Печеночные синдромы

1. Печеночные синдромы

Прямой
Печеночные синдромы
Клиника
Диагностика

2.

Синдром желтухи
Желтуха (icterus) - синдром, развивающийся
вследствие накопления в крови избыточного
количества билирубина в результате нарушения
равновесия
между
его
образованием
и
выделением.
В норме
Общий билирубин 8,5-20,5 мкМ/л,
Непрямой (свободный, неконъюгированный)
6,4 -16 мкМ/л – (75%)
Прямой (связанный, конъюгированный) 1,6 4 мкМ/л - (25%)

3. Варианты желтухи:

• Паренхиматозная желтуха
Острый и хр.гепатит, Цирроз печени,Гепатоз
• Механическая желтуха
ЖКБ, онкопатология, холангит, ПБЦ
• Гемолитичесая желтуха
В12-дефицитная анемия, эритропоэтическая
порфирия и др.

4.

Пигментная функция печени
Непрямой
Непрямой
Прямой

5. Паренхиматозная желтуха

Непрямой
Прямой
Непрямой
Прямой

6.

7. Ферментопатические гипербилирубинемии

• Синдром Жильбера
• Синдром Криглера – Найяра
• Синдром Дабина – Джонсона
• Синдром Ротора

8.

В основе синдрома Жильбера лежит снижение
активности глюкуронилтрансферазы и нарушение
способности печени экстрагировать непрямой
билирубин плазмы.
Клиника:
Желтуха,
Усталость,
Субфебрильная температура,
Незначительный дискомфорт в правом подреберье,
Диспептические расстройства.

9.

Диспепсические расстройства:
тошнота,
отсутствие аппетита,
отрыжка,
нарушение стула (запор или понос),
метеоризм.
В крови непрямой билирубин от 20 до 100
мкМ\л.

10.

Желтушность склер и кожи обычно имеет
перемежающийся характер выявляется в
детском или юношеском возрасте.
Возникновение или усиление желтухи
может провоцировать:
нервное пернапряжение,
сильное физическое напряжение,
простудные заболевания,
различные операции,
голодание, погрешности в диете,
прием алкоголя и некоторых лекарств.

11. Диагностика синдрома Жильбера:

Проба с голоданием. На фоне голодания или
соблюдения в течение 48 часов низкокалорийной
диеты (400 ккал/сут.) концентрация билирубина в
сыворотке крови возрастает на 50-100%.
Билирубин определяют в день начала пробы
утром натощак и спустя двое суток.
Проба с фенобарбиталом. Приём фенобарбитала
(корвалол, валокордин) стимулирует активность
фермента глюкуронилтрасферазы и приводит к
снижению уровня билирубина.

12. Синдром Криглера-Найяра

Врожденная, наследственная, злокачественная
неконъюгированная гипербилирубинемия,
характеризующаяся желтухой и тяжёлым поражением
нервной системы. В основе заболевания лежит
генетический дефект, наследуемый по аутосомнорецессивному типу и заключающийся в частичном
или полном отсутствии глюкуронилтрансферазы.
Клинико-лабораторная диагностика.
Повышение неконьюгированного
(непрямого, свободного) билирубина
до 80-140 мкМ\л.

13. Синдромы Дабина – Джонсона и Ротора

Заболевания представляют собой наследственные,
доброкачественно текущие, конъюгированные
гипербилирубинемии. В патогенезе лежит
недостаточность системы, транспортирующей
коньюгированный билирубин из гепатоцитов в
желчные протоки.
Клинико-лабораторная диагностика.
Желтуха.
Увеличение коньюгированного (прямого, связанного)
билирубина крови.

14.

Механическая желтуха
Непрямой
Прямой
Прямой

15.

Механическая (обтурационная) желтуха
развивается при нарушении оттока желчи из
желчных протоков в 12-перстную кишку.
Причиной ее являются
ЖКБ, гельминтозы;
Рак поджелудочной железы, желчного
пузыря, печени, фатерова соска ;
Кисты и хроническое воспаление
поджелудочной железы, лимфогранулематоз;

16.

Для обтурационной желтухи
характерно
Повышение содержания в крови прямой и в
меньшей степени непрямой фракций
билирубина.
В моче нет уробилина
Выделение с мочой
билирубина.
Отсутствие стеркобилина
в кале.

17.

Гемолитическая желтуха
Непрямой
Непрямой
Прямой

18.

Гемолитическая желтуха – наблюдается при
повышенном распаде эритроцитов (гемолизе), когда
образуется большое количество свободного
(непрямого) билирубина, которое печень не успевает
переработать.
Гемолитическая желтуха возникает как следствие
некоторых болезней крови (гемолитических анемий).
Гемолитические анемии бывают:
• врожденными (серповидно-клеточная анемия,
наследственный микросфероцитоз и др.)
• приобретенными (отравление некоторыми ядами,
укусы змей и др.)

19. Для гемолитической желтухи характерно:

Умеренная желтушность склер и кожи
наряду с более или менее выраженной
бледностью.
Анемия.
Увеличение селезенки.
Интенсивно окрашенный кал.
Увеличение количества ретикулоцитов в
крови и повышенный костномозговой
эритропоэз.

20. Диагностика гемолитической желтухи.

Наиболее достоверно о гемолизе
позволяет судить укорочение
продолжительности жизни эритроцитов по
данным исследований с радионуклеидом
хрома 51Сr;

21.

Дифференциальная диагностика желтух
Билирубин Билирубин
в крови
в моче
(преоблада
ет)
Уробилин в Стеркомоче
билин
Непрямой
____
____
++
Паренхимато Прямой
зная желтуха Непрямой
+
+
+
Механическа Прямой
я желтуха
+
____
____
Гемолитичеса Непрямой
я желтуха
____
+
+++
Норма

22.

У больных с заболеваниями печени можно
выделить четыре лабораторных синдрома, каждый
из которых соответствует определенным
морфологическим и функциональным изменениям в
органе:
Мезенхимально-воспалительный синдром,
Цитолитический синдром,
Холестатический синдром (синдом холестаза),
Синдром печеночно-клеточной недостаточности.

23. Мезенхимально-воспалительный синдром

Этот синдром свидетельствует об активности
патологического процесса в печени
Клинически синдром характеризуется
Болью в правом подреберье,
Гепатомеалией и спленомегалией,
Лихорадкой,
Геморрагическими проявлениями,
Артралгиями,
Лимфаденопатиями.

24. Лабораторные признаки мезенхимально- воспалительного синдрома

Лабораторные признаки мезенхимальновоспалительного синдрома
Симптомы паренхиматозной желтухи (повышение
общего билирубина и прямой его фракции)
Изменение уровня глобулиновых фракций
сыворотки (повышение α1- и α2- фракций при
остром, а β - и γ – фракций при хроническом
процессе)
Снижение сулемовой и повышение тимоловой
пробы,
Повышение содержания трансаминаз
Появление неспецифических маркеров воспаления ускореная СОЭ, увеличение серомукоида, СРБ и др.
повышение уровня IgG, IgM, IgA.

25. Ферментная функция печени

• аланин-амино-трансфераза (АЛТ). 0,1-0,68
ммоль/л/час
• аспартат-амино-трансферазы (АСТ) 0,10,45 ммоль/л/час.
• Щелочная фосфотаза - фермент,
вырабатываемый клетками желчных ходов.
В норме 0,5 - 1,3 ммоль/л/час, или 50-140
мкмоль.

26.

Белковообразующая функция печени
Общий белок крови - 65-85 г/л.
Протромбиновый индекс - 80-100%
В норме белковые фракции
Альбумины составляют 52-65%
Глобулины -35 - 48%;
А/Г коэффициент 1,2 - 2,0
альфа1-глобулин - 2-5%,
альфа2 –глобулин - 7-13%,
бета - глобулин - 8-14%,
гамма - глобулин - 12-18%.

27. Осадочные пробы основаны на выявлении имеющейся при заболеваниях печени диспротеинемии — сдвига белковых фракций в сторону

грубо-дисперсных
глобулинов, в связи с чем они легко осаждаются под
действием
различных
реактивов
(тимолового,
сулемового).
Тимоловая проба - в норме 1-5 единиц
мутности.
Сулемовая проба - в норме требуется 1,8-2,2 мл
раствора сулемы.

28. ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (синдром нарушения целостности гепатоцитов)

Цитолитический синдром встречается при
острых вирусных, лекарственных,
токсических, хронических активных
гепатитах
циррозе печени, или длительной
обтурационной желтухе;

29. ЦИТОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ обусловлен:

нарушением проницаемости клеточных
мембран
некрозом гепатоцитов
распадом мембранных структур и
выходом в плазму клеточных ферментов

30. Лабораторные признаки цитолитического синдрома

• повышение активности ферментов в
плазме крови (АлАТ, АсАТ, ЛДГ и др.)
• гипербилирубинемия (преимущественно
за счет прямой фракции)
• повышение в сыворотке крови
концентрации железа

31. Синдром холестаза

Холестаз – это нарушение тока желчи
вследствие патологического процесса, от
синусоидальной мембраны гепатоцита до
фатерова соска.
При этом происходит нарушение обмена
билирубина, желчных кислот, др.
компонентов и накопление их в крови.
Синдром холестаза часто возникает при
паренхиматозной или механической желтухах.

32. Виды холестаза

• внутрипеченочный (первичный) холестаз
обусловлен нарушением желчевыделительной
функции гепатоцитов и поражением желчных
канальцев.
• внепеченочный (вторичный) холестаз
обусловен нарушением оттока желчи по
печеночным и общему желчному протокам
вследствие их обтурации.

33. Клинические признаки холестаза:

Желтуха гипербилирубинемия (преимущественно
за счет прямого билирубина),
Кожный зуд;
Диарея и стеаторея (вследствие уменьшения
уровня желчных кислот в кишечнике и нарушения
переваривания жиров),
Геморрагический синдром (петехии на коже),
Мышечная слабость (нарушение всасывания
жирорастворимых витаминов А, Д, К, Е).
Ксантомы и ксантелазмы.
Потемнение мочи, осветление кала.

34.

ксантолазмы

35.

Ксантомы на коленном суставе

36. Лабораторные признаки синдрома холестаза

повышение активности щелочной фосфатазы,
В норме: жен. до 240 Ед/л, муж.до 270 Ед/л.
γ-глутамилтранспептидазы (ГГТП) В норме 8,8-33,8 МЕ/л.
гиперхолестеринемия, нередко в сочетании с
повышением содержания фосфолипидов,
повышение в крови уровня желчных кислот
(холевая, хенодезоксихолевая дезоксихолевая
кислоты)

37. Лабораторные методы

увеличение тромбинового времени,
При паренхиматозной желтухи повышаются
ферменты крови – АсАТ, АлАТ,
ОАК –анемия, нейтрофильный лейкоцитоз.
В моче появляются желчные пигменты
(конъюгированный билирубин) и уробилин
В кале - снижается или исчезает
стеркобилин

38. Инструментальные методы исследования.

Обязательные:
УЗИ органов брюшной полости определение
состояния:
желчных протоков;
размеров и состояние паренхимы печени и
селезенки;
размеров, формы, толщины стенок ЖП;
наличие конкрементов в желчном пузыре и
желчных протоках).

39. Липидный обмен печени

Нормальное содержание в сыворотке крови
общие липиды 5,0-7,0 г/л,
фосфолипиды 1,8 - 4,2 ммоль/л,
холестерин - 3,1-6,2 ммоль/л ммоль/л.

40. Синдром печеночно-клеточной недостаточности

- клинический синдром, возникающий в результате
срыва компенсаторных возможностей печени.
Развивается при массивном некрозе паренхимы печени,
в результате острого гепатита (вирусного,
тогсического, аутоимунного и др), при хроническом
холестазе.
При этом нарушаются гомеостатическая и барьерная
функции.
Печень не в состоянии обеспечить потребности
организма в обмене веществ и сохранить постоянство
внутренней среды.

41.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности.
Проявление:
желтуха,
лихорадка,
печеночная энцефалопатия,
геморрагический диатез (нарушение свертываемости крови),
астено-вегетативный синдром, депрессии,
асцит,
снижение уровня альбумина, протромбина,
портальная гипертензия,
кожные проявления (телеангиоэктазии, пальмарная эритема),
«печеночный» запах от больного.

42. Печеночные стигматы:

«Сосудистые звездочки», обусловлены
повышенным количеством циркулирующих
в крови эстрогенов, не разрушающихся с
должной скоростью в печени;
Гинекомастия у мужчин также
обусловлена нарушением обмена
эстрогенов и избыточным содержанием их
в крови.

43. Лабораторные признаки синдрома печеночно-клеточной недостаточности:

Лабораторные признаки синдрома печеночноклеточной недостаточности:
гипербилирубинемия (преимущественно за счет
увеличения прямого билирубина)
повышение в крови уровня трансаминаз (АсАТ,
АлАТ)
гипоальбуминемия и гипопротеинемия
уменьшение содержания в сыворотке крови
протромбина
уменьшение содержания V (проакцелерин) и VII
(проконвертин) факторов свертывания крови
уменьшение концентрации холестерина.

44. Синдром портальной гипертензии.

Синдром портальной гипертензии не
является самостоятельным заболеванием.
Характеризуется рядом специфических
клинических проявлений и встречается при
некоторых внутренних болезнях. При этом в
основе происходящих в организме
изменений лежит повышение давления в
системе воротной вены.

45. Формы синдрома портальной гипертензии

Различают 4 основные формы синдрома
портальной гипертензии:
предпеченочная,
внутрипеченочная,
надпеченочная,
смешанная.

46.

Предпеченочная форма обусловлена:
• врожденными аномалиями воротной вены,
• тромбозом воротной вены,
• внешним сдавлением воротной вены.
Тромбоз воротной вены наблюдается при
сепсисе и гнойных процессах в органах
брюшной полости.
Сдавление воротной вены может быть
связано с воспалительными, опухолевыми
процессами.

47.

• Внутрипеченочная форма синдрома
портальной гипертензии наиболее частая и
связана с поражением печени (цирроз печени).
• Надпеченочная форма обусловлена
затруднением оттока крови из печеночных вен.
эндофлебит печеночных вен с их частичной
или полной непроходимостью (болезнь Киари).
Синдром Бадда-Киари - тромботическая
окклюзия полой вены.

48. Для портальной гипертензии характерны

Варикозное расширение порто-кавальных
анастомозов (на передней брюшной стенке,
геморроидальных вен, вен нижней трети
пищевода и кардиального отдела желудка, а
также кровотечения из них)
Гепатолиенальный синдром, (увеличение
печени и селезенки – спленомегалия)

49.

Варикозное
расширение
вен желудка

50.

Синдром
портапьной
гипертензии
Расширение
вен передней
брюшной
стенки

51. Продолжение.

Очень часто портальная гипертензия
приводит к асциту.
У больных может проявиться синдром
гиперспленизма (анемия, лейкопения,
тромбоцитопения).
Геморрагический синдром –
кровотечения (нарушения свертывающей
системы крови в сторону гипокоагуляции).

52. Синдром асцита.

Асцит – это наличие жидкости в брюшной
полости, вызванное различными
заболеваниями, травмами или лечебными
воздействиями.
Асцит встречается как при болезнях самой
брюшины, так и при болезнях других органов
и систем.

53. Основные факторы, способствующие возникновению асцита :

портальная гипертензия,
гипоальбуминемия,
задержка натрия в организме,
задержка воды в организме,
воспалительные процессы брюшины
увеличение образования лимфы в печени.

54. Болезни, при которых может возникать асцит:

Цирроз печени.
Опухоли брюшной полости, приводящие к сдавлению
или закупорке лимфатических сосудов и Vena portae.
Болезни сердца. Асцит возникает при тяжелой
правожелудочковой недостаточности.
Болезни почек, при которых возникает
гипопротеинемия и сердечная недостаточность.
Болезни тонкого кишечника (болезнь Уиппла,
болезнь Крона, целиакия) - под влиянием диареи
развиваются выраженные нарушения водноэлектролитного обмена и гипопротеинемия из-за
повышенных потерь белка в ЖКТ.

55. Диагностика асцита.

Клинически первые признаки асцита –
увеличение живота,
могут быть отёки на нижних конечностях.
Пациент чувствует резкую слабость.
При осмотре часто выявляется истощение
(cochexia). Кожа живота тонкая и натянута,
выпячивание пупка. Живот имеет форму живота
лягушки. У больного имеются признаки
портальной гипертензии расширение подкожных
вен передней брюшной стенки «голова медузы».

56.

Асцит

57. Методы определение асцита.

Тупость при перкуссии живота
Перемещение тупости в животе при
перемене положения.
Положительный симптом флюктуации.

58.

Метод определения
асцита
Симптом флюктуации

59. Диагностика асцита.

Клинически трудно обнаружить наличие
жидкости менее 2 литров.
В этом случае наиболее эффективно УЗИ
брюшной полости.
Диагностическая пункция брюшной полости.
Небольшой процент больных с асцитом имеют
гидроторакс, обычно на правой стороне. Это
вероятно связано с лимфотоком и
положением диафрагмы.

60.

• Парацентез

61. Гепатолиенальный синдром

Это синдром, при котором выявляется
увеличение печени (гепатомегалия) и
селезенки (спленомегалия).
Это объясняется, что эти органы имеют
ретикулогистиоцитарный аппарат,
тесную связь органов с системой воротной
вены,
общностью их иннервации и путей
лимфооттока.

62. Гепатолиенальный синдром обычно наблюдается при:

Циррозах печени, вирусных инфекциях,
нарушениях обмена веществ (меди и железа)
хронических инфекциях и паразитарных
заболеваниях, (малярия, инфек. мононуклеоз,
бруцеллёз, брюшной и сыпной тиф, паратифы А
и В, сепсис, шистосоматоз и др.).
врожденных и приобретенных дефектах
сосудов портальной системы;
Гемобластозах (эритремии, миело- и
лимфолейкозах, лимфогрануломатозе и др.)

63.

Гепатолиенальный
синдром при
болезнях
крови

64.

Увеличение печени и
селезенки у взрослого
больного с заболеванием
крови

65. Клиническая картина

Величина органов зависит от основного
заболевания и не всегда отражает тяжесть
процесса. Увеличение селезёнки появляется
позднее, чем печени.
При патологии печени чаще ее увеличение
больше, чем селезёнки. А при заболеваниях
крови увеличение селезёнки больше, чем
печени;
Инфекционные поражения - увеличение
органов может быть выражено одинаково
(сепсис, инфекционный эндокардит).

66.

При заболеваниях печени консистенция
обоих органов плотная (особенно при
циррозе и раке печени).
В периоды обострений — выявляется
болезненность этих органов при пальпации.
Особенности течения. При застое
в печени — селезёнка увеличивается
некординально, гиперспленизм отсутствует.
Синдром гиперспленизма наиболее часто
выявляется при патологии печени.

67. Синдром гиперспленизма

Гиперспленизм представляет собой синдром,
характеризующийся снижением количества
форменных элементов крови (анемия,
лейкопения, тромбоцитопения) у больных с
заболеваниями печени, проявляющимися
гепатоспленомегалией.

68. Гиперспленизм чаще встречается у больных с:

хроническими гепатитами,
циррозом печени,
Лизосомными болезнями накопления (б-нь
Гоше ),
Лимфогранулематозом, саркоидозом,
при болезнях протекающих с синдромом
портальной гипертензии.