертензия және бүйрек жетіспеушілігі қауіпті
жағдайларға әкелуі мүмкін.
Қант диабетімен ауыратын жүкті әйелдерде глюкозаны жақсы бақылаған­
да, көп жағдайда қолайлы аяқталады. Егер әйелде диабеттік нефропатия бұрын
бол­маса, жүктілік оның дамуын жылдамдатпайды. Жүктіліктің қолайсыз аяқ­
талу қаупі (преэклампсия, ұрықтың құрсақішілік өлімі) диабеттік нефропатия
бол­ғанда жоғары.
Егер әйелдерде бүйрек және несеп шығару жолдарының аурулары (рефлюкс-нефропатия, зәр тас ауруы, аутосомды-доминантты поликистозды ау­ру
т.б.) болса, жүктілік кезінде үнемі АҚҚ-ын, бүйрек қызметін бақылау жә­не
НШЖИ алдын алу қажет. Несеп тас ауруынан іш ауыруы мүмкін, несепағар­
дың обструкциясы БЖЗ-ның дамуына әкелуі мүмкін. Бұл кездерде урологтың
бақылауы қажет. Керек болса несеп ағарға стент қойылады немесе сирек
жағдайларда теріні тесіп нефростомия жасалады.
БСА-ның 5 сатысы болса, әйелдер жүктілікті жоспарламаған жөн. Жүкті­лік
болған жағдайда бүйрек алмастырушы терапияны өткізудің кейбір ерекшелік­
те­рі бар. Жүктілік кезеңінде маңызды шешім — диализ мөлшерін жоғарылату
бо­
лып табылады. Ол аптасына 20 сағаттан кем болмауы және несеп нәрі
дең­гейі 15 мкмоль/л-дан төмен болуы қажет. Мерзімінен бұрын босану мен
ұрық­тың даму ақаулары жиі байқалады.
Бүйрек трансплантациясы жасалған реципиенттерде жүктілік бірқатар
мына жағдайларда қолайлы аяқталуы мүмкін:
••трансплантант қызметі тұрақты болғанда;
••протеинурия болмаса немесе ол өте аз деңгейде болса;
••АГ болмаса немесе ол емге көнетін орта деңгейлі болса;
••трансплантант уродинамикасының бұзылыстары болмаса;
••иммуносупрессанттар аз мөлшерде қабылданса.
Ана жағынан да, сонымен бірге, ұрықта да болатын асқынулар негізінен
әйелдер қабылдайтын иммуносупрессияға байланысты болады.
12-тарау бойынша сұрақтар
1. Науқас 20 жаста, жүктілік 35 апта. Бас ауруына, әлсіздік, тәбетінің тө­мен­
деуіне шағымданады. АГ пайда болды, АҚҚ 140/90 мм с.б. Жүктілікке
дейін және жүктіліктің алғашқы жартысында АҚҚ 110–120/80 мм с.б.
болған. ЖНТ: нәруыз — теріс, лейкоциттер — 1–2 к/а, эритроциттер — 0,
салыстырмалы тығ. — 1025. Аталған болжам диаг­ноз­дар­дың қайсысы ЕҢ
мүмкін болып табылады?
1) преэклампсия;
2) БЖЗ;
3) созылмалы гипертензия;
4) гестациялық гипертония;
5) НЕLLР-синдром.

205.

Жүктілік және бүйрек
207
2. Емделуші 20 жаста, жүктілік 10 апта. Анамнезінде бүйрек ауруларын
теріске шығарады. Айқын ісіну, асцит, зәр шығаруы сирек, аз көлемде.
АҚ 110/70 мм с.б. ЖҚТ: лейкоциттер — 6×109, Нв — 110 г/л, ЭТЖ —
55 мм/сағ. Қан сарысуында: жалпы белок — 48 г/л. ЖНТ: нәруыз —
6,8 г/л, лейкоциттер — 1–2 к/а.
Аталған болжам диагноздардың қайсысы ЕҢ мүмкін болып табылады?
1) преэкламсия;
2) БЖЗ;
3) БСА;
4) нефротикалық синдром;
5) нефритикалық синдром.
3.  32 жастағы жүкті әйел, бірінші жүктілік 28 апта. Шағымдары: бетінің,
аяқ­
тарының ісінуі, әлсіздік. Қарау кезінде: АҚҚ 180/100 мм с.б.
(бұрында АҚҚ қалыпты). ЖҚТ-да Нв — 115 г/л, тромбоциттер —
220 мың; биохимиялық қан анализінде: жалпы нәруыз 62 г/л, креатинин
90 мкмоль/л, холестерин 4,9 ммоль/л. ЖНТ: нәруыз 2 г/л.
Болжам диагноздардың қайсысы ЕҢ мүмкін болып табылады?
1) НЕLLР-синдром;
2) гестационды гипертензия;
3) БЖЗ;
4) преэкламсия;
5) гломерулонефрит.
4. Жүкті әйел 23 жаста, бірінші жүктілік, 36 апта. Жүктілікке дейін созыл­
ма­лы гло­мерулонефрит диагнозымен бақылауда болған. Жүктіліктің 1-ші
жар­тысында АҚҚ қалыпты болған, ЖЗА-де нәруыз — 0,1-іздері. Қа­рау
кезінде ісінулер байқалады, АҚ 160/100 мм с.б. Биохимиялық қан ана­
лизінде: жалпы белок 60 г/л, креатинин 100 мкмоль/л, несепнәр 8 ммоль/л,
холестерин 5,6 ммоль/л. ЖЗА-де нәруыз 2 г/л, элементтер қалыпты.
ЕҢ тиімді емдеу тәсілін атаңыз:
1) диуретиктерді тағайындау;
2) гипотензивті препараттарды тағайындау;
3) мерзімінен бұрын босандыру;
4) цитостатикпен бірге преднизолонды тағайындау;
5) метилпреднизолонмен пульс-терапия өткізу.
5. Қыз 18 жаста. Бірінші жүктілік, 16 апта. Клиникаға жоғары температура­
мен, интоксикациямен түсті. Тексеру кезінде зәр анализдерінде өзгерістер
анықталды: лайлы, нәруыз 0,066%, лейкоциттер — жаппай, бактериу­
рия. Қанда: лейкоцитоз, ЭТЖ жоғары. Аталған болжам диагноздардың
қайсысы ЕҢ мүмкін болып табылады?
1) цистит;
2) асимптоматикалық бактериурия;
3) гломерулонефрит;
4) жедел пиелонефрит;
5) интерстициалды нефрит.

206.

13-ТАРАУ
ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛДЫ
НЕФРИТТЕР
Тубулоинтерстициалды нефрит (ТИН) — бүйрек өзекшелері мен аралық
тінінің (интерстиций) қабынуын білдіретін термин. Ілкі ТИН сирек кездесетін
аурулар қатарына жатады. Аурудың жедел және созылмалы ағымы болуы
мүмкін. Тубулоинтерстициалды аппаратттың салдарлық зақымдалуы гломерулонефриттер кезінде немесе жүйелі аурулардың бір бөлімі ретінде, сонымен
қатар, тұқым қуалайтын ауруларда және т.б. себеппен байқалады.
Жедел тубулоинтерстициалды нефрит (ЖТИН) кез келген жаста дамуы
мүмкін, бүйрек биопсиясын өткізгенде 2–3%-ын құрайды (Clarkson, 2004),
бірақ оның жиілігі ЖБЖ-мен өткізілген биопсия жағдайында 10–15%-ға
дейін жоғарылайды.
ЖТИН этиологиясы жиі дәрі қабылдаумен байланысты болады. ЖТИН дамуы дәрі мөлшері мен ем ұзақтығына байланысты емес, кейде дәріні бірінші
рет қабылдай сала кенет дамуы мүмкін. ЖТИН-нің басқа себептері де болуы мүмкін. Ықпал етуші факторлардың әсері мен симптомдарының көрінуі
аралығындағы уақыт бірнеше сағаттан бірнеше айға дейін болуы мүмкін.
ЖТИН себептері
1. Дәрілік препараттар:
–– ҚҚСЕП;
–– пенициллиндер, цефалоспориндер, рифампицин, сульфаниламидтер
және т.б.;
–– диуретиктер;
–– аллопуринол;
–– протондық помпа тежегіштері және Н2-блокаторы;
–– анти ретровирусты және басқа антивирусты препараттар.
2. Инфекциялар:
–– туберкулез;
–– легионеллалар;
–– листерия, йерсиниоз;
–– басқа бактериялар (стрептококктар, микоплазма, бруцелла және т.б.);
–– вирустар (Эпштейн–Барр, ЦМВ, КВ және т.б.);
–– қарапайымдылар, спирохеталар, риккетсиялар.
3. Аутоиммунды аурулар:
–– ЖҚЖ;
–– Шегрен синдромы;

207.

Тубулоинтерстициалды нефриттер
209
–– саркоидоз;
–– увеитпен ЖТИН.
Себебі түсініксіз болған жағдайда идиопатиялық ЖТИН туралы айтуға болады.
ЖТИН патогенезі көбінесе иммундық механизмге байланысты. Жиі жа­
су­ша­лық иммундық, сирек гуморалдық иммундық жолмен дамиды. Өзек­ше­
лердің базалды мембранасына антиденелердің немесе иммунды ке­шен­дердің
шөгуімен жүреді.
Патоморфология. Бүйрек көлемі жағынан ұлғаюы мүмкін. Шумақшалар
және қантамырлар қалыпты болады. Интерстицийдің ісінуі мен қабыну инфильтрациясы (лимфоциттер, моноциттер, эозинофилдер және плазмалық жасушалар) анықталады. Гранулемалар сирек кездеседі (туберкулез, саркоидоз,
увеит­пен бірге білінетін ЖТИН). ИФМ тексеру жасағанда өзекшелердің базалды мембранасында жолақтық немесе гранулярлы IgG жарықтануы анықталады.
Клиника. Классикалық үш белгі тән — қызу, бөртпе, артралгия, бұл —
дә­
рілік заттарға сезімталдығы жоғары екендігін көрсетеді, бірақ барлық
жағдайда кездесе бермейді.
Соңғы жылдары эозинофилия мен эозинофилурияны сирек анықтайды.
Кейде IgE жоғарылауы мүмкін. Гемолитикалық анемия жайлы жағдайлар
жазылған. Бүйрек қызметінің жедел зақымдануы тән.
Клиникалық көріністерінде симптомсыз креатининнің жоғарылауынан
бастап ауыр БЖЗ клиникасына дейін өзгерістер болуы мүмкін. Несептік
синдром мардымсыз және спецификалық емес, әдетте микрогематурия
және/немесе аздаған протеинурия, лейкоцитурия болады немесе зәр мүлдем
өзгеріссіз болуы мүмкін. Транзиторлы глюкозурия анықталуы мүмкін. Жиі
бүйректің концентрациялық қызметінің төмендеуі байқалады және полиурия ары қарай олигуриямен жалғасуы мүмкін немесе ол өзгерістерсіз де
жүруі мүмкін. Арнайы емес жалпы симптомдарға анорексия, жүрек айну,
құсу және салмақ жоғалту жатады. Кейбір жағдайларда бел аймағында ауру
сезімі пайда болуы мүмкін.
Увеитпен дамитын ЖТИН — ЖТИН-нің ерекше нұсқасы, қыздарда —
жасөспірімдер мен жас әйелдерде байқалады. Патогенезінде генетикалық
бейімділігі бар өзекшелік эпителий және көздің қасаң қабығының жасушаларына аутоантиденелер түзілуінің маңызы бар екендігі болжануда.
Екі өзгеріс қатар жүреді немесе увеит клиникасы ЖТИН-нен кейін дамиды (ауру сезімі, қызару, көрудің бұзылуы).
Диагноз. Себебін анықтауда анамнезді толық жинаудың маңызы зор. ЖТИН
диагнозы бүйрек биопсиясынан кейін қойылады, бұл жедел тубулалы некроз,
ТҮГН, жүйелі васкулиттер мен бүйрек қантамырларының атероматозды эмболиясын жоққа шығаруға мүмкіндік береді. Бүйрек қызметі тез арада қалпына
келе бастаған жайдайда, биопсия жасауға қажеттілік жоқ. Иммунологиялық
ауруларға және инфекцияға тексеріп, олардың рөлін анықтау қажет.
Емі. Ауруға себепкер болатын кез келген препараттарды алып тастау.
Препаратты алып тастағаннан кейін кенеттен айығу болуы мүмкін. Егер
бүйрек қызметінің қалпына келу белгілері байқалмаса, преднизолонды

208.

210
13-Тарау
1–2 мг/кг/тәулігіне тағайындау қажет. Кей жағдайларда метилпреднизолонды тамыр ішіне (10 мг/кг/тәулігіне № 3) тағайындайды. Емнің нәтижесі,
преднизолонды ерте бастағанға байланысты жақсырақ болады. Емнің
ұзақтығы аурудың ауырлығына және емнің тиімділігіне байланысты,
3–12 аптадан 3–6 ай немесе одан көпке ұзаруы мүмкін. Увеитсіз жүретін
аурулармен салыстырғанда увеитпен қосарланған ЖИН жиі өршуіне байланысты негізгі мәселе болып табылады. Мұндай жағдайларда стероидтармен қайта ем жүргіземіз (ішке және жергілікті), сонымен қатар басқа да
иммуносупрессивті препараттармен емдейді: ЦсА немесе азатиопринмен.
Созылмалы тубулоинтерстициалды нефрит (СТИН). тСБЖ себебі арасында,
ілкі СТИН сирек кездесетін аурулар қатарына жатады, алайда СТИН-ге себеп
бола алатындай көптеген потенциалды жағдайлар бар.
Біріншілік СТИН көбіне әр түрлі дәрі және химиялық улы заттар ұзақ
уақыт әсер еткенде дамиды [9, 15].
СТИН этиологиясы
Біріншілік СТИН
1. ЖТИН созылмалы түріне ауысуы.
2. Дәрі-дәрмектер:
–– аналгетикалық нефропатия;
–– аминогликозидтер;
–– амфотерицин;
–– вирусқа қарсы препараттар;
–– кальцинейрин ингибиторлары;
–– рентгенконтрасты заттар;
–– қытай емдік шөптері (соның ішінде, салмақты төмендететін шөп­
тер);
–– литий препараттары.
3. Диуретиктерді ұзақ мерзім қабылдау (калийпениялық нефропатия):
–– ауыр металдар;
–– қорғасынмен улану;
–– кадмимен улану;
–– сынаппен улану.
4. Тұқым қуалайтын СТИН:
–– Фанкони нефронофтизі;
–– медуллалы кистозды ауру.
Екіншілік СТИН
••гломерулонефриттер, жүйелі васкулиттер, ЖҚЖ;
••рефлюкс-нефропатия;
••обструктивті уропатия;
••миелома;
••лимфома (лейкоз);
••Шегрен синдромы;
••саркоидоз;
••туберкулез.

209.

Тубулоинтерстициалды нефриттер
211
Тұқым қуалайтын аурулар кезіндегі екіншілік СТИН
••цистиноз;
••біріншілік оксалурия;
••подагра;
••Вильсон ауруы;
••орақ тәрізді жасушалық анемия.
СТИН-нің сирек кездесетін түрлері
••балқан нефропатиясы;
••радиациялық нефропатия.
Патоморфология. СТИН интерстиций тінінде фиброздың дамуымен қатар
өзекшелердің эпителиалды жасушаларының дилятациясы және атрофиясымен көрінеді. ЖТИН-мен салыстырғанда инфильтрация айқын емес.
Клиникасы. баяу үдемелі, жиі бүйрек қызметінің симптомсыз төмендеуімен
жүріп, СБЖ-ге дейін алып келеді. Полиурия, никтурия, бүйректің концентра­
циялық қызметінің ерте төмендеуі біртіндеп дамиды, бұл жиі байқаудан тыс
қалады.
Балалардың физикалық дамуы артта қалады. Артериялық қан қысымы
қалыпты немесе төмен («тұз жоғалтушы синдром»). Несеп синдромы тән
емес, кейде β2 микроглобулинурия, глюкозурия-тубулалы маркерларымен, реналды өзекшелік ацидоздың мардымсыз көріністерімен байқалады.
УДЗ-де бүйрек өлшемдерінің кішірейгендігі анықталады: симметриялық
немесе ассиметриялық тегіс емес контурлармен (рефлюкс — нефропатия,
обструктивті уропатия кезінде). Нефрокальциноз, нефролитиаз анықталуы
мүмкін. Нефролитиаз немесе папиллонекроз болған жағдайда бүйректік шаншулармен немесе макрогематуриямен көрінуі мүмкін.
Балалардағы тұқым қуалайтын СТИН-нің классикалық мысалы — Фанко­
ни нефронофтизі болып табылады. Ол полиурия, гипостенурия, ШСЖ-ның
айқын төмендеуіне дейінгі ерте дамыған анемия мен сүйектік өзгерістерімен
көрінеді. Осыған ұқсайтын бүйрек патологиясы: медулалы кистозды ауру, бұл
ересектерде дамиды. Кей жағдайларда подагра мен гиперурикемияның дамуымен қатарласып жүреді, кейде артериялық гипертониямен де бірге жүруі
мүмкін (15-тарау).
СТИН диагнозы бүйрек тінінің морфологиялық зерттеуіне негізделген.
Толық анамнез мәліметтерін жинап, тұқым қуалаушылығын сұрастыра отырып, диагностикалық клиника — зертханалық, аспапты зерттеулер зерттеулер жүргізе отырып, мүмкін болатын көптеген себептерді ескеру қажет. БСА
сатылары емін динамикалық түрде бақылау үшін креатининді ШСЖ есептеу
үшін зерттеу қажет.
Емі. СТИН себептерін жою үшін негізделген.
Қорғасынмен улану кезіндегі емі хелат — EDTA тағайындауына негізделген.
Аминогликозидтер тағайындаған кезде, олардың нефротоксикалығының
алдын алу үшін қандағы концентрациясын анықтап, тәуліктік мөлшерін бір
реттік инъекция түрінде тағайындау ұсынылған (KDIGO, 2012). Ацикловирді
физиологиялық ерітіндімен бірге тағайындайды, рентген-контрасты препараттар тағайындаған кезде сұйықтықпен бірге ацетилцистеин тамыр ішіне

210.

212
13-Тарау
енгізіледі. ЦсА және такролимуспен емдеген кезде және ұзақ мерзім қолданған
жағдайда, бүйрек биопсиясында өзекшелер мен аралық тінде токсикалық
морфологиялық белгілер тексерілу керек, үнемі препараттың концентрациясын тексеру керек.
13-тарау бойынша сұрақтар
1. Төменде келтірілген жағдайлардың бірі тубулоинтерстициалды нефрит
және реналды жедел бүйрек жетіспеушілігінің дамуына алып келеді:
1) аллергиялық реакция;
2) зәр шығару жолдарының бітелуі;
3) диарея есебінен эксикоз;
4) жүрек-қан тамырлық бұзылыстар;
5) ауыр металл тұздарымен улану.
2. 30 жастағы науқас, дене қызуының жоғарылауына байланысты ибуфен
қабылдаған. Нәтижесінде бел аймағында ауру-сезімі, жүрек айну, құсу
пайда болды. Объективті: температура 37,6 °С, әлсіздік. ЖҚТ: Нв 100 г/л.
ЭТЖ 22 мм/сағ. Тәуліктік диурез 300 мл. Зәрі күңгірт түсті, салыстырмалы
тығыздығы — 1007, нәруыз 0,6 г/л, глюкоза +++, микроскопия: эпителий
жаппай, лейк 0–1 к/а, Эр 0–1 к/а, гиалинді цилиндрлер бірен-саран.
Қан креатинині — 170 ммоль/л. Сіздің болжама диагнозыңыз:
1) сепсис;
2) жедел пиелонефрит;
3) жедел тубуло-интерстициалды нефрит, БЖЗ;
4) жедел нефритикалық синдром;
5) созылмалы бүйрек жетіспеушілігі.
3. Біріншілік тубулоинтерстициалды нефриттің патогенезі байланысты:
1) астаушалар мен тостағаншалардың бактериялық зақымдалуы;
2)  тубулоинтерстициалды аппараттың иммундық және токсикалық за­
қым­далуы;
3) жүйелі аурулар кезіндегі интерстицийдің зақымдалуы;
4) тамырлардың ілкі зақымдалуы;
5) тромботикалық микроангиопатия.
4. Жедел тубулоинтерстициалды нефрит кезінде жиі анықталады:
1) ісінулер + протеинурия;
2) гипертониялық криз + лейкоцитурия;
3) бүйрек функциясының бұзылуы ± зәр синдромы;
4) мидың қан айналымының бұзылуы;
5) нефротикалық синдром.

211.

14-ТАРАУ
НЕСЕП ШЫҒАРУ ЖОЛДАРЫНЫҢ
ИНФЕКЦИЯСЫ
Несеп шығару жолының инфекциясы (НШЖИ) бактериялық себепті
дамитын кең тараған инфекциялық ауру және көптеген мамандардың талдау тақырыбына айналған. АҚШ-та жылына 7 млн-ға жуық адам жалпы тәжірибелік дәрігерлерге НШЖИ-ға байланысты келеді, оның ішінде
2 млн- ға жуығында цистит болады. АҚШ-тың емханаларында та­
ғайын­
далатын антибиотиктердің 15% жуығы НШЖИ бойынша тағайындалады,
оған ке­тетін жалпы шығын жылына 1 млрд доллардан асады. НШЖИ жылына 100 000-нан астам госпитализацияның себебі болып табылады, оның
басым бөлігін пиелонефрит құрайды. Барлық назокомиалды инфекцияның
40%-ын астамы НШЖИ-нан тұрады, олар көбіне қуық катетеризациясынан
кейін дамиды. 7 күннен астам қуық катетері тұрған науқастардың 25%- да назокомиалды бактериурия дамиды [13].
Дәрігердің күнделікті тәжірибесінде науқаста тек НШЖИ барлығы туралы ақпараттың болуы оған ары қарай науқасқа толық диагностикалық және
емдеу шараларын жасауына жеткіліксіз болып табылады. Цистит секілді
НШЖИ-ның асқынбаған түрлерінің кең таралуы ажырату диагностикасын
жүргізбеген жағдайда инфекцияның ауыр түрлерінің жасырын өршуіне алып
келеді. Сондықтан ем тағайындар алдында науқастарды НШЖИ клиникалық
түрлеріне байланысты әр түрлі санатқа бөліп қараған дұрыс [6].
Сонымен қоса, айта кететін жайт, біздің елде соңғы он жылдықта УДЗ кең
таралуына байланысты «созылмалы пиелонефрит» диагнозы көп қолданылуда,
ал клиникалық тәжірибеге АХЖ-10 енгізілуіне байланысты «созылмалы тубуло-интерстициалды нефрит» диагнозы жиі пайдаланылуда. Бұл жағдайлардың
нақты мағынасы осы тарауда берілген.
14.1. НЕСЕП ШЫҒАРУ ЖОЛДАРЫ ИНФЕКЦИЯСЫНЫҢ
түрлері, этиологиясы және патогенезі
Несеп шығару жолының инфекциясы деп нақтылы үштік белгісі болса,
айтуға болады:
••несепте микроорганизмнің болуы;
••арнайы симптоматика;
••лейкоцитурия.

212.

14-Тарау
214
Күнделікті дәрігерлер тәжірибесінде асқынбаған НШЖИ жиі кездеседі,
ал назокомиалды жүре пайда болған инфекция көбіне асқынумен өтеді.
НШЖИ асқынбаған түрімен ауыратын ересек науқастарға ажырату диагностикасын жасау үшін келесі топтарға бөліп қарау керек:
••дені сау, пременопауза кезіндегі жүкті емес әйелдер;
••дені сау, жүкті әйелдер;
••дені сау, менопаузадан кейінгі кездегі әйелдер;
••дені сау, жас жігіттер;
••тұрақты ағымды қан диабеті бар науқастар (HbA1c<7,5%).
Несеп шығару жолында анатомиялық немесе функционалдық өзгерістер
анықталса, асқынған НШЖИ бар деп болжауға болады. 14.1-кестеде НШЖИ
асқындыратын факторлар берілген.
14.1-кесте. Несеп шығару жолы инфекциясын асқындыратын факторлар
Анатомиялық өзгерістер
Функциялық/жүйелі өзгерістер
Туа пайда болған:
●●несепағар тарылуы;
●●обструктивті, рефлюксті мегауретер;
●●қуық дивертикулы;
●●үрпі қақпақшасы;
●●фимоз
Функциялық:
●●жедел бүйрек жетіспеушілігі кезіндегі
олиго-анурия;
●●несептің ағу бұзылыстары;
●●қуықтың босау қызметінің бұзылыс­
тары;
●●детрузор сфинктерінің дисрегуляция­сы
Жүре пайда болған:
●●нефролитиаз;
●●несепағар стриктурасы;
●●қуықтың қатерлі ісігі;
●●қуық асты безі гиперплазиясы;
●●үрпі стриктурасы;
●●жүктілік;
●●отадан кейінгі өзгерістер;
●●сәулелі емнен кейінгі өзгерістер
Туа пайда болған иммунитет
бұзылыстары:
●●қант диабеті
Бөгде денелер:
●●нефростома;
●●несепағар жолындағы тастар;
●●қуықтағы катетер
НШЖИ асқынуы кешірек білінетін
жағдайлар:
●●бауыр жетіспеушілігі;
●●созылмалы бүйрек ауруы
Жүре пайда болған иммундық
жетіспеушілік:
●●ЖИТС;
●●трансплантациядан кейінгі иммуносупрессия;
●●химиотерапия
Ота кезіндегі және отадан кейінгі
иммунды дисрегуляция
НШЖИ асқынған және асқынбаған түрлерінен басқа несеп шығару
жолының төменгі және жоғарғы бөлімінің инфекциясы деп бөлінеді.

213.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
215
Несеп шығару жолының төменгі бөлімі инфекциясы:
••цистит — ауру қоздырғыштарының қуықта өсуі;
••уретрит — ауру қоздырғыштарының үрпі түтікшесінде өсуі, жиі жыныс­тық
қатынас арқылы жұғады және қоздырғыштары гонококк немесе хламидий;
••простатит — ауру қоздырғыштарының қуық асты безі паренхимасында
өсуі. Простатит урология пәнінің оқу құралдарында қарастырылады.
НШЖИ-нан асимптомды бактериурияны ажырата білу керек, ол несеп жолдарында тек бактерияның колонизациясымен көрінеді, бірақ несеп жолында
зақымдалу дамымайды.
Асимптомды бактериурия ұғымы еш клиникалық белгі де, лейкоцитурия
да болмай, тек несепте бактериурия анықталса қолданылады.
Эпидемиологиялық зерттеулер көрсеткендей орта жастағы сау әйелдердің
6%-да және қант диабеті бар әйелдердің 18%-да асимптомды бактериурия
анықталады. Бірақ соңғы зерттеулер асимптомды бактериурия болжамының
қолайлы екендігін көрсетуде. Шын мәнінде асимптомды бактериурияны емдеу кейін антибактериялық емге төзімді, клиникалық манифесті инфекция
жиілігінің артуына, дәрілік заттардың жанама әсерінің пайда болуына әкеледі.
Қазіргі таңда асимптомды бактериуриясы бар жекеленген топтарға ғана скрининг жасау және емдеу ұсынылады.
••жүкті әйелдер;
••қуық асты безін трансуретралды жолмен резекция жасар алдында және
басқа да несеп жолын жарақаттау қаупі бар урологиялық араласулар алдында.
Асимптомды бактериурия уропатогенді диагнозы бір штамм 24 сағат ішін­де
2 рет қатарынан анықталса және саны ≥105 КОЭ/мл-ден жоғары болса қойылады.
Асимптомды бактериурия емі асқынбаған НШЖИ кезіндегідей жүргізіледі
(төменде берілген).
Несеп шығару жолының жоғарғы бөлімі инфекциясы:
••жедел пиелонефрит (ПН) — ауру қоздырғыштарының бүйректің интерстициалды тініне еніп, гранулоцитарлы қабынудың дамуы, ол кезде — жедел
бактериялық интерстициалды нефрит дамиды. Жедел пиелонефрит —
қауіпті, жіті жағдайларға жататын ауру, әсіресе, ерте жастағы балаларда
және қарт адамдарда.
Ағымына байланысты НЖШИ жедел немесе қайталамалы болып бө­лі­неді.
Егер 1 жылда НШЖИ 3 көрінісі анықталса немесе 6 ай ішінде екіден көп
көріністер анықталса, қайталамалы (рецидивті) деп есептеледі.
Созылмалы пиелонефрит бар ма?
Қазіргі заманға сай DMSA пайдаланып, бүйректі сканерлеу кезінде жедел
пиелонефриті бар науқастардың бүйрегінде ауыр өзгерістер дамитындығы
анықталуда, бірақ осы анықталған өзгерістердің көбі емделуден кейін қалпына
келеді. Сонда да, анықталмаған немесе дұрыс емделмеген жедел пиелонефрит — балаларда бүйректің бүрісуіне әкелуі мүмкін. Балаларда жедел пиелонефрит жиі несеп шығару жолдарының органикалық немесе функционалдық
өзгерістерімен қосарланады [6].
Егер рефлюкс, обструкция немесе тас болмаса, НШЖИ бүйректе склерозды өзгерістер туғызбайды деп есептеледі.

214.

216
14-Тарау
Жедел пиелонефрит көріністері анықталған науқастарда (ересектерде
де, балаларда да) кейін бүйрек қыз­ме­ті­нің нашарлауы немесе интерстициалды нефропатияның дамуы көбіне бас­қа себептерге байланысты. Мысалы:
артериялық гипертония, стероидты емес қабынуға қарсы заттарды және
аналгетиктерді пайдалану. Бұл маңызды де­рек асқынбаған пиелонефритпен
ауырған науқастарды ұзақ уақыт зерттеулер кезінде дәлелденуде.
Қазіргі таңда радиологиялық зерттеулер кезіндегі бүйрек тос­та­ған­ша­ла­
ры­н ың өзгерістері «созылмалы пиелонефрит» диагнозын қоюға мүмкіндік
бермейді. Жоғарыдағы өзгерістер негізгі ауру салдарынан болуы мүмкін,
мысалы: рефлюкс-нефропатия. Тарих қойнауына кеткен «созылмалы пневмония» секілді «созылмалы пиелонефрит» диагнозы да қолданылмауы керек.
«Нефрит» деген термин қабыну процесін көрсететінін ескерсек, «созылмалы пиелонефрит» үнемі бүйрек тінінде қоздырғыштар бар деген түсінік
туғызады. Қазіргі таңда бұл тек өте сирек кездесетін «ксантогрануломатозды пиелонефрит» кезінде ғана болады. Ал бүйректе қайталамалы пиелонефрит салдарынан (оны цистит және басқа төменгі несеп инфекциясымен
шатастырмау керек) созылмалы склероз процесі дамыса, ол «созылмалы
бүйрек ауруы» (БСА) болғаны. Ол аурудың ажыратылуы, емі 18-тарауда
қарастырылады.
Қазақстанда және бұрынғы Кеңес одағы құрамындағы елдерде осы кезге
дейін «созылмалы пиелонефрит» диагнозы жөнсіз пайдаланады. Созылмалы
процесс бүйрек жұмысын бұзады, сондықтан оған кудік туса, міндетті түрде
БСА-ны іздеу керек. Тас, қуық-несеп ағар рефлюксын, несеп жолдары обструкциясын анықтау керек. «Пиелонефрит» гипердиагностикасы бел ауыратын жағдайларға (остеохондроз, артрит, миозит, невралгияға) байланысты да
болуы мүмкін.
Эпидемиологиясы. НШЖИ — адамда жиі кездесетін бактериалды инфекция. Ересек әйелдер популяциясы арасында бактериурия 4–5% анықталады.
Бұл көрсеткіш жасқа байланысты 10–12% өседі. 50 жасқа дейінгі ерлер арасында НШЖИ сирек кездеседі. 50 жастан кейінгі ерлерде НШЖИ қуық асты
безі ауруларымен бірге жиілігі артады. Қарттар популяциясы аралығанда ерлер мен әйелдерде бактериурия 20–50% кездеседі.
Әйелдерде кейде НШЖИ жиі қайталануы анықталады, көбіне жыныстық
белсенділігіне байланысты.
Этиологиясы. НШЖИ көбіне үрпі айналасында колония түзейтін микро­
ор­га­низмдер арқылы туады. Олар негізінен шартты-патогенді энтеро­бак­те­
рия­ларға жататын микроорганизмдер, жетекші рөлде ішек таяқшалары тұр.
Стационарларда бүйрекке және қуыққа катетеризация жасау, инструменталды араласулар жиілігіне байланысты энтеробактериялардың басқа да түрлері
(энтеробактер, протей, серрация) және көкірің таяқшалары кездеседі.
Негізгі уропатогенді флораға ішек таяқшалары жатады, олар амбулаторлы
80–90% жағдайда, ал стационарда 50% жағдайда анықталады.
Уреаза-түзуші протей. Бұл қоздырғыштар несеп нәрінен аммиакты бөліп,
инфекцияланған тас түзілуінде маңызды рөл атқарады.

215.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
217
Стафилококктар, көкірің таяқшасы және серрация. Бұл қоздырғыштар
көбі­не­се қуыққа катетер қойылған кезде немесе несеп шығару жолына инструменталды араласулардан кейін кездеседі.
Chlamidia trachomatis, Staphylococcus saprophyticus. Бұл қоздырғыштар сек­суал­
ды белсенді әйелдерде 20–50% жағдайда НШЖИ симптомдарын ша­қы­ра­ды.
Сонымен қатар, осы топтағы әйелдерде Gardnerella vaginalis және Ureap­lasma
urealiticum анықталады. Спермицидттік дәрілерді қолдану кезінде Staphy­lococcus
saprophyticus-пен шақырылатын НШЖИ даму қаупі артады. Stap­hy­lo­coc­cus aureus
перианалды абсцесс кезінде және қант диабеті бар науқастарда анықталады.
Candida. Кандида тұқымдас саңырауқұлақтар иммунды жетіспеушілігі
бар науқастарда және кең спектрлі антибактериялық ем алушылар мен химиотерапия алушыларда анықталады.
Басқа да қоздырғыштар. Бүйрек туберкулезі өкпеден тыс туберкулездің
кең тараған түрі. НШЖИ-ның вируспен тудырылуы сирек кездеседі және
өте сирек анаэробтармен, саңырауқұлақтармен (кандидадан басқа) және
бруцеллалармен шақырылуы мүмкін.
Патофизиологиясы. Микроорганизмдер несеп шығару жолдарына ге­ма­то­
ген­ді және лимфогенді жолдармен түсуі мүмкін, бірақта көптеген кли­ни­ка­лық
және эксперименталды зерттеулерге сүйенсек, НШЖИ бактериялар уретра­
дан жоғары өрлеу жолымен жиі тарайды. Урогениталды жолдардың кі­ле­гей
қа­батына микроорганизмдердің түсуіне келесі факторлар әсер етеді [14]:
••қожайынға байланысты факторлар;
••қоздырғыш вируленттілігі;
••ятрогенді араласулар.
Несеп шығару жолында шартты патогенді микроорганизмдердің беткей ко­лония түзуі ешқандай клиникалық белгілер мен симптомдарсыз өтуі
мүм­к ін. Бұл, қалыпты жағдайда НШЖИ дамуының алдын алатын қор­ға­
ныс механизімінің барлығын дәлелдейді. НЖШИ дамуына ықпал ететін
науқас­тың жағынан бейімдік факторлар:
••несеп шығару жолының аномалиясы және тарылуы (қуық-несепағар
реф­л юк­сі, қалдық несеп, бүйректегі тас);
••қуық босауының бұзылыстарына әкелетін нейрогенді дисфункция;
••қант диабеті;
••жүктілік;
••ауру сезімін басатын дәрілерді шектен тыс пайдалану және оған тәуел­
ді ­л ік;
••иммуносупрессивті ем.
Қоздырғыш жағынан қосалқы факторлар:
Бактериялардың кілегей қабатқа жабысу (адгезия) қабілеті НШЖИ-ның
өрлемелі жолмен дамуында негізгі фактор болып табылады. Уропатогенді
энтеробактерияларда электротеріс заряды бар және олар өте кіші көлемді
болғандықтан уроэпителийдің теріс заряды кедергісінен өте алмайды және
бактерияларда жасуша аралық кеңістікке енуге арналған кинетикалық
энергия жоқ. Бактерия жасушасы бетінде адгезиялық жүйенің болуы оған
эпителийлік жасуша бетіне бекінуге мүмкіндік береді.

216.

14-Тарау
218
Бактериялық адгезин — бұл жасуша бетіндегі құрылым байланысын анық­
тай алатын лектиндер (олигосахаридті бөлшектер). Бактериялардың Р-фим­
брия­ла­ры адам эритроциттері мен уроэпителий бетіндегі Р-дига­лактозидтерді
таниды. Әйелдерде бактерия адгезиндеріне арналған еритін рецепторлы молекулалар аз түзіледі, сол себепті НШЖИ жиі дамуы мүмкін. Егер әйелде уроэпителий АВ0 қан тобы бойынша антиген түзей алмаса, оларда қайталамалы
НШЖИ қаупі жоғары.
Ішек таяқшаларының талшықтары бактерияның қозғалғыштығын жыл­дам­
да­тып, вируленттілігін арттырады. Ал гемолизиндер қан сарысуының бак­тери­
цидтік қасиетін төмендетеді.
Proteus mirabilis-тің вируленттілігін арттыратын бірнеше факторлары бар:
ге­мо­л и­зиндер, IgA-протеазалар, талшықтар, фимбриясы және мочеви­наны
аммиакқа ыдырататын, көмірқышқыл газын гидролиздейтін уреазасы бар.
Аммиактың аммоний ионына айналуы несептің сілтілік қасиетін жоғары­
латады, сілтілі ортада инфекцияланған тас түзілуі жоғарылайды.
Егер туа біткен ақаулар болса, НШЖИ — фимбрия және басқа қоздырғыш
қасиеттер аз болса да дамиды.
Ятрогенді факторлар. Қуық катетеризациясы және несеп шығару жолына инструменталды араласулар кезінде инфекция даму қаупі өте жоғары.
Әр бөгде дене қуыққа енуімен ауру қоздырғыштары бірге енуі мүмкін. Қуықта
катетер тұруының ұзақтығына байланысты инфекция дамуы қаупі арта түседі,
күнделікті күтім жасағанның өзінде 5% жағдайда бактериурия дамиды. Бұл
жағдайда бактериялар кілегей қабат экссудатында өсіп, катетер айналасында
пленка түзеді.
14.2. Клиникасы мен диагностикасы
НШЖИ негізгі диагностикалық әдістеріне: мұқият жиналған анамнез,
науқастың шағымы, клиникалық қарау және ауруға тән симптомдарды
бөлу жатады.
Төменгі НШЖИ бар науқастар жиі несеп шығарудың жиілеуіне (поллакиурия), несеп шығару кезінде ауру сезімінің пайда болуына (дизурия) және
шат үстінен ауру сезіміне шағымданады. Ал пиелонефритке қызу, улану
сияқты жалпы улану белгілері тән. Фибрилды дене қызуы бар науқастардың
бел аумағын қағу симптомының оң болуы жиі жедел пиелонефрит барлығын
көрсетеді. Жағдайы өте ауыр науқастарда сепсис белгілері анықталады
(14.2-кесте). Бұл кезде лейкоцитурияны анықтау маңызды.
14.2-кесте. НШЖИ симптомдары
Белгілері
Цистит
Пиелонефрит
Дене қызуы
N
> 38 °C, қалтырау
Интоксикация симптомдары
–
Айқын
+++
–/+
Дизуриялық көріністер

217.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
219
14.2-кестенiң cоңы
Белгілері
Цистит
Пиелонефрит
Бел аймағында ауру сезімі
–
+
(дене қызуы болған кезде)
Шат үстіндегі ауру сезімі
++
–
Лейкоцитурия
+++
(1 µл 25 жоғары)
+++
(1 µл 25 жоғары)
Гематурия
–/+++
(аденовирус­ты
цистит кезінде)
–/+
+++
(дизурия кезінде,
1 мл-де >102)
+++
(1 мл-де >105)
Бактериурия, несепті
бактериологиялық зерттеу
кезінде
Жүкті емес әйелдер анамнезінде НШЖИ-сын асқындыратын факторлар
болмаса, жедел пиелонефритке клиникалық белгілер жоқ болса, көптеген
диагностикалық зерттеулер жасаудың қажеті жоқ. Әйелдерде НШЖИ
қайталануы немесе несеп шығару жолының жоғарғы бөлімінің инфекциясы
анықталса және ерлерде НШЖИ анықталса, толық диагностикалық зерттеулер жасалуы керек. Несепті зерттеу кезінде аса мән беріледі:
••несепті жинау (керек болған жағдайда ерлерде қуық асты безінің сөлін алу);
••материалды тасымалдау және несепті зерттеу;
••қоздырғыштың өсу титрімен түрін ескере отырып, несепке микроско­
пиялық және химиялық зерттеулер жасау;
Несепті жинау. Клиникалық тәжірибеде несепті жинаудың келесідей
әдістері пайдаланылады:
••әйелдерде несептің ортаңғы бөлімін;
••шат үстінен қуықты пункциялау;
••ерлерде НШЖИ-ның денгейін (несепағарда, қуық асты безінде, қуықта)
анықтау үшін несепті фракциялап жинау.
Әйелдерде несептің ортаңғы бөлімі. Несепті жинаудың бұл әдісі шап аралы­
ғын­дағы түкпен, қынаптық сөлмен, анус маңындағы аумақпен жанасудың
алдын алуына негізделген. Сондықтан науқас несепті жинар алдында бұл
зерт­теудің маңызы мен жинау әдісі туралы толық ақпарат алуы керек. Несепті
жинау кезінде сыртқы жыныс еріндері шетке жиырылуы керек. Несептің
алғашқы бөлігі дәретханаға жіберіледі, екінші бөлімі стерильді ыдысқа жиналуы керек. Бұл несепті контаминациясыз жинауға мүмкіндік береді.
Шат үстінен қуықты пункциялау. Несепті жинаудың бұл әдісі несепте аралас флора анықталып, күдік туған кезде немесе симптоматикалық НШЖИ
кезінде бактерия титрі сәйкес келмеген жағдайда қолданылады. Ол үшін қуық
толтырылады, алдын ала түктен тазартылып, тері дезинфекциясын, жергілікті
жансыздандыру жасалады. Инесі 2,5 см 20 мл-лік бір рет қолдануға арналған
шприцпен қасағадан жоғары ортаңғы сызықпен ену арқылы несеп алынады.

218.

220
14-Тарау
Ерлерде несепті фракциялап жинау. Бұл әдіс НШЖИ-ның несепағарда,
қуық асты безінде, қуықта орналасу денгейін анықтауға мүмкіндік береді.
Қуық асты безі массажын қажет ететін әдіс ерекше болып табылады. Кей
жағдайда бұл әдіс ажырату диагностикасын жасау үшін маңызы жоғары.
Сыртқы жыныс ағзасын жуғаннан кейін кестеге сай несеп жиналуы керек.
Несепағардан, несептің ортаңғы бөлімінен, қуық асты безі сөлін, қуық
асты безі массажынан кейін алынған сөлден анықталған микроб санын
анықтай отырып нақтылы ажырату диагностикасын жасауға болады (Урология оқулығын қара).
Айта кететін жайт, қуық асты безі қабынуы кезінде қуық асты безі сөлінен
себінді жасау маңызды, өйткені, сөлдің несеппен араласуы кезінде себіндіде
бактерияның саны өте аз болады.
Алынған материалға тез арада микробиологиялық және микроскопиялық
зерттеулер жасалуы керек. Тест-жолақшалары арқылы несептен жасуша санын, нәруыздың бар немесе жоқтығын, нитратқа реакциясын алдын ала
анықтауға болады.
Несепті химиялық және
микроскопиялық зерттеу
Несепті тасымалдауға кеткен уақыт, зерттеуді бастауға дейінгі уақыт
ұзақтығы зерттеу нәтижесіне айқын әсер етеді. Қарау аймағында 8-ден көп
лейкоцит анықталса немесе автоматталған зерттеу кезінде 1 µл 25 лейкоциттен жоғары болса патологиялық көрсеткіш деп есептеледі. Тәжірибеде несепті
40 есе ұлғайтып микроскопиялық қарау кезінде қарау аймағында лейкоциттер 30–40-тан жоғары болса, НЖШИ деп саналады. Лейкоциттердің аралық
көрсеткіштері (15–20 көру аймағында) жиі несептің қынаптық сөлмен араласуы кезінде, ағзаның жалпы улануы кезінде (ЖРВИ, пневмония т.с.с.), гломерулонефрит немесе инфекциялық емес интерстициалды нефрит кезінде
кездеседі. Сәйкесінше, бояу кезінде лейкоциттермен бірге эозинофилдер
анықталады. Сондықтан шектелген лейкоцитурия инфекцияның басқа
клиникалық көрсеткіштерінсіз НШЖИ диагнозын қоюға жеткіліксіз.
Несепті микробиологиялық зерттеу. Қазіргі таңда микроорганизмдер колониясы титрін шұғыл анықтау үшін Uricult тесті пайдаланылады. Ол үшін әр
түрлі қоректік агармен қапталған пластин несепке салынады, кейін осы плас­
тин салынған контейнер 37 °С температурада 24 сағат термостатта тұрады.
Алынған қорытынды нәтижесін бағалау кезінде келесі көрсеткіштерге мән
беру керек.
••95% жоғары жағдайда инфекция бір қоздырғыштан туындайды. Сондық­
тан зерттеу кезінде қоздырғыштың бірнеше түрі анықталса, контаминация жайлы ойлау керек және анализді қайталау керек. Себіндіде шынайы
ара­лас қоздырғаштар фистула болған кезде немесе ұзақ уақыт катетер
тұрған кезде анықталады.
••95% ЗШЖИ кезінде грамм-теріс және энтерококктар анықталады.
••Жедел циститпен ауырған әйелдердің тек 50%-да ғана 105 диагностикалық
титр анықталады, ал симптоматикалық НШЖИ-да диагностикалық титр

219.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
221
102 болуы мүмкін. Несеп тұнбасын микроскопиялық қарау кезінде беткей эпителий анықталса, контаминация жайлы ойлау керек.
Әрі қарай басқа диагностикалық зерттеулер жүргізу (дене қызуы кезінде
қанды гемокултураға тексеру, бүйрек және қуықтың УДЗ және қалдық несепке
қарау, компьютерлік томография және т.б.) клиникалық жағдайға байланысты.
Визуалды зерттеу әдістері. Визуалды зерттеу жүргізу қажеттілігі науқас жасына, жынысына, осы ауруға әкелген себеп пен антибактериялық емге жа­
уаптан туындайды. Жедел пиелонефритпен ауырған әйелдердің 8–15% несеп шығару жолының патологиясы анықталады, несеп шығару жолында тас
немесе бұрынғы инфекциядан қалған тыртық анықталуы мүмкін. Ауру болжамын жасауда дене қызуы қисығының маңызы зор: ем басталуынан бастап
дене қызуы 72 сағаттан артық сақталса, урогениталды асқынулардың жиілігі
8%- дан 36% дейін жоғарылайды.
Визуалды зерттеу әдістерін жасауға көрсеткіш шектелген болуы керек және
келесі жағдайларда ғана жасалуы керек:
••НШЖИ бар әйелдерде тек мына жағдайларда:
–– тас болуына күдік (клиника, қайталанбалы гематурия болса);
–– 72 сағат ішінде антибактериялық емге жауап болмаса;
–– әдетте болмайтын қоздырғыштар анықталса (көкірің таяқшасы, протей, анаэробтар);
–– емнен кейін сол қоздырғышпен ерте рецидив дамыса.
••Ерлерде НШЖИ анықталған барлық жағдайда;
••Жаңа туған нәрестелерде және 8 жасқа дейінгі балаларда НШЖИ анық­
талса.
Сонография (ультрадыбыстық зерттеу, УДЗ) әйелдерде асқынбаған пиелонефрит кезінде басқа диагностикалық шараларға көрсеткіш бар немесе жоқтығын
анықтау үшін қолданылады. Бүйрекке УДЗ жасау арқылы НШЖИ жанама
белгілерін анықтауға болады: бүйректің ұлғайып ісінгендігі, дем алу акты кезі
бүйрек қозғалуының шектелуін, жедел пиелонефрит кезінде қабыну ошағын,
жалғыз бүйрек, екі еселенген бүйрек, гидронефроз сияқты аномалияларды, конкременттерді (0,4 см үлкен), нефрокальцинозды, кисталарды, әр түрлі
ісіктерді және қуықтағы қалдық несепті көруге болады. УДЗ кезінде бүйректің
көлеміне аса мән беру керек, қалыпты жағдайда ұзындығы — ересектерде орта
есеппен 10–12 см, ал балаларда жасына байланысты 7-ден 10 см болады.
УДЗ қорытындысы осы ауруға тән басқа да клиникалық немесе зертха­
налық белгілерсіз негізгі диагностикалық зерттеу әдісі бола алмайды. Әлемдік
әдебиеттерде «микролиттер», «бүйректегі құм», «несеп қышқылды диатез»
сияқ­ты түсініктер жоқ.
Вена арқылы урография несеп шығару жолын қарап көру үшін пайдаланылады (несеп шығару жолында тарылудың болуына күдік туған кезде).
Микциялық цистоуретрография жасау үшін қуыққа катетер қойылып, сол
арқылы контрасты затты қуыққа құйылады, кейін қуық контрастты затқа
толған кезде және микция кезінде бірнеше сурет жасалады (14.1-сурет). Бұл
әдіс арқылы белсенді немесе белсенді емес қуық-несепағарлық рефлюксті
және сатысын анықтауға болады. Бүйрек УДЗ-де қуық және бүйрек пато-

220.

222
14-Тарау
14.1-сурет. Микциялық цистоуретрография кезінде екі жақты қуық-несепағарлық рефлюкс. 12 жасар ер бала. РДКБ «Аксай»
логиясы анықталса, балаларда ол әрқашанда жүргізіледі. Әсіресе, ұлдардағы
НШЖИ рецидиві оған көрсеткіш болып табылады.
Компьютерлік томография (КТ) реналды немесе бүйрек маңы абцесіне
күдік болған кезде жасалады. Балаларда бұл әдістің жоғары сәулелі әсері және
баланың қозғалып кету кезінде дамитын артефакт жиілігіне байланысты сирек жасалады.
Магнитті-резонансты томография (МРТ) педиатриялық тәжірибеде бүйрек
ауруларын анықтау үшін кең қолданылуда. Әсіресе, бүйрек қызметі нашар
науқастарға токсикалық әсері аз гадолиний қолданылады.
99m
Тс-DMSA (димеркаптосукцинил қышқылы) пайдалану арқылы сцинтиграфия жасап, рефлюксті нефропатияға скрининг жасауға болады және инфекциядан кейін бүйректе қалған тыртық көлемін анықтауда пайдаланылады.
Цистоскопия тек НШЖИ себебі белгісіз және антибактериялық емге
резистентті болса, бактериуриясыз (интерстициалды цистит, уретра дивертикулы) дизурияға шағым болса, гематурия анықталса жасалады.

221.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
223
14.3. НЕСЕП ШЫҒАРУ ЖОЛДАРЫ ИНФЕКЦИЯСЫ
түрлерінің диагноздары мен емі
Әйелдердегі жедел асқынбаған цистит
Жас әйелдерде дизурия көрінісінің анықталуы НШЖИ-ның келесі
себептерінен болады: цистит, уретрит, вагинит (14.3-кесте).
14.3-кесте. Жедел дизуриялық синдромы бар әйелдердегі НЖШИ-ның клиникалық
түрлері
Клин.
түрлері
Қоздыр­ғышы
Лейко­
цитурия
Цистит
– E. coli;
– Staph.
saprophyticus;
– Clebsiella
spezies;
– Proteus mirabilis
Әрқашан
Уретрит
Әрқашан
– Chlamydia
trachomatis;
– Neisseria gonorrhoeae;
– Herpessimplex virus
Вагинит – Candida
spezies;
– Trichomonas
vaginalis
Сирек
Гемату­
рия
Жиі
Колония
титрі
Сипаттамасы
102–105
Кенет басталады, айқын
клиникалық симптомдар (дизурия, поллакиурия), шат үстінде
ауру сезімі, сирек бел
аймағында ауру сезімі
Сирек
<102
Біртіндеп басталады,
симптомдары айқын
емес, қынаптық сөл
немесе цервицитпен
қосылған кезде геморрагия, іштің төменгі
бөлімінде ауру сезімі,
вульво-вагиналды
герпетикалық бөртпе,
жаңа жыныстық серік
Сирек
<102
Қынаптық сөл немесе
жағымсыз иіс, қышу болады, несеп шығарудың
жиілеуі болмайды, вульво-вагинит
Бұл үш клиникалық жағдайлар арасында нақтылы ажырату диагностикасын толық анамнез жинау және физикалды тексеру арқылы жүргізуге болады.
Жас әйелдерде асқынбаған жедел циститті көбіне тар спектрдегі қоздыр­
ғыштар шақырады. 80% жағдайда E. coli анықталады, 5–15% жағдайда —
Staphylococcus saphrophyticus немесе өте сирек Klebsiella spezies, Proteus және
басқа да қоздырғыштар анықталады.
Жедел цистит даму қаупі жоғары топтарға жатады:
••вагиналды диафрагма немесе спермицидтерді пайдалану;
••жыныстық қатынастан кейін кешіктіріп несеп шығару;
••анамнезінде НШЖИ болғандар.

222.

14-Тарау
224
Цистит симптомдарымен бірге әрқашан және қайткен күнде лейкоцитурия (пиурия) анықталады. Ауру жедел басталса, кейде макрогематуриямен
бірге жүреді. Симптоматикалық цистит кезінде тест-жолақшалары арқылы
несептен лейкоцитурия 75–96% жиілікте анықталады. Егер нәтиже теріс болса, несеп тұнбасына микроскопия және бактериологиялық зерттеу жүргізу
керек. Себіндіде 105 микроб денесі анықталса, нақтылы диагностикалық титр
деп есептеледі, бірақ дизурия белгісі бар науқастарда 102 дәрежесінде микроб
денесінің анықталуы инфекцияны көрсетеді.
Жедел цистит дамыған әйелдерге зерттеу жүргізу ауқымы мен емдеу
ұзақтығы олардың жасы мен жалпы жағдайына байланысты (14.2-сурет).
Жедел цистит
Асқынбаған
НШЖИ
Симптом >7 күн,
рецидив, жасы >65 жас,
қант диабеті
3 күн
Котримосазол немесе
триметоприм, фторхинолондар
(офлоксацин)
7 күн:
амоксициллин,
цефалоспориндер
Симптомдар қайталануы немесе
2 апта ішінде рецидив дамуы
Жазылу
Несепті бак. себу
Басқа
себептерді іздеу
Несепті бак. себу
7 күн:
фторхинолон
(офлоксацин)
Емнен 1–2 аптадан кейін несепті
бак. себу
–
Бар
–
Асқынған НШЖИ
(обструкция,
аномалия,
иммуносупрессия)
Несепті бак.
себу
7 күн
Жоқ
Жүктілік
+
Жазылу
+
Жасырын инфекция ошағын іздеу жəне урологиялық
ерекшеліктер.
Болуы мүмкін қауіп факторларының коррекциясы.
Сезімталдығына байланысты антибиотиктермен емдеу,
2 апта
14.2-сурет. Әйелдердегі төменгі несеп шығару жолдары инфекциясын диагностикалау және емдеу алгоритмі (8) [Wagenlehner FME, Schmiemann G., Hoyme U., et al.:
Epidemiologie, Diagnostik, Therapie und Management unkomplizierter bakterieller ambulant erworbener Harnwegsinfektionen beI erwachsenen Patienten. S–3 Leitlinie der
Arbeitsgemeinschaft Wissenschaftlicher Medizinischer Fachgesellschaften, 2010]

223.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
225
Цистит клиникасы айқын және лейкоцитурия анықталса, ешқандай
асқынулар болмаса микробиологиялық зерттеу жасамауға да болады. Ал лейкоцитурия болмай, ауруды асқындыратын қауіп тобы анықталса, антибактериалды ем басталмас бұрын микробиологиялық зерттеуге несеп алынуы керек. Әйелдерде НШЖИ кезінде несеп жолының ақауы сирек кездесетіндігін
ескеріп, визуалды зерттеу әдістері жасалмайды. Цистит рецидиві кезінде
бұрын болған қоздырғыш қайта анықталса, несеп жолы мен бүйректің сонографиясы жасалуы керек.
Емі. Асқынбаған циститті емдеудің негізгі мақсаты қалыпты өмір сүру
белсенділігін бұзатын дизуриялық симптомдарды жою. Стандартты емі антибактериалды дәрілерді ішке қабылдау, таңдап алынған дәрілік затқа байланысты емдеу курсы 3-тен 7 күнге созылады. Асқынбаған цистит шақыратан
E. coli резистенттілік профилі әр ел мен аумақта әр түрлі болады, сондықтан
зерттеу мәліметтеріне сүйенсек, НШЖИ кезінде Қазақстанда микробттар
көрінісі мен антимикробты емге сезімталдылығы келесідей болады.
Жедел асқынбаған циститі бар жүкті емес әйелдерді антибиотиктің бір
мөл­
ше­
рі­
мен емдеудің (фосфомицин трометамолдан басқа) бактериурияны жоюға тиімділігі аз, ал триметоприм, норфлоксацин, ципрофлоксацин және β-лактамдар сияқты антибиотиктермен ұзақ уақыт емдеу тиімді.
Фосфомицин трометамолдың бір мөлшермен (3 г) емдеу тиімділігі метаанализ арқылы жүргізілді, 15 салыстырмалы анализ қосылды. Бұл антибиотикке E. coli резистенттілігі төмен және НШЖИ кезінде пайдаланылатын басқа
дәрілерге қайшылықты тұрақтылық дамымайды. 14.4-кестеде асқынбаған
цистит кезінде тәжірибеге қарай тағайындалатын антибактериялық дәрілер
және олардың мөлшері мен емдеу ұзақтығы берілген.
14.4-кесте. Асқынбаған цистит кезінде тәжірибеге қарай тағайындалатын антибактериалды дәрілер
Дәрілік заттар
Мөлшері, тәулігіне
Емдеу ұзақтығы, күн
1 қатардағы таңдау дәрілері
Фосфомицин трометамол
1×3000 мг
1
2 қатардағы таңдау дәрілері
Ципрофлоксацин
2×250 мг
3
Левофлоксацин
1×250 мг
3
Норфлоксацин
2×400 мг
3
Офлоксацин
2×200 мг
3
Айқын дизуриясы бар науқастарға феназопиридин (200 мг × 3/тәул) сияқ­
ты арнайы ауырсынуды басатын дәрілерді 1–2 күнге тағайындауға болады.
Сонымен қатар диурезді көбейту және уропатогенді флораны тезірек шығару
үшін ішетін судың көлемін арттыру ұсынылады.

224.

226
14-Тарау
Науқастарды әрі қарай бақылау үшін несеп анализін тағайындау жеткілікті
(тест-жолақша). Әйелдерде ауру симптомы сақталса немесе ауру симптомы
басылғаннан кейін 2 апта ішінде инфекция қайталануы анықталса, несептен бактериологиялық себінді жасап, қоздырғыштың антибактериалды емге
сезімталдығын анықтау керек. Мұндай жағдайда қайтадан ем тағайындар алдында алғашқы тағайындалған емге микроорганизм тұрақтылығы ескеріледі,
сондықтан екінші рет басқа антибиотик тағайындалады және емдеу ұзақтығы
7 күнге созылады.
Әйелдердегі рецидивті НШЖИ
6 ай ішінде НШЖИ-ның 2-ден көп көрінісі анықталса немесе 1 жыл ішінде
3 тен көп көрініс анықталса рецидив деп есептеледі. НШЖИ рецидивінің екі
қауіп тобы бар: генетикалық және мінездік. Зерттеулер нәтижесі бойынша
НШЖИ-мен ауырған әйелдердің 20–30% кейін рецидив анықталады. НШЖИ
рецидиві қан тобымен анықталатын сөл бөлмейтін әйелдерде жиі кездеседі,
оларда ағза сұйығына қан тобымен анықталатын сілекей және т.б. сияқты арнайы сөл бөлінбейді. АҚШ 20% халқы өз қан тобына антиген бөлмеушілерге
жатады. E. coli ең кең тараған қоздырғыштың бірі, сонымен қоса НШЖИ
рецидиві бар әйелдердің эпителийлік жасушаларына оңай бекиді. Бұл жағдайда
уропатогенді флора қуықтың кілегей қабатына терең транслокацияланып
жасушаішілік пленка түзеді және НШЖИ қайталануына алып келеді.
Қуық ішкі бетінің ауыспалы эпителиі липидті қабатпен қапталған, оларда арнайы гликопротеиндер бар (уроплакин). Микция мен қуықтың ішкі
бетінің жирылуы кезінде бұл липидті қабат беткей эпителий жасушасының
ішіне енеді және жасуша ішінде ұршық тәрізді везикул ретінде сақталады.
Уропатогенді флора (E. coli) 1-типті фимбриялары арқылы уроплакиндерге
бекиді және жасуша ішіне ене алады, ол жерде олар несептегі антибиотиктерден қорғалған. Қоздырғыштар эпителиалды жасушаның терең қабатына енген
жағдайда ұзақ уақытқа дейін сақталып, пленка түзеді, сондықтан персистенция және цистит рецидиві дамиды.
Мінез-құлыққа байланысты факторларға жыныстық белсенділік жатады,
кон­тра­цепция ретінде спермицидттерді пайдаланатын әйелдерде НШЖИ-ның
қайталану қаупі жоғарылай түседі. Менопаузадан кейін НШЖИ рецидиві
даму қаупі қуық пролапсына, несепті ұстай алмауға және қалдық несептің
бо­луы­на байланысты. Сонымен қатар, менопаузадан кейін НШЖИ рецидиві
да­
муы­
ның патогенезінде эстерогендер жеткіліксіздігінің маңызы зор, олар
қы­нап ішілік микрофлораны өзгертеді, лактобацилл колониясы азайып, ішек
таяқ­шаларының өсуіне қолайлы орта туғызады.
НШЖИ рецидиві ағымы айқын ынғайсыздық шақырады. НШЖИ
рецидиві кезінде қайткен күнде несепке микробиологиялық зерттеу жасалуы
керек. НШЖИ рецидивін емдеу бағдарламасы):
••ұзақ уақыт алдын алу;
••жыныстық қатынастан кейін алдын алу;
••науқастың өз қалауымен ем тағайындалуы.

225.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
227
Әйелдердегі цистит рецидивтерін емдеу әдістері 14.5-кестеде көрсетілген.
14.5-кесте. Әйелдердегі цистит рецидивін емдеу (Stamm W.E., Hooton T.M. Management
of urinary tract infection in adults. New Engl. J. Med. 329 (2013) 1328)
Емдеу
бағдар­ла­масы
Дәрі-дәрмектер
Ұзақ уақыт алдын Котримоксазол
Норфлоксацин
алу
Ципрофлоксацин
Офлоксацин
Цефалексин (жүкті
әйелге)
Мөлшері
Ескертулер
400/80 мг/тәул
200 мг/тәул
250 мг/тәул
100 мг/тәул
125 мг/тәул
Күнде қабылдау
немесе аптасына 3 рет
6 айға дейін, кейін
емді тоқтатып көру
Дәрілер мен мөлшері ұзақ уақыт алдын
Жыныстық
алудағымен бірдей
қатынастан
кейінгі алдын алу
Әр жыныстық
қатынастан кейін 1 рет
Науқастың өз
қалауымен
Әр ЗШЖИ симптомы
пайда болған кезде
Асқынбаған цистит кезіндегідей 3 күн
Қосымша шаралар
Менопаузадан
кейінгі кезде
эстрогенмен аппликация жасау
0,5 мг эстроген бар
қынапқа арналған
шамдар
Мүкжидек шырыны
Иммуно­
биотерапия
L-Метионин
Уро–Ваксом
Күніне 1 рет 2 апта, кейін аптасына 2 рет
8 айға дейін
30 мл/тәул
Е. coli эпителийлік
жасушаға адгезиясына
кедергі келтіреді
1 капс/тәул
10 күннен 3 айға дейін.
Т-лимфоциттерді
белсендіреді
500 мг × 3/тәул
Несепті
қышқылдандыру үшін
Жүкті емес әйелдердегі асқынбаған жедел пиелонефрит
Дене қызуының көтерілуі, белде ауру сезімінің пайда болуы және
лабораториялық зерттеулер кезінде қабыну белгілерінің пайда болуы
НШЖИ-ның несептің шығару жолынан ары қарай паренхиматозды ағза,
яғни, бүйрекке таралуын көрсетеді [16].
Жедел пиелонефрит клиникалық көріністері цистит кезіндегідей бел
аймағындағы шамалы ауру сезімінен грам-теріс септицемияға дейін болуы
мүмкін. Науқастың дене қызуының көтерілуі, бел аймағының ауруы және
дизуриялық белгілерден басқа жалпы жағдайы нашарлай түседі. Бактериемия
10% жағдайда ғана анықталады, ол кезде қызуы көтеріледі және гипотониямен бірге жүреді.
Жиі қоздырғышы уропатогенді Р-фимбриясы бар E. coli, ол өрлемелі жолмен еніп бүйрек паренхимасына бекиді. Пиелонефрит кезінде фокалды немесе диффузды, жиі бір бүйректе жедел гранулоцитарлы интерстициалды нефрит дамиды.

226.

14-Тарау
228
Пиелонефритке күдік туған кезде несепке микробиологиялық зерттеу жасау қажет. Пиелонефриттің классикалық лабораториялық критерияларына
жатады: лейкоцитурия және 1 мл несепте бактериурия ≥105 микроб денесінің
анықталуы. Сонымен қатар, жүйелі қабыну белгілері анықталады: лейкоцитоз, ЭТЖ жоғарылауы, С-реактивті нәруыздың өсуі. Септикалық асқыну
кезінде қан сарысуында прокальцитонин деңгейі жоғарылайды.
Кей жағдайда бүйректің УДЗ жасау керек болады, ол арқылы несеп шығару
жолында несептің іркілуін (бүйрек тостағаншаларының >1,5 см), пери- немесе интрареналды абсцессті, анатомиялық аномалияларды көруге болады.
Асқынбаған жедел пиелонефрит кезінде әрі қарай КТ және урография
сияқты зерттеу әдістері тек антибактериалды емге 72 сағат ішінде нәтиже
болмаған жағдайда жасалады.
Амбулаторлық ем
Асқынбаған пиелонефриті бар науқастарда қосымша патологиясы болмаса, жалпы жағдайы нашарламаса және құсу белгілері болмаса, үй жағдайында
антибактериялық дәрілерді ішке қабылдау арқылы емделуіне болады.
Антибактериялық ем ретінде котримоксазолға тұрақтылықтың артуына байланысты фторхинолондар қолданылады (14.6-кесте).
Грам-оң кокктар анықталған кезде (жиі энтерококктар) ем клавулон
қышқылы бар амоксициллин арқылы жүргізілуі керек.
14.6-кесте. Жедел асқынбаған пиелонефритті ішке қабылдауға арналған дәрілермен,
ұзақтығы 10–14 күн емдеу
Дәрі-дәрмек
Котримоксазол
Тәуліктік мөлшері
2×(800 мг + 160 мг)
Офлоксацин
2×200 мг
Ципрофлоксацин
2×250 мг
Левофлоксацин
1×250 мг
Норфлоксацин
2×400 мг
Амоксициллин + клавулан қышқылы
3×500/125 мг
Ем басталғаннан 3 күннен кейін тағайындалған дәрілердің тиімділігі
бағалану керек, бұл кезде негізгі көрсеткіш дене қызуының түсуі. Жүргізіліп
жатқан ем нәтижесіз болса, науқас стационарға жатқызылуы тиіс.
Болжамы. Ерте және адекватты антибиотикпен ем жүргізілсе, асқынбаған
жедел пиелонефриттен кейін бүйрек қызметінің нашарлау қаупі төмен болады.
Асқынған НШЖИ
Бұл берілген НШЖИ санат спектрі аздаған циститтен өмірге қауіпті уросепсиске дейін айналуы мүмкін. НШЖИ-дің ауыр ағымының мүмкіндігі
келесі клиникалық жағдайларда өрлейді:

227.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
229
••балалардағы НШЖИ;
••ерлердегі НШЖИ;
••бактериемияның болуы;
••қайталанылатын инвазивті инфекциялар;
••бұрыннан БСА ауруы болуы;
••қант диабетi;
••иммуносупрессия.
Асқынған НШЖИ-ға әкелетін мүмкін себептер, алдында 14.1-кестеде
сипатталған. Асқынған НШЖИ дің алғашқы көрінісінде жиі E. coll көрінеді,
ал қайталамалы НШЖИ-да — Proteus mirabilis, Klebsiella species, Citrobacter
species, Enterococcus, Pseudomonas, Candida species өсіп шығады.
Сонымен қатар науқастардың жалпы жағдайы ауырласа, улану белгісі
айқын болса және жүрек айну мен құсу сияқты диспепсиялық белгілер пайда болса, стационарда ем алуы керек. Келесі жүйе бойынша парентералды
антибактериялық ем жүргізіледі [16]:
••цефалоспориндер 3-қатардағы;
••ампициллин + гентамицин (грамм-оң флора кезінде);
••фторхинолондар.
Емдеу ұзақтығы 10–14 күн, мөлшері 14.7-кестеде берілген.
14.7-кесте. Асқынған НШЖИ кезіндегі парентералды антибиотикпен емдеу
Дәрі-дәрмектер
Тәуліктік мөлшері
Цефтриаксон
1×1–2 г
Цефотаксим
2×1–2 г
Цефтазидим
2–3×1–2 г
Цефепим (Staph. aureus кезінде)
2×1–2 г
Ципрофлоксацин
2×200–400 мг
Офлоксацин
2×200–400 мг
Левофлоксацин
1×250–500 мг
Ампициллин
3–4 × 1 г немесе 3×2 г
Гентамицин
1×3–5 мг/кг немесе 1 мг/кг әр 8 сағат сайын
Ампициллин-сульбактам
Пиперациллин/тазобактам (Staph.
3 × 500/200 мг-нан 1000/500 мг дейін
3×2 г/500 мг
aureus кезінде)
Имипенем/циластин
Ванкомицин (тек MRSA күдік
кезінде)
3–4×250/250-ден 500/500 дейін
2×1 г немесе 4×500 мг

228.

230
14-Тарау
Ерлердегі НШЖИ
Жас жігіттерде жасы 15-пен 50 арасында НШЖИ көбіне асқынбаған
болады және өте сирек кездеседі. Олай болса, антибактериалдық ем 7 күн
жүргізіледі. Көбіне ер адамдарда НШЖИ асқынған болады. Қуық асты
безінің гипертрофиясы немесе ісігі және өзге де сирек кездесетін урогениталды бұзылыстар ерлердегі НШЖИ даму қауіп факторларына жатады.
Қуық асты безінің ауруларынан туындаған обструктивті бұзылыстар
қал­
д ық несептің жиналуына немесе қуықтың артық толуына әкеледі.
Соны­мен қа­тар, жасқа байланысты қуық асты безі сөлінің антибактериалды белсен­ді­л ігі төмендейді. Әрі қарай бактериялар қуық асты безінің
тінінде қалып, қай­та­ла­натын инфекцияны шақырып отырады.
Нейрогенді немесе гипотониялық қуық, бөгде дене, отадан кейінгі жағ­
дай, за­қ ымданулар және несеп шығару жолдарының сәулелік емі сирек бұ­
зы ­л ыс­тарға жатады.
Клиникалық белгілері ирритативті (дизурия, поллакиурия, императивті
не­сеп шығаруға шақырулар) немесе обструктивті (микция басталуының кі­
ді­руі, никтурия, микция ағысының әлсіздігі) түрде болады.
Диагностикалық жоспарда урогениталды бұзылыстарға қатысты зерттеу­
лер жасау керек: қуықтағы қалдық несепті анықтау мақсатында УДЗ әдісі,
қуық асты безінің пальпациясы, қуық асты безінің-арнайы антиген деңгейін
анықтау, қажет жағдайда қуық асты безінің трансректалды сонографиясы мен биопсиясы. Экскреторлы урографияны несеп шығару жолдарының
уролитиа­зына күдік туғанда қолдану қажет. Бактериологиялық зерттеуге
материалды жинау ем басталғанға дейін дайындалуы қажет. Емге негізінен
фторхинолондар 2 апта қолданылады.
Балалардағы асқынған және
асқынбаған НШЖИ
Балаларда да НШЖИ-ы жоғарғы және төменгі несеп шығару жолдарының
инфек­ц ия­сы деп бөлінеді. Асқынған түрінде әр түрлі туа біткен несеп жүйесі­
нің ақаулары табылады. Олардың кейбіреуі балалар үшін өте маңызды (ҚНР,
қуық дисфункциясы), төменде арнайы қарастырылған [6].
НШЖИ-ң клиникалық белгілері 14.2-кестеде көрсеткіштерге сай кел­
ті­
ріл­
г ен. Жоғары дене қызуы және улану белгілері (анорексия, лоқсу,
құсу) жедел пиелонефритке күдік туғызуға тиіс. Ең басты тексерулерді
қайталанған жалпы несеп талдауын, қанды талдауды және УДЗ-н керек
етеді. Цистография, егер ҚНР-не күдік болса, тек НШЖИ-ның ремиссиясына жеткенде жасалады.
Кез келген симптоматикалық (фебрилды) НШЖИ микроорганизмдерді
эрадикациялау және асқынуларды болдырмас үшін дереу антибактериалды
емді қажет етеді. Емді таңдау НШЖИ түріне, науқастың жасына, клиникалық
симптомдарына, микрофлораның сипатына және басқа факторларға байланысты.

229.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
231
Уросепсис және жедел ПН. Балалар ауруханаға жатқызылуы керек. Емді
бас­тамас бұрын қан мен несепті бактериологиялық зерттеуге жинау керек.
Ауыр инфекциялы балаларды бастапқы екі күнде антибактериалды препараттарды тамырішілік енгізу нәтижелі. Антибиотик басында тәжірибеге
сүйене отырып, одан әрі қарайғы ем науқастың жағдайына (қызбаның
жоғалуы) қарай несептің бактериологиялық себіндісіне байланысты
таңдалады.
Таңдау препаратына цефалоспориндердің III қатары жатады. Емдеу
ұзақтығы 10 күннен кем емес, 1 жасқа дейінгі балалардағы жедел ПН, әдетте
14 күн. 7 күн парентралды, 7 күн пероралды баспалдақты ем тағайындалады.
Егер науқас өздігінен пероралды дәрілерді қабылдай алса, заманауи препараттар да (цефиксим, цефуроксим) тамырішілік дәріден кем әсер етпейді.
Ауыр емес инфекцияда цефалоспориндердің II қатары қолданылғаны
жөн. Егер қоздырғышы грам-оң кокктар болса, амоксициллин-клавуланат
қолданылады.
Бактериалды цистит 5–7 күн емделеді. Жартылай синтетикалық
пеницил­
л ин­
дер, цефалоспориндердің I–III қатары, нитрофурандар, бисептол тағайын­далады. Балаларда фторхинолондар қолданылмайды. ҚНР
мен қайталанатын (жылына 2–3 рецидив) НШЖИ нақтыланса, ұзақ уақыт
(айлар мен кейде жыл­дар) бойы нитрофуран немесе триметопримнің (сульфо-метаксазол) 1/3–1/4 мөл­
шері алдын алу емі ретінде қолданылады.
Зерттеулердің бәрі бірдей бұ­н ың тиімділігін растамаса да, ғалымдардың көбі
НШЖИ рецидивін болдыр­мас үшін және алыс болжамын жақсарту үшін
қолданған жөн дейді. Алдын алу әдет­те препараттардың аз мөлшерін түнге
қарай 3 ай аралығында қабылдау арқы­л ы беріледі, қалған уақытта ем баланың
жағдайына және тексеру нәтижесіне қа­рай жүргізіледі. Балаларға цистография жасағанда, міндетті түрде рецидив бол­мас үшін антибактериялық препараттар қысқа уақыт тағайындалады [6, 7].
14.4. Қуық-несепағар рефлюксі
Қуық-несепағар рефлюксі (ҚНР) қалыпты жағдайда рефлюксті болдырмайтын қуық-несепағар өзегінің аномалды құрылысына байланысты болады, ол несептің несепағармен қуықтан кері ағуымен сипатталады. ҚНР —
балалардағы несеп шығару жүйесінің жиі кездесетін ауытқуы [6]. Бұл мәселе
бүкіл әлемде балалар нефрологы мен урологтарының үнемі талқылауында.
Себебі оның таралуы, анықталуы, емі, болжамы жөнінде көп тәжірибе жиналса да, әр ауру жөнінде көп сұрақтар туындайды.
Бұның бірнеше себептері бар:
1. ҚНР табиғаты әр түрлі болуы мүмкін. Олар:
–– біріншілік немесе екіншілік;
–– туа пайда болған немесе жүре пайда болған;
–– генетикалық детерминирленген немесе кездейсоқ;
–– тұрақты немесе қайталанатын;
–– шағын, аздаған немесе ауыр болуы мүмкін.

230.

232
14-Тарау
2. Дәлелді медицинаға сай келетін проспективті рандомизация жасалған
ҚНР-ға арналған ғылыми тексерулер аз. Оларды ұзақ бақылап,
қорытындылау оңайға түспейді. Тек екі зерттеу ғана, жедел бүйрек
жетіспеушілігінің жиі шабуылын есептемегенде, хирургиялық ем
кон­
сер­
вативті емге қарағанда артықшылығы жоқ екенін көрсетті.
ҚНР бар балаларда микробқа қарсы препараттарды алдын алу үшін
қолданылады, бірақ дәлелді деректер толық емес. Осы зерттеуге қатысқан барлық науқастар жіті қадағалауда болды және НШЖИ
рецидиві кезінде жедел терапиялық көмек алды. Бірақ күнделікті өмірде
бұл жиі қолданылмайды. Диагностика да, рецидив емі де кешіктіріледі.
Сондықтан жедел ПН қай­
таланса, балалар қатаң медициналық
бақылауда болуы керек. ПН көрінісі жіті несепті тексеруді және емді
қажет ететін жедел жағдай болып табылады, сондықтан ата-аналары
оның қаупі жөнінде мағлұмат алуы тиіс.
3. Тәжірибелі маман УД-пен тексергенде патология болмаса, жедел ПН-тің
алғашқы көрінісінде барлық балаларда ҚНР-ті анықтауға тырысу керек
пе? Бұл сұрақ осы уақытқа дейін талқылануда. Көптеген дәрігерлер —
балалар радиологтары, нефрологтары және урологтары микционды цистографияны тек, балаларда жедел пиелонефрит табылса ғана жасалу
керек деп санайды. Жиі УДЗ-да ҚНР-тің кіші дәрежесінде (I және II)
көрінбейді, бірақ олар қауіпті болып саналмайды деген түсінікке консенсус бар. Әр кезде ҚНР мәселесін дұрыс шешу дәрігерлер арасында
бірнеше негізгі факторларға негізделуі керек.
••Айқын ҚНР (IV және V дәреже) негізінен туа біткен болады және гипоплазия немесе дисплазия деп аталатын бүйрек паренхимасының даму
аномалияларымен қосарласады (төменнен қара). Көбінесе олар —
ұлдар. Әсіресе, НШЖИ қабатталса, бұл балалар БСА-ның терминалды сатысына үдейтін қауіп тобына жатады. Бұларға барлық жағдайда
микробқа қарсы алдын алу емін тағайындау қажет, жиі оперативті ем
жүргізіледі.
Бұл балалар ұзақ бақылауды және нефропротективті емді қажет етеді
(мысалы, ААФи және т.б.).
••Орташа ҚНР жиі жүре пайда болады, олар сфинктер мен қуықтың
дисфункциясына байланысты екіншілік түрде дамиды. Көбінесе ерте
жастағы қыздарда кездеседі. Қуықтың дисфункциясы кетсе, ол да көп
науқастарда жоғалып кетеді. ҚНР жиі НШЖИ-мен қосарланады, ол
қуық­тың дис­функциясын өршітеді. Сондықтан ұзақ антибактериалды
емді жүр­гізу негізгі деп саналады. Сонымен қатар, дисфункцияның нәти­
жесінде дамитын қуықтағы жоғары қысым бүйректің семуіне әке­леді.
Науқастардың аздаған тобында бүйректің созылмалы зақымдалуы —
Хинман синдромы болуы мүмкін. Хирургиялық араласулар қарсы көр­
сетіл­ген, өйткені, ол қуықтың қызметін нашарлатуы мүмкін.
••Антирефлюксті операция кейбір ауыр ҚНР бар науқастардың таңдау
әдісі болып саналады. Бүгінгі таңда эндоскопиялық әдіс пен ашық хирургияны лапароскопиялық техника толықтырды. Эндоскопиялық әдіс

231.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
233
орташа ҚНР кезінде қолданылады, ал ҚНР-тің жоғары дәрежесінде
хирургиялық коррекция жасалғаны дұрыс.
Рефлюкс-нефропатия. ҚНР кезінде тостағаншаға жақын орналасқан қыр­
тыс­
ты қабаттың жергілікті немесе жалпы жұқаруы болса, оны рефлюкснефропатия деп атайды. Бірақ ҚНР болғанда бүйрек паренхимасының
зақымдалуының екі бөлек нұсқасын ажыратады [6].
1. Айқын туа пайда болған рефлюкс (IV және V дәрежелі) жиі бүйректің гипоплазиясы мен дисплазиясымен бірге болады (гиподисплазия).
Гистологиялық суреті несеп шығару жүйесіндегі қысымның құр­сақ­і­
шілік жо­ға­рылауының нәтижесінде дамитын қыртысты гипоплазиямен және ме­д уллалы дисплазиямен сипатталады. Осыған ұқсас сурет
обструктивті уро­па­т ия­н ың әр түрлі түрлерінде кездеседі (пиелоурет­
ралды обструкция, артқы үрпі қақпақшасы және т.б.). Нефропатияның
бұл нұсқасы бүйректің даму ақауына жатады да, НШЖИ-на ешқандай
қатысы жоқ.
2. ҚНР-мен қосарланатын жүре пайда болған нефропатия. Оның себе­біне
жедел ПН-ның бір немесе қайталамалы көріністері жатады, олар екін­
ші­
л ік сег­
мен­
тарлы семуіне әкеледі. «Постпиелонефритикалық немесе пост­и нфек­ц ия­л ық бүйректің тыртығы» термині осы жағдайды сипаттайды. Әдебиет­те жиі көп айтылмайтын ҚНР-ның осы екі түрінің
бөлінуінің маңызы зор, өйткені жүре пайда болған бүйрек зақымдалуын
ерте диагнос­т икалау арқы­л ы, әсіресе жедел ПН-ті тез емдеу арқылы алдын алуға болатын жағдай. Шынымен де, жүре пайда болған жедел ПНның қайталамалы көріністері ауыр нефропатияға әкеледі.
14.5. Қуықтың дисфункциясы
Педиатрлар балалардағы несеп шығару бұзылыстары бүйректің
органика­л ық ақауларына ғана байланысты емес, көбіне ондай өзгеріссіз
болатынын бі­л уі керек [6]. Бұлар — дәретхананы әлі қолдана алмайтындай
өте кішкентай ба­ла­лар немесе оларда қуық сфинктері әлі жасына сәйкес
емес, сондықтан қуық­
т ың функционалды бұзылыстары бар. Себебін
анықтау қиынға түсетін әр түрлі дамудың кідірісімен шақырылады.
Несеп шығарудың функционалды бұзылыстары бар науқастарға, әдетте
«қуықтың дисфункциясы» не «қуық — сфинктерлі дисфункциясы» термині
қолданылады.
Анықтамасы. Халықаралық балалардағы шыжың ауруын зерттейтін
қоғам (ICCS), жасөспірімдер мен балаларда төменгі несепшығару
жолдарының дисфункциясын анықтайтын стандарттар ұсынды. Ең маңыз­
дыларын кел­т і­рейік:
••Шыжың ауруы (күндіз несепті ұстай алмау), үзілісті (функционалды) немесе үздіксіз болады. Соңғысы туа пайда болған бұзылыстарға, мысалы
несепағардың эктопиясы немесе ятрогенді зақымдалуларға байланысты
(мысалы, қуықтың үшбұрышына немесе мойын аймағына жасалған операциялар).

232.

234
14-Тарау
••Энурез — түнгі уақытта несепті ұстай алмау, анығырақ болу үшін «түнгі»
деген сөзді қосуға болады. Энурез моносимптомды және моносимптомды
емес болып бөлінеді, яғни энурез төменгі несеп шығару жолдарының басқа
да симптомдарымен қосарласады: күндізгі несеп ұстай алмаушылық, жіті
несепке шақырулар және т.б. несепті жібермеу үшін істелінетін әрекеттер
(аяқтарын қысу, бүгу т.б.).
••Гипербелсенді қуық — жіті несеп шығаруға қатысты «қуықтың тұрақ­сыз­
ды­ғы» деген көне терминнің орнында қолданылады.
••Гипобелсенді қуық — несепті сирек шығаратын балаларда кездесетін,
әр түрлі әрекеттер арқылы құрсақішілік қысымды жоғарылатуды талап
ете­тін қарама-қарсы жағдай. Бұл термин бұрынғы «еріншек қуық» деген
терминді алмастырды.
Клиникалық белгілері. Қуық-сфинктерлі дисфункцияның (ҚСД ) негізгі екі
түрі бар:
1) детрузордың тежеусіз жиырылуының нәтижесінде пайда болатын қуық­
тың толу фазасына байланысты түрі. Клиникалық көріністері жіті шақы­
ру­лар;
2) «дисфункционалды несеп шығару» деп белгіленеді. Бұл уретралды
сфинк­тердің үздіксіз немесе оқтын-оқтын жиырылуына байланысты бо­
ла­тын несеп шығару түрі.
ҚСД жеңіл түрден ауыр түріне дейін көптеген клиникалық көріністермен
сипат­талады.
Қайталамалы НШЖИ ҚСД-ң айқын клиникасының көріністерінің бірі.
Жиі қыз балаларда кездеседі. Көбіне төменгі несеп жолдарында дамиды. Алай­
да ерте жастағы балаларда пиелонефрит дамуы сирек болады деуге болмайды.
Қай­таламалы цистит себебі — толық босамаған қуықта қалдық несептің болуы.
Гипербелсенді детрузор туғызатын несеп шығуының бұзылысы (дисфункция)
ҚНР дамуына әкелуі мүмкін, оның себебі — қуықтағы қысымның жоғарылауы
және қайта-қайта пиелонефриттің дамуы. Пиелонефриттің қайталануы бүй­
рек­тің семуіне әкелуі мүмкін.
Үзілісті несепті ұстай алмау — 5 жасқа дейінгі балаларда болатын ҚСД-ң
та­ғы бір көрінісі. Несеп шығып кетуі әр түрлі болады: не күн сайын, кейде
анда-санда, кейде бірнеше ғана тамшы, кейде көбірек шығып кетеді.
Жиі несептің шығуы және жіті несеп шақырылуы — ҚСД-ң белгілі кө­
рініс­
тері. Бұл балаларда жиі несеп шығару күндіз болады, кейбір кезде
шыдатпай қуы­қ ты босатуға жіті шақырылу болып, бала несепті шығармау
үшін әр түрлі әре­кет етуге мәжбүр болады, бірақ несеп не дегенмен шығып
кетеді. Кідірту әрекеттері ҚСД-нің жеке белгісі, бірақ көбіне несептің кенет
шақырылуымен, несеп шығуы, не несептің кешігіп шығуымен, сонымен
қатар қайталамалы НШЖИ-мен бірге көрінеді. Кідірту әрекеттері — сандарын қысу, сыртқы жыныс мүшелерін қолмен қысу, жамбасымен өкшесіне
отыру, не тізесіне отыру.
Энурез де сирек кездеспейді, бірақ анамнез оның әр түрлі табиғатын анық­
тау­ға көмектеседі. Бұл балаларда іш қату және үлкен дәретті ұстамау (энкопрез) жиі кездеседі.

233.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
Хинман (Hinman) синдромы
235
Бұл сирек жағдай ҚСД-ның соңғы көрінісі болып табылады [6]. Хинман
(Hinman) оны алғаш рет ұлдардың қуығындағы нейрогенді көптеген симп­
томдардың жиынтығы ретінде бейнелеген, бірақ кей­біреулерінде нейрогенді
дефектілер анықталмаған. Ол бұны нейрогенді емес нейроген­ді қуық деген.
Мұндай ұлдар мен қыздарда қайталамалы НШЖИ асқын­д ы­ру­ш ы болып
табылады. Кейін бұларда қуық ішілік қысымның жоғарылауымен қуық­
та функционал­
д ы обструкция пайда болады, ол жоғарғы несеп шығару
жүйесіне, соңында бүйрек тінінің бұзылысына және созылмалы бүйрек
жетіспеушілігі мен артериялық гипертензияға әкеледі. Диагнозы кеш сатысында қойылатын болғандықтан, емі үлкен қиындыққа соғылады. ҚСД —
бар балалардың ішінде қайсысы осы ауыр синдромға шалдығатыны әзірге
белгісіз.
ҚСД-ға шалдыққан науқастарды зерттеу.
Анамнез
Нақты және толық жиналған анамнез — маңызды диагностикалық құрал.
Ол өзіне келесі элементтерді қосуы керек:
1) баланың мінездемесі, оның жалпы дамуы және жалпы жағдайы. Егер
бала дамуында кемшілік болса — бұл дәрет дағдыларының кеш дамуының
объективті себебі;
2) алдыңғы медициналық тарихы — перинаталдық мәселелер, НШЖИ
және т.б. аурулар болуы мүмкін;
3) нәжісті, сонымен қатар несепті ұстау дағдыларының дамуы. Әсіресе өт­
кен шақтағы және осы кездегі дәреттің ұстаныстары — несеп жиілігі,
ұста­мауы, соның ішінде түнгі ұстамауы, кідірту әрекеттері және т.б., осымен бір­ге ішек жолдарының моторикасы туралы мәліметтер, нәжістің
жиілігі және оның консистенциясы;
4) сұйықтық ішу және тамақтану әдеттері.
ҚСД-сы бар көп балалар «инцидентті» болдырмас үшін біле тұра сұйық­
тықтан ұстанады. Көптеген ата-аналар аталғандарды толығымен дәрігерге
жеткізе алмайтындықтарынан, олардың несеп күнделігін толтыруы маңызды
(төменге қара).
Физикалды зерттеу кезінде іш, гениталий және бел-сегізкөз аймақтарын
мұқият қарау, ақауларды табу үшін жүргізілуі қажет:
1) қуықты пальпациялау;
2) жыныс еріндерінің синехийлері;
3) тікішектің ақаулары;
4) жасырын нейропатиялық дефектіге тән бел-сегізкөз аймақ терісінің
ақауы.
Несеп шығару күнделігі — диагностикалық үдерістің ең негізгі бөлімі. Үл­кен
дәретін ұстай алмау, ішек моторикасы, күндізгі және тунгі құрғақ жә­не дымқыл
күн сандары, сұйықтықты қолдану, несеп шығарудың көлемі мен жиілі­гі туралы мәліметтерді жазатын стандартты форма ата-анасы мен баласының қолына
тапсырылады. Тағайымдамаларды орындау күнделігі толтырылады.

234.

236
14-Тарау
Ультрадыбыстық зерттеу (УДЗ)
УДЗ ҚСД бірқатар маңызды аспектілерін анықтауға көмектеседі.
1) қалдық несеп;
2) қуық қабырғасының қалыңдығы;
3) «еріншек қуық» феномені кезіндегі үлкен жұқа қабырғалы қуық. Бұл
сонымен қатар, қуықтың уретероцелий, тастар сияқты органикалық
ақауларынан дифференциалды диагноз жасауға көмектеседі.
Урофлоуметрия
Бұл біршама уақыттағы бөлінген әр несептің көлемі бойынша несеп
шығаруды талқылауға мүмкіндік беретін инвазивті емес қарапайым әдіс. Қуық
тұрақсыздығы болса детрузорлы гипербелсенділік және гипобелсенділік, олар
әр түрлі қисық сызық болып жазылады. Бірақ қисық сызық болса, ол қалыпты
типте қуық-сфинктер дисфункциясын теріске шығара алмауы мүмкін.
Уродинамикалық өзгерістер
ҚСД-ны диагностикалауда бұл әдіс қажет емес.
Емдеу принциптері
Науқастарды жүргізу келесі принциптер бойынша жүргізілу қажет.
ҚСД- ның функционалды табиғаты науқас пен ата-анасына түсіндірілуі керек.
Науқастар жеткілікті мөлшерде сұйықтық ішу керектігі туралы, ал НШЖИ
қайталанса, антимикробты препараттармен алдын алу жұмыстарын жүргізу
туралы хабардар болуы керек. Келесі қадам — несеп шығару күнделігінің
нәтижелеріне сүйену керек. Бірінші кезекте ішек мәселелеріне шаралар
қолдану, екінші кезекте — күндізгі несеп ұстамау, үшінші кезекте — энурезге
қарсы шаралар қолданылады. Егер бала күндізгі уақытта несебін ұстай алмаса,
онда құрғақ түндерге қол жеткізудің үлкен маңызы жоқ.
ҚСД емдеу әдістері
1. Емдеу стандартын түсіндіру және ем жөнінде оқыту. Осындай науқастарды
жүргізудің бірінші қадамы — балада несеп ұстау дағдысының даму сатыларын негіздей отырып, науқаста қандай несеп шығару бұзылыстары барын түсіндіру. Аралық түсінушілік болуы керек. Медициналық жұмыскер
мен ата-анасы балаға керекті қолдауды көрсету үшін бірге көп уақыт
өткізулері керек. Емдеудің оқыту бөлімі келесі элементтерден тұрады:
–– тамақтану мен суды қолданудағы кемшіліктерді түзету;
–– жасына сәйкес қалыпты несеп шығарудың жиілігін қалыптастыру
(күніне 5–7 рет);
–– ең маңызды деген дағдылардың күнделігін жүргізу (несеп шығару
жиілігі, күндізгі, түнгі несеп шығару оқиғалары және т.б.);
–– несеп шығарғанда босаңсыған (релаксация) отыру қалпын қалып­тас­
ты­ру, егер керек болса аяғына тіреу қойып үйрету.
2. Медикаментозды ем.

235.

Несеп шығару жолдарының инфекциясы
237
Жіті шақырулармен байланысты, шыжың ауруының күрделі түрлерін
емдеуге антихолинергиялық препараттар көрсетілген. Жиі оксибутинин (дриптан♠, дитропан♠) және толтеродин (детрузитол♠). Бұл препарат­
тар ұстай алмау мен жіті шақыруларды азайта отырып және қуықтың
функционалды көлемін ұлғайтады, детрузордың қалыпсыздығын төмендетеді.
Оксибутинин — қысқа әсер ететін препарат, сондықтан оны күніне 2 рет
қолданады. Бастапқы мөлшері күніне 0,125 мг/кг ол 2 рет таңғы ас кезінде және
кеште беріледі. Жанама әсерлеріне ауыздың құрғауы және іштің қатуы жатады. Кейбір науқастарда көздің бұлыңғырлауы болады. Толтеродин — қуыққа
байланысты таңдау препараты және ұзақ әсер ете­тін препарат. Балалардағы
мөлшері қалыптаспаған. 7 жастан ас­қан науқастарға 1–2 мг-нан 1 рет таңғы
ас кезінде беріледі. α адреноблокаторлар жамбас түбінің гипербелсенділігі
кезінде емге тұрақ­ты науқастарда қолданылады. Теразозин (Hytrin♠) осы топқа
жатады. Бар­лық α-адреноблокаторлар сияқты гипотензивті әсері бар, бірақ
балалардағы мөлшері көрсетілмеген. Коммерциялық таблеткалар түрінде
қолжетімді 1 және 2 мг мөлшермен шығарылады.
Физиотерапия әдісі, яғни, машықтандыру негізінен жамбас түбі бұл­шы­қет­
терінің және қуықтың гипербелсенділігі бар науқастарда қолданылады. Басты
мақсаты, әсіресе, несеп шығару кезінде жамбас бұлшықеттерін жиырып және
босаңсытып үйрету. Бұл әсіресе, қуық толық босаңсымағанда жақсы көмек
көрсетеді. Басты нәтиже физиотерапевтің квалификациясына байланысты. Бұл
құнды әдістің нәтижесі бірнеше ай өткен соң білінеді.
Уродинамикалық құрылғыларды қолдана отырып емдеу (биофидбэк-терапия) кейбір елдерде танымалы (Скандинавия). Баланың қуығы бірнеше рет
катетер арқылы толтырылады, экранда несеп шығарудың қисық сызық —
қысым/несеп шығу уақытын көрсетеді, содан науқас оны қалыпқа келтіруге
жаттығады.
Сонымен, көптеген мектепке дейінгі балаларда жедел пиелонефрит, не онсыз ҚСД болуы мүмкін және оны анықтап дұрыс емдеу керек. ҚСД фонында
пиелонефрит қайталай берсе, бүйрек тіні зақымдалады. ҚНР бар балаларда да
ҚСД-ны анықтау және емдеу қажет екенін естен шығармау керек.
Аздаған балаларда бірнеше жыл бойы дисфункция сақтала берсе, болжамы
ауыр Хинман синдромы дамуы мүмкін.
14-тарау бойынша бақылау есептер
1. Амбулаторлы қабылдауға 14 жасар қыз бала қаралды. Салмағы қалыпты­
дан сәл жоғары. Өзін жақсы сезінеді. Дене қызуы қалыпты. Бала несептің
бұзылуына шағымданады. ЖНТ — нәруыз жоқ, меншікті салмағы —
1022, реакциясы — қышқылды, лейкоциттер — 7–8 көру аумағында,
10–12 көру аумағында. Кейбір жалпы несеп талдауында — эритроциттер
3–5 көру аумағында. Тәтті және басқа да заттарға аллергиясы бар. Қарау
кезінде — вульва қызарған. Баздануға бейімдік. Гигиеналық ванна және
ауалы ванна тағайындалды. Несепті бактериологиялық себу кезінде —
E. coli 104.. Бүйректің УДЗ: өзгеріс анықталмады.

236.

238
14-Тарау
1) Сіздің диагнозыңыз?
2) Осы науқасқа тағы қандай қосымша зерттеулер тағайындар едіңіз?
3) Осы сатыда қандай ем тағайындаған жөн?
4) Аурудың болжамы қандай?
2. Емханаға 65 жасар әйел келіп қаралды. Анамнезі — кардиалгиясы, арит­
ми­ясы бар. Жас кезінде циститпен ауырған, басқа бүйрек ауруларымен
ауырмаған. АҚҚ 150/80 мм с.б.б. Пульс — 82 рет мин. Ешқайда
қаралмаған және емделмеген. Осы ауруы дене қызуының 38 °C дейін
көтерілуінен басталған. Әлсіз, басы айналуда. Белінде ауру сезімі бар.
Асқа тәбеті жоқ. Никтурия. Несебінің түсі күңгірт. Күн­діз несеп шығару
жиілігі байқалмаған. Бүйрек УДЗ: оң бүйрек кө­
лемі ұлғайған және
табақшалары мен тостағаншалары кеңейген. ЖҚТ: лейкоцит — 8×109/л;
т/я — 3; с/я — 63; лимф. — 30; ЭТЖ — 25 мм/сағ; ЖНТ: күңгірт, реакция —
сілтілі, нәруыз — 0,066%, лейкоцит — 50–60 к/а.
1) Диагноз қойыңыз, талқылаңыздар.
2) Тағы қандай қосымша зерттеу әдістері керек, талдаңыздар.
3) Ем тағайындаңыз. Дәрілер, мөлшері, ұзақтығы.
4) Болжамы және ары қарай бақылау.
3. Урологиялық клиникада 52 жасар әйел: «созылмалы пиелонефрит, цис­
тит» диагнозымен емделген. Анамнез: жас кезінде полиомиелитпен ауыр­
ған. Қалдық әсерлері — бір жағымен ақсайды. Жұмыс істейді. Өзі сирек
(1–2 рет), лайлы және жағымсыз иісті несеп шығаратынын байқаған.
Ұзақ уақыт емделмеген. Несепте лейкоциттер көп мөлшерде.
Бүйрек УДЗ: контуры біркелкі емес, эхогендігі жоғарылаған. АТЖ, не­
сепа­ғар кеңейген. Қуықта қалдық несеп бар. ЖҚА: Эр — 3,2×1012; Нв —
118 г/л; ЭТЖ — 20 мм/сағ. Креатинин — 89 мкмоль/л. Салмағы — 58 кг.
1) Диагноз қойыңыз, талқылаңыздар.
2) Тағы қандай қосымша зерттеу әдістері керек, талдаңыздар.
3) Аурудың дамуына қандай ерекше патогенетикалық фактор әсер етті?
4) Ем тағайындаңыз. Дәрілер, мөлшері, ұзақтығы.
5) Болжамы және әрі қарай бақылау.

237.

15-ТАРАУ
БҮЙРЕКТІҢ КИСТАЛЫҚ
АУРУЛАРЫ
Бүйректің кисталық аурулары әртекті топты құрайды және де олар тұқым
қуалайтын, туа біткен және жүре біткен болуы мүмкін.
Кисталар бүйректің қыртысты, милы қабаттарында, сондай-ақ, астауша
маңы аймағында орналасуы мүмкін. Кисталардың өлшемдері мен пішіндері
алуан түрлі болып келеді. Бүйректің біреуінде немесе екеуінде де солитарлық
немесе көптеген кисталар кездеседі. Бүйректің кисталары басқа мүшелердің
кисталарымен бірлесуі мүмкін.
Бүйректің кисталық ауруларының жіктелуі
Бүйректің тұқым қуалайтын кисталық ауруы:
••аутосомды-доминантты поликистоз (АДП);
••аутосомды-рецессивті поликистоз (АРП).
милы заттың кисталық аурулары:
••нефронофтиз;
••медуллалық кисталық ауру;
••кеуектік медуллалық ауру.
жай кисталар. Бүйрек кисталары бірқатар аутосомды-рецессивті немесе
доминантты синдромдарда (Нубер синдромы, Меккель–Грубер синдромы
және т.б.) бірлесіп, экстрареналды көріністерімен байқалуы мүмкін.
Этиологиясы мен патогенезі. Кисталардың көпшілігі өзекшелердің кеңей­
ген сегменттері ретінде пайда болады. Соңғы жылдары бүйректің кисталық
аурула­ры­н ың даму механизмдерін зерттеуде үлкен жетістіктерге қол жет­т і.
Генетикалық ерекшеліктерінің айырмашылықтарына қарамастан, киста­
лар­д ың түзілу үдерісі түрлі ауруларда ұқсас болып шықты. Өзекшелердің
эпите­
л ий­
і нің нәруыздарын (цистопротеиндерді) кодтайтын геннің мутациясы олар­д ың синтезінің бұзылуына әкеледі. Бүйрек өзекшелері мен
жинақтаушы түтік­
шелер­
дегі сұйықтықтың ағысына сезімтал сигналдық
механизмдер бұзылады. Өзекшелердегі сұйықтықтың ағысы бұзылып, олар
кеңейеді және обструкцияға ұшырайды. Эпителий жасушаларының өсуінің
бұзылуы олардың пролиферациясына, митогендік профибриндік цитокиндер мен өсу факторының артуына әкеледі. Бүйректің ишемиясы және оның
тіндерінің склерозы дамиды, бұл бүйрек жеткіліксіздігін үдетеді.

238.

15-Тарау
240
15.1. Аутосомды-доминантты
поликистоздық ауру
Аутосомды-доминантты поликистоздық ауру — бүйректің ең жиі кездесетін
тұқым қуалайтын ауруы және Мендель заңы бойынша берілетін адамдағы ең
жиі кездесетін ауру болып табылады (әлем бойынша шамамен 12,5 млн-ға
жуық науқас бар). Бүйрек алмастырушы емге ересек науқастардың 51%-ға
жуығы мұқтаж [9].
АДП дисталды өзекшелерде және жинақтаушы түтікшелерде түзілетін
бүй­
рек кисталарының түзілуімен сипатталады. Кисталардың ішкі жағы
эпителиймен жабылған және оның іші сұйықтыққа толған. АРПП-дан
айырмашылығы, өсу барысында кисталар өзекшелерден ажырауы мүмкін, ал
АРПП-да кисталар өзекшелердің саңылауымен үнемі байланысып тұрады.
Генетикасы. Мутацияның 2 түрі анықталған [6]. Науқастардың көпшілігі
(85%) 16 хромосомадағы РКD-1 генінің мутациясының тасымалдаушысы
болады, бұл түрінің ағымы агрессивті. Қалғандарында 4 хромосомадағы
РКD- 2 генінің мутациясы анықталады. Сәйкесінше өзекшелер мен жинақ­тау­
шы түтікшелердің эпителий жасушаларына экспрессияланатын мембраналық
белоктар — полицистин-1 мен полицистин-2 де өзгеріске ұшырайды. Олар
бүйректен өзге басқа да тіндерде кең таралған. Полицистин-2 екі валентті катиондар, әсіресе Са2+ үшін канал қызметін атқарады [6].
Клиникасы. АДП бүйректің және басқа мүшелердің зақымдалуының бел­гі­
лері­мен жүреді. Бауырда кисталар табылады және кисталық емес асқынулар
орын алады (жүрек-қан тамыр, жүйке жүйелері, асқазан-ішек жолы).
Науқастардың көпшілігі жанұялық анамнезге ие. Аурудың клиникалық
белгілері негізінен ересек жаста пайда болады. Алайда генетикалық немесе сыртқы факторлардың әсерінен аурудың көріністері 15 жасқа дейін
де көрінуі мүм­к ін. Перинаталдық және нәрестелік кезеңдерде де өліммен
аурудың аяқ­тал­ғандығы жөнінде деректер бар, бұл оның АРП-ға өте ұқсас
тұсы. Егер ата-анасында ауру болса, балада бір-ақ киста табылса, диагнозға
көмектеседі.
Клиникалық симптомдардың ауқымы кең және оларға мыналар жатады:
••пренаталдық кезеңде УДЗ-де бүйректің өлшемдері өте үлкен;
••үлкен кисталардың жаншуына байланысты ауыру симптомы;
••никтурия немесе полиурия, бүйректің концентрлеу қызметінің төмендеуі;
••гематурия, протеинурия (әдетте <1 г/тәул) көріністері;
••АГ;
••БСА-ң кеш сатыларына байланысты бұзылыстар (анемиядан басқа);
••УДЗ-де кездейсоқ анықталған кисталар.
Диагностикасы. Мейілінше толық ақпаратты бүйректің УДЗ-і береді.
2 жақты кистаға байланысты бүйректердің ұлғайғандығы анықталады. Кейде
бүйректің біркелкі емес ұлғаюы мүмкін, ал кейде тіпті ерте жастағы балалардың
өзінде бір бүйректе ғана үлкен кисталар табылуы мүмкін. Кисталар табылған
жағдайда отбасының барлық мүшелері (балалар, ата-аналар, ата-әжелер) тексеруден өтулері тиіс. Аурудың кейінгі ұрпақтарда даму қаупі 50%-ды құрайды.

239.

Бүйректің кисталықаурулары
241
Симптомдар мүлдем болмауы мүмкін. Диагностика үшін Ravine критерийлерін
қолдануға болады (Steddon e.a., 2014. 15.1-кесте).
15.1-кесте. Ravine критерийлері (Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension
Ed. S. Steddon e.a., 2014) [14]
Жасы
+ Отбасылық анамнез
Отбасылық анамнез
<30 жас
Кез келген жағынан 2 киста
Кез келген жағынан 5 киста
30–60 жас
Кез келген жағынан 4 киста
Кез келген жағынан 5 киста
>60 жас
Кез келген жағынан 8 киста
Кез келген жағынан 8 киста
Бұл критерийлер РКD-1 генінің мутациясы болғанда ғана көмектеседі. Ал
РКD-2 генінің мутациясында олар жалған нәтижелер беруі мүмкін. АДПП
диагнозына мыналар көмектеседі:
••бүйрек өлшемдерінің ұлғаюы (ұзындығы жиі 20 см-ге дейін);
••басқа мүшелердегі — бауырдағы, ұйқы безіндегі, көкбауырдағы кисталар;
••генетикалық сынама.
АДП асқынулары
••АГ — жиі белгісі болып табылады, ол бүйректің қызметі әлі қалыпты бол­
ған кез­де-ақ пайда болады. АГ-ны кистамен жаншылудың салдарынан
болған тіндердің ишемиясына байланысты ренин өндірілуінің артуымен
байланыстырады.
••Бүйрек жеткіліксіздігі — науқастардың көпшілігінде БСА-ң терминалды сатысы дамиды. РКD-2 генінің мутациясында ауру жеңілдеу
болады, тБСА 15–20 жылға кеш дамиды. ТБСА-ң басқа популяцияларына қарағанда, диализдегі АДПП-мен науқас­тардың өміршеңдігі мен
трансплантацияның нәтижелері біршама қолайлы.
••Кисталарға қан құйылу қызбамен, ауыру сезімімен байқалады, КТ зерт­
теуін жүргізу диагнозды нақтылайды.
••Нефролитиаз. АДП-мен науқастардың 20%-да тастар табылады (әдетте
уратты немесе оксалатты-кальцийлік).
••Экстрареналды кисталар. Науқастардың 10–40%-да бауырдан киста
табылады. Ұйқы безі мен көкбауырдағы кисталар әдетте симптомсыз
өтеді.
••Ми тамырларының аневризмалары, АДП-мен науқастардың 4–10%-да
кез­деседі. АГ-ы нашар бақыланатын, жасы 50-ге жетпеген науқастарда
аневризманың жарылып, субарахноидалды қан құйылулардың дамуы
өлімге әкелуі мүмкін. Отбасылық анамнезі бар, миға қан құйылулар
болған, өлшемі 10 мм-ден асатын аневризма анықталса, сондай-ақ,
қызметінің түрі тамыр жарылуы үшін қауіпті болса, науқастар ерекше
қауіп тобына жатады. Аневризманың бар-жоғын анықтау үшін оларға КТ
немесе МРТ (ангиография) жүргізу ұсынылады. Егер де симптоматикалық
аневризмалардың өлшемі 10 мм-ден асатын болса, оларды хирургиялық
жолмен емдейді.

240.

15-Тарау
242
Жүрек-қан тамыр жүйесі жағынан көріністер. Жиі митралды қақпақшаның
пролапсы табылады, сиректеу қолқа және үш жармалы қақпақшаның өзгеріске
ұшырағаны анықталады. Қолқа аневризмасы болуы мүмкін. АГ және бүйрек
зақымдалуының үдеуінің салдарынан сол қарыншаның гипертрофиясы мен
жүрек-қан тамыр жүйесі жағынан басқа да көріністер дамуы мүмкін.
Басқа популяциямен салыстырғанда, жиі ішек дивертикулы, жарықтар жә­
не ас­қа­зақ-ішек жолдарының басқа да бұзылыстары кездеседі.
АДП емдеу. Симптоматикалық және нефропротективті ем жүргізіледі. Ең
басты міндеттердің бірі — АҚҚ-ның мақсатты деңгейіне қол жеткізу. Бірінші
таңдау препараттары — ААФт және АII рецепторының бөгеушілері.
Гипотензивті қосымша ем — β-адреноблокаторлар мен кальций канал­
дары­ның бөгеушілері.
Асқынулардың (инфекциямен асқынған кисталар, нефролитиаз, ауыру
син­дро­мы) емі жүргізіледі. Кисталардың түзілуі құрсақ ішілік кезеңде бас­
та­
ла­
тындықтан, ерте диагностикалау мен емдеу маңызды болғасын, оның
әдістері зерттелуде.
Әзірше тек тәжірибелік зерттеуден өтіп жатқан емдеу әдісіне мыналар жатады:
••цАМФ-ті төмендету жолымен кисталардың түзілуін бәсеңдету мақ­са­тын­
да вазопрессин рецепторларының антагонистері;
••жасушалық пролиферацияны тежеу мақсатында рапамицин немесе паклитаксел;
••эпидермалды өсу факторына ықпал ететін препараттар.
15.2. Аутосомды-рецессивті
поликистоздық ауру
АРП — нәрестелер мен ерте жастағы балалардағы тұқым қуалайтын ауру,
ол «бүйректің ювенилді поликистоздық ауруы» деген атпен белгілі және өте
сирек кездеседі.
Генетикасы. Полидуктин/фиброцистин трансмембраналық нәруызын код­
тай­тын 6 хро­мосомадағы РКНD-1 генінің мутациясы нәтижесінде дамиды [6].
Клиникасы мен диагностикасы. Көп жағдайда жүктіліктің тек соңғы айларында немесе туыла салысымен бірден анықталады. Ауыр жағдайда өліммен
аяқталады. Туылғаннан кейін нәрестеде Поттер синдромы байқалады (өкпе
гипоплазиясы, келбеттің өзіндік сипаты). Құрсақішілік кезеңде бүйрек
жеткіліксіздігі, ал өмірінің алғашқы айларында АГ дамиды.
Кейде АРП-ның клиникалық көріністерінің кеш дамитын жағдайлары
кездесіп жатады — ерте жаста (6 айға дейін), ал аурудың ювенилды түрі — 6 ай
мен 5 жас аралығында.
АРП кезінде бүйректер үнемі симметриялы ұлғайған, дисталды өзекшелер
мен жи­
нақ­
таушы түтікшелердің кеңейген бөлімдері кисталарды түзейді
және ол зәр жүйесімен байланысып тұрады. Аурудың үдеуі интерстицийдің
фиброзы­мен жүреді. Пренаталды АРП-ға қарағанда туғаннан кейін кешірек
тү­зі­лген кисталар саны аздау болады, көбірек бауыр зақымдануында. Ересек

241.

Бүйректің кисталықаурулары
243
ба­ла­лар­да гепатобилиарлық асқынулар (порталды гипертензия, өңештің венасынан қан кету және/немесе панцитопениямен жүретін гиперспленизм)
басым түсуі мүмкін.
АРП-ң туылғаннан кейінгі диагностикасының негізгі әдісі — УДЗ, онда
эхогендіктің артуын, бүйректің екі жақты ұлғайғандығын және бүйректің
қыртысты және милы қабаттарының дифференциациясының бұзылғандығын
табады. Үлкен кисталар ерте жастағы балаларға тән емес, олар ересек жаста
пайда болады.
УДЗ-мен пренаталдық диагностика көп жағдайда қиындық туғызады.
Мейі­лін­ше сенімді зерттеу молекулалық-генетикалық талдау болып та­бы­ла­ды.
АРПП-на зерттеуге қауіп тобын іріктеу үшін отбасылық анамнез ескеріледі.
Болжамы перинаталды және неонаталды жастағы балаларға қарағанда,
ерте жастағы балаларда және ювенилді жаста қолайлырақ. Ерте басталған
ем балалардың өмірін ұзартуы мүмкін. Аурудың салдары тБСЖ мен бауыр
жеткіліксіздігінің асқынуларымен тікелей байланысты.
Емі — симптоматикалық. АГ-ны бақылау құрамына міндетті түрде
ААФт мен РААЖ-ын тежейтін басқа да препараттар кіретін біріктірілген
емді қолдануды қажет етуі мүмкін. Бауырдың зақымдалуымен байланысты
асқынуларда мынадай ем жүргізіледі: қан кетулерде эндоскопиялық склеротерапия немесе өңештің көк тамырын байлау, шунт орнату. Бүйрек пен
бауырдың біріктірілген трансплантациясы жүргізу көрсетілген.
15.3. Милы қабаттың кисталары
Нефронофтиз — балаларда көрініс табатын аутосомды-рецессивті ауру.
Аурудың белгілерінің көріну жасына байланысты нефронофтиздің ерте (инфанталды), ювенилды және жасөспірімдік түрлері бар [6].
Негізінен кортико-медуллалық байламның аймағында кисталардың
түзілуімен сипатталады. Бүйрек зақымдалуының оқшауланған түрімен жүретін
нефронофтиз және көз зақымдалуымен, неврологиялық симптоматикамен,
бауырдың және басқа мүшелердің зақымдалуымен көрінетін экстрареналды
синдромдармен жүретін нефронофтиз бар. Молекулалық-генетикалық талдау көптеген нәруыздардың мутациясымен жүретін аурудың алуан түрінің бар
екендігін көрсетті.
Морфология — өзекшелердегі атрофиямен жүретін тубулалы-интерстицилік
нефропатия дамиды.
Клиникасы. Бүйректің осмотикалық концентрациялау қызметінің
бұзылуы тән, полидипсия мен полиурия ерте дамиды (3-тарау). Ерте са­т ы­
ла­рының өзінде-ақ реналды ауыр анемия дамиды. Сүйектік өзгерістер —
аяқтарының қисаюы және остеодистрофияның басқа көріністері пайда болады. Несеп талдауы гипо-, изостенуриядан басқа еш өзгерісті көрсетпейді.
Креатинин деңгейі қалыпты болып қалады. Бұл сатысында ауру көп
жағдайда анықталмай қалады, науқастар гематологта «түсініксіз анемия»,
эндокринологта «диабет» деген қате диагноздармен бақыланып жүреді. Ауру
біртіндеп үдеп, 5–7 жылдан кейін азотемия мен бүйрек жеткіліксіздігінің

242.

15-Тарау
244
басқа белгілері көріне бастайды. Артериялық қысым қалыпты болып
қалады.
Диагнозы. УДЗ жиі бүйрек өлшемдерінің кішірейгендігін, эхогендігінің
артқандығын анықтайды. Кисталар кішігірім және олар аурудың кеш сатыларында түзіледі (УДЗ арқылы анықталмайды). Созылмалы тубулоинтерстициалды нефриттің (СТИН) клиникасының көрінуі, БСА-ң дамуы мен үдеуі,
тұқым қуалаушылықтың тән болуы нефронофтиз туралы ойлауға мүмкіндік
береді (13-тарау). Генетикалық талдау үнемі қол жетімді бола бермейді.
Емі — симптоматикалық. Полиурияға байланысты сұйықтықты жеткілікті
түрде қабылдау маңызды. Эритропоэтин препараттарымен емдеу, сүйектікминералдық бұзылыстарды емдеу түрлі БСА-ның емінің қағидаларына сәйкес
жүргізіледі. ААФт-нің нефропротективті тиімділігі дәлелденбеген.
Медуллалық кисталық ауру (МКА) гистопатологиялық өзгерістері бо­
йын­ша нефронофтизбен өте ұқсас (СТИН, кисталардың түзілуі), бірақ одан
айырмашылығы аутосомды-доминантты тип бойынша тұқым қуалайды,
сондықтан онымен негізінен ересектер ауырады.
МКА МСКД — 1 және 2 гендерінің мутациясымен байланысты.
Клиникасында — полидипсия, никтурия және полиурия.
УДЗ-де бүйректің өлшемдерінің кішірейгендігі анықталады, ал КТ кис­та­
лар­ды табады. Бүйрек қызметі 60 жастан кейін тБСЖ-не дейін төмендей­ді.
Ауру­дың гиперурикемиямен және подаграмен өтетін түрі бар. АҚ қалыпты
не­месе төмендеген (тұз жоғалтушы синдром). Алайда кейбір науқастарда АГ
да­муы мүмкін.
Арнайы емі жоқ. БСА-ң синдромдық ем қағидасы қолданылады.
Жай кисталар. Жеке-дара немесе бірнеше кисталар әдетте егде адамдарда
жиі анықталады. 50% жағдайда олар 50 жастан асқандарда кездеседі. Жай кис­
талар әдетте симптомсыз өтеді және бүйрек УДЗ-ін жүргізгенде кездейсоқ табылады. Емді қажет етпейді. Бірақ жалпы жағдайын және УДЗ-де кисталардың
өлшемдерін бақылап отырған жөн. Олардың өлшемдері тез ұлғайған жағдайда
КТ өткізіп, бүйректе жаңа түзілістерінің бар-жоғын анықтау керек.
Кисталық аурулардың ажырату диагностикасын өткізу үшін келесі
белгілерді салыстыру қажет (15.2-кесте).
15.2-кесте. Бүйректің кисталық ауруларының сипаттамалары
Жасы
АДПП
Кез келген
Отбасылық Креатинин­нің
анамнез
жоға­ры­лауы
АГ
Бүйректегі
кисталардың орналасу қабаты
++
±
+
Қыртысты
Ювенилды АРПП <10 жас
±
+
+
Қыртысты
Жай кисталар
>65 жас
–
–
±
Қыртысты
Медуллалық
кисталық ауру
>20–30 жас
++
++
–
Милы заты

243.

Бүйректің кисталықаурулары
245
15.2-кестенiң cоңы
Жасы
Отбасылық Креатинин­нің
анамнез
жоға­ры­лауы
АГ
Бүйректегі
кисталардың орналасу қабаты
Нефронофтиз
<15 жас
+
++
–
Милы заты
Кеуектік медул­
ла­лық ауру
Кез келген
–
–
–
Милы заты
Кеуектік медуллалық ауру бүйректің милы қабатында ұсақ кисталардың
түзілуімен сипатталады. Отбасылық клиникалық анамнез болмайды. Жи­нақ­
таушы түтікшелерде кальцийлік тастардың түзілуіне байланысты анықталады.
Гематуриямен және зәр жүйесінің инфекциясымен асқынуы мүмкін.
Диагнозы экскреторлық урографияның көмегімен дәлірек қойылады. Бүйрек
жет­кі­ліксіздігі сирек дамиды.
Емі. НЖИ-ын емдеу және тас түзілуінің алдын алу көрсетілген.
15-тарау бойынша сұрақтар
1. Төмендегі аталған бүйрек ауруларының қайсысында БСА-ң терминалды
сатысында бүйрек өлшемі кішіреймеуі мүмкін?
1) бүйректің поликистоздық ауруы;
2) гипертониялық нефропатия;
3) мембранозды нефропатия;
4) рефлюкс-нефропатия;
5) IgA нефропатия.
2. Бүйректің мультикистоздық дисплазиясы — бұл:
1) тұқым қуалайтын кистоздық ауру;
2) бүйректің бір жақты кистоздық аномалиясы;
3) бүйректің екі жақты кистоздық ауруы;
4) контралатералдық бүйрек үнемі патологиясыз;
5) Х-хромосомамен тіркелген бүйректің аутосомды-доминантты ауруы.
3. Ересектердің бүйрек поликистоздық ауруына (АДПА) тән емес:
1) екі жақты үдеріс;
2) несеп жүйесінің басқа ақауларымен бірігуі;
3) бауырда торсылдақтар табылады;
4) тұқым қуалаушылық аутосомды-доминантты;
5) концентрациялық функциясының тапшылығы.
4. Бүйректегі қай кисталы ауруда ерте жастан бүйрек жетіспеушілігі бас­
талады?
1) АДПА;
2) АРПА;
3) мульти кистоз;
5) жай киста;
6) егде адамдардағы киста.

244.

16-тарау
ТУБУЛОПАТИЯЛАР
16.1. Жалпы сұрақтар
Тубулопатиялар — өзекшелерде заттардың тасымалдануының бұзылысының
нәтижесінде дамитын аурулар тобы. Тубулопатиялардың көпшілігі тұқым
қуалайды және олар негізінен балаларда кездеседі. Кейбір аурулар ересектерде анықталуы мүмкін. Біріншілік ақаулармен қатар, тубулопатиялардың
біразы екіншілік болып табылады. Олар негізгі аурулармен байланысты болуы мүмкін. Мысалы, Фанкони синдромы түрлі генетикалық (цистиноз, Дент
ауруы, Лоу синдромы және т.б.) және жүре пайда болған аурулардың (бүйрек
трансплантатын қабылдамаушылық, ауыр металлдармен және кейбір дәрілік
заттармен улану) көрінісі болып табылады. Кейбір аутоиммундық ауруларға
(ЖҚЖ, Шегрен ауруы және т.б.), диспротеинемияларға (плазмалық дискразиялар, амилоидоздар) тән көріністердің бірі дисталды реналды тубулалық
ацидоздың (дРТА) дамуы болып табылады.
Тубулопатияларды негізгі клиникалық синдром (полиурия, остеопатия,
не­фро­кальциноз) бойынша, нефрондағы ақаудың орналасуы бойынша және
тасымалдануы бұзылған зат (су, глюкоза, электролиттер, минералдар, амин
қышқылдары, сутегі) бойынша жіктеуге болады [6].
Кейбір тубулопатиялар электролиттердің, судың жоғалуына және қышқылсілтілі тепе-теңдіктің бұзылыстарына байланысты ауыр бұзылыстарға әкеледі.
Осындай жағдайларды анықтау үшін дәрігердің бүйректің өзекшелік бұ­зы­
лыс­тарының патофизиологиясын жақсы білуі тиіс [3].
Тубулопатияны болжауға болатын негізгі клиникалық симптомдар:
••электролиттік және қышқыл-сілтілі тепе-теңдіктің бұзылыстары;
••нефрокальциноз;
••несеп-тас ауруы;
••бой өсуі мен дамудың артта қалуы;
••полиурия, полидипсия, дегидратация дамуы;
••қаңқаның рахиттік өзгерістері.
Тубулопатияға күдік туғанда жүргізілетін ең маңызды зерттеулерді білген
жөн:
1. Қан сарысуында:
–– натрий, калий, хлорид;
–– кальций, фосфор, магний, сілтілі фосфатаза;
–– креатинин;

245.

Тубулопатиялар
247
–– несеп қышқылы;
–– глюкоза;
–– рН, натрий бикарбонаты.
2. Несепте:
–– кальций, фосфор;
–– калий, натрий;
–– креатинин (заттардың фракциялық экскрециясын есептеу үшін);
–– рН, натрий бикарбонаты;
–– глюкоза;
–– нәруыз, мүмкіндігінше — амин қышқылдары;
–– несеп пен плазманың осмолялдығы немесе салыстырмалы
тығыздығы;
–– кристаллдар (цистин).
3. Бүйрек УДЗ. Кейбір тубулопатияларда жүргізілетін арнайы зерттеулерге
жатады:
–– паратиреоидты гормон;
–– D витаминінің метаболиттері;
–– ренин мен альдостеронның белсенділігі;
–– лимфоциттердегі цистиннің концентрациясы;
–– генетикалық зерттеу.
Нефрондағы ақаудың орналасуына байланысты тубулопатиялар былай
жіктеледі:
••Проксималды тубулопатиялар:
–– реналды глюкозурия;
–– мешелдің тұқым қуалайтын түрлері;
–– аминоацидуриялар;
–– Фанкони синдромы;
–– проксималды реналды тубулалық ацидоз.
••Генле ілмегінің тубулопатиясы:
–– Барттер синдромы.
••Дисталды тубулопатиялар:
–– нефрогенді қантсыз диабет;
–– дисталды реналді тубулалық ацидоз;
–– Гительман синдромы;
–– псевдогипоальдостеронизм;
–– Лиддл синдромы.
Дәрігерлер өз тәжірибесінде тубулопатияларды клиникалық синдромдары
бойынша ажырату диагностикасын жүргізуі қажет.
16.2. Туа біткен біріншілік тұз жоғалтушы
бұзылыстар
Педиатрияда тұздардың жоғалуымен жүретін тубулалық бұзылыстардың
(«тұз жоғалтушы») диагностикасы ерекше маңызды [6].

246.

248
16-Тарау
Оларға жатады:
••Барттер синдромы (Генле ілмегі);
••Гительман синдромы (дисталды өзекшелер);
••Лиддл синдромы (жинақтаушы түтікшелер)
керісінше тұзды ұстап
қалу ­мен жүреді;
••Псевдогипоальдостеронизм (жинақтаушы түтікшелер).
Барттер/Гительман синдромдары
Аурудың барлық белгілі түрлері аутосомды-рецессивті жолмен тұқым
қуалайды және ортақ клиникалық сипатқа ие:
••тұздарды бүйрек арқылы жоғалту;
••гипокалиемиялық метаболикалық алкалоз;
••нормотензивті гиперренинемиялық гиперальдостеронизм.
Барттер синдромына Генле ілмегінің өрлеуші жуандаған бөлімінде натрий­
дің, хлоридтердің кері сіңірілуін қамтамасыз ететін ко-транспортерлердің бір­не­
ше гендерінің мутациясы тән. Na-K-2Cl ко-транспортерінің инакти­вация­сының
нәтижесінде тұздар жоғалып, РААЖ белсенеді, ал бұл альдостеронның өндірілуін
арттырып, дисталды нефрондарда калий мен сутегі протонының орнына Na+-дің
кері сіңірілуін күшейтеді, сөйтіп гипокалиемиялық алкалоз дамиды.
Морфологиясы. ЮГА жасушаларының гиперплазиясы анықталады.
Барттер синдромының клиникалық көріністері гиперальдостеронизмнің
төмен рениндік формасы — Конн синдромына (бүйрек үсті бездерінің
қырты­
сының альдостеромасы) өте ұқсас (тек артериялық гипертониядан басқасы): айқын бұлшықет әлсіздігі, тырысулар, полиурия. Бірақ бұл
кезде АГ да­м ымайды, себебі Барттер синдромының барлық нұсқаларында
бүйрек простагландиндерінің өндірілуі шамадан тыс артады. Тексергенде
гипокалиемия, гипонатриемия, метаболикалық алкалоз, натрий, калий,
хлоридтердің экскрециясының артуы анықталады.
Барттер синдромының нұсқалары
1. Антенаталдық Барттер синдромы (аБС) полигидрамнион мен құрсақі­
ші­л ік кезеңде зәрдің шамадан тыс бөлінуінің нәтижесінде мерзімінен бұ­рын
туылуға әкеледі. Аурудың ауыр ағымы айқын полиуриямен, дегидратациямен, гипертермиямен, гиперкальциуриямен жүріп, кальцийлік нефролитиаз дамиды. Ауру тез үдеп, жиі өліммен аяқталады. Простагландиндердің
жүйелі және бүйректік өндірілуінің артуымен байланысты, простагландин синтезінің тежеушісі — индометацинмен емдеу тиімді шара болып
табылады. АБС кезінде фуросемид-сезімтал натрий хлоридінің NKCC2 котранспортерінің қызметі Генле ілмегінің өрлеуші жуандаған бөлімінде
NKCC2 (SLC12A1) немесе ROMK1 (KCNJ1) гендеріндегі мутациялардың
нәтижесінде тікелей немесе жанама бұзылады.
2. Нейросенсорлық кереңдікпен бірлескен аБС нұсқасы. Бүйректегі хлорид каналының эссенциалды суббірлігінің (барттин, BSND) мутациясының
себебінен дамиды (CIC-Ka және Kb).

247.

Тубулопатиялар
249
Клиникасы:
••кереңдік үнемі кездеседі;
••тұздар мен сұйықтықты жоғалту айқынырақ;
••гиперкальциурия мен нефрокальциноз — сирек;
••мутацияның түріне байланысты үдемелі бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы­
ның қаупі жоғары.
3. Классикалық Барттер синдромы (кБС). Негізінен 1 жасқа дейінгі балалар
ауырады. Дегидратацияға байланысты балалар жұқпалы ауруханаларға немесе
гастроэнтерологиялық бөлімшелерге түседі. Жиі жансақтау бөлімшелерінде
емделеді.
••Айқын гипокалиемия мен тұздардың жоғалуы бой өсуінің кідіруіне, бұл­
шы­қет әлсіздігіне және тамырішілік сұйықтық көлемінің азаюына әкеледі.
••Нефрокальциноз, полигидроамнион және мерзімінен бұрын туылу —
сирек.
••Бүйректік CLCNKB хлорид каналының генінің мутациясы.
Гительман синдромы
Гительман синдромы ең жиі кездесетін тұқым қуалайтын тұз жоғалтушы
ауру болып табылады. Гипомагниемия мен гипокальцийурияның анықталуы
тән. Тиазид-сезімтал хлоридтік ко-транспортердің (SLC12A2) генінің мутациясы салдарынан дамиды. Балалар мен жасөспірімдерде симптомсыз өтуі
мүмкін. Кешірек көрінуі мүмкін, тіпті ересектерде де көрініс беруі мүмкін.
Клиникасы:
••транзиторлық бұлшықет әлсіздігі;
••карпопедалды спазмдар, тетаниялық тырысулардың көрінісі;
••іштің ауыруы.
Көп жағдайда Гительман синдромының болжамы қолайлы. Ұзақ гипо­
ка­
л ие­
м ияға қарамастан, бүйрек қызметінің айқын бұзылыстары мен
бұлшықет бұзылыстары болмауы мүмкін. Барттер және Гительман синдромдарымен науқастарда натрийдің шамадан тыс экскрециясына байланысты оны айтарлықтай жоғалтқанда, РААЖ белсеніп, екіншілік альдостеронизм дамиды. Алайда простагландиндердің жоғары деңгейіне байланысты артериялық гипертензия болмайды.
Ажырату диагнозын жалған Барттер деп аталатын синдроммен жүргізуге
болады. Барттер синдромына ұқсас белгілер муковисцидозда, диуретиктерді
ұзақ қол­данғанда, хлор тапшылықты диетаны ұзақ уақыт бойы қол­данғанда,
булемияда, дамыл-дамыл пайда болып тұратын құсуларда, іш жүргізетін дәрідәрмектерді шамадан тыс қолданғанда байқалады. Бұл кезде өзекшелердің
дисфункциясы болмайды. Жалған Барттер синдромын емдеу үшін, әдетте
арнайы шараларсыз-ақ аурудың туындауына әкелген негізгі себепті жою
жеткілікті болады.
Антенаталдық және классикалық Барттер синдромын емдеу
Организм жоғалтқан сұйықтық пен электролиттердің орнын толтыру үшін
бала туыла салысымен шұғыл түрде қарқынды орын басушы ем жүргізу негізгі

248.

250
16-Тарау
міндет болып табылады. Ол үшін салмақты жоғалтудың, дегидратацияның
алдын алу және Na+, К мен Cl–-ң плазмалық деңгейлерін физиологиялық
мәндерде ұстап тұру мақсатында тұзды ерітінділердің көп мөлшердегі инфузиясы қажет. Инфузиялық емнен кейін энтералды орын басушы ем (NaCl және
KCl-дың 15% ерітінділерімен күніне 3–4 рет) жүргізеді. Емдеу нәтижелеріне
сәйкес препараттардың мөлшері әрбір жағдайда жеке таңдалады. Калий
жоғалуын калий сақтаушы диуретиктердің көмегімен қалпына келтіруге
әрекет жасауға болады, бірақ олардың айқын гипотензияға әкелуінен
қауіптену керек.
Медикаментоздық ем жүргізгенде, сондай-ақ, ұзақ уақыт бойы қабынуға
қарсы стероидты емес препараттарды (ҚҚСЕП) тағайындаудың ма­
ң ы­
зы зор, олар циклооксигеназаның (ЦОГ) белсенділігін басып, прос­
таглан­
д индердің түзілуін азайтады. Индометацинді 0,5–1 мг/кг мөл­
ше­
рін­
де күніне 4 рет тағайындайды, оның мөлшерін күніне 2–3 мг/кг
дейін біртіндеп жоғарылатады, оны тағаммен бірге қабылдайды немесе
сүтпен ішеді. Жанама әсерлерін ескерген жөн (гастроинтестиналдық бұ­
зы­л ыс­тар ульцерацияға дейін және қатерсіз бас ми ішілік гипертензия).
Простагландиндердің өндірілуін тежейтін басқа да перепараттарды (ибупрофен, ЦОГ тежеушілері) қолдануға болады.
Гительман синдромын емдеу
Науқастың бүйрек арқылы жоғалған магнийдің орнын өмір бойы толтырып отыруы Гительман синдромын ойдағыдай емдеудің басты шарты болып
табылады. MgCl2 көмегімен орын басушы ем гипомагниемияны біршама реттеуге мүмкіндік береді. Бұл тетания симптомдарының дамуының алдын алуға
және жоғалған хлордың орнын толтыруға мүмкіндік береді. Спиронолактон
немесе амилорид айқын гипокалиемияны түзеу үшін қолданылуы мүмкін,
бірақ ауыр гипотензияға әкелуі мүмкін. Құрамында тұзы мол диета ұстануға
кеңес беріледі.
Лиддл синдромы — калий жоғалтумен, гипокалиемиямен, метаболикалық
алкалозбен, плазмадағы ренин деңгейінің төмендеуімен және плазмадағы
альдостеронның төмендеуіне немесе мүлдем болмауымен, бірақ оған қа­ра­
мас­тан артериялық гипертониямен көрінетін сирек кездесетін тұқым қуа­лай­
тын ауру. Тұқым қуалау типі — аутосомды-доминантты.
Аурудың негізінде бүйректің амилорид сезімтал натрий каналының βжәне/немесе γ-суббірліктерін кодтайтын геннің мутациясының салдары­
нан дисталды өзекшелердегі натрийдің кері сіңірілуінің жоғарылауы
жа­т ыр. Аталған генетикалық ақау осы каналдардың шамадан тыс белсе­
нуіне, натрий­
дің кері сіңірілуінің жоғарылауына (натрийдің ұсталуына,
калий­дің шы­ғ уына) әкеледі, ал бұл өз кезегінде гиперволемияның дамуы­
на, арте­
риялық қы­
сы­
м­
н ың жоғарылауына және бүйрек үсті бездерінің
қыр­т ыс­т ы қабатының қыз­метінің төмендеуіне әкеледі (қандағы ренин мен
аль­дос­те­рон­н ың бел­сенділігінің төмендеуі). Кейде «гипертониялық ауру»
деп қате диагноз қойы­лады.

249.

Тубулопатиялар
251
Псевдогипоальдостеронизм (ПГА)
Ілкі ПГА — түрлі типтерге бөлінетін тұқым қуалайтын ауру. Гендердің
мутациясының салдарынан альдостеронның калий мен сутегінің экскрециясын қамтамасыз ететін қызметі бұзылады. Тұздарды жоғалту тән.
Клиникасы:
1) гиперкалиемия;
2) метаболикалық ацидоз;
3) гипонатриемия;
4) альдостеронның деңгейінің жоғарылауы;
5) АҚ қалыпты немесе төмендеген.
тек бір типінде ғана АГ байқалады (Гордон синдромы).
Емі: тұздарды өмір бойына тағайындау көрсетілген. Гордон синдромы
кезінде тиазидтік диуретиктер тағайындалады.
16.3. Реналды тубулАлық
ацидоз (РТА)
РТА-ң бірнеше типтерін ажыратады: проксималды, дисталды, гипер­калие­
мия­лық дисталды.
РТА-ң клиникасы — ацидоз бой өсудің кідіруіне әкеледі. Жиі белгілері —
анорек­сия, құсу, бұлшықет әлсіздігі.
I типті рта (классикалық дисталды РТА, дРТА)
дРТА дисталды өзекшелерде қышқыл валенттіліктердің (Н+) экскре­ция­сы­
ның төмендеуімен жүретін гиперхлоремиялық метаболикалық ацидозбен си­
патталады. Дисталды реналді тубулярлық ацидозда бүйрек несепті қыш­қыл­
дандыра алмайды. Сондықтан бұл науқастарда өмірге қауіп төндіретін ауыр
метаболикалық ацидоз дамуы мүмкін [14].
дРТА-ның ілкі (тұқым қуалайтын) және салдарлық формаларын ажыра­та­
ды. Салдарлық дРТА нефрокальциноз, аутоиммундық аурулар сияқты бүйрек­
тің аурулары кезінде немесе дисталды өзекшелерді немесе жинақтаушы тү­
тік­
ше­
лерді зақымдайтын токсиндер мен дәрі-дәрмектердің әсерінен дамуы
мүмкін.
Клиникасы: аурудың белгілері 3 ай мен 2 жас арасында көрінеді.
••Сүйектік өзгерістер: аяқ сүйектерінің деформациясы, патологиялық сынулар, сүйектердің ауыруы.
••Нефрокальциноз.
••Полиурия.
••Кейде кереңдік.
••Зертханалық өзгерістер: несеп талдауында: сілтілі реакция (рН 6,0-ден тө­
мен емес), гиперкальциурия. Қан талдауында: гипокалиемия, гипонатрие­
мия, гиперхлоремия, декомпенсацияланған метаболизмдік ацидоз.
Емі. Негізгі емдік мақсат ацидозды жою болып табылады. Ол үшін
сілтілендіруші препараттарды тағайындау керек. Әдетте бұл ацидоздың толық

250.

252
16-Тарау
қалпына келуіне және реналды остеопатия мен гиперкальциурияның жойылуына әкеледі.
••Ацидозды жою мақсатында қышқыл-сілтілі жағдайдың көрсеткіштеріне
қарай натрий бикарбонаты 1–3 ммоль/кг және одан жоғары мөлшерде
қолданылады (мақсатты деңгей SВ 22 ммоль/л-ден жоғары).
••Электролиттік бұзылыстарды (гипокалиемияны, гипокальциемияны)
қалпына келтіру: калий хлориді 1–3 ммоль/кг, кальций карбонаты.
••Сондай-ақ, қоспалар түрінде цитраттар: уралит, блемарен, Олбрайт қос­
па­сы.
••Нефрокальциноз жоқ болса, D3 витаминінің белсенді метаболиттерімен
остеопатияны емдеу (альфакальцидол 0,5–1 мкг/тәул), УДЗ-бақылау,
кальцийді және т.б. бақылай отырып.
IІ типті рта (проксималды РТА, пРТА)
Сарысулық калийдің деңгейінің қалыпты болуымен немесе аздап төмен­
деуі­мен және зәрдің рН-н 5,5-тен төмендете алу қабілетінің сақ­та­л уы­мен
жүретін гиперхлоремиялық метаболикалық ацидозбен сипатталады [14].
Прок­сималды ацидозда бикарбонаттың проксималды өзекшелердегі кері
сіңірілуі бұзылады. Науқастар несеппен натрийді жоғалтуына байланысты,
екіншілік гиперальдостеронизм дамиды. Калийді бүйрек арқылы жоғалту
дисталды өзекшелерге натрийдің жеткізілуінің артуына жауап ретінде
альдостеронның жоғарылауының есебінен туындайды. пРТА оқшауланған
ақау түрінде немесе әдетте балаларда жиі байқалатын Фанкони синдромымен жүретін проксималды өзекшенің жайылған зақымдалуының бір бөлімі
ретінде көрінуі мүмкін.
Біріншілік пРТА сирек кездеседі. Екіншілік пРТА: тұқым қуалайтын
Фанкони синдромы, гиперпарати­
реоидизм, D витаминіне тәуелділік және
оның тапшылығы, Lowe синдромы, митохондриалды цитопатиялар.
Ересектерде пРТА миелома және амилоидоз, Вильсон ауруы бар науқастар­
да, дәрі-дәрмектер, ауыр металлдар әсерінен дамуы мүмкін.
II типті РТА-ң клиникасы — аурудың бірінші симптомдары 3–18 ай арасында пайда болады.
дРТА-дан айырмашылығы нефрокальциноз, гиперкальциурия болмайды
және айқын сүйектік бұзылыстар аса тән емес.
Зертханалық өзгерістер:
••несеп талдауында: сілтілі реакция, бикарбонаттардың деңгейінің жо­
ғары­лауы;
••қан талдауында: гипокалиемия, гиперхлоремия, метаболикалық ацидоз.
Емі
••Ацидозды емдеу (натрий бикарбонаты 5 жастан асқан балаларға
1–3 ммоль/кг, ерте жастағы балаларға 4–20 ммоль/кг мөлшерінде).
••Сондай-ақ, цитраттарды қолдануға болады.
••Гипокалиемияны калий хлоридімен емдеу.

251.

Тубулопатиялар
253
IV типті РТА
Гиперкалиемиямен жүретін дРТА-ң сирек нұсқасы гипоренинемиялық
гипоальдостеронизмнің есебінен жинақтаушы түтікшелердегі Н+ мен К+-дің
секрециясының бұзылысымен сипатталады. Мұнда Н+АТФазаның альдостеронмен тікелей ынталанбауының есебінен болған секреторлық ақау, сонымен қатар натрийдің дисталды кері сіңірілуінің вольтаж-тәуелді ақауы
орын алады. Гиперкалиемияға салдарлық қатысы бар аммонийдің бөлінуінің
бұзылысы байқалады. РТА-ң IV типінде зәрдің рН-н 5,5-тен төмендету
қабілеті сақталған [14].
Ауру мына жағдайлармен бірігуі мүмкін:
••гипоальдостеронизммен, альдостеронға резистенттілікпен;
••тубулоинтерстициалды созылмалы аурулармен, обструктивті уропатиялармен;
••ААФт-ын, циклоспоринды, спиронолактонды, гепаринді, ҚҚСЕПдықолданумен.
Салдарлық түрлерінде емі себебіне байланысты жүргізіледі (минералокортикоидтар, препаратты алып тастау). Фуросемидпен біріктіреді.
РТА-ның түрлі типтеріне тән белгілер 16.1-кестеде келтірілген:
16.1-кесте. РТА-ның түрлі типтері (Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension
Ed. S. Steddon e.a., 2014) [14]
Белгілер
дРТА (I)
пРТА (II)
Гиперкалиемиялық РТА (IV)
Н
экскрециясының
бұзылысы
3
НСО кері
сіңірілуінің
бұзылысы
Альдостеронның ↓
↓
↓
↑
Қандағы НСО–3
<10
12–20
15–18
Несеп рН-ы
>5,5
<5,5 (егер НСО–3
өте ↓)
<5,5
↓
↑ немесе N
↑ немесе N
Иә
Жоқ
Жоқ
Ақау
Қандағы К+
Несептегіцитраттар
Нефрокальциноз
+
16.4. Рахиттер
«Рахит» термині сүйек деформацияларының дамуын және бой өсудің бұзы­
луын, эпифизарлық өсу аймағының минерализациясының бұзылуын сипаттайды [6].
Рахиттік синдромдар туа біткен және жүре пайда болған түрлі жағдайлармен
байланысты болуы мүмкін. Олар 3 топ аурулар нәтижесінде кездеседі:
••D витаминінің метаболизмінің бұзылыстары;
••гипофосфатемиямен байланысты рахит;
••бүйрек жетіспеушілігі.

252.

254
16-Тарау
D витаминіне байланысты рахиттер
Рахиттің екі түрін ажыратады. Екеуі де аутосомды-рецессивті жолмен
тұқым қуалайды. Кейде кездейсоқ кездесуі де мүмкін. Ол жаңа пайда болған
біріншілік мутацияға байланысты болуы мүмкін [6].
1 түрі (D-витамин тәуелді) — 1α гидроксилаза генінің мутациясының
нәти­же­сі.
Зертханалық көрсеткіштері — кальций мен фосфаттың деңгейі төмендеген,
сілтілі фосфатаза жоғарылаған, ПТГ жоғарылаған, бірақ 25(ОН)D қалыпты,
1,25(ОН2)D төмендеген. Сүйектегі ауыр бұзылыстар анықталады.
2 түрінде (гипокальциемиялық, D витамин резистентті — 2 тип) 1,25(ОН2)
D рецепторлары генінің (VDR) мутациясы анықталады. Сондықтан, жасу­
шалар­д ың 1,25(ОН2)D-ге резистенттілігі тән. Бұл түріне сүйектің жеңіл, болмашы ғана рахиттік өзгерістері тән. Гипокальциемия — негізгі көрсеткіш.
Зертханалық көрсеткіштері — кальций мен фосфор төмендеген, сілтілі
фосфатаза жоғарылаған, ПТГ жоғарылаған, 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D
жоғарылаған.
Аурудың клиникасы алғаш рет бала 3–5 айға келгенде көріне бастайды (сирек
жағдайда ауру 3–5 жаста басталады). Бастапқы сатыларында орталық жүйке
жүйесі және вегетативті жүйке жүйесі жағынан функционалдық өзгерістер
байқалып (тершеңдік, ұйқының бұзылысы, шошыну және т.б.), оларға
кейіннен рахитке тән сүйектің бұзылыстары қосылады (жүргізілген алдын алу
шараларына қарамастан).
Емі. 1 түрін емдеу үшін кальцитриол немесе альфакальцидол қолданылады.
2 типті D витамин резистентті рахит кезінде тиімді ем жоқ. Кальций препараттарын енгізу (түнде инфузиямен) әдісінің әсері зерттеліп жатыр. Ал, псевдовитамин D тапшылықты рахит кальцидиолмен емделеді [6].
Рахиттің гипофосфатемиялық түрлері
Өзекшелік тасымалданудың ең жиі кездесетін ақауы — X-тіркескен
гипофосфатемиялық рахит. Бұл ауру 1,25(ОН)2 D витаминінің деңгейінің
төмендеуімен сипатталады, бұл фосфаттардың төмен деңгейіне бүйректік
1-альфагидроксилазаның ретсіз жауабын білдіреді. Емдегенде фосфаттық
қоспалар қажет. Онымен D витамині беріледі. Бұл ақау бүйрекке тән ақау
емес, айналымдағы гуморалды факторларға байланысты ақау. Бұл ауруға
жауапты ген (РHЕХ) Хр22.1-мен (hyp локус) позициялық клондау барысында бөлініп алынған. Бұл гормоналдық фактор өзгерісі фосфаттардың бүйрек
арқылы жоғалуын және бұлшықет әлсіздігін туғызады. Оның шығу тегі мезенхималды ісіктерде байқалатын, жүре пайда болған бұзылыс — онкогенді
гипофосфатемиялық остеомаляцияға да жауапты фактор болуы мүмкін
екендігі болжанған.
Қыз балаларға қарағанда ұл балаларда ағымы ауырырақ өтеді. Аурудың
белгілері балалар 1—2 жасқа келгенде көріне бастайды, бірақ кейде ересек шақта да басталуы мүмкін. Аурудың негізгі көріністеріне бой өсудің
кідіруі, қаңқаның үдемелі айқын деформациялары, әсіресе аяқтарының

253.

Тубулопатиялар
255
деформация­лары (варустық тип бойынша, О-тәрізді қисаюлар), бұл баланың
жүрісінің бұзылуына әкеледі («үйрек жүріс»); сүйек пен бұлшықеттердің
қатты ауыруы байқалады. Бұлшықет гипотониясы тән емес. Аурудың жеңіл
формасы қыз балаларда тек бой өсудің кідіруімен және гипофосфатемиямен көрінеді. Кей жағдайда ем жүргізілмей-ақ ауру қайтуы мүмкін, бірақ
ересек жаста, мысалы жүктілік және лактация кезінде қайта көрініс табуы
мүмкін.
Биохимиялық көрсеткіштер: гипофосфатемия, нормокальциемия, 25(ОН)
D жә­не ПТГ қалыпты. Сарысудағы 1,25(OH)2D3-ң деңгейі қалыпты немесе
төмен.
Емі. Фосфаттардың пероралды препараттары қолданылады: бейтарап
фос­фат 1–4 г/тәул мөлшерді 4–6 ретке бөліп қабылдау (Joulies ерітіндісі).
Аль­фа­каль­цидол 25–50 нг/кг/тәул (max. мөлшер 2 мкг/тәул) × күніне 1 рет
жақсарғанға дейін беріледі. Фанкони синдромының құрамына кіретін ги­по­
фос­фа­темиялық рахиттің клиникалық-лабораторлық көріністері мен емдеу
қағидалары осы Х-тіркескен рахиттің оқшауланған түрімен бірдей.
Гипофосфатемиялық рахиттің аутосомды-доминантты варианты — өте сирек кездесетін ауру. FGF-23 генінің мутациясы аурудың себебі болып табылады.
Зертханалық көрсеткіштері — кальций қалыпты, фосфат төмендеген, ПТГ
қалыпты, 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D пропорционалды емес қалыпты.
Емдеу бойынша тәжірибе жоқ.
Аутосомды-рецессивті гиперкальциуриялық және гипофосфатемиялық
ра­х ит — Na-фосфатты тасымалдаушының (SLC34A3) мутациясымен байланысты.
Зертханалық көрсеткіштері: кальций қалыпты, фосфат төмендеген, ПТГ
төмендеген, 25(ОН)D қалыпты, 1,25(ОН2)D жоғары (Х-тіркескен рахиттен
айыр­машылығы).
Емі. Фосфордың тек пероралды препараттарын қолданады.
16.5. Басқа өзекшелік бұзылыстар
Реналды глюкозурия
1. А типі — аутосомды-доминантты тұқым қуалайды. Глюкозаның кері
сіңірілуі үшін бүйректік табалдырықтың төмендеуі тән. Глюкозаның несеппен жоғалуы 2–30 г/тәул дейін. Қандағы қант деңгейі қалыпты.
2. В типі — аутосомды-рецессивті тұқым қуалайды. Болмашы глюкозурия.
Қандағы қант деңгейі қалыпты. Глюкоза-галактозалық мальабсорбция синдромы кезінде байқалады.
Клиникасы — әлсіздік, диурез аздап қана артуы мүмкін. Шөлдеу сирек
байқалады. Жиі глюкозурия кездейсоқ анықталады.
Диагноз қандағы глюкоза деңгейі қалыпты болып тұрған кездегі зәрдегі
глю­ко­за деңгейін анықтауға негізделген. Зерттеуді қайталап жүргізу қажет,
дә­рі-дәрмектер мен кейбір жағдайлардың (мысалы, жүктілік) әсерін ескер­

254.

16-Тарау
256
ген жөн. Кейде осы науқастардың кейбіреулерінде қант диабетінің анық­
тал­ған оқиғалары болған, сондықтан қан мен зәрді қайталап тексеру өте
маңызды.
Емді, әдетте қажет етпейді, жоғалған глюкоза мен судың орнын толтыру
үшін оларды жеткілікті түрде қабылдау керек.
Аминоацидуриялар
Тұқым қуалайтын аминоацидуриялардың үш түрін ажыратады (16.2-кесте)
16.2-кесте. Тұқым қуалайтын аминоацидуриялардың жіктелуі
Негізгі
категориялары
Түрлері
Байланысқан амин қышқылдары
Қышқыл амин
қышқылдар
Қышқыл аминоацидурия
Глутамат, аспартат
Негіздік амин
қышқылдар
және цистин
Цистинурия.
Лизинуриялық нәруыз­
ды көтере алмаушылық.
Оқшауланған цистинурия.
Лизинурия
Цистин, лизин, аргинин, орнитин.
Лизин, аргинин, орнитин.
Цистин.
Лизин
Бейтарап амин
қышқылдар
Хартнуп ауруы.
Аланин, аспарагин, глутамин,
гистидин, изолейцин, лейцин,
фенилаланин, серин, треонин,
триптофан, тирозин, валин.
Триптофан.
«Көгілдір жаялық синдромы».
Иминоглицинурия.
Глицинурия.
Метионинурия
Глицин, пролин, гидроксипролин.
Глицин.
Метионин
Негіздік аминоацидуриямен және нефролитиаздың басты синдромымен
көрінетін біріншілік тубулопатиялардың тәжірибелік маңызы зор. Олардың
ішінде цистинурия кездесу жиілігі бойынша алдыңғы орында тұр.
Цистинурия. Ауру генетикалық детерминирленген, аутосомды-рецес­сивті
тип бойынша беріледі. Жиілігі нәрестелердің 1:7000. Цистиндік тастар зәр-тас
ауруы бар ересектердің шамамен 2%-да, балалардың 10%-да анық­талады. Жиі
ер адамдар ауырады.
Патогенезі. Цистинурияда тек бүйректе ғана емес, сондай-ақ, ішекте де
негіздік амин қышқылдардың (лизин, аргинин, орнитин) және цис­тин­нің
апикалдық тасымалдануының ақауы орын алады.
Клиникасы. Клиникалық симптоматикасы гомозиготалар мен ге­
те­
ро­
зиготаларда әр түрлі. Гомозиготаларда ауру өмірінің алғашқы жы­л ын­да-ақ
аргинин және лизин сияқты алмастырылмайтын амин қыш­қ ылдарының
үнемі жоғалуымен байланысты физикалық дамудың артта қалуымен және
зәр жүйесінің инфекциясының белгілерімен көрінеді. Балаларда зәр бөлудің

255.

Тубулопатиялар
257
бұзылыстары, интоксикация, дене қызуының жоғарылауы байқалады. Зәрде
жиі гематурия, лейкоцитурия және протеинурия анықталады. Бүйректің
ұстамалы шаншуымен сипатталатын уролитиаз әдетте 3–5 жасқа қарай
түзіледі, бірақ кейде одан да ерте анықталуы мүмкін. Гетерозиготаларда,
әсіресе қыз балаларда ауру бастапқыда симптомсыз өтеді; одан зәрде цистин кристаллдарын анықтаған кезде күдіктенуге болады, жиі микрогематурия анықталады.
Цистинурияның барлық түрлерінде цистиннің зәрмен көп мөлшерде шығуы
байқалады, бұл балалардың кейбірінде нефроуролитиаздың дамуына әкеледі.
Цистинуриямен науқастарда зәрмен цистиннің бөлінуі қалыптыға қарағанда
2–4 есе көп және ол креатиннің 1 г-на 250 мг-ды құрайды. Цистин нашар
еритін амин қышқылы болғандықтан, зәрде цистиннің концентрациясы
жоғарылағанда, әсіресе, зәрдің қышқыл реак­
циясында кристаллдар оңай
түзіліп, кейіннен цистин тастары пайда болады. Цистинурияға қайталанып
түзілуші, көп және «коралл тә­
різ­
дес» тастардың түзілуі, кейде олардың
фрагменттерінің зәрмен шы­ғуы тән.
Диагноз тастардың құрамын зерттеуге, зәрдегі цистин кристал­лдары­ның
анықталуына және уролитиаздың клиникасына сүйеніп қойылады.
Емі. Емі организмдегі ерімейтін цистиннің мөлшерін азайтуға бағыт­талуы
тиіс.
Цистиннің кристаллизациясының алдын алу мақсатында зәрді сіл­тілен­діру
маңызды болып табылады, ол үшін сілтілі минералды су (pH>7,5 дейін), натрий гидрокарбонаты, блемарен, уралит, цитратты қоспалар қолданылады.
pH>7,5 көрсеткішіне жету өте қиын екендігін ескерген жөн. Соңғы жылдары
балаларда жергілікті литотрипсия жиі қолданылып жүр. Цистинурия кезіндегі
зәр-тас ауруының емінің бар­лық түрінде де цистин тастарының қайталануы
мүмкін екендігін айтқан жөн. Ба­
лаларда зәр жүйесінің инфекциясының
белгілері анықталғанда тиісті ем тағайындалады.
Болжамы. Цистинуриямен балаларда, әсіресе, уролитиазбен асқын­ған цистинурияда бүйректің созылмалы ауруы дамуы мүмкін.
Фанкони синдромы
Фанкони синдромы — бүйректік өзекшелік ацидоздың (проксималды
тип) белгілерімен, остеодистрофиямен, бүйректік глюкозуриямен, гиперфосфатуриямен және гипофосфатемиямен, полиуриямен, аминоацидуриямен,
тубулалық протеинуриямен, зәр қышқылының клиренсінің жоғарылауымен,
ал оның қандағы деңгейінің төмендеуімен көрінетін проксималды типтегі жайылмалы ауыр тубулопатия [6]. Бұл кезде, сонымен қатар қандағы натрийдің,
калийдің, кальцийдің деңгейінің төмендеуі байқалады.
Біріншілік синдромды немесе Фанкони ауруын (де Тони–Дебре–Фанкони
ауруы) — аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайтын, өте сирек
кездесетін ауруды және екіншілік Фанкони синдромын ажыратады, оның дамуына цистиноз, галактоземия, гепатоцеребралды дистрофия, ауыр металл
тұздарымен, сақтау мерзімі өткен тетрациклиндермен улану, сонымен қатар

256.

258
16-Тарау
миелома, лимфогранулематоз, аналық бездің, бауырдың, өкпенің қатерлі
ісіктері әкелуі мүмкін.
Біріншілік Фанкони синдромының патогенезі. Патогенезінің негізгі буыны:
бүйрек өзекшелерінде глюкозаның, амин қышқылдарының, фосфаттардың
және би­карбонаттардың кері сіңірілуімен сипатталатын Кребс циклындағы
митохонд­
риалды ферментативті ақау, ферментті тубулопатия. Фосфорды
жоғал­
ту рахиттің, ал ересек балалар мен ересектерде остеомаляцияның
дамуы­на әкеле­ді.
Клиникалық көріністері проксималды өзекшелердің қызметінің бұзылыс­
тары­мен (РТА, гипофосматемиялық рахит, глюкозурия, аминоацидурия) жә­не
олардың салдарымен байланысты. Полиурия, полидипсия, үдемелі дегидра­
тация, гипертермияға бейімділік, гипокалиемияның белгілері (бұлшықет гипотониясы, адинамия, артериялық гипотензия, ЭКГ-дегі өзгерістер; сүйек­
тердің деформациясы, сынықтар) дамиды.
Зертханалық өзгерістер
••Несеп талдауы — глюкозурия, жайылған аминоацидурия, фосфатурия,
бикарбонаттардың экскрециясының жоғарылауы.
••Биохимиялық зерттеу — гипофосфатемия, гипокалиемия, гипонатриемия, кальций деңгейі қалыпты немесе аздап төмендеген, сілтілі фосфатаза деңгейінің жоғарылауы, гипогликемия, гиперхлоремиялық ацидоз,
ПТГ жоғарылауы.
Диагноз тубулопатияның клиникалық және лабораторлық белгілеріне
сүйеніп қойылады. Жиірек кездесетін Фанкони синдромының екіншілік
формаларының себептерін іздестіру керек.
Цистиноз
Цистиноз — сирек кездесетін аутосомды-рецессивті ауру, оның себебі
цистиннің лизосомалды тасымалдаушысы — цистинозинді кодтайтын CTNS
(17р13) генінің мутациясы болып табылады [6].
Патофизиологиясы. Цистинозиннің CTNS гені 17p13 хромосомасында
орналасқан. Цистинозиннің қызметі — цистинді лизосомадан цитоплазмаға
тасымалдау. Бұл ауруда түрлі мүшелер мен тіндерде лизосома ішінде цистин
жиналып қалып, оның кристаллдары шөгінді түзейді, бірақ цистинурия тән
емес.
Цистинозға мынадай гистопатологиялық көрініс тән: проксималды өзек­
шелердің жасушаларының атрофиясы дамиды, ол деформацияға ұшырап,
пішіні «аққу мойнына» ұқсайды. Көп ядролы алып жасушалардың кейпіне
енген подоциттердің зақымдалуы өте тән. Подоциттер мен интерстициалды
жасуша­ларда цистин кристаллдары шөгіп қалады.
Клиникалық көріністері. Цистиноздың симптомдары біртіндеп дамиды, 6–12 айдан асқанда анорексия, құсу, полиурия мен іш қату сияқты
арнайы емес белгілер пайда болады. Сусыздану белгілерімен қызбаның
көріністері дамуы мүмкін. Салмағы мен бойын қосуы бірталай кідіреді.
Бүйректің зақымдалуы әдетте 1 жасқа қарай Фанкони синдромының (Де

257.

Тубулопатиялар
259
Тони–Дебре–Фанкони) клиникасымен көрінеді. Науқастарда сұйықтық
пен электролит жоғалуы, аминоацидурия, төмен молекулалық протеинурия нормогликемиялық глюкозурия, фосфатурия, гиперкальциурия және
гиперхлоремиялық ацидоз көріністері орын алады. Арнайы ем жүргізілмеген
жағдайда кейіннен 7–12 жаста гломерулалық қызмет үдемелі төмендеп,
бүйректің созылмалы жеткіліксіздігі дамиды.
Диурездің шамадан тыс көп болғандығы сонша, бастапқыда кейбір нау­
қас­тар­да қантсыз диабет күдік туғызады. Кей балаларда кальций мен фос­фат­
тар­
дың шамадан тыс экскрециясы медуллалық нефрокальцинозға әке­
леді.
Фос­фаттардың жоғары экскрециясымен жүретін гипофосфатемиялық ра­хит
сүйек­тердің деформациясына және моторлық машықтардың қалып­та­суы­ның
кі­діруіне әкеледі. Гиперкальциуриялық гипокальциемия да­мы­ған­да тета­ния
пайда болуы мүмкін. Гипокалиемия (кейде 2,0 ммоль/л-ден төмен) жү­рек
өткізгіштігінің бұзылуына әкелуі мүмкін.
Қалқанша безі, ұйқы безі және жыныс бездерінің қызметінің бұ­зы­л ы­
сымен жүретін полиэндокринопатияның дамуы тән. Тер бөлу, көз жасының
өнді­рі­л уі, саливация бұзылады. Науқастарда бүйрек жеткіліксіздігі дамыған
жа­ғдай­да анемия анықталады.
Аурудың ерте және өзіне тән көріністеріне көздің қасаң қабығы мен конъюнктивада цистин кристаллдарының шөгіп қалуы жатады. Корнеалдық крис­
таллдар 16 айға қарай үнемі табылады және саңылаулы шаммен қарағанда
олар тікенекті, лайлы болып көрінеді.
Цистиноздың диагнозы гранулоциттердегі цистиннің жоғары деңгейінің
анықталуымен тұжырымдалады — цистин концентрациясының белок концентрациясына қатынасы 0,5 нмоль/мг-нан көп. Цистинозды анықтау үшін
Фанкони синдромымен науқастың қасаң қабығында кристаллдардың табылуы
жеткілікті болып табылады. Бір жағынан, кристаллдық кератопатияның болмауы цистинозды жоққа шығара алмайды, әсіресе сәбилерде. Молекулалықгенетикалық зерттеудің көмегімен де диагнозды ерте қоюға болады.
Цистиноздың емі симптоматикалық және арнайы емнен тұрады. Симпто­
ма­т и­к алық емі бикарбонаттың, судың, калийдің, натрийдің, фосфаттың
ту­
бу­
лалық жоғалтуларын түзетуге бағытталған, ем барысында олардың
плаз­ма­да­ғ ы деңгейін бақылап отыру керек. Рахитті емдеу үшін D витамині
та­ғайын­далады. Бой өсуі кідіргенде — рекомбинантты өсу гормонының
препарат ­тары.
Цистеамин (HS-CH2-NH2) — лизосомалардың ішінде цистиннің шөгіп
қалуының супрессоры ретінде өзінің тиімділігін in vitro және in vivo дә­лел­
деген жалғыз зат. Цистеамин лизосомаға еніп, ол жерде цистинді цистеиннің
екі молекуласына ыдыратады, содан кейін дисульфидті байланыстың кө­
ме­
г імен олардың біреуімен байланысады. Осы кезде түзілген цистеинцистеаминдік кешен мен цистеин лизосомадан шығуы үшін цистинозинді
қажет етпейді. Цистеамин битартрат түрінде шығарылады (препараттың
коммерциялық атауы Цистагон).
Ем диагноз қойыла салысымен басталуы тиіс. Ол арнайы схемамен
жүргізіледі (Цыгин, 2010). Цистеаминмен дер кезінде жүргізілген ем бүйрек

258.

260
16-Тарау
қызметінің төмендеуін баяулатуда және диализ алдындағы сатыдағы цистинозбен науқас балалардың өсуін жақсартуда өзінің тиімділігін дәлелдеді.
Қасаң қабықтағы кристаллдарды емдеу үшін құрамында цистеамині бар көзге
арналған тамшыларды қолдану керек.
тБСЖ дамыған жағдайда бүйрек алмастырушы емнің кез келген түрі
қолданылады. Трансплантатта Фанкони синдромы ешқашан қайталанбайды.
Цистиноздың экстрареналді көріністеріне әсер ету үшін бүйрек трансплантациясынан кейін цистеаминмен емдеу жалғастырылады.
Төменде Фанкони синдромымен жүретін басқа генетикалық аурлар кел­
тіріл­ген.
Дент ауруы — аутосомды-рецессивті ауру. Проксималды өзекшелердегі
эндо­цитоз үдерісіне қатысатын CLCN5 хлорид каналының генінің мутациясы.
Клиникалық көріністері алуан түрлі және төмен молекулалы протеинурия­
мен, гиперкальцийуриямен, нефрокальцинозбен, рахитпен және сондай-ақ
БСА-ның тБС-на дейін дамуымен көрінеді.
Емі: калий цитраты, гипотиазид.
Окуло-церебро-реналды (Лоу) синдром — Х-тіркесті рецессивті берілетін
тұқым қуалайтын ауру. Синдром сирек 1 ай мен 19–22 жас аралығында кез­де­
седі. Тек ұл балалар ауырады [6].
Патогенезі. Аурудың негізінде инозитті фосфаттың метаболизмінің туа
біткен бұзылысы жатқандығы анықталған.
Клиникасы. Басты симптомдарына туа біткен катаракта, бұлшықет гипо­
то­ния­сы, дамудың кідіруі жатады. Фанкони синдромының белгілері анық­
талады: жайылған гипераминоацидурия, глюкозурия, фосфатурия, кальцийурия, гипофосфатемиялық рахит, гиперхлоремиялық метаболикалық аци­доз
ги­по­ка­лиемиямен.
Туа біткен катарактамен ұл балалардың барлығында Лоу синдромы кү­дік
туғызуы керек. 90–100% жағдайда бір немесе екі жақты катарактаны анық­
тайды, жиілігі жағынан екінші орында глаукома тұр. Жиі олардың бірігуін,
қылилықты, нистагмды кездестіруге болады.
Нефрогенді қантсыз диабет
Нефрогенді қантсыз диабет (НҚзД) дисталды өзекшелер мен жинақтаушы
түтікшелердің рецепторларының антидиуретикалық гормонға (аргинин, вазопрессин, АВП) сезімталдығының болмауымен сипатталады [6].
Мейілінше жиі кездесетін генетикалық түрі — АВП-ң V2R рецепторының
Х-тіркескен мутациясы. Аутосомды-рецессивті тұқым қуалайтын нефрогенді
қантсыз диабет сиректеу кездеседі, ол. Бұл кезде жинақтаушы түтікшелердің
су каналдарының нәруызы — аквапорин 22-ні кодтайтын геннің мутацияларын табады.
Клиникалық көріністері. Х-тіркескен НҚзД-пен ұл балалар ауырады, нә­
рес­телер мен сәбилерде мазасыздық, сұйықтықты қабылдағаннан кейін басылатын дене қызуының жоғарылауы байқалады. Полиурия, полидипсия,
гипернатриемияялық дегидратация, қызба дамиды, егер бұларды емдемесе,

259.

Тубулопатиялар
261
өлімге әкелуі мүмкін. Науқастар көп мөлшерде гипоосмостық несеп бөледі.
Ішкен және бөлген сұйықтықтың мөлшері балалардың жасына байланысты
3–17 литрге жетеді. Аурудың жиі көрінісіне несепті күндіз және түнде ұстай
алмаушылық, іш қату, тер және сілекей бөлудің төмендеуі жатады. Бұл балаларда эмоционалды тұрақсыздық, ашушаңдық байқалады. Физикалық
дамудың, жиі ақыл-ой дамуының кідіруі байқалады. Үнемі шөлдеу мен полиурия мінез-құлықтың стереотипіне әкеледі — нефрогенді қантсыз диабетпен балаларда шөлді қандыру мен несеп бөлуге деген тілек басым түсіп отырады. Үнемі зәрмен толып тұруларына байланысты несепағар мен қуықтың
кеңейгендігін анықтайды.
V2R генінің мутациясын тасымалдаушы әйел адамдарда ауру әдетте симп­
томсыз өтеді, бірақ кейде жасы ұлғайған шақта жеңіл симптомдар көрініс табуы мүмкін.
Зерттеу жоспарына кіреді: натрий, хлорид, плазма мен несептің осмолял­
ды­ғын бір мезетте анықтау, несеп көлемін есептеу, бүйрек пен қуықтың УДЗ-і.
Қантсыз диабеттің диагнозын тұжырымдау және оның түрлерін анықтау үшін
арнайы сынамалар қолданылады. Олар:
••Су ішуді тежеу сынамасы (концентрациялық сынама) — тағамнан сұйық­
тықты алып тастағанда және плазманың осмостығы жоғарылағанда
қантсыз диабетте несептің меншікті салмағы төмен болып қалады. Бұл
сынаманы аурухана жағдайында жүргізу керек және оның ұзақтығы
6 сағаттан аспауы тиіс. Нашар көтеруіне байланысты ерте жастағы
балаларға сынаманы өткізуге болмайды.
••ДДАВП (деамино-Д-аргинин вазопрессин) сынамасы. Гипернатриемия кезінде оны өткізуге болмайды. Десмопрессинді енгізгеннен кейін
орталық гипоталамустық қантсыз диабеті бар науқастарда несептің
меншікті салмағы жоғарылап, оның көлемі азаяды, ал нефрогенді түрінде
бұл параметрлер өзгеріссіз қалады.
Ажырату диагнозы. Қантсыз диабет пен полидипсиямен және полиурия­
мен жүретін ауруларды (психогенді полидипсия, қант диабеті, бүйрек жет­кі­
лік­сіздігі, Фанкони нефронофтизі, бүйректік өзекшелік ацидоз, гиперпаратиреоз, гиперальдостеронизм) ажырату керек. Ісіктік үдерісті жоққа шығару
мақсатында зерттеулер қажет.
Емі. Емнің мақсаты — жоғалтқан сұйықтық пен калорияның орнын толтыру. Сәбилерді ана сүтімен және гипоосмостық қоспалармен тамақтандыруға
кеңес берген жөн. Сұйықтықты күндіз әрбір 1–2 сағат сайын, ал түнде 3 рет,
бала суға қажеттілігін өзі қанағаттандырғанға дейін берген жөн.
Дәрілік ем. Тиазидтік диуретиктер тағайындалады. Механизмі натрий­
урезге байланысты тамырішілік көлемнің төмендеуімен байланысты. Ал
бұл кезде оған жауап ретінде нефронның проксималды бөлімінде натрий
мен судың кері сіңірілуі күшейеді. Сонымен тиазид беру нәтижесінде қант­
сыз диабетпен науқастарда зәрдің осмостық қысымы артып, оның көлемі
азая­
д ы. Гипокалиемия дамуы ықтималдығын ескерген жөн. Тиазидті
диуре­
т иктерді калий сақтаушы диуретиктермен (амилорид) біріктіруге
бола ­д ы.

260.

262
16-Тарау
Нефрогенді қантсыз диабетте қабынуға қарсы стероидты емес препарат­
тарды тағайындау оң әсер береді, әдетте индометацин қолданылады. Ме­ха­
низмі — простагландиндердің өндірілуін тежеп, несепті азайту. Пре­па­рат­тың
жанама әсерлері туралы ұмытпаған жөн.
НҚзД-мен науқастарда интеркуррентті аурулар мен операциялар кезін­де
сұйықтықтың вена ішілік инфузиясы қажет болуы мүмкін. Мұндай жағ­дай­
лар­да 5% глюкозаны физиологиялық ерітіндісіз енгізу ұсынылады.
16-тарау бойынша сұрақтар
1. 4 жастағы балада мына өзгерістер табылды. Зәрде үнемі рН>7,5л қанда
зәр қалыпты жағдайда, ал қанда рН<7,3 және гипокалиемия. УДЗ —
нефрокальциноз. Диагнозды табыңыз:
1) диабеттік кома;
2) зәр жүйесінің инфекциясы;
3) гломерулалық аурулар;
4) дисталды тубулалық ацидоз;
5) тубулоинтерстициалды нефрит.
2. 4 жасар ұл бала. Анасы ұлының сұйықтықты көп мөлшерде қа­был­дай­
тынына, жиі зәр бөлуге, кейде дене қызуының жоғарылауына, құсуына
шағымданады. Қарағанда: бала сусызданған, бой өсуі артта қалған,
гипотрофия, тері жабындысы құрғақ, тіндердің тургоры төмендеген.
Қатты шөлдеу байқалады, диурез тәулігіне 5 литрден асады. Талдауда:
Нb — 115 г/л, Ht 50. Биохимия: натрий 136 ммоль/л, К 4,9 ммоль/л, Са2+
1,2 ммоль/л, Р 1,5 ммоль/л. ЖНТ: салыст. тығызд. 1002, қант және басқа
өзгеріс жоқ. Бүйрек УДЗ-де — 2 жақты гидронефроздың белгілері. Төменде
көрсетілгендердің қайсысы мейлінше жуық диагноз?
1) қант диабеті;
2) фосфат-диабет;
3) Фанкони синдромы;
4) реналды глюкозурия;
5) нефрогендік қантсыз диабет.
3. Балалар реанимация бөліміне «Жедел ішек инфекциясы?» «Фер­мен­
то­
патия?» деген болжам диагноздарымен түскен 10 айлық бала не­
фрологқа көрсетілді. Балада салмағы аздық, тері құрғақтығы по­л и­
дип­сия, полиурия, құсу бар. Зәр, қан талдауы өзгеріссіз. АҚ қалыпты,
ісіну жоқ. Биохимиялық талдауда балада: Na – 121 ммоль/л, К —
2,2, Сl — 81 ммоль/л, Mg — қалыпты, сілті қышқыл тепе-теңдігін
тексергенде алкалоз табылды (pH 7,42, HCO3 — 36 ммоль/л). Сіздің
диагнозыңыз?
1) Жедел ішек инфекциясы, эксикоз;
2) целиакия;
3) Барттер синдромы;
4) Гительман синдромы;
5) Лиддл синдромы.

261.

Тубулопатиялар
263
4. 1,5 жастағы балада дене даму кешеулдігі бар. Аяқтары Х-тәрізді қисық.
Басқа мүшелерінен өзгеріс табылмады. ЖҚТ, ЖНТ-қалыпты. Рахит түр­
ле­рін анықтау үшін қанда қай тексерулер ең маңызды?
1) натрий, калий;
2) фосфор, витамин D;
3) глюкоза, аминқышқылдар;
4) нәруыздар, креатинин;
5) сілтілік-қышқылдық тепе-теңдік.

262.

17-ТАРАУ
БҮЙРЕКТІҢ ЖЕДЕЛ ЗАҚЫМДАЛУЫ
Бүйректің жедел зақымдалуы (БЖЗ) — шумақшалық фильтрация жыл­дам­
ды­ғының тез (сағат-күн) төмендеуінің нәтижесінде дамитын синдром. Ол бүй­
ректен шығатын, метаболизм кезінде түзілген азоттық (несепнәр, креатинин)
және азоттық емес өнімдердің өсуіне, соның салдарынан электролиттердің,
қышқылды-сілтілі тепе-теңдіктің, сұйықтық көлемінің бұзылуына әкеледі.
БЖЗ — мультидисциплинарлық мәселе, оның себептері әр түрлі және кез
келген дәрігердің тәжірибесінде кездеседі. Ол қарқынды ем бөліміндегі (ҚЕБ)
ауыр жағдайдағы науқастарда өте жиі дамиды және өлімнің тәуелсіз факторы болып табылады. Медицина ғылымының және тәжірибесінің ауқымды
дамуына қарамастан, соңғы үш он жылдықтың ішінде БЖЗ салдарынан өлім
көрсеткіші мүлдем өзгерген жоқ десе де болады. Әсіресе өлімнің жоғары
көрсеткіші (50–70% дейін) бүйрек қызметін алмастыру терапиясына (БАТ)
мұқтаж науқастардың арасында бақыланады.
Сондықтан осы өзекті мәселені зерттеп, өлім көрсеткішін төмендетуге
бағытталған ұсыныстар әзірлеу қажеттілігі туды. Қолданыстағы «жедел бүйрек
жетіспеушілігі (ЖБЖ)» терминінің орнына жаңадан БЖЗ терминін ұсынуға
ADQI (Acute Dialysis Qualite Initiative — Жедел диализ сапасын жақсарту инициативасы) және одан кейін AKIN (Acute Kidney Injury Network — Бүйректің жедел
зақымдалуын зерттеу тобы) арнайы топтарының жұмыстары бастама болды [17].
17.1. Бүйректің жедел
зақымдалуының жіктелуі
2004 ж. АDQI «бүйректің жедел жеткіліксіздігі» терминінің орнына «бүй­
рек­тің жедел зақымдалуы» тұжырымдамасын және RIFLE жіктелуін ұсынды.
Жіктелудің аты «RIFLE» БЖЗ-ң әр кезеңдерінің бірінші әрпінен тұрады:
(Risk) қауіп, (Injury) зақымдалу, (Failure) жеткіліксіздік, (Loss) жоғалту, (End
stage renal disease) терминалды созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі (17.1-кесте).
Сонымен, БЖЗ шұғыл жағдай болғандықтан, қарапайым екі көрсеткіштің
(креатинин және диурез) диагноз қою үшін жеткілікті екені дәлелденіп,
олар ұсынылған жіктелуге негізгі критерийлер болды. AKIN зерттеу тобы
оған мынадай қосымша енгізді. Егер, БЖЗ өте тез (48 сағаттан аз) дамыса,
креатининнің өсуі аз уақытта 26,5 мкмоль/л-ден асса, БЖЗ-ны анықтауға болатыны ұсынылды.
Сонымен қатар, кейбір балалардағы ерекшеліктері зерттелді [18].

263.

Бүйректің жедел зақымдалуы
265
17.1-кесте. БЖЗ-ның RIFLE сатылары бойынша жіктелуі (ADQI, 2004)
Сатылары
Шумақшалық cүзілу бойынша
ұстанымдар
Диурез бойынша ұстанымдар
Қауіп
Сар. кр* 1,5 есе ↑
немесе
ШС** 25%-ға ↓
<0,5 мл/кг/сағ ≥6 сағат
Зақымдалу
Сар. кр 2 есе ↑
немесе
ШС 50%-ға ↓
<0,5 мл/кг/сағ ≥12 сағат
Жеткіліксіздік
Сар. кр 3 есе ↑
немесе
ШС 75%-ға ↓
немесе
Сар. кр ≥354 мкмоль/л, өсуі
44,2 мкмоль/л кем емес
<0,3 мл/кг/сағ ≥24 сағат
немесе
анурия ≥12 сағат
Бүйрек қызметінің
тоқтауы
Тұрақты БЖЗ. Бүйрек қызметінің тоқтауы 4 аптадан артық
Терминалды бүйрек
жеткіліксіздігі
Бүйрек жетіспеушілігі 3 айдан артық уақыт
Ескерту. * — қан сарысуының креатинині; ** — шумақшалық сүзілу.
Сонымен, 2012 жылдың наурыз айында жарияланған KDIGO қолдауымен
дайындалған «БЖЗ бойынша Тәжірибелік клиникалық ұсынысында» БЖЗ-ға
келесі анықтама берілген.
БЖЗ анықталады, егер:
••сар. кр жоғарылауы ≥0,3 мг/дл (≥26,5 мкмоль/л) 48 сағат ішінде болса
немесе
••сар. кр бастапқы деңгеймен салыстырғанда ≥1,5 есеге дейін жоғарыла­са (егер
ол белгілі болса немесе алғашқы 7 күн ішінде болғаны болжанса)
немесе
6 сағат ішіндегі зәрдің шығу көлемі <0,5 мл/кг-нан төмендесе
•
БЖЗ кезеңдерінің стратификациясы KDIGO қорытындысында келесі
белгілер бойынша ұсынылады (17.2-кесте).
Жаңа жіктелу бойынша бүйрек қызметінің бұзылуы бір айдан жоғары болса
да, «жедел» деп қаралуы мүмкін екендігі көрінеді. RIFLE жіктемесі БЖЗ және
БСА арасындағы уақыт айырмашылығын анықтауға мүмкіндік береді. Ол үшін
ауру 3 айға дейін бақылануы тиіс. БЖЗ ұзақтығы 3 айға дейін ғана болады. Әрі
қарай БСА-ға ауысады (17.1-кесте). БЖЗ БСА бар науқаста да дамуы мүмкін.
KDIGO-ның (2012) тәжірибелік ұсыныстары бойынша:
••Егер науқаста БСА бар болса, оның емі KDOQI ұйымының БСА бойынша енгізген тәжірибелік ұсыныстарына сәйкес жүргізілуі керек.
••Егер науқаста БСА жоқ болса, мұндай науқастарда БСА даму қаупі жоғары
екендігін ескеру керек және оны KDOQI тәжірибелік ұсыныстарына
сәйкес жүргізу керек.

264.

17-Тарау
266
Бүйректің жедел зақымдалуы даму барысына байланысты 3 топқа бөлінеді:
пререналды, реналды, постреналды. Олардың даму себептері өте көп болуы
мүмкін (17.1-сурет).
17.2-кесте. БЖЗ-ның кезеңдері (KDIGO, 2012) [17]
Кезеңдері
Плазманың креатинині
Бөлінген зәрдің көлемі
1
Бастапқы деңгеймен салыстырғанда 1,5–1,9 есе <0,5 мл/кг/сағ
немесе
6–12 сағатта
0,3 мг/дл (≥26,5 ммоль/л) жоғарылауы
2
Бастапқымен салыстырғанда 2,0–2,9 есе
жоғарылауы
<0,5 мл/кг/сағ
≥12 сағатта
3
Бастапқымен салыстырғанда 3,0 есе жоғары
немесе
≥4,0 мг/дл (≥353,6 мкмоль/л) дейін жоғарылауы
немесе
БАТ-ң бастамасы
немесе
18 жастан кіші науқаста ШСЖ-ң
<35 мл/мин/1,73 м2 дейін төмендеуі
<0,3 мл/кг/сағ
≥24 сағатта
немесе
анурия ≥12 сағат ішінде
Бүйректің жедел зақымдалуы
Реналды
Пререналды
АҚК-нің азаюы:
– қан кету;
– құсу, диарея;
– бүйрек арқылы
жоғалту;
– «үшінші
кеңістікке»
жоғалту
• Жүрек
лақтырысының
төмендеуі.
• Жүйелі
вазодилятация.
• Бүйректік
вазодилятация
Қантамырлық:
– васкулиттер;
– тромботикалық микроангиопатия;
– қатерлі
гипертензия
Постреналды
Жедел
ТИН
ЖТН
Жедел ГН
Ишемиялық
Нефротоксикалық
Эндогенді:
– гемоглобинурия;
– миоглобинурия;
– миелома;
– өзекше ішілік
кристаллдар
Обструкция:
– қуықтық;
– 2 жақты несеп
ағардың (туа
пайда болған
себептен, ісіктің
болуынан)
тарылуы
Экзогенді:
– нефротоксикалық
дəрілер;
– рентгенконтрастты
заттар;
– ауыр металл тұздары;
– этиленгликоль
жəне т.б.
17.1-сурет. Бүйректің жедел зақымдануының себептері (Томилина Н.А., Подкорыто­
ва О.Л., 2009)

265.

Бүйректің жедел зақымдалуы
267
Пререналды себептері
Бүйректің жедел зақымдалуы көбіне пререналды себептерге байланыс­
ты дамиды. Олар БЖЗ-ның басым бөлігін (50–60%) құрайды. Соңғы он
жылдықта дамыған елдерде БЖЗ-ның себептері жаңа диагностикалық және
емдік іс-шараларды енгізуге байланысты өзгерді («аурухана ішілік» БЖЗ).
Соңғы 30 жылда БЖЗ-ның диализді талап ететін ауыр түрлері көбейді.
Пререналды БЖЗ — гиповолемия (айналымдағы қан көлемінің азаюы) немесе нормо-гиперволемиясы бар науқастарда дамуы мүмкін (артерия толуының
жеткіліксіздігі) (17.2-сурет).
Пререналды БЖЗ
АҚК азаюы
– Қан кету (жарақаттар, ота,
асқазан-ішектен, акушерлікгинекологиялық жағдайларда)
– АІ-тен жоғалту: құсу, диарея.
– Бүйректік жоғалтулар:
диуретиктер əсері, осмотикалық диурез, қантсыз диабет,
бүйрекүсті жетіспеушілік.
– Тері, шырышты қабық
арқылы жоғалту:
күйік, гипертермия.
– «Үшінші кеңістікке» жоғалту:
перитонит, панкреатит,
краш-синдром,
гипоальбуминемия
Жүрек
лақтырысының
төмендеуі
– Миокард, қантамырлар, жүрекқап,
өткізуші жолдарының аурулары.
– Өкпелік гипертензия, өкпелік
эмболия, ӨЖВ
Жүйелі
вазодилятация
– Дəрілік:
антигипертензивті,
радиоактивті дəрі,
анестетиктер, жоғары мөлшерде
берілген дəрілер.
– Сепсис.
– Бауыр жетіспеушілігі.
– Анафилаксия
Бүйрек ішілік
вазомоторлы
өзгеріс
– Норэпинефрин.
– Эрготамин.
– ҚҚСЕП.
– ААФт, АРБ.
– Бауыр аурулары.
– Сепсис.
– Гиперкальциемия.
– Бүйректік
қантамырлық
аурулар.
– Рентгенконтрастты
заттардың əсері
17.2-сурет. Бүйректің жедел зақымдалуының пререналды себептері (Томилина Н.А.,
Подкорытова О.Л., 2009)
АҚК-нің шынайы азаюы немесе гиповолемия қан кету, құсу, диарея нә­ти­же­
сінде, күйік кезінде, диуретиктерден кейінгі күшейген диурезден, осмостық
диурезден (глюкозурия) дамиды. Сонымен қатар перитонит, панкреатит,
ауыр гипоальбуминемиямен жүретін нефротикалық синдромда немесе басқа
жағдайларда, жүйелі қабынуға жауап беру синдромы нәтижесінде болатын
организмдегі сұйықтықтың қозғалуына (жасушадан тыс сұйықтық секвестрациясы немесе «үшіншін кеңістікке» жоғалту) байланысты дамиды.
Артерия толуының жеткіліксіздігі — АҚК-нің қалыпты жағдайы немесе
жоғары болуына қарамастан циркуляторлы факторлар бүйрек перфузиясын
қалыпты қолдай алмаған кезде дамиды. Пререналды БЖЗ-ның бұл нұсқасы
жүрек ауруларында, жүрек лақтырысының төмендеуі нәтижесінде екіншілік
дамиды.

266.

268
17-Тарау
Сонымен қатар сепсис кезінде, бауыр жетіспеушілігі, анафилактикалық
шок және антигипертензивті, анестетикалық препараттар әсерінен дамитын
шеткі вазодилятация пререналды азотемияға алып келуі мүмкін. БЖЗ-нің
пререналды арнайы түрі — гепатореналды синдром (ГРС) ауыр бауыр
жетіспеушілігі бар науқастарда дамиды. Оның 2 түрі бар. Өте ауыр ГРС 1 түрі,
өте тез дамиды, бауыр алмастырылмаса, өлім көрсеткіші 3 айда 90% құрайды
(Р. Шрайер, 2009). ГРС 2 түрі — рефрактерлі асциті бар науқастарда көрінеді,
баяу дамиды.
Әр түрлі препараттар әсерінен дамитын бүйрекішілік гемодинамикалық
бұзылыстарда, пререналды БЖЗ екі түрлі әсерге байланысты: афферентті арте­
рио­ланың тарылуы (шумақ алдылық әсері) немесе эфферентті артериоланың
кеңеюі (шумақтан кейінгі әсері) (17.2-сурет).
Пререналды БЖЗ-да шумақтық фильтрацияның төмендеуі бүйректің
құрылымдық немесе клеткалық зақымдалуымен байланысты болмайды.
Пререналды БЖЗ бүйректің гипоперфузиясына әкелуін шешкен жағдайда
қайтымды болады.
Реналды бүйректің жедел зақымдалуы
Реналды бүйректің жедел зақымдалуының дамуы бүйректің өзінің зақым­
дануы­мен сипатталады. Реналды БЖЗ-ның себебі қантамырлық, шумақтық,
интерстициалды немесе өзекшелік зақымданулармен көрінеді және жүйелі
аурулар тобында біріншілік, екіншілік болуы мүмкін. Бұл кезде БЖЗ-ның
ағымы бүйректен тыс факторларға байланысты емес (мысалы, гиповолемия
коррекциясы, обструкцияны жою және т.б.).
Қантамырлық себептері
Үлкен және орташа калибрлі қантамырлар зақымдануы:
••бүйрек артериясының бітелуі (тромбоз, эмболия, ота кезінде қысылып
қалу);
••2-жақты бүйректік қантамырлық ауруы бар науқастар ААФт қабылдаса;
••холестериндік эмболия;
••бүйрек венасының тромбозы;
••түйінді полиартериит.
Майда қантамырлардың аурулары:
••гемолитико-уремиялық синдром (ГУС) немесе тромботикалық тромбо­
цито­пениялық пурпура (ТТП) кезіндегі тромботикалық микроангиопатия (ТМА);
••атероэмболиялық ауру;
••склеродермия кезіндегі бүйрек кризі;
••қатерлі гипертензия;
••жүкті әйелдердегі ТМА (ГУС,ТТП және HELLP-синдромы — гемолиз, бауырлық ферменттердің белсенділігі жоғарылауы, тромбоциттер
мөлшерінің азаюы).
Шумақшалық себептері немесе гломерулалық аурулар алуан түрлі болады.
Көбінесе БЖЗ гломерулонефриттің дебюті кезінде дамиды. Нефритикалық

267.

Бүйректің жедел зақымдалуы
269
синдром құрамында көрінетін азотемия, жедел инфекциядан кейінгі нефрит кезінде тез өтеді (ЖИКГН). Сонымен қатар ЖИКГН-де және басқа
біріншілік, екіншілік ГН-де (қызыл жегі, IgA-ГН, жүйелі васкулит, Гудпасчер синдромы) тез үдемелі ГН дамуы мүмкін. Креатинин тез жоғарылайды,
шумақта «жарты айшықтар» табылады.
Интерстициалды себептері. Жедел интерстициалды нефрит (ЖИН) жедел
зақымдалумен өтеді. ЖИН көбіне дәрілік препапарттарға аллергия болса
және жұқпалы аурулар салдарынан дамиды.
100-ден аса дәрі-дәрмек ЖИН туғызуы мүмкін. Олардың ішіндегі жиі
кездесетіні: антибиотиктер, диуретиктер, ҚҚСЕП, тырысуға қарсы препараттар, аллопуринол. ЖИН дамытатын инфекцияларға — кейбір бактериялар
(стафилококк, стрептококк), вирустар (цитомегаловирус, Эпштейн–Барр вирусы) және туберкулез жатады.
Өзекшелік себептер. ШСЖ-ның кенет төмендеуі проксималды өзекшенің
2 себептен зақымдалуына байланысты болуы мүмкін: ишемия немесе неф­ро­
ток­синдердің әсері. Көп уақыт бойы БЖЗ-ның бұл түрін «жедел тубулалық
некроз (ЖТН)» деп атады. Гистологияда некроздық өзгерістер аз мөлшерде
болады, көбіне ісіну, вакуолизация, кірпікшелі жиегінің жоғалуы және т.б.
өзгерістер басым екені анықталады.
Ишемиялық ЖТН даму себептері пререналды БЖЗ себебімен ұқсас болып келеді. Көбіне ЖТН сепсистен немесе геморрагиялық шоктан кейін
дамиды.
Нефротоксикалық ЖТН аминогликозидті антибиотиктер, амфотерицин В
және рентгенконтрастты заттар әсерінен дамиды. Сонымен қатар, токсикалық
ЖТН ацикловирды қабылдағаннан кейін, ісікке қарсы препапараттар (цисплатин), органикалық бояғыш заттардың әсерінен (көмірсу тетрахлориді),
этиленгликоль (антифриз) нәтижесінде дамиды.
Экзотоксиндермен қатар эндотоксиндер де өзекшелерді зақымдайды.
Бұл — миоглобин (рабдомиолиз кезінде), гемоглобин (сәйкессіз қан құйған­
да, жедел безгекте) және зәр қышқылы (ісік лизисінің синдромы немесе жедел уратты нефропатия).
Постреналды БЖЗ
Постреналды бүйректің жедел зақымдалуы несеп жолының: екі жақты
несепағардың, несепқуықтың немесе уретра обструкциясы салдарынан болатын зәр шығарылуы бұзылғанда дамиды. Балаларда БЖЗ:
••туа пайда болған ақауларда (артқы уретра қақпақшасы);
••несеп жолдары тастармен бітелгенде;
••ісік үдерістері салдарынан қысылған кезде дамиды.
Постреналды БЖЗ қауіп-қатер тобына көбіне қуықасты безі гипертрофиясымен, ісігімен зардап шегетін егде жастағы ер адамдар жатады.
Обструкцияның себептері тастар, қан ұйындылары, некрозданған емізікшелер,
ісіктер, ретроперитонеалды фиброз, ота кезіндегі несепағардың зақымдануы,
уретра стриктуралары болуы мүмкін.

268.

17-Тарау
270
Қазіргі кезде БЖЗ-ның: ауруханалық және ауруханадан тыс 2 түрін ажыратады.
Ауруханадан тыс БЖЗ пререналды (70%), постреналды (17%) себептерден
дамиды, олардың ішінде жалпы өлім көрсеткіші 15% құрайды. Ауруханалық
БЖЗ-да өлім көрсеткіші жоғары. 40%-да ЖТН болады, 15% — дәрілік препараттар, 10% — рентгенконтрастты препараттар, 5% — ҚҚСЕП әсерінен дамиды. БЖЗ реанимация бөлімшесінде көбіне ЖТН нәтижесінде дамиды (76%),
ал пререналды себебі аз (18%) (Р. Шрайер, 2009) [13]. ЖТН реанимация
бөлімшесінде көп факторлы және полиорганды жетіспеушілік синдромының
бір көрінісі болып табылады.
17.2. Бүйректің жедел зақымдалуының
патогенезі
Гипоперфузияға жауап ретінде барорецепторлар арқылы жүйелі және
бүйрекішілік өзгерістер дамиды (17.3-сурет).
Гиповолемия, жүрек лақтырысының төмендеуі
жəне шеткі артериялық вазодилятация
Қарыншалық жəне артериялық
барорецепторлардың белсенуі активациясы
Осмостық емес
вазопрессиннің белсенуі
Реналды судың
жиналуы
Симпатикалық жүйке
жүйесінің белсенуі
Шеткі жəне бүйректік
қантамырлық
резистенттіліктің ↑
РААЖ белсенуі
Натрийдің
жиналуы
Артериялық айналымды ұстап тұру
17.3-сурет. Пререналды БЖЗ-ның даму реттілігі (R.W. Schrier e.a., 2004 бойынша бейім­
делген) [13]
Бүйрек гипоперфузиясына жүйелі жауап:
••симпатикалық жүйке жүйесінің белсенділігі;
••РААЖ белсенділігі;
••вазопрессин белсенділігінің жоғарылауы.

269.

Бүйректің жедел зақымдалуы
271
Бұл үдерістің мақсаты артериялық қан қысымын және өмірлік маңызды
ағзалардағы қанағысты тұрақты ұстап тұру. Осы өзгерістер нәтижесінде дамиды:
••вазоконстрикция;
••жүрек лақтырысының жоғарылауы және жүрек соғуының жиілеуі;
••шөлдеудің күшеюі, тер бөлудің азаюы;
••бүйректе натрий мен судың кідіруі.
Гипоперфузияға бүйрекішілік жауап (бүйректік ауторегуляция):
Бастапқыда шумақшалық фильтрация шумақшаішілік қысым есебінен
жүйелі артериалық қысымның төмендеуіне қарамастан ұсталып тұрады. Бұл
шумақшаға дейінгі афферентті артериоланың дилятациясы (простагландин
және NO әсерінен) мен шумақтан кейінгі эфферентті артериоланың тарылуы
(ангиотензин II әсерінен) арасындағы тепе-теңдігі арқасында қамтамасыз
етіледі. Егер де бүйрек перфузиясы тез қалпына келмесе, онда бүйректің ауыр
ишемиясы дамиды және пререналды БЖЗ паренхиматозды түріне ауысады.
Систоликалық АҚ 80 мм с.б.б. төмен болса, бүйрек қанағысының және
ШС-нің төмендеу қаупі болады. Кейбір науқастарда (қарт адамдар, ААФт,
АРБ қабылдайтын гипертониялық нефросклероз, диабеттік нефропатиясы бар науқастар) ШC төмендеуі одан аздау гипотензияда дамуы мүмкін,
сондықтан олардағы АГ-ны емдегенде БЖЗ-ның алдын-алу үшін осы қауіпті
ескеру керек.
Жедел тубулалы некроздың патофизиологиясы
ЖТН-дың ишемиялық және токсиндік түрін ажыратамыз. ЖТН екі түрінің
де патогенезі ұқсас, олар ШС-нің жедел түсіп кетуінен дамиды, ал оған
әкелетін — өзекшелер эпителийінің ауыр зақымдануы. ЖТН көбіне ишемия
салдарынан дамиды және ол пререналды БЖЗ-ның себептерін нәтижесіз емдегеннен болады.
Ишемиялық ЖТН ағымы біртіндеп өршитін 4: бастапқы, жайылу,
тұрақтану және қалпына келу сатыдан тұрады (17.4-сурет).
Әр түрлі аймақта бүйректік қанағыс әр түрлі. Физиологиялық жағдайда
құрылымдық және энергетикалық сұранысқа сай сыртқы қыртысты қабат
көп мөлшерде қанмен қамтамасыз етілген. Қанағыс ішкі ми қабатына қарай
азая бастайды, онда (10–20 мм с.б.) оттегінің парциалды қысымы қыртысты
қабатқа (50–100 мм с.б.) қарағанда 10–20 есе төмен. Бұл жерде проксималды өзекшенің тік сегменті (S3) және Генле ілмегінің жуандаған жоғарылаған
бөлігі орналасқан, БЖЗ ары қарай жалғаса берсе бұл құрылымдар қанмен
қамтамасыз етілуінің физиологиялық ерекшеліктеріне және жоғары
энергетикалық қажеттілігіне байланысты гипоксияға ұшырайды. Сондық­
тан да жайылу сатысындағы гипоксиялық зақымданудың негізгі орналасуы — бүйректің юкста-медуллалы аймағы болып табылады (кешеуілдеген
гипоксиялық зақымдалу). Бүйректің қыртысты аймағының перфузиясы
айтарлықтай қалпына келуіне қарамастан, ШС төмен болып қала беруінің
басты механизмі — юкста-медуллалы аймақта микроциркуляторлы іркіліспен

270.

17-Тарау
272
жүретін эндотелийдің дисфункциясы мен зақымдануы. ЖТН кезінде бүйрек
өзекшелерінің эпителиалды жасушалары өледі, олар өзекше қуысына сыдырылып, оны бітеп, толық обструкция шақыруы мүмкін. Нәтижесінде
өзекшеішілік қысым жоғарылап, шумақтық фильтрацияның тоқтауына
әкелуі мүмкін. Ісінген өзекшелер қасында орналасқан тік қантамырларды
қысып, бүйрек тінінің ишемиясын одан әрі ауырлатады, перфузиясын нашарлатады.
Ишемиялық БЖЗ-ның патофизиологиясында басты рөлді вазоактивті медиаторлар және микроциркуляциялық арна мен өзекшелердегі қабыну реакциясы
атқарады.
100
Прер
енал
Сылыну
ьді
КФ%
0
Өзекшелердің
бітелуі
бастапқы
Жасушалар
зақымдалуы;
та
ра
лу
Кортико-медул.
гипоксия:
микроциркул.
обструкция,
қабыну, коагулопатия
0
1
2
стабилизация
Редифференц.
реполяризац.
Дедифференциация,
миграция, пролиферация
3
4
5
Күндер
6
7
8
9
10
17.4-сурет. Ишемиялық ЖТН-дың клиникалық сатылары (T.A. Sutton, Ch. J. Fisher,
B.A. Mo­litoris K.I., 2002; v. 62, p. 1539 бойынша бейімделген)
Гипоксияның қантамырларына әсері
••Қантамыр қабырғасы тонусының реттелу барысы бұзылады — вазоконстрикция күшейіп (эндотелин, ангиотензин II, тромбоксан А, сим­па­ти­ка­
лық стимуляция ↑) және вазодилятация төмендейді (NO, прос­тациклин
және т.б.↓).
••Эндотелийдің ісінуі, коагуляцияның қан стазымен бірге қарқындауы
және микротромбтардың түзілуі.
••Эндолийдің лейкоциттермен, тромбоциттермен жанасуы, қан тамыр­ла­
ры­ның бітелуі → микроциркуляторлық арнада және интер­стиций­дегі қа­
бы­нулық каскадты туғызады.
Өзекше зақымдалуының жасушалық механизмдері
••Оттегінің бос радикалдарының өндірілуі ↑.
••Жасушалық және митохондриялық мембрананың липидтерінің зақым­
данулары.

271.

Бүйректің жедел зақымдалуы
273
••АТФ санының ↓ және энергия тәуелді кальцийдің жасушадан шығуының
тежелуі.
••F-белсенді
цитоқаңқаның бүтіндігінің бұзылуы → жасушаның базалды
мем­брана­дан бөлініп қалуы.
••Мембрана полярлығының жоғалуы нәтижесінде өзекшелердегі тасымал­
дау­дың бұзылуы.
••Өзекшелер полярлығының жоғалуы нәтижесінде өзекшелердегі тасыма.
••Қайта сіңірілу.
••Жасушаның апоптозы мен некрозы.
ЖТН-нің бастапқы сатысында ШС-төмендеуі шумақшалық фильтрация реттелуінің физиологиялық маңызды тетігі болып табылатын өзекшешумақша қайтымды байланыс тетігінің белсенденуімен шақырылған.
Жасушаның зақымдануынан проксималдық өзекшеде Na-дың реабсорбциясы бұзылады және оның дисталды нефронға жеткізілуі жоғарылайды.
Na-дың дисталды өзекшедегі концентрациясының жоғарылауын «тығыз
дақ» қабылдайды (macula densa — ЮГА-ның құрылымдық-функционалдық
компоненті), тығыз дақтан келген сигнал рениннің секрециясын
белсендіру арқылы АII өндіруін жоғарылатады. Әкелетін артериола тарылады, шумақтардағы экстрамезангиалды жасушалар жиырылады, әкелетін
артериоладағы қан ағымы азаяды, ШС төмендейді, осылай ағзадан су мен
натрийдің артық жоғалуы болмайды.
Кері даму сатысында бүйректің қан ағысы қалыпты деңгейге дейін
жоғарылайды, өзекшелік эпителийдің пролиферациясы, дифференциясы болады. Эпителийдің полярлығы, қалыпты қызметі және шумақтық фильтрация қайта қалпына келеді.
Постреналды бүйректің жедел зақымдалуының патогенезі
Постреналды ЖБЗ-ның негізінде несеп жолдары мен бүйректің өзекшелік
жүйесіндегі қысымның едәуір жоғарлауы салдарынан ШС-ның төмендеуі
(толық тоқтауға дейін) жатыр. Ішкі қысымның жоғарылауынан бүйрек
өзекшелері ісінеді және бүйрек тамырларын қысады, содан бүйрек тінінің
ишемиясы дамиды. Дегенмен, БЖЗ зәр шығару жолдары тек қана екі жақтан
да бітелсе немесе бір ғана жұмыс жасайтын бүйрек жақта бітелу болса ғана
дамиды.
17.3. Бүйректің жедел зақымдалуының
клиникалық көріністері мен диагностикасы
БЖЗ-ның бастапқы сатыларында клиникалық көрінісі оның дамуына себеп болған негізгі аурудың белгілерімен анықталады. Сондықтан да диурез
қарқыны мен қан сарысуындағы креатинин деңгейін (RIFLE критерийлері)
жүйелі бақылау арқылы ғана БЖЗ-ны ерте анықтауға мүмкіндік бар. БЖЗ-на
алып келген ауруды мұқият жиналған анамнез және тексерумен анықтай аламыз.

272.

274
17-Тарау
Анамнез
••Гиповолемияға алып келетін жағдайды анықтау (қан кету, диарея, жүрек
жетіспеушілігі, операция, жарақаттар, гемотрансфузия). Жақын арада
гастроэнтерит, қанды диарея болса, әсіресе, балаларда ГУС туралы ойлауымыз қажет.
••Жүйелі аурулар, қан тамыр аурулары (бүйрек артериясының стенозы болуы мүмкін), қызба көріністеріне, инфекциядан кейінгі гломерулонефрит болуына назар аударуымыз қажет.
••Артериялық гипертензия, қантты диабет немесе қатерлі ісіктердің (гиперкальциемия кездеседі) болуы.
••Ерлерде жиі дәрет сындыру сезімінің болуы, несеп ағынының әлсіреуі
қуық асты безінің ауруымен шақырылған постреналды обструкция бе­л­
гілеріне жатады. Нефролитиаздағы бүйректің шаншуы диурездің азаюы­
мен бірге жүреді.
••Науқас қандай дәрілерді пайдаланғанын, осы дәрілерді көтере алмаған
жағ­дай­лар болуын анықтау, әсіресе, назар аударатындары: ААФт, АРБ,
ҚҚСЕП, аминогликозидтер, рентгенконтрастты заттар. Токсикалық,
ула­ғыш зат­тармен байланыста болуын анықтау.
••Бұлшықет жарақатының симптомдары (ауыру, бұлшықеттің ісінуі,
креати­
нин­
киназаның жоғарылауы, бұрын миоглобинурияның болуы),
метабо­лика­лық аурулар рабдомиолизді көрсетуі мүмкін.
••Бұрын бүйрек аурулары, артериялық гипертензия болуы туралы және
креа­тинин мен несепнәрдiң жоғарылағаны туралы мағлұмат болуы.
Әрі қарай науқасты зерттеу, оның ішінде жалпы физикалды, зертханалық,
визуалды және кей жағдайда гистологиялық зерттеу арқылы БЖЗ-ның себебін
анықтай аламыз.
БЖЗ шұғыл жағдайда төмендегі төрт негізгі сұраққа жауап зерттеудің негізгі
бағыттарын анықтауы мүмкін:
1. Бүйрек қызметінің бұзылысы бар ма? БЖЗ немесе БСА?
2. Бүйректік қанағыс бұзылған ба? Артериялық па, не веналық па?
3. Бітелудің себебінен болатын несеп ағуының бұзылысы бар ма?
4. Бүйрек ауруы бар ма? Болса, диагноз қандай?
Диагнозға апаратын жол — бұл науқаспен алғаш кездескенде барлық
дерек­тер­ді нақты тіркеу. Дене салмағы, ағзаға түскен және ағзадан шыққан
сұйықтықтың балансы, бұрынғы және қазіргі тексерулердің қорытындылары
және басқа мәліметтер БЖЗ-ның себебін анықтауда және соған сәйкес ем
жүргізуде бірден-бір мүмкіндік болуы мүмкін. Әрқашан тест жолақтарын
қолданған және несептің микроскопиялық шөгіндісі бар несеп анализдері
қажет. БЖЗ-ның диагностикасы үшін зәрдің осмостық концентрациясы,
ондағы натрий, креатинин мен нәруыз деңгейі маңызды.
Физикалық тексеру кезіндегі негізгі бағыттар
••Науқасты жүргізу тактикасын анықтау үшін организмнің гидратация
дәрежесін анықтау бірінші кезекте маңызды (шөлдеу, тері, шырыш

273.

Бүйректің жедел зақымдалуы
275
қабықтарының құрғақтығы немесе ісінулер; салмағының төмендеуі немесе көбеюі; ОВҚ деңгейі; ентігу).
••Тері түсі, бөртпелер. Термометрия.
••Орталық жүйке жүйесінің жағдайын бағалау.
••Өкпенің жағдайын бағалау (ісіну, сырылдар, қан кету және т.б.).
••Жүрек-қан тамыр жүйесін бағалау (гемодинамика, АҚҚ, пульс. Ірі қан­
та­мырлардың пульсациясы). Көздің түбі.
••Гепатоспленомегалия, бауыр өлшемдері кішіреюі.
••Пальпацияда бүйректің ұлғайғаны арқылы бүйректің поликистозын,
қуық ісігін, уретра обструкциясында қуықтың ұлғайғанын байқаймыз.
••Диурезді бағалау (олигурия, анурия, полиурия, никтурия).
Бүйректің жедел зақымдалуындағы зертханалық зерттеулер
Біз 17.3-кестеде БЖЗ бар науқастардың негізгі патологиясын анықтауға
бағытталған зерттеулердің қорытынды тізімін бердік. Зерттеу жүргізу ретін
және әдісін таңдау БЖЗ-ның мүмкін болатын себебіне байланысты болады.
17.3-кесте. БЖЗ-дағы зертханалық зерттеулер
Зерттеулер
Несеп
Қан
Тән өзгерістері
БЖЗ себептері
Эритроцитарлы цилиндрлер, дисморфты
эритроциттер.
Протеинурия ≥1 г/л
Гломерулалық аурулар.
Васкулиттер.
ТМА
Лейкоцит, лейкоцитарлы цилиндрлер +
бактериурия
ЖТИН.
Пиелонефрит
Протеинурия ≤1 г/л.
Төмен молекулалық нәруыз.
Эозинофилурия
ЖТИН.
Атеро эмболиялық ауру
Макрогематурия
Постреналдық себеп.
Жедел ГН.
Жарақат
Гемоглобинурия.
Миоглобинурия
Пигментуриямен көрінетін
аурулар
Гранулалық немесе эпителиалды
цилиндрлер
ЖТН.
Жедел ГН, васкулит
Анемия
Шизоцит, тромбоцитопения
ГУС
Лейкоцитоз
Сепсис

274.

17-Тарау
276
17.3-кестенiң cоңы
Зерттеулер
Биохимиялық
қан талдауы
Биохимиялық
зәр талдауы
Спецификалық
иммуно­ло­
гиялық зерттеу
Тән өзгерістері
БЖЗ себептері
Несеп нәрі↑
Креатинин↑
К+, Na+, Ca2+, PO43–, Cl–, HCO3- өзгерістері
БЖЗ, БСА
Гипопротеинемия, гипоальбуминемия
Нефротикалық синдром,
бауыр циррозы
Гиперпротеинемия
Миеломды ауру және т.б.
парапротеинемиялар
Зәр қышқылы↑
Ісік лизисі синдромы
ЛДГ↑
ГУС
Креатинкиназа↑
Жарақат және
метаболикалық аурулар
Na+, Na-дың экскрецияланатын
фракциясын (FENa) және несеп нәрінің
экскрецияланатын фракциясын (FEUr)
есептеу үшін креатинин
Пререналды және реналды
БЖЗ
Бенс–Джонс нәруызы
Көптік миелома
АНА, қос спиральді ДНК-ға антиденелер
ЖҚЖ
р- және с-АНЦА
Кіші тамырлардың
васкулиті
анти-ГБМ-антидене
Анти-ГБМ-нефрит
(Гудпасчер синдромы)
АСЛ-О титры↑
Постстрептококкты ГН
Криоглобулинемия, кей жағдайда +
ревматоидтық фактор
Криоглобулинемия
(эссенциалды немесе
көптеген ауруларда)
Антифосфолипидті антиденелер
(антикардиолипинді антидене,
қызылжегілік антикоагулянт)
АФС-синдромы
С3↓, С4↓, СН50↓
ЖҚЖ, инфекционды
эндокардит, шунт-нефрит
С3↓, СН50↓
Стрептококтан кейінгі ГН
С4↓, СН50↓
Эссенциалды аралас
криоглобулинемия
С3↓, СН50↓
МПГН II типі

275.

Бүйректің жедел зақымдалуы
277
Молекулалы-биологиялық зерттеулерге негізделген жаңа әдістер тиімді
болып табылады.
Кейбір аурулардың диагностикасы үшін комплемент жүйесіндегі (атипті
ГУС) аномалияны, ADAMTS 13 (ТТП) факторын анықтау сияқты әдістер
қажет.
Жүректің ишемиясы кезіндегі тропонинді анықтау тәрізді, ишемиялық
БЖЗ-ның эквивалентті ерте биомаркерлері жетілдірілуде. Ақпаратты диагнос­
тикалық әдістердің бірі, әсіресе балалар тәжірибесінде, бұл — желатинассоцирленген нейтрофилдердің липокалинін (neutrophil gelatinaseassociated
lipocalin (NGAL) анықтау, ол БЖЗ дамығаннан кейін 2–4 сағатта зәрде пайда
болады, бұл қандағы креатинин деңгейін және/немесе диурезді анықтаумен
салыстырғанда зақымдалудың бастапқы сатыларын 24–46 сағатқа ерте
анықтауға мүмкіндік береді. Тағы да ұсынатын әдіс — KIM-1 (kidney injury
molecule), ол ишемиялық зақымдануды ерте анықтап қана қоймай, БЖЗ
кезінде емдік шаралардың тиімділігін бақылау мүмкіндігіне жол ашады.
Зәрдің биохимиялық анализінде осмолярлықты, осмостық концентрация
ин­дек­сін (зәр осмолярлығының плазма осмолярлығына қатынасы), кре­ати­нин­
нің концентрациялық индексін (зәрдегі креатининнің плазмадағы креатинин­
ге қатынасы), зәрдің салыстырмалы тығыздығы, натрийдің зәрдегі концен­тра­
циясын анықтау БЖЗ-ның пререналды және реналды түрлерін бір-бі­рі­нен ажырату үшін қолданылады. Ең жиі қолданылатынмиялық анализінде — натрий­дің
эксрецияланатын фракциясы (FENa) болып табылады (17.4-кесте).
17.4-кесте. Пререналды және реналды БЖЗ-ның ажырату диагностикасы (Oxford
Handbook of Nephrology and Hypertension. Ed. S. Steddon, N. Ashman, A. Chesser,
J. Cunnungham, 2006) [14]
Көрсеткіштер
БЖЗ
Пререналды
Реналды
Несептің салыстырмалы тығыздығы
>1020
<1010
Несептің осмолярлығы (мосм/кг)
>500
<350
Несептің осмолярлығының қанның
осмолярлығына қатынасы
>1,5
<1,1
Несептегі натрийдің концентрациясы
(ммоль/л)
<20
>40
Na экскрецияланатын фракциясы (FENa)1
<1
>2
Несеп нәрінің экскрецияланатын фракциясы
(FEUr)2
<35
>50
Плазмадағы несеп нәрі/креатинин қатынасы
>10
<15
Несептегі несеп нәрі деңгейінің плазмадағы
несеп нәріне қатынасы
>8
<3

276.

17-Тарау
278
17.4-кестенiң cоңы
Көрсеткіштер
БЖЗ
Пререналды
Реналды
Несептегі креатининнің плазмадағы
креатининге қатынасы
>40
<20
Бүйрек жетіспеушілігінің индексі3
<1
>1
  Na+ несептегі/Na+ плазмадағы/(креатинин несептегі/креатинин плазмадағы) ×100.
  несептегі несеп нәрі/қан сарысуындағы несеп нәрі/несептегі креатинин/қан сарысуындағы креатинин ×100.
3
Несептегі Na+/несептегі креатинин/қан сарысуындағы креатинин ×100.
1
2
Зерттеудің визуалды әдістері
Ультрадыбысты зерттеу — бүйрек өлшемдерін, зәр жолдарының бітелуін
анықтайтын ең ақпаратты әдістердің бірі.
БЖЗ дамыған науқасқа ары қарай зақым тигізбеу үшін басқа инструменталды әдістерді сақтықпен таңдау қажет. Құрамында йоды бар контрасты зат­
тарды қолданумен өткізілетін экскреторлы урография, контрастаумен жүр­гі­
зі­летін КТ БЖЗ-ның себебі болуы мүмкін. БЖЗ бар науқаста ионды, сонымен
қатар ионды емес контрасты заттар да зақымдалуды өршітуі мүмкін. Қауіпқатер факторларына науқастың жасы, қант диабетінің болуы, дегидратация
және т.б. жатады.
Магнитті-резонансты томография бүйрек қан ағымын, анатомиялық құ­
ры­лымдарын визуалды зерттеудің қосымша әдісі болып табылады.
Іш қуысы мен жамбас астауы мүшелерінің компьютерлік томографиясы
несепағарлардың, қуықтың немесе уретраның жамбастық бөлімінің бітелу
се­бебі уролитиаз емес, онкологиялық патологияға байланысты болғанда қол­
данамыз. Бір жақты немесе екі жақты несепағарлардың бітелуін нақтылау
үшін, сонымен қатар, бүйректік циркуляцияның сақталғанын анықтау үшін
99m
Tc-DTPA нефросцинтиграфия әдісін қолданады. 99mTc-DTPA сканирлеу пие­
лонефрит және бүйректің паренхимасының тыртықтануына күмән болғанда
көрсетілген. Несеп жолдарының өткізгіштігін нақтылау үшін цистоскопия
және ретроградты пиелография қолданылуы мүмкін. БЖЗ-ның тамырлық
себебін анықтау үшін бүйрек тамырларының УДДГ-ін, сирек жағдайда —
бүйрек тамырларының мультиспиралды МРТ-ын қолданамыз.
Кеуде қуысының рентгенологиялық зерттеуі гиперволемия көріністерін
көрсетеді (өкпе ісінуі, өкпеқаптық сұйықтық, жүректің ұлғаюы). Іш қуысын
жал­пы түсіргенде нефрокальциноз, уролитиаз, ұлғайған өзгерістер мен сүйек­
тік өзгерістерді байқаймыз.
Эхокардиография және ЭКГ жүректің патологиясын, жүрекқаптық сұйық­
тық­ты көрсетуі мүмкін.
Электроэнцефалография және мидың визуализациясы неврологиялық
симп­томдар болса қолданылады.

277.

Бүйректің жедел зақымдалуы
279
Нефробиопсия БЖЗ-ның себебі анықталмаған жағдайда, бастысы —
БЖЗ-ның дамуымен жүретін нефритикалық синдромда және жүйелі ауруларда, интерстициалды нефритте, сонымен қатар трансплантацияланған
бүйректің жедел зақымдалуында қолданылатын диагностикалық таңдау
әдісі болып қалуда.
БЖЗ анықтауда: мына екі жағдай — жедел бітелу және қайтымды пререналды зақымдалу шұғыл түрде жоққа шығарылуы керек. Өз уақытында оларды жоюға бағытталан шаралар бұдан да ауыр асқыну — жедел тубулалық
некроздың дамуын азайтады.
Бүйректің жедел зақымдалуының клиникасы
БЖЗ-ның арнайы клиникасы шамалы. Көрсетілгендей, алғашқы кезеңінде
тек негізгі аурудың белгілері ғана болады, бірақ БЖЗ-ның алғашқы екі сатысын, сол науқастарды жүргізетін дәрігерлер анықтау (RIFLE бойынша R
және I) қажет. Жаңа термин енгізудің және диагностикасында жаңа тәсілдерді
қолданудың негізгі мақсаты осы. БЖЗ-ның бүйрек жетіспеушілігі сатысында
(F-RIFLE) бүйрек қызметінің тоқтауына байланысты клиникалық белгілер
дамуы мүмкін. Азотемия көріністері пайда болады — жүрек айну, құсу, гипергидратация көріністері — жалпы ісінулер, өкпенің ісінуі, іркілісті жүрек
жетіспеушілігі байқалады.
Кез келген кезеңінде науқастан мынаны анықтау қажет:
••гиперкалиемия бар ма?
••ішкі қантамыр көлемі қандай жағдайда?
Гиперкалиемия калийдің қалыпты экскрециясының бұзылуынан, ацидоз
кезінде жасушаның сыртқы және ішкі кеңістіктері арасында ауысуынан,
сепсис, жарақат кезінде тіннен шығуына байланысты дамиды. Жоғары
дәрежелі гиперкалиемияның өзі, әдетте асимптомды болады, сондықтан
плазмадағы калийді бақылауға қатты көңіл бөлу керек. Брадикардия, кей
жағдайда тахикардия және/немесе жүрек ритмінің бұзылысы пайда бол­
ған­да күдіктенуіміз мүмкін. Коррекцияланбаған гиперкалиемия жүректің
кенеттен тоқтауының себебі болуы мүмкін, әсіресе, ацидозбен бірге
жүрсе, қауіп күрт жоғарылайды. Гиперкалиемия кезінде парастезиялар,
бұлшықеттік әлсіздік, транзиторлы салданулар пайда болуы мүмкін. Дер
кезінде анықтау үшін қан сарысуындағы калий деңгейін динамикалық
бақылау және үздіксіз ЭКГ-мониторингі қажет. ЭКГ-де Т тісшесінің үшкір
биік болуы гиперкалиемияның бірінші көрінісі. Қан сарысуында калий
7,0 ммоль/л жоғары болса, Р тісшесі мен QRS кешені кеңейеді. Калийдің
одан ары жоғарылауынан Р тісшесін ажырату қиындайды, QRS кешені
мен Т тісшесі анықталады. Одан әрі ЭКГ толқын тәрізді синусоиды
қисық түріне ауысып жүректің тоқтауы болады. ЭКГ өзгерістері калийдің
плазмадағы нақты деңгейімен әрдайым сай бола бермейтінін есте сақтау
қажет, сондықтан тактикалық шешім қабылдауда калийдің плазмадағы
деңгейі негізгі көрсеткіш болып табылады.

278.

280
17-Тарау
Гиперволемия шеткі ісінулер, гидроторокс және гипертензия дамуымен
көрінетін бүйректің олигуриялық зақымдалуының жиі асқынуы болып табылады.
Гипонатриемия — БЖЗ-ның тағы бір маңызды көрінісі. Ол жиі операция­
дан кейін жоғалған сұйықтықты изотониялық глюкоза ерітіндісімен (олар
суға дейін метаболизацияға ұшырайды) компенсация жасағанда, қанның
«сұйы­луы» нәтижесінде дамиды. Гипонатриемияның келесі себебіне анти­диу­
ретикалық гормонның (вазопрессин) адекватты емес (күшейген) секрециясы
жатады. Ол өкпе зақымданғанда, ісіктер дамығанда (лимфомалар, асқазанішек жолының, ұйқы безінің, зәр жүйесінің және қуық асты безінің обыры),
сонымен қатар, ОЖЖ-ның зақымданулары кезінде дамуы мүмкін.
Гипонатриемияның бірнеше клиникалық жіктемесі бар.
Гипонатриемияның клиникалық ағымына қарай түрлері:
••симптомсыз;
••клиникалық манифесті.
Гипонатриемияның даму жылдамдығына қарай түрлері:
••жедел гипонатриемия (ұзақтығы 48 сағаттан аз);
••созылмалы гипонатриемия (ұзақтығыр 48 сағаттан көп).
Гипонатриемияның клиникалық көріністері:
••ОЖЖ-ның зақымдануы;
••асқазан-ішектік көрінісі (жүрек айну, құсу);
••нейробұлшықеттік зақымдану (тырысулар, сіңірлік рефлекстердің те­рең­
ді­гі­нің төмендеуі).
Орташа гипонатриемия (плазмадағы Na 135 ммоль/л төмен) көп жағдайда
белгісіз өтеді, бірақ кейде асқазан-ішектік бұзылыстармен сипатталады. Қан
сарысуындағы натрийдің 125 ммоль/л-ден төмен болуы ОЖЖ-ның бұ­зылы­
сы­мен көрінеді. Негізінен, бұл мидың ісінуімен байланысты болады. Бұл кезде бастың ауруы, қайтымды атаксия, естің шатасуы, психоздар, тырысулар
болады. Ми ісінуінің үдеуі кома дамуына, тыныс орталығының бұзылысына,
ол өз ке­зегінде өлімге әкеледі. Мұндай жағдай жедел дамыған гипонатрие­
мия­ға тән.
Ацидоз ұшпайтынын қышқылдардың экскрециясының жетіспеушілігі сал­
да­ры­нан плазмадағы бикарбонаттар деңгейінің төмендеуімен жүреді. Рес­пи­
ра­торлық компенсация бикарбонаттар қорының ары қарай таусылуы­на алып
келеді. Бикарбонаттар деңгейі <15 ммоль/л төмен болғанда қандағы газ­дарды
және рН-ты өлшеу маңызды. Қышқыл-сілтілі тепе-теңдік (ҚСТ) бұзылыс­
тарының күрделі түрлері болуы мүмкін. Кейбір себебі белгісіз жағдайлар ҚСТ
не­гіз­гі көрсеткіштерімен бірге белгісіз аниондарды анықтау үшін (лактат, ке­
то­қыш­қыл­дар) анионды айырмашылықты (Na++K+) — (Cl–+HCO3–) есептеуді
талап етеді.
Гипокальциемия БЖЗ кезінде дамитын ацидоз және гипермагниемия
иони­
за­
ц ия­
ланған кальций фракциясын жоғарылататын болғандықтан,
кли­н и­к а­л ық жағдайда сирек кездеседі. БЖЗ кезінде гипокальциемияның
бірнеше се­беп­тері бар: бұл — гиперфосфатемия, ПТГ әсеріне нысана мү­
ше­лердің ре­зис­тент­т ілігі, D3 витаминінің 25 және 1,25 деңгейінің төмен бо-

279.

Бүйректің жедел зақымдалуы
281
луы. Рабдо­м ио­л и­зі бар науқастарда қалпына келу сатысында гиперкальциемия дамуы мүм­к ін.
Анемия геморрагиялық асқынулардан немесе БЖЗ ұзақ уақыт сақталуына
байланысты эритропоэздің тежелуі себебінен дамуы мүмкін.
17.4. Бүйректің жедел зақымдалуының емі
БЖЗ-мен ауыратын науқастарды жүргізу, оның зақымдалу сатысы мен
этиологиясына сәйкес жүзеге асырылуы тиіс (KDIGO, 2012) [17].
17.6-кесте. Бүйректің жедел зақымдалуының сатыларына байланысты науқастарды емдеу әдісі (KDIGO, 2012)
Қауiптiң артуы 1
2
3
Барлық мүмкiн болатын нефротоксикалық агенттердiң əсерiн жою
Көлемдiқ статус пен перфузионды қысымды қамтамасыз ету
Функционалды гемодинамикалық мониторингтi қамтамасыз ету
Қан сарысуындағы креатининдi жəне зер келемiн бақылау
Гиперкалиемияны болдырмау
Рентгенконтрастты зертгеуге альтернативтi диагностика əдiстерiн қолдануды қарастыру
Зерттеудiң инвазивтi емес əдiсте
Зерттеудiң инвазивтi əдiстерiн қолдану сұрақтарын қарастыру
Дерiлiк заттар мелшерiн өзгерту
БАТ бастау сұрақтарын қарастыру
ҚЕБ белiмiне науқасты ауыстыру сұрақтарын шешу
Бұғана асты катетердi мүмкiндiгiнше қолданбау
17.6-кестеге түсініктеме. Әрекеттің басыңқылығы штрихпен белгіленген —
штрихтің қарқындылығы барлық сатыда қажет әрекетті білдіреді, штрих
қар­қын­дылығының градациясы басыңқылықты көрсетеді.
Пререналды бүйректің жедел зақымдалуы
Емі бүйрек гипоперфузиясының себептерін жоюға бағытталған.
1. АҚК шынайы азаюы немесе гиповолемия. Бұл жағдайда ем АҚК
тапшылығын жоюға бағытталған. Егер АҚК азаюы қан кетумен шақырылған
болса, онда эритроциттік массаны құю көрсетілген. Осыдан басқа барлық
жағдайларда тапшылықты натрий хлоридінің 0,9% ерітіндісімен толтырады. Соңғы зерттеу нәтижелері науқастардың сауығуы мен аман қалуына кол­
лоид­ты ерітінділерді пайдаланудың теориялық артықшылықтарын дәлелдемеді.
Тамырішілік инфузия көлемі мен сұйықтықты енгізу жылдамдығы кли­

280.

282
17-Тарау
ника­л ық жағдайға байланысты. Жедел гиповолемия дамыған науқастарды
жүргізу алгоритмдері дегидратация дәрежесін анықтап алуды ұсынады
[тері тургоры, көз алмалары; капиллярлы ағымның толу уақытын өлшеу,
ОВҚ; АҚ инвазивты мониторлау, пульс және мойындырық венасының
пульсациясы (МВП)]. АҚК азайған науқастарда МВП байқалмайды және
оның инфузия­
мен емдеген кезде пайда болуы ОВҚ қалпына келгенін
білдіреді. Натрий хлоридінің физиологиялық ерітіндісін дене салмағына
20 мл/кг мөлшерінде болюсті енгізгеннен кейін дегидратация дәрежесін
қайта бағалайды және нормоволемия болғанша жалғастырады. АҚК осы
көлемдегі физиологиялық ерітіндімен толтыру орташа дәрежелі жүрек патологиясы бар науқастардың өзінде сұйықтықпен күштеме түсіру белгісін
шақырмайды. Егер 1 л изото­ния­лық ерітінді енгізсек, тек 250 мл ғана плазмада қалады, қалған 700 мл интерстийциге өтеді. Жас науқастарға веналық
инфузияны болюсты енгізеді (500–1000 мл/сағ); 0,9% ерітіндіні ешқашан
қатты ағыспен енгізуге болмайды. Белгісіз жүрек-қан тамырлық жағдайы
бар егде жастағы науқастарға сұйықтықты баяу енгізген жөн (250 мл/сағ).
Инфузиядан кейін науқаста гиповолемия немесе сұйықтықпен жүктеме
түсу белгілері бар-жоғын бағалау керек. Жүрек жеткіліксіздігі кезінде инотропты және антиаритмиялық препараттарды енгізу қажеттілігі болуы
мүмкін. Әрі қарай бағалау керек. Жүрек жеткіліксіздігі кезінде инотропты және антиаритмиялық препараттарды енгізу қажеттілігі болуы мүмкін.
аста гиповолемия немесе сұйықтытылығы күмән тудырса, ішкі мониторинг жүйелерін қолданған жөн. Гемодинамиканы мониторлау үшін Сван–
Ганс орталық венозды катетерін қолдануға болады [13].
Орталық веналық катетер. Егер науқасқа тез арада сұйықтық енгізу керек болса және онда жүрек пен өкпенің ауыр аурулары болмаса, катетерді
оң жүрекшенің орталық веналық аймағына орналастырған дұрыс. ОВҚ
2-ден 12 см су б. бойынша аралығында болады. АҚК азайған жағдайда
ОВҚ нөлге дейін және одан да төмендеуі мүмкін. Массивті инфузиялық
емді бастамас бұрын натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісін 200–
300 мл көлемде 10–20 мин ішінде енгізу қажет. Асқынулар дамымаған,
АҚК азайған науқастарға осы көлемде изотониялық ерітіндіні енгізу ОВҚ
деңгейін ешқашан өзгерте қоймайды. ОВҚ 5 мм су б.-нан артық көбейсе,
науқаста жүрек жетіспеушілігі барын көрсетеді, бұл жағдайда инфузияны
шұғыл тоқтату қажет.
Сван–Ганс катетері. Егер АҚК тапшылығын толтыру үшжармалы қақ­
пақ­
шаның стенозы, өкпенің жедел немесе созылмалы аурулары немесе
гемо­
д ина­
м иканың тұрақсыздығы жағдайында жүргізілетін болса, ОВҚ
дең­г ейі — сол қарынша жұмысының сенімді көрсеткіші болмайды. Мұн­
дай жағдайда өкпе артериясына соңында баллоны бар Сван–Ганс ка­те­терін
енгізуге болады. Катетер өкпе артериясының сыналану қысымын (ӨАСҚ)
тікелей өлшеуге және сол қарыншадағы соңғы диастолалық қысымды
тікелей емес өлшеуге мүмкіндік береді. ӨАСҚ — сұйықтық тапшылығын
толтыру
жылдамдығының
және
адекваттылы­
ғ ы­
н ың
көрсеткіші.
Инфекциялық асқынулар, өкпе инфаркті, гемопневмоторакс дамуының

281.

Бүйректің жедел зақымдалуы
283
жоғары қауіптілігін ескере отырып, бұл катетерді тек тәжірибелі мамандар енгізуі қажет және мүмкін болса ерте алып тастаған дұрыс. Бауырлық
энцефалопатиясы және БЖЗ бар науқастарда олардағы ісінуге және асциттке байланысты су балансын клиникалық бағалау қиын. ӨАСҚ өлшеу су
балансы жайлы керек мәлімет береді: ӨАСҚ төмен деңгейінде сұйықтық
енгізу БЖЗ-на әсер етуі мүмкін.
2. Жасушадан тыс сұйықтықтың артық болуына байланысты артериялардың
жеткіліксіз толуы. Осындай жағдайда БЖЗ — жүрек немесе бауыр ауруларына
байланысты екінші деңгейдегі мәселе. Сондықтан емді негізгі ауруға бағыттау
қажет. Егер бірінші деңгейдегі ауру жазылмайтын болса, онда симптомдық
консервативті ем көрсетілген.
Жүрек жеткіліксіздігі. Жүрек аурулары кезінде қолданатын, жүрек лақ­
ты­ры­л ысын жоғарылататын дәрі-дәрмектер өте көп. Амбулаторлы жағдай­да
ір­к і­л істі жүрек жеткіліксіздігі (ІЖЖ) бар науқастарға жүрек лақтырысын,
бүй­
рек перфузиясын жақсарту мақсатында және азотемияны төмендету
үшін оймақгүл (наперстянка) дәрі-дәрмектерімен бірге диуретиктерді та­
ғай­ы ндайды. ААФт, АРТ, нитраттар мен гидралазин де жүрекке түсетін
жүк­темені азайту арқылы жүрек қызметін жақсартады. Бірақ, егер жүрек
жеткіліксіздігі жоғарыда айтылған дәрі-дәрмектердің әсеріне рефрактерлі
немесе жартылай рефрактерлі болса, онда дәрігер болмашы немесе орташа
уремияны тиісті деп қабылдайды. Бұндай азотемия сирек жағдайда ғана
симптомды уремияға әкеледі (Р. Шрайер, 2009).
Стационарлық жағдайда ІЖЖ бар науқастарда диуретиктерге резистент­
тілік болғанда, сұйықтықты веналық гемофильтрация немесе диализсіз
интермиттирленген ультрафильтрация арқылы жоюға болады.
Бауыр аурулары. Бауыр беріштенуі (циррозы) және II типті ГРС себепті
дамыған пререналды БЖЗ жиі тамырішілік көлемді толтыру әрекеттеріне
рефрактерлі болып келеді. Емнің мақсатына белгілерін азайту, тұзды
(тәулігіне 1–2 г тұз) шектеу арқылы, альдостерон антагонистері (мысалы,
күніне 200–400 мг спиронолактон) мен ілмектік диуретиктерді (мысалы, фуросемидті) тағайындау арқылы ісінулер мен асцитті емдеу жатады,
ал болмашы пререналды бұзылыстар емді қажет етпейді. Диуретиктерге
резистентті науқастарды емдегенде парацентез, стенттеумен бірге жүретін
трансъюгулярлы бауырішілік порт жүйелік шунттау (TIPS) арқылы үлкен
көлемдегі сұйықтықты қайта-қайта алып тастауға болады немесе бауыр
трансплантациясын қолданады. I типтегі ГРС науқастарын стационарда
емдегенде бүйректік қанағысты күшейту үшін вазопрессин немесе соматостатин аналогтарын тағайындау керек. ГРС I типі (90% құрайды) дамыған
науқастарға осы емді жүргізгенде өлім деңгейінің төмендейтіні дәлелденген
(Р. Шрайер, 2009 ж.). Басқа авторлар антидиуретикалық гормон аналогтарын (орнипрессин, терлипрессин), онымен бірге альбуминді енгізуді
ұсынады. Бірақ бұл дәрі-дәрмектер ишемиялық сипаттағы айқын жанама
әсерлер шақыруы мүмкін. Сондықтан оларды тек пайдасы қаупінен артық
болғанда ғана тағайындайды. Бүгінгі таңдағы жалғыз мойындалған әдіс —
бауырды алмастыру [13].

282.

284
17-Тарау
Реналды бүйректің жедел зақымдалуы
Емі көп жағдайда БЖЗ шақырған аурудың түріне байланысты, сондықтан
БЖЗ терапиясы негізгі ауруды емдеуге бағытталған іс-шаралардан тұрады.
Гломерулонефрит және васкулит. Жүйелі аурулар немесе тамырлық және
шумақшалық патология салдарынан дамыған БЖЗ, зақымдалу себебінің дифференциалды диагностикасын талап етеді. Бірінші және екінші деңгейдегі ГН
арнайы емі тек бүйрек биопсиясы және бірқатар зертханалық тестілер нәтижесі
негізінде жүргізіледі. Бұл аурулардың емін толық талқылау осы әдістемелік
нұсқаудың мақсатына кірмейді. Емінде глюкокортикоидтарды және/немесе
циклофосфомидті, және басқа да иммуносупрессивті дәрі-дәрмектерді (микофенолаттар, ритуксимаб т.б.) қолданады. Кейбір жағдайларда плазмаферез
қажет болуы мүмкін (мысалы, Гудпасчер синдромында).
Клиникалық гломерулонефритпен ұқсас, бірақ қабынулық ауруларға жатпайтын, ТМА (ТТП, ГУС) сияқты аурулар, олардың АФС-пен қосарлануы,
қатерлі АГ емнің басқа да шұғыл әдістерін талап етеді (антигипертензивті терапия, антикоагулянттар, жаңа мұздатылған плазманы құю т.б.). Бүйректің
әр түрлі шумақтық және тамырлық ауруларын емдеу әдістері нефрология
нұсқаулықтарында толық берілген.
Жедел интерстициалды нефрит. Егер ЖИН дамуына себеп болған препарат анықталса, оны тоқтату емнің алғашқы міндетті кезеңі. Бактериалды
этиологиялық факторларды сәйкес антибиотиктермен жою қажет. Егер бүйрек
қызметінің зақымдалуы айқын болмаса, басқа терапиялық шараларды жүргізу
міндетті емес. Ал егер де қызметінің бұзылуы 1 аптаға дейін созылса немесе
ол ауыр болса, қысқа уақытқа преднизолонның жоғары мөлшерін (60 мг/тәул
3–4 аптаға дейін) тағайындау бүйрек қызметін қалпына келтіру үдерісін жылдамдатады. Преднизолонды тағайындамас бұрын бүйрек биопсия­сы арқылы
диагнозды дәлелдеу өте маңызды болып табылады.
Жедел тубулалы некроз. БЖЗ пререналды себептерін жоюға бағытталған
емнің тиімсіздігінен ишемиялық немесе токсикалық ЖТН дамиды. Соңғы
жылдары ЖТН патогенезін анықтау үшін бірқатар зерттеулер жүргізілгеніне
қарамастан, осы уақытқа дейін бұл жағдайдың арнайы емі жоқ. ЖТН ке­
зін­де ертеректе сенім артқан кейбір препараттардан бас тарту қажет. Фу­ро­
се­м ид және басқа да ілмектік зәр айдағыш дәрілер жиі олигуриялық БЖЗ
олигуриялық емес түріне ауыстыру үшін тағайындалады. Олигуриялық
емес түрге ауыстыру адекватты энтералды қоректенуді жүргізуді, инфузионды емді тағайындауды жеңілдетеді. Бірақ тәжірибе бойынша несеп айдағыш
заттар ЖТН болжамын жақсартпайды және БАТ (ГД, ГДФ, ҰВВГФ және
т.б.) қажеттілігін төмендетпейді. Керісінше, зәр айдағыш заттардың жоғары
мөлшерлері ЖТН кезінде теріс әсер етуі мүмкін. Көлеммен жүктеме түсуден
басқа жағдайлардың барлығында диуретиктерді БЖЗ емі мен алдын-алуында қолдану ұсынылмайды. Сонымен қатар ЖТН кезінде допаминнің
бүйректік мөлшерін қолданудан бас тарту керек. Допамин — бұл селективті
бүйректік вазодилятатор. Ол зәр түзілу мен натрийурезді күшейтеді.
Бүйректік селективті мөлшері минутына 1–3 мг/кг құрайды. ЖТН кезінде

283.

Бүйректің жедел зақымдалуы
285
допаминнің бүйректік мөлшерін тағайындаудың тиімділігін дәлелдейтін
мәліметтер жоқ. Сонымен қатар, бірнеше зерттеулерде оның зиянды әсер­
лері анықталған. Допамин аритмия мен тостағаншалардың ишемиясын
ша­қ ы­руы мүмкін. Сондықтан қанайналымды тұрақты ұстап тұруда қажеті
бол­маса, БЖЗ кезінде допаминді тағайындау қажет емес.
ЖТН кезінде потенциалды нефротоксикалық дәрі-дәрмектерді қолданудан
бас тарту керек, себебі олар бүйректің тұрақты зақымдалуына алып келеді [17].
KDIGO (2012) [17] аминогликозидтерді қолдануды ұсынбайды, тек қана
нефро­ток­сика­лық әсері азырақ дәрі-дәрмектер қол жетімсіз болған жағдай­лар­
да ғана қолдануға болады. Бүйрек қызметі қалыпты науқастардың өзіне амино­
гли­ко­зид­тердің тәуліктік мөлшерін бірнешеге бөлмей бір реттік енгізу ке­рек.
Ал бірнеше мөлшерді енгізу қажет болса, қан сарысуындағы концентрациясын бақылап отыру керек. Сонымен қатар амфотерицинді тағайындауға да
ерекше көңіл бөлінеді. Жүйелік микоздарды емдегенде амфотерицин В емес
азолды саңырауқұлақтарға қарсы препараттарды қолдану ұсынылады. Ал амфотерицин В тағайындалған жағдайда стандартты формасын емес, липидті
кешен түрінде қолдану керек. БЖЗ алдын алу үшін контраст-индуцирленген
БЖЗ (КИ-БЖЗ) даму қаупі бар науқастардан басқаларға N-ацетилцистеинді
(N-АЦ) тағайындамаған жөн. БЖЗ кезінде, сонымен қатар, СЕҚҚП (стероидты емес қабынуға қарсы препараттар), ААФт, кальцинейрин ингибиторларын тағайындамау керек. Антибиотиктердің мөлшері бүйрек қызметінің
төмендеу дәрежесі ескеріліп тағайындалады. ЖТН кезінде артық көлеммен
күш түсіруді болдырмау керек. Өте ауыр жағдайдағы науқастарға қанша
көлемде сұйықтық енгізу қажет екені белгісіз, бірақ енгізу қажет, әсіресе,
ЖТН ерте сатысында, енгізілетін ерітінділер құрамында калий болмауы керек. Негізінде кристаллоидтардың изотоникалық ерітінділері қолданылады.
Қантамырлық шок дамыған науқастарда ерітінділермен қатар вазопрессорлар
енгізу ұсынылады. Оксигенация және гемодинамика көрсеткіштерін ұстап
тұру хаттамаларға сәйкес жүргізіледі. Критикалық жағдайдағы науқастардың
қан сарысуындағы глюкозаның мақсаттық көрсеткішін 6,1–8,3 ммоль/л
деңгейінде ұстау ұсынылады, осы деңгейден жоғарылаған жағдайда инсулинотерапия қолданылады.
Науқасты жеткілікті мөлшердегі калориямен қамтамасыз ету — БЖЗ емін­
дегі бірден-бір маңызды аспектілердің бірі. БЖЗ — нәруыздардың ыдырауы
күшеюімен жүретін гиперкатаболикалық жағдай. БЖЗ әсіресе сепсиспен бірге
жүрсе, операциядан кейінгі кезеңде немесе көпмүшелік жетіспеушілік синдромы салдарынан дамыса, азоттық баланс күрт оң болады. Теріс азоттық
баланс дамуына әсер ететін бүйректік факторларға уремия, ацидоз, ПТГ
аномалиялары, нәруыздардың тағаммен жеткіліксіз түсуі және нәруыздарды
жоғалту жатады. Өте ауыр жағдайдағы науқастарды қолдаушы энтералды
тамақтандыру нутритивті жағдайының жақсаруымен, инфекция­лар, сепсис даму жиілігі азаюымен және өміршеңдіктің жоғарырақ болуымен бірге
жүреді. Сонымен, энтералды тамақтандыру жақсырақ, бірақ ол барлық кезде мүмкін бола бермейді. Парентералды қоректендіру даулы сұрақ болып қа­
лып отыр. Бірақ рандомизирленген зерттеулер көрсеткендей, нәруыз дене

284.

286
17-Тарау
салмағының килограмына шаққанда 1,5 г аз түскен жағдайда парентералды қоректендіруді ерте тағайындаудың маңызы жоқ, бірақ 2–3 апталық
аштықтан кейін оны тағайындаған жөн. KDIGO (2012) ұсыныстары бойынша БАТ болдырмау немесе басталу уақытын кешеулету мақсатында
нәруызды шектемеу керек. БАТ қажет етпейтін және гиперкатаболизм бе­
лгі­
лері жоқ науқастарға ұсынылатын нәруыз мөлшері 0,8–1,0 г/кг/тәул,
БАТ қабылдайтын науқастарға 1,0–1,5 г/кг/тәул және БАТ ұзартылған
әдістерін қабылдайтын науқастарға максималды 1,7 г/кг/тәул нәруыз
мөлшері ұсынылады. Гиперкатаболизмі бар науқастарға диализ емі басталуын
жақындатауына қарамастан нәруызды жоғарғы мөлшерде (3,0 кг/тәул дейін)
қолдану ұсынылады (Р. Шрайер, 2009).
БЖЗ кез келген сатысында жалпы түсетін калория деңгейі 20–30 ккал/кг/
тәул болуын қамтамасыз ету керек.
БЖЗ алдын алуында, сонымен қатар, емінде кейбір дәрі-дәрмектердің
тиім­сіз­дігі дәлелденген (фенолдопам, жүрекшелік натрийуретикалық пептид, ре­комбинантты адамның пептиді, рекомбинантты адамның инсулин
тәрізді өсу факторы-1) (KDIGO (2012). Нәрестелерде теофиллинды қолдану:
ауыр перинаталды асфиксия жағдайында және БЖЗ дамуының жоғарғы
қаупі бол­ған­да оны бір рет енгізу ұсынылады.
Метаболиттік ацидозды емдеу
Қышқылдықтік ацидозды емдеудік көрсеткіштері бақыланып отыруы қа­
жет және олардың бұзылыстарын емдеу ацидемия және алкалиемия түр­ле­
рі­не байланысты. БЖЗ себептеріне және сатыларына байланысты әр түрлі
нұсқалары болуы мүмкін. Егер қанның рН 7,2-ден кем емес, стандартты бикарбонат деңгейі 15 ммоль/л жоғары, негіздер дефициті минус 12 ммоль/л
жо­ға­ры болмаса, метаболиттік ацидоз арнайы емді қажет етпейді. Ауыр жа­ғ­
дай­ларда диализдік ем қолданылады.
Гиперкалиемия емі. Гиперкалиемия, әдетте, симптомсыз өтеді. Оны анықт­
ау үшін қан сарысуында калий деңгейін қарқынды түрде бақылау және
жалғастырылған ЭКГ-мониторинг жүргізу керек.
Аса жалғасқан антигиперкалиемиялық нәтижені глюкоза-инсулин ері­
тін­дісін инфузия арқылы енгізу береді, бірақ оны енгізбестен бұрын кальций
глюканат енгізу қажет. Әдетте, бұл мақсатпен 40% — 300 мл дейін глюкоза
ерітіндісі, әр 100 мл 40% глюкоза ерітіндісіне 8–12 бірлік инсулинді қосып
беру қолданылады (Америкалық азық-түлікті және дәрі-дәрмектерді бақылау
қауымдастығының ұсынысысты бойынша (FDA): 4 гр глюкозаға 1 бірлік инсулин).
Кальций глюконаттың әсері енгізгеннен 1–2 мин кейін болады және
30–60 ми­нут жалғасады. Глюкоза мен инсулинді енгізу — калийдің қан сарысуынан жасушаға ауысуын қамтамасыз етеді, оның антигиперкалиемиялық
әсері инфузия басталғаннан 5–10 мин кейін байқалып, 4–6 сағатқа дейін
жалғасады.
Сонымен қатар, гиперкалиемиямен күресу үшін β-адреномиметик­тер­
мен (30 минут) ұзартылған ингаляцияны тағайындауға болады. Әсер ету

285.

Бүйректің жедел зақымдалуы
287
ме­ха­н из­м і Na+-К+-АТФаза стимуляциясына негізделген, ол калийдің жасуша іші­не енуі­не жағдай жасайды. Ал α-адренорецепторлардың стимуляциясы,
ке­рі­сін­ше, ка­лийдің жасушадан шығуына септігін тигізеді. Қан сарысуының
ос­мо­­лялд­ы­ғының жоғарылауы (мысалы, маннитол енгізу) қанда калийдің жо­
ға­ры­лауына әкеледі (әр 10 мосм/л-ге шамамен 0,6 ммоль/л).
Гипонатриемия емі. Шамалы және/немесе симптомсыз гипонатриемия арнайы коррекцияны талап етпейді.
Ауыр жедел, яғни 48 сағаттан аз уақытта дамыған гипонатриемияда, әсіресе
неврологиялық симптоматиканың көріністері болғанда, шұғыл коррекция керек. Осы мақсатта 3% натрий хлоридін 1,0–2,0 мл/кг/сағ мөлшерде фуросемидпен қатар енгізу қажет. Тырысу және кома кезінде инфузия жылдамдығын
4–6 мл/кг/сағ жоғарылатуға болады, сонымен қатар, аса концентрленген натрий хлоридін қолдануға болады. Сонымен қатар, нақты неврологиялық мониторинг қажет. Жедел гипонатриемияның жылдамдығының коррекциясы
1–2 ммоль/л/сағ аспауы тиіс, клиникалық симптомдар жоғалғаннан кейін
ша­
малы гипонатриемия сақталса да емді тоқтатамыз (гипонатриемияның
толық коррекциясы қажет емес). Гипонатриемияның айқын клиникасы бар
науқастарды емдегенде KDIGO-ныңы 2013 ж. ұсыныстарымен таныс болған
дұрыс.
Егер клиникалық симптоматикасы болса, созылмалы гипонатриемия да
коррекцияланады. Бұл мақсатпен де жедел гипонатриемия кезіндегідей 3%
натрий хлоридін 1,0–2,0 мл/кг/сағ мөлшерде фуросемидпен қатар енгізу
қажет. Созылмалы гипонатриемия кезінде натрий деңгейі жылдамдығының
жоғарылауы 12 ммоль/тәуліктен аспауы тиіс. Сонымен қатар, клиникалық
симптоматика жойылғанға дейін немесе қан сарысуында натрий концентрациясы 10%-ғанда натрий концентрациясы 10%-нға дейін немесе қан сарысзылмалы гипонатриемия кезінде натрий деңгейі жылдамдығының жоғарыла —
2 сағат) және қанда, несепте электролиттер концентрациясын бақылаумен
қатаң түрде жүргізіледі. Сонымен бірге, плазмада натрий концентрациясының
жылдамдығы 1,5 ммоль/л/сағ немесе 15 ммоль/тәул аспауы тиіс екендігін
ескеру өте маңызды.
Контраст-индуцирленген нефропатия
Бүйректің рентгеноконтрастты заттармен зақымдалу қаупі 55 жастан
асқандарда, сонымен қатар бүйрек қызметінің алдыңғы бұзылыстары, нейроваскулярлы асқынумен жүретін диабеттік нефропатия (диабеттік ангиопатия), бауырлық жетіспеушілік фонында жоғарылайды.
Ерте жастағы балаларда баламалы әдістер болған жағдайда рентгеноконтрастты заттарды пайдаланудан бас тарту керек. Құрамында йоды бар контрастты заттарды тамырішіне енгізу жоспарланған науқастардың барлығында
КИ-БЖЗ даму қаупін бағалау қажет. Mehran (JACC, 2004) бойынша контрастты нефропатияның қауіп көрсеткішін қолдануға болады.
КИ-БЖЗ даму қаупі жоғары науқастарда басқа визуалды диагностика
әдістерін қолдану мүмкіндіктерін қарастыру керек. КИ-БЖЗ қау­
п і жо­

286.

288
17-Тарау
ға­ры болса дәрі-дәрмектердің мүмкін болатын минималды мөлшер­ле­рін
және құрамында йоды бар изоосмолярлы төмен-осмолярлы контраст­
ты
заттарды қолдану ұсынылады. КИ-БЖЗ қаупі бар науқастарда натрий­
дің физиологиялық ерітіндісімен немесе натрий бикарбонатының ерітін­
дісімен тамырішілік көлемді толтыру ұсынылады (KDIGO, 2012). Әдетте,
фи­
зио­
логиялық ерітіндіні контрастпен күштеме түсіргенге дейін де,
түсіргеннен кейін де енгізеді (шараны өткізу алдында бір сағат бұрын
3–4 мл/кг/сағ және шарадан кейінгі 6 сағат бойы 3 мл/кг/сағ енгізеді,
зерттеудің алдында және зерттеуден кейінгі 12 сағат бойы 10–20 мл/кг дене
салмағына). Сонымен қатар, антиоксидант ацетилцистеин контраст-индуцирленген нефропатияны алдын-алуға және емдеуге мүмкіндік береді. Алдын
алу мақсатында 15 мг/ кг, емдеу үшін 30 мг/кг тағайындалады. Крис­тал­
лоидтардың изотониялық ерітінділерін тамырішілік енгізу­мен қатар N-АЦ
пероралды енгізеді. БЖЗ ке­зінде электролитті және қы­ш қ
­ ыл­д ық-сілтілік
бұзылыстарды анықтап, оларды қалпына келтіру қажет.
Постреналды бүйректің жедел зақымдалуы
Постреналды БЖЗ емінде, әдетте міндетті түрде, урологтың қатысуы талап
етіледі. Терапияның негізгі міндеті — бүйректің қайтымсыз зақымдалуының
алдын алу үшін зәр бөлінуін тез арада қалыптастыру. Мысалы, қуық асты
безінің гипертрофиясы салдарынан болған обструкцияда Фолей катетерін
енгізген тиімді. α-адреноблокаторлармен терапия немесе қуық асты безін
хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін. Егер несеп жүйесінің обструкция­
сы уретрада немесе қуық мойнында болса, әдетте трансуретралды катетер
қояды. Егер несеп шығару жолдарының жоғары деңгейлі обструкциясы болса, тері арқылы нефростома қою талап етіледі. Әдетте бұл шаралар диурездің
толық қалпына келуін, өзекішілік қысымның төмендеуін және шумақшалық
фильтрацияның қалпына келуін қамтамасыз етеді.
Несепағардың обструкциясы болса цитоскопия кезінде себеп болған
жағдайды жоюға болады және де несепағарлық катетер көмегімен немесе стентпен тастың, іріңнің, басқа да бітеп тұрған қою нәрселердің төмен
жүруіне жағдай жасауға тырысады. Егер бұл мүмкіндіктер нәтижесіз болса,
хирургиялық араласуды қажет етеді.
БЖЗ-да бүйрек қызметін алмастыру терапиясы
Жедел диализ
Егер БАТ керек жағдай туса, БЖЗ бар науқастарға бүйрек қызметі қалпына
кел­ген­ше 2-ден 6 аптаға дейін гемо- не перитонеалды диализ жүргізіледі [17].
Бүйрек қызметін алмастыру терапиясын қажет ететін БЖЗ науқастарды
емдегенде келесі сұрақтарға жауап беру қажет.
••Қашан БАТ бастаған тиімді?
••Қандай БАТ түрін қолданған тиімді?
Бүйректің жедел зақымдалуында диализ тағайындауға тура арнайы көр­
сет­кіш жоқ, оны нефролог әр жағдайға байланысты жеке анықтайды. ҚЕБ-де

287.

Бүйректің жедел зақымдалуы
289
жат­қан науқастар категориясына өз уақытындағы диализ тірі қалуды жақ­сар­
туы мүмкін. Өмірге қауіпті су және электролит тепе-теңдігі, сонымен қатар,
қышқыл-негіз тепе-тендігі бұзылған жағдайда тез арада БАТ бастау қажет.
БЖЗ-да БАТ сеансын жүргізуге абсолютті көрсеткіштер:
••жүрекқаптық сұйықтықтың жиналуы немесе энцефалопатия сияқты
уремиялық интоксикацияның клиникалық көріністері;
••емге көнбейтін метаболикалық ацидоз (рН<7,1, негіздер жетіспеуші­
лігі — 20 және одан жоғары ммоль/л, НСОЗ — <10 ммоль/л);
••гиперкалиемия >6,5 ммоль/л немесе ЭКГ айқын өзгерістері (брадиаритмия, ритм диссоциациясы, ауыр дәрежеде электр өткізгіштігінің баяулауы);
••медикаментозды емге (диуретиктерге) көнбейтін гипергидратация.
БАТ сеансын өткізуге салыстырмалы көрсеткіш — кейін қайтпайтын
қандағы несепнәр мен креатининнің күрт және үдемелі жоғарылауы, яғни
уремиялық интоксикацияның клиникалық көріністерінің нақты даму қаупі.
БАТ арқылы «бүйректік қолдау» әдісін жүргізуге көрсеткіштер болып табылады: толыққанды қоректендіру, жүрек жетіспеушілігі кезіндегі сұйықтықты
шы­
ғару, көп мүше жетіспеушілігі бар науқаста гидробалансты қалыпты
қолдау.
Гемодиализдің екі түрі бар: интермиттирлеуші (ИГД немесе үзілісті ГД)
және ұзартылған БАТ әдістері (ҰБАТ). Үзілісті әдісінде уремиялық токсин­
де­
рдің шығарылуы диффузияға негізделген (қаннан ультратаза диализатқа
ауы­сады, капилляр диализаторы жартылай мембрана есебінде қатысады),
сұйықтық шығуы — ультрафильтрацияға негізделген, бұл өз кезегінде жартылай конвекцияға жағдай жасайды. Ұзартылған БАТ әдістерінде (гемофильтрация, гемодиафильтрация) қарама-қарсы, диализ негізі конвекция болып
табылады [19].
Интермиттирлеуші ГД (ИГД) — бүйректің созылмалы ауруының соңғы сатысында қолданылатын диализ түрі. БЖЗ бар науқастарда гемодинамикасы
тұ­рақ­ты болса ИГД, 4 сағаттан күн сайын немесе күнара өткізіледі. ИГД —
амбу­латорлы және гемодинамикасы тұрақты науқастарда қолданатын таңдау
әдісі.
ҚЕБ-де БЖЗ бар науқастарға стандартты конвекционды гемодиализ бүйрек
жетіспеушілігінің соңғы сатысындағы (КтВ 1,4) науқастардағы сияқты, заттар клиренсіне жету мақсатында аптасына 3–4 рет өткізіледі. Соңғы зерттеу­
лер бойынша күн сайынғы гемодиализ науқастардың тірі қалу көрсеткішін
жақсартады және бүйректің қайта қалпына келуін тездетеді.
Жағдайы өте ауыр науқастарда — сепсис, гипоальбуминемия, нәруыздыэнергетикалық жетіспеушілік немесе үлкен көлемді сұйықтықты «үшінші»
кеңістікке жоғалтқанда, синдиализдік гипотензия асқынуы ауқымды мәселе
болуы мүмкін. Синдализді гипотензия АҚК үнемі бақылауды қажет етеді (АҚ
және ОВҚ инвазивті мониторинг жасау), ультрафильтрация көлемін және
диализ кезінде АҚ және ЖЖЖ үздіксіз мониторинг жасауды керек етеді.
Гипотензия дамыған жағдайда тез арада фильтрация емшарасын тоқтату,
науқасты Тренделенбург қалпына келтіру және 250–500 мл 0,9% NaCl болюсті
енгізу керек.

288.

290
17-Тарау
Баяу, төмен ағысты гемодиализ (БТГД) (slow low effective dialysis —
SLED) ұзар­
тылған және интермиттирлеуші емшаралардың гибриді ретінде
ұсынылған. Қан ағу жылдамдығы 100–200 мл/мин, диализат өткізгіштігі
200–300 мл/мин, ұзақтығы 8–12 сағат. Осындай баяу гемодиализ теориялық
тұрғыдан интермиттирлеуші гемодиализге қарағанда гемодинамиканы
тұрақтайды және еріген заттар клиренсін жақсартады. БТГД науқасты қысқа
уақыт аралығында (6–8 сағат — 16–24 сағат) гемодинамикалық тербеліссіз гидробалансты бақылауға мүмкіндік береді.
БЖЗ-да созылмалы ауруларға қарағанда емшара ұзақтығы да, жиілігі де
көп жоғарылауға тиіс (БСА-ның соңғы сатысында аптасына 4 сағаттан 3 рет
19-тарауды қара), себебі БЖЗ гиперкатаболикалық жағдаймен жүреді, ал
барлық уақытша тұрған катетерлерге жоғары рециркуляция жылдамдығы тән.
БЖЗ бар науқастарда KDIGО (2012 жыл) ұсыныстары бойынша интермиттирленген және ұзартылған БАТ әдістерінің екеуі де бір-біріне көмек ретінде
қолданылуы тиіс.
Ұзартылған бүйрек қызметін алмастыру терапиясы (ҰБАТ) әдістері науқаста
гидро­балансты және электролит жағдайын жақсы бақылауға мүмкіндік бе­ре­
ді, бірақ ИГД-ге қарағанда қымбат. Қазіргі уақытта БЖЗ-да ҰБАТ-қа ерек­ше
көрсеткіштер — гемодинамикалық тұрақсыздық, ми ісінуі, гипер­ка­та­бо­ли­
калық жағдай және ауыр сұйықтықпен жүктеме.
Қазіргі уақытта жағдайы жедел қауіпті науқастарға, әсіресе, балаларда
ең қолайлы әдістер — ұзартылған вена-веналық гемофильтрация (ҰВВГФ),
ұзартылған вена-веналық гемодиафильтрация (ҰВВГДФ) және тағы да басқа
(арнайы әдебиеттен қарау керек).
Қазіргі замандағы қос қуысты катетердің қауіпсіз қолданылу мүм­к ін­
ді­гіне байланысты, ҰБАТ артериялық енуінсіз ұзартылған вена-вена­л ық
емша­ра­ға айналды. Насос аппараты жасанды бүйректі ұзартылған қан ағы­
сымен және ультрафильтрацияны гидростатикалық қысыммен қам­та­ма­сыз
етеді. ҰБАТ-ны қолданғанда әр түрлі антикоагуляциялық әдістер пайдаланылады. KDIGO (2012 ж.) ұсынысы бойынша ҰБАТ кезінде ИГД-дағы гепарин орнына регионарлы антикоагуляция цитратпен қамтамасыз етіледі (егер
қарсы көрсеткіш болмаса).
Ұзартылған вена-веналық гемофильтрация (ҰВВГФ) — БҮУФ компонент­
терінен құралады, алайда ол науқас қанының экстракорпоралды контурына қосымша орынбасушы сұйықтық беріледі. БҮУФ-тағы сияқты конвекция үдерісінен ультрафильтрат түзіледі, бірақ орынбасушы сұйықтық
көлеміне байланысты ультрафильтрация көлемі көп жоғары. Орынбасушы
сұйықтықтың экстракорпоралды контурға қосылуына байланысты зат алмасу
және сұйықтық жағдайы жақсарады. Орынбасушы сұйықтықты магистральды контурға диализаторға дейін немесе кейін қосуға болады. Орынбасушы
сұйықтықты диализаторға дейін енгізу диализатор ішілік тромбоз қаупін
төмендетеді, бірақ клиренс әсерін 15%-ға төмендетеді. Бұл емшарада негізінен
диффузия да, конвекция да бар.
Соңғы мәлімет бойынша БЖЗ бар науқастарда, әсіресе БЖЗ циркуляторлы шокпен, сонымен қатар, бауыр жетіспеушілігімен және/немесе лактат

289.

Бүйректің жедел зақымдалуы
291
ацидозымен бірге жүрсе, БАТ жүргізуде орынбасушы сұйықтық және диализатта буфер ретінде бикарбонат (лактат емес) қолданылады. Ақыры, (KDIGO)
БЖЗ бар науқастарға интермиттирлеуші немесе ұзартылған БАТ-ны kt/v —
3,9 аптасына, эффлюент көлемін 20–25 мл/кг/сағ (яғни, көбірек есептелген
эффлюент көлемі) қамтамасыз етілуін ұсынды.
Перитонеалды диализ — БЖЗ-ын емдеуде, әсіресе балаларда, дамып келе
жат­қан елдерде өте қолайлы ем болып табылады. Ол — ұзартылған интракорпоралды бүйрек қызметін алмастыру әдісі.
Перитонеалды диализ жүргізу ұстанымы — диффузия, конвекция және
ультра­
фильтрацияға негізделген. Ұзартылған бүйрек қызметін алмастыру
тера­пиясындағыдай, конвекция және ультрафильтрация басты механизм болып табылады. Құрсақтың париеталды капиллярларының қабырғасы жартылай өткіз­гіш мембрана рөлін атқарады. Ультрафильтрация құрсақ қуысына
арнайы катетермен енгізілетін гипертониялық ерітінді (глюкоза) арқылы
жүреді (ПД техникасын 19.2-тараудан қара).
ПД артықшылықтары
••Процедура өткізу кезінде міндетті түрде арнайы нефролог немесе диализ
дәрігері болуы шарт емес (БЖЗ бар науқас ҚЕБ-де болады, алмасу үдерісін
ондағы арнайы оқытылған реаниматолог дәрігерінің ба­қы­лауымен ме­
йірбикелер жүргізе алады).
••Қантамырлық катетерді орнатуға қарағанда, перитонеалды катетерді тех­
никалық орнату (ересектерде) оңайырақ, оның үстіне жүйелі антикоагуляция қолданудың қажеті жоқ.
••Гемодинамика көрсеткіштері күрт өзгермейді.
••Диализат құрамындағы глюкоза — энергияның қажеттілігін қамтамасыз
ету үшін қосымша калория көзі болып табылады.
••ҚР салмағы 10 кг төмен балаларда БАТ-ң жалғыз қолжетімді әдіс болып
табылады (өлшемдері өте кішкентай арнайы магистральдар мен диализа­
торлардың болмауы).
ПД кемшіліктеріне инфекция қаупі, катетер енгізгендегі асқынулар
мүм­к індігі, жоғары уремия, гиперкалиемияны емдеу баяу жүруі және т.б.
жатады.
17-тарау бойынша есептер
1. Қабылдауға 36 жастағы әйел ылғалды жөтелге шағымданып келді. Амок­
сик­лав тағайындалды. Алайда 3 тәуліктен соң қол-аяқтарына, денесінің
жоғарғы бөліктеріне таралған терідегі қызыл бөртпелердің пайда болуына шағымданумен дәрігерге тағы да келді. Бөртпе пайда болған жерлерде
терінің қышынуы бар. Бұл уақытта жөтелі басылған және кеуде қуысында
патология анықталмады. ЖНТ: лейкоциттер 18–20 к/а анықталды, боя­
ған­да негізінен эозинофилдер болып шықты. Қанда — эозинофилия 16%.
Қандағы креатинин 340 мкмоль/л.
Қандай диагноз? Емі? Болжамы?

290.

292
17-Тарау
2. 45 жастағы ер адам, тұрғызылып жатқан тұрғын үйдің қабырғасының
құлауы салдарынан үйінді астында қалып қойған. Оның жоғалғаны
анық­тал­ғаннан кейін үйінді астынан тек 12 сағаттан кейін шығарылған.
Қол-аяқтарының көзге көрінетін сынықтары мен қан кетулер жоқ. Жүре­
гі­
нің кейде тоқтап қалғандай сезіміне шағымданып, оны қорқыныш
сезімімен байланыстырады. Жүрек аускультациясында ЖСЖ 48 рет мин,
АҚҚ 120/85 мм с.б., бұл шоктық жағдай деп бағаланып, атропин 0,5 т/а
және преднизолон 60 мг к/і енгізілді, қайталап ЖСЖ есептелмеді. Одан
басқа, науқас үйінді астында ұзақ уақыт бойы қысылып қалғанда, сол
аяғындағы ауру-сезіміне шағымданады. Алайда визуалды тек көптеген
ұсақ сырылған жерлер ғана анықталды, ол ауру сезіміне себеп бола алмайды және науқас өздігінен қозғала алады. Пальпацияда сол аяғындағы
ауру сезімі күшейе түсті. Стационарға түскенде диурезі тек уретралық
катетер арқылы ғана 20 мл, зәрі қою-қызыл түсті. ЖҚТ: өзгеріссіз,
геморрагиялық, анемиялық синдром белгілері жоқ. Қан б/х: креатинин 490 мкмоль/л, мочевина 32 ммоль/л, калий 7,4 ммоль/л. ЖНТ:
гематурияға тест-сызықшалары +++. Құрсақ қуысының УДЗ: ішкі қан
кетулерге тән белгілер жоқ (бауыр, көкбауыр, бүйрек проекцияларында
капсула астында гипоэхогенді көлеңкелердің шоғырлануы). Нефролог
шақыртылды: креатинфосфокиназа деңгейі: 12 000 ХБ (қалыптыда 200- ге
дейін).
Диагноз? Себебі? Емі?
3. 72 жастағы ер адам, 2 күн бойы несеп шығармағанына шағымданады. Осы
уақытқа дейін түнде 8 ретке дейін шығатын, несеп шығару кезінде зәрдің
бөлінуі ұзақ уақыт, үзілісті болатын. Бұл шағымдары үш жыл бұрын пайда болып, біртіндеп үдей түскен. Жалпы жағдайы қанағаттанарлыққа
жақын. АҚҚ 125/80 мм с.б., симфизді пальпациялау барысында қасаға
үстінде жұмсақ, басқанда ауырмайтын түзіліс анықталды. Биохимиялық
қан анализінде: креатинин 320 мкмоль/л, несеп нәрі 14 ммоль/л, зәрде
лейкоциттер 12–16 к/а, эритроциттер 4–6 к/а.
Диагноз? Емі?

291.

18-ТАРАУ
БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЫ
2002 ж. K/DOQI (Kidney/Diseases outcome quality initiative) ұсынған «бүй­
рек­тің созылмалы ауруы» термині «бүйректің созылмалы жетіспеушілігіне»
қарағанда кең түсінік береді. Эпидемиологиялық зерттеулер нәтижелері бо­
йынша БСА бар науқастар арасында (терминалды бүйрек жетіспеушілігі) тБЖ
«айсберг шыңымен» теңеледі және БСА-ның ерте сатылары бар науқастар
саны оның соңғы сатысы дамыған науқастардан 30 есе көп екені анықталды
(NHANES — The Third National and Nutrition Examination Survey).
Қазіргі уақытта бүйрек алмастыру терапиясы (БАТ) дамуының, яғни
жаңа диализдік орталықтардың ашылуы және бүйрек трансплантациясы саны артуының үлкен маңызы бар, алайда бұлар тБЖ мәселелерін тек
ішінара шешеді. Солармен қатар, ең керекті мәселе — ТБЖ-ң алдын алу,
БСА-ны ерте анықтау және оның үдеуінің алдын алу. Бүйрек қызметі шамалы төмендеген сәттен бастап-ақ жүрек қан-тамыр асқынуларының қаупі
бірден жоғарылайтыны белгілі болды. Соның нәтижесінде бүйректің созылмалы ауруы бар науқастардың көбі диализге дейін жетпей, ерте сатыларында
қайтыс болып кетеді. Ол өлімдер жүрек қан-тамыр аурулар тобына есептеліп
кетіп жатыр. Уақытылы диализдік емін алып жүретін науқастардың өмір
сүру ұзақтығы оның БАТ бастаған кездегі денсаулығына байланысты екендігі
қазіргі уақытта дәлелденуде.
2005 жылы KDIGO (Kidney Diseases: Improving Global Outcomes) ұйымы
БСА тер­ми­ні­нің кең қолданылуына ықпал еткен K/DOQI бастамасын қолдады.
18.1. БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЫНЫҢ
патогенезі
БСА көпшілігінде бүйрек зақымдалуының механизмі бірыңғай. Негізгі
ауруларға байланысты (гломерулонефрит, қант диабеті, қан тамырлық гломерулосклероз және т.б.) нефрондардың бір бөлігінің бүлінуі нәтижесінде қалған
нефрондарда компенсаторлық құрылымдық және функциялық өзге­ріс­тер дамиды. Бүйректе қызмет жасайтын белсенді тіндердің жоғалуына байланысты,
қалған сақталған шумақшаларда фильтрация жоғарылай түседі. Гиперфильтрация РААЖ белсенуінен шумақша ішілік қысымның (ШІҚ) жоғарылауы
нәтижесінде дамиды. Бұл алғашында ШСЖ ұстап тұру үшін жасалған
адаптациялық реакция болып табылғанымен, ерте ме, кеш пе жоғарылаған
қысым шумақтың зақымдалуына алып келеді (Бреннер гипотезасы).

292.

294
18-Тарау
Зақымдалу механизмдері
Шумақша ішілік қысымның (ШІҚ) жоғарылауы
Гемодинамикалық өзгерістер РААЖ белсенуімен байланысты. Аурудың
бастапқы кезінде реналды вазодилятация болуы мүмкін, бұл шумақшаларда
ка­пил­ляр­лық қысымның жоғарылауына ықпал етеді.
Вазодилятаторлардың (простагландиндер, кининдер, эндотелиалды бо­саң­
сытушы фактор — NO) әсерінен прегломерулалық бүйректік қан тамырлардың
кеңеюі (бүйректік артериядан әкелуші артериолаға дейін) шумақшаның гиперперфузиясына әкеледі, және ШІҚ өзіндік реттелуінің бұзылысымен байланысты, шумақшаға жүйелі артериялық гипертонияның берілуі ондағы
гидростатаикалық қысымның жоғарлауымен жүреді (шумақтық гипертензия).
Шумақшаның гиперперфузиясы оның көлемінің ұлғаюымен бірге жүреді, ол
қатты кеңейгендіктен мезангийдің механикалық зақымдалуына алып келеді.
Мезангиалды жасушалардың пролиферациясы байқалып, гломерулосклерозға
әкелетін коллаген талшықтарының өндірілуі жоғарылайды.
Шумақшадағы қысым жоғарлауының тағы басқа күшті механизмі ангиотензин II-ң әсерінен әкетуші артериоланың тарылуы болып табылады.
Бұл механизмнің белсенуі кезінде шумақшалық гипертония жалпы артерия­
лық қан қысымы қалыпты болғанның өзінде де дамуы мүмкін [9,13,14].
Шумақшалық зақымдалу
Шумақша ішілік қысымның жоғарлауы капиллярлар қабырғасының күшті
зақымдалуына алып келеді. Ангиотензин II-ге және цитокиндердің (TGF-B,
PDGF) босап шығуына байланысты матрикс кеңейе отырып, эндотелиалды,
мезангиалды жасушалардың зақымдалуы жүреді.
Протеинурия шумақшаның зақымдалуынан ШС өткізгіштігінің жоғарлауы
нәтижесінде немесе шумақішілік қысымның жоғарлауынан пайда болады.
Протеин немесе альбумин фильтрациясымен байланысты факторлар (май
қышқылдары сияқты немесе зат алмасудың соңғы өнімдер) келесі өзгерістерге
әкелуі мүмкін:
1. Проксималды өзекшелердің жасушаларының тікелей зақымдалуына.
2. Цитокиндердің жергілікті түзілуі (аралық тінде қабыну жасушаларының
өсуі).
3. Интерстициалдық склерозға әкелетін профибротикалық фактор.
4. Өзекше жасушаларының фибробласттарға ажырауы.
Тубулоинтерстициалдық зақымдалу
Тубулоинтерстициалдық зақымдалу деңгейі гломерулалы за­
қ ым­
да­
лу­
ға қарағанда ауру болжамының жақсы болуымен сипатталады. Про­
теинурияның өзі өзекшелер мен аралық тінді зақымдайды. Протеинурия
бүйректің тубуло-интерстициалды зақымдалуының дамуын ынталандырады деген дәлел бар [14]. Протеинурияның азаюы бүйректі БСА үдеу­
інен тікелей сақтайды. Сонымен қатар, тіннің созылмалы ишемиялық

293.

Бүйректің созылмалы ауруы
295
зақымдалуы үдеудің маңызды факторы болып табылады. Тіндердің оттегіге
кернеулігі салыстырмалы түрде бүйректің милы қабатында төмен, бұл
өзекшелерді гипоксилық зақымдалуға сезімтал етеді. Созылмалы ишемиямен мына өзгерістер бірге жүреді:
1. Гломерулалық капиллярдың зақымдалуымен (перитубулярлы пер­фу­зия­
ның өзгерістеріне алып келетін гломерулосклероз).
2. Интрареналды вазоконстрикция дамуымен ренин-ангиотензин жүй­есі­
нің белсенуі.
3. Интратубулалық капиллярдың жоғалуы және капиллярлар мен өзек­ше
жасушалары арасындағы диффузды кеңістіктің жоғарылауы гипоксияға
алып келеді.
18.2. БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЫНЫҢ
анықтамасы, жіктелуі
Бүйректің созылмалы ауруы деп кемінде 3 ай бойы және одан көп мерзім
ішінде табылатын бүйректің құрылымдық немесе функциялық зақымдалуын
айтамыз. Бұл кезде ШСЖ төмендеуі немесе қалыпты болуы, оған қоса:
••несепте, қанда патологиялық өзгерістердің болуы мүмкін.
••визуалдық зерттеулерде бүйректің және несеп шығару жолдарының
анатомиялық бұзылыстардың анықталуы мүмкін.
••немесе 3 ай және одан көп мерзім ішінде ШСЖ 60 мл/мин/1,73 м2 аз
болса, онда бүйрек зақымдалуының бар-жоғына қарамастан БСА
қойы­лады.
Қызметке қабілетті нефрондар массасының (ҚНМ) өлшемі шумақшалық
фильтрацияға тең, сондықтан ол БСА-ң негізгі көрсеткіші ретінде алынған.
«БСЖ жіктелуіне» арналған бұрында қолданылған көрсеткіші — қан са­ры­
суы­
ның креатининінің деңгейі, ҚНМ жағдайын бағалай алмайды, өйткені
ол көптеген факторларға тәуелді және оның жоғарылауы БСА-ң кеш сатыларын көрсетеді. «Эндогенді креатинин клиренсі» өлшемінен, оның
дәлсіәзді­гі­не және сынақты өткізудің қолайсыздығына байланысты бас тарту
ұсы­ныл­ды (2-тарау). Қазіргі уақытта ШСЖ креатинин деңгейін қолданумен әр
түр­лі форму­лалар көмегімен бағалау ұсынылуда;
Ересектерде Кокрофт–Голт (Cockcroft–Gault) формуласы, балаларда —
Шварц (Schwartz) формуласы қолданылады (2-тарау).
Бүйрек қызметі біршама төмендеген науқастарда MDRD формуласын
қолдану ыңғайлы:
еШСЖ=186×(SCr)–1,154 ×(жасы)–0,203 ×(0,742 әйелдер үшін),
мұндағы еШСЖ — есептелетін шумақтық сүзілу жылдамдығы (мл/мин/1,73 м2;
SCr — сарысу креатинині (мг/дл). Есептеу үшін медициналық каль­куляторды
қолдануға болады, оны www.kdoqi.com. мекен жайынан табу­ға болады.
С цистатині. Соңғы жылдары бүйрек пен жүрек-қан тамыр жүйесінің
қауіп-қатерінің функциялық жағдайының балама маркері ретінде
төмен молекулалы массалы нәруыз, протеаза тежегіші — С цистатині

294.

296
18-Тарау
қарастырылуда. С цис­та­т и­н і шумақшадан еркін сүзіледі, өзекшелік сек­
реция­ға ұшырамайды. С цистатині деңгейіне негізделген ШСЖ есептеуге
арналған формулалар құ­рас­т ы­рылған (George J. Schwartz, 2009).
ШСЖ-на байланысты БСА-ның 5 сатысын ажыратады. Тексеру кезінде
нақты нозологиялық диагнозды қою мүмкіншілігі болмағанда халықаралық
сарапшылар 2007 жылғы нақтыланған N18.1–9 бөлімін қолдануды ұсынады.
БСА бірінші сатысы үшін — N18.1, екінші сатысы үшін — N18.2, үшінші
сатысы үшін — N18.3, төртінші сатысына — N18.4, бесінші сатысы үшін —
N18.5 кодтары қолданылады. Алып тастау қажет болған «Созылмалы бүйрек
жетіспеушілігі, анықталмаған» терминінің орынан БСА, анықталмаған сатысы N18.9 кодымен белгіленеді.
БСА-ның 5 сатыға жіктелуі 3-тарауда көрсетілді (3.2-кесте).
••ШСЖ көрсеткішінің 90 мл/мин деңгейінде болуы қалыпты жағдайдың
төменгі шегіне жатады.
••ШСЖ 60–89 мл/мин/1,73 м2 шамасында болғанда оның бастапқы немесе шамалы төмендеуі деп бағаланады. Бұл жағдайда БСА диагнозын
қою үшін оған қоса бүйректің зақымдалу маркерлері болуы қажет. Олар
болмаса, ШСЖ 90 мл/мин төмен, бірақ 60 және одан жоғары болса,
БСА қойылмайды. 65 және одан үлкен жастағы адамдарда бұл қалыпты
көрсеткіш ретінде бағаланады.
ШСЖ
60 мл/мин/1,73 м2 төмен болғанда БСА диагнозы қандай да бір
•
бүйрек зақымдалу маркерлері болмағанның өзінде де қойылады.
2008 жылдан бастап БСА жіктелуі 3-ші сатысындығы науқастарды 2 топқа
бөліп, әр түрлі сатыларында ұсынылған жүргізу тактикаларын енгізе отырып,
біршама жетілдірілді.
Тұрғындар арасында БСА 3-ші сатысымен науқастар саны көп, және бұл
кезде ШСЖ төмендеген сайын өсе түсетін жүрек-қан тамыр асқынуларының
қаупі бойынша біртекті емес. Сондықтан БСА 3-ші сатысын «а» және «б» деп
бөліп қарастыру ұсынылды. 3а сатысында (ШСЖ 59–45 мл/мин) ЖҚТА даму
қаупі өте жоғары, ал 3б сатысында (44–30 мл/мин) БСА-на тән асқынулардың
дамуы (анемия, МСБ-БСА және т.б.) едәуір жоғарылайды.
Осы жіктелу жүйесі бүйрек зақымдалуын нақтылауға және ерте сатыларын дер кезде анықтауға бағытталған. Бірінші және екінші сатылары ауытқулармен (мысалы протеинурия, гематурия, құрылымдық
ақаулар) қоса жүргенде жақсы анықталады, одан неғұрлым үдемелі сатыларында (3– 5) ШСЖ деңгейінің өзі бүйректерде айтарлықтай склероздық
үдерістердің бар екенін көрсетеді, бұл кезде басқа өзгерістер (белсенділік
белгілері) болмауы да мүмкін.
Өз кезегінде БСА-ң 5 сатысын анықтайтын ШСЖ диапазондары 2 жастан
асқан балаларға ғана қолданылады.
БСЖ ескі жіктелуінен айырмашылығы, оның негізіне бүйрек қызметінің
көрсеткіші — шумақшалық сүзілу жылдамдығы креатининнің орнына алынған.
Қандағы креатининнің бір деңгейі біреулерге қалыпты болып табылса, мысалы дене салмағы үлкен жас адамдарда, ал басқаларына ол алысқа ұзаған
тБЖ-ң көрсеткіші болып табылады.

295.

Бүйректің созылмалы ауруы
18.3. БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЫНЫҢ
клиникасы мен диагностикасы
297
БСА ерте сатыларының клиникасы негізгі ауруға байланысты. Кеш сатыларында бүйректің ілкі ауруларының арнайы симптомдары екінші кезекте қалады. Бүйректің қызмет жасайтын паренхималарының азаюына
байланыс­ты симптомдар, яғни, бүйрек жетіспеушілігінің белгілері (анемия, фосфор-кальций өзгерістер, ацидоз, электролиттік бұзылыстар) пайда
бола бастайды.
БСА этиологиялық құрылымы аумаққа, нефрологиялық көмектің
даму деңгейіне байланысты. Дамыған мемлекеттердің мәліметтері бойынша ересектерде БСА үдеуінің басты себептерін қант диабеті мен/немесе артериялық гипертензия құраса, үшінші орынды гломерулалық аурулар алып жатыр. Ересек науқастардың белгілі бір бөлігінде тБСЖ себебіне
тұқым қуалайтын және туа болған аурулар, бірінші кезекте поликистоздық
ауру, сонымен қатар Альпорт синдромы және басқа аурулар жатады. Бүйрек
және зәр шығару жолдарының ақаулары (аплазия, гипоплазия, ҚНР) обструкциямен, инфекциямен, бүйрек оталарымен асқынған науқастарда
БСА терминалды сатысына дейін ересек жағдайда дамуы мүмкін. Бүйрек
зақымдалуының негізгі қауіп факторлары анальгетиктерді шамадан тыс
қолдану, тағамдық қоспаларға әуестену (әйелдерде салмақты азайтуға
арналған заттар, еркектерде бұлшықет массасын өсіру үшін протеиндік
коктеильдер) болып табылады.
БСА себептерінде балаларда туа болған және тұқым қуалайтын аурулар
басым. БАТ қабылдайтын балалар арасында 3/1-інде тұқым қуаламайтын туа
болған ауралар (бүйректің гипо-, дисплазиясы, зір жүйесінің даму ақаулары
және т.б.), 3/1-інде тұқым қуалайтын аурулар (нефротикалық синдромның
генетикалық түрі, Альпорт синдромы, нефронофтиз) және 3/1-інде жүре
пайда болған аурулар, олар — гломерулонефриттің әр түрлі формалары, ГУС
және т.б. (Э. Лойман, авторлармен 2010).
БСА ерте анықтаудың міндеттері
Ең бірінші кезекте БСА-ға скрининг жасау үшін жалпы тәжірибеге
қарапайым әдістерді енгізу қажет. Бірінші кезекке қауіп топтарын анықтау
жатады. Біз келесі алгоритмді қолдануды ұсынамыз.
БСА-ның дамуына әкелетін негізгі патологиялық жағдайлар келесідей:
••қант диабеті;
••АҚҚ жоғарылауы;
••бүйректің зақымдалу мүмкіншілігі бар жүйелі аурулар (мысалы, ЖҚЖ,
миелома);
••атеросклероздық аурулар;
••іркілісті жүрек жеткіліксіздігі;
••түсініксіз ісінулер;
••қуықтың обструкциясы, нейрогенді қуық және басқа зәр шығару
жүйесінің туа болған даму ақаулары (НШЖ ТДА);
••бүйрек тас ауруы;

296.

18-Тарау
298
••дәрілік заттарды созылмалы түрде қабылдау (ҚҚСЕП, литий, циклоспорин, ААФт, АРБ);
••өткерген БЖЗ;
••кез келген ерте анықталған бүйрек аурулары.
Скрининг жасау үшін келесі қарапайым зерттеу әдістері қолданылады:
–– жалпы зәр талдауы эритроциттер мен белокты анықтаумен;
–– АҚҚ өлшеу;
–– формула бойынша ШСЖ есептеу.
БСА-ны аны тау алгоритмі
Жалпы терапиялық (педиатриялық) науқас:
АГ, ҚД, СЖЖ, ГА, НШЖИ, ТДА жəне т.б.
ЖҚА
Қанның б/х:
Р, Са, ПТГ, витамин D
Анемия,
Нв<110 г/л
Реналдық
анемияның
диагностикалау
↑Р, ↑ПТГ
жəне т.б.
ЖЗА
Протеинурия
жəне/немесе гематурия
3 айдан артық
БСА (1 сатысы)
Қанның б/х:
креатинин
Кокрофт– Голт формуласы
бойынша ШСЖ есептеу
>90 мл/мин
>89–60 мл/мин
БСА (2 сатысы)
>59–30 мл/мин
>29–15 мл/мин
<15 мл/мин
БСА
(3 сатысы)
Негізгі ауруды емдеу
ХБП
(4 сатысы)
ХБП
(5 сатысы)
Нефрологқа жіберу
БСА даму қаупі жоғары қабынулық емес аурулар үшін альбуминурияны анық­тау маңызды, бұл кезде рутинді несеп талдауы протеинурияның бар
екенін көрсетпейді (11-тарауды қара).

297.

Бүйректің созылмалы ауруы
299
БСА-K/DOQI концепциясында альбуминурия/протеинурия бүйрек қыз­
меті бұ­зылысының маркері ретінде қарастырылады. Қазіргі уақытта альбу­
ми­
нурияны БСА-ның тек қана «маркері» ғана емес, оның интегралды
сипат­
тамасы деп есептесе болады. Бүйрек зақымдалуының үдеуінде оның
бол­жамдық маңызы бар, сонымен қатар кардиоваскулярлық асқыну қаупінің
тәуелсіз факторы болып табылады. Қазіргі уақытта «нормоальбуминуриямикро­
альбуминурия-макроальбуминурия/протеинурия» деген сияқты ескі
тер­
минологияның орнына альбуминурия, «оңтайлы», «жоғары қалыпты»,
«жоғары», «өте жоғары» және «нефротикалық» (патологиялық АУ) деген
анық­
та­
маларды қолдану ұсынылды. Микроальбуминурия термині қазіргі
уақыт­та қолданылмайды [14].
Науқаста бақылап отыру қажет келесі маңызды симптом — АГ. Оның
маңыздылығы келесі жағдайлармен анықталады:
1. Эссенциалды АГ әдетте бүйректің зақымдалуына үнемі әкеле бермейді.
Алайда АГ тұрғындар арасында өте көп таралғандықтан, гипертониялық
нефропатия БСА-ның жиі себептерінің бірі болып қалып отыр (әсіресе
кейбір этникалық топтарда, мысалы, АҚШ-та қара нәсілді науқастарда),
яғни, бұндай жағдайларда — «бүйрек — оның құрбаны болып отыр».
2. Екінші жағынан, бүйрек ауруларының өзі артериялық гипертония
дамуын­да өте күшті фактор болып табылады «бүйрек — дұшпан». ТБЖ
бар науқастардың көпшілігінде АҚҚ жоғарылауы байқалады.
3. Артериялық қан қысымы — БСА үдеуінің факторы және оны реттеп
отыру БСА ағымын баяулатады.
4. АГ бар әр науқас бүйрек ауруының бар жоғына міндетті тексерілуі керек (несеп талдауы, ШСЖ есептеу) және бүйрек аурулары бар барлық
науқас­тарға артериялық гипертензияға мониторинг жүргізу қажет.
БСА үдеуі анықталғанда, клиникалық жайт өзгермегенше, ШСЖ төмен­
деуі бас­ты желілік тенденция болып табылады. БСА үдеуі негізгі аурудың даму
себептеріне қарағанда жиі гемодинамикалық және метаболикалық фактор­
лардың әсерінен жүреді.
БСА үдеуіне әсер етуші факторлар
Өзгермейтіндер
1. БСА негізінде жатқан бүйрек аурулары. Бұл кезде тубулоинтерстициал­
дық аурулардың гломерулалық ауруларға қарағанда үдеу тенденциясы
баяу.
2. Нәсілдер (қара нәсілділерде үдеу үдерісі тез жүреді).
Өзгеретіндер:
1) АҚҚ;
2) протеинурия деңгейі;
3) нефротоксикалық агенттер;
4) негізгі аурудың белсенділігі (ЖҚЖ, васкулиттер);
5) бүйрек инфаркті (обструкция, НШЖИ);
6) гиповолемия немесе интеркуррентті аурулар;

298.

18-Тарау
300
7) дислипидемия;
8) гиперфосфатемия;
9) анемия;
10)  темекі шегу;
11)  гипергликемия.
18.4. БҮЙРЕКТІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЫ бар
науқастарды жүргізу тактикасы
K/DOQI ұсынысы бойынша ШСЖ<60 мл/мин/1,73 м2 төмендеуі алғаш
рет анықталғанда, клиникасы альбуминурия/протеинуриямен, бақылауға
көнбейтін артериялық гипертензиямен көрінетін науқастарға нефролог кеңесі
көрсетілген. БСА анықталған науқастар үнемі нефрологтың қатысуымен
медициналық бақылауда болуы қажет; бақылану жиілігі БСА ауырлығымен
(сатысымен және индексімен) анықталады; БСА 4–5 сатыларымен науқастар
тұрғылықты жері бойынша бүйректің алмастыру еміне дайындалуы және оны
жоспарлы түрде бастау үшін диализдік орталықтардың бақылауында болуы тиіс.
Нефрологтың амбулаторлық кеңесіне негізгі көрсеткіштер:
Алғаш анықталған немесе қайталап тексергенде расталған өзгерістер:
>30 мг/тәул;
••протеинурия, альбуминурия
2
ШСЖ
60
мл/мин/1,73
м
-ден
аз деңгейге төмендеуі;
•
қанда
креатинин
немесе
несеп
нәрінің жоғарылауы;
•
40
жастан
кіші
немесе
60-тан
асқан адамдарда алғаш рет анықталған,
•
емге резистентті артериялық гипертензия.
Артериялық гипертензияны реттеу
Артериялық гипертензия (АГ) эссенциалды болса да, салдарлық бүйректік
болса да ол тек жүрек-қан тамыр асқынуларына ғана емес, сонымен қатар БСА
үдеу жылдамдығына да әсер ететіні проспективті зертттеулер жүргізу кезінде
дәлелденген [13]. Бұл кезде жасалған тиімді антигипертензивті ем тБЖ даму
уақытын сенімді түрде алыстата отырып, маңызды кардиопротекциялық әсер
ететін фактор болып табылады (10-тарау).
БСА және АГ бар науқастарда мақсаттық АҚ-ға қол жеткізу үшін бірінші
қатардағы препарат немесе біріктірілген емнің негізгі компоненті ретінде
ААФт немесе АРБ (қарсы көрсеткіштер болмаса), тағайындаған дұрыс. БСА
бар, бірақ АГ жоқ науқастарға альбуминурия/протеинурия индексі >30 және
> 300 мг/ммоль болғанда ААФи немесе АРБ антипротеинуриялық мақсатпен
тағайындалуы тиіс.
АҚҚ-н қатаң бақылау жайылмалы атеросклероз кезінде қарт адамдарда
қауіпті болуы мүмкін. Егде жастағы адамдар гипотония эпизодтары дамуына бейім, ол коронарлық және церебралдық қан айналысының бұзылысына
тән шағымдардың пайда болуы мен жағдайының нашарлауына алып келеді,
сондықтан артериялық гипертония коррекциясын өте абайлап жүргізу қажет.
Бұл науқастарда лайықты систолалық АҚҚ 140–160 мм с.б.

299.

Бүйректің созылмалы ауруы
301
Балаларда АҚҚ бақылау үшін науқастардың жасы мен жынысын ескере отырып, перцентилды параметрлерін көрсететін номограмманы қолдану
қажет.
БСА кезінде мақсатты АҚҚ-на жету үшін қосымша: тұзды қолдануды шектеу, дене салмағының индексін 20–25 кг/м2 деңгейде ұстап тұру, жеткілікті
физикалық белсенділік және т.б. керек.
18.1-кесте. БСА бар науқастарда АҚҚ мақсатты деңгейі реттеу үшін таңдалған препараттар (Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension. Ed. S. Steddon, N. Ashman,
A. Chesser, J. Cunnungham, 2006) [14]
Альбуминурия, мг/т
Мақсатты АҚҚ, мм с.б.
Таңдалған препараттар
30-дан аз
120–139/<90
Жоқ
30–300
120–129/<80
ААФт немесе АРБ
300-ден көп
120–129/<80
ААФт немесе АРБ *
Ескерту. * — ААФт немесе АРБ монотерапиясы кезінде азаймаған 1 г/тәул артық
протеинурия кезінде бірнеше препараттармен кешенді ем жүргізу көрсетілген.
ААФт және АРБ антипротеинуриялық және ренопротективті қасиеттері
БСА-ның әр түрлі сатыларында көрінеді, алайда бүйрек қызметі төмендеген
сай­
ын олардың жанама әсерлері — гиперкалиемия және ШСЖ төмендеу
қау­пі жоғарылай түседі. Бұл препараттарды тағаыйындағанда ШСЖ бірден
төмендеуі гиповолемия фонында қарт адамдарда жиі байқалады және бүй­
рек артериясының жасырын гемодинамикалық билатералды стенозының
алғаш­қы белгілері болуы мүмкін, ол кезде бұл препараттарды ары қарай қол­
дануға болмайды. БСА бар науқастарда мақсатты деңгейге жету үшін, АҚҚ-н
төмендететін препараттардың әр тобынан біріктіріп тағайындауды талап етеді.
ААФ тежегіштері мен АРБ несеп айдағышдармен және кальций антогонист­
терімен бірге тағайындау жақсы әсер көрсетеді.
БСА 3б–4-ші сатыларында тиазидтік зәрайдағыштардың әсер ету тиімділігі
бірден төмендейді және олардың жағымсыз әсерлерінің (гиперурикемия,
уратты криз) даму қаупі жоғарылай түседі. Сондықтан БСА кеш сатыларында
ілмектік диуретиктерді тағайындаған дұрыс. Кейбір кальций антогонисттері
(дигидропиридинді емес қатардан) қосымша антипротеинуриялық әсер көр­
сетеді, ал нифедипин протеинурияны күшейтуі мүмкін. 80% жағдайда АҚҚ
мақсатты деңгейіне ААФт мен ұзартылған кальций антогонисттерін (амлодипин) бірге тағайындау кезінде жетудің сәті түседі.
Толығымен антипротеинуриялық әсерге жету мақсатымен РААЖ-ды
басатын препараттарды әр түрлі деңгейлерде (ренин тежегіші + АРБ, ренин тежегіші + ААФт, ААФт + АРБ) біріктіріп қолдану патогенетикалық
тұрғыдан қарағанда орынды болып саналады. Алайда соңғы зерттеулер
нәтижесі бойынша ААФт мен АРБ біріктіріп емдеу тек альбуминурияның
АУ3-АУ4 дәрежелері кезінде, егер монотерапия күтілген нәтижені бермеген
жағдайда ұсынылады.

300.

302
18-Тарау
Метаболикалық және гомеостатикалық бұзылыстарды — дислипопротеидемияны, семіздікті және метаболикалық синдромды реттеу керек.
Гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия және жоғары тығыздықты
липопротеидтер холестеринінің төмен мәні шартты түрде дені сау адамдардың
жалпы қауымында бүйрек қызметінің төмендеуінің тәуелсіз предикторы болып табылады.
Дененің артық салмағы және семіздік бүйректің көптеген гемодина­
ми­к а­лық және құрылымдық өзгерістерімен және БСА, тБЖ даму қаупімен
бір­
ге жүреді. Артық салмақ және семіздік науқастарда альбуминурия жиі
анық­талады. Диабеттік нефропатия, гипертониялық нефросклероз, ФСГС —
семіздікпен зардап шегетін адамдар арасында жиі кездесетін аурулар.
БСА бар науқастарда гиполипидемиялық препараттарды (статиндер) қол­
дану мақсаттылығы атерогенезді және бүйректік фиброздың үдеуін баяулату
қажеттілігімен анықталады.
Анемияны реттеу
Анемия сол қарынша гипертрофиясы дамуының предикторы болып өмір
сүру сапасының төмендеуімен, кардиоваскулалық асқынулардың өсуімен
және БСА-мен науқастарда госпитализация жиілігінің жоғарылауымен
орайласады. Эндогенді эритропоэтиннің жеткіліксіз өндірілуі және сүйек
кемігінің темірмен қамтамасыз етуінің нашарлауы нәтижесінде дамыған
анемия тахикардияның және соғу көлемінің жоғарылауы әсерінен жүрекке
жүктеме жасауға ықпал етеді, ол өз кезегінде бүйректік вазоконстрикция шақырып, сұйықтық іркілісін тудырады. Ең соңында шырғалаң
патогенетикалық шеңбер — «кардиореналдық анемиялық синдром» қалып­
тасады, бұл кезде іркілісті жүрек жетіспеушілігі (ІЖЖ), БСА және анемия
өзара бірін бірі тереңдете түседі.
Темір алмасуының жағдайын бағалау үшін міндетті түрде жасалатын
зерттеу әдістері — ферритин деңгейі және трансферриннің (НТС-TSAT)
қанығуы. БСА бар науқаста сарысулық ферритин <30 мг/л болса, ауыр темір
тапшылығын көрсетеді. Бірақ ферритин деңгейі 30 мг/л болса да, БСА-да
қалыпты жағдайды көрсетпейді. Ферритин деңгейіне БСА бар науқастарда,
әсіресе диализдегілерде қабыну процесстері әсер етеді. БСА бар науқастарда
ферритин >300 мг/л болғанда ғана сүйек кемігінде темірдің қалыпты қоры
болатынын зерттеулер көрсетті. Анемияның коррекциясы бүйректік,
сонымен қатар жүрек-қан тамырлық зақымдалудың үдеуін баяулату үшін
БСА-ның диализге дейінгі сатыларында басталуы тиіс. Анемияны емдегенде
өте абай болу қажет, өйткені салыстырмалы түрде жоғары емес гемоглобин
деңгейі (>120 г/л), бүйректік және кардиоваскулярлық болжамның
нашарлауымен бірге жүреді. KDIGO (2012) мәліметтері бойынша егер
еркектерде гемоглобин 130 г/л-ден төмен және әйелдерде 120 г/л-ден төмен
болса, БСА бар ересектер мен 15 жастан асқан балаларға анемия қойылады.
Егер 6 айдан 5 жасқа дейінгілерде гемоглобин концентрациясы 110 г/лден төмен, 5–12 жас аралықтарда 115 г/л-ден төмен және 12–15 жастағы

301.

Бүйректің созылмалы ауруы
303
балаларда гемоглобин 120 г/л-ден төмен болса, БСА бар балаларда анемия
қойылады. Нв <110 г/л болғанда анемияға ем жүргізіледі.
KDIGO (2012) анемия бойынша клиникалық ұсыныстарында БСА кезін­
де бірқатар жаңа және қайта қаралған қағидалары бар — анемия кезінде
қабылдайтын препараттардың қолданылуын азайту; анемияны емдеуде
темір препараттарын тағайындау қажет болғанда міндетті және ең бірінші
компонент — темір қорын анықтау керектігіне арнайы көңіл бөлінген. Темір
препараттарымен анемияны емдеу кезінде оның жанама әсерлерін ескеру
қажет, темір препаратын инфузия түрінде енгізгеннен кейін бір сағат бойы
науқасты бақылап отыру қажет.
Маңызды мәселе болып табылатын жайт — эритропоэтин ынталан­д ы­
рушы препараттармен (ЭЫП) емді бастауға көрсеткішті анықтау. Диализге
дейінгі науқастарда гемоглобин деңгейі >100 г/л артық болғанда оларды
қолдануды ұсынбайды, ал <100 г/л болғанда ЭЫП емді бастау мәселесін
қарастыру керек.
Гемоглобиннің ұсынылатын жоғарғы шекарасы 115 г/л болып ұсынылды.
Негізінде тәжірибеде Нb 100–120 г/л мақсатты деңгейін ұстану керек. ЭЫП
қабылдайтын науқастарда гемоглобин деңгейін 130 г/л-ден саналы түрде
жоғарылату қауіпті. ЭЫП-мен емдеу кезінде адьювантты терапия ұсыныл­
майды.
Минералды және сүйек бұзылыстарын (МСБ) емдеу
Фосфор-кальций алмасуының бұзылыстары БСА кезінде минералды және
сүйек бұзылыстары «БСА–МСБ» деген термин болып енді. МСБ–БСА —
сүйек-минералды зат алмасуының жүйелі көп факторлы бұзылысы.
БСА–МСБ қамтиды:
••кальций, фосфор, паратиреоидты гормон, D витаминінің алмасуындағы
ауытқулар;
••сүйек алмасуының, минералдануының, көлемі, ұзындық өсуі немесе оның
беріктілігінің бұзылыстары;
••қанатамырлар мен жұмсақ тіндердің кальцификациясы.
ЖҚЖ кальцификациясы кардиоваскулалық өлім қаупінің жоғарылауына
алып келеді.
БСА бастапқы кезінен бастап гиперфосфатемия және екіншілік
гипер­
па­
ратиреоз (ЕГПТ) дамиды. Қызмет атқарушы нефрондар саны
азайғанда каль­ц и­т риол өндірілуі төмендеп, ол ішекте кальций сіңірілуінің
төмендеуіне алып келеді. Осыған жауап ретінде ПТГ синтезі лезде
жоғарылайды да сүйектен каль­ц ийдің шығуын ынталандырады. Сөйтіп,
БСА ерте сатыларында Са және Р қалыпты деңгейде болады. Бірақ БСА
сатыларына байланысты олардың мақсатты мәндерін бақылап отыру
қажет (18.2-кесте). Проксималды өзекшеде фосфордың кері сіңірілуін
тежеп және оның экскрециясының жоғарылауына фосфатреттеуші гормон
(FGF 23) және ПТГ ықпал етеді, олардың деңгейі БСА үдеуіне байланысты
жоғарылай түседі.

302.

18-Тарау
304
18.2-кесте. БСА-ның әр түрлі сатыларында ПТГ, Са және P көрсеткіштері
БСА сатылары ШСЖ (мл/мин)
ПТГ (pg/ml)
Кальций (ммоль/л)
Фосфор
(ммоль/л)
3
30–59
35–70
қалыпты
0,87–1,48
4
15–29
70–110
қалыпты
0,87–1,48
5
15-тен аз
немесе диализ
150–300
2,1–2,37
1,13–1,78
Фибробласттардың өсу факторы — 23 (FGF 23) қазіргі өсу факт фосфор
мен D витамині алмасуының орталық реттеушісі ретінде қарастырылады.
БСА бар науқастарда FGF-23 жоғарылаған деңгейі 1,25-D тап­
ш ы­
л ы­
ғын күшейте түседі, ол гипокальциемияның дамуына ықпал етіп, ПТГ
жо­­ға­рылауына алып келеді. Қалқанша маңы безінде Клото деген транс­
мем­
бра­
налық нәруыздың болуы FGF-23-тің ПТГ секрециясын реттеу
мүмкіншілігін көр­сетеді. Қазіргі уақытта МСБ патогенезінде бірнеше жаңа
маркерлердің (оның ішінде, сүйектік) рөлі зерттелуде.
Сонымен, FGF-23 — БСА кезінде Р гомеостазының ақаулық реттелуінің
маңызды биологиялық белсенді маркері, оның МСБ патофизиологиясына
тығыз байланысы бар. ТБЖ-мен науқастарда FGF-23 серологиялық дең­
гей­інің өте жоғары болуына қарамастан, гиперфосфатемия, 1,25-D тап­ш ы­
лығы және ПТГ белсенділігінің жоғарлауы дамиды. Осы өзгерістер және
кальцийдің азаюы (әрбіреуі жеке немесе бірге) реналдық остеодистрофиямен (РОД), кардиоваскулярлық кальцификациямен, кардиоваскулярлық
аурулармен және БСА қолайсыз аяқталуымен байланысты.
Патофизиологиялық механизмдердің күрделілігін (гиперфосфатемия,
ЕГПТ, РОД, тамырлардың кальцификациясы және т.б.) мойындау оның
реттелуінде бірнеше емдеу тәсілдерін жасауға мүмкіндік берді. МСБ емдеу
дәрілік заттардың кешенді түрде тағайындаумен жүргізіледі, ол БСА кезінде
МСБ патогенезінің әр түрлі буынына әсер етеді. Алайда, өкінішке қарай,
МСБ барлық үдерістерін тиімді бақылауға мүмкіндік беретін бірыңғай
әдіс әзірге жоқ. МСБ емдеу кезінде БСА сатыларына, науқастың жасына,
нәсіліне және басқа ерекшеліктеріне, МСБ әр түрлі көріністерінің болуына
(оның ішінде сүйек алмасуының жылдамдығына), қосымша еміне және жанама әсерлерінің көріністеріне назар аудару қажет.
БСА–МСБ диагностикасы, алдын алуы және емі K/DOQI, 2003 және
KDIGO, 2009 ұсыныстарына сәйкес жүргізіледі. БСА–МСБ көрсеткіштерін
реттеуді 3–4-ші сатыларынан бастаған дұрыс. ЕГПТ 1,25 D тағайындауды
қажет етеді. Нативті D витаминімен емдеу талқылануда. Алайда 25(ОН)
D витаминін тағайындау үшін оның уақыты, мөлшері, БСА сатылары, мақсатты деңгейлері әлі анықталмаған. Фосфорды тамақпен бірге
қолдануды азайту ұсынылады, ол күрделі мәселе болып табылады.
Құрамында Р көп тағамдарды қабылдауды мүмкіндігінше 800-1000 мг/тәу.
дейін шектеу қажет.

303.

Бүйректің созылмалы ауруы
305
Ішекте Р сіңірілуін азайту фосфат байланыстырушы препараттарды (ФБП)
тағайындаумен жүзеге асырылады, бұлар сарысулық Р және ПТГ деңгейін
тиімді төмендетіп қана қоймай, сүйектерге және калцификация нәтижесіне
қолайлы әсер көрсетеді.
ФБП-ң негізгі 3 түрі бар:
••құрамында Са бар (Са-карбонат, ацетат, цитрат, кетоглюторат, глюконат);
••құрамында металлы бар (алюминий су тотығы, лантан карбонаты, магний/кальций карбонаты, магний карбонаты/цитраты, темірцитрат, Саацетаты/магний карбонаты);
••құрамында Са және металдары жоқ (севеламер гидрохлориді, севеламер
карбонаты).
Р деңгейін төмендетуде құрамында Са бар және Са жоқ ФБП әсер ету
тиімділігі ұқсас бола тұра, бұл препараттар кальций құрамына және кальцификация даму қаупіне әр түрлі әсер етеді.
Құрамында Са бар ФБП тағайындау, әсіресе кальцитриол және D вита­
ми­нінің белсенді метаболиттерімен емдеу фонында, сонымен қатар ме­тас­та­
тикалық кальцификация кезінде гиперкальциемия эпизодтарының жиілігінің
жоғарылауымен қауіпті. БСА 5D сатысындағы және гиперфосфатемиясы
бар науқастарда тұрақты және кезеңдік гиперкальциемия болған жағдайда
құрамында Са бар ФБП мөлшерін және кальцитриол немесе D витаминінің
ана­ло­гының мөлшерлерін азайту ұсынылады. БСА 3-5D сатыларындағы нау­
қас­тар­да құрамында алюминийі бар препараттарды алюминийлік интокси­ка­
ция даму қаупін ескере отырып, ұзақ қолдануға болмайды.
Екіншілік гиперпаратиреоз болған кезде кальцитриол, немесе D витами­
ні­нің аналогтары, кальцимиметиктер (цинакальцет) немесе олардың кешені
тағайындалады, әсері болмаса, паратиреоидэктомия жасалады.
Р шығарылуын жоғарылату диализді жиілетумен іске асырылады. БСА 5D
сатыларындағы науқастарға кальций концентрациясы төмен диализаттарды
қолдану ұсынылады.
БСА 2–5D сатыларындағы және өсуі артта қалған балалар мен жасөспі­
рі­м дерде рекомбинантты өсу гормонымен емдеу ұсынылады, бұл емдеу әдісі
тамақтану тапшылығымен және МСБ нәтижесінде дамыған биохимиялық
бұ­зылыстармен байланысты сұрақтар мәселесі шешілгеннен кейін жүзеге
асады.
Ацидозды және электролиттік бұзылыстарды емдеу
Ацидоз
Ацидоздың жүйелі әсерлері
1. Сүйектерде: реналды дистрофия дамуына ықпал ететін резорбцияның
жо­ға­ры­лауы және минералданудың төмендеуі. Балалардың өсуінің те­
же­л уі.
2. Бұлшықеттің әлсіздігі, шаршағыштық.
3. Респираторлы компенсацияларға әсері: гипервентиляция.

304.

306
18-Тарау
4. Гиперкалиемия: жинақтағыш түтікшелерде альдостеронның әсерінен
калийге сутегінің алмасуы калийдің жоғарлауына алып келеді. Ацидоз
натрий/калиий насосының жасуша мембранасына калийдің кіруін азайтады.
5. Иондалған кальций: иондалған (бос) кальцийдің жоғарылауы (ацидоз
альбумин-сүйектік фракцияларды азайтады). Ацидозды реттеу кальций
деңгейін төмендетіп, тетания шақыруы мүмкін.
6. Тамақтану: ацидоз катаболизмге мүмкіндік жасап, өсу гормонының әсе­
рін төмендетеді.
Емі
1. Вена арқылы не пероралды бикарбонатпен емдеу. HCO3 көрсеткіші
21 ммоль/л-ден төмен болғанда емдеу қажет.
2. Сода тағайындау NaHCO3 0,5–1,5 г/тәул (ең аз дозасынан бастап 0,5 г/
күніне және одан жоғарылату).
3. Сода тағайындаған кезде жоғарылаған натрий деңгейі сұйықтықтың
іркілуін күшейтуі мүмкін. Ілмектік диуретиктерді тағайындау.
4. Рефрактерлік ацидоз-диализдік емге көрсеткіш.
Гиперкалиемия
Калийдің жоғарылауы БСА кезінде, соның ішінде АРБ және ААФт
қолданған кезде ең жиі кездесетін мәселе. Калийдің тез жоғарылауы біртіндеп
жоғарлағанға қарағанда қауіпті, өйткені, жасуша мембраналары кенеттен
болған өзгерістерге осал келеді.
Калий деңгейіне байланысты жүргізілетін шаралар:
1) 5,5–6,0 ммоль/л: рутинді қайта тексеру. Емін қайта қарастыру. Емдәм
бойынша ұсыныстар;
2) 6,1–6,5 ммоль/л: жедел түрде қайта тексеру. Емін қайта қарастыру.
Емдәм бойынша ұсыныстар;
3) 6,5 ммоль/л-ден жоғары — жедел түрде шаралар жасау.
Емі
1. Қатаң түрде шарал (құрамында калий көп жеміс — көкөністі алып тас­
тау).
2. Диуретиктер: ілмектік диуретиктер (мысалы, фуросемид 40–160 мг)
калийді зәрмен шығаруға мүмкіндік жасайды.
3. ААФт және АРБ қабылдауды тоқтату немесе дозаларын төмендету. Басқа
препараттарды қайта қарап шығу (спиронолактон, β-блокаторлар).
4. Ацидоздың коррекциясы.
5. Калийдің жоғарылауы гемодиализге көрсеткіштердің бірі.
Емдік тамақтандыру
БСА-мен емдәм күрделі: бүйрек қызметі төмендеген жағдайда теңдес­
тіріл­г ен және құнды рационның айырықша мәні бар, тамақтанудағы азда­
ған қанағатсыздық жағдайлар нефропатиямен байланысты алмасу бұзы­
лыс­тарына алып келеді, алмастырылмайтын аминқышқылдарының тап­

305.

Бүйректің созылмалы ауруы
307
шылығы, тамақтанудың жеткіліксіз құндылығы белок-энергетикалық же­
тіс­пеушілік синдромына алып келеді. Нутритивті статусты үнемі бақылап
отыру, тамақтану күнделігін жүргізу, диетолог кеңесі өте маңызды.
Жалпы нәруыз азайтылса, БСА үдеуі, әсіресе, соңғы сатыларында кө­мек­
тесуі мүмкін, бірақ нутритивті жағдайды бақылай отыру өте қажет.
БСА бар балаларда рациондағы нәруыздың құрамы жасқа сәйкес болуы
тиіс, оның тапшылығы өсу мен дамуға кері әсерін тигізеді. Эссенциалдық
амин қышқылдары мен олардың кетоаналогтарының қоспаларын енгізу БСА
үдеуінің баяулауына алып келеді.
Тұзды қабылдауды шектеу (5 г/тәул артық емес, мүмкіндігінше одан да
қа­
таңырақ шектеу) артериялық гипертензияны адекватты емдеуде при­
ниципиалдық маңызы бар, ААФ тежегіштері мен ангиотензин ре­
цеп­
торларының блокаторларының антипротеинуриялық әсерін жоғарылатады.
Балалар мен ересектерде тұз жоғалтумен өтетін жағдайларды (жиі туа бол­
ған) ес­ке алу қажет, бұндай жағдайларда керісінше, мөлшерленген NaCl
тағай­ы н­дау қажет болады. Сонымен қатар, сұйықтық қабылдау деңгейін ба­
қы­лау маңызды, әсіресе, диализдік сатысында. Диализге дейінгі сатысын­
да диу­
ретикалық ем алғашында тиазидтермен, кейіннен фуросемидпен
жүргізіледі.
Тұз бен белокты шектеуден басқа, БСА бар науқастарда емдәм келесі
міндеттерге бағынады:
••гиперкалиемияның алдын алу;
••тамақтанудың адекватты құндылығы;
••гиперлипидемия мен гипергликемияны коррекциялау;
••фосфор-кальций алмасу бұзылыстарын реттеу;
••пуриндік алмасу бұзылыстарын реттеу.
18.5. Диспансерлік бақылау
БСА-мен науқастарға берілетін жалпы ұсыныстарға мыналар жатады [14]
1. Шылым шегуді доғару.
2. Алкогольді қолдануды шектеу, ер адамдарда 3 бірлікке дейін және әйел­
дерде 2 бірлікке дейін.
3. Семіздік кезінде салмақты азайту.
4. Аэробика.
5. Аспирин 75 мг, егер ЖҚТА қаупі болса.
6. Липидтерді бақылау және ұлттық ұсыныстарға сәйкес емдеу.
Грипп, пневмококк инфекцияларына вакцинациялау.
БСА сатысына байланысты бақылаудың жобаланған сызбасы
Алғашқы сатыларындағы БСА-мен науқастар жалпы тәжірибелік дәрігер­
дің қарауында болады. Олар бірінші скринингпен диагноз қоюға тиіс. Керек
жағдайда нефролог кеңесі алынады.
1–2-ші сатылары: жыл сайын мониторинг жасап отыру
1. ШСЖ, зәр талдауы, протеин/креатининдік (альбумин/креатининдік)
тест.

306.

308
18-Тарау
2. АҚҚ бақылау.
3-ші сатысы: ең аз дегенде 6 ай сайын мониторинг жүргізу
1. ШСЖ, зәр талдауы, протеин/креатининдік (альбумин/креатининдік)
тест.
2. АҚҚ бақылау.
3. Егер гемоглобин 11 г/дл-ден төмен болса, ферритиннің деңгейін, В12 вита­
ми­нін және фолий қышқылын тексеру қажет.
4. Жыл сайын кальций және фосфат деңгейін тексеріп отыру.
5. ПТГ жыл сайын тексеріп отыру және, егер ПТГ >70 pg/ml болса, шаралар жүргізу қажет.
БСА 4–5 сатылары
1. Кеш анықталу қолайсыз нәтижеге алып келеді (осы мәселе біздің елде,
өкінішке орай, басым кездеседі).
2. Толық емдәмдік тексеру.
3. Кальций, фосфат және ПТГ-ды оңтайландыру.
4. Анемияны емдеу — темір препараттары, эритропоэтин препараттары.
5. Ацидозды реттеу.
6. В гепатитіне иммунизация.
7. Болашақ емді (диализ, олардың түрлері, трансплантация немесе
паллиативтік ем) салыстырмалы түрде ақпараттандыру және талқылау.
БСА терминалдық сатысы анықталған кезде
1.  Үдеу деңгейін барынша азайту үшін шаралар қолдану.
2. Асқынуларды белсенді бақылау (анемия, реналдық сүйек бұзылыстары,
ацидоз, тамақты аз ішу).
3. Диализге дейінгі ұсыныстар: диализ әдістерін таңдау, жеке кеңестер және
шешім жасауға көмектесу.
4. Трансплантацияға дайындау — оқыту. Потенциалдық донорды іздеу.
5. Диализге дайындау (хирургиялық дайындық, диализ басталғанша ең аз
дегенде 6 ай бұрын жасалуы тиіс).
6. Диализден бас тартқан науқастарға паллиативті ем алуға көмектесу.
7. Диализді бастау үшін уақыт таңдау — симптоматикалық уремияны
болдырмау.
18-тарау бойынша сұрақтар
1. Науқас 31 жаста. Балалық шақта туа болған бүйрек аномалиясы фонында
қайталамалы НШЖИ-мен зардап шеккен. Бала кезінде ота жасалынған.
Қазіргі уақытта сүйектеріндегі ауру сезіміне шағымданады. Зәрінде:
нәруыз — 0,3 г/л, лейкоциттер — 3–4 в к/а, эритроциттер — 2–3 к/а.
ШСЖ — 45 мл/мин. Қанда: ПТГ жоғары (200 пг/л), кальций мен фосфор
деңгейі қалыпты. Қосымша қандай дәрілік затты және қалай тағайындау
керек?
1) кальцитриол, қанда Са, Р, ПТГ бақылау;
2) кальций дәрілік заттары;
3) фосфор дәрілік заттары;

307.

Бүйректің созылмалы ауруы
309
4) поливитаминдер;
5) бифосфанаттар.
2. Диализдегі науқастарда фосфор-кальций алмасуының бұзылысы кезінде
дамитын жүрек-қан тамырлық асқынулар немен байланысты?
1) қантамырлар мен жүректің кальцификациясымен;
2) эндокардит дамуымен;
3) Миокардит дамуымен;
4) митралды стенозбен;
5) перикардитпен.
3. Терминалды бүйрек жетіспеушілігі дамыған науқастарда гиперпаратиреозды қалай түзейді?
1) эргокальциферолмен;
2) кальцидиолмен;
3) бифосфонатпен;
4) кальцитриолмен;
5) кальцитонинмен.
4. Созылмалы бүйрек ауруымен науқастарда гиперфосфатемия дамығанда
қолданылатын дәрілік заттар қалай аталады?
1) фосфат-биндерлер;
2) кальций блокаторлары;
3) бифосфанаттар;
4) альфакальцидтер;
5) антацидтер.
5. Диализдегі науқастарға жаңа класстағы дәрілік заттар — кальцими­ме­
тик­терді тағайындуға көрсеткіштер:
1) бақыланбайтын гиперпаратиреоз;
2) орташа гиперпаратиреоз;
3) гиперфосфатемия;
4) гипофосфатемия;
5) гипопаратиреоз.

308.

19-ТАРАУ
БҮЙРЕК АЛМАСТЫРУ ТЕРАПИЯСЫ l.
ДИАЛИЗ
Шумақшалық сүзілудің төмендеу жылдамдығын сызба түрінде бақылау
арқылы бүйрек алмастыру терапиясының басталу уақытын болжауға болады.
(19.1-сурет). График өте қарапайым, У ордината бойына ШСЖ, ал Х абсциссасына уақыт (ай, жыл) орнатылады. Нәтижесінде нүктелерді қосу арқылы
шығатын салыстырмалы түзу сызық бойымен диализ басталу уақытын дәл
болжауға болады.
ШСЖ төмендеуiнiң динамикасы
70
ШСЖ темендеуiнiң динамикасы
ШСЖ, мл/мин
60
50
40
А нұсқасы
30
В нұсқасы
20
С нұсқасы
15
10
0
БСА 5 сатысының
даму уақыты
1
2
3
4
5
6
7
Жылдар
19.1-сурет. Шумақшалық сүзілу жылдамдығы төмендеуінің графикалық сызба нұсқасы
А нұсқасында ШСЖ төмендеу сипаты түзу тік сызыққа ұқсас. Бұл сы­
зық вертикалды (В нұсқасы), немесе горизонталды бағытқа ауысуы (С нұс­
қасы) мүмкін. В нұсқасы БСА үдеуіне себепші факторлардың қосылғанын
көрсетеді (БСА дамытқан себептің қайта үдеуі, резистентті артериялық гипертензия, реналды анемия, кальций-фосфор алмасуының бұзылыстары).
ШСЖ тез арада төмендегендіктен БАТ бастау қажеті ерте туындайды.

309.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
311
С нұс­
қ асы науқастар үшін ең оңтайлы болып есептеледі. Аурудың бұл
нұсқасы кешенді нефропротекциялық емді дер кезінде қабылдап жатқан
науқастарда кездеседі (ААФт, АГ реттелуі, анемия, ацидоз бен сүйекминералды алмасу бұзылыстарының емі). Нәтижесінде БСА 5 сатысының,
яғни бүйрек алмастыру терапиясына қажеттіліктің уақытын біршама
уақытқа шегертуге мүмкіндік туады.
БСА 4-ші сатысы дамыған науқастарда (ШСЖ 29 мл/мин төмен бол­
ған­да) гра­фик құрылып, бүйрек алмастыру терапиясының басталу уақыты
бол­ж а­н ­ғаннан кейін, БАТ түрлерінің артықшылықтары мен кемшіліктері
талқылануы тиіс.
Эпидемиологиясы. Әлемдік статистикаға сүйенсек, 2012 ж. Жер бетінде
2,2 млн-нан астам диализ науқастары болған. Бұл көрсеткіш 1 млн халық
арасында орта есеппен 300 диализ науқастарына сәйкес келеді. Жалпы өмір
сүру ұзақтығы ең жақсы елдер арасында терминалды бүйрек жетіспеушілігі
ең көп тараған болып келеді. Мысалы: Жапония — 1 млн халық арасында
2340 науқас, АҚШ — 1300, Германия — 1160. Қазақстан Республикасы аума­
ғын­да жалпы науқастар саны 2007 ж. 800 болған. Диализ емінің қолжетімдігі
мен сапасының жақсаруы арқасында 2013 ж. бұл сан 2600 адамға жетіп,
1 млн халыққа 150 адамды құрады. Алайда бұл көрсеткіш терминалды
бүйрек жетіспеушілігінің сирек таралғанының белгісі емес. Елімізде орташа өмір сүру ұзақтығының төменірек болуынан диализге баратын адамдар
саны да төмендеу. Оған қоса, қалың бұқараның артериялық гипертензия
мен қант диабетіне скрининг өту қажеттігі мен мүмкіндігінен бейхабар
болуы да септігін тигізеді. Нәтижесінде бұл науқастар терминалды бүйрек
жетіспеушілігі дамитын уақытқа дейін өмір сүрмей, басқа асқынуларынан
көз жұмады. Бүйректің созылмалы ауруларының диагностикасы мен емінің
жақсаруы арқасында 2017 жылға қарай науқастар саны 5500 адамға жетеді
деп күтілуде (300 адам 1 млн халық арасында).
Бүйрек алмастыру терапиясынын түрлері
NKF-DOQI америкалық ұйымының ұсыныстары бойынша бүйрек
алмастыру терапиясын ШСЖ<10 мл/мин болғанда бастау керек. Қант
диабеті бар науқастарда бұл емді тіпті ШСЖ<15 мл/мин болғанда бастау
қажеттілігі көрсетілген. Алайда БАТ бастау үшін басқа да критерийлер
бар. Артық сұйықтық жиналуынан науқас денесінің ісінуі, гиперкалиемия, метаболиттік ацидоз, уремиялық перикардит пен энцефалопатия
БАТ бастау үшін абсолютті көрсеткіштерге жатады. Терминалды бүйрек
жетіспеушілігінде бүйрек қызметін алмастырудың бірнеше түрлері бар.
Алмастыратын терапияның арасында ең радикалды әрі тиімді түріне
донорлық бүйрек трансплантациясы жатады (20-бөлімнен нақтырақ
қараңыз). Донор бүйрегі болмаған немесе ота өткізуге қарсы көрсеткіштер
болған жағдайда диализ емін өткізу керек. Диализдің екі түрі болады: интракорпоралды (перитонеалды диализ) және экстракорпоралды (гемодиализ, жоғары көлемді гемодиафильтрация).

310.

19-Тарау
312
19.1. Гемодиализ
Гемодиализ бүйрек алмастыру терапиясының «алтын стандарты» болып
қалуда. БСА 5 сатысы дамыған науқастардың 75% бағдарламалық гемодиализбен (БГД) ем қабылдауда.
Диализ емінің қағидалары
Диализ жартылай өткізгіш мембрана арқылы тасымалдауға негізделген.
Гемодиализатор мембранасы диализдеуші сұйықтықтан (диализат) науқас
қанын бөледі. Қан және диализат мембранаға жанасқанда, мембранада диффузия, конвекция және ультрафильтрация үрдістері жүреді [19, 20].
Диффузия: концентрация градиентіне байланысты жартылай мембрана
арқылы ерітінділердің қозғалуы (19.2-сурет).
УАҚЫТ
ЖАРТЫЛАЙ ӨТКIЗГIШ МЕМБРАНА
19.2-сурет. Диффузия (түсіндірмесі тексте)
Ультрафильтрация: гидростатикалық қысым градиентіне байланысты жартылай мембрана арқылы сұйықтықтың қозғалуы (19.3-сурет).
ДР
Гидростатикалық
қысым
ДР
j
j
H 2O
j
j
j
j
j
j
Жартылай өткiзгiш мембрана
19.3-сурет. Ультрафильтрация (түсіндірмесі тексте)
Гидростатикалық
қысым
H 2O
j
j
j
j
j
j
j
j
j
j
j j
j
j
Жартылай өткiзгiш мембрана

311.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
313
ДР
Гидростатикалық
қысым
ДР
j
j
j
j
j
j
j
j
Гидростатикалық
қысым
j
j
Жартылай өткiзгiш мембрана
j
j
j
j
j
j
j
j
j
j
j
Жартылай өткiзгiш мембрана
19.4-сурет. Конвекция (түсіндірмесі тексте)
Конвекция: жартылай мембрана арқылы ерітінділердің сұйықтықпен бірге
белсенсіз қозғалуы. Конвекция заттың концентрациясына байланысты емес,
негізгі фактор — ультрафильтрация жылдамдығы (сұйықтықтың қозғалу
жылдамдығы) (19.4-сурет).
Гемодиализ сеансын өткізу үшін қажет компоненттер:
••тазартылған су (пермеат), «жасанды бүйрек» аппараты;
••диализдік ерітіндіні дайындауға қажет қышқылды және сілтілі ерітінділер.
Бұл ерітінділер гемодиафильтрация барысында алмастыру сұйықтығын
да дайындауға қолданылады;
••артерия-веналық магистралдар жиынтығы бар диализатор мен венапункция үшін үлкен диаметрдегі инелер (G14–16);
••жақсы қантамыр жолы (артерия веналық фистула немесе перманентті
ка­те­тер).
Гемодиализге арналған сулар
Гемодиализ үрдісі барысында 4 сағ ішінде науқас қанымен 120 л су жанасады (диализ ерітіндісінің ағу жылдамдығы 500 мл/мин). Судың құрамын­
дағы молекулалық салмағы төмен барлық заттар науқастың қан ағымына
тікелей түседі. Бұл жағдайды веналық егумен пара-пар салыстыру­ға болады.
Сондықтан судың құрамында қоспалар саны неғұрлым аз болғаны абзал.
Су құрамында алюминий болса сүйек аурулары (остеодистро­фия, патоло­
гиялық сынулар), үдемелі жүйке жүйесінің бұзылыстары (деменция) мен қан
аздық дамиды. Пермеат құрамында мыстың немесе хлордың шамадан көп
болуы гемолиздік анемияны шақыртады. Артық қоспалардан арылту үшін
су кешенді тазарудан өтеді. Бірінші кезекте су механикалық сүзгі­ден өтіп,
ірі бөлшектерден тазарады. Еліміздің көп аймақтарында көктемгі сел өтіп,
судың лайлануы байқалады. Келесі кезекте су хлор және хлорамин­нен тазарып, жұмсарады. Одан әрі кері осмос үрдісі өткізіледі, су тесіктері 100 Да төмен
саңылаулары бар жартылай өткізгіш мембранадан сүзіліп, төмен молекулалық
массасы бар заттар да ұсталып қалады (мыс. натрий, хлор). Кері осмос судың
құрамынан 90% көп қоспаларды ұстап қалады да нәтижесінде су диализ

312.

19-Тарау
314
үшін жарамды сипатта тазарып шығады. Ионалмасушы смоладан тұратын
деионизаторлар оң заряды бар иондарды сутегі мен гидроксилдерге алмастырып, судың соңғы тазаруын қамтамасыз етеді. Осылайша тазартылған су
қасиеттері бойынша дистилляцияланған суға ұқсас, айырмашылығы аздаған
көлемде натрий хлоридінің сақталуы. Диализ тілімен бұл суды пермеат деп
атайды. Алайда диализ өткізу үшін басқа да алғышарттар қажет. Су тазарудың
тағы бір міндетті құрамына бактериалды фильтр кіреді. Осындай фильтр
бактериялармен қоса эндотоксиндерді ұстап қалу үшін қажет. Пермеаттың
1 мл құрамында бактериялар саны 100 КТБ (колония түзеуші бірлік) аспауы тиіс. Оған қоса «жасанды бүйрек» аппараттарында пермеат кіретін жерде
қосымша орнатылған полисульфонды синтетикалық диализаторлар қалған
эндотоксиндерді өзіне сіңіреді (адсорбция әдісімен).
19.1-кесте. Еуропалық Фармакопея бойынша бактериялардың максималды деңгейі
Көрсеткіштер
Дистилляцияланған су
Ультратаза диализ
сұйықтығы
Микробты лайлану (КТБ/мл)
100
0,1
Бактерияның эндотоксиндері
(ХБ/мл)
0,25
0,03
Жасанды бүйрек аппараты келесі құрамдас бөліктерден тұрады:
••монитор, электронды платалары бар басқару және қадағалау бөлі­гі;
••диализдік ерітіндінің дайын­далу мен циркуляциясын жә­не уль­тра­филь­
тра­цияны қам­та­масыз ете­тін гид­рав­ли­ка­лық жүйе бө­ліг­і;
арнайы
модульдер: қан айналдыру насосы, гепарин насосы, ауаны ұстап қа­
•
лу қыс­қышы, қосымша опциялар (артериялық қысымды өлшеу блогы, қан
кө­ле­­мі мен температурасын қа­да­ға­лау блогы, біринелік диализ на­со­сы).
Жасанды бүйрек аппараты қан­ды уремиялық токсиндерден тазала­уға, су
электролит алмасуын және қышқылды сілтілі тепе тең­дікті реттеуге мүмкіндік
береді. Аппарат­тың басқару блогында келесі көр­сет­кіш­терді орнатуға болады:
қан айна­
лу жылдамдығы, диализ сұйық­
ты­
ғы­
ның берілу жыл­
дам­
дығы, уль­
трафиль­трация жылдамдығы мен жал­пы қажет көлемі, диализат құрамында
натрий мен бикарбонат мөлшері, диа­ли­зат температурасы.
Заманауи жасанды бүйрек аппараттарында аталған көрсеткіштер диализ
ба­сын­да орнатылып, ем барысында өзгерту мүмкіндігі қарастырылған. Егер
қай­
сы­
бір себептерден көрсеткіштің бірі орнатылған межесінен асып кетсе, ап­парат­тың қауіпсіздік жүйесі диализ үдерісін тоқтатып, сәулелік және
дыбыстық дабыл сигналдарын береді.
Диализдеуші ерітінді
Диализ барысында диализатор арқылы креатинин мен несеп нәріне
қоса басқа да майда молекулалар, мысалы электролиттер диффузияға
ұшырайды. Натрий, калий, магний немесе кальций иондарының диализатор тесіктерінен шы­ғ ып кетуінен туындайтын ауыр дәрежелі дизэлектро-

313.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
315
литемия тіпті өлім­г е соқтыруы мүмкін. Осындай асқынулардың алдын алу
мақсатымен фильтр­дің капиллярларын шайып өтетін пермеат құрамына
концентрленген ерітін­
ділерді қосады. Ерітінді бикарбонатты және
құрамында жоғарыда аталған электролиттердің белгілі бір мөлшері бар
қышқылды компоненттерден тұрады. Бұрынғы уақытта қолданылған тек бір
компонентті ацетатты диализ қа­зір тарих қойнауына енді. Ацетатты диализ
барысында жиі синдиализдік ги­по­тензия, жүйелі қабыну реакциясы анафилаксия эпизодтары дамитын. Бикар­бонатты ерітіндінің екі компонентті
болып дайындалу себебіне кальций мен магний карбонаты тұздары түзіліп,
шөгуінің алдын алу жатады. Бикарбонатты және қышқылды компонент
тек диализ аппаратының ішінде қосылғандықтан тұздар шөгіп үлгермейді
де фильтрді шайып, дренажды жүйемен сыртқа ағып кетеді. Қышқылды
компонент құрамында электролиттер концентрациясы мен пропорциясы
әр түрлі болуы мүмкін.
19.2-кесте. Дайын бикарбонатты диализдеуші ерітіндінің құрамы
Құрамдас бөліктері
Мөлшері (ммоль/л)
Натрий
135–145
Калий
0–4,0
Кальций
1,25–1,75
Магний
0,5–0,75
Хлор
Ацетат
Бикарбонат
Декстроза (глюкоза)
pH
98–124
2–4
30–40
0–1
7,1–7,3
Диализдеуші ерітінділердің негізгі айырмашылықтары калий мен каль­ций­
дің концентрацияларына негізделген. Жасанды бүйрек аппара­тын өндіру­ші­
ле­рдің нұсқаулықтарына сүйенсек, гемодиализ үдерісін өткізуге жалғыз қарсы
көрсеткішке гиперкалиемияда құрамында калий көп диализдеуші ерітіндіні,
гипокалиемияда құрамында калий жоқ ерітіндіні қолдану жатады.
Диализаторлар
Диализ үрдісі (диффузия, ультрафильтрация, конвекция) негізінен диализатор ішінде өтеді. Жасанды бүйрек аппараты насос қызметін атқарады. Оған
қоса аппаратпен орнатылған ем және қауіпсіздік параметрлерін бақылауға болады. Диализаторлар 3 критерий бойынша жіктеледі:

314.

19-Тарау
316
••мембрана негізі — целлюлоза немесе синтетикалық материал;
••майда молекулаларды шығару қабілетіне байланысты (мыс., несеп нәрі,
молек. массасы — 60 Да) — жоғары немесе төмен нәтижелі;
••орта молекулаларды шығару қабілетіне байланысты (мыс., β
микро­гло­
2
бу­лин, молек. массасы: 11 800 Да) — жоғары немесе төмен өткізгіштік.
Биосәйкестіктің нашар болуынан целлюлоза жүйелі қабынуды, амилоидоз бен анафилаксиялық реакция шақыруы мүмкін. ҚР аумағында
целлюлозалық диализаторлар қолданылмайды. Синтетикалық полисульфон негізіндегі диализаторлар қолданылады. Майда молекулалардан тазару қасиеті клиренс деп аталады. Диализатор өндірушілері клиренсті
К әрпімен белгілеп көрсетеді. Клиренстің орнына масса тасымалдау
коэффициенті қолданылуы мүмкін. Бұл коэффициент клиренсті мембрана
ауданына көбейткенге тең. Мембрананың аумағы неғұрлым жоғары болса,
диализатордың уремиялық токсиндерден тазару сипаты соғұрлым жақсы
болады. Диализаторды бағалайтын келесі критерийге ультрафильтрация
коэффициенті жатады. Бұрынғы кезде бұл коэффициент науқастан алынатын сұйықтық көлемін есептеуге қажет болатын. Заманауи жасанды бүйрек
аппараттарында ультрафильтрацияны қадағалайтын автоматты жүйелер
орнатылғандықтан бұл коэффициент клиникалық маңызын жоғалтқан.
Диализ кезінде майда молекулалармен қатар орта молекулалардың да шығуы
маңызды болып табылады. Соның ішінде, фосфордың шығуы маңызды.
Соңғы мәліметтер бойынша диализ науқастарында фосфор жүрек қан тамыр ауруларының маркері болып табылады. Жүрек аурулары өз кезегінде
диализдік науқастарда он есе жиі кездесіп, өлімнің негізгі себебіне жатады.
Фосфор кез келген тамақтың құрамында кездеседі, әсіресе, нәруызға бай
тағамды көп болады. БСА бар науқастарда дамитын салдарлық гиперпаратиреоз бен белсенді D3 витаминін қабылдау нәтижесінде фосфор сіңірілуі
күшейеді. Фосфордың орта молекулалық мөлшерге ие болуынан диализатор саңылаулары арқылы өтіп, диффузиялануы нашар. Осыған орай фосфорды нәтижелі кетіру үшін тесіктерінің өткізгіштігі 30–40 000 Да жететін
диализаторлар шығарылған. Қан өткізгіш магистралдар науқас қанын экстракорпоралды контурмен диализаторға жеткізіп, қайта науқасқа қайтару
үшін қажет.
Гемодиализге арналған қантамырлық жолдар
Бүйректің созылмалы жеткіліксіздігінің терминалды сатысымен (тБСЖ)
науқастарды бағдарламалық гемодиализбен (БГД) ойдағыдай, ұзақ жылдар
бойы емдеу, негізінен дұрыс қантамырлық жолдың болуына тікелей байланысты [19].
Қантамырларға жасалынатын жолдың лайықты болуы тБСЖ-мен науқас­
тарды ұзақ уақыт емдеудегі өзекті мәселе болып табылады, себебі ол науқастың
«жасанды бүйрек» аппаратымен байланысын қамтамасыз етеді. Аппараттың
диа­лизаторы арқылы қанның ағуы дұрыс болуы керек, ал тиімді диализді қам­
тамасыз ету үшін қанға баратын жол диализді аптасына үш рет өткізуге тех­

315.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
317
никалық мүмкіндікті жасауы тиіс, яғни іс жүзінде науқастың қалған бүкіл өмі­
рін­де немесе оның ағзасына бүйрек трансплантаты әбден орныққанға дейін.
Осы кезде мына қантамырлық жолдар әдістері бар
Уақытша қантамырлық жолдар:
••артерия-веналық шунттар (АВШ);
катетер••орталық веналардың катетеризациясы (екі саңылаулы диализдік
лер, манжеталық силикондық вена ішілік катетерлер (Tesio♠, Permcath♠,
Ash Split Cath♠), полиуретаннан және т.б. жасалынған Cannon♠ II Plus
катетерлері).
Тұрақты қантамырлық жолдар (ТТЖ):
••нативті артерия-веналық фистула (АВФ);
••аутовеналарды қолдану арқылы жасалған АВФ;
••алловеналарды қолдану арқылы жасалған АВФ;
••синтетикалық қантамырлық протезді қолдану арқылы жасалған АВФ.
Артерия-веналық шунттың им­
план­
тациясы үшін білектің төмен­
гі
немесе ортаңғы үштен бірін­де a. ra­
di­alis пен v. cephalica қол­да­н ы­ла­д ы. 1
Опера­
ц иядан кейінгі кезеңде тром­
боздың алдын алу мақсатында тәу­
лігіне 4 рет 2500 бірл. гепарин та­
ғайындалады (19.5-сурет).
Сыртқы АВШ-мен БГД емін­
де­
гі
науқастарда қантамырлық ас­қ ы­н улар
(тромбоздар,
инфек­ц ия­лар
және 3
қан кетулер) өте жиі кез­
де­
седі. Осы
асқынулардың бар­л ы­ғ ы науқастың
жағдайын бір­ша­ма на­шарлатады,
емделу мер­
зі­
м ін ұзар­
тады әрі оның
құнын арт­т ыра­д ы, диализдік ем мен
бүй­рек ал­мас­т ырудың нәтижесін тө­
мен ­дете­ді.
Соңғы жылдары БЖЖ мен тБСЖ
кезінде жедел гемодиализді өткі­
зу үшін, яғни, ТТЖ керек бол­
ма­ 2
ғанда, екі саңылаулы диализ­
дік
катетерлерді, ман­же­та­л ық си­л и­кон­
дық вена ішілік ка­те­тер­лерді (Tesio♠,
Permcath♠, Ash Split Cath♠) және полиуретаннан жа­са­л ынған cannon♠
II Plus ка­те­тер­лерін қол­дану орынды
деп са­
на­
лады (19.6-сурет). Алайда
ман­
жеталық катетерлердің тек 30–
40%-ға жуығы ғана 1 жылдан кейін
19.5-сурет. «Жасанды бүйрек» аппараты
функционалдық тұрғыдан жарам­
ды

316.

318
19-Тарау
күйінде қалады. ТТЖ жасауға немесе перитонеалды диализ әдісімен орын
басушы ем жүргізуге мүмкін емес науқастарға ғана манжеталық вена ішілік
катетерлер қойылады.
АВФ-ны кейіннен тағы да жасау үшін аяқ-қолдардың артериялары
мен веналарының сақталынуы бұл әдістіңең бірінші артықшылығы болып табылады. Одан басқа, экстракорпоралды детоксикация өткізу үшін
аз инвазивті әді­
сі болуы, жүрек жеткіліксіздігінің белгілерін ауырлататын артерия-веналық лақтырылудың болмауы, сондай-ақ, Seldinger S.I.
әдісі бойынша (1953) оларды имплантациялаудың қарапайымдылығы
осы катетерлерді қолданудың үлкен артықшылықтары болып табылады. Осы катетерлерді қолдану бағдарламалық гемодиализбен емделген тБСЖ-мен науқастарда АВШ қолдану кезінде туындайтын көптеген
іріңдік-септикалық асқынулардың дамуын болдырмаудағы тиімді алдын
алу шарасы болып табылады, яғни іріңді жаралар мен аяқ-қол­
дардың
қантамырларының тромбозының дамуы болмаған жағдайда АВФ- ны жа­
сауға мүмкіндік береді.
Орталық веналардың катетеризациясын шұғыл гемодиализ жүргізуге
қа­
жеттілік болғанда, мысалы, уремия симптомдары тез дамығанда, гипергидратация, гиперкалиемия дамығанда және АВФ болмаған жағдайда
жүргізеді.
Өлімге дейін әкелетін көптеген түрлі асқынулар (тромбоздар, іріңдеулер,
қан кетулер) және науқастарды гемодиализбен ұзақ (көп жылдар) емдеудің
қажеттілігі қантамырлық жолдарды жасаудың жаңа, барынша жетілдірілген
түрлерін табуды талап етті. Солардың бірі АВФ-ның түрлі нұсқасын жасау
әдісі болып табылады.
19.6-сурет. Оң жүрекшедегі туннелдік катетердің стандартты орналасуы

317.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
Ұзақ уақыт қызмет атқаратын АВФ- ны
жасау үшін негізгі талаптарға жатады:
орынды дұрыс таңдау және операцияны дер
кезінде өткізу, жоғары микрохирургиялық
техника және АВФ-ны жасау мен оны
қолдану арасындағы уақыт аралығын
анықтау (19.7-сурет).
Нативті АВФ-ны жасағанда доминантты емес қолды және білектің төменгі немесе ортаңғы үштен бірінде жоғарыда аталып өткен қантамырларды пайдаланады.
Жергілікті анестезия немесе вена ішілік
наркоз жасап, бір қисық тілікпен a. radialis
және v. cephalica-ны 3–4 см ұзын­
дықта
шығарып алады, бір бағаннан шы­
ғатын
екі коллатералдарды бір-біріне қо­
са­
ды. Қантамырлардың дисталды ұштарын
байлайды және кеседі, ал проксималды
ұштарына операция барысында тромбоз түзілуінің алдын алу мақсатында ге­
па­
рин­
делген ерітіндіні енгізеді және арнайы аспаптардың көмегімен жарақат­
тандырмайтын № 6,0; 7,0; 8,0 тігіс материалын қолдану арқылы «бүйірін бүйіріне»,
«ұшын бүйіріне» немесе «ұшын ұшына»
типтері бойынша анастомоздар жасайды (19.8-сурет). Операциядан кейінгі
кезеңде науқастарға 7–10 күн бойы гепарин тағайындалады. Фистула дайын болған
кезде (операциядан кейін 1–2 ай өткесін)
артерияланған вена «жасанды бүйрек»
аппаратының магистралдарымен диализ
жүргізу үшін жалғанады. Ол үшін әдейі екі
тесігі бар инелер (канюля) қолданылады.
Төменгісінен қан диализаторға кетеді,
жоғарғысынан қайтып келеді.
Осылайша, нативті АВФ-ны қолдану
кезін­
де дамитын асқынулардың саны
АВШ қолдану кезінде туындайтын ас­қ ы­
нулармен салыстырғанда біршама аз (20%
және 47% сәйкесінше). Асқынулардың
санын азайту, гемодиализбен емдеуді өт­
кі­
зу жағдайларын жақсарту мақсатында
тБСЖ- мен науқастарға АВФ-ны тиісті
орнына ертерек жасаған жөн.
319
E
D
C
B
A
19.7-сурет. Қолға фистула қою­
дың негізгі орындары (Фистула.
Ағылшын тілінен аударыл­
ған.
Е.А. Стецюк) www.hd13.ru

318.

320
19-Тарау
19.8-сурет. Білектің қантамырларына артерия-веналық анастомоздар мен АВФ-ны жасау варианттары (А.М. Шепетов, 1998)
Антикоагуляция әдістері
Гемодиализ барысында қан ине, ауа ұстағыштары бар қан өткізгіш ма­
гистрал­дар мен диализатордан тұра­тын экстракорпоралды контурға шыға­ды.
Нәтижесінде тромбоциттер мен қан плаз­­ма­сының ұю факторлары бел­се­не­
ді. Сол себептен антикоагуляция диализ­дің міндетті компонентіне жатады.
Анти­коа­гуля­ция әдістеріне жүйелі гепариниза­ция, прос­тациклин инфузиясы
мен аймақ­тық цитратты антикоагуляция жатады [17, 19, 20].
Антикоагуляцияның «алтын стандар­ты»  —  жүйелі гепарин егуі. Гепа­рин­нің
ан­ти­ко­агуляциялық әсер ету меха­низ­мі­не тром­бин белсендігін тежеу жа­та­ды.
Тром­бин гемостаз жүйесінде фиб­ри­но­ген­ді фиб­рин­ге айналдыруды үдетеді.
Гепарин тром­биннің физиологиялық тежегіші антитром­бин ІІІ- ті белсендіру
арқылы тромб түзі­луіне кедергі келтіреді. 19.3-кестеде қан ағу қаупі­нің бар не
жоқ болу қаупіне байла­ныс­ты гепаринді қолдану ұсыныстары кел­ті­рілген.

319.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
321
Гепаринді енгізудің 2 әдісі бар:
1) диализ басында минималды болюспен үздіксіз венаға инфузиясы;
2) гепаринді тек болюс сипатында енгізу.
Жасанды бүйрек аппаратында гепаринді насос болса баяу үздіксіз инфузиясы қо­лай­лы болып есептеледі. Себебі, бұл әдісте нәтижелі антикоагуляциямен қатар қан ағу қаупі минималды болады. Оған қоса диализ біткенде
гепарин әсері бірден азаяды. Төмендегі кестеде гепаринді қолдану мөлшері
ұсынылған.
19.3-кесте. Гемодиализде гепаринді қолдану ұсыныстары (John T. Daugirdas, Handbook
of dialysis, 2001)
Гепарин
Үздіксіз инфузиясы
Болюстік егу
Қан ағу қаупі жоқ
Қан ағу қаупі бар
Тромбоз қаупі
Диализ басында к/т болюс [ХБ/kg]
20–30
(1500–2000)
0–10
(0–500)
50–60
(4000–5000)
Үздіксіз инфузиясы
[ХБ/kг/сағ]
10–20
(750–1500)
5–10
(250–500)
2 сағ кейін қайта
болюс
Белсенген қан ұю
уақытының бастапқыдан
қажет ұзару мөлшері
(АВС) сек пен [%]
220–240 сек
80%
140–160
25
220–240 сек
80%
Қажет АЧТВ уақыты, сек
70–80
40
70–80
Антикоагуляция нәтижелігін бірнеше әдістермен бақылауға болады.
Клиникалық әдістеріне экстракорпоралды контурды (қан өткізгіш жолдарды)
көзбен бағалау, қанның диализаторға кіре берісі мен шыға берісіндегі қысым
айырмашылығының сипатын қадағалау жатады. Зертханалық әдістерге қан
ұю сипатын бағалау кіреді (19.4-кестеде).
19.4-кесте. Экстракорпоралды контурда тромбоз туындауына себепші факторлар мен
тромбоз белгілері
Экстракорпоралды контурда тромбоз туындауына себепші факторлар
– Қанның төмен жылдамдықпен айналуы.
– Жоғары гематокрит көрсеткіші.
– Жоғары көлемде және жылдамдықта ультрафильтрация.
– Қантамыр бойында жоғары дәрежелі рециркуляция.
– Диализ барысында қан немесе оның компоненттерінің трансфузиясы.
– Диализ барысында майлы ерітінділер инфузиясы.
– Ауа ұстағыш бөліктердің болуы (қанның ауамен жанасуы, қанның
көпіршіктенуі, қанның турбулентті ағуы).

320.

19-Тарау
322
19.4-кестенiң cоңы
Экстракорпоралды контурда тромбоз дамуының белгілері
– Қанның контурда аса қараюы.
– Диализаторда күңгірт аймақтардың болуы.
– Веналық ауа ұстағышта қанның көпіршіктеніп, тромб түзілуі.
– Қысым қадағалайтын датчиктердің тез арада қанға толуы.
– Диализатор мен веналық ұстағыш сегментінің арасында қанның маятник тәрізді
қозғалуы.
– Диализатордың бастапқы бөлігінде қан ұйындыларының болуы
Гепариннің антидоты ретінде протамин сульфат қолданылады. Оның дозасы әр түрлі көрсеткіштерге байланысты (гепарин дозасы, емдеу ұзақтығы,
ББТУ (АЧТВ) т.б.).
Гепариннің жанама әсерлеріне қан ағу уақытының ұзаруы, қышыну, остеопороз, дислипидемия, гепарин салдарынан дамыған тромбопения жатады.
Осындай асқынулар дамығанда гепаринді төмен молекулалық гепарин (ТМГ)
фракциялары ауыстыра алады. ТМГ түрлеріне надропарин кальций, эноксипарин т.б. жатады.
Гемодиализ үдерісі.
Диализ нәтижелігін бағалау әдістері
Гемодиализ үдерісін өткізгенде келесі көрсеткіштерге ерекше мән беру
қажет:
••қан айналу жылдамдығы. Қан экстракорпоралды контурға неғұрлым
тез келсе, соғұрлым тез науқас денесі тазаланады. Оған қоса белгі­
лен­г ен уақыт аралығында (4 сағ) көбірек қан көлемі тазарып үлгереді.
Қан на­сосы­н ың орташа ұсынылған жылдамдығы 5 мл/кг/мин (мыс.,
сал­
мағы — 70 кг, қан айналу жылдамдығы — 350 мл/мин). Сонда
науқастың бүкіл денесіндегі қан көлемі диализаторды 20 рет айна­л ып
өтеді (4 сағатта). Ұсынылған қан айналу жылдамдығына тек сәй­кес
қан тамырға жету жолы арқылы, яғни артерио венозды фистула арқы­
лы жетуге болады. (сәйкес тармақты қараңыз).
••диализ ұзақтығы. Диализ неғұрлым ұзақ жүрсе, адам ағзасы уремиялық
токсиндерден соғұрлым жақсы тазарады. Сау адам бүйректері ағзаны
азотты қалдықтардан тазартып, тоқтаусыз тәулік бойы жұмыс атқарады.
Егер экстракорпоралды контурда қан айналу жылдамдығы жақсы болса (300 мл/мин кем емес) диализ өткізудің минималды уақыты 4 сағ.
Соңғы зерттеулер бойынша диализ ұзақтығын 30 мин созса, науқастарда
өлім-жітім көрсеткіші 15% қысқарған. Диализ науқастарының ең жақсы
өміршеңдік деңгейі түнгі 8-сағаттық диализ өткізетін Францияның
Тассин өңірінде тіркелген. Диализ ұзақтығына қарамастан ем шарасына
қатысты асқынулар саны да ең төмен деңгейде болған (синдиализдік гипо,
гипертензия, қан ағулар). Оған қоса, 80% науқастарда антигипертензивті
және фосфорды байлайтын дәрілерге мұқтаждық болмаған.

321.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
323
••диализ өткізу жиілігі. Диализ неғұрлым жиі өтіп тұрса, науқас ағзасы
соғұрлым жақсы тазарып отырады. Күнделікті диализ үдерісін өткізіп
тұрған­
да (аптасына 6 рет) ұзақтығын 2,5–3 сағ қысқартуға болады.
Диа­
л из науқастарында өлімнің негізгі себебіне жататын жүрек-қан
тамыр ауру­ларының ең төмен жиілігі күнделікті 8-сағаттық диализде
тіркелген. Диализ өткізудің минималды ұсынылған жиілігіаптасына
3 рет 4 сағат­тан.
••ультрафильтрация. БСА 5 сатысы дамығанда науқастарда біртіндеп оли­
го­а­ну­рия дамиды. Диа­лиз барысында науқаста патологиялық си­пат­та жи­
налға сұйықтық алынып отырады. Егер науқас диализ аралық ке­зең­де тым
көп сұйықтық жинайтын болса, көлемді ультрафильтрация нәтижесінде
дамитын гиповолемия салдарынан жүрек-қан тамыр жүйесі зорығып,
өлім жітім деңгейі күрт өседі. Сондықтан диализ аралық кезеңде дене
массасынан 4,8% артық салмақ қосу ұсынылмайды. Шөлдеу сезімін басу
үшін тағамда тұз мөлшерін шектеу және құрамында тұзы көп та­ға­м­дарды
жемеу маңыздылығы жөнінде сұхбат жүргізіп тұру қажет. Оған қоса қатты
шөлдегенде лимон, мұз тілімдерін шайнау немесе тамақты шаю арқылы
су ішу әдістерін еске салып тұру қажет.
KDIGO (2007) Еуропалық диализ режимінің нәтижелі клиникалы тәжі­ри­
белерінің ұсыныстары:
••диализ аптасына кем дегенде 3 рет, жалпы ұзақтығы 12 сағ болуы тиіс.
Қалдық бүйрек қызметінің болуына байланыссыз;
••гемодинамикасы немесе жүрек-қан тамыр жүйесі тұрақсыз науқастарда
гемодиализ ұзақтығын немесе жиілігін ұлғайту керек;
••науқаста құрғақ салмаққа жетуіне қарамастан артериялық гипертензия сақталатын болса, гемодиализ ұзақтығын немесе жиілігін ұлғайту
керек;
••науқаста фосфор алмасуы емдәм және дәрілік көмек арқылы реттел­
мей­т ін болса гемодиализ ұзақтығын немесе жиілігін ұлғайту керек;
••нутритивті статусы нашарлаған науқаста гемодиализ ұзақтығын немесе жиілігін ұлғайту керек.
Гемодиализ нәтижелігін қадағалау
Гемодиализ нәтижелігін бағалайтын басты маркерге несеп нәрі жатады.
Несеп нәрі нәруыз алмасуының соңғы өнімі болып, бауырда түзіледі. Несеп
нәрінің түзілу жылдамдығы белок бұзылу немесе ағзаға түсу жылдамдығына
пара пар болып келеді. Оған қоса несеп нәрі ағзада болатын сұйықтық арасында біркелкі таралған болып есептеледі, яғни, оның жасуша іші мен сыртындағы
сұйықтықта концентрациясы бірдей. Сондықтан несеп нәрінің қанда азаю
деңгейі арқылы диализ нәтижелігін бағалауға болады. Креатининнің денедегі
таралу сипаты біркелкі болмағандықтан, креатинин азаю дәрежесі арқылы
диализ нәтижелігін жөнді бағалауға болмайды.
Диализ нәтижелігін бағалайтын формулалар
••Ең қарапайым әрі нәтижелі формулаға несеп нәрінің төмендеу деңгейін
есептеу жатады (НТД):

322.

324
19-Тарау
НТД = (несеп нәрі ГД дейін — несеп нәрі ГД кейін)/несеп нәрі ГД дейін×100,
НТД 65% немесе одан жоғары болса, гемодиализ нәтижелі өтті деп есептеуге
болады.
Диализ сапасын бағлайтын «алтын стандартқа» K×t/V көрсеткішін есеп­
теу жатады. Бұл формулада К — диализатордың несеп нәрі бойынша кли­
рен­сі, л/сағ; t — диализ ұзақтығы, сағ; V — несеп нәрінің таралу деңгейі, л.
K×t/V есептеудің бірнеше әдісі бар. Ең таралғаны Даугирдас формуласына
негіздел­ген:
K×t/V=–ln(R–0,008×t)+(4–3,5×R)×UF/W,
мұмда ln — натуралды логарифм;
R — ГД кейін несеп нәрі/ГД дейінгі несеп нәрі;
t — гемодиализ ұзақтығы, сағ;
UF — ультрафильтрация көлемі, литр;
W — гемодиализден кейінгі науқас салмағы, кг.
Зерттеулер бойынша K×t/V 1,2 ден төмен болғанда өлім жітім деңгейінің
жоғарылайтыны дәлелденген. Сол себепті диализ орталықтарының көбі K×t/V
көрсеткішін 1,4–1,6 деңгейінде ұстауға тырысады. ҚР аумағында минималды
нәтижелі деңгейге 1,2-көрсеткіші жатады. Математикалық әдіспен есептегенде кемшілікке қанды диализге дейін және кейін зертханалаық тұрғыда зерттеу қажеттігі жатады. Оған қоса адам факторы да үлкен рөл атқарады: K×t/V
дұрыс есептеу үшін гемодиализ біткенде қанды алу орнын, уақытын және техникасын қатаң сақтау қажет.
Заманауи жасанды бүйрек аппараттарының көбі K×t/V көрсеткішін емдеу барысында есептей алады (онлайн). Нәтижесінде ем барысында жақсы
K×t/V көрсеткішіне жету үшін диализ уақытын ұзартуға немесе қан айналу жылдамдығын көбейтуге болады. Математикалық дәріспен есептегенде, бұл өзгерістерді орындау мүмкін емес. қос әдісті салыстырғанда
айырмашылығы 5% аспайтындықтан, K×t/V көрсеткішін онлайн тексеру
нефрологтар арасында ең сүйікті әдіске жатады.
Диализ саласындағы инновациялық шешімдер
Диализ барысында кіші және орта мөлшердегі молекулаларды шығару­дың
тағы бір әдісіне конвекция жатады. Орта молекулаларға фосфор, β2 микро­
глоуб­
лин, қабыну цитокиндері (интерлейкиндер) жатады. Олар науқас
жағдайын нашарлатады, ал диффузиямен сыртқа шықпайды. Сол себептен
көлемді гемофильтрацияны қамтамасыз ету мақсатымен гемодиафильтрация — онлайн технологиясы ойлап табылған. Ем барысында науқасқа пренемесе постдилюция режимінде арнайы алмастыру сұйықтығы орта есеппен
20 л көлемінде беріліп, бірден шығарылып отырады. Осылайша науқастың
қантамыр арнасы арнайы сұйықтықпен қосымша жуылады.
Гемодиафильтрация барысында гемодиализ бен гемофильтрацияның
қосылуы нәтижесінде бірнеше артықшылыққа қол жетуге болады (Maduel
et. al., 2011):

323.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
325
••стандартты гемодиализбен салыстырғанда өлім жітім деңгейі қан тамыр
аурулары нәтижесінде 35%, ал жұқпалы аурулардан 55% төмендейді;
гипотензиясы бар науқастарда гипотензия жиілігі 23%
төмендейді;
••емдәм мен дәріге көнбейтін гиперфосфатемия бар науқастарда фосфор
байланыстырушы дәрілерге деген мұқтаждық 15–20% азаяды;
••эритропоэтин дәрілеріне резистенттігі қаназдығы бар науқастарда ЭПО
дәрілеріне мұқтаждығы 15–20% азаяды;
••нутритивті статусы бұзылған, анорексия есебінен жүдеп кеткен науқас­
тар­да тәбеті мен жалпы өзін сезінуі жақсара түседі;
••диализдік амилоидыз бар науқастарда β2 микроглобулиндер сыртқа
шыға­рылады;
••науқастың жүрек-қан тамыр жүйесінің жағдайын нашарлататын орта молекулалар сыртқа шығарылады.
Жоғары өткізгішті диализаторларды және гемодиафильтрацияны кең
қолданудың басты шектеуіне су сапасының төмен болуы жатады, себебі диализаторда саңылаулар мөлшері үлкендеу болғандықтан пермеат пен қан арасында жанасу аумағы көбейеді. Су тазалау жүйесінің сапасы нашар болса ауыр
дәрежелі асқынулар дамуы мүмкін («Гемодиализ суы» тармағын қараңыз).
Алайда су тазалу технологияларының жақсаруы мен сапасын қадағалаудың
күшеюі нәтижесінде гемодиафильтрация барған сайын кең таралып жатыр.
Батыс және орталық Еуропа елдерінде гемодиафильтрация қазіргі таңда
бірінші орында тұр.
••синдиализдік
Балаларда бүйрек алмастыру терапиясының ерекшеліктері
Балаларда БАТ бастау уақытын науқастарды үнемі бақылау арқылы ше­
ші­леді. Яғни, креатинин клиренсімен қоса баланың жалпы жағдайы, бойы­
ның өсу сипаты, белок энергетикалық жетіспеушіліктің деңгейі, остеодистрофия дә­режесі, уремияның клиникалық белгілерінің айқындығы ескеріледі.
Сәбилерде сана сезімімі дамуының тежелуі де БАТ бастауға көрсеткіш болуы
мүмкін.
Алайда балаларда жойылған бүйрек қызметінің орнын басу мәселесі
бүкіл әлемде әлі шешілмеген. Бұл мәселе сәбилерге бүйрек трансплантациясын өткізудің, гемодиализ өткізу үшін жақсы қан тамырлық жол құрудың
техникалық қиындығымен және бүйректің жойылған гуморалды қызметінің
орнын басатын дәрілерді тағайындау қиындығымен түсіндіріледі. Бала
дамуындағы дисбаланс терминалды бүйрек жетіспеушілігінен әлдеқашан
бұрын дамиды да БАТ өткізудің қиындығын өршітеді. Ең басты ем қалдықты
бүйрек қызметін сақтауға бағытталады. Алайда БАТ уақтылы бастау керегін
де ұмытпау қажет, яғни диализге ішкі ағза мүшелерінің жағдайы сақталған,
сүйек пен тірек-қимыл аппаратының дөрекі бұзылыстары дамымаған балалар
түсуі керек. БСА дамыған сәбилерде де жақсы нәтижелер алуға болады.
Өткен ғасырдың 80 жылдарына дейін балалар мен ересектерде БАТ
негізгі түріне ГД жататын. Алайда сол кезеңнен бастап перитонеалды диа-

324.

326
19-Тарау
лиз ем тәжірибесіне ене бастады. АҚШта 1995 жылы екі мың баладан 65%
перитонеалды диализ қабылдаған. Қазіргі таңда да осы тенденция сақталуда.
Ал жаңа туған нәресте лер мен емізулі сәбилерде бұл көрсеткіш тіпті, 97%
жетеді. Дәрігерлер арсеналында БАТ бірнеше түрінің болуы медцициналық
көрсеткіштер мен қарсы көсреткіштерге, науқастың физикалық және социалды жағдайының сипатына байланысты арнайы диализ түрін таңдауға
мүмкіндік береді. ПД мен ГД нәтижелігі бойынша пара пар әдістерге жататыны көптеген зерттеулермен дәлелденген. Тіпті БАТ өткізгенде алғашқы екі
жыл ішінде өлім жітім көрсеткіші перитонеалды диализде төмен болатыны
көрсетілген.
Балаларда ГД өкізгенде аппаратура мен өткізу техникасына арнайы талаптар қойылады. Басты мәселеге нәтижелі қан тамырға жету жолын құру жатады. Сәбилерде ГД үшін дакронды манжетасы бар диаметрі 1,6–2,6 мм (6,5–
8,5 Fr) силиконды катетерлер қолданылуы мүмкін. Бұл катетерді перманентті
деп атайды. Жасанды бүйрек аппаратының экстракорпоралды контурына
қажет қан көлемі науқас салмағына қатысты 8 мл/кг немесе айналымдағы
қан көлемінің 10% аспау керек. Сондықтан арнайы педиатриялық қан тамыр
жолдары мен аумағы кіші (0,25–0,9 м2) диализаторлар қолданылуы қажет.
Қосымша гипотензия эпизодтарының санын азайту мақсатымен бикарбонатты ерітіндіні, жекелеген ультрафильтрация немесе гемофильтрацияны
қолдану керек.
Адекватты ГД кезінде экстракорпоралды контурдан уремиялық токсиндер күнара алып тасталады, яғни, аптасына 3 рет 4 сағ өткізіледі. Диализатор
ретінде полисульфонды синтетикалық жартылай өткізгіші бар мембрана
қолданылады. Экстракорпоралды циркуляция барысында балаларда гемодинамиканы қатаң бақылау қажет. 4-сағаттық гемодиализ үдерісінде креатинин мен несеп нәрі алғашқы деңгейден 60–70% төмендейді. Нәтижесінде
«ара тістері» синдромы дамиды, айналымдағы қан көлемі гиперволемиядан гиповолемияға, сондай-ақ, басқа да жасуша ішіндегі және сыртындағы
сұйықтық көлемдерінің ауыт­қуына алып келеді.
Гемодиализ үдерісінің қайталамалы үздіксіз сипатына қарамастан, әр ГД
сеансы бала үшін үлкен стресс туғызады. Науқаста әр кезде ауру сезімі дамиды, ол АВФ пункциясымен, диализ барысында бас ауру сезімімен байланысты. Одан басқа сұйықтық көлемдерінің толымы ауысып отыруынан диализ
барысында жиі гипо немесе гипертензия эпизодтарының дамуы байқалады.
Синдиализді гипотензия тіпті, жедел ми қан айналымының бұзылуымен
асқынған коллапсқа да алып келуі мүмкін.
Гемодиализ бен басқа экстракорпоралды әдістерді қолдануды шектейтін
факторлар:
••науқас бала салмағының төмен болуынан нәтижелі қан ағысын қам­та­ма­
сыз ететін қан тамырғажету жолын жасау қиындығы;
••қан айналым жетіспеушілігі;
••геморрагиялық синдром қосарланғанда гепаринді қолдану қаупі;
Бұл жағдайларда науқастарға перитонеалды диализ өткізу көрсетілген.

325.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
327
19.2. ПЕРИТОНЕАЛДы ДИАЛИЗ
Перитонеалды диализ (ПД) бүйрек қызметін алмастырушы емнің бір
әдісіне жатады, әлем бойынша диализ емін алушы науқастардың 8% осы
әдісті пайдаланады. ПД кезінде ағзадағы ең үлкен серозды кеңістік болып
табылатын ішастар пайдаланылады. Арнайы имплантацияланған катетер
арқы­лы 2–2,5 литр стерилді, негізінен құрамы глюкозадан тұратын арнайы
диализ ертіндісі күніне 4–5 рет алмастырылады. Ішастар немесе перитонеалді
мембрананың арасындағы капиллярлар эндогенді диализатор қызметін
атқарады. Тіршілік әрекеті барысында түзілген өнімдер осы мембрана арқылы
диализатқа өтеді, диализаттағы глюкоза немесе басқа да осмостық агенттер
ағзадағы артық суды өзіне қарай тартады [19].
Тұрақты амбулаторлы перитонеалды диализ (ТАПД) негізінен 24 сағат бойы
аптасына 7 күн үздіксіз жүргізіледі. Негізінен ПД емін алушы науқастардың
1/3 автоматтандырылған перитонеалді диализ (АПД) емін алады, ол кезде түнгі алмасулар автоматты ПД циклері арқылы жасалады. Бүйректің созылмалы жетіспеушілігінің (БСЖ) терминалды сатысын емдеуде ПД әдісін
пайдалану әр мемлекетте әр түрлі. Оның негізігі себебі медициналық емес
ықпалдарға байланысты. 2006 жылғы әдебиеттер бойынша жалпы ПД емін
алушы науқастардың пайыздық мөлшері Гонконгте 81%, Мексикада 71% және
Жаңа Зеландияда 39%, ал АҚШ және Германия мемлекеттерінде керісінше
ПД пайдаланудың пайыздық өлшемі төмен (7,5% и 4,8%). Қазақстанда ПД
негізінде балаларда ғана қолданылады. Қазіргі сәтте созылмалы ПД алушылар
пайызы балаларда 100-ге жақын.
Перитонеалды диализды пайдаланудың артықшылықтары
мен кемшіліктері
ПД емін жүргізу үшін науқас немесе оның күтушісі компетентті болуы
керек. Абсолютті қарсы көрсеткіштері: диафрагмада үлкен тесіктің болуы,
ауыр ішек жабысулары, ота жасауға келмейтін жарықтың болуы, ішекте
жедел ишемиялық немесе инфекциялық аурулардың болуы. Ануриядағы
науқастарға қарағанда бүйректің қалдық қызметі сақталған науқастарға
ПД емін қолданудың тиімділігі жоғары. ПД бастаған көптеген науқастарда
бірнеше жыл өте келе диализ адекваттылығы төмендесе, рецидивті перитонит
немесе перитонеалді катетерге байланысты асқынулар дамыса, оларды бүйрек
қызметін алмастырушы емнің басқа түрлеріне, мысалы гемодиализге (ГД), ауыстырады. Сирек жағдайларда ГД науқастар ПД-ге алмастырылады [19].
Перитонеалды диализдің ГД қарағанда, жоқ дегенде, емнің алғашқы
2–3 жы­
лын­
да бірсыпыра артықшылықтары бар. Біріншіден, ПД кіші
сольвент­тер (кіші молекулалы заттар) мен артық суды алудың «баяу», тұ­рақ­
ты, «физиологиялық» моделі болып табылады. Салыстырмалы түрде қанның
биохимиялық көрсеткіштері мен ағзадағы судың тұрақтылығын қамтамасыз
етеді. Екіншіден, арнайы тамырға жету жолы қажет емес. Арнайы тамырға жету
жолының болмауы және тікелей қанның диализ мембранасымен жанаспауы

326.

328
19-Тарау
(ГД кезіндегідей) ПД кезінде катаболизм дамуының қосымша себептерін жояды. ГД қарағанда ПД кезінде диализ адекватты болуы үшін кіші сольвентттердің
шамамен 50% клиренсі жеткілікті. Ақуызды бірдей көлемде пайдаланған кезде ПД емін алушы науқастарда уремиялық өнімдердің ыдырау клиренсі ГД
алушыларға қарағанда төмен. Сонымен қатар, бүйректің қалдық қызметі ПД
кезінде ГД қарағанда ұзақ сақталады.
ПД — амбулаторлы емдеу әдісі, диализ бөлімдерінде арнайы оқытудан кейін
науқастар ПД алмасуларын өздері жасайды. Үйде диализ алушы науқастардың
өмір сүру сапасы басқа диализ емін алушыларға қарағанда жоғары болады және науқастың дәрігерге бару жиілігі азаяды, ауруханаға байлаулы болмайды. Науқастың еркін жер алмастыруына мүмкіндігі бар, мысалы, саяхат
жасау. ПД емін алушылар ГД алушыларға қарағанда бүйрек трансплантациясына жақсы кандидат екендігі белгілі: ПД емін алған науқастарда трансплантациядан кейін трансплантат қызметінің кешігуі және ауырлығы пайыздық
мөлшермен алғанда төмен екендігі бірнеше зерттеулерде дәлелденген. Балаларда ПД әдісі диализ әдістерінің ішінде ең қолайлысы, өйткені инвазивті
емес, әлеуметтік бейімделуге ыңғайлы, дәрігерге жиі баруды қажет етпейді
және мектепке баруға мүмкіндік бар. ПД емін жақтаушылар бүйрек қызметін
алмастырушы емді перитонеалді диализден бастауды ұсынады, кейін қалдық
зәр болмай, адекваттылығы төмендесе, ГД-ге ауыстыру немесе трансплантация жасау ұсынады. Сонымен, ПД «интеграцияланған» бүйрек қызметін алмастырушы ем ретінде ГД және трансплантациямен бірге қаралуы керек.
Перитонеалды диализдің қағидалары
Үш тесікті модель
Ішастар — капиллярға бай жартылай өткізгіш мембрана. Еріген заттар
концентрациялық градиентке сай диффузия арқылы өтеді. Ультрафильтрация (сұйықтық шығуы) және конвекция (еріген заттар шығуы) диализаттың
гиперосмолярлығы арқасында жүреді.
Сүзілген сұйықтық (УФ) пен ірі сольвенттердің тасымалдануына капиллярлар қабырғасы доминантты бөгеме болып табылады, ал кіші молекулалы заттар диффузия арқылы тасымалдануы кезінде интерстиций кедергі
келтіреді. Құрсақ қуысын қаптап жатқан мезотелий заттардың тасымалдануы­
на аса кедергі келтірмейді.
Тамыр қабырғасының өткізгіштік механизімін мембрана арқылы тасымалды үш тесікті моделі арқылы түсіндіруге болады (19.9-сурет).
Кіші сольвенттер мен сұйықтық қан сарысуынан құрсақ қуысына капил­
лярлар қабырғасындағы эндотелиалді жасушалар арасындағы кіші тесік­
тер арқылы тасымалданады. Алайда бұл тесіктер альбумин тасымалдануы­на
біршама кедергі келтіреді және макромолекулалы заттарды, мысалы,
иммуноглобулиндерді, мүлдем өткізбейді. Ірі молекулалы ақуыздар ірі тесіктер
арқылы өте алады, бірақ ондай тесіктер капиллярлар мен капиллярдан кейінгі
венулаларда сирек кездеседі. Олардағы тасымал күші қан сарысуынан құрсақ
қуысына бір бағытта бағытталған гидростатикалық қысымға негізделген (кон-

327.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
329
Tree-Pore Model
Smallest pore
(water chanel)
<0,5 nm
Small pore
4 nm
Large pore
>15 nm
Peritoneal
membrane
Water
Small solute
Large molecule
19.9-сурет. Үш тесікті модель (Floege J. et all, Comprehensive Clinical Nephrology,
4th edition, 2010)
векция). Бұл тесіктерден басқа капиллярлар қабырғасында ультратесіктер
немесе аквопорин 1 (AQP1) бар. Олар тек осмостық қысым арқылы судың тасымалдануына жауап береді.
Қалыпты жағдай кезінде (ПД жасалмаса) сұйықтық негізінен кіші тесік­
тер арқылы, тек 2% жағдайда AQP1 арқылы тасымалданады. ПД кезінде
сұйық­
тық алынуына құрсақ қуысына құйылған гиперосмолярлы диализат
әсер ете­
ді. Басында судың көп көлемде тасымалдануына байланысты натрий концентрациясының тез түсуі байқалады. Кейін кіші тесіктер арқылы
сольвенттердің диффузиясына байланысты диализатта натрий концентрация­
сы көтеріліп қан сарысуындағы мөлшермен теңеседі. Диализ ертіндісінде
глюкоза концентрациясы неғұрлық жоғары болса, соғұрлым сұйықтықтың тасымалы артады. Натрийдің тесіктер арқылы еленіп өтуі, тиімді ультра­фильтра­
цияның жылдамдығы (глюкоза концентрациясына тәуелді), натрийдің
диффузиялық қасиеті осмотикалық агенттердің молекулалық көлемі мен
AQP1 санына тікелей байланысты.
Ішастар (тамырлық) бетінің тиімді ауданы
Ішастар бетінің функционалді ауданы перитонеалды капиллярлардың
«эффективті» ауданын көрсетеді. Кіші молекулалы заттардың тасымалы жиі осы капиллярлардағы перфузия дәрежесіне немесе перитонеалды
мембрананың «эффективті» қан айналымына байланысты. Сонымен қоса
интерстиций де кіші молекулалы заттардың (несепнәр, креатинин) диффузиясына біршама кедергі келтіреді. Артериолалар кеңейген кезде тиімді
қызмет атқаратын капиллярлар саны артады, ал олар тарылған кезде белсенді
тамырлар саны азая­
ды. Мұндай қайта құрулар ішастардың сұйықтықты

328.

330
19-Тарау
өткізу жылдамдығына (гидравликалық өткізгіштік, LpS) кедергі келтірмейді.
Капиллярлар тарылып немесе кеңейген кезде тасымалданушы кіші сольвент заттардың коэффиценті [mass transfer area coefficient (MTAC)]-мен LpS
мембранасының өзгерістері арасында диссоциация бар. Осмостық агент
ретінде глюкозасы бар диализ ертіндісі құрсақ қуысына құйылғаннан кейінгі
алғашқы сағаттарда капиллярлар ауданында тамырлар кеңейеді.
Перитонит кезінде тамырлар біршама кеңейіп, кіші сольвенттердің MTAC
арттырады, бірақ диализат құрсақ қуысына құйылғаннан кейінгі алғашқы
60–90 минутта LpS мембраналарында ешқандай өзгеріс болмайды. Перитонит кезінде жекеленген жағдайларда LpS жоғарылайды, ол салыстырмалы
түрде, кіші тесіктерден сұйықтықтың тасымалдануын жоғарылатады. Сонымен қоса, перитонит кезінде капиллярларда және капиллярдан кейінгі венулаларда үлкен тесіктердің ашылуы анықталады, ол ірі молекулалы заттардың
(альбумин, иммуноглобулин секілді) қан сарысуынан диализатқа қарай өтуін
арттырады. Сол себепті перитонит кезінде сұйықтықты алуда (глюкозаның
тез таралуына байланысты) қиындықтар болуы мүмкін, ультрафильтрация
азайып натрий диффузиясы жоғарылағандықтан натрийдің еленіп шығуы да
азаяды, диализат арқылы қандағы ақуыздардың азаюы артады.
Диализат пен ішастар бетінің жанасу аумағы дененің қалпына (отыру, тұру
не жату) және құйылған диализат көлеміне байланысты. Ересек адамдарға
негізінен бір ретте 2–2,5 литр диализат құйылады. Науқас арқасымен жатқан
кезде құрсақ ішілік гидростатикалық қысым 18 см су бағынасынан аспаса,
науқасқа ешқандай қиындық келтірмейді. Егер қысым одан жоғары болса
(>18  см су бағанасынан) науқас дискомфорт сезінуі мүмкін. 2 литрден аз құй­
ған жағдайда кіші сольвенттердің MTAC азайады, ал үлкен көлемде құйылған
жағдайда салыстырмалы түрде MTAC шамалы жоғарылайды. Құйылатын диа­
лизат көлемі неғұрлық жоғары болса, соғұрлым кіші сольвенттер мен сұйық­
тың алмасу тиімділігі артады.
Ішастарға жету жолы
Тиімді созылмалы ПД жасау үшін науқасқа қауіпсіз ішастарға жету жолы
қажет (19.10-сурет).
Соңғы бірнеше жылдарда ПД катетерлерінің өміршеңдігінің ұзаруына
қа­
ра­
мастан катетерге байланысты асқынулар ПД емін алушы науқастар
ауру­
шаң­
дығының негізгі себептерінің бірі болып қалуда, кей жағдайларда
кате­тер­ді алып тастауға да тура келеді. ПД-ден гемодиализге ауысудың не­
гіз­
гі себебі­
нің 20% катетерге байланысты асқынулардан болады. Соңғы
жетілдірілген ПД-ка­те­терлерінің негізі. Тенкофф және Шехтером ойлап тап­
қан дизайндардың прототипі. Тенкофф катетері түзу, құрсақ ішілік бө­лі­мін­де
жанында тесіктері бар силикон түтікшесінен тұрады.
Катетер бойынша 1 немесе 2 докрон манжетасы бар. Бірінші манжета
ішастарға тікелей жанасып жатады, ал екінші (сыртқы) манжета тері астында, катетер шығаберісінен бір-екі сантиметр ішке қарай орналастырылады
(19.11-сурет).

329.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
331
19.10-сурет. Науқасқа перитонеалды катетер имплантацияланған. Катетер шыға берісі
сол жақтан белдің ортаңғы сызығынан жоғары орналасқан (John Crabtree, MD, из Access
Care Guide: Catheter Insertion and Care, http://www.qxmd.com/references/access-careguide/access-care-guide-catheter-insertion-and-care)
19.11-сурет. Құрсақ қуысының алдыңғы қабаттарында ПД орналасу схемасы (Ash  S.R.,
Carr D.J., Diaz–Buxo J.A., Crabtree J.H. Peritoneal access devices: Design, function and
placement techniques, in Nissenson AR and Fine RN (eds): Clinical Dialysis, 4th Edition,
McGraw Hill, New York, 2005, р. 309–356)

330.

19-Тарау
332
Катетер қою отасынан кейін жазылу сатысында манжеталар жанында
жатқан дәнекер тінімен бітісіп кетеді, ол катетерді сол денгейде қозғалыссыз
бекітеді, инфекция енуі мен диализ ертіндісінің катетер жанынан ағуына
қосымша барьер болады (19.12-сурет, А).
Қазіргі уақытта ПД катетерлерінің бірнеше түрлері пайдаланылады. Бұл
катетерлердің ішінде «аққу мойын» катетерлер және құрсақішілік бөлімінің
басы шиыршық катетерлер кең қолданысқа ие болуда (19.13-сурет), кей
зерттеулер нәтижесіне бойынша бұл катетерлерді қолданған кезде құрсақ
қуысынан диализатты ағызу кезінде қиындықтар сирек кездескен. Бірақ бұл
зерттеулерде қан диабеті, алтынды стафилококк тасымалдаушысы сияқты
коморбидті жағдайлар ескерілмеген. Сондықтан қазіргі кезде нақтылы бір
катетердің тиімділігі дәлелденген ғылыми зерттеулер жоқ.
ПД катетерін тәжірибелі дәрігер стерилді операциялық жағдайда
қоюы керек. Катетерді хирург немесе интервенционды нефрологиядан
біліктілігін арттырған нефролог-дәрігер қоя алады. От алдындағы даярлық
кезінде науқас міндетті түрде жарықтың жоқтығына және алдыңғы құрсақ
бетінің бостығына тексерілуі керек, егер ондай жағдайлар анықталып жатса, ПД катетер қойылу кезінде хирургиялық жолмен шешімін табуы керек. Катетер шыға берісінің отадан кейінгі инфекциялық асқынуының
алдын алу мақсатында отаға дейін созылмалы инфекция тасымалдаушылар емделуі керек, мысалы, алтынды стафилакокк тасымалдаушылары
жергілікті антибактериалды ем алуы керек. Сонымен қоса ота алдында цефалоспориндердің I немесе II тобы көктамырға бір рет салынуы керек. Қазіргі таңда ПД ка­
те­
терін қоюдың бірнеше түрлері қолданылуда:
минилапаротомиялық хирургиялық жолмен, Тенкофф троакары арқылы
A
А
B
В
C
С
19.12-сурет. Диализ катетерлерінің кең тараған түрлері: А — стандартты Тенкофф
катетері; B — «аққу мойын» типті катетер; С — басы шиыршық катетер (ZhenSu,
Chapt.  1. Peritoneal Dialysis Catheter Placement and Management, in Peralta (ed): The latest
in Peritoneal Dialysis, InTech, 2013)

331.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
333
(Сельдингер әдісі бойынша) соқыр жолмен, минитроакар пайдалана отырып, перитонеоскопиялық жолмен және лапароскопиялық жолмен.
Перитонеалды диализ техникасы
Тұрақты амбулаторлы перитонеалді диализ кезінде 2–2,5 литр диализ ертіндісі құрсақ қуысына құйылып күніне 4–5 рет алмасу жасалады.
Осы уақытта қан сарысуы мен диализат арасында концентрациялық тепетеңдік мочевинаның шамамен 95%, креатинин 65% құрады, ал глюкозаның
диализаттағы бастапқы мөлшері шамамен 40% азаяды. Құрамы глюкозадан тұратын диализ ертіндісін құрсақ қуысында 4–5 сағат ұстау жеткілікті,
бірақ әр науқастың ерекшеліктеріне байланысты түнгі уақытта 8–10 сағатқа
дейін қалдыруға да болады. Құрсақ қуысында қысқа уақыт ұстау (4 сағаттан
аз) көбіне циклер арқылы жүргізіледі, ондай әдістер емдік көлемде диализатты құю мүмкін болмаған жағдайда (мысалы, катетер бойымен диализат ақса, отадан кейін диализ дереу басталса, жарық болса және жаңадан
абдоминалді ота жасалса), сонымен қатар перитонитті емдеу кезінде, айқын
ісінген науқастардағы артық суды тез алу мақсатында қолданылады [19].
Қазіргі заманда екі қалталы жүйе (double-bag system) кең қолданысқа
ие болуда, оны Y-тәрізді жүйе деп те атайды, құрсақ қуысына диализатты құю алдында жүйе ішін шаю («flushbeforefill») принципін ұстанады. Екі
қалталы жүйеде стерилді диализ ертіндісі Y-тәрізді жүйе арқылы стерилді
бос дренаждық қалтамен қосылған. Екі жүйелі қалтаны ПД катетеріне
жалғағаннан кейін науқас 15–20 минут аралығанда құрсақ қуысындағы
диализ ертіндісін бос қалтаға толық ағызады, одан кейін ПД катетері жабылып Y-тәрізді жүйе 3–5 секунд аралығында жаңа диализ ертіндісімен
шайылады, дренажды қалта магистралы жабылады, соңында ПД катетері
ашылып құрсақ қуысы жаңа диализ ертіндісімен 10–15 минут ішінде толтырылады. ПД катетері жақсы қызмет атқарған жағдайда барлық алмасуға
кеткен уақыт 30 минуттан аспайды (19.13-сурет).
АПД кезінде циклер пайдаланылады, жиі 10–20 литр диализ ертіндісі
түнгі 8–10 сағат ішінде пайдаланылады. АПД алушы науқастар күндізгі
уақытта көбіне «сулы күн» режімінде жүреді, ол кезде диализ ертіндісі
ұзақ уақытқа құрсақ қуысында қалдырылады, жиі осмостық агент ретінде
айкодерстриннен тұратын ертінділер пайдаланылады. Кей жағдайда
науқастар күндіз тағы бір алмасу жасайды, сонда күндіз екі ұзақ уақытты
алмасу жасалынады (ұзақтығы 6–8 сағат). Заманауи диализ циклерлерінде
диализаттың құйылу көлемін, құрсақ қуысында ұстау және ағызу уақытын
жоспарлауға болады және де диализатты құяр алдында жылытады, құрсақ
қуысынан шыққан ертіндінің нақтылы көлемін және ультрафильтрацияны дәл есептейді. Көптеген циклерлерде диализат құрсақ қуысына
құйылмаған жағдайда, диализ ертіндісі ысып кеткен жағдайда және құрсақ
қуысынан ертінді толық шықпаған жағдайда ескертетін қосымша дабыл
қызметі бар.
АПД циклерін пайдаланған кезде жиі көтерілмелы перитонеалды диализ әдісі қолданылады, ол кезде құрсақ қуысына құйылған ертінді толық
төгілмейді, белгілі бір мөлшері төгілгеннен кейін үстіне жаңа диализ

332.

19-Тарау
334
Жана диализ ертiндiсi
Кұюға
арналған
калта
Iшастар
ПД
жүйесі
Кұюға
арналған
калта
Iшастар
ПД
жүйесі
Диализат құрсак куысында
Дренаж қалтасы
Диализат құрсак куысында
Дренаж қалтасы қолданылған
диализ ертіндісі
19.13-сурет. Y-тәрізді жүйені пайдалана отырып диализ ертіндісін алмастыру принципі
(буклет — Introduction to Peritoneal Dialysis, http://www.renalresource.com/booklets/
intropd.php)
ертіндісі құйылады, әр алмасу сайын құрсақ қуысында диализат қалып отырады, түнгі алмасулар аяқталған кезде диализат толық төгіледі. Мұндай диализ жоспарын қолдану сольвенттер клиренсін жақсартады деп есептеледі,
өйткені диализатты ағызуға кететін уақыт қысқарады, және ішастармен жанасатын диализат көлемі үнемі жоғары болады. ПД режімдерінің көптеген
түрлері бар, қай түрін таңдау науқас ерекшелігі мен қажеттілігіне байланысты (19.14, 19.15-суреттер).
Құрсақ қуысына құйылатын диализ ертіндісінің көлемі науқастың
көлеміне тікелей байланысты (ересектерде салмағы бойынша, ал балаларда салмағы мен дене ауданы бойынша). Салмағы 60 кг науқасқа диализ ертіндісін аз көлемнен құюды бастау керек, шамамен 1–1,5 литрден.
Салмағы 60–80 кг болатын науқастарға 2 литр диализат құйылса, жақсы кө­
тереді, ал салмағы 80 кг асатын науқастарға 2,5 литр диализ ертіндісі құйыл­
ғаны дұрыс. Балаларда құйылатын диализ ертіндісінің көлемі 30– 40 мл/ кг

333.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
335
немесе дене ауданы бойынша 1100 мл/м2 есептеледі. Егер құрсақ ішілік
қысымды өлшеу мүмкін болса, құйылатын диализаттың мөлшері супиналды жағдайда құрсақішілік гидростатикалық қысымды өлшеу арқылы
есептеледі (12–18 см су бағанасы бойынша оптималды деп есептеледі).
Tұрақт амбулаторлы ПД стандартты режiмдерi
А
B
Күндiз
Түн
Күндiз
Түн
А. Tұрақты Тұрақты
амбулаторлы
ПД
Ауыспалы
амбулаторлы
ПД
19.14-сурет.
амбулаторлы
ПД стандартты
режимдері
(А.М. Андрусёв,
2010 бойынша): А — тұрақты амбулаторлы ПД; В — ауыспалы амбулаторлы ПД
АПД стандартты режiмдерi
B
АПД стандартты режiмдерi
А
Күндiз
Күндiз
Tүн
Tүн
C. Tұрақты циклды ПД (ТЦПД)
СC. Tұрақты циклды ПД (ТЦПД)
Күндiз
Күндiз
ТАПД
ТАПД
Tүн
Tүн
АПД
АПД
Күндiз
Күндiз
Tүн
Tүн
C. Tұнгi интермиттеушi ПД (ТИПД)
D Tұнгi интермиттеушi ПД (ТИПД)
C.
Күндiз
Tүн
Күндiз
Tүн
E. TАПД+АПД
Көтерiлмелi ПД (КПД)
E. TАПД+АПД
Көтерiлмелi ПД (КПД)
19.15-сурет. АПД стандартты режімдері (А.М. Андрусёв, 2010 бойынша): А — тұрақты
циклды ПД (ТЦПД); В — тұнгi интермиттеушi ПД (ТИПД); С — ТАПД+АПД; D —
кетерiлмелi ПД (КПД)

334.

336
19-Тарау
Перитонеалды диализге арналған ертінділер
Қазіргі таңда қолданылатын диализ ертінділерінің көбі лактатты буферден
тұрады, электролиттер жиыны теңестірілген, калий мүлдем жоқ, осмостық
агент ретінде глюкоза (1,36%, 2,27% және 3,86%) қолданылуда. Созылмалы
бүйрек жетіспеушілігі кезінде калий денгейін дұрыс қадағалау үшін диализ
ертіндісінде калийдің мөлшері нөлге тең.
Диализ ертіндісінде буфер ретінде бикарбонаттың орнына лактат жиі
қолданылады, себебі бикарбонат пен кальций приципитацияға ұшырап кальций бикарбонатын түзеді, диализатты ұзақ сақтауға мүмкін болмайды. Заманауи технологиялардың дамуы барысында көп камералы диализ ертінділері
өндіріле басталды, соның нәтижесінде лактатты буферді физиологиялық
тұрғыда ағзаға жақын бикарбонатты буферге алмастыру мүмкін болуда [17, 19].
Электролиттер концентрациясы
Заманауи диализ ертінділерінде натрий, хлоридтер, кальций және маг­
ний мөл­шері қан сарысуындағы электролиттер концентрациясына жақын­
датылған. Бұл иондардың алынуы толығымен конвекцияға байланыс­
т ы.
Диа­л из ертіндісі 4 сағат құрсақ қуысында ұсталған уақытта алынған сұйық­
тықтың әр литрінде шамамен 10 ммоль натрий, 0,1 ммоль кальций болады,
сондықтан натрий мен кальцийдің қандағы көлемі референтті денгейде
сақталады [19].
Әр түрлі типті диализ ертіндісін пайдаланушы науқастарда гиперкаль­
циемия дамуының алдын алу үшін құрамында кальцийі бар фосфорды
байланыстыратын дәрілерді жиі пайдаланған кезде кальцийдің кинетикасын ескерген жөн. Заманауи диализ ертінділерінде кальцийдің мөлшері
1,25- нан 1,75 ммоль/л аралығында кездеседі. Бірақта кальций, натрий және
магний қан сарысуынан диализатқа фильтрациялық механизм арқылы
өтуге бейім, мөлшері 1,25 ммоль/л кальцийді тек концентрациясы 1,36%
глюкозадан тұратын диализ ертіндісіне қосуға болады. Осындай қатынас
кезінде ғана қаннан кальцийдің алынуы нөлге тең (нейтралды) болады.
Диализ ертіндісінде глюкоза 4% болған жағдайда «нейтралды» денгейге
жету үшін кальцийдің мөлшері 2,3 ммоль/л дейін көтерілуі керек. Осындай жағдайда ғана диализатты құрсақ қуысында 4 сағат ұстау кезінде
кальцийдің қаннан алынуы минималды болады. Нарықта қол жетімді диализ ертінділерінің құрамында глюкзаның пайызына қарамастан кальцийдің
мөлшері 1,25 ммоль/л денгейінде болады, сондықтан құрамында кальцийі
бар фосфат байланыстырушы дәрілер қабылдайтын науқастар концентрациясы 1-ге тең диализ ертінділерін пайдаланғаны жөн. Бірақ құрамында
кальцийдің мөлшері 1,25 ммоль/л диализ ертінділерін пайдаланған кезде
қан сарысуынан кальцийді алу үшін глюкозаның мөлшері 2,27% немесе
3,86% болуы керек екенін естен шығармаңыз.
Диализ ертінділерінде магнийдің мөлшері 0,25-тен 0,75 ммоль/л ара­л ы­
ғын­да болады. Глюкоза концентрациясы 1,36% диализ ертінділерімен диализ алмасуы кезінде магнийдің тасымалы нөлге тең болуы үшін магнийдің

335.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
337
мөлшері 0,25 ммоль/л болса жеткілікті, ал жоғары концентрациялы глюкоза ертіндісін пайдаланған кезде қан сарысуынан магний алынуы артады.
Осмотикалық агенттер
Перитонеалды диализ кезінде сұйықтықты алу үшін негізгі осмотикалық
агент ретінде глюкоза пайдаланылады. Альтернативті, коммерциялық тиімді
осмотикалық агент ретінде амин қышқылдары мен айкодекстрин пайдаланылуда. Айкодекстрин — ортамолекулалық массасы 17 кД тең глюкоза полимеры.
Бірақта полидисперстігіне байланысты ~70% молекулаларының молекулалық
салмағы 3 кД да төмен. Айкодекстрин 7,5% ертіндісі қолданылуда, ал онда электролиттер мөлшері негізгі құрамы глюкозадан тұратын диализ ертінділерімен
бірдей. Глюкоза полимерлерінен тұратын диализ ертінділерінің осмолярлығы
глюкозадан тұратын диализ ертінділерінің осмолярлығына (осмолярлығы
350  мОсм/л) қарағанда қан сарысуы осмолярлығына өте жақын. Глюкозалы
диализ ертінділерімен салыстырғанда айкодекстриндердің ірі молекулалары
кіші тесіктер арқылы осмотикалық эффективтілікті арттырады және уақыт өте
келе осмотикалық градиенттің таралуын төмендетеді. Нәтижесінде 8–12 сағат
бойы оң ультрафильтрация алуға мүмкін болады. Сондықтан айкодекстриндер құрсақта ұзақ уақыт бойы ұстауға пайдаланылады (мысалы түнгі) және
глюкоза тез абсорбцияланатын науқастарға қолданылады.
Тағы бір альтернативті осмотикалық агент ретінде глюкозамен осмолярлығы
бірдей 1,1% амин қышқылдары диализ ертіндісі ретінде қолданылады. Айкодекстрин мен амин қышқылдарынан тұратын диализ ертінділерін пайдалану
глюкозаның ішастарға экспозия уақытын қысқартады және ағзаның глюкозамен қанығуын азайтады.
Бертінгі уақыттарға дейін диализ ертінділерінің рН төмен, ал глюкозаның
деградация өнімдері (Glucose Degradation Products — GDP) жоғары болды.
GDP — ол, реактивті карбонильді компоненттер, глюкозадан тұратын диализ ертінділерін стерилизациялау барысында қыздырған кезде немесе сақтау
кезінде түзіледі. GDP әр түрлі жасушаларға in vitro және in vivo токсикалық
әсер етеді. Заманауи көп камералы диализ ертінділерінде GDP мөлшері өте
аз, рН нейтралды, бикарбонат немесе бикарбонат пен лактат қоспасы буфер
ретінде қолданылады. Диализ ертінділерінде буфер ретінде бикарбонатты немесе бикарбонат пен лактат қоспасын қолдану диализ ертіндісін құю кезінде
пайда болатын ауру сезімін біршама азайтады, ал ацидозды емдеуде тиімділігі
лактатпен бірдей.
Ультрафильтрация
Ультрафильтрация көлемін тәуліктік диализатты жинау арқылы анықтауға
болады. Дәл анықтаған күннің өзінде 1 науқастан бір реттік ультрафильтрация көлемін өлшеу мен тәуліктік ультрафильтрация көлемін өлшеу арасында
айтарлықтай айырмашылық болады. Ол диализатты ағызу кезіндегі науқастың
қалпына және құрсақ ішінде қалатын диализат көлеміне байланысты. Сол себептерге байланысты ультрафильтрацияның нақтылы көлемін анықтау үшін

336.

338
19-Тарау
бірнеше секунд ішіндегі тәуліктік ультрафильтрация көлемінің орта мәнін
тапқан дұрыс. Клиникалық тәжірибеде науқастың күнделікті толтыратын
күнделігіндегі бір реттік және тәуліктік ультрафильтрация көлемдеріне де
анализ жасалады, анализ жасау кезінде уақытқа байланысты қолданылған
диализ ертіндісінің пайызы да ескерілуі керек.
Ультрафильтрация көлемін перитонеалді тепе-теңдік тестін анықтау
кезін­де де білуге болады. Егер 1 реттік құйылым көлемі 2 литр болатын
науқастарға глюкозасы 3,86% тұратын диализ ертіндісін құйған кезде
4 сағат­тан кейін ультрафильтрация көлемі 400 мл-ден кем болса, ультрафильтрация жеткіліксіздігі бар деген қортынды жасауға болады. Перитонеалды тепе-теңдікті анықтау кезінде 2,27% глюкозадан тұратын ертінді
құйылып, 4 сағаттан кейін ультра­фильтра­ц ия 200 мл-ден кем болса, ультрафильтрация жетіспеушілігіне күдік­тенуге болады.
Перитонеалды тепе-теңдік тесті
Перитонеалды тепе-теңдік тесті (Peritoneal Equilibration Test — PET)
кіші сольвенттердің перитонеальді тасымал жылдамдығын және ультрафильтрация қызметін болжамалы түрде сипаттайды. Кіші сольвенттердің
тасымалдану жылдамдығы ішастардың тиімді ауданына байланысты, ал
олар эффективті қызмет атқаратын капиллярлар мен ондағы қан айналым жылдамдығына байланысты. 4 сағат ішінде фильтрациядан өткен
көлем глюкозаның осмостық өткізгіштік қызметі және глюкозаның
осмостық градиентін тарқату жылдамдығына байланысты. Жалпы алғанда
глюкозаның диализаттан жоғалу жылдамдығы неғұрлым жоғары болса (тез
тасымалдаушыларда), ультрафильтрация көлеміде соғұрлым аз болады.
РЕТ толығырақ 19.5-кестеде берілген. Диализат ұзақ уақытқа түнде
құрсақ қуысында қалдырылады, 8–12 сағаттан кейін диализат толық
төгіліп, орнына глюкозасы 2,27% 2 литр жаңа диализат 10 минут ішінде
құйылады, науқас арқасымен жатуы керек. Әр 2 минут сайын науқас диализ ертіндісі біріңғай жайылуы үшін бір қырынан екінші қырына аунауы
керек. Диализат құйылып басталғаннан 10 минут өткеннен кейін жаңа
қалтаға 200 мл диализат төгіліп, одан «0» сағаттық диализат анализі алынады (19.5-кесте).
19.5-кесте. Перитонеалды тепе-теңдік тесті
1. Түнде 1,36% немесе 2,27% глюкоза ертіндісі құйылып 8–12 сағатқа
қалдырылады, азанда 20 минут бойы науқас отырған жағдайда диализатты төгеді
2. Науқасқа 2,27% глюкозадан тұратын 2 литр, жылытылған диализ ертіндісі
10 минут аралығында құйылады, құйылу кезінде науқас арқасымен жатып, ертіндісі құрсақ қуысында жақсы араласуы үшін әр 2 минут сайын
екі қырына аунауы керек

337.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
339
19.5-кестенiң cоңы
3. Құйылып басталғаннан 10 минут өтісімен 200 мл диализ ертіндісі бос
дренаж қалтасына төгіледі, осы уақыт есептеудің 0 минуты деп алынады.
Төгілген диализ ертіндісінен 5 мл алынып, креатинин мен глюкоза концентрациясын анықтауға жіберіледі. Қалған диализат қайтадан науқасқа
құйылады
4. Диализат құйылғанынан дәл 2 сағат өткеннен кейін 3 пунктте
көрсетілгендей диализаттан сынама алу керек және қан сарысуынан (креатинин, глюкоза және альбумин ) сынама алынады
5. Диализат құйылғанынан дәл 4 сағат өткеннен кейін 20 минут ішінде диализат толық төгіледі. Құрсақ қуысынан шыққан диализаттың нақтылы
мөлшері есептеледі, есептеу кезінде бос қалтаның да салмағы алынып тасталуы керек. Диализатты араластырып одан да креатинин мен глюкозаға
сынама алынады
6. 2 және 4 сағатта алынған диализаттағы глюкоза 0-минутта алынған глюкоза концентрациясына бөлінеді (D/D0 глюкозаға), және диализаттағы креатинин концентрациясы қан сарысуындағы креатинин концентрация­
сына бөлінеді (D/P креатининге) 19.2.8-сурет
4 сағаттық ұсталым соңында диализат толық төгіліп, шыққан ертінді мөл­
шері есептеледі. Диализаттағы креатинин концентрациясы қан сарысуындағы
креатинин концентрациясына (D/P креатининге), ал 2 және 4 сағатта алын­
ған диализаттағы глюкоза 0-минутта алынған глюкоза концентрациясына
(D/ D0 глюкозаға) бөлінеді.
Креатинин D/P бойынша неғұрлым жоғары болса, соғұрлым кіші соль­
венттердің тасымалы жоғары болады. Креатинин бойынша D/P және глюкоза
бойынша D/D0 нәтижелері бойынша баяу, орташа-баяу, орташа-жылдам және
жылдам тасымалдаушыларға бөлінеді (19.16-сурет). Бірақта D/P денгейін
өлшеу тек кіші сольвенттердің тасымалдану жылдамдығын болжамалы түрде
көрсететіндігін ұмытпау керек. D/P денгейінің жоғары болуы жиі ультрафильтрация денгейінің төмендігімен бірге жүреді, керісінше егер ультрафильтрация денгейі төмен болса автоматты түрде D/P мөлшері жоғарылайды (сұйылу
көлемінің аздығына байланысты) [19].
Бүйректің қалдық қызметі
ПД емін алушы науқастарда бүйректің қалдық қызметі сақталуының ем
нәтижесіне, әдістің өміршеңдігіне және өлім көрсеткіштеріне әсері зор.
ПД емін алушы науқастарда бүйректің қалдық қызметі ГД емін алушыларға
қарағанда ұзақ сақталады. Бүйректің қалдық қызметін зәрдегі креатинин мен
мочевина концентрациясын анықтау және қалдық зәр көлемін есептеу арқылы
бағалайды. Шумақтық фильтрация жылдамдығын дәл есептеу үшін креатинин
мен мочевинаның бүйректік клиренсінің орта мәнін пайдаланады. Ал тәуліктік
зәр көлемі 200 мл-ден кем болған жағдайда бүйректің қалдық қызметі төмен
болады, сондықтан ПД дозасын есептеу кезінде ол есепке алынбайды.

338.

19-Тарау
340
Перитонеалды тепе-тенедiк тестiн түсiндiру
1,1
0,9
0,9
0,8
0,7
0,8
0,6
0,61
0,5
0,4
0,3
0,2
0,49
0,1
0
0,12
0,38
Креатинин (D/Р)
1,1
1,1
Глюкоза (D/D0)
1,1
0,26
0
2
Уақыт (сағат)
Баяу
Орташа-баяу
4 Орташа-жылдам
Жылдам
1,03
0,81
0,7
0,65
0,6
0,50
0,5
0,4
0,3
0,2
0,34
0,1
0
0
2
4
Уақыт (сағат)
19.16-сурет. Перитонеалды тепе-теңдік тестін түсіндіру. Еріген заттар концентра­ция­
сының өзгеруін есептей отырып әр түрлі тасымалдаушылар тобына жіктеуге болады
(Twardovski Z.J., Nolph D.K., Khanna R., et. al. Peritoneal equilibration test. Perit Dial Bull.
1987;7:138–147 бойынша бейімделген)
ПД адекваттылығы
ПД адекваттылығының науқастың клиникалық жағдайын бағалауда
ма­ң ы­зы зор. Егер диализ адекватты болса науқастың нутритивті жағдайы
жақсарады (бұлшықет массасы сақталады), анемия, ісіну, гипертония, электролиттер мен қышқылды-сілтілі жағдай бұзылыстары, нефрологиялық
симптоматика, тері қышынуы және ұйқысыздық болмайды. Диализ адекват­
тылығының кейбір белгілері 19.6-кестеде көрсетілген.
19.6-кесте. Перитонеалды диализ адекваттылығы белгілері
Клиникалық
Науқастар өзін жақсы сезінеді, салмақ жоғалтпайды.
Анорексия, астения, жүрек айну, құсу, ұйқысыздық
белгілері болмайды
Кіші сольвенттер клиренсі
Апталық Kt/V мочевина бойынша >1,7 (бүйректік +
перитонеалды).
Апталық креатинин клиренсі >50 л/1,73 м2
Ірі сольвенттер клиренсі
Альбуминклиренсі <0,15 мл/мин
Су балансы
Ісіну жоқ.
Артериалды гипентензия жоқ.
Ортостатикалық гипотония жоқ

339.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
341
19.6-кестенiң cоңы
Электролиттер балансы
Қан сарысуындағы калий <5 ммоль/л
Қышқылды-сілтілі баланс
Қан сарысуындағы бикарбонаттар >24 ммоль/л
Тамақтану
Тәуліктік белок қабылдау ≥1,2 г/кг.
Тәуліктік калория >35 ккал/кг/тәу.
Қан сарысуындағы альбумин >35 г/л.
Дене салмағының индексі 20–30 кг/м2
ПД адекваттылығына бағытталған көптеген зерттеулер белгілі, солардың
негізінде минималды апталық Kt/V 1,7-ден жоғары, ал креатининнің апталық
клиренсі 50 л/1,73 м2-ден жоғары болуы керек деп есептеледі. Бұл гемодиализ
кезіндегі адекватты клиренсінің 50– 60%-н құрайды.
19.7-кестеде ПД стандартты режімдері берілген.
19.7-кесте. ПД режимдері
Адекватты клиренске жетуге арналған стандартты ПД режимдерi
Науқастың
дене ауданы
(м2)
4 сағат ешендегi D/P креатинин сольвенттерiнiң тасымалдану
сипаттамасы
Баяу
(<0,5)
Орташа баяу
(0,5–0,64)
Орташа
жылдам
(0,65–0,82)
Жылдам
(>0,83)
<1,7
ТАПД/АПД
10–12,5 л
ТАПД/АПД
10–12,5 л
АПД+
10–12,5 л
АПД+
10–12,5 л
1,7–2,0
ТАПД+/АПД
12,5–15 л
АПД+
12,5–15 л
АПД+
12,5–15 л
АПД+
12,5–15 л
>2,0
ТАПД+, ГД
АПД+
15–20 л
АПД+
15–20 л
АПД+
15–20 л
Перитонеалды диализдің стандартты режимдері ануриядағы науқастарда
кіші сольвенттердің көлемі мен мембраналар сипатын ескере отырып, адекватты клиренске жету үшін құрастырылған. Науқас дене ауданының өсуіне байланысты жалпы тәуліктік құйылатын диализ ертіндісінің көлемі де көтерілуі
керек, бір жолы 2,5–3 литр қолданылады. Сольвенттердік тасымалы жоғары
болғанда автоматтандырылған ПД (АПД) әдісін қолданған жөн, әсіресе
түнгі уақытта, алмасулар арасын жиілету керек. ТАПД немесе АПД дозалары
қосымша алмасулар қосу арқылы арттырылады (+ таңбасымен белгіленген).
Су балансы
Перитонеалды диализ немесе басқа да диализ түрлеріне қарамастан ұзақ
уақыт бойы ағзадағы су және электролиттер денгейін адекватты баланста
ұстау науқастардың өмір сүру ұзақтығын ұзартады. Жоғарыда айтылғандай
ПД емінің нәтижесі бүйректің қалдық қызметіне тікелей байланысты. Соны­

340.

342
19-Тарау
мен қатар РЕТ бойынша жоғары тасымалдаушы науқастарда емдеу әдісінің
өміршеңдігі төменірек. ПД басталғаннан 2–3 жыл өткеннен кейін бүйректің
қалдық қызметі нашарлайды, соған байланысты науқастарда артық су
жиналып, артериялық қан қысымының көтерілетіндігі және сол қарынша
гипертрофиясының үдей түсетіндігі белгілі. ПД емімен емдеудің алғашқы
жылдары артериялық қан қысымы түседі және антигипертензивті дәрілерді
пайдалану азаяды, ал ПД ұзақ уақыт пайдаланған кезде артериалық қан
қысымы қайтадан көтеріледі, сонымен қоса антигипертензивті дәрілер
үлесі де көбейеді. Сондықтан кем дегенде әр 6 ай сайын РЕТ тест жасап,
науқастардағы сұйықтықтың алыну денгейін бағалап отыру ұсынылады.
Ағзаның ісінуін бақылауда ұстау
Тәуліктік диурез көлемі мен перитонеалді УФ азайған кезде пайдаланылатын тұз бен судың көлемін азайту ұсынылады. Науқастар берілген нұсқауларды
толық орындамайтыны ескеріліп, құрамында натрий денгейі төмен заманауи
диализ ертінділері тәжірибеден өтуде, қазіргі алынған мәліметтер бойынша
натрий денгейі төмен диализ ертінділерін пайдалану кезінде артериялық гипертензияны бақылауға арналған дәрілерге қажеттілік азаятындығы белгілі
болуда. Өкінішке орай ондай диализ ертінділері қазір кең қолданысқа ие
болған жоқ. Диурез көлемін сақтау үшін фуросемид (250–500 мг дейін) секілді
ілмекті диуретиктерді пайдалануға болады, бірақ ол бүйректік клиренсті
ұзартпайтындығын естен шығармау керек. Су мен тұзды пайдалануды азайтып, диуретиктер тағайындалған кезде ағзаның ісінуін бақылау мүмкін болмаса, диализ алмасуларына жоғары концентрациялы глюкозадан тұратын
(2,27% немесе 3,86%) диализ ертінділерін пайдалануға болады. Перитонеалды
диализ емін алушы науқастар кіші сольвенттер тасымалы бойынша алғашқы
жылдары негізінен жоғары тасымалдаушы болады, ішастардың ультрафильтация беру қызметі шамалы ғана жоғарылайды, құрсақ қуысындағы сұйық
ұсталудың соңғы фазасында тез реабсорбцияланады. Мұндай науқастарды
АПД-ге ауыстыру немесе 1 алмасуға айкодекстрин пайдалану керек. ПД емін
алушы науқастарға ұзақ уақытқа айкодекстрин құйылған кезде ультрафильтрация жақсарып, жасуша сыртындағы сұйықтық азаяды.
Тамақтану
ТАПД емін алушы науқастарда емделудің алғашқы жылдары оң анаболизм анықталады, ол физиологиялық салмақ қосумен (5 кг дейін, ісінусіз)
көрінеді. Салмақ қосуға перитонеалды глюкоза реабсорбциясының (орта
есеппен күніне 100–150 г) қосатын үлесі зор, тәуліктік қолданылатын
энергияға 400–600 ккал қосылады. Бүйректің қалдық қызметі азая
бастағанда нутритивті және метаболикалық жағдай нашарлай бастайды,
ол салмақтың түсуіне әкеледі. Азудың негізгі себебі — уремия нәтижесінде
нәруыз және энергетикалық алмасудың бұзылыстары және құнарсыз
тамақтану. Бұл жағдайдың дамуына әкелетін факторларға карбонилді
және оксидативті стресске байланысты қабыну, атеросклероз жатады, оны
«тамақтану–қабыну–атеросклероз» синдромы деп атайды. ТАПД емін

341.

Бүйрек алмастыру терапиясы l. Диализ
343
алушы науқастарға қажетті денгейде нәруыз (>1,2 г/кг/тәул) бен энергия
(энергияның жалпы шығыны >35 ккал/кг/тәул) тағайындалуы керек және
де тағайындалған диета ағзаға сіңуі үшін диализ дозасы жеткілікті болуы
керек. Диализат арқылы ПД емін алушы науқастар тәулігіне 5–7 грамм
нәруыз жоғалтады, онық ішінде ~4–5 грамы альбуминнен тұрады. Ондай шығын нефротикалық синдром кезіндегі зәрмен нәруыз шығынына
пара-пар. ПД емін алушы науқастардың нутритивті жағдайын өздігімен
бағалауын ескеру керек. Адекватты көрсеткіштерге жете алмаған жағдайда
ГД-ге ауыстыру немесе трансплантация жасату жайлы ойлаған жөн.
Перитонеалды диализдің нәтижесі
АҚШ регистрі бойынша алғашқы екі жылда ПД емін алушылардың ГД
емін алушыларға қарағанда өлім қаупі төменірек, бірақ жалпы алғанда ПД
мен ГД кезіндегі өлім көрсеткіштері арасында айтарлықтай айырмашылық
жоқ. Созылмалы бүйрек жетіспеушіліктің негізгі себебіне, науқас жасына,
коморбидті фонға байланысты өміршеңдік көрсеткіш өзгеріп тұрады. Диабеті
жоқ науқастар мен жасы кіші диабетпен ауыратын науқастар (18–44 жас)
арасында ПД немесе ГД емі басталуының алғышқы жылдары өлім жиілігі бо­
йынша ешқандай айырмашылық болмаған. Ал жасы егде болса және диабетпен ауырса, ПД емін алушы науқастарда ГД-дегі топтармен салыстырғанда
өлім көрсеткіштері жоғары болған.
19-тарау бойынша тест сұрақтары
1. PET-тест дегеніміз не?
1) ПД адекваттылығын бағалау;
2) циклер жағдайын бағалау;
3) науқас жағдайын бағалау;
4) ішастар қасиетін бағалау;
5) нутритивті статусты бағалау.
2. Перитониттің алғашқы көрінісі:
1) диализат лайлануы;
2) диализаттың азаюы;
3) диализаттың көбеюі;
4) іштің тақтай тәрізді болуы;
5) басының ауыруы.
3. Диффузия деген не?
1) концентрация градиенті бойынша молекулалардың қозғалысы;
2) концентрация градиентіне қарсы молекулалардың қозғалысы;
3) концентрация градиенті бойынша судың қозғалысы;
4) сорылу (насос) бойынша қанның қозғалысы;
5) судың ағысы бойынша молекулалардың қозғалысы.
4. Конвекция деген не?
1) концентрация градиенті бойынша молекулалардың қозғалысы;
2) концентрация градиентіне қарсы молекулалардың қозғалысы;

342.

344
3) концентрация градиенті бойынша судың қозғалысы;
4) сорылу (насос) бойынша қанның қозғалысы;
5) судың ағысы бойынша молекулалардың қозғалысы.
5. Гемодиализ үрдісі қайда жүреді?
1) насоста;
2) магистральда;
3) мониторда;
4) диализаторда;
5) фистулада.
6. Гемодиализ кезіндегі ультрафильтрация деген не?
1) суды шығару;
2) сумен байыту;
3) минералдармен байыту;
4) токсиндерді шығару;
5) ион алмасу.
19-Тарау

343.

20-ТАРАУ
БҮЙРЕКТІҢ АЛМАСТЫРУ ТЕРАПИЯСЫ ll.
БҮЙРЕК ТРАНСПЛАНТАЦИЯСЫ
БСА-ның терминалды сатысында бүйрек трансплантациясы (БТ) ең қо­
лай­лы емдеу әдісі деп есептеледі. БТ-ның артықшылықтары: өлім аз, өмір
сүру ұзақ, ем диализге қарағанда арзан, өмір сапасы әлде қайда жоғары. Қазір
дүние жүзіндегі ақпараттар бойынша алмастырылған бүйрекпен орташа өмір
сүру ұзақтығы 15–20 жылдан артты. Бірақ осы тамаша жетістікке кедергі —
донорлық бүйрекке мұқтаждықтың мүмкіндіктен әлде қайда жоғары болуы.
Әсіресе, балалар үшін бүйрек трансплантациясы ең басты, міндетті түрде
жүргізілетін ем болып қарастырылады.
Балаларға трансплантация неғұрлым ерте жасалуы керек. Тіпті, кейде диа­
лиз емінсіз бірден БТ-ы өткізілуі мүмкін («алдын ала жасалатын БТ»). Се­бе­
бі баланың белсенді дамуы, физикалық, психикалық және жыныстық же­ті­луі
ди­а­лиз ұзақ болса, кешігеді. Балаларға донор ретінде тек ересектер қа­ра­сты­
ры­лады.
Терминалды бүйрек жетіспеушілігі дамыған науқаста бүйрек алмастыруға
қар­сы көрсеткіштер көп емес. Оларға жататындар:
••жұқпалы аурулар;
••созылмалы аурулардың рецидив кезеңі;
••қатерлі ісіктер;
••трансплантациядан кейінгі ережелерді сақтай алмайтын жағдайлар.
Реципиент
Жас шектеулі болмаса да, бүйрек алмастырудың нәтижесі пациенттің ден­
саулығына байланысты болады. Әсіресе, егде жастағы пациенттер жақсы
тексерілуге тиіс. Пациенттерге БТ мәнін, оның диализбен салыстырғанда
артық­шылықтарын да, қауіптерін де түсіндіру қажет. Реципиенттерге психо­
ло­гия­лық тест жүргізіледі.
Бір кездерде трансплантат балаларға тек мектеп жасына келгенде ғана жасалса, қазір ең кішкентай жастан бастап жасалуға мүмкіншіліктер бар. Балареципиенттің ең төменгі көрсеткіштері — бойы 70 см-ден, салмағы 7 кг-нан
кем болмауға тиіс. Себебі бүйректі ішастар кеңістігінен тыс орналастыру керек және нәтижелі қан айналымын қамтамасыз ететін тамырлар диаметрі мен
жүрек лақтырылысы болуы қажет.

344.

346
20-Тарау
Трансплантацияның иммунологиялық мәселелері
Генетикалық бөгде аллогендік бүйректің реципиентке қондырылуы
иммунологиялық жауап туғызады, яғни ағзада қабылдамау реакциясы өрбиді.
Сәйкессіздіктің негізі — тіндік немесе гистолейкоцитарлық антигендердің
(HLA) айырмашылығы. HLA-локус 6-хромосомада орналасқан және 3 клас­
тан тұрады; олардың І және ІІ класстары ғана трансплантацияға маңызды.
І класс антигендері – НLA-A, B және C, ІІ кластыкі — HLA-DP, DQ және
DR. Транплантациядағы негізгі антигендер — НLA-A, B және DR.
Қанның А, В, О топтары бойынша сәйкестік болуы қажет. Сонымен, реципиент АВО жүйесі бойынша және HLA жүйесі бойынша тексеруден өтеді [14].
Реципиенттерде тағы да әр түрлі жағдайлар анықталуы тиіс, олар:
1) реципиентте БСА-ның даму себебін білуге тырысу керек және қалдық
несеп қанша екенін анықтау керек;
2) ота кезінде қауіп болатын коморбидті аурулар, мысалы, қант диабеті, АГ,
тыныс жолдары аурулары анықталуы керек;
3) диализ жүргізгенде қантамыр жолында асқыну болды ма? Орталық
венаның жағдайы қандай?
4) iш қуысындағы ауруларға байланысты үлкен оталық емдер болды ма?
5) урологиялық оталар болды ма? Несеп жолдарының жағдайы қандай? Қан
ағу қаупі бар ма? Иммунологиялық анамнезі қалай? Биологиялық препараттар — АТГ, ОКТ 3, алемтузумаб алды ма? Анамнезінде HLA антиген
топтарына антиденелер табылған жоқ па, бұрын трансплантат болды ма,
гематрансфузиялар жақында болды ма?
Негізгі жүргізілетін тексерулер:
1) ЖҚТ, ЖНТ, қан ұю уақыты, қан тобы (+-кросс-матчқа қан; төменде қара);
2) несепн әрі және электролиттер, кальций, фосфор, бауыр функциясын
анық­тау­ға арналған тесттер, глюкоза;
3) ЭКГ жасау, оны алдыңғысымен салыстыру;
4) АИТВ-на, вирусты гепатит В және С-ға скрининг;
5) ЦМВ, Эпштейн–Барр вирусын, токсоплазма, герпес зостер вирусы және
сифилиске тексеру;
6) қажет болса, жүктілікке тест.
Міндетті түрде реципиенттің жоламай ауруларын және оларға иммундық
супрессия әсерінің болжауын анықтау керек. Мысалы, 50 жастан асқан адамдарда ҚД, ЭКГ-дегі ауытқулар, жүректің ишемиялық ауруы болуы не жүректің
іркілісті жетіспеушілігі болуы трансплантация жасағанда жүрек жағынан
күрделі жағдай, тіпті, өлім мүмкіндігін жоғарылатуы мүмкін. Олардың қаупін
сынау үшін қосымша тексерулер керек болуы мүмкін. Ісік ауруы болған болса, 2–5 жылдай ремиссия болуы керек.
Донор
Қазіргі кезде тірі донор бүйрегі де, мәйіт бүйрегі де БТ ретінде қолданы­
лады. Олардың саны әр елде әр түрлі. Донорлық көп қауіпті болмағанымен,
ең әуелі бүйрегін беруші донорға барлық мүмкін жағдайларды түсіндіру

345.

Бүйректің алмастыру терапиясы ll. Бүйрек трансплантациясы
347
міндетті. Реципиент сияқты донор да АВО қан тобы бойынша сәйкестік
және негізгі HLA-топтары бойынша сәйкестік тексеріледі. Неғұрлым HLAантигендерінің айырмашылығы аз болса, соғұрлым БТ-ң нәтижесі дұрыс
болады.
Сонымен қатар, трансплантация алдында лимфотоксикалық тест (Кросс–
Матч) тексерілуі қажет, оның болжамдық маңызы зор, ол теріс нәтижелі болуы қажет. Оң болса, реципиент қанында бұрыннан донордың HLA жүйесінің
антигендеріне қарсы антиденелер бар болғанын көрсетеді.
Тест принципі: реципиент сарысуы мен донор лимфоциттерін қосқанда
ци­
толиздің жоқ болуы. Қосымша гистосәйкестік локусы антигендерінің
сәйкестенуі де абзал.
Тірі донор бүйрегінің жарамдылығын шешерде, оның бүкіл денсаулығы те­
ксеріледі. Ең бірінші алынатын бүйрек те, қалатын бүйрек те жақсы жан-жақ­
ты қараудан өтеді. Жалғыз қалған бүйрек жұмысы дұрыс болуы, донорда АГ,
протеинурия, тас т.б. қауіп факторлары болмауы мұқият тексеріледі. Тірі донор бүйректері мәйіт донорына қарағанда жақсы жұмыс жасап кетеді.
Балаларға тірі донор бола алатындар — ата-анасы, туысқандары, яғни ересек адамдар. Бірақ жас донордан алынған бүйрек көбірек жұмыс жасайтынын
ескеру қажет.
Донорға деген мұқтаждық, өкінішке орай, тек тірі донормен түгел қа­м­
та­масыз етілмейді. Сондықтан мәйіт бүйрегін пайдалану мәселесі күнделікті
транс­план­талогиядағы үнемі талқыланатын мәселе.
Қайтыс болған адамның бүйрегі тек ми өлімі дәлелденген, қан айналымы
мен өкпе вентиляциясы сақталған жағдайда ғана алынады. Бірақ бұл мәселе
туысқандарының рұқсатынсыз шешілуі қиын. Құқықтық мәселелердің әр
елде шешілуінде айырмашылықтар бар. Мәйіт бүйрегі балаларда да, ересектер
сияқты, трансплантацияға қолданылады.
Мәйіт бүйрегін де трансплантацияға аларда тексеру керек. Онда тас, қатерлі
ісік метастазы және т.б. аурулар болмауы керек. Қайтыс болған адамда сепсис,
іш қуысындағы инфекция, АИТВ болуы қарсы көрсеткіш болуы мүмкін. Қарт
адамдардағы ұзақ АГ, ҚД, қатерлі ісіктер және т.б. кейбір жағдайлар (жақын
уақыт аралығында түрмеде болуы, нашақор болуы) олардың бүйрегін трансплантат ретінде алуға қарсы көрсеткіштер болады.
Иммундық супрессия
Иммундық супрессиялық (ИС) ем екі жолмен — индукциялық және
демеуші әдістерімен беріледі. Иммуносупрессия бірден басталуы тиіс. Ол
трансплантат қою отасының алдында басталады, әрі қарай ота кезінде
жалғастырылады. Ең басындағы ИС үлкен мөлшерде беріледі. Ең бірінші
препарат ГКС-тар. Оған қоса берілетіндер — ММФ пен ЦсА не Такролимус.
Жедел бүйрек қабылдамау реакциясы қаупі өте зор науқастарға антиденелер беріледі. ИС ем үлкен тәжірибені қажет етеді. Себебі, үлкен мөлшердегі
ИС асқынуларға — инфекция, қатерлі ісік, т.б. әкелсе, аз мөлшердегі ИС
трансплантатты жоғалту қаупінің жоғарылауына әкеледі. Бұл алғашқы ИС —

346.

20-Тарау
348
индукциялық ем. Соңғы кезде препараттар түрлері өте көбейді, олардың
негізгілері 20.1-кестеде көрсетілген.
20.1-кесте. Бүйрек трансплантациясы кезінде тағайындалатын ИС-дәрілер
Препараттар топтары
Кальцинейрин тежегіштері:
–– циклоспорин А;
–– такролимус
mTOR-тежегіштері:
–– сиролимус (рапамицин)
Антипролиферативті препараттар:
–– азатиоприн;
–– мофетил микофенолаты
Глюкокортикостероидтар
Антиденелермен емдеу:
––
––
––
––
––
антитимоцитарлық глобулин (ATГ);
ОКТ-3;
алемтузумаб (анти-СД52);
базиликсимаб (анти-СД52);
ритуксимаб (анти-СД52)
Жаңа ИС:
–– белатацепт;
–– экулизумаб
Жанама әсерелері
–– АГ, гиперлипидемия, нефро­ток­сика­
лық, нейротоксикалық және т.б.;
–– нефротоксикалық және т.б. әсері ЦсА
сияқты, посттрансплантациялық ҚД
–– гиперхолестеринемия, цитопения,
артралгия, ЦсА-ң токсикалық әсерін
жоғарылатады, пневмонит
–– цитопения, диарея, гепатотокцика­
лық әсер, ісіктер;
–– диарея, цитопения, ЦМВ
–– АГ, ҚД, гиперлипидемия, семіздік,
инфекция, остеопороз
–– аллергиялық реакция, лейкопения,
тром­боцитопения
–– клиникалық зерттеулер жүргі­зі­л уде
Индукциядан кейін бүйрегі алмастырылған науқас үздіксіз (өмір
бойы) иммунды-супрессиялық емді қабылдауы тиіс. Ол — демеуші ИС.
Трансплантатты қабылдамау реакциясы дамымау үшін иммунды супрессиялық
ем екі-үш дәрілік заттың комбинациясымен өткізіледі. Дәрілік заттарды
таңдағанда жанама әсерлерінің сипатын ескереді. Балаларда бой өсуі тежелсе,
остеопороз, катаракта, қант диабеті дамыса, стероидты дәрілердің мөлшерін
азайтып, тіпті алып тастау керек болуы мүмкін. Артериогиалиноз, артериосклерозбен сипатталатын түтікшелі аппараттың атрофиясымен өтетін созылмалы
нефропатия, артериялық гипертензия, қызыл иектің гиперплазиясы, гирсутизм, лимфа пролиферациясымен өтетін аурулар, шартты патогенді вирустар
белсенуі (цитомегаловирус, Эпштейн–Барр вирусы) дамыса, кальцийнейрин
ингибиторларын (циклоспорин А) азайтуға, басқа дәріге ауыстыруға себеп бо-

347.

Бүйректің алмастыру терапиясы ll. Бүйрек трансплантациясы
349
луы мүмкін. Азатиоприннің жанама әсерлеріне миелотоксикалық қасиеті мен
холестаз дамыту қаупі жатады. Кейінгі жылдары азатиоприн орнына мофетил
микофенолаты қолданылады. Бұл дәрілік заттың артықшылығына иммунды тежеу әсерінің көбірек болу фонында сүйек кемігіне токсикалық әсердің азырақ
болуы жатады. Алайда асқазан-ішек жолдарына диарея сипатында жанама
әсері жөнінде ұмытпау керек. Аталған дәрілік заттардан басқа иммунитетті тежеу мақсатымен рапамицин және такролимус қолданылуы мүмкін.
Жоғарыда аталған қағидаларға сүйене отырып, науқас балаға, жанама
әсерлері мейлінше аз дамитындай иммунды супрессиялық емді та­
ғай­
ын­
дауға тырысады. Трансплантациядан кейін ерекшеліктердің көп­ті­гі­не байланысты бұл топтағы балаларды тек педиатр қарауында қалдыруға бол­май­ды.
Трансплантация орталығынан шығарған соң науқас бала неф­ро­лог­тың тығыз
қарауында болуы тиіс. Алғашқы кезеңде дәрігерге апта сай­ын кө­рініп, кейін
жыл сайын бір рет кешенді зерттеуден өтіп тұру жет­кілік­ті болады.
Асқынулар
Оталық асқынулар ерте және кеш асқынулар деп бөлінеді [14]
Ерте асқынулардың ең жиісі — несеп фистуласы. Несепағардың дұрыс
қосылмауынан, ишемиялық некроздан несеп ағу бұзылыстары болады. УДЗ,
МРТ тексерулерді керек етуі мүмкін. Емі — уақытша фолей зондын қою және
несепағарды стенттеу, не нефростомия.
Ерте отадан кейін артерия мен веналарда тромбоз болуы мүмкін, олар сирек, бірақ қауіпті асқыну болып табылады. Ол тез бүйрек қызметін төмендетуі
мүмкін. УДЗ допплерографиямен жүргізіледі. Емі — антикоагулянттар және
тромбтарды алып тастау әрекеті істеледі, бірақ трансплантатты алып тастауға
мәжбүр етуі мүмкін.
Кешірек болатын асқынулар — несеп жолдарының обструкциясы, ҚНР.
УДЗ және цистография жүргізіледі. Стент, нефростомия және т.б. урологиялық
ем жүргізіледі.
Бүйрек қызметінің кенет тоқтауы жедел бүйрек қабылданбауы асқынуы­
ның нәтижесінде дамиды. Негізінен қауіп БТ-нан кейінгі бірінші айларда жоғары болады. Иммунопатологиялық өзгерістерге байланысты,
Халықаралық критерийлермен сипатталады (Банфф жіктемесі). Қазіргі
заманғы ИС-я әдістері бұл ерте асқыну ауырлығын төмендетуге көмектесті.
Клиникасы. Қызу, трансплантат тұсындағы ауру сезімі және олигоанурия.
Бұл белгілер қазірде, ем дұрыс жүргізілсе, сирек болады. Пациенттерде жиі
байқалатын белгі — асимптомды креатинин деңгейінің көтерілуі. Кейде протоколды биопсия жасағанда ғана, осы асқыну белгілері бүйректе табылуы
мүмкін.
Жедел бүйрек қабылданбауының қауіп факторлары:
1) трансплантаттың уақытынан кеш жұмыс жасауы;
2) HLA — aнтиденелерімен сенсибилизация;
3) қайтадан жасалған трансплантация;
4) HLA — aнтигендері бойынша сәйкес емес трансплантат;

348.

350
20-Тарау
5) индукциялық ИС негізінде такролимус/ММФ болмауы;
6) ИС-ға төмен комплаенс (ем тәртібін бұзу) және тағы ИС-ны төмендететін
себептер (мысалы, құсу);
7) ЦМВ — инфекциядан кейін ИС-ны төмендету;
8) НШЖ-ның инфекциясы.
Өте шұғыл бүйрек қабылданбауы — алмастырылған бүйрекке реперфузия
кезінде кенеттен дамитын қабылданбаудың өте қауіпті түрі, сирек кездеседі.
Себебі — алмастыру отасына дейін реципиентке түзілген антиденелер (анти
АВО не­месе анти HLA). Бұл антиденелер донордың эндотелиалды жасуша­
ла­рымен қосылады да, ол жерде комплемент жүйесін қоздырады және қан
тамырларында тромбоз тудырады. Трансплантатқа қан барғанда дереу дес­
трукцияға ұшырайды.
Жедел бүйрек қабылданбауы — Т-лимфоциттермен шақырылатын иммун­
дық жауап. Ол ең жиі БТ-нан кейін 5–7-ші күндері дамиды. Бірақ одан кейінгі
кез келген уақыттарда да дамуы мүмкін. Оның даму қаупі БТ-нан кейін 4 апта
бойы жоғары сақталады, бірақ тек 6-шы айға қарай бәсеңсиді.
Клиникасы. ИС-ға байланысты көп біліне бермейтіндіктен үнемі зер­тха­
налық тексеру жүргізілуі қажет. Ең бірінші белгі — трансплантаттың қызметі
бірте-бірте төмендей беруі, оны көрсететін — қандағы креатинин деңгейі.
Егер бұл өзгерістер де болмаса, «субклиникалық қабылдамау» дейді. Ол тек
биопсияда табылады.
Т-жасушалық қабылданбау — тубуло-интерстициалдық (бұрында «жасуша­
лық» деп аталған) немесе қантамырлық қабылданбау, кейде олардың қосылуы
арқылы бола­ды.
Тубулит кезінде өзекше қабырғасында және қуысында мононуклеарлы
жа­су­шалардың инфильтрациясы болады. Қосымша макрофагтар, эозинофил­
дер және плазматикалық жасушалар, оған қоса интерстицийде ісіну болады.
Қантамырлық реакция айтқандағыдай өзгерістер артериялардың эндо­телий­
інде болуымен сипатталады. Ауыр кезде трансмуралды артериит, фибриноиды
өзгерістер және қан ағу көріністері болады. Егер жедел бүйрек қабылданбау
болмаса, БТ-сы 2–3 есе ұзақ қызмет етеді.
Жедел бүйрек қабылдамау емі: глюкокортикостероидтар және ИС-ны
жалпы жақ­сарту; ЦсА-ны Такролимусқа ауыстыру. ММФ дозасын жөндеу,
анти­т и­мо­ц ит­т ік антиденелер беру және т.б. (арнайы әдебиеттерді қара).
«Жедел гуморалдық қабылданбау» деп антиденелер шақырған иммундық
өз­ге­рісті айтады. Оның белгілері — комплемент ыдырауының нәтижесінде
тү­зі­ле­тін С4d, шумақшада нейтрофилдер табылуы, қанда донор антигендеріне
қар­сы антиденелер, кейде трансплантаттың қантамырларындағы фибриноид
некрозы. Бұл өзгерістердің болжамы нашар, ГКС-мен және антиденелермен
емдеу аз нәтиже береді.
Антиденелік қабылданбаудың емі мына төрт концепциядан тұрады:
••Т-жасушалардың жауабын басу (супрессия), ИС-ны күшейту (ММФ,
КН тежегіштер);
••қан айналымдағы антиденелерді элиминациялау. Орнына плазма-алмас­
тыратын ерітінділер беру не басқа иммуноадсорбциялық техника;

349.

Бүйректің алмастыру терапиясы ll. Бүйрек трансплантациясы
351
••қалдық антиденелерді тежеу (мысалы, венаға иммуноглобулин препараты);
••В-жасушаларға супрессия (ритуксимаб немесе спленэктомия).
Аталған ем әдістері қайта-қайта жүргізіледі. Плазма ауыстыру, венаға иммуноглобулин немесе риуксимаб, егер осыған дейін берілмесе, қолданылуы
тиіс. Экулизумаб (өте қымбат препарат) қарастырылуы да мүмкін. Егер,
5–7 күнде креатинин өсуі тоқтамаса, биопсия қайталанады.
Трансплантаттың созылмалы дисфункциясы. Қазірде трансплантаттың
қыз­метінің бірте-бірте бұзылуы «трансплантаттың созылмалы дисфункциясы» деп аталады. Бұрынғы «трансплантаттың созылмалы нефропатиясы»
деген термин қолданылмайды. Трансплантат дисфункциясының себеп­тері
көп: олар иммундық және иммундық емес факторлардан тұрады (20.2-кесте) [14].
20.2-кесте. Трансплантаттың созылмалы дисфункциясының даму факторлары (Oxford
Handbook of Nephrology and Hypertension, ed.S. Steddon et al, 2014)
Аллоантиген-тәуелді
Аллоантиген-тәуелсіз
●●Созылмалы қабылдамау реак- ●●Кальцинейрин тежегіштерінің токсикалық әсері.
циясы.
●●Трансплантаттың қызметінің кешеуілдеуі.
●●HLA-сәйкессіздік.
●●Нефрондардың аздығы.
●●Ерте сенсибилизация.
●●Донордағы факторлар: жүрек тоқтаған, бұ­рын­ғы
аурулары, егде жас, жоғары АҚ.
●●Донор-спецификалық антиденелер.
●●Реципиенттің бұрынғы бүйрек ауруының қай­та­
лануы.
●●Протеинурия (трансплантат
гломерулопатиясы)
●●Реципиенттегі факторлар: АҚ жоғарылауы, ҚД,
жаңадан қосылған аурулар, семіздік.
●●Реципиенттегі НЖИ-ы не несеп жолы обструкциясы.
●●БК-вирустық нефропатия.
●●Протеинурия
Пациентті бақылау, тексеру әдістері
Трансплантат қызметін үнемі бақылау (мониторинг) — ең басты транс­
план­то­логияның ережесі.
Трансплантат алған пациентке жүргізіледі
••Сарысудағы креатинин және ШСЖ-н бағалау. Бұл нативті бүйректің
созылмалы ауруын бақылау тәрізді жүргізіледі, ұзақ уақыт бойы болған
өзгерістер тіркеліп тұру керек.
••Емдік препараттар, әсіресе, КНт-ның деңгейі. Бұл тексеру де ұзақ уақыт,
әр аурудың өзіндік ерекшеліктеріне, үдеуіне қарай, жүргізіліп тұрады.
бар­лық уақиға — иммунологиялық қауіп қандай болды, донордың бүйре­
гі қай күйде, қабылданбау болды ма, ИС кезінде инфекция және т.б. ас­
қы­ну болды ма — бәрі есептеледі.

350.

352
20-Тарау
••Несеп талдау және несептегі протеин/креатинин қатысы. Бұл транс­план­
таттағы гломерулопатия белгісі, жалпы жүрек-қан тамырлық асқынудың
маркері. Себебі әр түрлі болуы мүмкін.
••Несеп инфекциясына тексеру.
••HLA-антиденелерге скрининг (алғашқы 3 айда — ай сайын, не жиірек,
1-ші жылы — 3 рет, содан соң жылына 1 рет).
••БК-вирусқа тексеру.
••Трансплантатты УДЗ (+ бүйрек артерияларын доплер-тексеру).
••Трансплантатты биопсиялау.
Гистология. Банфф жіктемесі бойынша созылмалы өзгерістерді әдейі
дайындалған морфолог бағалайды. Созылмалы өзгерістер — интерстицийде
фиброз және өзекшеде атрофия. Бұл өзгерістер отадан кейін 2 жыл өткенде,
70–90% трансплантатта табылады. Ең маңызды, трансплантаттың тағдырын
шешетін өзгерістер — ол қантамырларының (негізінен артериялардың) тарылуы, окклюзиясы, олар әсіресе, интерстицийдегі ишемияға әкеледі.
Негізгі емдер:
••АҚ бақылау;
••ААФ тежегіштері, альдостерон рецепторларының бөгеушілері;
••жүрек-қан тамыр ауруларының алдын алу;
••нефротоксикалық әсерді азайту;
••сұйықтық балансын сақтау;
••анемияны (темір препараттары венаға, керек болса эритропоэтин дә­рі­
ле­рі), сүйек-минерал бұзылыстарын емдеу.
КНт-ң нефротоксикалық әсерін азайту — басты қиын міндеттердің бірі.
КНт-ң әсерін минимизация жасау үшін оның дозасын мүмкіндігінше тө­мен­
детеді, не оны Сиролимусқа ауыстырады.
Трансплантат қызметі барлық әрекетке қарамай төмендей берсе, пациентке қосымша көмек керек болады, ондай жағдайда:
••пациентке психологиялық + әлеуметтік көмек көрсете отырып, жағдайды
түсіндіру;
••диализге көшіру және қайтадан трансплантация жасау;
••АҚ-ды, жүрек-қан тамыр асқынуларын емдеуді жалғастыру.
Оларға ИС-ны кенет тоқтатуға болмайды. Ең бірінші, ММФ, азатиоприн
тоқтатылады, сосын стероидтар алынады, 3–6 ай ішінде біртіндеп КНт-і
тоқтатылады.
Инфекциялар
Транплантаты бар пациенттерде инфекцияның өзіне тән белгісі көріне
бермейді. Негізгі болатын инфекцияларды білу керек.
Отадан кейін көбіне жарақат инфекциясы, пневмония, несеп жолдары инфекциясы болады. Алғашқы 6 айда ИС күшті кезде оппортунистік инфекция­
лар өте қауіпті.
Бірақ инфекция кезінде ИС-ны азайту қауіпті. Сондықтан орташа ин­фек­
циялар микробқа қарсы дәрілермен ИС-ны төмендетпей емделеді. Бірақ

351.

Бүйректің алмастыру терапиясы ll. Бүйрек трансплантациясы
353
қауіп­ті ауыр инфекция кезінде Сиролимус, ММФ, азатиоприн дозалары азай­
тылады, не алынып тасталады. КНт-ның дозасы да төмендетілуі мүмкін. өмір­
ге қауіпті жағдайда ГКС-тің дозасын төмендету де қарастырылуы мүмкін.
Цитомегаловирусты инфекция
ЦМВ — адамда болатын герпес ауруының түрі. ЦМВ донор мен
реципиенттің біреуінде, не екеуінде де болуы мүмкін. Екеуінде де ЦМВ болса,
инфекция сирек дамиды. бірақ ЦМВ болса да, болмаса да, егер реципиент антиденемен ем алатын болса, оның алдын алу шаралары жүргізілуі керек. Алдын
алу емінің ұзақтығы 3 айдан 6 айға дейін. Алдын алуға қолданылатын препараттар — ганцикловир, валганцикловир, ішуге тағайындалады. Біріншілік
ЦМВ инфекциясын жұқтыру трансплантаттың жедел қабылданбауына, оны
жоғалтуға әкелуі, тіпті, пациенттің өміріне қауіп туғызуы мүмкін.
ЦМВ инфекциясының клиникасы: қызу, лейкопения, тромбоцитопения.
5–15%-ында ағзаларға кіріп, пневмония, гепатит, эзофагит, диарея белгілері
дамиды.
Диагноз. Ең басты ЦМВ инфекциясын табу үшін пайдалы ПТР әдісі (полимеразды тізбелік реакция), биоптатты тексеру де қолданылуы мүмкін.
Емі. Венаға ганцикловир, нуклеозидтер аналогы.
Полиомавируспен дамитын нефропатия —
БК вирусты нефропатия
БК-вирус адамда көп таралған жасырынды инфекция. Несеп-жыныстық
ағзаларға тропизм көрсетеді. ИС кезінде активтенуі мүмкін.
Клиникасы жедел бүйрек қабылданбау клиникасы сияқты: бүйрек қызметі
төмендейді және интерстициалдық нефрит белгілері болады. Несепағарды
зақымдауы мүмкін.
Диагноз. Пациенттің несебі тексеріледі. Онда әдейі «ұстаушы жасуша­лар»
деп аталатын феномен болады. Вирусты несепті және қанды ПТР әдісімен
тексергенде табады. Биоптатты тексергенде жасушаларда вирустық денелер
арнайы бояумен табылады. Бұл тіке БК-нефропатия диагнозын рас­тайды.
Егер ГКС-тармен емге жедел қабылданбау көнбесе немесе бұл клиникалық
белгілер трансплантация болғаннан 6 айдан кейін пайда болса, БК вирусты
нефропатияны болжау керек. Вирусқа қарсы дәрілер қолданылады, бірақ
жақсы әсері бар дәрілер жасау — алдағы міндеттер.
Вирустық гепатиттер В және С
Иммунизация бағдарламалары БСА бар пациенттердегі ВГВ жиілігін
төмендетті. Бірақ бұл науқастарда ВГС қаупі зор. Қазақстан Республикасында
ВГС-да, кейде ВГВ-да БСА бар адамдарда диализге дейін де, диализ кезінде
де табылады. Олар трансплантация жасалмай тұрып, арнайы ем алуға тиіс.
Ал трансплантациядан кейін вирусқа қарсы ем бүйректің қабылданбау реакциясын жиілетеді. Қазіргі кезде трансплантат алғаннан кейін ВГС-ны интерферонмен емдеу әдісі зерттелуде.

352.

354
20-Тарау
Басқа инфекциялар
Несеп жолы инфекциясы, олардың пиелонефритпен асқынуы трансплантат қызметіне зиян. Пневмония болу қаупі жоғары, оның қоздырғыштары
әр түрлі. Соның ішінде, саңырауқұлақтар, микобактериялар, вирустар және
т.б. болуы мүмкін. Біздің елде туберкулез ауруын қадағалап анықтау арнайы ИС кезінде емдеу әдістерін қолдану керектігін емтен шығармау керек.
Иммунизация трансплантат қоюға дайындалған пациенттер, егер оларда
грип­пке, желшешекке, пневмококқа және ВГВ-ға антиденелер болмаса, мін­
детті түрде осы патогендерге қарсы егілуі тиіс. Трансплантация жасалғаннан
кейін егу қауіпті және пайдасы ИС үстінде төмен.
20-тарау бойынша тест сұрактары
1. Трансплантациядан кейінгі кезеңдегі науқастарда қай препараттың концентрациясын анықтау аса маңызды болып табылады?
1) ганцикловирдің;
2) преднизолонның;
3) котримоксазолдың;
4) циклоспорин А-нің;
5) мофетил микофенолатының.
2. Трансплантаты бар науқасқа нефротоксикалық әсер ететін дәрілік зат:
1) азатиоприн;
2) преднизолон;
3) циклофосфамид;
4) циклоспорин А;
5) мофетил микофенолаты.
3. БЖ терминалды сатысындағы науқасты радикалды емдеу әдісі:
1) гемодиализ;
2) гемодиафильтрация;
3) бүйрек трансплантациясы;
4) перитонеалды диализ;
5) интермиттирлі диализ.
4. Терминалды бүйрек жетіспеушілігі бар барлық науқастарды трансплатациямен қамтамасыз етуде туындайтын негізгі қиындық:
1) бүйрек трансплантациясының хирургиялық әдісінің қиындығы әрі
қымбат болуы;
2) иммуносупрессивті дәрілік заттың жеткіліксіздігі әрі қымбат болуы;
3) бүйрек трансплантациясына науқастың келіспеуі;
4) диализдік емге қол жетімділік және ол арзан;
5) донорлық бүйрекке қол жетімділік.
5. Отадан кейінгі бірінші тәуліктерде трансплантат қызметі жақсы екенін
көрсетеді:
1) олигурия + креатинин төмендеуіне бейімділік;
2) полиурия + креатинин төмендеуіне бейімділік;
3) науқастың көңіл-күйі жақсы болуы + АҚ қалыпқа келуі;

353.

Бүйректің алмастыру терапиясы ll. Бүйрек трансплантациясы
355
4) зәр тұнбасы қалыпты болуы + креатининнің жоғары деңгейі;
5) науқастың көңіл-күйі жақсы болуы + креатинин деңгейі өзгеріссіз
6. Бүйрек трансплантатының субклиникалық қабылдамауы мына зерттеуде
ғана анықталады:
1) трансплантатты УДЗ;
2) хаттамалы биопсия;
3) трансплантат қантамырларына УДДГ жасау;
4) несеп нәрі деңгейінің жоғарылауы;
5) креатинин деңгейінің жоғарылауы.

354.

ЖАУАПТАР
1-тарау бойынша бақылау сұрақтарының жауаптары
1-жауап. Милы қабатта қарсы бағытты-айланбалы көбейтілу жүйесіне
мына 3 құрылым жатады:
1) юкстамедуллалық нефрондардың эфферентті артериолаларынан шыға­
тын тік артериолалар;
2) милы қабатта параллельді орналасқан Генле ілмегінің төмендеуші және
жоғарылаушы бөліктері;
3) жи­нақ­таушы түтікшелер.
Физиологиялық мәні несептің концентрациясын (қоюлығын) көтеру.
2-жауап
1. Тығыз дақ (дисталдық өзекшенің шумаққа тақалған бөлігіндегі эпителий жасушалары).
2. Экстрагломерулалы мезангий жасушалары.
3. Аф­фе­рент­ті артериола қабыр­ғасындағы түйіршікті жасушалар.
3-жауап
1. Эндотелий жасушалары елек тәрізді тесіктері бар.
2.  
Гло­
ме­
рула­
л ық базалды мембрана (ГБМ), ол 3 қабаттан тұрады
(lamina rara externa, lamina rara densa, lamina rara interna). Эпителий,
шумақшаның висцералды жасушасы — подоцит. Ұзын (трабекула) және қысқа (педикула) өсінділері бар. Подоцит аяқшалар арасы
саңылаулы диафрагма құрайды. Оның құрамында нефрин, подоцин
және т.б. нәруыздар бар.
2-тарау бойынша бақылау сұрақтарының жауаптары
1. Жалпы несеп талдау (ЖНТ). Сандық әдістер (Аддис–Каковский, Амбурже, Нечипоренко) керегі жоқ.
2. Шумақ сүзілу жылдамдығы (ШСЖ). Кокрофт–Голт, Шварц, MDRD
әдіс­тері, цистатин С өлшеу.
3. Протеинурия.
4. Несептегі креатинин концентрациясымен бірге өлшеп, эксрециялық ко­
эф­фициентін анықтау арқылы.
5.  Комплемент фракциялары, 2 тізбекті ДНҚ-ға қарсы антидене, анти­нук­
ле­арлық антидене, ANCA.
6. Жоқ. Тек клиникалық синдром қоюға болады.
3-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 2; 2 — 5; 3 — 4; 4 — 2; 5 — 5.
4-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 3; 2 — 1; 3 — 2; 4 — 3.
5-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 2; 2 — 3; 3 — 2; 4 — 2; 5 — 5.

355.

20-Тарау
357
6-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 1; 2 — 5; 3 — 5; 4 — 1; 5 — 5.
7-тараудағы сұрақтар жауабы
1-жауап
1. Микробтар — стрептококк және стафилококк. Басқа микроорганизмдер
де (риккетсия, т.б.) болуы мүмкін.
2. Иммуннокомплексты ГН, Жедел интерстицийлік нефрит, жедел өзекше
некрозы, бүйрек инфаркты, абсцесі, амилоидоз.
2-жауап. Ең бастысы — антибактериалдық ем.
3-жауап. Бұл — бөлек бүйрек ауруы. Инфекциялық эндокардитке қатысы
жоқ. Бірақ мұнда да бүйрек зақымдалу жолы инфекцияға байланысты.
Ол — окклюзиялық гидроцефалияға байланысты істелетін қарыншақолқалық шунттың инфекциясының асқынуы.
8-тарау бойынша сұрақтар жауабы
1 — 4; 2 — 1; 3 — 5; 4 — 5; 5 — 3.
9-тарау бойынша сұрақтар жауабы
1 — 5; 2 — 5; 3 — 3; 4 — 2.
10-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 4; 2 — 1; 3 — 1; 4 — 5; 5 — 4; 6 — 5.
11-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 5; 2 — 3; 3 — 5; 4 — 1.
12-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 4; 2 — 4; 3 — 4; 4 — 3; 5 — 4.
13-тарау бойынша тест сұрақтарының жауабы
1 — 5; 2 — 3; 3 — 2; 4 — 3.
14-тарау бойынша есептер жауабы
1-ші есеп сұрақтарына жауап
1) Вульвит (аллергиялық). НШЖИ болу мүмкін­дігі күдікті.
2) Гинеколог кеңесі. НШЖИ күдік сақталса жалпы зәр анализін дұрыс жинау, лейкоциттер саны өскен жағдайда зәрді катетер арқылы алу.
3) Тек жергілікті ем. Жалпы күтім. Тамақта көмірсуларды шектеу.
4) Болжамы қолайлы.
2-ші есеп сұрақтарына жауап
1) Жедел пиелонефрит, асқынбаған
2) Емдеу курсынан кейін БСА-ны ерте анықтау мақсатында креатинин
және ШСЖ анықтау. ЭКГ, ЭхоКГ, АҚҚ жоғарылығын ескеріп, липидтер профилін анықтау.
3) Ципрофлоксацин 500 мг × 3 рет, 5–7 күн. Болмаса — Зиннат 500 мг × 2 р,
5 күн. Немесе амоксиклав не уназин (3-ң біреуі). АГ-ны емдеу.

356.

358
20-Тарау
4) Жедел пиелонефриттен толық жазылады. АҚҚ себебі — эссенциалды
АҚҚ. АҚҚ мен ШСЖ-н қадағалау.
3-ші есеп сұрақтарына жауап
1) Атониялық қуық, несеп жүйесінің инфекциясымен асқынған, БСА
3-са­ты­сы.
2) Несепті бактериологиялық себу, статикалық және ди­
на­
ми­
ка­
лық нефросцинтиграфия.
3) Полиомиелитпен ауырғаннан кейін жүйке жүйесінің зақымдалуы —
қуық­тың атониясы, обструкция.
4) Катетерлеу, антибактериалдық ем, алдын алу шаралары. Нефропротекция (ААФт) не АРБ үнемі беріледі.
5) Түбінде БСЖ. ШСЖ, АҚҚ-н қадағалау. Түбінде БСЖ.
15-тарау бойынша тест жауаптары
1 — 1; 2 — 2; 3 — 2; 4 — 2.
16-тарау бойынша тест жауаптары
1 — 4; 2 — 5; 3 — 3; 4 — 2.
17-тарау бойынша есеп жауаптары
1-жауап. Науқаста — антибиотиктің әсерінен дамыған жедел интер­сти­
циал­ды нефрит. Емі — глюкокортикостероид. Болжамы қолайлы, дер кезінде
емдесе, бүйрек қызметі толық қалпына келуі мүмкін.
2-жауап. Науқаста рабдомиолиз нәтижесінде дамыған реналды БЖЗ,
RIFLE бойынша 3 (F) сатысы (олигурия 0,3 мл/кг/сағ төмен және қысқа
уақыт ішінде сарысу креатининінің 3 еседен артық жоғарылауы). Себебі —
ұзақ уақыт жаншылу салдарынан бұлшықеттің зақымдалуы және креатин,
миоглобин, калийдің босап шығуы. Тез арада жүргізілетін ем: ары қарай ка­
лий деңгейінің жоғарылауын алдыналу — кальций глюконат, глюкоза ері­тін­
дісімен инсулин енгізу, β-адреномиметиктермен ингаляциялар.
3-жауап. Несеп шығару өзегінің бітелуі нәтижесінде дамыған постреналды
БЖЗ, 3 (F) сатысы. Бұл жастағы науқастарда ең мүмкін болатын себебі —
қуықасты безінің гиперплазиясы (қатерсіз және қатерлі). Тез арада жүргізілетін
ем: қуық катетеризациясы, зақымдалу сатысы мен себептеріне байланысты
қуық асты безі көлемін оперативті (трансуретральді резекция, простатэктомия)
немесе консервативті (α-адреноблокаторларды та­ғай­ын­дау) ем.
18-тарау бойынша тест жауаптары
1 — 1; 2 — 1; 3 — 4; 4 — 1; 5 — 1.
19-тарау бойынша тест жауаптары
1 — 1; 2 — 1; 3 — 1; 4 — 5; 5 — 4; 6 — 1.
20-тарау бойынша cұрақтар жауабы
1 — 4; 2 — 4; 3 — 3; 4 — 5; 5 — 2; 6 — 2.

357.

ТЕРМИНДЕР СӨЗДIГI
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Acute Dialysis Quality
Initiative — жедел диализ сапасын жақсарту
тобы. БЖЗ-ң RIFLE
жіктелуін ұсынған
ұйым
Acute Dialysis Quality
Initiative — инициатива
по улучшению качества острого диализа,
предложили классификацию ОПП RIFLE
Acute Dialysis Quality
Initiative — proposed the
RIFLE classification for
AKI
Автоматтандырылған
перитонеалды диализ
(АПД) — перитонеалды
диализ автомат-аспап
көмегімен, көбіне
түнде жүргізіледі,
ұзақтығы 9–12–14
сағат
Автоматизированный
перитонеальный диализ
(АПД) — перитонеальный диализ проводится
с помощью автомата, в
основном ночью с длительностью 9–12–14 ч
Automated peritoneal
dialysis (APD) — peritoneal dialysis performed
using machine, generally
at night with duration of
9–12–14 hours
Адекватты диализ —
аптасына 3 рет 4
сағаттан өткізілетін
диализ, несеп нәрінің
Kt/v-сының мақсатты
деңгейі ГД-де 1,2–1,4,
ПД-де ≥2,2
Адекватный диализ —
диализ, который проводится 3 раза в неделю по 4 ч, целевой Kt/v
мочевины 1,2–1,4 на
ГД, ≥2,2 на ПД
Adequate dialysis — dialysis being performed 3
times a week for 4 hour
each, with target urea
Kt/V 1.2–1.4 for HD and
>2.2 for PD
Айналымдағы иммундық
кешендер — қандағы
иммундық кешендер
(антиген + антидене)
Циркулирующие иммунные комплексы —
иммунные комплексы
(антиген + антитело) в
крови
Circulating immune
complexes — immune
complexes (antigen +
antibody) in the blood
Айналымдағы қан кө­ле­
мі — қан тамырларын­
дағы қан көлемі, ол
жа­су­ша­дан тыс сұйық­
тықтың бөлігі, ағза­лар­
ды қанмен қамтамасыз
етеді
Объем циркулирующей
крови — кровь в кровеносных сосудах, часть
внеклеточной жидкости, от него зависит
обеспечение органов
кровью
Circulatory volume —
blood within blood
vessels, a part of the
extracellular fluid and responsible for organ blood
supply

358.

Терминдер сөздiгi
360
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Альбуминурия (АУ) —
несепке аль­бумин­дер­
дің шығуы, қалыпты
жағдайда тәулігіне
шығатын альбуминдер мөлшері <30 мг
Альбуминурия (АУ) —
экскреция альбумина с мочой, в норме
составляет <30 мг в
сутки
Albuminuria (AU) — albumin urinary excretion,
normally <30 mg daily
Альпорт синдромы —
бүй­ректің тұ­қ ым
қуалайтын ауруы,
ол шу­мақ ГБМ-ң құ­
ра­м ын­дағы IV кол­
лагеннің генетикалық
бұзылысынан дамиды
Синдром Альпорта —
наследственное заболевание почек, развивающееся вследствие
генетической патологии IV коллагена ГБМ
клубочка
Alport syndrome — hereditary renal disorder
developing due to pathological collagen type IV
in glomeruli
Амилоидоз AL —
біріншілік амилоидоз,
тіндерге қонған фиб­
риллдер, олар им­м у­
но­глобулиндердің
жеңіл тізбектерінен
құралған
Амилоидоз AL — первичный амилоидоз,
где отложения амилоидных фибрилл состоят из легких цепей
иммуноглобулинов
Amyloidosis AL — primary amyloidosis where
amyloid deposits consist
of light chains of immunoglobulins
Амилоидоз АА —
реактивті (екіншілік)
амилоидоз, тінге қон­
ған амилоид фиб­рил­
лдерінің құрамы АА —
нәруыздан тұрады
АА-амилоидоз — реактивный (вторичный)
амилоидоз, где отложившиеся фибриллы
амилоидов состоят из
белка АА
Amyloidosis AA — reactive (secondary) amyloidosis where amyloid
deposits consist of AA
protein
Аминоацидурия — не­
сеп­те амин қыш­қ ыл­
дары экскрециясының
жоғарылауы, себебі
олардың проксималды
өзекшедегі реабсорбциясы бұзылады
Аминоацидурия —
патологическая
экскре­ц ия с мочой
аминокислот, обычно
реабсорбирующихся
в проксимальных канальцах
Aminoaciduria — patho­
logical aminoacids excretion with urine, normally being reabsorbed
within the proximal
tubules

359.

Терминдер сөздiгi
361
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Анальгетикалық нефропатия — аналгетиктерді
шектен тыс және
ұзақ қабылдағаннан
дамитын тубулалыинтерстициялық нефропатия
Анальгетическая нефропатия — тубулоинтерстициальный нефрит, развивающийся
вследствие длительного
приема высоких доз
анальгетиков
Analgesic nephropathy —
tubulointerstitial nephritis
resulted from long-term
high-dose analgesic drugs
intake
Ангиотензин айналдырушы фермент (ААФ) —
AI-ден AII түзетін фермент, кининаза
Ангиотензин-превра­ща­
ющий фермент (АПФ) —
фермент, способствующий синтезу АII из АI,
кининаза
Angiotensine-converting
enzyme (ACE) — enzy­me,
kininase, converting AI
into the AII
Ангиотензин айналдырушы ферменттің тежегіші
(ААФт) — ААФ-тің
әсерін төмендету арқы­
лы белсенді AII- нің AIден түзілуін төмен­дететін
дәрілік препараттар
Ингибиторы ангиотензин-превращающего
фермента (иАПФ) —
препараты, снижающие
синтез ак­тив­ного АII из
неактивного АI путем
подавления эффекта
АПФ
Angiotensine-converting
enzyme inhibitors (ACEi) —
medicinal products inhibiting ACE with following
preventing the active AII
synthesis from non-active
AI
Ангиотензин II (AII) —
РААЖ-не кіреді,
ААФ көмегімен AIден түзі­леді, күшті
вазоконстрик­тор және
т.б. тінге әсерлері бар
Ангиотензин II (AII) —
входящий в состав
РААС, образуется с
помощью АПФ из AI.
Обладает сильным вазо­
констрикторным эффектом и др. свойствами
Angiotensin II (AII) —
part of the RAAS formed
from AI by means of
ACE. AII possesses a potent vasoconstrictive effect and other properties
Ангиотензин II ре­цеп­
торының бөгеушілері
(АРБ) — 1 типті ангиотензин рецепторларын
тежейтін және ангиотензин II әсерін жоятын препараттар
Блокаторы рецепторов
ангиотензина II (БРА) —
это препараты, которые
блокируют ангиотензиновые рецепторы 1-го
типа и устраняют эффекты ангиотензина II
Angiotensin II receptor
blockers (ARB) — group
of drugs blocking the angiotensin receptors type
I and eliminating the angiotensin II effects
Антибактериалды ем —
микробтарға қарсы
әсерлі бактерицидті не
бактериястатикалық
пре­параттармен
жүргізілетін ем
Антибактериальная те­
ра­пия — лечение ин­
фек­ции препаратами
с бак­терицидным или
бак­те­риостатическим
действием
Antibacterial therapy —
treatment with bactericidal or bacteriostatic drugs
for infection

360.

Терминдер сөздiгi
362
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Антидиуретикалық
гормон (АДГ), вазопрессин — гипоталамуста тү­зі­л іп,
гипофиздің арт­қ ы
бөлігіне шыға­д ы (жи­
на­лады). Бүй­рек­те жи­
на­ғ ыш тү­т ікшелердегі
V2 ре­цеп ­торларына
әсер етіп, оның суды
өт­к із­г іш қасие­т ін,
су реаб­сорб­ц ия­сын
қамтамасыз ете­ді.
V1 рецепторлары арқы­
лы қан тамырларын
қысады
Антидиуретический
гормон (АДГ), вазопрессин — это гормон гипоталамуса, который накапливается в
зад­ней доле гипофиза.
В почках способствует реабсорбции
воды в со­бирательных
труб­к ах, действуя
на V2-ре­цепторы.
Сосудосуживающее
действие осуществляется через рецеп­торы V1
Antidiuretic hormone
(ADH) or vasopressin —
hormone of hypothalamus cumulating within
the posterior hypophysis.
IDH facilitates water reabsorption in collective
ducts via V2 receptor activation. Vasopressive effect is possessed through
V1 receptor activation
Антинейтрофилдік ци­
то­п лазматикалық ан­
ти­денелер — АНЦА —
нейтрофилдің ци ­то­
плаз­масындағы антигендерге (миелопероксидаза, протеаза-3)
қарсы антиденелер
Антинейтрофильные
цитоплазматические
антитела — аутоантитела против антигенов
цитоплазмы нейтрофилов (миелопероксидаза, протеаза-3)
Antineutrophilic cytop­
lasmic antibodies — antibodies against neutrophil
cytoplasmic antigens
(myeloperoxidase, protease 3)
Антинуклеарлық
анти­денелер (ANA) —
жасуша ядросының
анти­г ен­деріне қарсы
антиденелер
Антинуклеарные антитела (ANA) — антитела, связывающиеся
с теми или иными
структурами клеточного ядра
Antinuclear antibodies (ANA) — antibodies
binding cellular nuclear
structures
Антистрептолизин-О —
β гемолитикалық
стрептококк А-ның
антигені — стрептолизин О-ға қарсы антиденелер
Антистрептолизин-О
представляет собой
антитела к антигену
β-гемолитического
стрептококка-А —
стрептолизину-О
Antistreptoliysin O — antibody against beta-hemolythic streptococcus
type A antigen, a streptolysin O

361.

Терминдер сөздiгi
363
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Антифосфолипидтік
синдром (АФС) — жасуша мембранасының
фосфолипидтеріне
қарсы антидене тү­
зі­луімен, соның нә­
тижесінде веналар мен/
не артериялар тромбозымен сипатталатын
симптомдар кешені
Антифосфолипидный
синдром (АФС) —
сим­пто­мокомплекс,
связан­ный с синтезом
антител к фосфолипидам мембран клеток,
характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами
Antiophospholipid syndrome (APS) — complex
of symptoms associated
with synthesis of antibodies against cellular
membrane phospholipids
and manifesting with
venous and/or arterial
thrombosis
Аралас криоглобулинемия — II және III типті
криоглобулиндердің
ұсақ қан тамырлары­
на қонуының әсе­
рі­нен дамитын
жүйе­лік васкулиттің
тү­рі, жиі тері және
бүйрек шумақтарын
зақымдайды. Құра­
мында кемінде 2 Ig
(IgG, IgM) болады
Смешанная криоглобулинемия — тип сис­
тем­ного васкулита,
характеризующийся отложением в стенке мелких сосудов криоглобулинов II и III типов,
состоящих по крайней
мере из 2 иммуноглобулинов (IgG, IgM). Чаще
поражаются кожа и
клубочки почек
Mixed cryoglobulinemia — type of systemic
vasculitis associated with
cryoglobulin types II and
III consisting of, at least,
two Ig types (IgG, IgM),
and deposing within the
small vascular walls. Skin
and renal glomerular are
commonly affected.
Артериялық гипертензия — қан қысымының
тұрақты 140/90 және
одан жоғары болуы,
бүйрек зақымдалуының
жиі себептерінің бірі
Артериальная гипертензия — стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.
ст. и выше, является одной из частых причин
поражения почек
Arterial hypertension — sus­tai­ned arterial blood pressure
elevation >140/90 mm
Hg which is the most
common cause of renal
disease
Асимптомдық бактериурия — несеп жолдарында тұрақты 105/мл және
одан жоғары мөлшерде
болуы, бірақ несеп
жүй­е­сі ауруларының
ешқандай ауру белгісі
жоқ
Асимптоматическая бактериурия — персистирующая колонизация
мочевыводящих путей
микробами 105/м.т. в
1 мл и выше, не сопровождающаяся какимилибо симптомами болезни мочевой системы
Asymptomatic bacteriuria — persisting colonization of the urinary tract
with organisms >105/MB
per ml, with no urinary
symptoms

362.

Терминдер сөздiгi
364
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Аспаптық зерттеулер
(нефрологиядағы) —
бүйрек паренхимасын,
несеп жолын, қан
та­мыр­ларды көруге
көмектесетін тексерулер (УДЗ, КТ, МРТ,
радионуклидті және
рентген әдістері)
Инструментальные
исследования в нефрологии — исследования, позволяющие
визуализировать почечную паренхиму,
мочевыводящий тракт
и сосуды (УЗИ, КТ,
МРТ, радионуклид­ные
и рентгенологические
методы)
Instrumental investigations in Nephrology —
tests allowing to visualization of the renal parenchyma, urinary tract and
vessels (ultrasound, CT,
MRI, radionuclide methods and X-ray)
Астауша-тостағанша
жүйесі — несеп шы­
ғару жолының ең
жоғарғы жағы, оған
несеп емізікшелер
арқылы жинағыш
түтікшелерден түседі
Чашечно-лоханочная
система — верхняя
часть мочевыводящих
путей, куда образовавшаяся в нефронах моча
поступает из собирательных трубок через
сосочки
Calyceo-pelvic system —
upper urinary tract where
the urine is being formed
in nephrons and supplied
via collective ducts and
papillae
Ауқымды (нефро­тика­
лық) протеинурия —
тәуліктегі несеппен
шығатын нәруыз ересектерде 3,5 г/м3-нан
асуы, балаларда 1 г/м3тан асуы
Массивная (нефротическая) протеинурия — появление в моче >3,5 г/ м3
белка в сутки у взрослых, >1 г/ м3 у детей
Massive (nephrotic) proteinuria — appearance of
the protein >3.5 g daily
in adults and >1 g/m3 of
body surface in children
Аутоиммунды ауру —
патологиялық антиде­
нелер түзілуінен не
қа­лып­ты тіндерге
қарсы аутоагрессивті
жасушалар клонының
көбеюінен дамитын
аурулар
Аутоиммунное заболевание — заболевание, развивающееся вследствие
патологической выработки антител или размножения аутоагрессивных клонов киллер­
ных клеток против
здоровых, нормальных
тканей организма
Autoimmune disease —
disorder resulted from
pathological antibody
production and proliferation of autoaggressive
T-killers’ clones causing
damage to healthy, normal tissues of the body

363.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
365
Орысша
Ағылшынша
Бактериурия (шынайы) — несептегі
микробтар саны оның
әрбір мл-де 105 (100 000)
дәрежеде және одан
артық болуы
Бактериурия (истин­
ная) — выявление
105 (100 000) и выше
микробных клеток
в 1 мл мочи
Bacteriuria (authentic) —
occurrence of 105 and
more microbial bodies in
1 ml of the urine
Барттер синдромы —
тұздар жоғалтушы тубулопатия түрі. Генле
ілмегінің өрлеуші жуан
бөліміндегі NaК2Cl
котранспортының
гендік бұзылысы. Na, K,
Cl несеппен жоғалып,
қанда төмендейді,
ме­та­бо­ликалық ал­
ка­лоз дамиды. ЮГАгиперплазиясы бар,
бірақ АҚ қа­лып­ты,
өйткені простагландиндер көп өндіріледі
Синдром Барттера —
форма тубулопатии с
сольтеряющим синдромом. В восходящем
толстом отделе петли
Генле имеется генетическое нарушение котранспортера NaК2Cl.
Развиваются потеря их
в моче и снижение Na,
K, Cl в крови и метаболический алкалоз.
Выявляется гиперплазия ЮГА, но АД в норме, так как повышен
синтез простагландинов
Bartter syndrome — form
of tubulopathy with saltloosing syndrome due
to mutation in NaK2Cl
cotransporter with Na,
K and Cl urinary loss,
blood levels decrease and
following metabolic alkalosis. JGA hyperplasia
is revealed, however, the
blood pressure is normal
due to increased prostaglandin synthesis
Берже ауруы (қазір
тек IgA нефропатия
тер­минін қолданған
дұрыс) — гломерулонефрит түрі, шумақта,
мезангий аймағында басым IgA-депозиттер табылады. Клиникасына
рецидивті гематурия тән
Болезнь Берже (IgAнефропатия) — форма
гломерулонефрита,
преимущественно с мезангиальными отложениями IgA в клубочках.
Клинически характерны рецидивирующие
гематурии
Berger disease (IgAnephropathy) — form of
glomerulonephritis with
predominantly mesangial
IgA deposition in the
glomeruli, manifesting
with relapsing hematuria
Бүйрек абсцессі —
бүйрек тінінің ыдырауына әкелетін шектелген
іріңді қабыну
Абсцесс почки — ограниченное гнойное воспаление, приводящее к
расплавлению почечной ткани
Kidney abscess — locali­
zed purulent inflammation causing melting to
the renal tissue

364.

Терминдер сөздiгi
366
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйрек алмастыру терапиясы (БАТ) — өз
бүйрегінің қызметін
тұрақты жоғалтқан
адамның өмірін сақтау
үшін жүргізілетін емдеу
әдістері (гемо-, перитонеалды диализ, бүйрек
трансплантациясы)
Заместительная почечная терапия
(ЗПТ) — виды терапии
замещения функции
почек, проводимые для
поддержания жизни
пациента с необратимо
утраченными функциями собственных почек
(гемо-, перитонеальный диализ, трансплантация почки)
Renal replacement therapy
(RRT) — term covering
life-supporting treatments
used for renal function replacement in patient with
irreversible renal function
loss (hemo-, peritoneal
dialysis, renal transplantation)
Бүйрек амилоидозы — ерімейтін ерекше
фибриллярлы ақуыз
амилоидтың жасушадан
тыс тіндерге қонуына
байланысты дамитын
бүйрек ауруы
Амилоидоз почек — заболевание почек, характеризующееся внеклеточным отложением
специфического нерастворимого фибриллярного белка — амилоида
Renal amyloidosis — renal
disorder associated with
extracellular deposition
of the specific insoluble
fibrillary protein, an amyloid
Бүйрек артериясының
стенозы — реноваску­
лярлық гипертензия
туғызатын ауру, бүйрек
артериясының, не
оның тармақтарының
біте­луі (окклюзиясы). Се­бептері: туа
біткен аномалия (фиб­
ромускулярлық дисплазия) немесе артериосклероз нәтижесі. Сирек
себептері — тромбоз,
ісік, қабыну т.б.
Стеноз почечных артерий — причина
реноваскулярной гипертензии, развивается
вследствие окклюзии
почечной артерии или
ее ветвей.
Причины: врожден­
ная аномалия (фибро­
мускулярная дисплазия) или атеросклеротическое изменение
сосудов. Редкие причины — тромбоз, опухоли,
воспаление и др.
Renal artery stenosis —
narrowing of the renal artery and its branches due
to congenital abnormalities (fibromuscular dysplasia) or atherosclerotic
lesions, rarely — thrombosis, tumors, inflammation etc., and manifesting
with renovascular hypertension
Бүйрек артериясының
тромбозы — бүйрек
артерияларында
тромбтардың түзілуі
Тромбоз почечных артерий — процесс образования тромба в почечных артериях
Renal artery thrombosis — blood clots formation within the renal
arteries

365.

Терминдер сөздiгi
367
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйрек биопсиясы —
бүйректің паренхимасы
зақымдалған көп ауруларды анықтауға, дұрыс
ем тактикасын, болжамын шешуге мүмкіндік
беретін ең негізгі тексеру әдстерінің бірі
Биопсия почки — один
из основных методов,
позволяющих установить диагноз, выработать адекватную
терапию и определить
прогноз многих почечных паренхиматозных
заболеваний
Kidney biopsy — one
of the main diagnostic
methods for adequate
management strategy and
prognosis for many renal
parenchymatous diseases
Бүйрек гипоплазиясы — іштен туа біткен
мөлшері кіші бүйрек.
Әр түрлі себеппен
(ҚНР және т.б.) семген бүйректен ажырату
керек
Гипоплазия почки —
врожденно уменьшенные
размеры почки; необходимо отличить от вторично сморщенной почки вследствие различных
причин (ПМР и др.)
Renal hypoplasia — congenitally reduced size
of the kidney, should be
differentiated from secondary renal sclerosis due
to various reasons (VUR
and others)
Бүйрек инфаркты —
бүйрек қан тамыр­
ла­рын­дағы тромбоз
сал­дарынан дамитын
бүй­рек тініндегі некроз
ошағы
Инфаркт почки — очаговый некроз ткани
почки, который развивается из-за тромбоза
сосудов
Renal infarct — focal
renal tissue necrosis
resulting from vascular
thrombosis
Бүйрек өзекшелері —
нефронның маңызды
бөліктері. Мұнда реабсорбция және секреция процесстері
нәтижесінде алғашқы
несеп сандық, сапалық
өзгерістерге ұшырайды
Почечные канальцы —
важный структурный
отдел нефрона, где происходит реабсорбция и
секреция веществ с качественным и количественным изменением
первичной мочи
Renal tubules — important part of the nephron
responsible for reabsorption and secretion of substances with qualitative
and quantitative changes
of primary urine
Бүйрек трансплантация­
сы — БСЖ дамыған
науқасқа басқа адамның
(донордың) бүйрегін
қоятын хирургиялық ем.
Бұл бүйрек қызметінің
орнын толтыру
үшін қолданылатын
әдістердің ең қолайлысы
Трансплантация почки — хирургическая
операция, пересадка
больному с тХПН почки, полученной от другого человека (донора).
Наилучший метод заместительной почечной
терапии
Renal transplantation —
surgical intervention with
implantation of the kindley taken from the donor
to an ESRD patient, best
method of the renal replacement therapy

366.

Терминдер сөздiгi
368
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйректегі заттар
клиренсі — бүйректе бір
заттан (мысалы несеп
нәрі, креатинин, т.б.)
бір минутта тазаланатын плазма мөлшері
(мл). Cleared сөзі тазалану деген мағынаны
береді. Несеппен
бір минутта шыққан
зат мөлшерін оның
плазмадағы мөлшеріне
бөліну арқылы
есептеледі
Почечный клиренс веществ — количество
плазмы (мл), очищенное в единицу времени (мин) от вещества
(например, мочевина, креатинин и др.).
Расcчитывается по отношению выделенного
в минуту количества
вещества к его концентрации в плазме
Renal clearance of substance — amount of
plasma in ml cleared per
unit of time in minutes
from the substance (e.g.,
urea, creatinine, etc.)
Estimation is performed
by dividing the amount of
the substance cleared per
minute to its plasma concentration
Бүйректі радионуклеидті
зерттеу — изотопты ренография, ве­
на­ға енгізілетін
радиоизотоптардың
(РИ) әртүрлі бүйрек
құрамында ұсталуы
бүй­ректің бетіндегі
сәуле арқылы тіркеледі.
РФП бүйрек қызметін,
орналасуын, екі
жақтың симметриясын
көрсетеді. Кейбіреуі
(DMSA) пиелонефрит
ошақтарын, ал басқасы
(Tc 99MAG-3) уродинамиканы анықтайды
Радионуклидное исследование почек — исследование, основан­ное на
наружной регистра­ции
излучения над областью
почек от введенного
внутривенно радиоизотопа (РИ), который
избирательно захватывается и выводится почками. Некоторые РФП
позволяют оценить
общую функцию, положение, симметричность
функции, одни (DMSA)
позволяют определить
очаги пиелонефрита, а
другие (Tc99MAG-3) —
уродинамику
Renal radionuclide investigation — visualization method based on
external recording of
radiation over the area
of the kidneys from the
radioisotope (RI) injected intravenously,
selectively captured and
renally excreted. Some
RI allow to estimation
the overall function of
the position, the symmetry of the function,
some of them (DMSA)
allow to localize pyelonephritic focuses and others
(Tc- 99MAG- 3) — the
urodynamics
Бүйректік ангиография — бүйрек қан тамырларына контрасты
зат енгізіп жүргізілетін
рентгендік зерттеу әдісі
Почечная ангиография — метод контрастного рентгенологического исследования
кровеносных сосудов
почек
Renal angiography —
method of contrast X-ray
examination of the renal
blood vessels

367.

Терминдер сөздiгi
369
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйректік қантсыз диабет — бүйректің дистальды өзекшелерінің
жасушаларындағы
V1 рецепторларының
АДГ-ға резистенттігі
салдарынан судың
реабсорбциясының
бұзылуы. Ауру гене­
ти­к алық ауру не екін­
шілік себептерден
дамиды
Нефрогенный несахарный диабет — генетическое или вторичное нарушение реабсорбции
воды из-за резистентности V1-рецепторов к
действию АДГ
Nephrogenic diabetes
insipidus — genetic or
secondary water reabsorption disorder resulted
from V1-receptor resistance to ADH effect
Бүйректік кисталар — сұйықтыққа
толған нефронның
бір сегменті немесе
кеңейген жинақтаушы
түтікшелер. Мөлшері
әртүрлі, іші өзекшелік
бір қабатты эпителиймен төселген
Почечные кисты — наполненные жидкостью
расширенные сегменты нефрона или собирательные трубки
различной величины,
выстланные одним
слоем канальцевого
эпителия
Renal cysts — dilated
nephron segments or collective ducts of various
size, containing fluid and
lined with one-layered
tubular epithelium
Бүйректің аутосомдыдоминантты поликистозы (БАДП) — бүйректің
тұқым қуалайтын
ауруы, екі бүйректе де
көптеген кисталардың
болуымен сипатталады. Әке-шешесі поликистозбен ауыратын
балаларда бұл аурудың
даму мүмкіндігі 50%
Аутосомно-доминант­
ный поликистоз почек
(АДПП) — генетически
детерминированное
заболевание, характеризующееся наличием множественных
кист в обеих почках.
Вероятность развития
заболевания у детей,
родители которых
страдают поликистозом почек, составляет
50%
Autosomal dominant
polycystic kidney disease
(ADPKD) — genetic disorder characterized by
presence of multiple cysts
in both kidneys. The likelihood of the disease in
children born to parents
with polycystic kidney
disease is 50%

368.

Терминдер сөздiгi
370
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйректің аутосомдырецессивті поликистозы (БАРП) — жаңа
туған нәрестелер мен
ерте жастағы балаларда екі бүйректе де
көптеген кисталардың
болуымен және
перипорталдық фиброзбен сипатталатын
тұқым қуалайтын ауру
Аутосомно-рецессивный
поликистоз почек
(АРПП) — это генетически детерминированное заболевание
новорожденных или
детей раннего возраста, характеризующееся
развитием множественных кист в обеих
почках и перипортального фиброза
Autosomal recessive
polycystic kidney disease
(ARPKD) — genetic disorder in newborn or early
childhood characterized
by the development of
multiple cysts in both
kidneys and periportal
fibrosis
Бүйректің диабеттік
ауруы (БДА) — қант
диабетімен ауыратын
науқастарда дамитын
бүйректің созылмалы
ауруы, себебі — ДН-ң
өзі және т.б. бүйректі
зақымдайтын аурулар
(ГН, ПН және т.б.) болуы мүмкін
Диабетическая болезнь
почек — хроническая
болезнь почек, развивающаяся у пациентов с СД, причинами
которой могут быть
собственно ДН и другие заболевания почек
(ГН, ПН и др.)
Diabetic kidney disease — chronic kidney
disease developing in
patients with diabetes and
manifesting as DN per
se or other renal diseases
(GN, PN etc.)
Бүйректің жедел жетіспеушілігі
(БЖЖ) — әр себептен
дамитын синдром.
Бүйрек қызметінің
жедел нашарлауымен,
яғни шумақтық сүзілу
жылдамдағының
жедел төмендеуімен,
қанда бүйрек арқылы
шығарылатын
қалдық заттардың
жоғарылауымен сипатталады
Острая почечная недостаточность — это синдром, определяемый
как внезапная потеря
почечных функций
(острое снижение клубочковой фильтрации)
с накоплением в крови
соединений, экскретируемых почками
Acute renal failure —
syndrome defined as an
abrupt loss of renal function (acute glomerular
filtration decrease) with
accumulation of substances normally excreted
by kidneys

369.

Терминдер сөздiгi
371
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйректің жедел
зақымдалуы (БЖЗ) —
«БЖЖ» орнына
енгі­зіл­ген жаңа термин, ол алғашқы
сағаттарда-күндерде
шумақтық фильтрация
жылдамдығының жедел түрде төмендегенін
және диурез азаюын
анықтауға мүмкіндік
береді
Острое повреждение
почек (ОПП) — новый термин, введенный вместо термина
«ОПН», позволяющий
диагностировать острое
снижение клубочковой
фильтрации и диуреза с
первых часов и дней
Acute kidney injury
(AKI) — new term replacing the ARF term and
allowing to diagnose the
acute drop in glomerular
filtration and urinary
output during first hours
and days
Бүйректің қалдық
қызметі — диализбен емделетін БСА-ң
терминалды сатысы
бар науқастардағы
бөлінетін несептің
көлемі
Остаточная функция почек — объем выделенной мочи у пациентов,
получающих диализ
Residual renal function —
urinary output in patients
receiving dialysis
Бүйректің қарапайым кистасы — тұқым қуалай­
тын бүйректік киста
аурулары жоқ адамдарда
табылатын бір немесе
бірнеше киста
Простая киста почек —
одна или несколько
кист, выявляемые при
отсутствии наследственных кистозных
заболеваний почек
Simple renal cyst — one
or more cysts revealed in
the absence of hereditary
cystic kidney disease
Бүйректің кисталық
ауруы — тұқым қуалай­
тын, туа біткен және
жүре біткен әртекті
аурулар тобы. Бүйректе
орналасқан бірлі жарым
немесе бірнеше кисталар бүйректің фиброзды
өзгерістеірін тудыруы
мүмкін және өмір бойы
симптомсыз өтуі мүмкін
Кистозные заболевания
почек — группа наследуемых, врожденных или
приобретенных заболеваний почек с обнаружением в них единичных или множественных кист, что может
привести к фиброзным
изменениям почек и
протекать бессимптомно в течение жизни
Cystic kidney disease —
refers to a group of hereditary, congenital or
acquired conditions with
solitary or multiple cysts
which may lead to a lifelong asymptomatic renal
scarring

370.

Терминдер сөздiгi
372
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Бүйректің мультикистозды дисплазиясы — туа біткен тұқым
қуаламайтын ақау.
Несепағардың атрезиясы салдарынан
дамудың ерте сатыларында мен көрінетін
бүйрек дисплазиясы.
5–12% — контралатералды бүйректің
обструкциясы болуы
мүмкін
Мультикистозная дисплазия почек — врожденная ненаследственная аномалия, самый
крайный вариант почечной дисплазии, обусловленный атрезией
мочеточника на ранних стадиях развития.
В 5–12% — небольшая
обструкция контралатеральной почки
Multicystic kidney dysplasia — non-hereditary
congenital abnormality, the marginal renal
dysplasia due uretheric
atresia at the early gestational age. In 5–12% a
small obstruction of contralateral kidney may be
observed
Бүйректің созылмалы ауруы (БСА) деп,
кемінде 3 ай және одан
көп уақыт сақталған
бүйректің зақымдалуы
немесе қызметінің
төмендеуі (диагнозға
байланыссыз) табылса,
айтылады. Сатылары
ШСЖ есептеу арқылы
анықталады
Хроническая болезнь
почек (ХБП) — повреждение почек или
снижение их функций,
сохраняющиеся в течение 3 мес и более независимо от диагноза.
Стадии определяются
по СКФ
Chronic kidney disease
(CKD) —a kidney injury
or kidney function decrease persisting for three
months or longer independently on primary
diagnosis. Stages are determined by GFR
Бүйректің созылмалы жетіспеушілігі
(БСЖ) — бүйректің
үдемелі қайтымсыз
зақымдануынан және
бүйректің қызметінің
төмендеуінен дамитын
клиникалық синдром,
БСА терминіне ауыстырылды
Хроническая почечная недостаточность
(ХПН) — клинический
синдром, развиваю­
щий­ся вследствие
необратимых прогрессирующих повреждений почек и снижения
функции почек, заменен на термин ХБП
Chronic renal failure
(CRF) — clinical syndrome resulting from irreversible and progressive
damage to kidneys and
loss of renal function; replaces the term CKD

371.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
373
Орысша
Ағылшынша
Бүйректің және несеп жолдарының туа
пайда болған ақауы —
бүйрек тінінің және
несеп жолдарының
туа біткен (құрсақ
ішілік пайда болған)
құрылымдық
бұзылыстары
Врожденные аномалии
развития почек и моче­
выводящих путей —
врожденные (возникающие внутриутробно)
нарушения в структуре почек и мочевых
путей
Congenital abnormalities
of the kidney and urinary
tract — congenital (occurring in utero) structural abnormalities of
kidneys and urinary tract
Гемодиализ (ГД) —
бүй­рек қызметін
алмастырудың бір
түрі, бүйректен тыс
қанды тазалау әдісі.
Диализ жартылай
өткізгіш мембрана
арқылы тасымалдауға
негізделген. Жартылай
өткізгіш мембрана
сұйықтықтың және
кіші молекулалардың
емін-еркін жылжуына мүмкіндік береді.
Сұйықтық градиент
көмегімен диффузия,
конвекция және ультрафильтрация (УФ)
процесстері арқылы
жылжиды
Гемодиализ (ГД) — метод внепочечного очищения крови. Диализ
основан на массопереносе сквозь полупроницаемую мембрану.
Полупроницаемая
мембрана дает возможность свободного
перемещения жидкости и небольших молекул. Жидкость перемещается благодаря
диффузии и конвекции, ультрафильтрации (УФ) с помощью
градиента
Hemodialysis (HD) —
method of extracorporeal blood purification.
Dialysis is based on
transition of substances
through the semipermeable membrane.
Semipermeable membrane allows to a free fluid and small molecules
transition. Fluid moves
due to diffusion, convection and ultrafiltration
(UF) in the presence of
gradient

372.

Терминдер сөздiгi
374
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Гемодиафильтрация
(ГДФ) — ГД-ң гемо­
филь­т рациямен
қо­сар­ласуы. Бұл емшарада негізінен диффузия мен конвекция
бірлесіп, молекулалық
массаның кең спектрлі
еріген заттарының
шығарылуын күшей­
теді. Бұл кездегі
ультра­фильтрация
шығарылатын сұй­
ық­т ық­т ың ке­рек­
ті кө­ле­м ін одан
жоғарылатады, сон­
дықтан балансқа
же­т у үшін жоғалған
сұйықтықтың орнын
толтыру қажеттілігі туады. ГДФ үшін жоғары
ағысты мембраналар
қолданылады
Гемодиафильтрация
(ГДФ) — совмещение
ГД с гемофильтрацией,
при которой диффузия
и конвекция эффективно сочетаются для
увеличения удаления
растворенных веществ
широкого спектра
мо­ле­к улярных масс.
Ультрафильтрация при
этом превышает желаемые объемы удаления
жидкости, и, таким образом, возникает необходимость возмещать
потерянную жидкость
для достижения баланса. Для ГДФ используют высокопоточные
мембраны
Hemodiafiltration
(HDF) — combination
of HD with hemofiltration where diffusion
and convection are effectively combined to
improve elimination of
soluble substances with
wide-range molecular
mass. In particular, ultrafiltration exceeds target
fluid elimination volume,
therefore, justifying the
fluid restoration for balance. HDF is performed
using high-flux membranes
Гемолитикалықуремиялық синдром —
өмірге қауіп туғызатын
ауру, мынадай триадамен сипатталады:
гемолитикалық анемия, тромбоцитопения
және бүйректің жедел
жеткіліксіздігі
Гемолитико-уремичес­
кий синдром — это жизнеугрожающее патологическое состояние,
характеризующееся
острой почечной недостаточностью (уремия), гемолитической
анемией и снижением
числа тромбоцитов в
крови
Hemolytic-uremic syndrome — life-threa­tening
pathological condition
characterized by acute
kidney failure (uremia),
hemolytic anemia and
low platelet count in the
blood

373.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
375
Орысша
Ағылшынша
Геморрагиялық васкулит (Шенлейн–Генох
ауруы) — жүйелі
васкулиттерге жататын аурулар тобы.
Оның негізінде ұсақ
қантамырлар қа­быр­
ғаларының асеп­т и­к а­
лық қабынуы жатыр.
Көптеген микротромб
түзе отырып, тері жә­
не ішкі ағзалардың
(кө­бінесе бүйрек және
ішек)қантамырларын
зақымдайды
Геморрагический
васкулит (болезнь
Шенлейна–Геноха) —
заболевание из группы
системных васкулитов.
В его основе лежит
асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное
микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних
органов (чаще всего
почек и кишечника)
Hemorrhagic vasculitis
(Henoch–Schonlein disease) — disease from the
group of systemic vasculitides. Disease results
from aseptic inflammation of microvessels, multiple microthrombogenesis affecting the blood
vessels of skin and organs
(generally, kidneys and
intestine)
Гемофильтрация —
өткізгіштігі жоғары
мембраналар арқылы,
шығара отырып, сол
уақытта ол шыққан
фильтратты арнайы
ерітіндімен ауыстыру
арқылы жүзеге асатын қанды тазар­т у
әдісі. ГД-ден айыр­­
ма­ш ылығы, бұл
кез­­де қан тазаруы
плаз­мада еріген
заттардың жартылай
өткізгіш мембранадан
трансмембраналық
қысымның күшімен
конвекциялық жыл­
жуы­арқылы жүзеге
асады (бүйрек
шумақтарындағы
тәрізді)
Гемофильтрация
(ГФ) — метод очищения крови посредством ее фильтрации
через искусственные
высокопроницаемые
мембраны с одновременным замещением
удаляемого фильтрата
специальным раствором. В отличие от ГД
очищение крови при
ГФ осуществляется
благодаря конвекционному перемещению
растворенных в плазме
веществ через полупроницаемую мембрану под действием
трансмембранного давления, подобно тому,
как это происходит в
почечных клубочках
Hemofiltration (HF) —
method of blood purification using filtration
through artificial highly
permeable membrane
with simultaneous replacement of eliminated
filtrate by special solution. Contrary to HD,
blood purification in HF
appears due to convection
of substances dissolved in
plasma through the semipermeable membrane
under the transmembrane
pressure similarly to that
in renal glomeruli

374.

Терминдер сөздiгi
376
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Генле ілмегінің жуан
өрлеуші бөлімі — немесе дисталды тік
өзекше. Мұнда су­
ға өткізгіштік жоқ,
Na+ реабсорбция­сы
Na+K+2Cl– котран­
спор­тердің көмегімен
жүреді, бұл несептің
қоюлануында басты рөлді атқарады,
Nа+–Н+ алмасуы ҚСТ
тұрақты ұсталуында
маңызды рөлге ие
Толстое восходящее
колено петли Генле —
дистальный прямой
каналец. Непроницаем
для воды, происходит
реабсорбция Na+ посредством Na+K+2Cl–котранспортера, что
играет ключевую роль
в концентрации мочи,
обмен Nа+–Н+ играет
важную роль в поддержании КЩС
The thick ascending
limp — henle’s loop or
the distal straight tubule is impermeable for
water, Na+ reabsorption
occurs via Na+K+2Cl–
cotransporter playing a
crucial role in the urine
concentration; Na+–H+
exchange plays an important role in the maintaining acid-base balance
Гестациялық гипертензия — жүктіліктің 20
аптасынан кейін дамитын АҚҚ-ң >140/90 мм
с.б. жоғарылауы, протеинурия болмайды
Гестационная гипертензия — повышение
АД >140/90 мм рт.ст.,
возникающее у беременных после 20 нед
беременности, без протеинурии
Gestational hypertension — blood pressure elevation up to 140/90 mm
Hg in pregnant women
after 20 weeks of gestation with no proteinuria
Гидронефроз — ас­
тауша­н ың ке­ңеюі, бұл
кезде тос­та­ған­ша ­лар­
дың кеңеюі болуы да,
болмауы да мүмкін
Гидронефроз — расши- Hydronephrosis — pelvic
dilation with or without
рение лоханки с расширением чашечек или calyceal dilation
без него
Гиперпаратирео­
идизм — паратгормондар (ПТГ) деңгейінің
жоғарылауы,
Екіншілік гиперпаратиреоз (ЕГПТ)
БСА кезінде сүйек
тінінің бұзылыстарын
туғызады
Гиперпаратирео­
идизм — по­вышение
уровня паратгормона
(ПТГ). Вторичный
гиперпаратиреоидизм
(ВГПТ) индуцирует
нарушения костной
ткани при ХБП
Hyperparathyroidism is
an elevation of parathyroid hormone (PTH).
Secondary hyperparathyroidism (SHPT) induces
mineral bone disease in
CKD

375.

Терминдер сөздiгi
377
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Гипопротеинемия — әр
себептен қандағы жалпы нәруыздың азаюы.
Нефротикалық синдромда — нәруыздың
несеппен шығуы
себепті
Гипопротеинемия —
низкое содержание
общего белка в крови
различной природы, в
том числе при нефротическом синдроме —
вследствие потери белка с мочой
Hypoproteinemia — low
total protein levels in
the blood due to various
causes, including nephrotic syndrome, where
proteinuria results from
the urinary protein loss
Гительман синдромы —
гипокальциуриялық,
гипомагнезиемиялық
тұқым қуалайтын тубулопатия, дисталды
ирек өзекшелердегі
тиазид сезімтал Na- Cl
котранспортер мута­
циясы негізінде дами­
ды. РААЖ ынталанып, гипокалиемия,
метаболикалық алкалоз, гипомагнеземия,
гипонатриемия дамиды
Синдром Гительмана —
гипокальциурическая,
гипомагнезиемическая наследственная тубулопатия,
характеризую­щаяся
мутацией гена тиазидчувствительного
Na-Cl котранспортера
в дистальных извитых
канальцах, стимуляцией РААС с развитием
гипокалиемии и метаболического алкалоза,
гипомагнезиемии, гипонатриемии
Gitelmann’s syndrome —
hypocalciuric, hypomagnesemic hereditary
tubulopathy characterized by the Na-Cl cotransporter mutation in
the distal convoluted tubules, RAAS stimulation
leading to hypokalemia
and metabolic alkalosis,
hypomagnesemia and
hyponatriemia
Гломерулалық базалды
мембранаға қарсы антиденелер — шумақтық
базалды мембрананың
құрамындағы нәруызға
(IV типті коллагеннің
NC1 доменіне) қарсы
антиденелер
Антитела к гломерулярной базальной мембране — антитела против
компонентов клубочковой базальной
мембраны (NC1 домена
коллагена IV типа)
Antibodies against
glomerular basement
membrane — antibodies
against glomerular basement membrane components (NC1 domain of
collagen type IV)
Гломерулалық гематурия — несепте түрі
өзгерген (акантоцид,
«Микки Маус» т.б.)
эритроциттер табы­
лады, себебі олар неф­
ронға ГБМ-дан өткенде
зақымдалады
Гломерулярная гематурия — повышение
в моче деформированных эритроцитов
(акантоциды, «Микки
Маус» и др.) вследствие
прохождения их через
ГБМ в нефроне
Glomerular hematuria —
increased excretion of
deformed red blood cells
(akantocytes, «Mickey
Mouse» and others) due
to their passage through
the GBM in the nephron

376.

Терминдер сөздiгi
378
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Гломерулалық гиперфильтрация — кей­
бір бүйрек шумақта­
ры­ның склерозды
зақымдалуының
нәтиже­сінде қалған
шумақтарда ішкі қысым
жоғарылауы және
сүзілудің жоғарылауы
Гломерулярная гиперфильтрация — повышение фильтрации в
клубочках с повышением внутриклубочкового
давления вследствие
гибели и склероза части
клубочков
Glomerular hyperfiltration — increased glomerular filtration rate with
elevation of intraglomerular pressure resulting from
the death and sclerosis of
part of glomeruli
Гломерулалық протеинурия — плазманың
нәруыздары шумақ
капилляры арқылы көп
шығуына байланысты
дамитын протеинурия
Гломерулярная протеинурия — протеинурия,
обусловленная повышенной потерей плазменных белков через
клубочковые капилляры
Glomerular proteinuria —
proteinuria with increased
loss of plasma proteins
through the glomerular
capillaries
Гломерулалық эндотелий — шумақшаның
фильтрациялық тос­
қауылының бір бөлігі,
шумақ капиллярын
ішінен астарлайды,
тесіктері (фенестрлері)
бар
Гломерулярный эндотелий — часть фильтрационного барьера
клубочка, выстилает
клубочковый капилляр
изнутри, имеет поры
(фенестры)
Glomerular endothelium — part of the glomerular filtration barrier
lining the glomerular capillary inside and possessing pores (fenestrae)
Гломерулит (гломерулонефрит) интракапиллярлы — шумақ
іші капиллярларының
әртүрлі қабыну өз­ге­
рістері, бірақ боумен
капсуласының париеталды эпителийі
өзгермеген
Гломерулит (гломерулонефрит) интракапиллярный — все виды внутригломерулярных воспалительных изменений,
без изменений париетального эпителия боуменовой капсулы
Glomerulitis (glomerulonephritis) intracapillary —
forms of intraglomerular
inflammatory lesions
not including Bowmen’s
capsule parietal epithelial
changes

377.

Терминдер сөздiгi
379
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Гломерулонефрит экс­
тра­капиллярлы — ка­
пил­ляр ішіндегі гло­
мерулалық өзгеріс­тер
өзгерістері париеталды
эпителийдің пролифе­
ра­циясымен бірге,
алғашында жасушалық,
кейіннен фиброзды жарты айшықтар
түзілуімен жүреді
Гломерулонефрит экстракапиллярный — гломерулярные изменения
внутри капилляров
сопровождаются пролиферацией париетального эпителия c образованием клеточных, а
затем фиброзных полулуний
Extracapillary glomerulonephritis — glomerular
lesions accompanied by
parietal epithelial proliferation with formation of
cellular and then fibrous
crescents
Гломерулалы базал­
ды мембрана — филь­
трациялық тос­
қауыл­дың, яғни
гломерулалық капиллярлар қабырғасының
орталық бөлімі, яғни
жасушасыз, қалыңдығы
300–350 нм (балаларда
аз 105–230 нм) матрикс.
Ол үш қабаттан тұрады:
1) lamina rara interna;
2) lamina densa, and
3) lamina rara externa
Гломерулярная базальная мембрана — часть
фильтрационного барьера, т.е. гломерулярной капиллярной стенки, представляет собой
бесклеточный матрикс
толщиной 300–390 нм
(у детей тоньше — 150–
250 нм). Она состоит
из трех слоев: 1) lamina
rara interna; 2) lamina
densa; 3) lamina rara externa
Glomerular basement
membrane — part of glomerular filtration barrier,
i.e. glomerular capillary
wall, is a acellular matrix
with thickness of 300–
390 nm (in children is
thinner — 150–250 nm).
It consists of three layers:
1) lamina rara interna;
2) lamina densa, and
3) lamina rara externa
Глюкозурия реналдық —
проксималды өзекшеде
глюкозаның қайта
сорылуы бұзылуы
нәтижесінде несепке
глюкозаның түсуі
Глюкозурия ренальная — попадание глюкозы в мочу вследствие
нарушения реабсорбции ее в проксимальном канальце
Glucosuria — appearance
of glucose in the urine
due to its reabsorption
defect
Грам-теріс таяқшалар —
Грам әдісі бойынша
кристаллды күлгін
көкпен боялмайтын
бактериялар. Несеп
жүйесі инфекциясының
жиі қоздырғыштары
Грамотрицательные палочки — это бактерии,
которые не окрашиваются кристаллическим фиолетовым при
окрашивании по Граму,
наиболее частые возбудители инфекции мочевой системы
Gram-negative bacilli —
bacteria not stained with
Gram’s crystal violet
staining, the most common causative agents for
urinary tract infection

378.

Терминдер сөздiгi
380
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Гранулематозды полиангиит — бұрынғы
Вегенер ауруы, ұсақ
және орташа қан та­
мыр­лардың аутоиммунды гранулемалы
қабынуы нәтижесінде
жоғары тыныс жолдары, көз, өкпе, бүйрек
және т.б. мүшелер за­
қымдалады. Жүйелі
АНЦА-ассоцирленген
некрозды васкулиттерге жатады
Гранулематозный полиангиит — прежняя
болезнь Вегенера,
аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок мелких и
средних кровеносных
сосудов с вовлечением
верхних дыхательных путей, глаз, почек, легких и других
органов. Относится
к системным АНЦАассоциированным
некротизирующим васкулитам
Granulomatous polyangiitis, previously, Wegener’s
disease — Autoimmune
granulomatous inflammation of the walls of
small and medium-sized
blood vessels involving
the upper respiratory
tract, eyes, kidneys, lungs
and other organs. Refers
to the ANCA-associated
systemic necrotizing
vasculitides
Гудпасчер синдромы — өкпе-бүйрек
синдромы, жүйелі
аутоиммунды өкпе
альвеолалары мен
бүйрек шумақтарының
базалды мембранасына қарсы анти-ГБМ
антиденелер түзілуі
нәтижесінде дамитын
ауру
Синдром Гудпасчера —
легочно-почечный
синдром, аутоиммунное заболевание с
поражением альвеол
легких и базальных
мембран гломерулярного аппарата почек
вследствие образования анти-ГБМ-антител
Goodpasture’s syndrome — pulmonary-re­
nal syndrome, an autoimmune disease with
damage to pulmonary
alveoli and glomerular
basement membranes
resulting from anti-GBM
antibodies production
D витамин тапшылығы,
тамақпен аз түсуі,
не күн сәулесінің
жеткіліксіздігінен
дамиды немесе ме­
таболиттерінің түзілуі
бұзылады, кейде
генетикалық жолмен
дамиды
Недостаточность витамина D — может быть
следствием недостаточ­
ного поступления с
пи­щей, недостатка
солнечных лучей, образования метаболитов
или генетически детерминирована
Vitamin D deficit may be
due to insufficient supply with food, lack of
insolation, metabolite
formation or genetically
determined

379.

Терминдер сөздiгi
381
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Дегидратация — сусыздану, бүйректің кейбір
туа біткен не жүре пайда болатын ауруларында (тубулопатиялар,
БЖЗ т.б.) дамитын су
мен тұздарды жоғалту
Дегидратация — обез­
воживание, развивается при некоторых
врожденных и приобретенных заболеваниях почек (тубулопатии,
ОПП и др.) вследствие
избыточной потери
воды и электролитов с
мочой
Dehydration develops
in some congenital and
acquired renal diseases
(tubulopathies, AKI etc.)
due to the excessive losses
of water and electrolytes
in urine
Диабеттік нефропатия — ҚД-мен ауыратын науқастарға тән —
гемодинамикалық
өзгерістер (гиперфиль­
трация, шумақ іші­
лік гипертензия) мен
ме­таболикалық өз­г е­
рістер (гипергликемия,
гиперлипидемия) нә­
тижесінде дамитын
бүйрек шумақтарының
зақымдалуы — Kim­
melstiel–Wilson синдромы — түйінді склероз
дамуы
Диабетическая нефропатия — специфи­
ческое поражение
клубочков почек (узелковый склероз и др. —
синдром Kimmelstiel–
Wilson) вследствие
ге­мо­д инамических
(ги­перфильтрация,
внутриклубочковая
гипертензия) и метаболических изменений
(гипергликемия, гиперлипидемия) у больных СД
Diabetic nephropathy —
specific damage to renal
glomeruli (nodular sclerosis etc. — Kimmelstiel–
Wilson’s syndrome) due
to hemodynamic (hyperfiltration, intraglomerular
hypertension) and metabolic (hyperglycemia,
hyperlipidemia) changes
in DM patients
Диализ — жасанды
жолмен, яғни диализ
үшін дайындалатын
ертіндінің көмегімен
жартылай өткізгіш
мем­брана арқылы
бүйрек ауруларының
қанын онда жиналған
«токсиндерден» тазалау, электолит, су
балансын қалпына
келтіру
Диализ — метод искусственной очистки
крови у больных с
почечной недостаточностью от токсинов,
нормализация вод­
но-электролитного
баланса с помощью
диализирующего раствора, отделенного от
крови полупроницаемой мембраной
Dialysis — method of artificial removal of toxins
in patients with renal failure with normalization of
the water and electrolyte
balance using dialysis
solution, separated from
blood with semipermeable membrane

380.

Терминдер сөздiгi
382
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Диализатор — бүйрек
жетіспеушілігі бар
науқастың қа­н ын
тазартатын («диализ­
дейтін») аспап,  қан
диализ­дейтін ерітін­
діден жартылай өт­
кізгіш мембрана арқы­
лы бөлінген
Диализатор — устройство, в котором полупроницаемая мембрана
отделяет очищаемую
кровь пациента от очищающего «диализирующего» раствора
Dialyzer — device containing semipermeable
membrane separating the
patient’s blood from dialysis solution
Диализдеуші ертін­
ділер — қанды тазалау (перитонеалды,
не гемодиализ) үшін
қолданылатын,
электро­л иттері әртүрлі
құрамды ерітінділер,
диализаторда қаннан
жартылай өткізгіш
мембрана арқылы
бөлінген
Диализирующие растворы — «очищающие»
растворы, применяемые для диализа
(пе­ритонеального,
гемодиализа) с различным составом электролитов, отделенные в
диализаторе от крови
больного полупроницаемой мембраной
Dialysis solutions — purifying solutions used for
dialysis (peritoneal, hemodialysis) with different
electrolyte composition,
separated from the patient’s blood by semipermeable membrane
Диализдің тиімділігі —
ГД тиімді болу үшін
кемінде аптасына
12 сағат (4 сағаттан
3 рет) жүргізу керек, диализ дозасы
Kt/v есептеу арқылы
бақыланады
Эффективность диализа — эффективность
(адекватность) гемодиализа достигается
12-часовым диализом
(по 4 ч ×3 раза) в неделю, для контро­л я дозы
расчитывается Kt/v
Dialysis efficiency — efficiency (adequacy) of
hemodialysis is achieved
in 12 hours (4 hours ×
3 ti­mes a week) hemodialysis, with dose control
using Kt/V estimation
Дисталды өзекше —
өзекше жүйесінің
соңғы бөлігі, «тығыз
дақтан» басталады
Дистальный каналец — конечный отдел
канальцевой системы,
начинается с «плотного пятна»
Distal tubule — terminal
portion of the tubular
system beginning from
the macula densa

381.

Терминдер сөздiгi
383
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Дисталды реналдыөзек­шелік ацидоз — қан­
да дамитын ацидозға
қарамай не­сеп pH-ы
6-дан төмендемейтін
тубулопатия
Дистальный ренальнотубулярный ацидоз —
тубулопатия, для которой характерна не­спо­
собность снижать рН
мочи меньше 6,0 при
ацидозе
Distal renal tubular
acidosis (dRTA) — tu­bu­
lopathy characterized by
the inability to acidify the
urine to pH less than 6.0
Диуретикалық препараттар — несеп шығуын
тездететін дәрілер,
кө­­біне өзекшелерде
тұз­дар реабсорбциясын азайту арқылы
(салуретиктер) әсер
етеді, осмотикалық
диуре­т иктер қанның
осмотикалық қысымын
жоғарылату арқылы
филь­т рацияны жо­
ғарылатып, диурезді
көбейтеді
Диуретические препараты — препараты,
усиливающие выделение мочи, в основном
действуют, уменьшая
реабсорбцию солей
в канальцах (салуретики), осмотические
диуретики действуют,
повышая осмотическое давление крови и
фильтрацию
Diuretic drugs — pro­
ducts increasing urine
volume and acting mostly
through decreasing the
salt reabsorption within
the tubules (saluretics);
osmotic diuretics act via
increasing the blood’s
osmotic pressure and filtration
Дүниежүзілік ден­
саулық сақтау ұйымы
(ДДҰ) — барлық ел­
де­рдегі адам ден­сау­
лығына байланысты
маңызды мәселелерді
қадаға­лайтын Біріккен
Ұлт­тар Ұйымының
(БҰҰ) бөлігі
Всемирная организа­
ция здравоохранения (ВОЗ) — организация ООН, основная
функция которой —
решение международных проблем здравоохранения населения
Земли
World Health Orga­
nization (WHO) —
United Nations’ Orga­
nization possessing the
main function — health
issues solution at the
global level

382.

Терминдер сөздiгi
384
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Екі тізбекті ДНҚ–
ға антиденелер —
ЖҚЖ аурулардағы
жасушалардың екі
тізбекті ДНҚ-ға қарсы
түзілетін аутоантиде­
не­лер. Аурудың  диаг­
но­зы үшін және  ем­
ді бақылау үшін
қолданылады
Антитела к двухспиральной ДНК — аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной
ДНК, наблюдаемые
при СКВ. Исследуются
для диагностики,
оценки активности и
контроля лечения этого заболевания
Antibodies against double
stranded DNA — antibodies directed against
the native double
stranded DNA observed
in SLE, testing allows
to diagnosis, activity assessment and treatment
monitoring of SLE
Жалпы несеп тал­
дауы — бүйрек ауруларында несепті тексеру үшін ең қолайлы
әдіс — нәруыз, фор­
малық элементтер, рН,
несеп тығыздызы және
т.б. тексеріледі
Общий анализ мочи —
самый удобный и рекомендуемый метод
исследования мочи
в нефрологии — исследуются белок, форменные элементы, рН,
плотность мочи и др.
Urinalysis — most convenient and recommended
method of urine testing
in Nephrology; the total
protein, urinary sediment, pH, relative gravity
etc. are tested
Жанұялық жерорта
теңіздік қызба — жерорта теңіз өңірінен
шыққан халық арасында (армян, түрік,
еврей) таралған тұқым
қуалайтын ауру
(кезеңдік ауру)
Семейная средиземноморская лихорадка —
генетическая болезнь
(«периодическая бо­
лезнь») у выходцев
из Средиземноморья
(у армян, турков, евреев)
Familial Mediterranean
fever — genetic disease
(“periodic disease”)
originating from the
Mediterranian region
(Armenians, Turks, Jews)
Жарты айшық (шумақ­
тардағы) — шумақтағы
жасушалық немесе
фиброзданған жар­
тыайшықтар, экстракапиллярлы гломерулонефрит көрінісі
Полулуния в клубочках — клеточные (париетальный эпителий
капсулы Боумена),
затем фиброзные —
формируются в ответ
на разрыв стенки капилляра клубочка при
гломерулонефрите
Crescents in glomeruli — cellular (parietal
epithelium of Bowman’s
capsule), then fibrous,
are formed in response to
glomerular wall disruption in glomerulonephritis

383.

Терминдер сөздiгi
385
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Жасанды бүйрек —
бүйректің жедел
жә­не созыллмалы
жетіспеушілігі кезінде
бүйректің шығару
қызметін атқаратын,
сол арқылы гомеостаз сақталуы үшін
қолданылатын аппарат
Искусственная почка —
аппарат, заменяющий
экскреторную функцию почек, тем самым
способствующий сохранению гомеостаза
у больных с острой и
хронической почечной
недостаточностью
Artificial kidney — machine replacing the renal
excretory function, thus
allowing to homeostasis
maintainance in acute
and chronic renal failure
patients
Жедел пиелонефрит —
бүйрек тініндегі микроб түсуімен дамитын
жедел қабыну
Острый пиелонефрит —
острое воспалительное
заболевание паренхимы почек, вызванное
микробами
Acute pyelonephritis —
acute bacterial inflammatory disease of renal
parenchyma
Жедел постинфек­
ция­лық (постстреп­
тококктық) гломерулонефрит — инфекциядан (стрептококктан)
кейін дамитын иммунды кешендер арқылы
дамитын жедел бүйрек
шумақтарының
қабынуы
Острый постинфекционный (постстрептококковый) гломерулонефрит — острое
воспалительное заболевание в клубочках почек, вызванное
иммунными комплексами вследствие перенесенной инфекции
(стрептококковой)
Acute postinfectious
(poststreptococcal)
Glomerulonephritis —
acute inflammatory
renal glomerular disease caused by immune
complexes resulting
from previous infection
(Streptococcus)
Жекеленген несептік
синдром — эритроциттер мен протеин, не
осылардың жеке біреуі
көрінуі (гломерулалық
аурулардың белгілері
ретінде қолданылады)
Изолированный мочевой синдром — появление в моче эритроцитов и/или белка (чаще
употребляется как
синдром при гломерулярных заболеваниях)
Isolated urinary syndrome — erythrocytes
and / or protein appearance in the urine (often
used as a syndrome in
glomerular diseases)
Жеңіл тізбектер —
иммуно­глобулин­
дердің жеңіл тізбектері
λ және κ көп түзіліп,
бүйректен шыққан­да
оны зақымдайды
Легкие цепи — легкие
цепи иммуноглобулинов κ и λ, повышенное
образование и выделение которых вызывает
повреждение почек
Light chains — im­muno­
globulin light chains κ
and λ, increased production and release of which
causes damage to kidneys

384.

Терминдер сөздiгi
386
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Жинақтаушы түтік­
шелер — әр нефроннан
жиналған несеп осы
түтікшелер арқылы
тостағаншаларға
(емізіктерге) түседі
Собирательные трубочки — из каждого
нефрона моча поступает в собирательные
трубочки, которые открываются в чашечки
(сосочки)
Collecting ducts — from
any nephron urine enters the collecting ducts
which open into the calyces (papillae)
Жүйелі қызыл жегі —
аутоиммунды жүйелі
ауру, бұл ауруда бас­
қа мүшелер мен қа­тар
бүйрек жиі зақым­
далады (люпус-нефрит)
Системная красная волчанка — аутоиммунное
системное заболевание, при котором, наряду с другими, часто
поражаются почки
(люпус-нефрит)
Systemic lupus erythematosus — autoimmune systemic disease commonly
with renal involvement
(lupus-nephritis)
Жүйелік васкулиттер — қантамырлар
қабырғасында қабы­н у
дамитын жүйе­л і аурулар, ұсақ қан­тамыр­
лары АНЦА арқылы
қабынғанда жиі бүйрек
зақымдалады
Системные васкулиты — системное воспалительное заболевание
стенки кровеносных
сосудов. При воспалении мелких сосудов часто поражаются почки,
в патогенезе которых
играет роль АНЦА
Systemic vasculitides —
systemic inflammatory
disease of the blood vascular wall. Inflammation
of small vessels often
involves kidneys, with
ANCA playing a role in
the pathogenesis
Жүрекшелік натрий
урети­калық пептид —
жүрекшелерде түзіледі,
АҚ-ң бақылануына
қатысады
Предсердный натрийуретический пептид —
вырабатывается в
предсердиях, участвует
в регуляции АД
Atrial natriuretic peptid — formed in the atria
and regulates the blood
pressure
Жұқа базалды мембрана ауруы (ЖБМА) —
тұқым қуалайтын,
ГБМ-ның жұқа болуынан дамитын микрогематуриямен көрінетін
жанұялық ауру
Болезнь тонких мембран (БТМ) — наследственное заболевание,
проявляющееся микрогематурией, связанной с тонкой ГБМ
Thin basement membrane
disease (TBMD) — inherited disease manifesting with microscopic hematuria due thin GBM

385.

Терминдер сөздiгi
387
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Несеп шығару жолының
инфекциясы — несеп жолдарында не
бүйректе инфекция
түсуден дамитын аурулар
Инфекция мочевыводящих путей — заболевания, при которых
обнаруживается инфицированное поражение
почки или мочевых
путей
Urinary tract infection —
disease characterized by
infection of kidneyor urinary tract
Несептас ауруы —
бүйрек және несеп
жолдарында әртүрлі
тас пайда болуымен
білінетін аурулар
Мочекаменная болезнь — болезнь, характеризующаяся обнаружением в почках
или в мочевых путях
камней различного
размера и количества
Urolithiasis — disease
characterized by stones of
various size and number
in kidney or urinary tract
Иммунды кешенді нефрит — бүйректің,
соның ішінде шумақ­
тардың иммундық
қабыну ауруы, не­г і­
зінен иммундық кешендер қатысуымен
дамиды
Иммунокомплексный
нефрит — иммунное
воспаление почечной ткани, в первую
очередь клубочков, с
участием иммунных
комплексов
Immune complex nephritis — immune inflammation of the renal tissue,
predominantly glomeruli,
with immune complexes
deposition
Иммундыглобулин­  А —
им­м унды-кешенді
гломерулалық ауру,
шумақта, көбінесе, мезангийде IgA табылады
Иммунноглобулин  А —
гломерулярное иммуннокомплексное
заболевание, характеризующееся отложением преимущественно в
мезангий IgA
Immunoglobulin A —
glomerular immune
complex disease with
predominantly mesangial
IgA deposition
Иммуногистохимиялық
зерттеу — бүйрек
құрамындағы, әр түрлі
шөгінділерді (Ig-дер,
комплемент фракциялары т.б.) табу үшін парафинделген биоптат
кесінділерін зерттеу
әдісі
Иммуногистохими­
ческое исследование —
метод исследования
парафино­вых срезов
биоптата почки для
выявления депози­тов
(Ig, фракций комплемента и др.)
Immunohistochemistry —
method of kidney biopsy
paraffin sections staining
to reveal immune deposits (Ig, complement fractions etc.)

386.

Терминдер сөздiгi
388
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Иммуноглобулине­мия —
қанда әртүрлі иммуноглобулиндер дең­г ейі —
IgG, IgA, IgM, не IgE
жоғары болуы
Иммуноглобулине­мия —
повышение уровня отдельных иммуноглобулинов – IgG, IgA, IgM
или IgE в крови
Immunoglobulinemia —
increase of the individual
immunoglobulins IgG,
IgA, IgM, or IgE in the
blood
Иммуносупрессивті
ем — әртүрлі әсерлері
арқылы иммундық
үдерістерді басатын
қасиеті бар дәрілермен
емдеу
Иммуносупрессивная
терапия — применение
лекарств, обладающих
свойствами ослабить
иммунные реакции
путем различных механизмов
Immunosuppressive
therapy — using the drugs
weakening immune reactions by various pathways
Иммунды флюресцендік
зерттеу — бүйрек құ­
ра­м ындағы, әр түрлі
шөгінділерді (Ig-дер,
комплемент фракциялары т.б.) табу үшін
мұздатылған биоптат
кесінділерін зерттеу
әдісі
Иммунофлюоресцент­
ное исследование —
метод исследования
замороженых срезов
биоптата для выявления отложений в почечных структурах (Ig,
фракции комплемента
и др.)
Immunofluorescent investigation — method of
staining the frozen sections of the renal biopsy
to reveal immune deposits (Ig, complement fractions etc.)
Имплантацияланған
катетер — шеткі веналарды тесу арқылы
веналық арнаға
жол жасайтын ұзақ
қолданылатын катетер
Имплантированный
катетер — длительно
применяемый катетер,
с помощью которого
обеспечивается доступ
в центральное венозное русло путем пункции периферических
вен
Implantable catheter —
catheter for a long-term
use providing the access
to central venous bed via
peripheral veins
Интерстициалды нефрит — бүйректің ара­
лық тінінң қабынуы
Интерстициальный нефрит — воспаление межуточной ткани почек
Interstitial nephritis —
inflammation of renal
interstitial tissue

387.

Терминдер сөздiгi
389
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Инфекционды эндокардит — инфекция­
лар әсерінен дамитын эндокардтағы
қабынумен сипатталатын ауру
Инфекционный эндокардит — болезнь с
воспалительными изменениями в эндокарде, развивающимися
вследствие инфекции
Infectious endocarditis —
disease with infectious
inflammatory changes of
the endocardium
Инфекциялық ток­
сика­лық шок — ин­фек­
цияның токсиндерінің
әсерінен ҚҚ кенеттен
түсіп дамитын ауыр
жағдай
Инфекционный токсический шок — тяжелое
состояние с падением
АД вследствие действия токсинов инфекции
Infectious toxic shock —
severe condition with
blood pressure drop due
to effect of infectious
toxins
Иценко–Кушинг
синдромы — гиперкортицизм белгілері
(толықтық, бетінің
дөңгеленуі, гипертрихоз т.б.), экзогендік
түрі — кортикостероидтармен емдегендегі
асқыну
Синдром Иценко–
Кушинга — проявления гиперкортицизма
(ожирение, лунообразное лицо, гипертрихоз
и др.). Экзогенный
тип — осложнения
кор­т икостероидной
терапии
Itsenko–Kushing syndrome — hypercorticism
manifestation (obesity,
moon face, hypertrichosis
etc.) Exogenous type is
the corticosteroid therapy
complication
Ісіну — сұйықтықтың
қан тамыр ішінен интерстицийге шығуы
Отек — выход жидкоEdema — extravasation
сти из кровеносных со- of the fluid into the interсудов в интерстиций
stitium
Гиперпаратиреои­
дизм — ПТГ-ның артық
өндірілуімен қалқанша
маңы безінің гиперфункциясы
нәтижесінде дамитын
синдром
Гиперпаратиреои­
дизм — синдром развивающейся вследствие
гиперфункции паращитовидных желез с
избыточной продукции
ПТГ
Hyperparathyroidism —
syndrome resulting from
parathyroid glands hyperfunction
Кальцидиол — гидроксилденген (бауырда)
D витамин метаболиті
(25ОНD3)
Кальцидиол — гидроксилированный в печени метаболит витамина D (25ОНD3)
Calcidiol — vitamin D
metabolite (25OHD3)
hydroxylized in the liver

388.

Терминдер сөздiгi
390
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Кальций өзекшелірінің
тежегіштері — қанта­
мырларын кеңейте
отырып, АҚ-н төмен­
дететін препараттар
Блокаторы кальциевых
каналов — гипотензивные препараты с
вазодилатирующим
эффектом
Calcium channel blockers — hypotensive drugs
with vasodilating effect
Кальций-фосфор алмасу — алмасу, қалыпты
болуына витамин D,
ПТГ, кальцитонин және т.б. заттар
қатысады
Кальциево-фосфорный
обмен — это обмен, в
регуляции которого
участвуют витамин D,
ПТГ, кальцитонин и
другие вещества
Calcium and phospho­rus
metabolism — metabolism regulated by vitamin
D, PTH, calcitonin and
other substances
Кальциурия — несеп­
пен кальцийдің шы­
ғуы, несепте көбеюі
нефрокальциноз,
тас түзілуін туғызуы
мүмкін
Кальциурия — выделения кальция с мочой,
повышение может вызвать нефрокальциноз,
камни в почках
Calciuria — urinary
excretion of calcium,
its increase may lead to
nephrocalcinosis and renal stones
Кальцитонин — қал­
қан­ша маңы бездің
С жасушаларында
түзілетін гормон
Кальцитонин — гормон, вырабатываемый
в С-клетках щитовидной железы
Calcitonin — hormone
produced by the C-cells
of thyroid
Кальцитриол — D
витаминінің белсенді
түрі (бүйректе
белсенедi)
Кальцитриол — активная форма витамина D
(активируется в почках)
Calcitriol — active form
of vitamin D (activated in
kidneys)
Кальцифилаксия —
терінің, теріасты ар­
те­риолаларының некрозымен көрінетін
кальцификацияның
ауыр түрі
Кальцифилаксия — тяжелый вид кальцификации с некрозом кожи
и подкожных артериол
Calciphylaxis — severe
type of calcification with
skin and suncutaneous
arteriolar necrosis

389.

Терминдер сөздiгi
391
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Қан айналым жеті­
спеушілігі — жүрек-қан
тамыр ауруларының
асқынулары, ісінулер
байқалып, ентігу
болады және ЭКГ,
ЭхоКГ-да өзгерістер
анықталады
Недостаточность кровообращения — осложнение сердечно-сосудистых заболеваний,
проявляющееся оте­
ками, жалобами на
одышку, изменениями
сердца на ЭКГ, ЭхоКГ
Circulatory insufficiency — complication of
cardiovascular diseases
manifesting with edema,
dyspnea complaints, cardiac changes on ECG,
echoCG
Қан сарысуының жалпы
темір байланыстырушы қабілеті — темір
тапшылығы бар анемияда жоғарылайтын
зертханалық
көрсеткіш
Общая железосвязывающая способность
сыворотки крови — лабораторный показатель
анемии, который повышается при ЖДА
Total iron-binding capacity of the serum – laboratory indicator of anemia
increased in iron-deficient anemia
Кардио-реналды синдром — бір мүше­н ің
өзгерісі нәтижесінде
екінші мүшедегі па­
толо­г иялық зақым­
далулар. Кар­д ио­ренал­
дық, ренокардиалдық,
жедел, созылмалы
түрлері бар
Кардиоренальный синдром — патологические
изменения в одном
органе, развивающиеся
вследствие патологии другого органа.
Различают острый,
хронический кардиоренальный, ренокардиальный типы
Cardiorenal syndrome —
pathological changes in
the heart resulting from
renal disease, and vice
versa; acute, chronic,
cardiorenal and renocardial types are distinguished
Кері сіңірілу, реабсорбция — бүйрек
өзек ­шелеріндегі кері
сіңірілу үдерісі
Реабсорбция — процесс
обратного всасывания
веществ в канальцах
почек
Reabsorption — process
of re-absorption of substances within the renal
tubules
Кеуекті медулалық
бүйрек — туа
біткен бүйректің
милы қабатында
пирамидалардағы ұсақ
киста ауруы, нефролитиаз дамиды
Медуллярная губчатая
почка — врожденная
болезнь почек с мелкими кистами пирамид
мозгового слоя почек,
осложняется нефролитиазом
Medullary spongious kidney — congenital renal
disease with small medullary cysts of renal pyramids, complicating by the
nephrolithiasis

390.

Терминдер сөздiгi
392
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Кокрофт–Голт формуласы — қандағы
креатинин, аурудың
салмағы, жасы,
жынысы бойынша ШСЖ есептеуге
қолданылатын әдіс
Формула Кокрофта–
Голта — метод, позволяющий определить
СКФ по креатинину,
возрасту, полу, весу
Cockroft–Gault formula — method of GFR estimation based on serum
creatinine, age, gender,
body mass
Креатининдік коэффицент — несептегі әр
заттың (нәруыз, Ca,
Na) концентрациясын
креатининнің концентрациясына бөлсек, ол
заттың тәуліктегі экскрециясын білеміз.
Креатининовый коэффицент — отношение
концентрации вещества (белка, Ca, Na) к
концентрации креатинина в моче, позволяет
судить о его суточной
экскреции
Creatinine coefficient —
ratio of substance (pro­
tein, Ca, Na) and creatinine concentrations
in the urine allowing to
assessment of the substance’s daily urinary
excretion
Криоглобулинемия —
–37 °C төмен температурада қанда тұнбаға
шөгетін иммуногло­
бу­л индер пайда бол­
ғаннан дамитын аурулар
Криоглобулинемия —
патология, обусловленная появлением в
крови иммуноглобулинов, которые при температуре ниже –37 °C
выпадают в осадок
Cryoglobulinemia —
pathologica l condition
characterized by appearance of immunoglobulins
precipitating at temperature less than 37 °C
Криоглобулинемиялық
нефрит — шумақ­
тар­д ың криоглобулиндер нәтижесінде
зақымдалуы
Криоглобулинеми­чес­
кий нефрит — поражение клубочков почек
вследствие криоглобулинемии
Cryoglobulinemic nephritis — renal glomerular
involvement in cryoglobulinemia
Қуық-несепағар реф­
люк­сі — несептің
қуықтан кері шапшуы
Пузырно-мочеточни­
ковый рефлюкс — выброс мочи вверх из
мочевого пузыря
Vesico-uretheric reflux —
backward discharge of the
urine from the bladder
Қышқыл-сілтілік
тепе-теңдік (ҚСТ) —
қышқылдар мен
сілтілер тепе-теңдігі,
бүйрек және өкпе
арқылы реттеліп
тұрады
Кислотно-щелочное
равновесие — равновесие между кислотами
и основаниями, осуществляется почками и
легкими
Acid-base balance —
balan­ce between acids
and base, regulated by
kidneys and lungs

391.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
393
Орысша
Ағылшынша
Лейкоцитурия —
зәрде лейкоциттер
санының қалыптыдан
жоғарылауы
Лейкоцитурия — повышенная экскреция
лейкоцитов с мочой
Leucocyturia — increaed
urinary excrection of leucocytes
Макрогематурия —
көзге көрінетін гематурия (қызыл, күрең
түсті несеп)
Макрогематурия — гематурия, видимая на
глаз (красная, темная
моча)
Gross hematuria — visib­
le hematuria (red, dark
urine)
Медуллалық кисталық
ауру — бүйректің
кортико-медуллалық
бөлігінде кисталар
болатын, аутосомдыдоминантты түрде
дамитын ересектерде
болатын ауру
Медуллярная кистозная
болезнь — аутосомнодоминантная кистозная болезнь у взрослых, кисты в кортикомедуллярном слое
Medullary cystic dise­
ase — autosomal dominant cystic disease in
adults with cysts in corticomedullary layer
Мембраналы-про­
лиферативті ГН —
бұрында МПГН I және
III тип деп аталатын
иммунды кешенді гломерулонефрит түрі
Мембранопроли­фе­ра­
тив­ный гло­ме­ру­ло­неф­
рит — тип им­м ун­о­
комплекс­ного гло­ме­
ру­ло­неф­рита, соот­вет­
ствую­щ ий прежним I и
III типам МПГН
Membranoproliferative
GN — immune complex
GM corresponding to
previous MPGN types I
and III
Мембраналық нефропатия — көбіне ересектерде нефротикалық
синдроммен көрінетін,
ГБМ жуандаған,
шумақта пролиферация болмайтын,
иммуннды кешенді
гломерулонефрит
Мембранозная нефропатия — иммунокомплексный гломерулонефрит, характерно
утолщение и специфическое изменение ГБМ,
без пролиферации,
больше проявляется
нефротическим синдромом у взрослых
Membranous nephropathy — immune complex
GN with characteristic
thickening and specific
lesions in the GBM with
no proliferation, clinically manifesting with
nephrotic syndrome in
adults

392.

Терминдер сөздiгi
394
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Метаболикалық алкалоз — жасушадан
тыс сұйықтықта сутегі
мен хлор иондарының
төмендеуімен, қан­да
рН жоғары болуы­
мен және бикар­бо­
нат­тардың жоғары
кон­центрациясымен
көрінетін қышқылсілтілік жағдайдың
бұзылысы
Метаболичес­к ий алка­
лоз — нарушение кис­
лот­но-основ­ного состояния, про­я в­л яю­щееся
снижением количества
ионов водорода и хлора
во внеклеточ­ной жидкости, высокими значениями рН крови и высокой
концентра­ц ией бикарбоната в крови
Metabolic alkalosis —
acid-base disbalance with
decreasing of hydrogen
and chlor ions levels in
extracellular fluid, high
blood pH and elevated
bicarbonates levels in the
blood
Метаболикалық аци­
доз — қанда рН төмен
болуымен және бикар­
бонаттардың төмен
концентрациясымен
көрінетін қышқылсілтілік жағдайдың
бұзылысы
Метаболический аци­
доз — нарушение
кис­лотно-основного
состояния, проявляющееся низкими значениями рН крови и
низкой концентрацией
бикарбоната в крови
Metabolic alkalosis —
acid-base disbalance
with low blood pH and
decreased bicarbonates
levels in the blood
Миеломды ауру (көбей­
ген миело­ма немесе
генерализацияланған
плазмацитома) —
плаз­матикалық
жасушалардың (антиденелер түзеуге жауапты) қатерлі ісігі
Миеломная болезнь
(множественная миелома или генерализованная плазмацитома) — злокачественная
опухоль плазматичес­
ких клеток (ответственных за синтез
антител)
Multiple myeloma or generalized plasmacytoma —
malignant tumor from
plasma cells (responsible
for antibody synthesis)
Микроангиопатиялық
гемолитикалық
ане­мия (МАГА) —
эритроциттердің
механикалық сынуымен байланысты дамитын анемия
Микроангиопатическая
гемолитическая анемия
(МАГА) — анемия, обусловленная механическим повреждением
эритроцитов
Microangiopathic hemolythic anemia (MAHA) —
anemia resulting from
mechanical damage to
erythrocytes

393.

Терминдер сөздiгi
395
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Кірпікшелі жиек —
проксималды өзек­ше
эпителийінің апикаль­
ді бөлімін жауып жататын микробүртіктер
Щеточная кайма — микроворсинки, покрывающие апикальный
отдел эпителия проксимальных канальцев
Brush border — mic­ro­vil­
li lining the apical aspect
of the proximal tubular
epithelium
Микрогематурия —
микроскоп арқылы
анықталатын несепте эритроциттердің
көбеюі
Микрогематурия — повышенная экскреция
эритроцитов в моче,
выявляемая лишь при
микроскопическом исследовании
Microscopic hematuria — increased urinary
excretion of erythrocytes
revealed only microscopically
Микроскопиялық полиангит — АНЦА
арқылы ұсақ капиллярлар (гранулемасыз)
зақымдалып, көптеген
мүшелерде, көбіне өкпе
мен бүйректе қабыну
дамитын жүйелі
васкулиттердің бір түрі
Микроскопический
полиангиит — заболевание, ассоциированное с выработкой
антител к цитоплазме
нейтрофилов (АНЦА)
и характеризующееся
сочетанным воспалительным поражением
нескольких органов,
чаще всего легких и почек, в основе которого
лежит васкулит мелких
сосудов без формирования гранулем
Microscopic poliangiitis — dise­ase associa­
ted with anti neutrophil
cytoplasmic antibodies
(ANCA) production
and characterized by the
combined inflammatory
lesions in several organs,
mostly lungs and kidneys,
resulting from microvasculitis with no granulomas formation
Микционды цистография — ҚНР анықтау
үшін қуыққа контрасты зат енгізіе отырып,
жасалатын тексеру
әдісі
Микционная цистография — исследование
мочевого пузыря путем
введения контрастного
вещества в мочевой пузырь для определения
ПМР
Voiding cystography —
investigation of the bladder with contrast media
instillation into the bladder to detect the VUR

394.

Терминдер сөздiгi
396
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Минералды сүйек бұзы­
лыстары (БСА-да) —
БСА-да болатын
асқыну, онда кальцийфосфор өзгерістері,
ПТГ, D витаминінің
өзгерістері дамиды және
қантамырлардың кальцификациясы болады
Минеральные-костные
изменения при ХБП —
характерны фосфорнокальциевые изменения, нарушения ПТГ,
витамина D и кальцификация сосудов и
ткани
Mineral bone disease in
CKD is characterized
by the disturbances in
calcium and phosphorus
metabolism, PTH, vitamin D and vascular and
tissue calcification
Минималды өзгерістер
ауруы — шумақтағы
подоциттердің кіші
аяқшаларының еруі­
мен жүретін иммунды негізді (Т-жасуша
дисфункциясы), кө­
біне балаларға тән
нефротикалық синдром. Көбі стероидқа
сезімтал
Болезнь минимальных
изменений — преимущественно стероидчувствительный, больше
всего характерный для
детей НС, при котором
выявляется исчезновение малых ножек,
подоцитов иммунного
генеза (Т-клеточная
дисфункция)
Minimal change disease — mostly steroidsensitive nephrotic
syndro­me typical for
children with underlying immune-mediated
(T-cellular dysfunction)
pedicules loss on the
podocytes
Миоглобулинурия —
миоглобиннің несепке шығуы БЖЗ-н
туғызады
Миоглобулинурия —
повышение экскреции
миоглобинов с мочой,
вызывает ОПП
Myoglobinuria — incre­
ase of urinary excretion
of myoglobine, leads to
AKI
Мофетил микофенолаты — трансплантологияда қолданылатын
иммунды супрессор.
Люпус-нефритті және
т.б. ауруларды емдеуге
қолданылады
Мофетил микофенолат — иммуносупрессор, применяется в
трансплантологии и
при лечении люпус-нефрита и др. заболеваний
Mycophenolate mofetil —
immunosuppressive drug
used in transplantology,
for treatment of lupus nephritis and other diseases
Нейроаминидаза —
Strep­tococcus pneumonia
және т.б. шығаратын
микробтық токсин
Нейроаминидаза —
токсин, выделяемый
Streptococcus pneumonia
и др. микроорганизмами
Neuroaminidase —
toxin released by the
Streptococcus pneumonia
and other organisms

395.

Терминдер сөздiгi
397
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Нәруыз/креатинин
көрсеткіші — тәуліктік
нәруыз экскрециясын сынауға пайдалы.
Қалыпты деңгей — 0,2,
нефротикалық синдромда — 3,5 (альбумин мг-мен, креатинин ммоль-мен есептелсе)
Белок/креатинин коэффициент — позволяет
характеризовать суточную экскрецию белка.
В норме равен 0,2,
при нефротическом
синдроме — 3,5 (альбумин в мг, креатинин в
ммоль)
Protein/creatinine coefficient allows to quantitate
the daily protein excretion; normal value is 0.2,
in nephrotic syndrome is
3.5 (albumin in mg, creatinine in mmol)
Несеп жолының обструкциясы — несептің
жолдарында жиналып,
жүрмеуі
Обструкция мочевых
путей — нарушение выделения мочи и застой
в мочевых путях
Urinary tract obstruction — urinary excretion
disturbance and urinary
stasis
Несептің көп бө­лі­н уі
(полиурия) — несептің
қалыптыдан көп
бөлінуі
Полиурия — увеличенное образование мочи
Polyuria — increased urinary production
Нефриттік синдром —
орташа ісіну, АГ және
несепте гематурия мен
орташа протеинурия,
сонымен қатар азотемия болуы мүмкін
Нефритический синдром — умеренные
отеки, АГ, гематурия,
умеренная протеинурия, а также может
быть азотемия
Nephritic syndrome includes moderate edema,
arterial hypertension,
hematuria, moderate
proteinuria and hyperazotemia
Нефронофтиз — ауто­
сомды-рецессивті тубулоинтерстициалды
ауру, кортико-медула
аймағындағы ұсақ кисталар
Нефронофтиз — наследственное аутосомно-рецессивное тубулоинтерстициальное
заболевание с образованием мелких кист в
кортикомедуллярной
области
Nephronophthisis — hereditary autosomal recessive tubulointerstitial
disease with formation of
the multiple small cortico-medullary cysts
Нефропротективті
заттар — бүйректің созылмалы ауруларының
үдеуін бәсеңдететін
универсалды дәрілер
(ААФт, АРБ)
Нефропротективные
препараты — универсальные препараты,
снижающие прогрессирование ХБП
(иАПФ, БРА)
Nephroprotective drugs —
drugs delaying the CKD
progression (ACEi, ARB)

396.

Терминдер сөздiгi
398
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Нефротикалық синдром — үлкен ісіну (асцит т.б.) протеинурия
>3,5 г/тәул., гипопротеинурия, гипоальбуминурия, гиперхолестеринемия
Нефротический синдром — большие отеки
(асцит и др.), протеинурия >3,5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия
Nephrotic syndrome includes massive edema
(ascites etc.), proteinuria
>3.5 g>daily, hypoproteinemia, hypoalbuminemia, hypercholesterinemia
Никтурия — түнгі
несептің көп бөлінуі
Никтурия — частое мочеиспускание в ночное
время
Nicturia — frequent micturition at night
Олигонефрония —
нефрондардың саны
туғаннан аз болуы
Олигонефрония —
врож­денный дефицит
количества нефронов в
почках
Oligonephronia — congenital renal nephron
number deficit
Остеомаляция — минерализациясы төмен,
сүйек өзгерістерімен
білінетін остеодистрофия түрі.
Остеомаляция — тип
остеодистрофии со
снижением минерализации костей
Osteomalacia — type
of osteodystrophy with
decreased bone mineralization
Остеопороз — резорбция үрдісі кезін­де
кальций және фос­
фаттардың тым көп
жоғалуымен жүретін
сүйектік бұзылыстар
Остеопороз — костные
нарушения с повышенной потерей кальция
и фосфатов в процессе
резорбции
Osteoporosis — bone disorder with increased Ca
and P loss due to resorption
Өзекшенің атрофия­
сы — созылмалы
үдерістердің салдарынан болатын ауыр
өзгеріс — өзекшелер
диаметрі кішірейеді,
БМ өте жұқаруы, не
қалыңдауы болады
Атрофия канальцев —
выраженные изменения вследствия хрони­
ческого процесса в
поч­к ах с уменьшением
диаметра, с истончением или утолщением
БМ
Tubular atrophy —
promi­nent chronic lesion
in tubules with thickening or thinning of tubular
BM and tubular diameter
decrease

397.

Терминдер сөздiгi
399
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Өзіндік несеп шығару
ырғағы — несеп шық­
қан уақыт, әр несеп мөлшері, жалпы
тәуліктік несеп есепке
алынады. Баланың су
ішуі, несеп жинауы
күнделікті қалыпты
жағдайда тексеріледі
Ритм спонтанного мочеиспускания — фиксируемое время мочеиспускания, объем каждой
порции, общий объем
за сутки при обычном
для ребенка ритме мочеиспускания и питья
Spontaneous micturition
rhythm — recording of
time, volume and daily
volume of the urine in
normal micturition and
drinking conditions
Париеталды эпителий — боумен кап­
суласының жасушалары
Париетальный эпителий — клетки, покрывающие изнутри
боуменову капсулу
Parietal epithelium —
cells lining the Bowmen’s
capsule from inside
Педикула — подоцит­
тің кіші аяқшасы
Педикула — малые
ножки подоцитов клубочков
Pedicule — small processus on the podocyte
Перитонеалды тасымал  — ішті қаптап жататын ішастар жартылай өткізгіш мембрана
қызметін атқарады,
яғни заттарды тасымалдайды
Перитонеальный
транспорт — брюшная полость выстлана
естественной полупроницаемой мембраной
(брюшиной), через которую осуществляется
транспорт веществ
Peritoneal transport —
transport of substances
through the peritoneal
membrane — peritoneum — lining the peritoneal cavity
Перитонеалдық диализ — ішастардың
фильтрациялық
қасиеті негізінде қанды
жасанды тазалау (диализдеу) әдісі
Перитонеальный
диализ — метод искусственного очищения
крови от токсинов,
основанный на фильтрационных свойствах
брюшины больного
Peritoneal dialysis —
method of artificial elimination of toxins from
the blood based on the
filtration properties of the
peritoneum

398.

Терминдер сөздiгi
400
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Перитонит — ішастар­
дың париеталды жә­не
висцералды қабат­
тарының қабынуы,
ағзада дамитын ауыр
жағдай, перитонеалды
диализдің асқынуы
Перитонит — воспаление париетального и
висцерального листков
брюшины, осложнение
перитонеального диализа
Peritonitis — inflam­
mation of parietal and
visceral peritoneal layers
as a complication of peritoneal disalysis
Пиелонефрит —
бүйректе және астаушада дамитын
бактериялық қабыну
Пиелонефрит — бактериальное воспаление в
почечной паренхиме и
лоханке
Pyelonephritis — bac­
terial inflammation in the
renal parenchyma and
pelvis
Плазма алмастыру — донор плазмасы
және плазманың орнына қолданылатын
ерітінділермен науқас­
тың плазмасын ауыстыру
Плазмообмен — это
замещение плазмы
пациента донорской
плазмой и плазмозаменителями
Plasma exchange — rep­
lacement of the patient’s
plasma with donor
plasma and plasma substitutes
Подоцит — боумен
капсуласының висцералды жасушалары
Подоцит — висцеральный эпителий боуменовой капсулы
Podocyte — visceral
epithelium of Bowman’s
capsule
Полидипсия — қатты
шөлдеп, көп сұйықтық
қабылдау
Полидипсия — повышенная жажда и прием
большого объема жидкости
Polydipsia — increased
thirst and intake of the
big amount of fluid
Преэклампсия —
жүктіліктің 20 аптасынан кейін АГ >140/90
мм с.б. және протеинурия 0,3 г/л, пайда болуымен көрінетін асқыну
Преэклампсия — ослож­
нение беременности,
характеризуется развитием АГ >140/90 мм
рт.ст. и протеинурии
>0,3 г/л, или без нее
после 20-й недели беременности
Preeclampsia — compli­
cation of pregnan­cy
with arterial hypertension 140/90 mm Hg
with or without proteinuria >0.3 g/l after
20 weeks of gestation

399.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
401
Орысша
Ағылшынша
Ренин-ангиотензинальдестерон жүйесі
(РААЖ) — адамдар
мен сүтқоректілердегі
гормондар жүйесі —
ҚҚ мен ағзадағы қан
көлемін реттейді
Ренин-ангиотензинальдостероновая система (РААС) — это
гормональная система
человека и млекопитающих, которая регулирует кровяное давление
и объем крови в организме
Renin-angiotensinaldosteron system
(RAAS) — hormonal
system of the human
and mammls regulating
the blood pressure and
circulatory volume in the
body
Рефлюкс-нефропатия —
ҚНР-мен байланыс­
тытуа біткен жоғары
дәрежелі ҚНР бол­
ғанда дамитын бүй­
ректің қыртысты
қа­батының жұқарған
ошақтары
Рефлюкс-нефропатия —
очаговое воспаление
почечной ткани, обусловленное ПМР с исходом в нефросклероз
Reflux nephropathy — focal inflammation of the
renal tissue resulting
from VUR and leading to
a nephrosclerosis
Саңылаулы диафрагма — подоцит
аяқшаларының
арасын ­дағы фильтрация жүретін тесіктер
Щелевая диафрагма —
диафрагма, натянутая
между отростками подоцитов, через которую
происходит фильтрация
Slit diaphragm —
membra­nes between the
pedicules providing the
filtration
Склеродермиялық
бүйрек кризі — тез
үдей­т ін бүйрек же­т іс­
пеушілігі, олигурия
және су іркілісі, МАГА
және неврологиялық
бұзылыстарымен
көрінетін асқыну
Склеродермический
почечный криз — это
состояние, для которого характерны быстро
нарастающая почечная недостаточность с
олигурией и задержкой
жидкости, МАГА и
неврологические нарушения
Sclerodermal renal crisis — status characterized
by rapidly progressive
renal failure with oliguria and water retention,
MAHA and neurological
disturbances

400.

Терминдер сөздiгi
402
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Стероид-тәуелді нефро­
тикалық синдром —
стеро­и дсе­зім­тал, бі­
рақ стероидты алып
тастағанда бір­ден, не
2 апта ішінде қайта рецидив беретін НС
Стероид-зависимый
нефротический синдром — стероидчувствительный НС,
рецидив которого
возникает сразу или в
течение 2 нед после отмены преднизолона
Steroid-dependent
nephrotic syndrome —
steroid-sensitive NS
relapsing immediately or
after 2 weeks after prednisolone withdrawal
Стероид-резистентті
нефротикалық синдром — 8 аптаға дейін
преднизолонның тера­
певтік мөлшерімен
емдегенде немесе 6 аптадан кейін қосымша
КС-пен 3 пульс жүр­г із­
геннен кейін де толық
ремиссия бермейтін
НС
Стероид-резистентный
нефротический синд­
ром — отсутствие полной ремиссии НС при
лечении до 8 нед терапевтическими дозами
преднизолона или после 6 нед с добавлением
3 пульсов КС
Steroid-resistant NS is a
lack of complete remission achievement of NS
after 8 weeks of prednisolone in therapeutic doses
or even after 6 weeks + 3
IV boluses of corticosteroids
Стероид-сезімтал неф­
ро­тикалық синдром —
барлық бел­г і­лері 4–6
апта преднизолонмен емдеген соң, не
8 апта берген соң, не
қосымша кортикостероидтармен 3 пульстерапия жасағанда,
түгел кететін НС
Стероид-чув­стви­тель­
ный нефротический
синдром — исчезновение всех симптомов
НС при лечении до
8 нед терапевтическими дозами преднизолона или после 6 нед с
добавлением 3 пульсов
КС
Steroid-sensitive NS is
a disappearance of all
symptoms of the NS after
8 weeks of prednisolone
in therapeutic doses or
even after 6 weeks + 3 IV
boluses of corticosteroids
Тез үдемелі гломерулонефрит — 6 ай ішінде
терминалды бүйрек
жетіспеушілігіне дейін
үдейтін шумақтардың
50%-ынан артығында
жарты айшықтар табылатын гломерулонефрит
Быстр­опрогрес­сирую­
щий гломерулонефрит —
ГН, прогрессирующий
в течение 6 мес до
терминальной почечной недостаточности с
полулуниями в >50%
клубочков
Rapidly progressive
GN — GN progressing
during the 6 months to
a ESRD with crescents
appearing in >50% of
glomeruli

401.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
403
Орысша
Ағылшынша
Терминалды бүйректің
созылмалы ауруы
(тБСА) — БСА-ның
5 сатысы (ШСЖ
<15 мл/мин)
Терминальная стадия
End-stage renal disease
хронической болезни
(ESRD) — CKD stage 5
почек (тХБП) или хро(GFR<15 ml/min)
нической почечной недостаточности — 5-я ста­
дия ХБП (СКФ <15 мл/
мин)
Тест сызықша — скрининг ретінде тез
несепті тексеретін әдіс
Тест-полоски — скриUrinary strips — scre­
нинговый метод иссле- ening method of urine
testing
дования мочи
Тромботикалық микроангиопатия (ТМА) —
ГУС, ТТП және т.б.
сияқты ауруларға
тән, эндотелийдің
зақым­далуы және
ұсақ қантамырлардың
тромбозы
Тромботическая микроангиопатия (ТМА) —
повреждение эндотелия и тромбоз мелких
сосудов, свойственное
ГУС, ТТП и др.
Thrombotic microangiopathy (TMA) — endothelial damage and microvascular thrombosis inherent
for HUS, TTP etc.
Тромботикалық-тром­
боцитарлы пурпура
(ТТП) — ADAMТS -13
фак­торына қарсы
антиденелер түзілуі, не
сирек — ол фактордың
генетикалық дефектісі
себебінен дамитын
ТМА түрі
Тромботическая тромбоцитарная пурпура
(ТТП) — относится
к ТМА, обусловлена
больше образованием антител к фактору
ADAMТS-13, меньше
его генетическим дефектом
Thrombotic thrombocytic
purpura (TTP) refers to
a TMA and results from
mostly by the antibodies against ADAMTS-13
than its genetic mutation
Туа біткен НС — подо­
цит­т ің саңылаулы
диафрагмасының
нә­руыз­дарының био­
син­тезі ге­не­т ика­л ық
мутациядан бұ­зыл­
ғаннан дамитын
нефротикалық синдром
Врожденный нефротический синдром — типы
нефротического синдрома, связанного с
генными мутациями,
ведущими к нарушению биосинтеза белков
щелевой диафрагмы
Congenital NS — types of
the NS resulting from the
slit-diaphragm components genetic mutation

402.

Терминдер сөздiгi
404
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Тубулалық бүйрек ацидозы — өзекшелерде
(проксималды, дисталды) Н+ экскреция
бұзылғаннан ацидоз
дамиды, бойы өспеу
және т.б. белгілер тән.
Туа біткен, екіншілк
түрлері де болады
Тубулярный почечный
ацидоз — нарушение
экскреции Н+ в канальцах (проксимальный, дистальный) с
нарушением роста и
другими симптомами.
Есть врожденные вторичные формы
Renal tubular acidosis —
disorder of H+ tubular excretion (proximal, distal)
with growth retardation
and other symptoms.
Might be congenital or
acquired
Тубулалық протеинурия — өзекшелерде
реабсорбциясы бұ­
зыл­ғаннан несепке
шығатын нәруыздар
Тубулярная протеинурия — белки в моче
вследствие нарушения
их реабсорбции в канальцах
Tubular proteinuria —
proteinuria due to disturbances of protein reabsorption in tubules
Тубулоинтерстициалды
нефрит — өзекшелер
мен интерстицийдегі
қабыну (дәрі-дәр­мек­
тер және т.б. әсерінен)
Тубулоинтерстициаль­
ный нефрит — воспаление в канальцах и интерстиции (вследствие
лекарств и др.)
Tubulointerstitial nephritis — inflammation in
tubules and interstitium
(due to influence of drugs
etc.)
Тубулопатия — бүйрек
өзекшелердегі белоктасымалдаушылардың,
негізінен генетикалық
мутациясына байла­
ныс­т ы заттардың
тасымалдануының
бұзылуы. Екіншілк
түрлері басқа ауруларға
байланысты
Тубулопатия — нарушение транспорта веществ в канальцах почек, преимущественно
обусловленное генетическими мутациями
белков-переносчиков.
Вторичные формы —
проявления других заболеваний
Tubulopathy — substan­
ces transport disorder in
the rena; tubules mostly
resulting from genetic
mutation of ttransport
proteins. Secondary
forms result from other
diseases.
Түйінді полиартерит — орташа және
ұсақ аретриялардың
жүйелі некроздайтын
васкулиті
Узелковый полиартериит —системный некротизирующий васкулит
средних и мелких артерий
Nodular poliarteriitis —
systemic necrotizing
vasculitis of the mediumsize and small arteries

403.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
405
Орысша
Ағылшынша
Түйіршікті цилиндр­
лер — несепте табы­
ла­т ын жасушалық
(лей­коцитарлық) цилиндрлер
Цилиндры зернистые —
клеточные цилиндры
(лейкоцитарные) в
моче
Granular casts — cellu­lar
casts containing leucocytes in the urine
Тұз жоғалту синдромы — бүйректен натрий хлоридінің (кейде
басқа да электро­
литтердің) көп шығуы
Сольтеряющий синдром — повышенная
потеря почками хлористого натрия (иногда и
других электролитов)
Salt loss syndrome — increased renal losses of
NaCl (and sometimes
other electrolytes)
Тұқым қуалаушы фосфат-диабет — тұқым
қуалайтын тубулопа­
тия­н ың түрі — гипо­
фосфатемиялық рахит
Наследственный фосфат-диабет — гипофосфатемический рахит,
вариант наследственной тубулопатии
Hereditary phosphatediabetes — hypo­
phosphatemic rickets,
a variant of hereditary
tubulopathy
Тұрақты амбулаторлық
перитонеалды диализ —
БСА бар науқастарда
үй жағдайында құр­
сақ қуысындағы ері­
тін­ділерді күніне
4–5 рет автомат не
қолмен ауыстыру жолымен жүргізілетін
перитонеалдық диализ
Постоянный амбулаторный перитонеальный
диализ — проведение
перитонеального диализа в домашних условиях путем смены растворов в брюшной полости вручную 4–5 раз
в сутки
Continuous ambulatory
peritoneal dialysis — peritoneal dialysis at home
with manual solutions exchange in the peritoneal
cavity 4–5 times daily
Тығыз дақ — дистальды өзекшедегі ЮГА
құрамына кіретін жасушалар
Плотное пятно — клет­
ки дистального ка­
наль­ца, входящие в
состав ЮГА
Macula densa — distal
tubular cells, a part of
JGA
Тығыз депозиттер
ауруы — арнайы
морфологиялық белгісі
бар, С3 гломерулопатиялар тобына жататын,
комплемент аномалиясынан дамитын ГН
Болезнь плотных депозитов — ГН, развивающийся вследствие
аномалии в системе
комплемента, относится к группе с характерным морфологическим
признаком — С3-гло­
меруло­патии
Dense deposit disease —
glomerulonephritis resulting from complement
abnormality, refers to a
group with characteristic
pathological sign — C3
glomerulopathy

404.

Терминдер сөздiгi
406
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Үдемелі бүйрек ауруы —
бүйрек қызметі біртебірте кеми беретін
бүйрек ауруы
Прогрессирующее заболевание почек — заболевание почек с постепенным снижением
функции почек
Progressive renal disease — renal disease with
gradual renal function
decrease
Ультрафильтрация —
гидростатикалық
қысыммен сұйықтың
жартылай өткізгіш
мембранасынан өту
үрдісі (диализ кезінде)
Ультрафильтрация —
метод при ГД с использованием фильтрации
под давлением через
полупроницаемую
мембрану
Ultrafiltration — method
in HD using filtration
through the semipermeable membrane under the
pressure
Ураттық нефропатия —
ураттар несеппен көп
шыққанда бүйрек
зақымдалуы
Уратная нефропатия —
повреждение почек
вследствие повышенной экскреции уратов
Urate nephropathy —
damage to kidneys caused
by the increased urate
excretion
Ураттық тастар — несеп қышқылы тұз­да­
рынан түзілетін тастар
Уратные камни — кам- Urate stones — stones
fomed in the kidneys
ни, образующиеся из
солей мочевой кислоты from uric acid
в почках
Уремия — бүйректің
созылмалы жетіспеу­
шілігінң соңғы сатысында дамитын синдром
Уремия — синдром,
развивающийся в конечной стадии почечной недостаточности
Uremia — syndrome developing at the end-stage
renal disease
Уретрит — несеп шы­ға­ Уретрит — воспаление
ратын түтіктегі қабыну мочеиспускательного
канала
Urethritis — inflam­
mation of the urethra
Уродинамикалық
зерт ­теу — қуықтың
қызметін бағалайтын
тексерулер (урофлоуметрия, цистоманометрия және т.б.)
Urodynamic investiga­
tion — methods of the
bladder fuction assessment (uroflowmetry, cystomanometry etc.)
Уродинамическое исследование — методы
исследования функции мочевого пузыря
(урофлоуметрия, цистоманометрия и др.)

405.

Терминдер сөздiгi
Қазақша
407
Орысша
Ағылшынша
Фабри ауруы — альфа-галактозидаза
фер­мен ­т інің же­т іс­
пеу­ш ілігінен туатын,
тұқым қуалайтын
Х- хромосомаға байланысты ауру, бүйрек
және басқа ағзаларды
зақымдайды
Фабри болезнь — нас­
лед­ственная (Х-сце­
плен­ная) болезнь накопления, для ко­торого
характерен дефицит
либо отсутствие фермента альфа-галактозидазы, поражающая
почки и другие органы
Fabry disease — here­
ditary (X-linked) storage
disease characterized by
the alfa-galactosidase
deficit or absence affecting the kidneys and other
organs
Фанкони синдромы — проксималды
өзекшелерде көп
заттардың қайта
сіңірілуі бұзылатын тубулопатия
Синдром Фанкони —
комбинированная
тубулопатия проксимального канальца
Fanconi syndrome —
combined proximal tubulopathy
Ферритин — БСА-мен
ауыратын науқастарда
темір қорын көрсететін
және бақлынаып
тұратын көрсеткіш
Ферритин — показатель
запаса железа в организме, контролируется
у больных ХБП
Ferritine — indicator of
iron depots in the body,
monitored in all CKD
patients
Фибробласт тәрізді
интерстиций жасу­
шала­ры — бүйректе
эритропоэтин түзілетін
жасушалар
Фибробластоподобные
интерстициальные
клет­к и – клетки в почках, где синтезируется
эритропоэтин
Fibroblast-like interstitial
cells — cells in the renal
interstitium synthesizing
the erythropoietin
Фокалды-сегментарлы
гломеруклосклероз
(ФСГС) — кейбір шу­
мақтардың бөлек капилляр ілмектерінде
склероздың (гиали­
ноз­д ың) болуы. Сег­
ментарлы склероз бір
шумақта ғана табылса
да, ФСГС диагнозын
қою негізді
Фокально-сегмен­тар­
ный гломерулосклероз — склероз и гиалиноз отдельных петель
клубочка, менее чем в
половине клубочков.
Наличие сегментарного склероза даже в одном клубочке обосновывает диагноз ФСГС
Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) —
sclerosis and hyalinosis
of some capillary loops of
the less than 50% glomeruli. Segmental sclerosis
in 1 glomerulus is already
FSGS

406.

Терминдер сөздiгi
408
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Фосфат-биндерлер —
ішекте Р сіңірілуін
азайту мақсатымен
тағайындалатын фосфатбайланыстырушы
препараттар (ФБП)
Фосфат-биндеры —
фосфатсвязывающие
препараты (ФСП),
уменьшают всасывание Р в кишечнике
Phosphate-binders —
phosphate-binding drug
decreasing the phosphate
absorption in the intestine
HELLP синдромы — гемолиз, бауыр ферменттерінің
(аминотрансфераза,
лактатдегидрогеназа)
жоғарылауы, тромбо­
цит­тер санының
жоғарылауы, өмірге
қауіп төндіреді, жүк­т і­
лердегі БЖЗ дамуының
себептерінің бірі. Шұ­
ғыл босандыруға көр­
сеткіш
HELLP-синдром — гемолиз, повышение
печеночных ферментов
(аминотрансфераз,
лактатдегидрогеназы)
снижение числа тромбоцитов, представляет
угрозу для жизни, одна
из причин ОПП у беременных, показание к
экстренному родоразрешению
HELLP syndrome — hemolysis, hepatic enzymes
(aminotransferases,
lactate dehydrogenase)
increase, thrombocytopenia; a life-threatening
condition, one of the reasons of the AKI in pregnant women and indication for urgent delivery
Цистит — қуықтың
шырышты қабатының
қабынуы
Цистит — воспаление
слизистой оболочки
мочевого пузыря
Cystitis — inflammation
of the bladder’s mucosa
Цистоскопия — қуық­
тың жағдайын бағалау
үшін жасалатын
эндоскопиялық зерттеу әдісі
Цистоскопия — эндоCystoscopy — endosco­
скопический метод
pic investigation of the
исследования мочевого bladder
пузыря
Шварц формуласы — балаларда
ШСЖ-н анық­тау үшін
қолданылатын арнайы формула, мұнда
коэфициент — 40,
баланың бойы, қан
сарысуындағы креатинин (мкмоль/л)
ескеріледі
Формула Шварца —
расчетный метод
определения СКФ у
детей с использованием коэффициента 40,
роста ребенка и уровня
креатинина сыворотки
крови (мкмоль/л)
Schwartz formula —
equation for GFR estimation in children using
the coefficient 40, height
and serum creatinine
level in mcmol/l

407.

Терминдер сөздiгi
409
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Шигатоксин — Д +
ГУС шақыратын Е. сoli
және т.б. микробтар
шығаратын токсин
Шигатоксин — токсин,
выделяемый Е. coli и
др. микробами, причина развития Д + ГУС
Shiga-toxin — toxin released my the E. сoli and
other organisms, a cause
of the D+ HUS
Шумақша ішілік гипертензия — шумақ
ішілік қысымның
жоғарылауы, склерозға
әкелетін фактор, БСА
науқастарына тән
Внутриклубочковая
гипертензия — повышение давления в клубочке у больных ХБП,
ведущее к склерозу
Intraglomerular hypertension — increase of the
glomerular pressure in
CKD patients leading to
sclerosis
Шунт-нефрит — гидро­
цефалияға байланысты шунт операциясы
жасалған науқастарда
шунт инфекциясына
байланысты дамитын
нефрит
Шунт-нефрит — неф­
рит, развивающийся
вследствие инфицирования шунта у больных
с гидроцефалией
Shunt-nephritis — nephritis resulting from the
infected shunt in hydrocephalic patients
Экстрагломеруллалық
мезангиалды жасушалар — ЮГА құрамына
кіретін жасушалар
Экстрагломерулярные
мезангиальные клетки — клетки в составе
ЮГА
Extraglomerular mesangial cells — cells being a
part of the JGA
Экстрареналды асқы­
ну — бүйректен тыс
бас­қ а мүшелердің
зақымдалуын туғы­
затын асқынулар
Экстраренальные ослож­
нения — осложнения со
стороны других органов, исключая поч­к и
Extrarenal complications — complications
in other organs except
kidneys
Энурез — зәрін ұстай
алмау
Энурез — недержание
мочи
Enuresis — urinary incontinence
Эозинофилді грануле­
ма­тоз­д ы полиангиит — жүйелі васкулит,
бұрын (2013 ж дейін) —
Черджа–Стросс ауруы
Эозинофильный грану­
ле­матозный полиан­
ги­ит — системный
васкулит, прежнее
название — болезнь
Черджа–Стросса (до
2013 г.)
Eosinophilic granylomatous polyangiitis — systemic vasculitis (Charg–
Strauss disease until
2013)

408.

Терминдер сөздiгi
410
Қазақша
Орысша
Ағылшынша
Эритропоэтин — не­г і­
зі­нен бүйректе өн­ді­рі­
летін нәруыз, эритро­
поэзді ынталандырады
Эритропоэтин — белок,
преимуществено синтезируемый в почках,
является стимулятором эритропоэза
Erythropoietin is a protein predominantly sythesized in the kidneys and
stimulating the erythropoiesis
Эритропоэтин ынталандырушы заттар —
адамның рекомбинантты эритропоэтин
препараттары, БСА-да
анемияны емдеуге
қолданылады
Эритропоэтин-сти­
му­ли­рующие препа­
ра­ты — препараты
рекомбинантного че­
ловеческого эритропоэ­
тина, применяемые
для лечения анемии у
больных ХБП
Erythropoietin stimulating drugs is a medicinal
products of recombinant
human erythropoietin
usied for anemia treatment in CKD patients
Эссенциалды артерия­
лық гипертензия —
біріншілік артериялық
гипертензия
Эссенциальная артериальная гипертензия —
первичная артериальная гипертензия
Essential arterial hypertension — Primary arterial hypertension

409.

Ұсынылатын әдебиеттер тізімі
1. Naushabayeva A.Y., Kabulbayev K.A., Rumyantsev A.L., Brocker V., Ehrich
J. Rational diagnostic methods and algorithms for detecting kidney diseases in
children // Pediatric Pharmacology. — 2009. — Vol. 4. — P. 48–83.
2. О’Каллагхан К.А. Наглядная нефрология / пер. с англ. под ред.
Е.М. Шилова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 128 с.
3. Шейман Дж.А. Патофизиология почки / пер. с англ. М.З. Певзнера,
под ред. Ю.В. Наточина. — М.: Восточная Книжная Компания, 1997. —
224 с.
4. Қанатбаева Ә.Б., Нұрбекова А.А., Наушабаева Ә.Е., Қабулбаев Қ.А.
Бүйректің клиникалық морфологиясы және физиологиясы / Оқу
құралы. — Алматы. — 2010. — 39 б.
5. K/DOQI Сlinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Diseases: evaluation,
classification and stratification // Am. J. Kidney Dis. — 2002. — Vol. 39,
№ 1. — P. 17–31.
6. Детская нефрология: практическое руководство / под ред. Э. Лоймана,
А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтера, 2010. — 400 с.
7. Қанатбаева Ә.Б. Бүйрек аурулары. IX тарау. Педиатрия: Оқулық //
Б.Х. Хабижанов, С.Х. Хамзин. 3-ші бас. — Алматы. — 2012. — I том. —
517. — 584 б.
8. Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов — 2012 / пер. с англ. под редакцией Е.В. Захаровой //
Нефро­логия и диализ. — 2014. — 163 с. Приложение.
9. Нефрология / под ред. Е.М. Шилова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. —
696 с.
10. Weening J.J., Ronco P., Remuzzi G. Advances in the pathology of glomerular
diseases // Contrib Nephrol. — 2013. — Vol. 181. — Р. 12–21.
11. Канатбаева А.Б., Наушабаева А.Е., Абеуова Б.А. и др. Клинико-морфо­
ло­гичес­кие особенности и варианты лечения синдрома изолированной
гематурии и/или протеинурии у детей в Казахстане // Неф­ро­ло­гия и диализ. — 2013. — T. 15. — № 2. — С. 148–151.
12. Coppo R., Cook T. et al. A Working Group of the International IgA Nephro­
pathy Network and the Renal Pathology Society / Cattran D., The Oxford
Classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations,
and classification // Kidney. Int. — 2009. — Vol. 76. — P. 1934–1938.
13. Руководство по нефрологии / под ред. Р. Шраера; пер. с англ. под ред.
Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560 с.
14. Oxford Handbook of Nephrology and Hypertension / Ed. S. Steddon, N. Ash­
man, A. Chesser, J. Cunnungham. 2014. — 657 р.
15. Standards of Medical Care in Diabetes, 2014 (American Diabetes Associa­
tion) // Diabetes Care. — 2014. — Vol. 37, suppl. 1. — S. 42–44.

410.

412
Ұсынылатын әдебиеттер тізімі
16. Stamm W.E., Hooton T.M. Management of urinary tract infection in adults //
New Engl. J. Med. — 2013. — Vol. 329. — P. 1328.
17. Клинические практические рекомендации KDIGO по острому почечному повреждению / пер. с англ. А.М. Андрусева, Е.С. Камышова под
редакцией Е.В. Захаровой // Нефрология и диализ. — 2014. — Т. 16,
№ 4. — 155 с. Приложение.
18. KDOQI Clinical Practice Guideline for Nutrition in Children with CKD:
2008 up­date. Executive summary // Am. J. Kidney Dis. — 2009. — Vol. 53,
№ 3. — Р. 11–104.
19. Ахмад С. Клинический диализ: руководство / пер. с англ. под ред.
Е.А. Стецюка. — М.: Логосфера, 2011. — 304 с.
20. Руководство по диализу / под ред. Дж.Т. Даугирдас, П. Дж. Блейк,
Т.С. Инг. / пер. с англ. под ред. А.Ю. Денисова., В.Ю. Шило. — М.:
Центр диализа. — Тверь: Триада, 2003. — 744 с.