Изолированный стеноз лёгочной артерии

1.

И З О Л И Р О В А Н Н Ы Й
С Т Е Н О З
Л Ё Г О Ч Н О Й
А Р Т Е Р И И
Алиев Шамхал Этрамович

2.

3.

4.

Изолированный
стеноз лёгочной
артерии – 2-12%
всех
врождённых
пороков сердца.

5.

Историческая справка
Джованни Баттиста Морганьи
(1682-1771) – итальянский врач,
основатель
патологической
анатомии.
Жан-Батист Сена́к (1693-1770) –
французский врач, считающийся
одним
из
пионеров
современной кардиологии.
Андрей Владимирович Гуля́ев
(1904-1984) – выдающийся
советский хирург.

6.

Этиология – тератогенные факторы:
• алкоголь,
• гидантоин,
• изотретиноин,
• талидомид,
• краснуха,
• диабет у матери.

7.

Патогенез – гемодинамические
нарушения:
• препятствие на пути выброса крови из ПЖ;
• повышение давления в ПЖ;
• изменение структуры сердечного цикла в сторону удлинения
периода изгнания;
• градиент систолического давления между ПЖ и ЛА;
• гипертрофия ПЖ с уменьшением его объёма;
• повышение диастолического давления в ПЖ;
• повышение систолического давления в ПП;
• гипертрофия и дилатация ПП, нередко дилатация овального окна
и сброс из ПП в ЛП и появление цианоза.

8.

Относительная недостаточность коронарного
кровообращения резко гипертрофированного
миокарда ПЖ, являясь причиной болей в сердце,
ведёт к развитию склеротических процессов и
прогрессирующему снижению сократительной
функции ПЖ!
С. Wiggers (1957), М. Campbell (1960) доказали, что давление в правом
желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия
из желудочка уменьшена на 40-60% от должной его величины. При
выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать
до 200 мм рт. ст. и более. При этом работа желудочка увеличивается в 5-8 раз.

9.

Классификация по локализации стеноза

10.

Классификация по степени стеноза (Пипия
В. И., 1964 г.)
• I стадия – умеренный стеноз. Жалоб нет. ЭКГ – начальные
признаки перегрузки ПЖ. Систолическое давление в нём – до 60
мм рт.ст.
• II стадия – выраженный стеноз с характерными клиническими
проявлениями. Систолическое давление в ПЖ – 60-100 мм рт.ст.
• III стадия – резкий стеноз с правожелудочковым давлением
более 100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки нарушения
кровообращения.
• IV стадия – декомпенсация. Характерны дистрофия миокарда,
тяжёлая степень нарушения кровообращения. Систолическое
давление в ПЖ может быть не очень высоким, т.к. развивается его
сократительная недостаточность.

11.

Клинические проявления
• Клиника порока зависит от степени
стеноза, компенсаторной
гипертрофии, недостаточности ПЖ,
состояния лёгочного кровотока.
Клиническая картина варьирует от
бессимптомных форм до тяжёлых
проявлений с выраженной одышкой
при малейшей физической нагрузке,
болью в сердце стенокардического
характера и цианозом.
увеличение сердца с формированием
«сердечного горба»

12.

Критерии диагностики
I. Клинические:
• при выраженном стенозе жалобы на быструю утомляемость,
одышку при нагрузке, головокружение, обморок, колющие либо
интенсивные сжимающие боли в области сердца при физической
нагрузке;
• бледность кожных покровов, цианоз не характерен, появление
его при нагрузке (цианоз губ) чаще связано с наличием открытого
овального окна;

13.

• в школьном возрасте заметно отставание ребёнка в физическом
развитии, признаки хронической гипоксии («барабанные
палочки», «часовые стёкла»);
• сердечный горб, систолическое дрожание во II-IV межреберьях
слева от грудины, сердечный толчок, может определяться
эпигастральная пульсация (за счёт гипертрофии правого
желудочка);
• увеличение размеров сердца в поперечнике;

14.

• значительное ослабление второго тона над лёгочной артерией,
интенсивный, грубый, продолжительный (на 2/3 систолы)
систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во
II межреберье или, при инфундибулярном стенозе, в III-IV
межреберьях, нарастающий к середине систолы и не
покрывающий оба тона сердца. Шум иррадиирует к левой
ключице, на сосуды шеи, спину между серединой левой лопатки
и позвоночником.

15.

II. Параклинические:
• рентгенологические: выступающая дуга лёгочной артерии,
границы сердца обычно не расширены, при тяжёлом стенозе
выявляется уменьшение васкуляризации лёгких, при развитии
правожелудочковой недостаточности определяется увеличение
правого желудочка и правого предсердия;

16.

• ЭКГ: отклонение ЭОС вправо,
признаки выраженной гипертрофии
правого желудочка и правого
предсердия, смещение интервала ST
вниз и отрицательный зубец Т в
правых грудных отведениях
(свидетельствует о крайней степени
перегрузки);
• ЭхоКГ: сужение на уровне клапанов
или подклапанного пространства,
гипертрофия миокарда передней
стенки правого желудочка и
межжелудочковой перегородки,
увеличение полости правого
предсердия и др.

17.

Лечение
• При лёгком стенозе – наблюдение.
• При умеренном и выраженном стенозе в зависимости от
ситуации – балонная пластика клапана или реконструктивная
операция.
• Во всех случаях рекомендуется антибактериальная профилактика
инфекционного эндокардита.
• При развитии ПЖ недостаточности – оксигенотерапия и введение
простагландина Е1, затем хирургическая коррекция порока при
стабилизации.

18.

19.

Прогноз
• У детей с успешно проведённой баллонной пластикой клапана
прогноз для жизни благоприятный.
• Лёгкий и умеренный стеноз лёгочной артерии обычно не
прогрессирует, и дети имеют благоприятный прогноз. У больных с
тяжёлым стенозом с возрастом отмечается прогрессирование
порока. Средняя продолжительность жизни при естественном
течении порока составляет 25 лет.
• После операции возможны рестенозирование и клапанная
недостаточность лёгочной артерии. Отдалённый хороший
результат после оперативного лечения зафиксирован у 84%
больных.

20.

Источники
• Калашникова Е. А., Никитина Н. А. Изолированный стеноз легочной
артерии: ранняя неонатальная и постнатальная диагностика,
клиническая манифестация, лечение и прогноз //Здоровье ребенка. –
2014. – №. 8 (59). – С. 49-52.
• Осиев А. Г. и др. Наш опыт баллонной легочной вальвулодилятации
изолированного стеноза легочной артерии //Международный журнал
интервенционной кардиоангиологии. – 2009. – №. 19. – С. 53.
• Иванов А. С. и др. Эффективность баллонной вальвулопластики при
изолированном стенозе легочной артерии //Кардиология и сердечнососудистая хирургия. – 2008. – Т. 1. – №. 5. – С. 46-49.
• Филиппова В. В. и др. Стеноз легочной артерии у новорожденных
//Здравоохранение Дальнего Востока. – 2013. – №. 4. – С. 41-45.