Синдром Бругада

1.

Синдром Бругада

2.

Генетически детерминированное нарушение сердечного ритма,
характеризующееся синкопальными состояниями, подъемом сегмента ST в
правых прекардиальных отведениях (V1-V3), полной или неполной БПНПГ и
высоким риском развития жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий,
обычно развивающихся во сне или спокойном состоянии.
Триггеры!
Некоторые лекарственные средства (антиаритмики IC, лс для анестезии,
антигистаминные)
Лихорадка
Кокаин
Алкоголь

3.

10-30% пациентов имеют мутацию в гене натриевых каналов SCN5A (в 3 хромосоме)

4.

Главный ЭКГ критерий
постановки диагноза!

5.

Тип 1 (coved ST)

6.

Тип 2 (saddle-back)

7.

Диагностика
1) Обычная ЭКГ
Помещение правых
прекардиальных
отведений во II м-е
+
Холтеровское
Провокационные пробы
мониторирование Новокаинамид в/в 10 мг/кг 10 мин
ЭКГ (с оценкой
Флекаинид в/в 2 мг/кг 10 мин
динамики
Аймалин в/в 1 мг/кг 5 мин
амплитуды точки J)
Положительные при переходе
типа 2 или 3 в 1 в двух и более
прекардиальных отведениях!
1 тип!
Прекращение:
1.
2.
3.
Увеличение элевации ST более 2 мм
Желудочковые аритмии
Расширение QRS более 50%

8.

Уровень калия и кальция
Тропонины и КФК-МВ
Генетическое тестирование
Эхо-КГ, МРТ

9.

Критерии постановки диагноза:

10.

Дополнительные критерии которые могут говорить о
возможном наличии синдрома у бессимптомных
пациентов
● Атриовентрикулярная блокада первой степени
● Блокада ветвей ПНПГ
● Фрагментированный комплекс QRS
● Увеличение высоты сегмента ST во время тренировки
или во время фазы восстановления после тренировки
● Желудочковые экстрасистолы с блокадой ветвей ЛНПГ
● Фибрилляция предсердий

11.

Около 10% пациентов с БРС
демонстрируют признаки ER
в нижних и боковых отведениях
Имеют более тяжелый
фенотип и риск VF
Повышенный риск
«электрического шторма» (≥3
эпизодов VT / VF в течение 24
часов)

12.

13.

Тактика лечения
Общие рекомендации:
1Избегать приема лекарств из нерекомендуемого перечня
2) Незамедлительно снижать проявления лихорадки (например, парацетамолом)
3)Избегайть чрезмерного потребления алкоголя
Симптомные пациенты
Пациенты без симптомов
Клиническая смерть
в анамнезе
ИКД
VT/VF индуцированная
при ВЭФИ
Зарегистрированная
ПЖТ с или без
синкопе
ИКД
Спонтанный 1
тип ЭКГ
Спонтанный 1 тип
ЭКГ + синкопе
ИКД
Лекарственноиндуцированный 1
тип ЭКГ + семейный
анамнез
Электрический
шторм
Изопротеренол
+ Хинидин
ИКД
Хинидин
ИКД
Не
рекомендован

14.

В соответствии с рекомендациями Консультативного совета BrugadaDrugs.org
лекарственные препараты разделены на 4 группы, что значительно помогает в
ведении пациентов данной категории.
Красный список: лекарства, которых следует избегать пациентам с синдромом
Бругада (аймалин, аллапинин, прокаинамид, пропафенон, амитриптилин,
кломипрамин, прокаин, пропафол и другие).
Оранжевый список: препараты, которые желательно избегать пациентам с
синдромом Бругада (амиодарон, лидокаин, пропранолол, верапамил,
карбамазепин, клотиапин, кетамин, трамодол, димедрол, индапамд,
метоклопрамид и другие).
Зеленый список: препараты, которые могут оказывать антиаритмическое
действие у пациентов с синдромом Бругада (хинидин, изопротеренол).
Синий список: препараты, используемые для диагностики синдрома Бругада
(аймалин, прокаинамид, флеинид и другие).
В настоящее время не существует лекарственных препаратов с доказанной
эффективностью для лечения пациентов с СБ, единственным методом,
снижающим риск развития ВСС, является ИКД . Пациенты с ИКД пожизненно
находятся под наблюдением кардиолога, а также кардиохирурга.

15.

Возможности профилактической
антиаритмической терапии
• Амиодарон, в-блокаторы
ЖТ
• IA IC
• Хинидин
ААП
не защищают от
противопоказаны!
Блокатор Ito Единственный

16.

Эпикардиальная катетерная аблация
выносящего тракта правого желудочка
Частое рецидивирование ФЖ у симптомных пациентов,
в случаях, когда все другие методы лечения оказались
неэффективными.

17.

Спасибо за внимание!