Синдромы: Бругада, СРРЖ, удлинненого

1.

Карагандинский государственный медицинский университет
Кафедра внутренних болезней № 2
СРС на тему:Синдромы: Бругада, СРРЖ, удлинненого
QT,CLC.
Выполнила: ст. гр.5-057 ОМФ
Новикова Т.,
Проверила:Бадина Л.К.
Караганда 2016г.

2. План

1. Синдром Бругада
2. Синдром ранней реполяризации желудочков
3. Синдром CLC
4. Синдром удлиненного QT
Определение
Этиология
ЭКГ признаки
Заключение
Список литературы
2

3. Синдром Бругада

Или синдром внезапной смерти,который
возникает вследствие полиморфной
желудочковой тахикардии или
фибрилляции.
3

4.

Официальная дата открытия синдрома —
1992 год. Именно тогда испанские
кардиологи, братья П. и Д. Бругада, впервые
описали клиникоэлектрокардиографический синдром,
объединяющий частые семейные случаи
синкопальных состояний или внезапной
смерти вследствие полиморфной
желудочковой тахикардии, и регистрацию
специфического
электрокардиографического паттерна.
4

5. Братья Бругада

5

6.

Преимущественный возраст клинической
манифестации СБ — 30-40 лет.
Впервые данный синдром был описан у трехлетней
девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания
и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на
активную антиаритмическую терапию и
имплантацию кардиостимулятора.
Клиническая картина заболевания характеризуется
частым возникновением синкопе на фоне
приступов желудочковой тахикардии и внезапной
смертью, преимущественно во сне, а также
отсутствием признаков органического поражения
миокарда при аутопсии.
6

7.

Основные симптомы синдрома Бругада
Главными симптомами заболевания признаются
синкопальные состояния, т.е. кратковременная потеря
сознания и пониженный тонус мышц; и внезапная
сердечная смерть. Большинство больных, перенесших
ВСС, были подвержены приступам синкопального
характера.
Приступы при синкопальном состоянии не обязательно
сопровождаются обмороком. Распространены случаи
резкого возникновения слабости, головокружения,
сердцебиения и заметных перебоев в работе сердца.
Клиническая же картина синдрома Бругада подразумевает
наличие желудочковой тахикардии, которая чаще
наблюдается у мужского населения в возрасте до 38 лет.
Замечено, что появление заболевания в основном
приходится на период отдыха или сна, когда частота
сокращений сердца значительно снижается.
Спровоцировать появление синдрома Бругада может
также употребление алкоголя.
7

8.

Типичными электрокардиографическими
критериями синдрома Бругада считаются
элевация сегмента ST в правых грудных
отведениях (V1–V3), часто завершающаяся
отрицательным зубцом Т,
сопровождающаяся или не
сопровождающаяся блокадой правой ножки
пучка Гиса (БПНПГ),
периодическое удлинение интервала PR
пароксизмы полиморфной ЖТ.
8

9.

Основными электрокардиографическими проявлениями СБ
являются «сводчатая» и «седловидная» формы элевации
сегмента ST (рис.1):
А: «сводчатый» ST;
В: «седловидный» ST
9

10.

10

11.

В зависимости от указанных форм
элевации сегмента ST выделяют 3 типа
СБ, ЭКГ- характеристики которых
представлены в таблице:
11

12.

Диагностика
Важную роль в диагностике СБ играет
фармакологическая проба с блокаторами
натриевых каналов (антиаритмическими
препаратами 1-го класса), которая показана, в
первую очередь, бессимптомным пациентам со 2-м
и 3-м типом ЭКГ («седловидными» изменениями), а
также членам семьи пациента с СБ.
Препараты :
1. Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут.
2. Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут.
3. Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут
12

13.

13

14.

1.типичная ЭКГ-картина после проведения фармакологических тестов у больных с
повторны- ми синкопе или идиопатической ФП; 2. типичная ЭКГ-картина с явной
БПНПГ, элевацией сегмента ST и удлинением интервала P–R; 3. типичная ЭКГкартина с элевацией сегмента ST, но без удлинения интервала P–R и БПНПГ;
14

15.

15

16.

16

17. СРРЖ

Синдром ранней реполяризации
желудочков (СРРЖ) - это идиопатический
электрокардиографический (ЭКГ)
феномен, характеризующийся наличием Jволны на нисходящей части комплекса
QRS и псевдокоронарным подъемом
сегмента ST выше изоэлектрической линии
преимущественно в левых сердечных
отведениях
17

18. Причины

Точные причины СРРЖ на сегодняшний день не
установлены. Однако выделен ряд факторов,
которые способствуют возникновению синдрома
реполяризации:
прием некоторых медикаментов, например а2адреномиметиков (клонидин);
семейная гиперлипидемия (повышенное
содержание жиров в крови);
дисплазия соединительной ткани (у лиц с СРРЖ
чаще обнаруживают ее симптомы:
гиперподвижность суставов, «паучьи» пальцы,
пролапс митрального клапана);
Гипертрофические кардиомиопатии
18

19.

Считается, что этот феномен является
проявлением аномалии предсердножелудочкового проведения с
функционированием дополнительных
антеградных атриовентрикулярных или
паранодальных путей.
Исследователи полагают, что зазубрина на
нисходящем колене комплекса QRS
представляет собой отсроченную дельтаволну. В качестве доказательства наличия
дополнительного пути проведения как
причины СРРЖ приводятся данные об
одновременном укорочении интервала P-Q у
таких пациентов
19

20. Классификация

А.Л. Бобров и С.Н. Шуленин (2006) предложили
классификацию СРРЖ по степени его выраженности, за
основу брали общее количество отведений, в которых
выявляются признаки СРРЖ.
По этой классификации все лица с СРРЖ делятся на три
класса. Выраженность синдрома определяется общим
количеством отведений, в которых выявляют эти
признаки.
I класс - с минимальными ЭКГ-проявлениями синдрома
(изменения, характерные для СРРЖ, выявляют в 2-3 ЭКГотведениях);
II класс - с умеренными проявлениями (в 4-5 отведениях);
III - с максимальными проявлениями (в 6 и более отведениях).
20

21. ЭКГ признаки

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Распространенная выпуклая элевация сегмента ST, наиболее
выражена в средних и левых грудных отведениях (V2 -V5).
Зазубренность или смазанность точки J.
Выдающиеся, слегка асимметричные зубцы Т, которые
конкордантны с комплексами QRS.
Степень элевации сегмента ST скромна по сравнению с
амплитудой зубцов Т (менее 25 % от T высота волн в V6)
Подъем сегмента ST, как правило, < 2 мм в грудных отведениях
и < 0,5 мм в отведениях от конечностей, хотя в некоторых
случаях подъем в грудных отведениях может достигать 5 мм.
Отсутствует реципрокная депрессия ST, которая предполагает
ИМПСТ (кроме AVR) .
Изменения ST относительно стабильны во времени (без
прогрессирования на серийных ЭКГ).
21

22.

Морфология сегмента ST / зубца T.
Сегмент ST-T при ДРП имеет характерный вид :
• Подъем точки J
• Зубцы Т заостренные и слегка асимметричные
• Сегмент ST и восходящая ветвь зубца T имеют
вогнутую форму
• Нисходящая ветвь зубца Т более прямая и
более крутая, чем восходящего колена
• Вогнутость сегмента ST описывается как
"смайлик".
22

23.

23

24.

Морфология точки J.
Характерной чертой ДРП является
наличие зубчатой точки J: так называемый
паттерн "рыболовного крючка". Лучше
всего виден в отведении V4.
24

25.

25

26.

26

27.

27

28.

28

29.

29

30.

Ритм синусовый, вертикальное направление электрической оси сердца; qRSI,
qRII,III, rSV1, rSV2; qRSV3; qRV4—V6. Горизонтальный подъем STII,III,aVF,V2—
V6, начинающийся с точки J. Смещение переходной зоны вправо (V2).
30

31. Синдром CLC

Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско)
обусловлен наличием дополнительного
аномального пути проведения
электрического импульса (пучка Джеймса)
между предсердиями и пучком Гиса.
Иногда этот синдром называют
синдромом LGL (Лауна — Ганонга —
Левине).
31

32. Этиология

Феномен и синдром CLC – врожденные
заболевания. Точная причина их
неизвестна. Можно лишь предполагать,
что она связана с вредным влиянием на
плод в тот момент беременности, когда
закладывается сердце и его проводящие
пути. Не исключена и генетическая
причина – «поломка» определенного гена,
отвечающего за развитие
внутрисердечных проводящих путей.
32

33.

Синдром CLC также может быть
вызван ишемической болезнью
сердца, гипертонической
болезнью, инфарктом миокарда,
ревматизмом, гиперфункцией щитовидной
железы, гиповитаминозом В и другими
состояниями, влияющими на нервные
клетки и кровоснабжение сердца.
33

34.

Следует учитывать, что для больных с
синдромами W–Р–W и L–G–L характерны
приступы пароксизмальных тахиаритмий,
которые обычно отсутствуют при
изолированном укорочении интервала PQ.
Теоретически любой вид нарушения
функции атриовентрикулярного узла,
который в норме осуществляет задержку
проведения возбуждения к желудочкам,
приводит к укорочению интервала PQ.
34

35. Механизм

Дополнительный пучок Джеймса как бы
шунтирует АВ — узел, поэтому волна
возбуждения, минуя последний, быстро,
без нормальной физиологической
задержки, распространяется по
желудочкам и вызывает их ускоренную
активацию.
35

36. ЭКГ признаки

1. Укорочение интервала Р — Q R,
продолжительность которого не
превышает 0,11 сек.
2. Отсутствие в составе комплекса QRS
дополнительной волны возбуждения — Д –
волны.
3. Наличие неизмененных (узких) и
недеформированных комплекса QRS (за
исключением случаев блокады ножек и
ветвей пучка Гиса).
36

37.

37

38. Синдром удлиненного интервала QT

Наследственный синдром удлинённого
интервала QT (СУИQT, в англоязычной
литературе — Long QT syndrome — LQTS или
LQT) является наиболее частым и наиболее
изученным из данных заболеваний,
проявляющимся удлинением интервала
QT на ЭКГ [при отсутствии других
вызывающих это изменение причин],
рецидивирующими синкопальными и
пресинкопальными состояниями вследствие
пароксизмов TdP, а также случаями внезапной
сердечно-сосудистой смерти.
38

39.

39

40.

Существует два наиболее изученных механизма
аритмий при синдроме удлиненного Q-T интервала.
Первый — внутрисердечные нарушения реполяризации
миокарда, а именно повышенная чувствительность
миокарда к аритмогенному эффекту адреналина,
норадреналина и других синтетических адреномиметиков.
Так, например, хорошо известен факт удлинения Q-T при
острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда.
Второй патофизиологический механизм — дисбаланс
симпатической иннервации (снижение правосторонней
симпатической иннервации вследствие слабости или
недоразвития правого звездчатого ганглия) и другие
генетические аномалии, особенно на фоне врожденной
глухоты.
40

41. Критерии

41

42.

Изменения ЭКГ при различных типах наследственного синдрома
удлиненного интервала QT:
(А) — широкая гладкая волна T при СУИQT1;
(Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2;
(В) — низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным,
горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.
42

43.

43

44. Заключение

Сердце человеческое есть всегда сердце, и в
Париже, и в России: оно обмануть не
может.
Фонвизин Д. И.
44

45. Источники

СИНДРОМ БРУГАДА: КЛЕТОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ И ПОДХОДЫ К
ЛЕЧЕНИЮ Л. А. Бокерия*, О. Л. Бокерия, Л. Н. Киртбая Научный
центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. –
академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва
http://www.eurolab.ua/encyclopedia/565/43960/
http://areatu.blogspot.com/2013/09/blog-post_2.html
http://medimir.ru/cardiology/sindrom-udlinennogo-q-t-intervala/
http://www.serdechno.ru/instrumentalnye_metody_issledovaniya_serd
echnososudistoy_sistemy/issledovanie_elektricheskoy_aktivnosti_serdca/izm
eneniya_ekg/7963.html
http://cardioplaneta.ru/expert/cardiology/arrhythmia/58-sindrombrugada.html
http://kbmk.info/blog/college/117.html
http://www.vestar.ru/article.jsp?id=10596
45